PEDIATRIA ROK III Ćwiczenie 1. Stany niedoborowe. 1.    Krzywica (rachitis) jest to osteomalacja dotycząca rosnących kości, wywołana niedoborem wit. D3. Innymi przyczynami krzywicy mogą być: a)    wrodzona hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X, przebiegająca z nerkową ucieczkę i ujemnym bilansem fosforanów; b)   kwasica cewkowa, powodująca ciężką krzywicę związaną z ucieczką fosforanów i wodorowęglanów; c)    zespół Fanconiego, będący najcięższą postacią zaburzeń nerkowej resorpcji zwrotnej. Powoduje utratę fosforanów, glukozy i aminokwasów z moczem, niekiedy również wodorowęglanów, potasu i sodu oraz brak zdolności zagęszczania moczu. Witamina D3 (cholekalcyferol) znajduje się głównie w mięsie, wątróbce, rybach i mleku. Wytwarzana jest również w skórze pod wpływem promieni UV z 7 - dehydrocholesterolu. Witamina D2 (ergokalcyferol) jest postacią występującą w roślinach. Jest dwukrotnie mniej aktywna od wit. D3. Obie odmiany witaminy D mają taki sam szlak metaboliczny. 25 - hydroksycholekalcyferol jest 4 x bardziej aktywny od cholekalcyferolu. Z niego w nerkach może powstać: *      przy zwiększonym zapotrzebowaniu na wit. D3 1,25 - dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol), będący 10 x bardziej aktywny od 25 - hydroksycholekalcyferolu; *      przy zmniejszonym zapotrzebowaniu na wit. D3 1,24 - dihydroksycholekalcyferol lub inne związki o niskiej aktywności. Synteza kalcytriolu pobudzana jest przez spadek stężenia wapnia zjonizowanego i fosforanów w surowicy oraz przez wzrost wydzielania parathormonu. Kalcytriol powoduje: ==>  wzrost wchłaniania wapnia w jelicie poprzez stymulację syntezy odpowiednich enzymów w enterocytach; ==>  wzmożoną resorpcję zwrotną fosforanów w nerkach; ==>  odpowiada za odkładanie się wapnia i fosforanów w kościach w postaci uwodnionych hydroksyapatytów. Poziom kalcytriolu w osoczu nie zależy od jego poziomu w ustroju, dlatego bada się stężenie kalcydiolu (postaci wątrobowej). Jego stężenie wynosi prawidłowo 15 - 80 ng/ml. Aby witamina D3 była wchłaniana, musi być sprawny układ pokarmowy. Wchłanianie wit. D3 uniemożliwiają: a)    zespół zagęszczonej żółci; b)   zespoły złego wchłaniania; c)    mukowiscydoza; d)   atrezja dróg żółciowych. Przewlekłe leczenie barbituranami powoduje z kolei sprzęganie wit. D3 z kwasem glukuronowym i jej inaktywację. Krzywica jest wywołana koniecznością utrzymywania stężenia wapnia w surowicy na poziomie 9 - 10,5 mg% (2,25 - 2,75 mmol/l). Spadek stężenia wapnia w surowicy powoduje pobudzenie osteoklastów i wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, co prowadzi do osteomalacji i ujemnego bilansu wapnia i fosforanów w kościach. Postacie krzywicy a)    Krzywica zaczynająca się (rachitis incipiens), w której leczenie przynosi najlepsze rezultaty. Stosowane dawki wit. D3 są nieduże. Objawy pojawiają się ok. 3 - 4 mż: ?    przedmiotowe: wzmożona potliwość (zwłaszcza główki), kolka jelitowa, niepokój, zaparcia, rzadko amoniakalny zapach moczu. Należy zwrócić uwagę na żywienie dziecka, gdyż krzywica występuje często przy karmieniu mlekiem krowim, oraz, czy dziecko otrzymuje mieszanki zawierające wit. D3 oraz suplementację tą witaminą. ?    podmiotowe: ?      objaw piłeczki pingpongowej - ucisk potylicy powoduje wpuklanie się palców. Objaw ten jest niespecyficzny, gdyż występuje także u wcześniaków, ?      płaska, miękka potylica (craniotabes), ?      opóźnienie zarastania i miękkość kości na obrzeżach ciemiączek, nadmiernie duże ciemiączka, ?      miękkość szwów, ?      opóźnienie i nieprawidłowa kolejność wyrzynania się zębów, ?      hipotonia mięśniowa, prowadząca do opóźnienia rozwoju psychomotorycznego, ?      zaparcia (zwolnienie perystaltyki), ?      żabi brzuch. b)   Krzywica kwitnąca (rachitis florida) rozwija się po kilku tygodniach bez leczenia. Krzywica kwitnąca jest obecnie bardzo rzadka i spotykana jedynie w bardzo zaniedbanych środowiskach. Dochodzi w niej do wybujania tkanki kostnawej i przerostów podokostnowych kości, co powoduje powstanie: ?      czoła indyjskiego wskutek powiększenia guzów czołowych, a głowy kwadratowej (caput quadratum) wskutek dodatkowo powiększenia kości ciemieniowej. Powoduje to zwiększenie się obwodu głowy (prawidłowo w 4 mż stosunek obwodu głowy do obwodu klatki piersiowej wynosi 1:1), ?      bransolet krzywiczych na przynasadach dalszych kości przedramienia i podudzia (ich kolbowate rozdęcie), ?      różańca krzywiczego na styku części kostnej i chrzęstnej żeber, ?      bardzo rzadko grzebienia (carina) na klatce piersiowej - klatki piersiowej grzebieniastej, czyli ptasiej (pectus carinatum v. avis). c)    Krzywica późna (rachitis tarda) charakteryzuje się powstaniem deformacji kośćca: ?      bruzdy Harrisona, czyli wciągnięcia żeber przyczepionych do przepony, ?      skrzywień kręgosłupa podczas siadania, ?      szpotawości - O a rzadziej koślawości kolan - X, podczas wstawania, ?      deformacji miednicy, powstającej dość rzadko, ale u kobiet będącej przyczyną trudności położniczych. Rozpoznanie zmian krzywiczych umożliwia zdjęcie rtg nasady kości promieniowej, na którym widać kielichowaty rozrost tkanki kostnawej i poszerzenie jąder kostnienia?? Ponadto oznacza się poziom wapnia, fosforanów, fosfatazy zasadowej, PTH i kalcydiolu w surowicy. Niekiedy, przy podejrzeniu celiaklii, wykonuje się badanie wchłaniania jelitowego1[2]. Poziom wapnia początkowo w krzywicy jest nieznacznie obniżony (wynosi zwykle nieco powyżej 8 mg%). W krzywicy kwitnącej utrzymuje się w normie, a w krzywicy zaawansowanej stopniowo spada. Poziom fosforanów utrzymuje się w normie tylko w początkowej fazie krzywicy, po czym obniża się w krzywicy kwitnącej i ciężkiej. Poziomu PTH i AP początkowo również utrzymują się w normie, aby później wzrosnąć. Leczenie i profilaktyka: Profilaktyka krzywicy polega na prawidłowej pielęgnacji i żywieniu dziecka. Najbardziej odpowiednim pokarmem dla dziecka jest zawierające dużo wit. D3 i łatwo przyswajalne mleko matki. Stosunek Ca/PO4 w mleku matki wynosi 2:1 i jest optymalny dla dziecka. Dobowe zapotrzebowanie na wit. D3 wynosi 1000j. Dzieci matek karmiących naturalnie mają pokryte zapotrzebowanie na wit. D3 jej podażą z mlekiem matki. Mleka humanizowane zawierają średnio 100 j. w 100 ml mieszanki. Ponadto dziecko powinno zażywać kąpieli słonecznych i otrzymywać substytucyjnie wit. D3: ?     dzieci donoszone, karmione piersią, o prawidłowej masie ciała 500 j./db od 4 mż; ?     800 - 1000 j./db donoszone, karmione sztucznie, mające masę urodzeniową ciała > 2,5 kg, od 3 - 4 tyg. życia; ?     wcześniaki i dystrofiki od 3 - 4 tyg. życia 1500 - 2000 j./db ?     wszystkie dzieci po ukończeniu pierwszego roku życia do 3 rż, oraz w okresie skoku pokwitaniowego - 500 j./db. Leczniczo podaje się początkowo 3000 - 5000 j./db wit. D3 przez ok. 4 - 6 tyg., po czym powraca się do dawki profilaktycznej. Jeżeli nie ma poprawy, podaje się do 20.000 j./db. Dawka uderzeniowa wit. D3 (200.000 j. 3 - 4 x) nie jest obecnie stosowana, gdyż powodowała zaburzenia uwapnienia kości oraz zaburzenia pracy nerek. Preparaty wit. D3: ?     wit. D3 w kroplach, zawierająca 420 j. witaminy w kropli; ?     Vigantol, zawierający 700 (900?) j. wit. D3 w kropli; ?     wit. A + D3 zawiera 750 (1500??) j. wit. A i 360 j. wit. D3 w kropli. Jest rzadko stosowana w krzywicy. ?     Defluorecten?? zawiera 500 lub 1000 j. w kropli; ?     preparaty wielowitaminowe, np. Vibovit, Visolvit, zawierające 1000 j. wit. D3 w torebce; Mieszanki: *      Humana O zawiera 2800j./l wit. D3. Stosowana jest u wcześniaków i dystrofików. *      Humana 1 i 2 zawiera 400 j./l wit. D3; *      Bebika i Laktovit zawierają 1000 j./l wit. D3. W profilaktyce stosuje się również metabolity i pochodne witaminy D3, np.: *      kalcydiol w preparatach Devisol i Dedrogyl; *      1,25 - dihydroksycholekalcyferol - preparat Rocaltrol (bardzo drogi); *      1-a tachysterol, mający taką samą aktywność jak kalcytriol. Obecnie często spotykamy się z przedawkowaniem witaminy D3, powodującym hipermineralizację kośćca i przedwczesne zamykanie się szwów czaszkowych. Zatrucie witaminą D3 objawia się wielomoczem, hiperkalcemią, biegunkami na przemian z zaparciami, wzmożonym pragnieniem. Przy bardzo dużym zatruciu podaje się kortykosteroidy, które hamują wchłanianie wapnia w jelitach i zwiększają uwalnianie wapnia z tkanek, zapobiegając zwapnieniom. Wzrost napięcia mięśni u kobiet ciężarnych może być spowodowany przedawkowaniem wit. D3.   Ćwiczenie 2. Dziecięca morfologia krwi. Okresy krwiotworzenia: a)    okres mezoblastyczny (pęcherzyka żółtkowego) trwa od 2 - 3 do 10 tyg. ciąży. Pojawiają się wówczas wianuszkowato ułożone wysepki krwiotworzenia, w których centralnie ułożone są pierwotne erytroblasty zasadochłonne (są to duże i jądrzaste megaloblasty). Z komórek ułożonych obwodowo powstaje ściana naczyń. b)   okres wątrobowy jest okresem dominującym od 6 - 8 tyg. ciąży. Rozwijają się wówczas dojrzałe erytroblasty, z których powstają erytrocyty. Szczyt okresu wątrobowego przypada na 3 - 5 miesiąc ciąży. Okres ten kończy się po porodzie. c)    okres szpikowy, rozpoczynający się ok. 4 miesiąca ciąży, dominuje od 6 miesiąca ciąży. d)   krwiotworzenie śledzionowe ma miejsce od 2,5 do 6,5 mies. ciąży. Odpowiada głównie za produkcję granulocytów. Około 6 - 8 tyg. ciąży w pęcherzyku żółtkowym, a w 6 - 9 tyg. ciąży w wątrobie pojawiają się komórki pnia, wrażliwe na erytropoetynę i inne mediatory. Wywodzą się z nich pozostałe komórki układu krwiotwórczego. Prawdopodobnie występują dwie subpopulacje komórek pnia - jedna w fazie G0, a druga dzieląca się. Węzły chłonne pojawiają się od 4 - 4,5 mies. ciąży. W krwiotworzeniu bierze udział również grasica (dojrzewanie limfocytów) i w niewielkim stopniu nerki. W okresie wątrobowym stwierdza się do 5 % erytroblastów w morfologii krwi. Zawiązek szpiku pojawia się około 6 tyg. ciąży. Za krwiotworzenie odpowiada szpik czerwony. Początkowo powstają w nim tylko leukocyty, a dopiero później również erytrocyty i płytki krwi. Stłuszczenie szpiku zaczyna się ok. 5 rż. Tworzenie erytrocytów u noworodka pobudza wzrost prężności CO2. Proerytroblast ma 9 - 14 mm średnicy, duże jądro i kilka jąderek. Zaczyna się w nim synteza hemoglobiny. Erytroblast zasadochłonny jest pozbawiony jąderek. Erytroblasty polichromatofilne przeważają w życiu płodowym. Dzielą się tylko jako młode komórki. Retikulocyt pozostaje w szpiku przez 40 h, zanim przeniknie do krwioobiegu. Z komórki pnia powstaje w przeciągu 100 h. Erytropoetyna jest glikopeptydem syntetyzowanym przez nerki i wątrobę płodu do 1 dnia życia. Przez pierwsze 3 miesiące życia dziecka jest nieoznaczalna. W tym czasie obniżają się wszystkie wskaźniki erytrocytarne. Wydzielana jest w przypadku niedotlenienia i przy dużym stężeniu cAMP w komórkach. Wytwarzanie erytropoetyny pobudzają erytrogenina w nerkach, oraz PGE1. Hemoglobina płodowa około 5 - 6 tyg. życia płodowego zbudowana jest z białek e (epsilon). Później pojawia się hemoglobina HbF, zbudowana z łańcuchów aa gg. HbF stanowi 90 - 95 % hemoglobiny u płodu w 4 - 5 miesiąca ciąży, po czym jej zawartość obniża się o 3 - 4 % tygodniowo do 34 - 36 tyg. ciąży. Powoduje to, że przedwczesny poród sprzyja występowaniu niedokrwistości u dziecka2[3]. HbF u noworodka wynosi ok. 60 % hemoglobiny, a u dziecka w 12 mż ~2%. Przetrwała hemoglobina płodowa HbF występuje u dzieci z niedokrwistościami hemolityczną lub aplastyczną, lub nowotworami i chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego, np. ostrą białaczką mieloblastyczną lub przewlekłą białaczką szpikową. U starszych dzieci lub u dorosłych HbF pojawia się ponownie w okresach niedotlenienia. Hemoglobina A1 (o budowie aa bb) i A2 (o budowie aa dd) pojawiają się w 3 tyg. ciąży, osiągając szczyt ok. 36 tyg. ciąży. W ciąży stężenie hemoglobiny stopniowo rośnie, od 110 g/l do 200 g/l po porodzie. Wynik badania zależy od miejsca pobrania krwi - we krwi włośniczkowej stężenie hemoglobiny jest większe i wynosi ok. 20 g%, a we krwi żylnej - ok. 16 - 17 g%. Hematokryt osiąga maksymalną wartość w pierwszym dniu życia - ok. 50 %. Rośnie również liczba erytrocytów, natomiast zmniejszają się średnica i objętość erytrocytów. Po porodzie średnica erytrocytów jest duża - wynosi ok. 7,5 mm. Późne podwiązanie pępowiny (ok. 5 - 10 min. po porodzie) zwiększa objętość krwi noworodka o ok. 100 ml. Powikłania porodu mogą powodować krwawienie i spadek wskaźników erytrocytarnych u noworodka po porodzie. We krwi noworodka stwierdza się przesunięcie w lewo - obecność ok. 500/ml retikulocytów, kilkunastu erytroblastów i promieloblastów w mililitrze krwi. Wynika to ze względnego niedotlenienia noworodka. W miarę upływu czasu zjawisko to zanika. Przetrwałe formy niedojrzałe utrzymywać się mogą natomiast u wcześniaków. Liczba erytrocytów maleje do ok. 2 - 3 mż, kiedy to osiąga wartość ok. 3,5 mln/mm3. W pierwszych godzinach życia noworodka (do 12 - 24 godziny życia) leukocytoza wynosi ok. 22 tys. W obrazie odsetkowym przeważają granulocyty. U dzieci stwierdza się występowanie dwóch fizjologicznych skrzyżowań w układzie białokrwinkowym, pomiędzy którymi stwierdza się fizjologiczną limfocytozę. I skrzyżowanie ma miejsce ok. 6 - 7 dnia życia, po czym zaczyna się okres przewagi limfocytów. II skrzyżowanie ma miejsce ok. 4 - 6 rż, po czym następuje przewaga granulocytów. Wzrost limfocytozy świadczy o zakażeniu wirusowym, natomiast neutrofilia o zakażeniu bakteryjnym. Monocytoza u dzieci utrzymuje się na stałym poziomie. W 2 - 3 tyg. życia noworodka podwyższeniu ulega norma leukocytozy > 10 tys./mm3, w związku z zasiedleniem przewodu pokarmowego przez fizjologiczną florę bakteryjną. Limfocyty dzieli się na: *      duże - krótkożyjące, *      małe. Ciąża fizjologiczna trwa 38 - 42 tyg. U wcześniaków stwierdza się podwyższenie wartości hematologicznych - stężenie hemoglobiny średnio wynosi 20 g%, a liczba erytrocytów > 5 mln (tzw. poliglobulia adaptacyjna). Wartości te szybko się obniżają, co m.in. powoduje zwiększoną podatność na zakażenia u wcześniaka. Niedokrwistość3[4] fizjologiczna (pierwszego kwartału) rozwija się do 3 miesiąca życia (w tym okresie rozpad erytrocytów przeważa nad ich syntezą). Powoduje zwiększoną wrażliwość dziecka na infekcje. Związana jest z zanikiem źródeł krwiotworzenia pozaszpikowego, niedoborem żelaza w diecie, niewielkimi zapasami żelaza płodowego, małym wydzielaniem erytropoetyny (związanym ze wzrostem prężności tlenu we krwi w wyniku przejścia na oddychanie płucne), szybkim przyrostem masy ciała, oraz krótkim czasem życia erytrocytów płodowych zawierających HbF (45 - 80 dni). Przy wzbogaceniu w żelazo diety dziecka niedokrwistość fizjologiczna zanika ok. 6 - 7 mies. życia. Żelazo jest magazynowane przez płód w ostatnim trymestrze ciąży, w związku z czym u wcześniaków niedokrwistość pojawia się wcześniej i jest bardziej nasilona. W mleku matki żelaza jest niewiele. Z odżywek sztucznych tylko Humana 0 i Laktovit 0 zawierają żelazo. Dolna granica stężenia hemoglobiny we krwi dla noworodków donoszonych wynosi 10 g%, a dla wcześniaków 8 g%. U wcześniaków niedojrzałość hematologiczna utrzymuje się do 5 rż, a psychiczna - do 3 rż. Stwierdza się u nich odmłodzenie układów czerwonokrwinkowego i białokrwinkowego, nasilające się podczas infekcji. Do 1 mż można stwierdzić do 1000 - 1500 erytroblastów w mm3 krwi. Normę liczby płytek (150 - 350 tys./mm3) dzieci osiągają w 3 tyg. życia. Odsetek limfocytów wynosi 40 - 70%, monocytów 9 - 10 %, eozynofili 3 - 4 %. Wzrost odsetka eozynofili może świadczyć o uczuleniu, chorobie pasożytniczej, bądź o zdrowieniu. Prawidłowo poziom Hb u noworodka wynosi 13 – 20 g%, w 3 –im mż 10 (wcześniaki 8) – 14,5 g%, od 6 mż do 6 rż 10,5 – 14 g, a po 6 rż 11 – 16 g%. Niedokrwistość z niedoboru żelaza dotyczy ok. 30 - 40 % dzieci do 2 rż, oraz dzieci w okresie okołopokwitaniowym. Żelazo znajduje się m.in. w katalazie, peroksydazie i cytochromach. Żelazo ustroju: *      75 mg/kg mc u noworodków (60 % żelaza ustroju matki); *      60 - 70 mg/kg mc u dzieci starszych i dorosłych. Żelazo ustroju obejmuje żelazo funkcyjne, zapasowe i transportowane. 1 g hemoglobiny zawiera 3,4 mg żelaza. Niedokrwistość niedoborowa jest schorzeniem ogólnoustrojowym. Cechuje się niedobarwliwością i mikrocytozą erytrocytów, oraz obniżeniem stężenia żelaza w surowicy. Przyczyny: 1)   zaburzenia wynikające z niedostatecznej podaży żelaza. Rozwijają się u wcześniaków wskutek niedostatecznej ilości zmagazynowanego żelaza, u dzieci z ciąż mnogich, dzieci matek, które w czasie ciąży miały niedokrwistość, krwotoki; dzieci wieloródek ciągle rodzących, dzieci po okołoporodowej utracie krwi (przy łożysku przodującym i krwawieniu z łożyska), przy niedostatecznej podaży żelaza w diecie dziecka. 2)   zaburzenia wchłaniania żelaza, rozwijające się przy nawracających biegunkach (dochodzi do utraty żelaza pokarmowego), w celiaklii, wadach anatomicznych przewodu pokarmowego, po resekcjach jelita, w mukowiscydozie. 3)   nadmierne wydalanie żelaza, np. po utracie krwi. Do niedoboru żelaza w diecie usposabia szybki wzrost dziecka oraz niedostateczna zawartość żelaza w mleku matki. Objawy kliniczne: ?     brak łaknienia, zahamowanie przyrostu masy ciała, ?     tachykardia, ?     szmer skurczowy nad sercem, ?     skłonność do zakażeń, ?     u ok. 10 % chorych hepatosplenomegalia, wywołana głownie nawrotowymi infekcjami. ?      u dzieci młodszych: ?     złe samopoczucie, ?     drażliwość, ?     senność, ?     zanik brodawek języka, ?     bladość skóry i śluzówek, ?     biegunki. ?      u dzieci starszych: ?     apatia, zmniejszenie ruchliwości i zainteresowania otoczeniem, ?     kruchość i łamliwość włosów i paznokci, ?     łatwe męczenie się, ?     bóle i zawroty głowy, ?     drażliwość, ?     kołatania serca, ?     blada, szorstka skóra, ?     blade spojówki i śluzówki, ?     nadżerki w kącikach ust, ?     zaburzenia rytmu serca. Badania dodatkowe: *      morfologia krwi: spadek hemoglobiny < 10 g% (u wcześniaków < 8 g%), spadek hematokrytu, zwykle < 30 %, liczba erytrocytów prawidłowa lub nieco obniżona, MCHC < 30, MCV < 78. Retikulocytoza jest początkowo w normie, a po rozpoczęciu leczenia wzrasta. Leukocytoza podwyższa się przy infekcjach. Stwierdza się obecność mikrocytów, poikilocytów, anizocytów i erytrocytów niedobarwliwych. *      poziom żelaza jest obniżony; *      całkowita zdolność wiązania żelaza jest podwyższona; *      utajona zdolność wiązania żelaza jest podwyższona. Profilaktyka niedokrwistości dotyczy zwłaszcza wcześniaków, oraz ciężarnych w ciąży mnogiej, ciężarnych z niedokrwistością, często rodzących wieloródek, dzieci z przebytym krwawieniem okołoporodowym. Ciężarnej w ostatnim trymestrze należy podawać wit. B6, kwas foliowy i żelazo. Należy dbać o prawidłowe odżywianie ciężarnej, bogate w mięso, żółtko jaj, zielone warzywa. Profilaktycznie podaje się 2 mg/kg mc żelaza, a leczniczo 4 - 6 mg/kg mc. Preparaty żelaza: *      Hemofer, zawierający 2,2 mg Fe w kropli; *      dla dzieci - Ferro 66, zawierające 2,2 mg Fe w kropli; *      Ascofer, zawierający 100 mg żelaza w tabletce; *      Vibovit, Visolvit. Przy podawaniu żelaza wykonuje się bilans żelaza: Fezapotrzebowanie - Fepokarmu = Fedawka podawana Po ok. 2 tyg. leczenia niedokrwistości dochodzi do wzrostu retikulocytozy, a po ok. 6 tyg. poprawia się morfologia krwi. Leczenie prowadzi się przeciętnie przez 3 miesiące od ustabilizowania się morfologii krwi, aby wysycić magazyny ustrojowe żelaza. U niemowlęcia należy rozszerzać dietę mleczną, wprowadzając pokarmy zawierające dużo żelaza, np. żółtko jaj. Ontogeneza rozwoju układu krwiotwórczego u płodu: *      powstanie komórek pnia - 3 tydz. życia płodowego; *      -//- grasicy - 6 tydz. życia płodowego; *      -//- tymocytów - 8 -//- -//- -//-; *      -//- składowych dopełniacza - 8 - 18 tydz. życia płodowego; *      pojawienie się granulocytów we krwi - 10 t.ż.p.; *      -//- lizozymu w granulocytach - 12 - 19 t.ż.p.; *      ekspresja układu MHC - 10 t.ż.p.; *      dojrzałość funkcjonalna i morfologiczna limfocytów - 18 t.ż.p.; *      pojawienie się limfocytów we krwi - 7 - 8 t.ż.p.; *      pojawienie się limfocytów preB - 6 - 8 t.ż.p.; *      -//- plazmocytów - 12 - 16 t.ż.p.; *      powstanie śledziony - 6 - 7 t.ż.p.; *      -//- zawiązków węzłów chłonnych - 20 t.ż.p.; *      tworzenie rozet - 15 - 20 t.ż.p.; *      pojawienie się odpowiedzi na antygeny - 20 t.ż.p.; *      -//- -//- fitohemaglutyninę - 14 t.ż.p. Różnice w układzie odpornościowym u dorosłego i dziecka. 1.    Grasica jest szczególnie ważna dla układu immunologicznego noworodków i młodych niemowląt, ze względu na stykanie się z nowymi antygenami. 2.    Pierścień Waldeyera jest bardzo ważnym mechanizmem obrony nieswoistej. 3.    Karmienie piersią, dostarczające przeciwciała, lizozym i leukocyty od matki. Noworodek ma zdolności do odrzucania przeszczepów allogenicznych, wytworzenia oporności na gruźlicę po szczepieniu BCG, do reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvH), do wytwarzania dodatnich odczynów skórnych po podaniu antygenów. Początkowo u noworodka stwierdza się głównie przeciwciała IgG pochodzące od matki, których poziom stopniowo się obniża, oraz IgM. Synteza przeciwciał IgM i IgA jest u siedmiomiesięcznego niemowlęcia bardzo mała. Dzięki karmieniu piersią matka przekazuje dziecku swoje przeciwciała IgA. U noworodka stwierdza się również zaburzoną odpowiedź komórkową pod postacią zaburzeń we wzorze odsetkowym limfocytów krwi, produkcji cytokin, aktywności cytotoksycznej i proliferacji. Zaburzenia odpowiedzi humoralnej u noworodka: 1)   dysimmunoglobulinemia, związana ze słabą produkcją przeciwciał IgG i IgA; 2)   zaburzenia kooperacji z limfocytami CD4, związane z ich osłabioną czynnością; 3)   słaba ekspresja markerów powierzchniowych.   Ćwiczenie 3. Zaburzenia wzrastania. Około 3 % populacji dzieci jest niskorosła. Przez cały okres wzrostu dziecko powinno być w tym samym kanale centylowym. Zaburzenia wzrastania mogą być: a)    proporcjonalne, spowodowane: *      konstytucją (budowa asteniczna - nie towarzyszą jej inne zaburzenia ustrojowe) , *      niedożywieniem (w wyniku niedostatecznej podaży, lub nieprawidłowego wchłaniania). Jego najbardziej niebezpieczną odmianą jest jadłowstręt psychiczny (anorexia nervosa), występujący w okresie dojrzewania. Ma on podłoże psychogenne. *      nieleczoną i niestabilną cukrzycą, *      moczówką prostą, *      marskością wątroby, *      pozbawieniem opieki rodzicielskiej, *      wymiotami psychogennymi, *      zaburzeniami trawienia, np. zespołami złego wchłaniania (celiaklią), mukowiscydozą, resekcją jelit, *      glikogenozami, *      przewlekłym niedotlenieniem, np. przy wadach serca, dychawicy oddechowej, przewlekłej niedokrwistości. Niedotlenienie może pojawić się już u płodu powodując dystrofię noworodka. *      przewlekłymi chorobami nerek, np. zespołem nerczycowym, marskością nerek, nieleczonymi wadami nerek, kamicą nerkową, zapaleniami nerek. *      zaburzeniami endokrynologicznymi, np. hipogonadyzmem, zespołami Klinefeltera lub Turnera, *      nowotworami, np. nerek, ostrymi białaczkami limfoblastycznymi, wolno rosnącymi guzami mózgu, (m.in. z powodu leczenia, np. kortykosteroidy upośledzają rozwój chrząstki nasadowej), *      zapaleniami opon mózgowo - rdzeniowych, kości, *      gruźlicą, *      czynnym wirusowym zapaleniem wątroby *      ciężkimi oraz przewlekłymi chorobami dziecka, np. mózgowym porażeniem dziecięcym, zespołem Marfana (osobnik smukły, o długich, pająkowatych kończynach i ptasim wyglądzie), czy taż niedoczynnością tarczycy, nawracającymi zapaleniami oskrzeli, zatok, migdałków. Po wyzdrowieniu obserwuje się „nadganianie” wzrostu i masy ciała przez dzieci. b)   nieproporcjonalne, np. małogłowie, krótkie kończyny, krótki tułów. Zaburzenia przyrostu masy ciała pojawiają się najczęściej w okresie niemowlęcym i okołopokwitaniowym. Zdrowy, eutroficzny noworodek powinien ważyć 2,5 - 4,5 kg, do 6 mż powinien podwoić masę ciała, a ok. 10 mż - potroić. Dystrofia jest to zaburzenie przyrostu masy ciała u płodu, w postaci: ?    hipertrofii – nadmiernego podwyższenia masy ciała, np. u noworodków matek z cukrzycą; ?    hipotrofii - obniżenia masy ciała o 10 - 30 %; ?    atrofii - obniżenia masy ciała > 30 % normy. Fetopatia cukrzycowa charakteryzuje się: a)    dużą masą urodzeniową, b)   zaczerwienieniem skóry, c)    ciastowatymi obrzękami (ciało jest nalane), d)   pozornie małą głową. Hipotrofia jest zazwyczaj spowodowana zaburzeniami odżywienia wewnątrzłonowego płodu wskutek zaburzeń krążenia łożyskowego lub matczynego, niedożywienia matki, lub zaburzeń chromosomalnych. Niska masa urodzeniowa: A.  wcześniaki o adekwatnej do wieku ciążowego masie. Dzieci te doganiają w rozwoju swoich rówieśników. B.   wcześniaki z hipotrofią. C.  noworodki urodzone o czasie, z hipotrofią. Zwykle nie doganiają rówieśników w rozwoju. W dystrofii większość narządów dziecka jest rozwinięta prawidłowo, choć w OUN mogą niekiedy występować zmiany zwyrodnieniowe powodujące opóźnienie rozwoju psychoruchowego. Wcześniaki mają niedobór masy ciała w stosunku do noworodków donoszonych, ale ich masa ciała zwykle odpowiada wiekowi ciążowemu.   Ćwiczenie 4. Noworodek. Do oceny noworodka służy tzw. bilans O, na który składają się: a)    test na fenyloketonurię, b)   określenie poziomu T3 i T4 w surowicy, c)    ocena stanu noworodka w skali Apgar w kolejnych minutach po porodzie, aż do uzyskania wartości prawidłowych, d)   niekiedy ocena noworodka skalą Dubovitza (patrz niżej), e)    dyspanseryzacja dzieci z grup ryzyka: I grupa - ryzyko okołoporodowe ze strony matki lub dziecka, II grupa - wady wrodzone u dziecka; f)     opis przebiegu ciąży i porodu, g)     zważenie i zmierzenie noworodka. Reanimacja noworodka: I.     odessanie. II.   podanie tlenu (założenie maski tlenowej, ułożenie pod namiotem tlenowym) oraz intubacja i prowadzenie oddechu kontrolowanego z częstością 50 – 60 od./min. III.masaż serca z częstością 140 – 150 /min. (przy częstości pracy serca < 60 /min.). IV.założenie cewnika pępkowo - żylnego do podawania leków. V.  farmakoterapia: wodorowęglan sodu iv, adrenalina iv, wapno iv, przetaczanie preparatów krwi. W ostateczności podaje się adrenalinę dosercowo. VI.stała obserwacja dziecka po zreanimowaniu. Skala Apgar:   Cecha 0 punktów 1 punkt. 2 punkty czynność serca brak < 100 ud./min. > 100 ud./min. oddychanie brak nieregularne, < 40 /min. regularne, > 40/min. zabarwienie skóry sinica uogólniona sinica obwodowa różowe napięcie mięśniowe zwiotczenie obniżone prawidłowe reakcja na bodziec brak grymasy krzyk, płacz   Apgar ocenia się w 1, 3 i 5 minucie życia. Przy braku poprawy ocenia się go dalej co 5 min. 8 - 10 punktów - dziecko w stanie dobrym 5 - 7 punktów - stan dziecka wymagający obserwacji 4 - 0 punktów - dziecko jest w zamartwicy Utrzymujące się powyżej 10 minut niskie wartości Apgar rokują niepomyślnie co do dalszego rozwoju neuropsychicznego dziecka. Zamartwica okołoporodowa jest to ostre zaburzenie podstawowych czynności życiowych, występujące u noworodka bezpośrednio po urodzeniu. Przyczyny: 1)   poród przedłużony; 2)   niewydolność łożyska; 3)   łożysko przodujące; 4)   przedwczesne oddzielenie się łożyska; 5)   zawęźlenie lub okręcenie się pępowiny; 6)   zakażenie wewnątrzmaciczne. Niedokrwienie oraz niedotlenienie OUN, jakie powoduje zamartwica, prowadzi do rozwoju zespołu objawów klinicznych określanych jako okołoporodowa encefalopatia niedokrwienno – niedotlenieniowa (OENN). U donoszonego noworodka trwałe zaburzenia neurorozwojowe jako następstwo OENN występują, gdy stwierdza się: ?     długotrwałe zaburzenia świadomości, ?     wiotkość mięśni lub sztywność odmóżdżeniową, ?     drgawki, ?     zniesienie odruchów noworodkowych (np. ssania, Moro). U wcześniaka objawy OENN mogą być nikłe lub może ona być początkowo bezobjawowa. W diagnostyce OENN wykorzystuje się m.in. USG. Następstwa zamartwicy: a)      mózgowe porażenie dziecięce, związane z uszkodzeniem jąder podstawy mózgu (postać pozapiramidowa MPDz), martwicą okołokomorową (postać niedowładu kończyn - z przewagą kończyn dolnych), lub rozlaną martwicą niedokrwienną (powodującą MPDz oraz upośledzenie umysłowe). b)      upośledzenie umysłowe, wywołane zazwyczaj ograniczoną martwicą kory mózgu. c)      padaczka, wywołana -//- -//- -//- -//-. Okołoporodowe krwawienia śródczaszkowe stanowią duży problem u wcześniaków. Ich występowanie i umiejscowienie jest ściśle związane z dojrzałością noworodka. U dzieci donoszonych są rzadkie i występują głównie w postaci krwawień podtwardówkowych. U wcześniaków występują znacznie częściej, jako krwawienia okołokomorowe, śródmózgowe, lub podpajęczynówkowe. Mózgowe porażenie dziecięce jest to zespół objawów uszkodzenia OUN, zwłaszcza jego struktur odpowiedzialnych za ruch. Przyczyny: a)      wcześniactwo; b)      zamartwica; c)      krwawienia do OUN. Objawy: *        nadmierne nasilenie i przedłużanie się występowania odruchowych automatyzmów u dziecka, *        opóźnienie rozwoju ruchowego, *        ułożenie z odchyleniem głowy ku tyłowi, *        zaciśnięte dłonie z kciukiem schowanym w środku, *        zgięcie podeszwowe stóp, *        ruchy ciała ubogie, dotyczą zazwyczaj całego ciała (a nie np. tylko jednej kończyny), *        przetrwałe odruchy toniczne szyjne asymetryczny i symetryczny, oraz odruch podparcia4[5] , *        ograniczenie odwodzenia ud i zwiększone napięcie przywodzicieli uda, *        zmniejszone napięcie mięśni szyi i tułowia, a (przy zwiększonym napięciu mięśni kończyn) powoduje opadanie głowy w pozycji pionowej dziecka, *        próba windy (szybki ruch pionowy dziecka) powoduje nadmierny wyprost i przywiedzenie kończyn dolnych (tzw. ustawienie nożycowe), *        w pozycji na brzuchu dzieci słabo unoszą główkę, nie potrafią pełzać i raczkować, często leżą w nadmiernym zgięciu, nie wykazują odruchów gotowości do skoku i reakcji spadochronowej5, *        w pozycji siedzącej dzieci wyginają łukowato tułów lub siedzą w zgięciu scyzorykowatym, nieprawidłowo ustawiają głowę, a przy zgięciu głowy i tułowia ku przodowi kończyny dolne pozostają nadmiernie wyprostowane, *        trudności w karmieniu (upośledzenie ssania i połykania), *        nadwrażliwość na bodźce zewnętrzne (np. hałas, gwałtowna zmiana ułożenia lub nagły ruch).   Ocena dojrzałości (donoszenia) noworodka w skali Dubovitza: 1)   Badanie somatyczne: a)    ocena stanu skóry: *      grubości, *      przeźroczystości i uwidocznienia naczyń podskórnych, *      obecności meszku płodowego, *      stopnia bruzdowania dłoni i podeszwy, *      dojrzałości brodawki sutkowej (ocena wykształcenia i wielkości); b)   ocena rozwoju ucha: *      wykształcenia się ucha zewnętrznego, *      sprężystości małżowiny usznej; c)    ocena dojrzałości narządów płciowych: *      obecności jąder w mosznie, *      dojrzałości warg sromowych (wargi większe powinny pokrywać mniejsze); d)   kontrola obecności prosówek na nosie; e)    ocena rozwoju paznokci - powinny wystawać poza opuszkę palców.               2)    Badanie neurologiczne polega na badaniu napięcia mięśniowego:   Noworodek dojrzały niedojrzały napięcie mięśniowe prawidłowe obniżone kończyny przywiedzione odwiedzione zginacze przeważają nie przeważają kąt zgięcia dłoni i podeszwy mały duży kąt łokciowy mały duży kąt podkolanowy mały duży objaw pięta - ucho (-) (+) objaw szarfy (-) (+) trzymanie dziecka pod brzuchem prosty, kończyny przywiedzione zwisa bezwładnie trzymanie sztywno główki podczas podciągania obecne brak   Okres noworodkowy jest najbardziej labilny w życiu dziecka. Dochodzi w nim do gwałtownej zmiany środowiska i procesów przystosowawczych. Powoduje to zmniejszenie odporności dziecka, które na banalne infekcje reaguje od razu uogólniona chorobą. Żółtaczki 5[6] Żółtaczka fizjologiczna jest związana z : a)    niedojrzałością wątroby (niską aktywnością i małym stężeniem transferazy glukuronianowej), b)   nasileniem hemolizy erytrocytów płodowych, c)    zmniejszoną zawartością albumin w osoczu, co utrudnia wiązanie bilirubiny i jej transport do wątroby, d)   niedoborem kwasu glukuronowego. Żółtaczka fizjologiczna zaczyna się najwcześniej w 2 db życia (u wcześniaków zwykle w 3 dobie), największe nasilenie osiąga w 4 - 5 dobie życia (do12 mg %, wcześniaki do 15 mg%, szczyt w 6 – 7 db życia), a ustępuje do 10 db życia (u wcześniaków do 14 dnia życia). Ma łagodny przebieg, narasta z szybkością maksymalnie 5 mg% na dobę. Sprzyja jej względne niedokrwienie wątroby występujące u noworodków w pierwszych dobach życia i niedobory energetyczne (wyczerpanie się zapasów glikogenu). Najbardziej nasilona jest u wcześniaków i dzieci z zakażeniami, krwiakami, estrogenizacją mleka matki (karmionych piersią), kwasicą, lub zamartwicą (ze względu na uszkodzenie erytrocytów powstałe wskutek niedotlenienia i kwasicy). Bilirubina osadza się m.in. w tkance podskórnej i skórze. Przy współistnieniu innych czynników patogennych żółtaczka fizjologiczna nasila się. Stosuje się wówczas fototerapię, albuminy, fenobarbital (Luminal), oraz zwiększa się diurezę u dziecka, podając kroplówki przepłukujące. Hiperbilirubinemia powoduje wzrost lepkości płytek krwi, co sprzyja ich agregacji, nasila glikolizę i zaburza fosforylację tlenową. Wysokie stężenie bilirubiny do ok. 20 mg% niesie za sobą niebezpieczeństwo powstania żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Inne przyczyny żółtaczek: a)    zakażenia wirusami hepatotoksycznymi, np. wirusem HBV, HCV, lub CMV. b)   posocznica. c)    olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby, rokujące na ogół dobrze. d)   wady dróg żółciowych (niedorozwój lub niewykształcenie), powodujące cholestazę, wzrost stężenia bilirubiny wątrobowej i uszkodzenie hepatocytów. e)    wchłaniający się krwiak. f)     choroba hemolityczna noworodków. Choroba hemolityczna noworodków jest skutkiem konfliktu serologicznego, najczęściej spowodowanego niezgodnością antygenową w obrębie układu Rh. Matka wytwarza przeciwciała klasy IgG o charakterze hemolizyn, przechodzące przez łożysko i niszczące erytrocyty płodu. Choroba hemolityczna noworodków występuje w trzech postaciach: I.     niedokrwistości hemolitycznej. II.   żółtaczki hemolitycznej, z szybko narastającym stężeniem bilirubiny - o ok. 1 mg% co 2 h. III.obrzęku uogólnionego płodu, stanowiącego stan zagrożenia życia noworodka. Leczenie polega na transfuzji wymiennej krwi. Wymienia się 150 - 170 ml/kg mc krwi (około 0,5 l). Niekiedy zabieg ten się powtarza. Można również podawać albuminy, Luminal, oraz stosować fototerapię. Poród. Poród fizjologiczny jest porodem główkowym. Ma on podwójne znaczenie: I.     główka przechodzi swoim najmniejszym rozmiarem przez kanał rodny; II.   w trakcie porodu klatka piersiowa ulega ściśnięciu i z dróg oddechowych wydobywa się kilka mililitrów płynu. Ułatwia to rozprężenie i upowietrzenie płuc podczas pierwszych oddechów. Poród miednicowy znacznie częściej niż główkowy grozi uszkodzeniem splotu barkowego, złamaniem obojczyka i innymi urazami, oraz uciśnięciem pępowiny podczas rodzenia się główki, co grozi zamartwicą. Porody zabiegowe: 1)   poród kleszczowy; 2)   zastosowanie próżnociągu. Poród przez cięcie cesarskie jest mniej obciążający dla dziecka niż poród miednicowy, natomiast znacznym obciążeniem mogą dlań być przyczyny wykonania cięcia. Wskazania do wykonania cięcia cesarskiego: 1)   ze strony matki: a)    poważna wada wzroku; b)   wada serca; c)    stan po zabiegu na macicy; d)   niewspółmierność porodowa. Są to na ogół cięcia planowane. 2)    ze strony płodu: a)    zaburzenia rytmu serca płodu; b)   wypadnięcie pępowiny; c)    nasilająca się zamartwica; d)   zielone wody płodowe. Stosowanie podczas porodu leków narkotycznych powoduje efekt sedatywny u płodu i zaburzenia mechanizmów inicjacji pierwszego oddechu. Mechanizm inicjacji pierwszego oddechu: ==>  kompresja i następcza dekompresja klatki piersiowej, ==>  podrażnienie receptorów skórnych i odruchowe uruchomienie oddychania, ==>  pobudzenie chemoreceptorów przez zwiększone pCO2, ==>  wzrost aktywności układu wegetatywnego, ==>  rozwój kwasicy metabolicznej i oddechowej. U noworodków urodzonych operacyjnie nie ma mechanizmu kompresji klatki piersiowej, ponadto występuje depresja ośrodka oddechowego w związku z działaniem środków znieczulających, co upośledza mechanizmy oddechowe. Noworodki urodzone przedwcześnie mają trudności z podjęciem i utrzymaniem spontanicznej czynności oddechowej. Niedobór surfaktantu u noworodków jest związana z niedojrzałością pneumocytów II -ego rzędu. Powoduje to spadek napięcia powierzchniowego w pęcherzykach płucnych, w efekcie czego rozwija się niedodma i zespół RDS. Surfaktant powstaje w 3 - 4 tyg. życia płodowego. W miarę dojrzewania płuc zmienia się jego skład jakościowy - w miejsce glicerolu pojawia się cholina. Ocenę dojrzałości płodowych płuc umożliwia amniopunkcja i pobranie płynu owodniowego. Sprawdza się w nim stosunek lecytyna : sfingomielina, oraz wykonuje się test spieniania Evansa (płyn owodniowy miesza się z etanolem i wodą, a następnie ocenia stopień spienienia mieszaniny). Postępowanie: ==>  podanie matce środków przyśpieszających syntezę surfaktantu; ==>  podanie dotchawicze surfaktantu zwierzęcego noworodkowi tuż po urodzeniu. ==>  wentylacja mechaniczna (im bardziej niedojrzały noworodek, tym wymaga wyższego ciśnienia do respiracji). Dysplazja oskrzelowo - płucna (BDP) rozwija się wskutek toksycznego efektu przewlekłej tlenoterapii dzieci. Zwłaszcza podatne są na nią wcześniaki, dzieci z RDS, mechanicznie wentylowane i z niedoborem dysmutazy nadtlenkowej. Dochodzi w niej do zmian w kolagenie. Objawy kliniczne przypominają zmiany obturacyjne. Skutkiem przewlekłej tlenoterapii u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, może być również retinopatia, prowadząca do ślepoty. Zespół ARDS jest to postać występująca u dorosłych, ale także u noworodków w przebiegu zamartwicy i zapaleń płuc, wskutek niedotlenienia i następczego uszkodzenia pneumocytów. Zespół aspiracji smółki (MAS) rozwija się w wyniku wewnątrzłonowego oddania smółki, do czego dochodzi w stanach niedotlenienia płodu. Pojawiają się wtedy również zielone wody płodowe. Smółka powoduje niedrożność dróg oddechowych dziecka. Zaburzenia ze strony OUN: *      wady wrodzone, np. dziurowatość mózgu, lub wodogłowie; *      urazy okołoporodowe, np. krwotoki wewnątrzczaszkowe. Przyczyny wcześniactwa: 1)   wady i choroby płodu; 2)   nieprawidłowości narządów rodnych; 3)   nieprawidłowe położenie łożyska; 4)   przedwczesne oddzielanie się łożyska; 5)   gestoza (E - obrzęki, P - białkomocz, H - nadciśnienie); 6)   ciąże mnogie; 7)   częste ciąże; 8)   złe warunki socjoekonomiczne rodziny; 9)   bardzo młoda lub stara kobieta przy pierwszej ciąży; 10)dystrofia wewnątrzłonowa płodu. Urazy okołoporodowe: a)    przedgłowie, czyli obrzęk tkanek miękkich główki, spowodowany przedwczesnym wstawianiem się główki dziecka do kanału rodnego; b)   krwiak podokostnowy; c)    krwawienia do jam ciała, oraz do OUN; d)   złamanie obojczyka; e)    złamania kończyn dolnych; f)     porażenia splotu barkowego lub nerwów obwodowych; g)    uraz biochemiczny wynikający z przedłużania się porodu, co powoduje nasilanie się kwasicy metabolicznej, oddechowej, oraz hipoglikemię; h)    pęknięcie namiotu móżdżku. Choroba krwotoczna noworodków jest wynikiem niedoboru czynników krzepnięcia zależnych od wit. K. Objawia się stolcami z krwią oraz krwawymi wymiotami. Postępowanie: profilaktyczne podawanie wit. K dzieciom z patologią okresu ciąży. Zmiany fizjologiczne u dziecka po porodzie: 1)   spadek masy ciała; 2)   poporodowy spadek temperatury ciała, wynikający ze zmiany warunków termicznych otoczenia oraz powodujący przyśpieszenie metabolizmu. Sprzyja to występowaniu kwasicy i hipoglikemii. 3)   fizjologiczna utrata masy ciała, pojawiająca się w ciągu pierwszych 3 dni życia i nie przekraczająca 10 %. Jest ona związana z oddychaniem, wydalaniem i parowaniem, co prowadzi do utraty wody. 4)   przejście na płucny tor oddychania; 5)   powstanie zamkniętego krążenia płucnego i systemowego i usunięcie naczyń popłodu z układu krążenia, oraz wzrost przepływu nerkowego i filtracji nerkowej; 6)   żółtaczka fizjologiczna (patrz wyżej); 7)   rumień noworodkowy, narastający w pierwszych dniach życia, a następnie samoistnie zanikający; 8)   wydalanie smółki, a od ok. 3 dnia życia stolców przejściowych; 9)   odczyny ciążowe – obrzęk sutków, a niekiedy również wydalanie siary (u wszystkich noworodków), oraz obrzęk warg sromowych i wydalanie śluzu z dróg rodnych dziewczynek.   Ćwiczenie 5. Naturalne karmienie dziecka. Rozwój psychomotoryczny dziecka. I. Karmienie naturalne dziecka. Zalety pokarmu matki: 1)   zawiera swoiste gatunkowo, niealergizujące białko; 2)   zmienia się w przebiegu laktacji; 3)   jest w stanie pokryć zapotrzebowanie kaloryczne dziecka do 2 rż. Optymalnie dziecko karmi się wyłącznie piersią do 6 mż, stopniowo zastępowaniem pokarm naturalny sztucznym do 10 - 12 mż. Jest to związane z ząbkowaniem dziecka. Bardzo istotne jest karmienie naturalne dzieci z alergią pokarmową, które powinny być karmione jak najdłużej w sposób naturalny. 4)   Białka mleka kobiecego - mleko kobiece zawiera głównie laktoglobuliny, natomiast ma mało kazeiny. Ogólna zawartość białka jest nieco mniejsza niż w mleku krowim. 5)   Tłuszcze mleka kobiecego zawierają głównie łatwo przyswajalne wolne kwasy tłuszczowe. Bardzo ważna jest u dzieci obecność kwasu linolenowego w diecie, niezbędnego do syntezy galaktolipidów, w związku z czym sztuczne mieszanki wzbogaca się olejami roślinnymi. Nasycone kwasy tłuszczowe zawarte w mleku krowim mogą nie być przyswajane. Są wówczas wydalane z kałem w postaci mydeł, głównie wapniowych, co grozi niedoborem tego pierwiastka u dzieci. 6)   Węglowodany mleka kobiecego to głównie laktoza, rozkładana do glukozy i galaktozy. Galaktoza jest niezbędna do syntezy galaktolipidów, związków zapewniających prawidłową mielinizację i polepszające dojrzewanie OUN (potwierdziły to badania ilorazu inteligencji u dzieci). 7)   Elektrolity: *      pokarm kobiecy pokrywa w pełni zapotrzebowanie na żelazo, dostarczając go w postaci laktoferyny, związku niemetabolizowanego przez bakterie przewodu pokarmowego. W przypadku karmienia sztucznego wiele dostarczanych jonów żelaza może zostać wykorzystane przez bakterie jelitowe. *      wapnia jest w mleku kobiecym nieco mniej, niż w mleku krowim, ale optymalna proporcja jonów Ca do jonów PO4 (2:1) umożliwia pełne wykorzystanie wapnia. *      sodu w mleku kobiecym jest 3 x mniej, a potasu jest 4 x mniej niż w mleku krowim. Dzięki temu pierwiastki te nie obciążają nadmiernie ustroju dziecka, co mogłoby się zdarzyć przy ich nadmiarze i słabej wydolności nerek. Mogło by wtedy dojść do hipernatremii i obrzęków, oraz do hiperkaliemii i zaburzeń rytmu serca. Hiperkaliemia jest jedną z przyczyn zespołu nagłej śmierci łóżeczkowej, kiedy to dziecko, wśród objawów pełnego zdrowia, jest nagle znajdowane martwe. Inną przyczyną tego zespołu może być zespół bezdechów nocnych OSA (wielokrotne, trwające zwykle 10 – 15 sek. bezdechy w czasie snu). Zespół bezdechów nocnych może wynikać z niedojrzałości OUN, zaburzenia mechanizmów ośrodkowych oddychania i braku odpowiedzi na hiperkapnię; z przerostu migdałków podniebiennych, dystrofii twarzowo – czaszkowej, zaburzeń nerwowo – mięśniowych i mięśniowych. Powoduje przewlekłe niedotlenienie, senność, zaburzenia myślenia, koncentracji i zahamowanie rozwoju dziecka. Rozpoznanie – polisomnografia. 8)   W mleku matki występują substancje odpowiedzialne za odporność dziecka: *      przeciwciała IgA, których stężenie jest wyższe niż w osoczu matki. „Wytapetowanie” nimi przewodu pokarmowego dziecka utrudnia przyleganie bakterii do śluzówki i sprzyja regeneracji śluzówki, np. przy zaburzeniach krążenia, które mogą prowadzić nawet do martwicy i perforacji jelit. *      specyficzne przeciwciała IgG, które również znajdują się w dużej ilości w mleku matki. Stwierdzono, że istnieje zewnętrzna stymulacja doi produkcji przeciwciał przez matkę, związana z jej kontaktem z bakteriami zasiedlającymi przewód pokarmowy dziecka. *      leukocyty, np. limfocyty i makrofagi. *      czynniki odporności nieswoistej, np. lizozym i interferon. *      laktoferyna, utrudniająca rozwój bakterii E. coli w przewodzie pokarmowym i będąca niespecyficznym czynnikiem przeciwgronkowcowym?. 9)   W mleku matki obecny jest czynnik bifidogenny, pobudzający rozwój prawidłowej flory bakteryjnej u noworodka. Sprzyja on rozwojowi pałeczki kwasu mlekowego, która do ustroju dziecka dostaje się w pierwszej dobie życia przez zakażenie okołoporodowe bakteriami z dróg rodnych, a namnażając się, wypiera inne bakterie. Jeżeli dziecko jest karmione sztucznie, to w jego przewodzie pokarmowym rozwija się E. coli. 10)Witaminy - w mleku kobiet więcej jest witamin A i C, oraz aktywnej wit. D u kobiet z suplementacją wit. D. 11)Dzieci karmione naturalnie w przyszłości mają statystycznie mniejszą zawartość cholesterolu i skłonność do otyłości oraz miażdżycy. 12)Dzieci karmione naturalnie lepiej rozwijają się emocjonalnie i łatwiej przystosowują się do życia szkolnego. 13)Mleko matki ma odpowiednią temperaturę, jest jałowe i tanie.         Mleko kobiece Mleko krowie Białko całkowite 10 g/l > 30 g/l Kazeina 3,7 g/l 25 g/l Białko serwatkowe dużo mało Laktoalbuminy 3,6 g/l 2,4 g/l; obcogatunkowe Tłuszcze 45 38 Ca/PO4 2:1 (optymalnie) 1:1 Witaminy A, C, D dużo mało Laktoza 71 ? 50   Kobiety karmiące piersią w pierwszym tygodniu po porodzie stanowią ok. 20 - 30 %. Skład mleka matki zależy od pory dnia - rano zawiera więcej białek. Czas karmienia piersią powinien trwać do 20 min. Pod koniec karmienia wydalane są głównie tłuszcze. Noworodek ma mały żołądek, dlatego powinien być karmiony początkowo 10 x na dobę. Opóźnienie się laktacji może mieć miejsce u kobiet, które miały podawane gestageny w czasie ciąży, lub u kobiet rodzących przez planowane cięcie cesarskie. Im częściej przystawia się dziecko do piersi, tym więcej wydzielanego jest mle