Roman Micha�owicz M�zgowe pora�enie dzieci�ce WSPӣAUTORZY Mgr psych. Jadwiga Bogucka Dr n. med. Jolanta Chmielik Dr n. med. �ucja Ignatowicz Dr n. med. Roman Ignatowicz Prof. dr hab. med. Mieczys�aw M. Koszla Dr n. wf. Zofia Lubicz-Rudnicka Dr n. hum. Ewa Mazanek Prof. dr hab. med. Roman Micha�owicz Dr n. med. Hanna Radelicka-Rajszys Dr n. hum. El�bieta Stecko Dr n. hum. Jadwiga Slenzak Doc. dr hab. med. Kamil Werme�ski Prof. dr hab. med. Bogdan Wo�niewicz M�zgowe pora�enie dzieci�ce pod redakcj� prof. dr. hab. med. Romana Micha�owicza Wydanie II poprawione i uzupe�nione Warszawa 1993 Pa�stwowy Zak�ad Wydawnictw Lekarskich (c) Copyright by Pa�stwowy Zak�ad Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1986, 1993 Redaktor El�bieta Woi�ska Redaktor techniczny Agnieszka Janowska Korektorzy Zesp�l � '" , Projekt ok�adki Maciej Ka�kus Ryciny 85-94, 97-104, 110, 112-116, 127-130, 189, 191-193, 195-197, 201, 210, 213-270, 274, 279-280, 282-293 wykona� Maciej Ka�kus ISBN 83-200-1703-3 SPIS TRE�CI 9 u 13 13 21 PRZEDMOWA DO PIERWSZEGO WYDANIA . . .... . . . PRZEDMOWA DO DRUGIEGO WYDANIA . Cz�� I PROBLEMY KLINICZNO-DIAGNOSTYCZNE ....... I. Definicja, obraz kliniczny, podzia� - Roman Micha�owicz .... Pi�miennictwo Z. Wady rozwojowe oraz uszkodzenia o�rodkowego uk�adu nerwowego powsta�e w �yciu p�odowym i w okresie noworodkowym - Roman Mi- cha�owicz 22 23 24 24 25 26 26 26 28 30 32 32 35 36 37 37 40 42 44 47- 51 52 56 59 62 64 67 70 70 71 71 Embriopatie i fetopatie wirusowe Fetopatie bakteryjne . . Ki�a wrodzona Listerioza Kandydoza Fetopatie wywo�ane przez paso�yty Toksoplazmoza wrodzona . Embriopatie i fetopatie spowodowane dzia�aniem czynnik�w toksycz nych - Wady rozwojowe o�rodkowego uk�adu nerwowego . Niekt�re choroby ci�arnej zaburzaj�ce rozw�j p�odu EPH-gestozy Noworodek matki chorej na cukrzyc� .... Noworodek matki z niewydolno�ci� kr��enia . Noworodek matki z niedokrwisto�ci� .... Uszkodzenia oko�oporodowe Niedotlenienie p�odu w okresie ci��y Zesp� niedotlenienia u noworodka Wylew �r�dczaszkowy w okresie oko�oporodowym i noworodkowym . Noworodek przedwcze�nie urodzony (noworodek o ma�ej masie uro- dzeniowej) . , Noworodek dystroficzny Noworodek z ci��y mnogiej Choroba hemolityczna (cytotoksyczna) noworodk�w Procesy zapalne o�rodkowego uk�adu nerwowego Napady drgawek Podsumowanie Pi�miennictwo 3. Zmiany anatomopatologjczne - Bogdan Wo�niewicz Zmiany krwotoczne w o�rodkowym uk�adzie nerwowym u wcze�niak�w Krwotok podpaj�czyn�wkowy . . Krwotoki wewn�trzkomorowe i przykomorowe Zmiany mi��szowe w o�rodkowym uk�adzie nerwowym u noworodk�w donoszonych 73 Uszkodzenie istoty bia�ej 74 Glioza przykomorowa 75 Martwica przykomorowa 75 Uszkodzenie istoty szarej 76 Obumieranie neuron�w 76 Martwica kory m�d�ku 78 Martwica istoty szarej j�der wzg�rza 80 Martwica pnia m�zgu 81 Martwica mostu 81 Martwica rdzenia kr�gowego 82 Pi�miennictwo 82 4. Okres noworodkowy dziecka w ocenie neurologiczno-pediatrycznej - Roman Micha�owicz i Jolanta Chmielik 83 Fizjologia noworodka donoszonego 83 Ocena neurologiczna noworodka 86 Ocena czynno�ci sensorycznych u noworodka 89 5. Rozpoznawanie wczesne - Jolanta Chmielik i Roman Micha�owicz . 93 Ocena rozwoju psychoruchowego niemowl�cia 93 Ocena przydatno�ci niekt�rych odruch�w postawy, prostowania i r�w nowagi 107 Odruch toniczny szyjny asymetryczny , . 108 Odruch toniczny szyjny symetryczny 109 Odruch podparcia 109 Odruchy prostowania 110 Odruch szyjny prostuj�cy 110 Reakcja spadochronowa 111 Odruchy chwytn� z ko�czyn g�rnych 113 Odruchy ch wytn� z ko�czyn dolnych 114 Ocena odruch�w wed�ug Vojty 115 Obserwacja wzrostu obwodu czaszki niemowl�cia 125 Podsumowanie - Roman Micha�owicz 129 Pi�miennictwo 133 6. Metody oceny rozwoju psychoruchowego - Jadwiga Slenzak . . . 135 Pi�miennictwo 145 7. Wybrane problemy psychiatryczne - �ucja Ignatowicz 146 Upo�ledzenie umys�owe 149 Zaburzenia w sferze emocjonalno-pop�dowej u dzieci bez istotnego zmniejszenia sprawno�ci umys�owej 150 Napady padaczkowe 152 Moczenie mimowolne 153 Mimowolne nie trzymanie ka�u 154 Tiki 155 Autyzm wczesnodzieci�cy 155 Podsumowanie 156 Pi�miennictwo 157 8. Dziecko ryzyka - Roman Micha�owicz . 159 9. "Zesp�l encefalopatii" u dzieci - Roman Micha�owicz i Roman Igna towicz 162 10. Problemy diagnostyczne - Roman Micha�owicz 164 Wybrane zagadnienia z diagnostyki prenatalnej 164 R�nicowanie m�zgowego pora�enia dzieci�cego z innymi chorobami o�rodkowego uk�adu nerwowego 168 Zesp� piramidowy 169 Zesp� pozapiramidowy 169 Zesp� m�d�kowy 17C Zesp� uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego .... 171 Metody pomocnicze s�u��ce rozpoznawaniu i r�nicowaniu m�zgowe go pora�enia dzieci�cego 171 Diagnostyka ultrasonograficzna o�rodkowego uk�adu nerwowe go - Kamil Werme�ski 187 Tomografia komputerowa - Hanna Radelicka-Rajszys .... 190 Pi�miennictwo 193 Cz�� II LECZENIE ...-.- 195 11. Kinezyterapia - Zofia Lubicz-Rudnicka . . . . . . . . . 195 Krytyczny rys historyczny metod usprawniania . 195 Metoda Phelpsa 195 Metoda Margaret S. Rood 197 Metoda Kabata 198 Metoda Singe Brunstrom 199 Metoda Bobath�w 201 Metoda P�to . . 203 Metoda Temple'a Faya 209 Metoda Domana i Delacata 210 Metoda Vojty . . 211 Zasady usprawniania ruchowego 218 Okres niemowl�cy i poniemowl�cy 220 Pozycja dziecka we wczesnym zapobieganiu utrwalania si� patologicznych objaw�w pora�enia 225 Ochronny wyprost ramion 229 Kszta�towanie symetryczne utrzymania g�owy i r�k .... 232 U�atwianie ruch�w 234 Usprawnianie dzieci w wieku przedszkolnym 275 Usprawnianie dzieci w wieku szkolnym 283 Specyfika najcz�ciej stosowanych �wicze� w r�nych formach klinicz nych m�zgowego pora�enia dzieci�cego 288 Metody oddzia�ywania wychowawczego 292 Wyniki rehabilitacji i ich uwarunkowania 294 Aneks 297 Badania odruch�w wed�ug Fiorentino 297 Test funkcjonalny dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym . 317 Pi�miennictwo 319 12. Wczesna stymulacja rozwoju mowy u dzieci w pierwszym roku �y cia - El�bieta Stecko i Roman Micha�owicz 321 Pi�miennictwo 324 13. Wp�yw zaburze� mowy na kszta�towanie si� osobowo�ci dziecka - Roman Micha�owicz i El�bieta Stecko 325 Pi�miennictwo 328 14. Rehabilitacja logopedyczna - El�bieta Stecko 329 Pi�miennictwo 339 15. Przykurcz� i zniekszta�cenia oraz icfo. leczenie - Mieczys�aw M. Koszla 340 Definicja 340 Rys historyczny 340 Podstawowe wiadomo�ci z zakresu anatomii 341 Anatomia patologiczna 342 Obraz kliniczny 342 Typ spastyczny (kurczowy) 342 Typ pozapiramidowy 344 Typ ataktyczny 345 Niedow�ady kurczowe poszczeg�lnych cz�ci uk�adu ruchu . . . 345 Leczenie 347 Usprawnianie fizyczne 348 Leczenie operacyjne 350 Pi�miennictwo 356 16. Leczenie farmakologiczne - Roman Ignatowicz i Roman Micha�owicz 358 Pi�miennictwo 376 Cz�� III PROBLEMY PSYCHOLOGICZNO-PEDAGOGICZNE 17. Kierunki i metody oddzia�ywania psychologiczno-pedagogicznego wspo magaj�cego rozw�j psychiczny Uwagi og�lne - Jadwiga Slenzak Pi�miennictwo Oddzia�ywanie psychopedagogiczne wspomagaj�ce wczesny rozw�j dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym - Ewa Mazanek .... Podstawowe zasady oddzia�ywa� Piel�gnacja i samoobs�uga Oddzia�ywanie psychopedagogiczne na dzieci od 0 do 4 roku �ycia wspomagaj�ce rozw�j ich proces�w poznawczych Organizacja opieki przedszkolnej Pi�miennictwo Dojrza�o�� szkolna �- Jadwiga Bogucka Sprawno�� ruchowa Sprawno�� manualna : Poziom rozwoju umys�owego ^ Poziom rozwoju mowy Poziom rozwoju funkcji wzrokowo-ruchowych Poziom lateralizacji Poziom funkcji s�uchowo-ruchowych Dojrza�o�� emocjonalno-spo�eczna Podsumowanie Pi�miennictwo 18. Z bada� nad zaburzeniami rozpoznawania schematu cia�a u dzieci z m�zgowym pora�eniem - Jadwiga Bogucka Pi�miennictwo 19. O niekt�rych metodach usprawniania psychoruchowego za pomoc� mu zyki - Jadwiga Bogucka Pogl�dy na znaczenie muzyki w terapii Pr�by zastosowania muzyki w terapii dzieci z zaburzeniami uk�adu ruchu Pi�miennictwo 20. Rola rodziny w procesie leczenia dziecka Wychowanie w rodzinie - Jadwiga Slenzak Pi�miennictwo Wp�yw kalectwa na �ycie emocjonalne w rodzinie - Jadwiga Bogucka i Ewa Mazanek Rola rodzic�w w kszta�towaniu osobowo�ci dziecka z m�zgowym pora �eniem dzieci�cym - Ewa Mazanek Postawy rodzicielskie wobec dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci� cym - Roman Ignatowicz Pi�miennictwo Formy pracy z rodzicami - Jadwiga Bogucka , . Pi�miennictwo Przystosowanie spo�eczne dzieci - Jadwiga Slenzak Pi�miennictwo Skorowidz PRZEDMOWA DO PIERWSZEGO WYDANIA W�r�d licznych chor�b uk�adu nerwowego u dzieci m�zgowe pora�enie dzieci�ce zajmuje szczeg�lne miejsce. Wynika to nie tylko z du�ej liczby pacjent�w, kt�rych ten zesp� chorobowy dotyczy, lecz tak�e ze z�o�ono�ci problem�w, jakie si� z nim ��cz�. M�zgowe pora�enie dzieci�ce nie jest odr�bn� chorob�, lecz stanowi zesp� objaw�w wynikaj�cych z bardzo r�nych - przyczyn etiologicznych, zaburzaj�cych przebieg ci��y, porodu i(lub) okres noworodkowy. Omawiany zesp� ��czy si� ponadto �ci�le ze stanem zdrowia i higieny �ycia matki nie tylko w czasie jej ci��y, lecz tak�e w okresie poprzedzaj�cym ci��� oraz mo�e by� ju� uwarunkowany genetycznie. W profilaktyce oraz opiece nad pacjentem z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym uczestnicz� lekarze r�nych specjalno�ci (genetycy, ginekolodzy, neo-natolodzy, pediatrzy, neurolodzy dzieci�cy, chirurdzy-ortopedzi, okuli�ci, audiolodzy itp.) oraz wielu specjalist�w paramedycznych (psycholodzy, logopedzi, rehabilitanci, pedagodzy, socjolodzy itp.). Przede wszystkim jednak w procesie opieki i rehabilitacji dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym bior� udzia� rodzice. Nie zawaham si� powiedzie�, �e w ich r�kach le�y los dziecka. Od wytrwa�o�ci, serca i zaanga�owania rodzic�w w procesie rehabilitacji dziecka zale�� w du�ej mierze wyniki leczenia dziecka z omawianym zespo�em chorobowym. Nie jest w stanie wyr�czy� ich w tym ani zesp� najlepszych lekarzy i rehabilitant�w, ani �adne z sanatori�w czy instytucji spo�ecznych, mimo najwi�kszej ich wiedzy i najlepszej woli. Z nielicznymi wyj�tkami (szczeg�lne trudno�ci lecznicze lub brak zainteresowania dzieckiem ze strony rodziny) miejsce dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym jest w domu rodzinnym. Trzeba przyzna�, �e dom ten wymaga szczeg�lnego klimatu i reorganizacji �ycia pod k�tem stworzenia dziecku optymalnych mo�liwo�ci leczniczych. W tych okoliczno�ciach, kiedy warunek ten jest spe�niony, konsolidacja wysi�k�w lekarzy ze specjalistami pionu paramedycznego w po��czeniu z wysi�kiem rodziny mo�e da� zdumiewaj�ce wyniki leczenia dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym. Opracowuj�c t� ksi��k� pragn�li�my, aby sta�a si� ona naszym udzia�em w rozwi�zywaniu z�o�onych problem�w dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym. Zdajemy sobie spraw�, �e nie wszystkie zagadnienia zwi�zane z omawianym zespo�em chorobowym zosta�y przez nas om�wione, a niekt�re niedostatecznie szeroko. Uwzgl�dniali�my jednak, �e mimo licznych publikacji (g��wnie w formie artyku��w w czasopismach lekarskich) na omawiany temat m�zgowe pora�enie dzieci�ce nie doczeka�o si� dotychczas opracowania monograficznego w j�zyku polskim. Podj�ta przez nas pr�ba tego rodzaju zosta�a poprzedzona opublikowaniem przez r�nych autor�w mniej lub bardziej obszernych materia��w lub sprawozda� z sympozj�w po�wi�conych omawianej tematyce (Majewska, 1968; Dega i wsp., 1974; Micha�owicz i wsp., 1975). Niezale�nie od tego problemy m�zgowego pora�enia dzieci�cego by�y tematem omawianym w r�nych podr�cznikach (g��wnie z neurologii dzieci�cej), ograniczonych z konieczno�ci do pojedynczych rozdzia��w na ten temat (np. Micha�owicz i wsp., 1971; Micha�owicz i wsp., 1982, 1983). Tak�e i z tych powod�w obszerniejsza publikacja omawiaj�ca problemy etiologii, patogenezy, wczesnego rozpoznawania i leczenia dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym wydaje si� nam celowa i wa�na z punktu widzenia spo�ecznego. Z uwagi na fakt, �e ksi��ka ta opracowana zosta�a przez kilku wsp�autor�w o r�nych specjalno�ciach, z kt�rych ka�dy ma w�asne do�wiadczenia kliniczne, nie zawsze jest ona jednolita w wyra�aniu pogl�d�w, tre�ci i stylu, mimo wsp�lnych wysi�k�w i d��e� w tym kierunku. Jest to zapewne mankament, ma to jednak tak�e i dodatni� stron�, poniewa� dyskutowane problemy na�wietlane s� z r�nych punkt�w widzenia. Mamy nadziej�, �e opracowana przez nas ksi��ka oka�e si� przydatna i b�dzie po�ytecznie s�u�y�a wszystkim osobom bior�cym udzia� w rozwi�zywaniu tak bardzo z�o�onych problem�w dziecka z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym. Prof. dr hab. med. Roman Micha�owicz PRZEDMOWA DO DRUGIEGO WYDANIA Ju� w przedmowie do pierwszego wydania niniejszego podr�cznika (rok wydania 1986) zwracali�my uwag� na ogromny zasi�g zagadnie� obejmuj�cych problemy m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Zwracali�my uwag� tak�e na fakt, �e w profilaktyce i opiece nad pacjentem z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym uczestnicz� nie tylko lekarze r�nych specjalno�ci, lecz tak�e liczni specjali�ci paramedyczni (psycholodzy, kinezyterapeuci, logopedzi, pedagodzy itp.) bior�cy udzia� w procesie leczenia i przystosowywania dzieci do samodzielnego �ycia. W wielu rozdzia�ach podkre�lano niezwykle wa�n� rol� �rodowiska rodzinnego dziecka. Pogl�dy na te kwestie na przestrzeni ostatnich lat w zasadzie nie uleg�y zmianie i s� z du�ym zrozumieniem powszechnie respektowane. Utrwali�o si� tak�e niezwykle wa�ne przekonanie o konieczno�ci mo�liwie najwcze�niejszego usprawniania psychoruchowego dzieci i to nie tylko z ustalonym ju� rozpoznaniem zespo�u m�zgowego pora�enia dzieci�cego, lecz tak�e dzieci ryzyka z niewielkimi nawet nieprawid�owymi objawami ze strony o�rodkowego uk�adu nerwowego - ze szczeg�lnym uwzgl�dnieniem objaw�w op�nienia rozwoju psychoruchowego. Raz jeszcze nale�y podkre�li�, �e nie podlega dyskusji konieczno�� usprawniania psychoruchowego dzieci z m�zgowym pora�eniem, a dyskusji mog� podlega� jedynie metody tego usprawniania. W ostatnich latach w metodach tych zaistnia�y pewne zmiany i dlatego rozdzia� po�wi�cony tym zagadnieniom zosta� znacznie zmodyfikowany i poszerzony. W r�nych okresach metody usprawniania psychoruchowego chorych z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym ulega�y zmianom, a nawet podlega�y modom. W ostatnich latach popularno�� zdoby�y na przyk�ad metody Vojty, Domana i Delacata. Nie jest to zjawiskiem negatywnym, je�li we�mie si� pod uwag�, �e dob�r stosownej metody powinien by� podyktowany g��wnie w�a�ciwo�ciami psychofizycznymi dziecka i rodzajem jego deficytu neurologicznego. Spraw� oczywist� i najwa�niejsz� jest zastosowanie najodpowiedniejszych metod usprawniania w mo�liwie najwcze�niejszym okresie rozwoju niemowl�cia. Drugie wydanie niniejszego podr�cznika zosta�o wzbogacone przez obszerniejsze om�wienie zagadnie� neurologicznych, logopedycznych oraz leczenia ortopedycznego. Zdajemy sobie spraw�, �e mimo to nie wyczerpali�my wszystkich temat�w dotycz�cych profilaktyki i rozpoznania m�zgowego pora�enia dzieci�cego. G��wny nacisk bowiem po�o�ony zosta� na praktyczne post�powanie dotycz�ce wczesnej diagnostyki i leczenia oraz na racjonalne po- 11 stepowanie i opiek� nad ma�ym pacjentem z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym. Ufamy, �e nasze wieloletnie do�wiadczenie, jakim dzielimy si� z Czytelnikami niniejszego podr�cznika, oka�e si� przydatne w opiece nad pacjentami z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym. Prof. dr hab. med. Roman Micha�owicz Cz�� I PROBLEMY KLINICZNO-DIAGNOSTYCZNE 1 DEFINICJA, OBRAZ KLINICZNY, PODZIA� Roman Michalowicz Pod poj�ciem m�zgowego pora�enia dzieci�cego rozumie si� niepost�puj�ce zaburzenia czynno�ci b�d�cego w rozwoju o�rodkowego uk�adu nerwowego, a zw�aszcza o�rodkowego neuronu ruchowego, powsta�e w czasie ci��y, porodu lub w okresie oko�oporodowym. M�zgowe pora�enie dzieci�ce nie stanowi okre�lonej, odr�bnej jednostki chorobowej, lecz jest r�norodnym etio-logicznie i klinicznie zespo�em objaw�w chorobowych, a co si� z tym �ci�le ��czy, tak�e z r�nym obrazem anatomopatologicznym. Naj�ywsz� dyskusj� budz� tak zwane nabyte postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego (a wi�c powsta�e ju� po porodzie), poniewa� brak jest jasnego stanowiska w sprawie granicy wieku, w kt�rym mog� si� one ujawni�. Zesp� ten zdaniem jednych autor�w mo�e objawia� si� do pierwszego miesi�ca �ycia, wed�ug innych do pierwszego roku �ycia (Kurland, 1957; Perlstein i wsp., 1964). Niekt�rzy autorzy podnosz� t� granic� do czwartego, a nawet do pi�tnastego roku �ycia (Swinyard i wsp., 1963), co jest oczywi�cie zwyk�ym nieporozumieniem, je�li we�mie si� pod uwag� definicj� omawianego zespo�u. Naszym zdaniem nie jest istotny wiek dziecka, w kt�rym wyst�pi�y pierwsze objawy kliniczne, a najwa�niejsz� spraw� jest powi�zanie tych objaw�w w aspekcie etiologicznym z ci���, porodem lub okresem oko�oporodowym. Elementy te bowiem stanowi� g��wn� tre�� definicji m�zgowego pora�enia dzieci�cego przyj�tej po d�ugotrwa�ych dyskusjach za obowi�zuj�c� w pi�miennictwie polskim na posiedzeniu Sekcji Neurologii Dzieci�cej Polskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1965 r. �cis�e zredagowanie definicji sta�o si� nakazem chwili wobec .konieczno�ci ujednolicenia u�ywanych licznych poj��, kt�rymi si� pos�ugiwano. Fakt okre�lania m�zgowego pora�enia dzieci�cego "zespo�em Little'a", "parali�em dzieci�cym" lub wielu innymi jeszcze nazwami wywo�a� nie tylko og�lne nieporozumienia terminologiczne, lecz ogromnie utrudnia� opracowania statystyczne dotycz�ce omawianego zagadnienia. M�zgowe pora�enie dzieci�ce jest odpowiednikiem u�ywanego w pi�miennictwie angielskim okre�lenia "cerebral palsy" lub "Diplegia spastica infantilis (Little)", w j�zyku niemieckim "Zentrale Kinderlahmung", "Infantile Zerebralparese". M�zgowe pora�enie dzieci�ce jest zespo�em chorobowym powsta�ym w wyniku r�norodnych czynnik�w etiologicznych (niedotlenienie o�rodkowego uk�adu nerwowego, procesy zapalne, wylewy �r�dczaszkowe, wcze�niactwo, hi-perbilirubinemia itp.). Zdaniem Hertla (1983) nie ma �cis�ej zale�no�ci pomi�dzy etiologi� a obrazem klinicznym m�zgowego pora�enia dzieci�cego, przy czym w 20% przypadk�w przyczyn� choroby s� czynniki przedporodo- 13 we, w 60% przypadk�w oko�oporodowe i w dalszych 20% przypadk�w poporodowe. Czynnikami istotnie kszta�tuj�cymi obraz kliniczny m�zgowego pora�enia dzieci�cego jest w du�ej mierze stopie� rozwoju i dojrza�o�ci o�rodkowego uk�adu nerwowego w chwili zadzia�ania niekorzystnych czynnik�w. U dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym stwierdza si� r�nego stopnia kurczowe niedow�ady ko�czyn, ruchy mimowolne (g��wnie o typie choreoate-tozy), zaburzenia zborno�ci ruch�w i r�wnowagi. Opr�cz dominuj�cych w obrazie klinicznym zaburze� ruchowych (wzmo�one napi�cie mi�niowe, niedow�ady ko�czyn itp.) zespo�owi temu towarzyszy r�nego stopnia op�nienie rozwoju umys�owego, zaburzenia w zachowaniu z op�nionym rozwojem lub bez niedorozwoju umys�owego u 75% dzieci, padaczka (napady drgawek) u 35% dzieci, uszkodzenie narz�du wzroku u 50% dzieci, s�uchu u 25% dzieci, nieprawid�owo�ci w rozwoju mowy u 50-75% dzieci oraz fragmentaryczne zaburzenia o�rodkowego uk�adu nerwowego (Palitzsch, 1976). Cz�sto�� wyst�powania m�zgowego pora�enia dzieci�cego ocenia si� na 1,5-3 na 1000 �ywo urodzonych dzieci; zmniejsza si� ona w populacji dzieci szkolnych do l%0 (Asher i wsp., 1950). Wed�ug nowszych statystyk opublikowanych przez autor�w szwedzkich ustalono, �e m�zgowe pora�enie dzieci�ce w tym kraju stanowi 1,4-2,0 na 1000 �ywo urodzonych dzieci (Hagberg, 1973). R�nice dotycz�ce danych statystycznych zale�� od wielu czynnik�w, np.: dok�adno�ci w prowadzeniu dokumentacji medycznej, poziomu opieki lekarskiej itp. Przy tej sposobno�ci nale�y potwierdzi� spostrze�enia poczynione tak�e w naszym kraju (Micha�owicz i wsp., 1982), kt�re potwierdzaj� do�wiadczenia autor�w szwedzkich (Hagberg, 1973; Olow i wsp., 1972) o zmniejszeniu si� liczby dzieci z pozapiramidow� i m�d�kow� postaci� m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Mo�na podziela� pogl�d autor�w szwedzkich, �e ma ta �cis�y zwi�zek z wczesnym i skutecznym leczeniem konfliktu serologicznego (w g��wnej mierze wp�ywaj�cego na pozapiramidow� posta� m�zgowego pora�enia dzieci�cego) oraz z chirurgicznym leczeniem wodog�owia, maj�cego powi�zanie patogenetyczne z zespo�em m�d�kowym u dzieci. Opublikowane w pi�miennictwie podzia�y uwzgl�dniaj� r�ne postaci kliniczne m�zgowego pora�enia dzieci�cego (np. z zaj�ciem uk�adu piramido-wego, pozapiramidowego itp.) lub te� podaj� jako g��wny element stan napi�cia mi�niowego (obni�enie lub wzmo�enie napi�cia) itp. (Cardwell, 1956; Dennoff i wsp., 1960; Crothers i Paine, 1959; Le�ny, 1975), lub opieraj� si� na etiologii omawianego zespo�u chorobowego albo jego topografii itp. (Russ i Soboloff, 1958; Perlstein, 1952 oraz w pewnej modyfikacji Jankowicz, 1967). Ze wzgl�du na r�norodno�� klasyfikacji m�zgowego pora�enia wyst�puj� du�e trudno�ci w ujmowaniu tych zagadnie�. Nie wdaj�c si� w szczeg�ow� ocen� podanych poni�ej klasyfikacji, poniewa� ka�da z nich zawiera pewne � s�abe strony, dla przyk�adu zacytuj� kilka z nich, kt�re zdaj� si� najbardziej wszechstronnie ujmowa� omawiane zagadnienie. Do nich nale�y tzw. ameryka�ska klasyfikacja m�zgowego pora�enia dzieci�cego, podana przez Russa i Soboloffa (1958), omawiana obszerniej przez Jankowicz (1967). Dzieli ona m�zgowe pora�enie dzieci�ce uwzgl�dniaj�c nast�puj�ce czynniki: 1) patofizjologiczne: a - spastyczno��, b - atetoza (ze zwi�kszonym lub obni�onym napi�ciem mi�niowym albo dystoni�), c - sztywno��, d - atak- sja, e - dr�enie, f - atonia, g - postacie mieszane lub h - niesklasyfiko- wane, 2) topograficzne: monoplegia, paraplegia, hemiplegia, triplegia, tetraplegia, 3) etiologiczne: zwi�zane z okresem przedporodowym, oko�oporodowym i poporodowym, : 14 4) czynniki dotycz�ce zakresu czynno�ci (ko�czyn): bez ograniczenia czyn no�ci, z lekkim lub �rednim ograniczeniem czynno�ci oraz chorzy niezdolni do wykonania �adnych czynno�ci, 5) czynniki lecznicze: pacjenci nie wymagaj�cy leczenia, chorzy wymaga j�cy niedu�ego stopnia zaaparatowania i leczenia, pacjenci wymagaj�cy nie tylko aparatury, lecz tak�e leczenia i opieki i wreszcie chorzy potrzebuj�cy d�ugotrwa�ej hospitalizacji, a nast�pnie opieki. Najbardziej rozpowszechniony jest jednak podzia� Ingrama (1964, 1966, 1969), oparty g��wnie na kryteriach topograficznych i uwzgl�dniaj�cy kilka postaci klinicznych m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Podzia� Ingrama (1964, 1966, 1969) zawiera nast�puj�ce postaci kliniczne m�zgowego pora�enia dzieci�cego: Pora�enie kurczowe po�owicze (hemiplegia spastica). Posta� ta w '/3 przypadk�w wywo�ana jest przyczynami dzia�aj�cymi ju� po urodzeniu dziecka, natomiast w pozosta�ych 2/3 przypadk�w niekorzystnymi czynnikami oko�oporodowymi (np. niedotlenieniem p�odu, nieprawid�owym przebiegiem porodu). Pierwsze objawy mog�ce wskazywa� na mo�liwo�� istnienia tej postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego ujawniaj� si� najcz�ciej pomi�dzy 3 a 5 miesi�cem �ycia, przy czym zwraca tu uwag� wyra�nie mniejsza aktywno�� i ograniczenie ruch�w ko�czyn niedow�adnych w por�wnaniu z ko�czynami po stronie przeciwnej (nie obj�tej niedow�adem). Omawiana posta� kliniczna m�zgowego pora�enia dzieci�cego stosunkowo rzadko dotyczy dzieci przedwcze�nie urodzonych. Zale�nie od stopnia deficytu neurologicznego Ingram rozr�nia posta� lekk�, o �rednim nasileniu i posta� ci�k�. W omawianej postaci klinicznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego objawom niedow�adu po�owiczego towarzysz� cz�sto objawy atetozy (w 60% przypadk�w). Nierzadko w zaj�tych ko�czynach stwierdza si� zaburzenia czucia, zw�aszcza kinestetycznego i dyskryminacji. W miar� wzrastania dziecka pojawia si� upo�ledzenie wzrostu niedow�adnych ko�czyn, a tak�e wyst�puj�ce zaburzenia wegetatywne, g��wnie typu naczyniowego. Stwierdza si� niekiedy tak�e zaburzenia w polu widzenia. Rozw�j umys�owy wielu dzieci jest prawid�owy lub nieznacznie obni�ony, a g��bsze upo�ledzenie umys�owe zdarza si� w tej postaci rzadziej ni� w innych. U pewnej liczby dzieci wyst�puj� zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej. Obustronne pora�enie kurczowe (diplegia spastica). Ta posta� m�zgowego pora�enia dzieci�cego obejmuje g��wnie ko�czyny dolne (niedow�ad w ko�czynach dolnych przewa�a nad niedow�adem w ko�czynach g�rnych). Bywaj� tak�e takie postaci kliniczne obustronnego pora�enia kurczowego, w kt�rych wyst�puje niedow�ad wy��cznie w ko�czynach dolnych (paraplegia). Posta� ta ma zazwyczaj charakter wrodzony i szczeg�lnie cz�sto wyst�puje u wcze�niak�w. Cechuje j� du�a r�norodno�� obrazu klinicznego zale�na od umiejscowienia zmian i ich nasilenia, jak r�wnie� innych towarzysz�cych zaburze� (zaburzenia s�uchu, wzroku, mowy -- g��wnie typu dysartrycznego). W postaci tej wyst�puj� nierzadko r�wnie� niedow�ady mi�ni okoruchowych. Rozw�j umys�owy dzieci z t� postaci� kliniczn� jest w du�ym odsetku przypadk�w z pogranicza normy; g��bsze upo�ledzenie umys�owe zdarza si� tu wyj�tkowo. U pewnej liczby dzieci wyst�puje padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej. Mog� tak�e wyst�powa� tu zaburzenia mowy. Obustronne pora�enie po�owicze (hemiplegia bilateralis). Poj�cie to stosowane jest w tych postaciach m�zgowego pora�enia dzieci�cego, w kt�rych ko�czyny g�rne s� w wi�kszym stopniu niedow�adne ni� dolne. Jest to jedna z najci�szych postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Chore dzieci wy- 15 kazuj� cz�sto objawy znacznego upo�ledzenia umys�owego oraz niekiedy nasilone objawy rzekomoopuszkowe. Cz�sto wyst�puje padaczka, zw�aszcza 0 typie zespo�u Westa (w m�odszych grupach wiekowych) oraz o typie napa d�w du�ych u dzieci starszych. Posta� m�d�kowa (ataktyczna). Nale�y do rzadziej spotykanych postaci klinicznych m�zgowego pora�enia dzieci�cego (5--10%). Najcz�ciej jest wrodzona. Opr�cz zespo��w m�d�kowych spotyka si� te� postaci mieszane, np. ataksja z obustronnym pora�eniem ko�czyn. Najbardziej istotn� cech� r�nicuj�c� jest stan napi�cia mi�niowego, kt�re, jak wiadomo, w tzw. czystej m�d�kowej postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego jest obni�one. Zaburzenia rozwoju umys�owego s� cz�stsze w diplegii ataktycznej ni� w "czystych" przypadkach niezborno�ci m�d�kowej. Poziom umys�owy chorych dzieci jest zazwyczaj prawid�owy, jednak�e zaburzenia koordynacji wzroko-wo-ruchowej, a tak�e zaburzenia rozwoju mowy (g��wnie o typie dysartrii) utrudniaj� im znacznie nauk� w szkole. Posta� pozapiramidowa. W zale�no�ci od rodzaju stwierdzanych ruch�w mimowolnych rozr�nia si� postaci: dystoniczn�, atetotyczn�, pl�sawicz� lub przebiegaj�c� (zw�aszcza w pierwszych miesi�cach �ycia) jedynie ze zmianami w napi�ciu mi�niowym, g��wnie o typie hipotonii. Nierzadko u tego samego pacjenta mog� wsp�istnie� r�nego typu ruchy mimowolne oraz le-wor�czno��. Nale�y pami�ta� tak�e, �e wyst�powanie ruch�w mimowolnych mo�e wyst�powa� stosunkowo p�no. W spostrze�eniach Jankowicz i Szelo-�y�skiej (1974) ruchy mimowolne wyst�powa�y u wi�kszo�ci dzieci z postaci� pozapiramidowa m�zgowego pora�enia dzieci�cego mi�dzy 12 a 18 miesi�cem �ycia. Posta� pozapiramidowa m�zgowego pora�enia dzieci�cego, podobnie jak i posta� diplegiczna, wyst�puje g��wnie u wcze�niak�w, wskutek uszkodzenia ci��owo-oko�oporodowego zwi�zanego z niedotlenieniem, zw�aszcza chorob� hemolityczn� (cytotoksyczn�). Chore dzieci s� na og� dobrze rozwini�te umys�owo. Cz�sto jednak wyst�puje u nich niedos�uch typu odbiorczego lub g�uchota, pora�enie spojrzenia ku g�rze, zez oraz niekiedy objawy piramidowe. Napady padaczkowe wyst�puj� w tej postaci klinicznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego do�� rzadko 1 pojawiaj� si� niekiedy dopiero w p�niejszych okresach �ycia, przemawiaj�c w po��czeniu z obecno�ci� objaw�w piramidowych za bardziej rozlanym usz kodzeniem m�zgu (Jankowicz, 1967). Stwierdzane s� natomiast zazwyczaj za burzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowl�t mog� wyst�po wa� trudno�ci w po�ykaniu pokarm�w i ssaniu. Ci�ko�� zaburze� w tej po staci klinicznej ocenia si� tak�e na podstawie stopnia upo�ledzenia czynno�ci �ycia codziennego dziecka. We wczesnych okresach �ycia u dzieci z pozapiramidowa postaci� m�zgowego pora�enia dzieci�cego wyst�puje cz�sto wyra�ne op�nienie nie tylko rozwoju statyczno-ruchowego, lecz tak�e rozwoju fizycznego (trudno�ci w przyjmowaniu pokarm�w, zu�ywanie du�ych ilo�ci energii spowodowane wyst�powaniem ruch�w mimowolnych itp.). U dzieci tych mog� wyst�powa� tak�e zaburzenia wegetatywne (du�a chwiejno�� temperatury cia�a, nadmierne pocenie si�) oraz znaczna sk�onno�� do infekcji (s�aby rozw�j fizyczny, obni�enie odporno�ci itp.). Dzieci z pozapiramidowa postaci� m�zgowego pora�enia dzieci�cego, w zwi�zku z ruchami mimowolnymi, kt�re uniemo�liwiaj� im wykonywanie precyzyjnych czynno�ci, nierzadko gorzej oceniane s� przez najbli�sze otoczenie i nauczycieli, ni� na to zas�uguj�. Ju� w okresie niemowl�cym mo�na obserwowa� u nich r�ne dziwaczne ruchy w obr�bie twarzy o typie dziwienia si� lub przestrachu. W p�niejszych okresach �ycia dzieci te wykazuj� za- 16 burzenia mowy typu dyskinetycznego, co sprawia wra�enie, �e s� one znacznie gorzej rozwini�te umys�owo, ni� to jest w rzeczywisto�ci. Dopiero wnikliwa ocena psychologiczna dziecka wyja�nia istniej�c� sytuacj�. Nie dotyczy to oczywi�cie dzieci z bardzo nasilonymi objawami typu pozapiramidowego, wyst�puj�cymi w rzadziej spotykanej postaci dystonicznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego, kt�ra niekiedy wymaga r�nicowania z dystoni� torsyjn�. R�ne klasyfikacje m�zgowego pora�enia dzieci�cego, a zw�aszcza stosunek postaci pozapiramidowej do innych postaci klinicznych omawianego zespo�u, podano w szerszym zakresie min. w pracach Jankowicz (patrz poz. pism. 11, 12, 13). Posta� mono- lub triparetyczna. Niekt�rzy autorzy uwzgl�dniaj� jeszcze w swoich podzia�ach posta� m�zgowego pora�enia dzieci�cego z zaj�ciem jednej lub trzech ko�czyn. Posta� triparetyczna rzadziej jest wyodr�bniana, poniewa� zaliczana ona bywa do postaci diparetycznej omawianego zespo�u chorobowego (Denhoff i wsp., 1960). Pewien wyj�tek stanowi tu topograficzna klasyfikacja podana przez Russa i Soboloffa (1958). Tak�e zdaniem Jankowicz (1967) oraz Majewskiej i Mo�czanow (1974) nie jest s�uszne w��czanie postaci triparetycznej zar�wno do postaci diparetycznej, jak i tetraparetycznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Na podstawie w�asnych spostrze�e� wymienione autorki stwierdzaj�, �e tri-parezy dotycz� przede wszystkim dzieci donoszonych, maj� cz�sty zwi�zek z obci��eniem oko�oporodowym lub z nabytym uszkodzeniem o�rodkowego uk�adu nerwowego. Posta� triparetyczna m�zgowego pora�enia dzieci�cego przebiega z regu�y z padaczk� oraz zmianami psychicznymi. Majewska i Mo�czanow (1974) stwierdzaj�, �e triparezy wyst�puj� nie rzadziej ni� diparezy i r�ni� si� od innych postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego wymienionymi powy�ej objawami klinicznymi, jak r�wnie� innym obrazem zespo�u ruchowego. Autorki postuluj� wyodr�bnienie triparetycznej postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego i traktowanie jej na r�wni z hemi-, tetra- i diple-giczn� postaci� omawianego zespo�u chorobowego. Niezale�nie od tego Majewska (1974) podaje w�asn� klasyfikacj� spastycz-nej postaci m�zgowego pora�enia dzieci�cego, proponuj�c nast�puj�cy podzia�: 1) posta� hemiplegiczna - z wi�kszym zaj�ciem ko�czyny g�r nej, 2) posta� diplegiczna - z niedow�adem ko�czyn dolnych, przy braku ewidentnego niedow�adu ko�czyn g�rnych, 3) posta� triplegiczna - z zaj�ciem obu ko�czyn dolnych (naj cz�ciej nasilona niesymetrycznie) oraz jednej ko�czyny g�rnej, 4) posta� tetraplegiczna lub obustronna hemiplegi czna - z symetrycznym (lub niesymetrycznym) niedow�adem czterech ko� czyn, 5) posta� tetraplegiczna - z zaj�ciem symetrycznym czterech ko�czyn i dobrym stanem psychicznym (w przypadkach dotycz�cych uszko dzenia pnia m�zgu). Wi�kszo�� podzia��w uwzgl�dnia ponadto istnienie postaci mieszanych m�zgowego pora�enia dzieci�cego, wychodz�c ze s�usznego za�o�enia, �e dotyczy ono zwykle wielu element�w o�rodkowego uk�adu nerwowego, przejawiaj�cych si� klinicznie zwykle objawami zar�wno pi-ramidowymi, jak i innymi (np. pozapiramidowymi, m�d�kowymi). Stworzenie wyczerpuj�cej klasyfikacji klinicznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego jest spraw� bardzo trudn� i z regu�y nie spe�nia ona swego zadania. Tak�e podzia� Ingrama nie wyczerpuje w pe�ni r�norodno�ci form 2 - M�zgowe... 1T klinicznych m�zgowego pora�enia dzieci�cego, nie m�wi�c ju� o tym, �e nie jest on precyzyjny. Na przyk�ad w postaci okre�lanej pora�eniem kurczowym po�owiczym (hemiplegia spastica) Ingram rozr�nia postacie lekkie, o �rednim nasileniu i posta� ci�k�. Z cz�ci opisowej wymienionej postaci lekkiej i �redniej wynika, �e dziecko pos�uguje si� ko�czyn� lub te� u�ywa jej jako ko�czyny pomocniczej. W tej sytuacji trudno jest m�wi� o "pora�eniu", natomiast powinno si� m�wi� o "niedow�adzie". W�a�ciwie dopiero posta� ci�ka pora�enia kurczowego po�owiczego, w kt�rej dziecko nie mo�e u�ywa� pora�onych ko�czyn, odpowiada postaci klinicznej zawartej w nazwie podzia�u Ingrama. Nale�y tu podkre�li�, �e w m�zgowym pora�eniu dzieci�cym najcz�ciej mamy do czynienia z niedow�adami ko�czyn, a nie z ich pora�eniami, �oraz �e w miar� up�ywu czasu niedow�ady te wykazuj� niekiedy bardzo znaczn� zmienno�� zar�wno co do ich nasilenia, jak i umiejscowienia. Tu mo�e tak�e le�e� �r�d�o nieporozumie� pr�b klinicznej klasyfikacji stwierdzanych niedow�ad�w. Tabela 1. R�ne postacie m�zgowego pora�enia dzieci�cego (wg Hertla, 1983) Postacie Objawy Posta� z hipertoni� mi�ni typ spastyczny Tetraplegia spastyczna Diplegia spastyczna Paraplegia spastyczna Triplegia spastyczna Hemiplegia spastyczna Hemiplegia obustronna Monoplegia spastyczna Posta� dyskinetyczna typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetoz� z choreoatetoz� typ dyskinetyczno-hipokinetyczny dystonia torsyjna Posta� hipotoniczno-ataktyczna Posta� atoniczno-astatyczna typ hipotoniczny balizm dr�enie sta�y wzrost napi�cia mi�niowego skurcze zamierzeniowe spastyczne zaburzenia chodu *r dotyczy wszystkich czterech ko�czyn ''->� uog�lniona spastyczno�� wszystkie cztery ko�czyny dotkni�te w tym samym stopniu lub bardziej zaj�te ko�czyny dolne znaczne zaj�cie obu ko�czyn dolnych, ko�czyny g�rne tylko bardzo nieznacznie dotyczy tylko obu ko�czyn dolnych dotyczy obu ko�czyn dolnych i jednej g�rnej dotyczy jednej polowy cia�a dotyczy ca�ego cia�a, jednak bardziej za j�te s� ko�czyny g�rne ni� dolne, ponadto najcz�ciej pora�enie rzekomoopuszkowe dotyczy jednej ko�czyny g�rnej lub dol nej � -! dyskinezje dyskinezje atetotyczne choreoatetotyczne zaburzenia ruchowe dyskinezje i sta�y, mimowolny niepok�j ruchowy powolne, skr�caj�ce ruchy przede wszystkim w obr�bie tu�owia i karku zubo�enie ruchowe uog�lniona wiotko�� mi�ni, znaczne op�nienie rozwoju ruchowego dr�enie zamiarowe, ci�ka niezborno�� chodu gwa�towne, wyrzucaj�ce ruchy; polegaj� na szybkich skurczach proksymalnych odcink�w ko�czyn mimowolne, rytmicznie naprzemiennie wyst�puj�ce inerwacje agonist�w i antagonist�w 18 cd. tdb. 1. Postacie Objawy Zaburzenia towarzysz�ce zaburzenia s�uchowe (ok. 25% dzieci) zaburzenia mowy (ponad 50%) zaburzenia widzenia (ok. 50%) zez pierwotne zaburzenia widzenia wt�rne zaburzenia widzenia oczopl�s Padaczka (ok. 35%) Niedorozw�j umys�owy (ok. 75%) Pseudodebilizm Zaburzenia zachowania (ponad 50%) niedos�uch raczej pochodzenia o�rodkowego, rzadziej obwodowego jako zaburzenie pierwotne lub wt�rne na pod�o�u zaburze� s�uchu zez towarzysz�cy, rzadziej pora�enny zanik nerwu wzrokowego zwyrodnieniowe ogniska zapalenia siatk�wki i naczyni�wki, rzadko agnozja wzrokowa (�lepota korowa) na pod�o�u zeza wywo�any cz�ciow� utrat� wzroku, z niedow�adem spojrzenia lub m�d�kowo--przedsionkowy wszystkie postacie napad�w przede wszystkim w postaciach spastycz-nych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej w postaciach dyskinetycznych; niedorozw�j umys�owy oceniany jest w wi�kszej liczbie przypadk�w ni� to rzeczywi�cie wyst�puje na pod�o�u uszkodze� motorycznych i psychicznych Objawy kliniczne. Omawiaj�c r�nego typu warianty kliniczne m�zgowego pora�enia dzieci�cego nie mo�na pomin�� istnienia objaw�w wsp�istniej�cych. Cz�ciowo zosta�y ju� w niniejszym rozdziale om�wione i dlatego zatrzymamy si� na najwa�niejszych z nich. Napady padaczkowe. W zasadzie w ka�dej formie klinicznej m�zgowego pora�enia dzieci�cego mog� wyst�powa� napady padaczkowe. Istniej� jednak wyra�ne r�nice zar�wno w cz�sto�ci wyst�powania, jak i w ich rodzaju, co jest w du�ej mierze zale�ne od obrazu choroby oraz od stopnia dojrza�o�ci uk�adu nerwowego chorego dziecka. U dzieci m�odszych, tj. w okresie niemowl�cym i rzadziej ju� poniemowl�cym, wyst�puj� napady sk�on�w (zesp� Westa). Janz (1969) sugeruje, �e wsp�istnienie zespo�u Westa z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym, a zw�aszcza z najci�sz� jego postaci�, tj. obustronnym pora�eniem po�owiczym, wskazuje na wczesne uszkodzenie o�rodkowego uk�adu nerwowego (do 4 miesi�ca �ycia p�odowego). Wiszczor--Adamczyk (1971) podaje, �e w obserwowanej grupie 112 dzieci, po 5 latach od wyst�pienia pierwszych napad�w sk�on�w, Vs tych dzieci z r�nych przyczyn zmar�a, u Vs ust�pi�y napady, u Vs utrzymuj� si� nadal napady sk�on�w, a u 2/s wyst�pi�y inne rodzaje napad�w. U wi�kszo�ci omawianych przez autork� dzieci rozpoznano r�ne postaci kliniczne m�zgowego pora�enia dzieci�cego. W dalszych okresach �ycia napady sk�on�w mniej wi�cej w 20% przypadk�w przechodz� w zesp� Lennoxa i Gastauta (Wiszczor-Adam-czyk, 1971; Micha�owicz, 1976; Micha�owicz i Wiszczor-Adamczyk, 1976). W o-pinii Jankowicz (1967) najrzadziej wyst�puj� napady padaczkowe w postaci mieszanej (15%), a nast�pnie w postaci pozapiramidowej (w 18%) oraz diple-gicznej (w 18%) m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Znacznie cz�ciej wyst�puj� one w postaci hemiplegicznej (w 44%), tetraplegicznej (w 39%) i w postaci 19 niesklasyfikowanej (42,5%). Zdaniem autorki rzadsze wyst�powanie napad�w padaczkowych w postaciach: mieszanej, pozapiramidowej i diplegicznej przemawia za przewag� istniej�cych zmian podkorowych, w postaci tetraplegiez-nej i hemiplegicznej za� za dominacj� zmian w korze m�zgowej. Nale�y podkre�li�, �e na og� panuje zgodno�� co do pogl�du, �e uszkodzenie o�rodkowego uk�adu nerwowego z zaj�ciem o�rodkowego neuronu ruchowego w spos�b szczeg�lny sprzyja wyst�powaniu napad�w drgawkowych (padaczkowych). Traczy�ska-Kubin (1975) podaje, �e na podstawie obserwacji 177 dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym mo�na s�dzi�, i� napady drgawek wyst�puj�ce we wczesnych okresach �ycia i z du�� cz�sto�ci� dotyczy�y g��wnie dzieci, u kt�rych do uszkodzenia m�zgu dosz�o prawdopodobnie w okresie p�odowym. Natomiast u dzieci, u kt�rych uszkodzenie o�rodkowego uk�adu nerwowego nast�pi�o w czasie nieprawid�owego porodu, pierwsze napady drgawek wyst�powa�y w p�niejszych okresach (nawet w 3-4 roku �ycia). Na podstawie powy�szych spostrze�e� mo�na wnioskowa�, �e uszkodzenia o�rodkowego uk�adu nerwowego powsta�e w okresie oko�oporodowym maj� tendencj� do wyra�ania si� napadami padaczkowymi w p�niejszych okresach rozwoju dziecka (problemy szczeg�owo om�wione w pracy Micha�owicz, 1992). Upo�ledzenie rozwoju umys�owego. Mo�e by� r�nego stopnia. Je�li wy��czy si� dzieci poni�ej 3 roku �ycia dotyczy najcz�ciej (wyliczaj�c kolejno) dzieci z postaci� tetraplegiczn� (96%) i niesklasyfikowan� m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Natomiast u dzieci z zespo�em pozapirami-dowym oraz z postaci� hemiplegiczn� jednakowo cz�sto wyst�puj� zaburzenia rozwoju umys�owego, tj. w 30% przypadk�w rozw�j psychiczny tych dzieci nie odbiega od normy. Jest to jednak mniej ni� w postaci diplegicznej (46%) m�zgowego pora�enia dzieci�cego (Jankowicz, 1967). Zagadnienia problem�w oceny psychologicznej oraz zaburze� mowy u dzieci z r�nymi postaciami klinicznymi m�zgowego pora�enia dzieci�cego b�d� szeroko om�wione w dalszych rozdzia�ach (patrz str. 325, 378). Tak�e ocena psychiatryczna dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym b�dzie przedmiotem rozwa�a� w dalszej cz�ci ksi��ki (patrz str. 149). Zaburzenia narz�du wzroku i s�uchu. U dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym stwierdza si� r�norodne postaci kliniczne upo�ledzenia funkcji wzrokowych: zaburzenia refrakcji, ubytki w polu widzenia, a cz�sto tak�e o�rodkowe zaburzenia analizy i syntezy bod�c�w wzrokowych. Klinicznie objawia� si� to mo�e znacznymi trudno�ciami w spostrzeganiu kszta�t�w, nieprawid�ow� percepcj� wzrokow� oraz zaburzeniami w ujmowaniu stosunk�w przestrzennych (Traczy�ska-Kubin, 1975). Niezale�nie od tych zmian u dzieci z m�zgowym pora�eniem dzieci�cym cz�sto wyst�puje zez, pora�enie spojrzenia ku g�rze, oczopl�s, opsoklonie, zanik nerwu wzrokowego i zmiany o typie chorioretinitis, jaskry, za�my i ma�oocza. Objawy oczne zale�ne s� �oczywi�cie od etiologii omawianego zespo�u chorobowego. Najcz�ciej wyst�puj� one po przebytych chorobach infekcyjnych lub poso�ytniczych w okresie �ycia p�odowego. Omawiaj�c r�ne formy kliniczne m�zgowego pora�enia dzieci�cego, a zw�aszcza jego posta� pozapiramidow�, wspomniano o znacznym niekiedy upo�ledzeniu narz�du s�uchu w przebiegu tego zespo�u chorobowego. Dotyczy to w du�ej mierze dzieci z chorob� hemolityczn� (cytotoksyczn�) i ��taczk�, podczas kt�rych cz�sto dochodzi do uszkodzenia j�der podkorowych i upo�ledzenia s�uchu typu odbiorczego lub g�uchoty. ��czy si� to z regu�y ze znacznymi niekiedy zaburzeniami w rozwoju mowy. Zak��cenia dotycz�ce analizy i syntezy bod�c�w s�uchowych mog� w nast�pnych okresach rozwoju 20 (w wieku szkolnym) ujawni� si� objawami o typie dysleksji, a w po��czeniu z nieprawid�ow� percepcj� wzrokow� wyrazi� si� tak�e objawami dysgrafii. Objawy rdzeniowe, tzw. posta� rdzeniow� m�zgowego pora�enia dzieci�cego (Micha�owicz i wsp., 1982, 1983), om�wiono na stronie 39. PI�MIENNICTWO 1. Asher P., Schonell E.: Arch. Dis. Childh., 1950, 25, 360. - 2. Cardvell V. E.: Ce-rebral palsy. North River Press, New York 1956. - 3. Crothers B., Paine R.: The natural history of cerebral palsy. Oxford Univ. Press, London 1959. - 4. Dega W.: Wczesne rozpoznawanie pora�e� m�zgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja {W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 5. Denhoff E., Robinault J.: Cerebral palsy and related disorders. Mc Grow Hill, New York, Toronto, London 1960. - 6. Hagberg B.: Mschr. Kinderheilk., 1973, 211, 259. - 7. Hertl M.: Pediatryczna diagnostyka r�nicowa. PZWL, Warszawa 1983. - 8. Ingram T.: Pediatrie aspects oj cerebral palsy. Livingstone, Edynburg, London 1964. - 9. Ingram T.: Arch. Dis. Childh., 1966, 41, 337. - 10. Ingram T.: Develop. Med. Child. Neur., 1969, 11, 279. 11. Jankowicz E.: Stosunek postaci pozapiramidowej do innych postaci dzieci�cego pora�enia m�zgowego. Gda�sk 1967. - 12. Jankowicz E.: Poi. Tyg. Lek., 1967, 20, 743. - 13. Jankowicz E.: Ped. Poi., 1967, 7, 805. - 14. Jankowicz E.: Medicine et Hygiene, 1969, 27, 250. - 15. Jankowicz E., Szelo�y�ska K.: Wczesne rozpoznawanie pora�e� m�zgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja. (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 16. Janz D.: Die Epilepsien. Thieme, Stuttgart 1969. - 17. Kur-land L. T.: Neurology, 1957, 7, 641. - 18. Le�ny J.: Beitrdge zur Entwicklung neu-rologischen Symptome und Syndrome im Kindesalter. Thieme, Leipzig 1975. '- 19. Majewska Z.: Neur. Neurochir. Poi., 1974, 1, 1. - 20. Majewska Z., Mo�czanow A.: Neur. Neurochir. Poi., 1974, 4, 541. 21. Micha�owicz R.: Wybrane zagadnienia z neurologii dzieci�cej. PZWL, Warszawa 1971. - 22. Micha�owicz R.: Neur. Neurochir. Poi., 1976, 4, 571. - 23. Micha�owicz R.: Padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL, Warszawa 1992. - 24. Micha�owicz R., Slenzak J.: Choroby uk�adu nerwowego dzieci i m�odzie�y. PWN, Warszawa 1983. - 25. Micha�owicz R. i wsp.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 161. - 26. Micha�owicz R. i wsp.: Ped. Poi., 1982, 10, 811. - 27. Micha�owicz R., Wiszczor--Adamczyk B.: Padaczka wczesnego wieku dzieci�cego. PZWL, Warszawa 1976. - 28. Olow B., Hagberg B., Hagberg S.: Acta paediat. scand., 1972, 62, 30. - 29. Pa-litzsch D.: Kompendium Pediatrii. PZWL, Warszawa 1976. - 30. Perlstein M. A.: JAMA, 1962, 30, 149. 31. Perlstein M. A., Hood P. N.: JAMA, 1964, 10, 850. - 32. Russ J. D., Soboloff H. R.: Cerebral Palsy. Springfield, Illinois 1958. - 33. Swinyard Ch. A., Swensen J., Greenspan L.: Develop. Med. Child. Neur., 1963, 5, 615. �- 34. Traczy�ska-Kubin H.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 172. - 35. Wiszczor-Adamczyk B.: Padaczka wczesnego wieku dzieci�cego. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dzieci�cej (R. Micha�owicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. WADY ROZWOJOWE ORAZ USZKODZENIA O�RODKOWEGO UK�ADU NERWOWEGO POWSTA�E W �YCIU P�ODOWYM I W OKRESIE OKO�OPORODOWYM ORAZ NOWORODKOWYM Roman Micha�owicz W�r�d najwa�niejszych problem�w wsp�czesnej medycyny ochrona zdrowia kobiet w okresie rozrodczym wysuwa si� na plan pierwszy. Rozw�j nauki i opieki zdrowotnej nad kobiet� ci�arn� i dzieckiem pozwoli� na wyeliminowanie lub zmniejszenie cz�sto�ci wyst�powania wielu proces�w chorobowych stanowi�cych istotne zagro�enie dla �ycia dziecka lub prowadz�cych do jego kalectwa. Jednym z najci�szych zaburze� pozostaj�cych w zwi�zku przyczynowym z nieprawid�owo przebiegaj�c� ci���, okresem ci��owo-porodowym i noworodkowym s� choroby o�rodkowego uk�adu nerwowego (w tym tak�e zesp� m�zgpwego pora�enia dzieci�cego). Ten rodzaj chor�b powoduje, zdaniem Majewskiej (1967), a tak�e Albermana i wsp. (1970), co najmniej 30% trwa�ych uszkodze� o�rodkowego uk�adu nerwowego u dzieci. Ze wzgl�du na rozleg�o�� tematu w rozdziale niniejszym zostan� om�wione najcz�ciej stwierdzane i najwa�niejsze z nich (wg Brzozowskiej i wsp., 1976; Czocha�skiej--Kruk i wsp., 1971; Micha�owicza i Slenzak, 1982, 1983). Nie wszystkie z nich s� bezpo�redni� przyczyn� powstawania zespo�u m�zgowego pora�enia dzieci�cego, jednak granice etiologiczne i patogenetyczne tych zespo��w chorobowych s� p�ynne. Ten sam niekorzystny czynnik dzia�aj�cy w r�nych okresach rozwoju zarodka i p�odu mo�e powodowa� zespo�y chorobowe o r�nych obrazach klinicznych. Dlatego te� wydaje si� by� uzasadnione, cho�by w du�ym skr�cie, om�wienie przyczyn uszkodze� o�rodkowego uk�adu nerwowego zwi�zanych z nieprawid�owo przebiegaj�c� ci���, nieprawid�owym okresem ci��owo-porodowym i noworodkowym, nawet je�li nie wszystkie one maj� bezpo�redni zwi�zek z etiologi� i patogenez� m�zgowego pora�enia dzieci�cego. W zale�no�ci od okresu rozwoju, w kt�rym zadzia�a� czynnik szkodliwy (kom�rka jajowa, zarodek, p��d), rozr�nia si� nast�puj�ce zaburzenia: 1) ge-nopatie, gametopatie i blastopatie, 2) embriopatie, 3) fetopatie (Palitzsch, 1976). Genopatie i gametopatie (zaburzenia niezap�odnionych kom�rek - plemnika lub kom�rki jajowej) oraz blastopatie (zaburzenia wyst�puj�ce w fazach podzia�u kom�rek jajowych od momentu zap�odnienia do pierwszego uderzenia serca, tj. do 3 tygodnia �ycia zarodkowego) nie s� w zasadzie, z wyj�tkiem aberracji chromosomowych, przedmiotem rozwa�a� neurologicznych, poniewa� zarodki nimi dotkni�te na og� gin� przedwcze�nie; uszkodzenie ich w tym okresie ko�czy si� zwykle poronieniem samoistnym. 22 ! Z do�wiadczenia klinicznego wynika, �e najwi�ksze znaczenie maj� zmiany w o�rodkowym uk�adzie nerwowym powsta�e w okresie zarodkowym (em-briopatie), p�odowym (fetopatie) i okresie oko�oporodowym. Do powstania embriopatii dochodzi w pierwszym kwartale ci��y; �ci�lej m�wi�c embriopatia jest to uszkodzenie zarodka mi�dzy 15 a 75 dniem rozwoju (Chazanow, 1983), a wi�c w okresie tworzenia si� licznych narz�d�w i uk�ad�w (organogenezy). Dlatego te� embriopatie charakteryzuj� si� przede wszystkim wyst�powaniem licznych wad wrodzonych, w tym tak�e o�rodkowego uk�adu nerwowego. U dzieci z embriopatiami stwierdza si� r�norodne objawy neurologiczne, a tak�e r�nego stopnia op�nienie w rozwoju psychoruchowym. Procesy chorobowe przebyte w p�niejszym okresie ci��y wykazuj� w obrazie klinicznym i anatomopatologicznym wyra�ne r�nice w por�wnaniu ze stwierdzanymi w pierwszym kwartale ci��y (a wi�c w okresie zarodkowym). Staj� si� one ju� bardziej zbli�one do zmian, jakie stwierdza si� u noworodk�w, a podobie�stwo jest tym wi�ksze, im p�niej zadzia�a� czynnik uszkadzaj�cy. Zaburzenia powsta�e w tym okresie rozwoju stanowi� tak�e najcz�stsz� przyczyn� m�zgowego pora�enia dzieci�cego. EMBRIOPATIE I FETOPATIE WIRUSOWE Najdok�adniej poznana jest embriopatia wirusowa spowodowana r�yczk� przebyt� przez matk� w pierwszym kwartale ci��y. W pewnym sensie sta�a si� ona "modelem" dla tego typu zmian. Du�e zas�ugi w poznaniu tego zagadnienia wnios�y prace Gregga, kt�ry w 1940 r. po raz pierwszy opisa� embriopatie r�yczkow�, okre�lan� w pi�miennictwie "zespo�em Gregga" lub "rubeola syndrom". Dalsze badania kontynuowane przez r�nych autor�w przynios�y nowe spostrze�enia kliniczne i anatomopatologiczne. Do najbardziej typowych objaw�w embriopatii r�yczkowej u dzieci nale�y op�nienie rozwoju psychoruchowego i umys�owego dziecka i zaburzenia zachowania. Cz�s