Roman Michałowicz Mózgowe porażenie dziecięce WSPÓŁAUTORZY Mgr psych. Jadwiga Bogucka Dr n. med. Jolanta Chmielik Dr n. med. Łucja Ignatowicz Dr n. med. Roman Ignatowicz Prof. dr hab. med. Mieczysław M. Koszla Dr n. wf. Zofia Lubicz-Rudnicka Dr n. hum. Ewa Mazanek Prof. dr hab. med. Roman Michałowicz Dr n. med. Hanna Radelicka-Rajszys Dr n. hum. Elżbieta Stecko Dr n. hum. Jadwiga Slenzak Doc. dr hab. med. Kamil Wermeński Prof. dr hab. med. Bogdan Woźniewicz Mózgowe porażenie dziecięce pod redakcję prof. dr. hab. med. Romana Michałowicza Wydanie II poprawione i uzupełnione Warszawa 1993 Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich (c) Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1986, 1993 Redaktor Elżbieta Woińska Redaktor techniczny Agnieszka Janowska Korektorzy Zespól ¦ '" , Projekt okładki Maciej Kałkus Ryciny 85-94, 97-104, 110, 112-116, 127-130, 189, 191-193, 195-197, 201, 210, 213-270, 274, 279-280, 282-293 wykonał Maciej Kałkus ISBN 83-200-1703-3 SPIS TREŚCI 9 u 13 13 21 PRZEDMOWA DO PIERWSZEGO WYDANIA . . .... . . . PRZEDMOWA DO DRUGIEGO WYDANIA . Część I PROBLEMY KLINICZNO-DIAGNOSTYCZNE ....... I. Definicja, obraz kliniczny, podział - Roman Michałowicz .... Piśmiennictwo Z. Wady rozwojowe oraz uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego powstałe w życiu płodowym i w okresie noworodkowym - Roman Mi- chałowicz 22 23 24 24 25 26 26 26 28 30 32 32 35 36 37 37 40 42 44 47- 51 52 56 59 62 64 67 70 70 71 71 Embriopatie i fetopatie wirusowe Fetopatie bakteryjne . . Kiła wrodzona Listerioza Kandydoza Fetopatie wywołane przez pasożyty Toksoplazmoza wrodzona . Embriopatie i fetopatie spowodowane działaniem czynników toksycz nych - Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego . Niektóre choroby ciężarnej zaburzające rozwój płodu EPH-gestozy Noworodek matki chorej na cukrzycę .... Noworodek matki z niewydolnością krążenia . Noworodek matki z niedokrwistością .... Uszkodzenia okołoporodowe Niedotlenienie płodu w okresie ciąży Zespół niedotlenienia u noworodka Wylew śródczaszkowy w okresie okołoporodowym i noworodkowym . Noworodek przedwcześnie urodzony (noworodek o małej masie uro- dzeniowej) . , Noworodek dystroficzny Noworodek z ciąży mnogiej Choroba hemolityczna (cytotoksyczna) noworodków Procesy zapalne ośrodkowego układu nerwowego Napady drgawek Podsumowanie Piśmiennictwo 3. Zmiany anatomopatologjczne - Bogdan Woźniewicz Zmiany krwotoczne w ośrodkowym układzie nerwowym u wcześniaków Krwotok podpajęczynówkowy . . Krwotoki wewnątrzkomorowe i przykomorowe Zmiany miąższowe w ośrodkowym układzie nerwowym u noworodków donoszonych 73 Uszkodzenie istoty białej 74 Glioza przykomorowa 75 Martwica przykomorowa 75 Uszkodzenie istoty szarej 76 Obumieranie neuronów 76 Martwica kory móżdżku 78 Martwica istoty szarej jąder wzgórza 80 Martwica pnia mózgu 81 Martwica mostu 81 Martwica rdzenia kręgowego 82 Piśmiennictwo 82 4. Okres noworodkowy dziecka w ocenie neurologiczno-pediatrycznej - Roman Michałowicz i Jolanta Chmielik 83 Fizjologia noworodka donoszonego 83 Ocena neurologiczna noworodka 86 Ocena czynności sensorycznych u noworodka 89 5. Rozpoznawanie wczesne - Jolanta Chmielik i Roman Michałowicz . 93 Ocena rozwoju psychoruchowego niemowlęcia 93 Ocena przydatności niektórych odruchów postawy, prostowania i rów nowagi 107 Odruch toniczny szyjny asymetryczny , . 108 Odruch toniczny szyjny symetryczny 109 Odruch podparcia 109 Odruchy prostowania 110 Odruch szyjny prostujący 110 Reakcja spadochronowa 111 Odruchy chwytnę z kończyn górnych 113 Odruchy ch wytnę z kończyn dolnych 114 Ocena odruchów według Vojty 115 Obserwacja wzrostu obwodu czaszki niemowlęcia 125 Podsumowanie - Roman Michałowicz 129 Piśmiennictwo 133 6. Metody oceny rozwoju psychoruchowego - Jadwiga Slenzak . . . 135 Piśmiennictwo 145 7. Wybrane problemy psychiatryczne - Łucja Ignatowicz 146 Upośledzenie umysłowe 149 Zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej u dzieci bez istotnego zmniejszenia sprawności umysłowej 150 Napady padaczkowe 152 Moczenie mimowolne 153 Mimowolne nie trzymanie kału 154 Tiki 155 Autyzm wczesnodziecięcy 155 Podsumowanie 156 Piśmiennictwo 157 8. Dziecko ryzyka - Roman Michałowicz . 159 9. "Zespól encefalopatii" u dzieci - Roman Michałowicz i Roman Igna towicz 162 10. Problemy diagnostyczne - Roman Michałowicz 164 Wybrane zagadnienia z diagnostyki prenatalnej 164 Różnicowanie mózgowego porażenia dziecięcego z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego 168 Zespół piramidowy 169 Zespół pozapiramidowy 169 Zespół móżdżkowy 17C Zespół uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego .... 171 Metody pomocnicze służące rozpoznawaniu i różnicowaniu mózgowe go porażenia dziecięcego 171 Diagnostyka ultrasonograficzna ośrodkowego układu nerwowe go - Kamil Wermeński 187 Tomografia komputerowa - Hanna Radelicka-Rajszys .... 190 Piśmiennictwo 193 Część II LECZENIE ...-.- 195 11. Kinezyterapia - Zofia Lubicz-Rudnicka . . . . . . . . . 195 Krytyczny rys historyczny metod usprawniania . 195 Metoda Phelpsa 195 Metoda Margaret S. Rood 197 Metoda Kabata 198 Metoda Singe Brunstrom 199 Metoda Bobathów 201 Metoda Pęto . . 203 Metoda Temple'a Faya 209 Metoda Domana i Delacata 210 Metoda Vojty . . 211 Zasady usprawniania ruchowego 218 Okres niemowlęcy i poniemowlęcy 220 Pozycja dziecka we wczesnym zapobieganiu utrwalania się patologicznych objawów porażenia 225 Ochronny wyprost ramion 229 Kształtowanie symetryczne utrzymania głowy i rąk .... 232 Ułatwianie ruchów 234 Usprawnianie dzieci w wieku przedszkolnym 275 Usprawnianie dzieci w wieku szkolnym 283 Specyfika najczęściej stosowanych ćwiczeń w różnych formach klinicz nych mózgowego porażenia dziecięcego 288 Metody oddziaływania wychowawczego 292 Wyniki rehabilitacji i ich uwarunkowania 294 Aneks 297 Badania odruchów według Fiorentino 297 Test funkcjonalny dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym . 317 Piśmiennictwo 319 12. Wczesna stymulacja rozwoju mowy u dzieci w pierwszym roku ży cia - Elżbieta Stecko i Roman Michałowicz 321 Piśmiennictwo 324 13. Wpływ zaburzeń mowy na kształtowanie się osobowości dziecka - Roman Michałowicz i Elżbieta Stecko 325 Piśmiennictwo 328 14. Rehabilitacja logopedyczna - Elżbieta Stecko 329 Piśmiennictwo 339 15. Przykurczę i zniekształcenia oraz icfo. leczenie - Mieczysław M. Koszla 340 Definicja 340 Rys historyczny 340 Podstawowe wiadomości z zakresu anatomii 341 Anatomia patologiczna 342 Obraz kliniczny 342 Typ spastyczny (kurczowy) 342 Typ pozapiramidowy 344 Typ ataktyczny 345 Niedowłady kurczowe poszczególnych części układu ruchu . . . 345 Leczenie 347 Usprawnianie fizyczne 348 Leczenie operacyjne 350 Piśmiennictwo 356 16. Leczenie farmakologiczne - Roman Ignatowicz i Roman Michałowicz 358 Piśmiennictwo 376 Część III PROBLEMY PSYCHOLOGICZNO-PEDAGOGICZNE 17. Kierunki i metody oddziaływania psychologiczno-pedagogicznego wspo magającego rozwój psychiczny Uwagi ogólne - Jadwiga Slenzak Piśmiennictwo Oddziaływanie psychopedagogiczne wspomagające wczesny rozwój dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym - Ewa Mazanek .... Podstawowe zasady oddziaływań Pielęgnacja i samoobsługa Oddziaływanie psychopedagogiczne na dzieci od 0 do 4 roku życia wspomagające rozwój ich procesów poznawczych Organizacja opieki przedszkolnej Piśmiennictwo Dojrzałość szkolna •- Jadwiga Bogucka Sprawność ruchowa Sprawność manualna : Poziom rozwoju umysłowego ^ Poziom rozwoju mowy Poziom rozwoju funkcji wzrokowo-ruchowych Poziom lateralizacji Poziom funkcji słuchowo-ruchowych Dojrzałość emocjonalno-społeczna Podsumowanie Piśmiennictwo 18. Z badań nad zaburzeniami rozpoznawania schematu ciała u dzieci z mózgowym porażeniem - Jadwiga Bogucka Piśmiennictwo 19. O niektórych metodach usprawniania psychoruchowego za pomocą mu zyki - Jadwiga Bogucka Poglądy na znaczenie muzyki w terapii Próby zastosowania muzyki w terapii dzieci z zaburzeniami układu ruchu Piśmiennictwo 20. Rola rodziny w procesie leczenia dziecka Wychowanie w rodzinie - Jadwiga Slenzak Piśmiennictwo Wpływ kalectwa na życie emocjonalne w rodzinie - Jadwiga Bogucka i Ewa Mazanek Rola rodziców w kształtowaniu osobowości dziecka z mózgowym pora żeniem dziecięcym - Ewa Mazanek Postawy rodzicielskie wobec dzieci z mózgowym porażeniem dziecię cym - Roman Ignatowicz Piśmiennictwo Formy pracy z rodzicami - Jadwiga Bogucka , . Piśmiennictwo Przystosowanie społeczne dzieci - Jadwiga Slenzak Piśmiennictwo Skorowidz PRZEDMOWA DO PIERWSZEGO WYDANIA Wśród licznych chorób układu nerwowego u dzieci mózgowe porażenie dziecięce zajmuje szczególne miejsce. Wynika to nie tylko z dużej liczby pacjentów, których ten zespół chorobowy dotyczy, lecz także ze złożoności problemów, jakie się z nim łączą. Mózgowe porażenie dziecięce nie jest odrębną chorobą, lecz stanowi zespół objawów wynikających z bardzo różnych - przyczyn etiologicznych, zaburzających przebieg ciąży, porodu i(lub) okres noworodkowy. Omawiany zespół łączy się ponadto ściśle ze stanem zdrowia i higieny życia matki nie tylko w czasie jej ciąży, lecz także w okresie poprzedzającym ciążę oraz może być już uwarunkowany genetycznie. W profilaktyce oraz opiece nad pacjentem z mózgowym porażeniem dziecięcym uczestniczą lekarze różnych specjalności (genetycy, ginekolodzy, neo-natolodzy, pediatrzy, neurolodzy dziecięcy, chirurdzy-ortopedzi, okuliści, audiolodzy itp.) oraz wielu specjalistów paramedycznych (psycholodzy, logopedzi, rehabilitanci, pedagodzy, socjolodzy itp.). Przede wszystkim jednak w procesie opieki i rehabilitacji dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym biorą udział rodzice. Nie zawaham się powiedzieć, że w ich rękach leży los dziecka. Od wytrwałości, serca i zaangażowania rodziców w procesie rehabilitacji dziecka zależą w dużej mierze wyniki leczenia dziecka z omawianym zespołem chorobowym. Nie jest w stanie wyręczyć ich w tym ani zespół najlepszych lekarzy i rehabilitantów, ani żadne z sanatoriów czy instytucji społecznych, mimo największej ich wiedzy i najlepszej woli. Z nielicznymi wyjątkami (szczególne trudności lecznicze lub brak zainteresowania dzieckiem ze strony rodziny) miejsce dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest w domu rodzinnym. Trzeba przyznać, że dom ten wymaga szczególnego klimatu i reorganizacji życia pod kątem stworzenia dziecku optymalnych możliwości leczniczych. W tych okolicznościach, kiedy warunek ten jest spełniony, konsolidacja wysiłków lekarzy ze specjalistami pionu paramedycznego w połączeniu z wysiłkiem rodziny może dać zdumiewające wyniki leczenia dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Opracowując tę książkę pragnęliśmy, aby stała się ona naszym udziałem w rozwiązywaniu złożonych problemów dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Zdajemy sobie sprawę, że nie wszystkie zagadnienia związane z omawianym zespołem chorobowym zostały przez nas omówione, a niektóre niedostatecznie szeroko. Uwzględnialiśmy jednak, że mimo licznych publikacji (głównie w formie artykułów w czasopismach lekarskich) na omawiany temat mózgowe porażenie dziecięce nie doczekało się dotychczas opracowania monograficznego w języku polskim. Podjęta przez nas próba tego rodzaju została poprzedzona opublikowaniem przez różnych autorów mniej lub bardziej obszernych materiałów lub sprawozdań z sympozjów poświęconych omawianej tematyce (Majewska, 1968; Dega i wsp., 1974; Michałowicz i wsp., 1975). Niezależnie od tego problemy mózgowego porażenia dziecięcego były tematem omawianym w różnych podręcznikach (głównie z neurologii dziecięcej), ograniczonych z konieczności do pojedynczych rozdziałów na ten temat (np. Michałowicz i wsp., 1971; Michałowicz i wsp., 1982, 1983). Także i z tych powodów obszerniejsza publikacja omawiająca problemy etiologii, patogenezy, wczesnego rozpoznawania i leczenia dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wydaje się nam celowa i ważna z punktu widzenia społecznego. Z uwagi na fakt, że książka ta opracowana została przez kilku współautorów o różnych specjalnościach, z których każdy ma własne doświadczenia kliniczne, nie zawsze jest ona jednolita w wyrażaniu poglądów, treści i stylu, mimo wspólnych wysiłków i dążeń w tym kierunku. Jest to zapewne mankament, ma to jednak także i dodatnią stronę, ponieważ dyskutowane problemy naświetlane są z różnych punktów widzenia. Mamy nadzieję, że opracowana przez nas książka okaże się przydatna i będzie pożytecznie służyła wszystkim osobom biorącym udział w rozwiązywaniu tak bardzo złożonych problemów dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Prof. dr hab. med. Roman Michałowicz PRZEDMOWA DO DRUGIEGO WYDANIA Już w przedmowie do pierwszego wydania niniejszego podręcznika (rok wydania 1986) zwracaliśmy uwagę na ogromny zasięg zagadnień obejmujących problemy mózgowego porażenia dziecięcego. Zwracaliśmy uwagę także na fakt, że w profilaktyce i opiece nad pacjentem z mózgowym porażeniem dziecięcym uczestniczą nie tylko lekarze różnych specjalności, lecz także liczni specjaliści paramedyczni (psycholodzy, kinezyterapeuci, logopedzi, pedagodzy itp.) biorący udział w procesie leczenia i przystosowywania dzieci do samodzielnego życia. W wielu rozdziałach podkreślano niezwykle ważną rolę środowiska rodzinnego dziecka. Poglądy na te kwestie na przestrzeni ostatnich lat w zasadzie nie uległy zmianie i są z dużym zrozumieniem powszechnie respektowane. Utrwaliło się także niezwykle ważne przekonanie o konieczności możliwie najwcześniejszego usprawniania psychoruchowego dzieci i to nie tylko z ustalonym już rozpoznaniem zespołu mózgowego porażenia dziecięcego, lecz także dzieci ryzyka z niewielkimi nawet nieprawidłowymi objawami ze strony ośrodkowego układu nerwowego - ze szczególnym uwzględnieniem objawów opóźnienia rozwoju psychoruchowego. Raz jeszcze należy podkreślić, że nie podlega dyskusji konieczność usprawniania psychoruchowego dzieci z mózgowym porażeniem, a dyskusji mogą podlegać jedynie metody tego usprawniania. W ostatnich latach w metodach tych zaistniały pewne zmiany i dlatego rozdział poświęcony tym zagadnieniom został znacznie zmodyfikowany i poszerzony. W różnych okresach metody usprawniania psychoruchowego chorych z mózgowym porażeniem dziecięcym ulegały zmianom, a nawet podlegały modom. W ostatnich latach popularność zdobyły na przykład metody Vojty, Domana i Delacata. Nie jest to zjawiskiem negatywnym, jeśli weźmie się pod uwagę, że dobór stosownej metody powinien być podyktowany głównie właściwościami psychofizycznymi dziecka i rodzajem jego deficytu neurologicznego. Sprawą oczywistą i najważniejszą jest zastosowanie najodpowiedniejszych metod usprawniania w możliwie najwcześniejszym okresie rozwoju niemowlęcia. Drugie wydanie niniejszego podręcznika zostało wzbogacone przez obszerniejsze omówienie zagadnień neurologicznych, logopedycznych oraz leczenia ortopedycznego. Zdajemy sobie sprawę, że mimo to nie wyczerpaliśmy wszystkich tematów dotyczących profilaktyki i rozpoznania mózgowego porażenia dziecięcego. Główny nacisk bowiem położony został na praktyczne postępowanie dotyczące wczesnej diagnostyki i leczenia oraz na racjonalne po- 11 stepowanie i opiekę nad małym pacjentem z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ufamy, że nasze wieloletnie doświadczenie, jakim dzielimy się z Czytelnikami niniejszego podręcznika, okaże się przydatne w opiece nad pacjentami z mózgowym porażeniem dziecięcym. Prof. dr hab. med. Roman Michałowicz Część I PROBLEMY KLINICZNO-DIAGNOSTYCZNE 1 DEFINICJA, OBRAZ KLINICZNY, PODZIAŁ Roman Michalowicz Pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego rozumie się niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etio-logicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym ściśle łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym. Najżywszą dyskusję budzą tak zwane nabyte postaci mózgowego porażenia dziecięcego (a więc powstałe już po porodzie), ponieważ brak jest jasnego stanowiska w sprawie granicy wieku, w którym mogą się one ujawnić. Zespół ten zdaniem jednych autorów może objawiać się do pierwszego miesiąca życia, według innych do pierwszego roku życia (Kurland, 1957; Perlstein i wsp., 1964). Niektórzy autorzy podnoszą tę granicę do czwartego, a nawet do piętnastego roku życia (Swinyard i wsp., 1963), co jest oczywiście zwykłym nieporozumieniem, jeśli weźmie się pod uwagę definicję omawianego zespołu. Naszym zdaniem nie jest istotny wiek dziecka, w którym wystąpiły pierwsze objawy kliniczne, a najważniejszą sprawą jest powiązanie tych objawów w aspekcie etiologicznym z ciążą, porodem lub okresem okołoporodowym. Elementy te bowiem stanowią główną treść definicji mózgowego porażenia dziecięcego przyjętej po długotrwałych dyskusjach za obowiązującą w piśmiennictwie polskim na posiedzeniu Sekcji Neurologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1965 r. Ścisłe zredagowanie definicji stało się nakazem chwili wobec .konieczności ujednolicenia używanych licznych pojęć, którymi się posługiwano. Fakt określania mózgowego porażenia dziecięcego "zespołem Little'a", "paraliżem dziecięcym" lub wielu innymi jeszcze nazwami wywołał nie tylko ogólne nieporozumienia terminologiczne, lecz ogromnie utrudniał opracowania statystyczne dotyczące omawianego zagadnienia. Mózgowe porażenie dziecięce jest odpowiednikiem używanego w piśmiennictwie angielskim określenia "cerebral palsy" lub "Diplegia spastica infantilis (Little)", w języku niemieckim "Zentrale Kinderlahmung", "Infantile Zerebralparese". Mózgowe porażenie dziecięce jest zespołem chorobowym powstałym w wyniku różnorodnych czynników etiologicznych (niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo, hi-perbilirubinemia itp.). Zdaniem Hertla (1983) nie ma ścisłej zależności pomiędzy etiologią a obrazem klinicznym mózgowego porażenia dziecięcego, przy czym w 20% przypadków przyczyną choroby są czynniki przedporodo- 13 we, w 60% przypadków okołoporodowe i w dalszych 20% przypadków poporodowe. Czynnikami istotnie kształtującymi obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego jest w dużej mierze stopień rozwoju i dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w chwili zadziałania niekorzystnych czynników. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdza się różnego stopnia kurczowe niedowłady kończyn, ruchy mimowolne (głównie o typie choreoate-tozy), zaburzenia zborności ruchów i równowagi. Oprócz dominujących w obrazie klinicznym zaburzeń ruchowych (wzmożone napięcie mięśniowe, niedowłady kończyn itp.) zespołowi temu towarzyszy różnego stopnia opóźnienie rozwoju umysłowego, zaburzenia w zachowaniu z opóźnionym rozwojem lub bez niedorozwoju umysłowego u 75% dzieci, padaczka (napady drgawek) u 35% dzieci, uszkodzenie narządu wzroku u 50% dzieci, słuchu u 25% dzieci, nieprawidłowości w rozwoju mowy u 50-75% dzieci oraz fragmentaryczne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (Palitzsch, 1976). Częstość występowania mózgowego porażenia dziecięcego ocenia się na 1,5-3 na 1000 żywo urodzonych dzieci; zmniejsza się ona w populacji dzieci szkolnych do l%0 (Asher i wsp., 1950). Według nowszych statystyk opublikowanych przez autorów szwedzkich ustalono, że mózgowe porażenie dziecięce w tym kraju stanowi 1,4-2,0 na 1000 żywo urodzonych dzieci (Hagberg, 1973). Różnice dotyczące danych statystycznych zależą od wielu czynników, np.: dokładności w prowadzeniu dokumentacji medycznej, poziomu opieki lekarskiej itp. Przy tej sposobności należy potwierdzić spostrzeżenia poczynione także w naszym kraju (Michałowicz i wsp., 1982), które potwierdzają doświadczenia autorów szwedzkich (Hagberg, 1973; Olow i wsp., 1972) o zmniejszeniu się liczby dzieci z pozapiramidową i móżdżkową postacią mózgowego porażenia dziecięcego. Można podzielać pogląd autorów szwedzkich, że ma ta ścisły związek z wczesnym i skutecznym leczeniem konfliktu serologicznego (w głównej mierze wpływającego na pozapiramidową postać mózgowego porażenia dziecięcego) oraz z chirurgicznym leczeniem wodogłowia, mającego powiązanie patogenetyczne z zespołem móżdżkowym u dzieci. Opublikowane w piśmiennictwie podziały uwzględniają różne postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego (np. z zajęciem układu piramido-wego, pozapiramidowego itp.) lub też podają jako główny element stan napięcia mięśniowego (obniżenie lub wzmożenie napięcia) itp. (Cardwell, 1956; Dennoff i wsp., 1960; Crothers i Paine, 1959; Leśny, 1975), lub opierają się na etiologii omawianego zespołu chorobowego albo jego topografii itp. (Russ i Soboloff, 1958; Perlstein, 1952 oraz w pewnej modyfikacji Jankowicz, 1967). Ze względu na różnorodność klasyfikacji mózgowego porażenia występują duże trudności w ujmowaniu tych zagadnień. Nie wdając się w szczegółową ocenę podanych poniżej klasyfikacji, ponieważ każda z nich zawiera pewne • słabe strony, dla przykładu zacytuję kilka z nich, które zdają się najbardziej wszechstronnie ujmować omawiane zagadnienie. Do nich należy tzw. amerykańska klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego, podana przez Russa i Soboloffa (1958), omawiana obszerniej przez Jankowicz (1967). Dzieli ona mózgowe porażenie dziecięce uwzględniając następujące czynniki: 1) patofizjologiczne: a - spastyczność, b - atetoza (ze zwiększonym lub obniżonym napięciem mięśniowym albo dystonią), c - sztywność, d - atak- sja, e - drżenie, f - atonia, g - postacie mieszane lub h - niesklasyfiko- wane, 2) topograficzne: monoplegia, paraplegia, hemiplegia, triplegia, tetraplegia, 3) etiologiczne: związane z okresem przedporodowym, okołoporodowym i poporodowym, : 14 4) czynniki dotyczące zakresu czynności (kończyn): bez ograniczenia czyn ności, z lekkim lub średnim ograniczeniem czynności oraz chorzy niezdolni do wykonania żadnych czynności, 5) czynniki lecznicze: pacjenci nie wymagający leczenia, chorzy wymaga jący niedużego stopnia zaaparatowania i leczenia, pacjenci wymagający nie tylko aparatury, lecz także leczenia i opieki i wreszcie chorzy potrzebujący długotrwałej hospitalizacji, a następnie opieki. Najbardziej rozpowszechniony jest jednak podział Ingrama (1964, 1966, 1969), oparty głównie na kryteriach topograficznych i uwzględniający kilka postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego. Podział Ingrama (1964, 1966, 1969) zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego: Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica). Postać ta w '/3 przypadków wywołana jest przyczynami działającymi już po urodzeniu dziecka, natomiast w pozostałych 2/3 przypadków niekorzystnymi czynnikami okołoporodowymi (np. niedotlenieniem płodu, nieprawidłowym przebiegiem porodu). Pierwsze objawy mogące wskazywać na możliwość istnienia tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego ujawniają się najczęściej pomiędzy 3 a 5 miesiącem życia, przy czym zwraca tu uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem). Omawiana postać kliniczna mózgowego porażenia dziecięcego stosunkowo rzadko dotyczy dzieci przedwcześnie urodzonych. Zależnie od stopnia deficytu neurologicznego Ingram rozróżnia postać lekką, o średnim nasileniu i postać ciężką. W omawianej postaci klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego objawom niedowładu połowiczego towarzyszą często objawy atetozy (w 60% przypadków). Nierzadko w zajętych kończynach stwierdza się zaburzenia czucia, zwłaszcza kinestetycznego i dyskryminacji. W miarę wzrastania dziecka pojawia się upośledzenie wzrostu niedowładnych kończyn, a także występujące zaburzenia wegetatywne, głównie typu naczyniowego. Stwierdza się niekiedy także zaburzenia w polu widzenia. Rozwój umysłowy wielu dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się w tej postaci rzadziej niż w innych. U pewnej liczby dzieci występują zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej. Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica). Ta postać mózgowego porażenia dziecięcego obejmuje głównie kończyny dolne (niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych). Bywają także takie postaci kliniczne obustronnego porażenia kurczowego, w których występuje niedowład wyłącznie w kończynach dolnych (paraplegia). Postać ta ma zazwyczaj charakter wrodzony i szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od umiejscowienia zmian i ich nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy -- głównie typu dysartrycznego). W postaci tej występują nierzadko również niedowłady mięśni okoruchowych. Rozwój umysłowy dzieci z tą postacią kliniczną jest w dużym odsetku przypadków z pogranicza normy; głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się tu wyjątkowo. U pewnej liczby dzieci występuje padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej. Mogą także występować tu zaburzenia mowy. Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis). Pojęcie to stosowane jest w tych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego, w których kończyny górne są w większym stopniu niedowładne niż dolne. Jest to jedna z najcięższych postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Chore dzieci wy- 15 kazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego oraz niekiedy nasilone objawy rzekomoopuszkowe. Często występuje padaczka, zwłaszcza 0 typie zespołu Westa (w młodszych grupach wiekowych) oraz o typie napa dów dużych u dzieci starszych. Postać móżdżkowa (ataktyczna). Należy do rzadziej spotykanych postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego (5--10%). Najczęściej jest wrodzona. Oprócz zespołów móżdżkowych spotyka się też postaci mieszane, np. ataksja z obustronnym porażeniem kończyn. Najbardziej istotną cechą różnicującą jest stan napięcia mięśniowego, które, jak wiadomo, w tzw. czystej móżdżkowej postaci mózgowego porażenia dziecięcego jest obniżone. Zaburzenia rozwoju umysłowego są częstsze w diplegii ataktycznej niż w "czystych" przypadkach niezborności móżdżkowej. Poziom umysłowy chorych dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednakże zaburzenia koordynacji wzroko-wo-ruchowej, a także zaburzenia rozwoju mowy (głównie o typie dysartrii) utrudniają im znacznie naukę w szkole. Postać pozapiramidowa. W zależności od rodzaju stwierdzanych ruchów mimowolnych rozróżnia się postaci: dystoniczną, atetotyczną, pląsawiczą lub przebiegającą (zwłaszcza w pierwszych miesiącach życia) jedynie ze zmianami w napięciu mięśniowym, głównie o typie hipotonii. Nierzadko u tego samego pacjenta mogą współistnieć różnego typu ruchy mimowolne oraz le-woręczność. Należy pamiętać także, że występowanie ruchów mimowolnych może występować stosunkowo późno. W spostrzeżeniach Jankowicz i Szelo-żyńskiej (1974) ruchy mimowolne występowały u większości dzieci z postacią pozapiramidowa mózgowego porażenia dziecięcego między 12 a 18 miesiącem życia. Postać pozapiramidowa mózgowego porażenia dziecięcego, podobnie jak i postać diplegiczna, występuje głównie u wcześniaków, wskutek uszkodzenia ciążowo-okołoporodowego związanego z niedotlenieniem, zwłaszcza chorobą hemolityczną (cytotoksyczną). Chore dzieci są na ogół dobrze rozwinięte umysłowo. Często jednak występuje u nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, porażenie spojrzenia ku górze, zez oraz niekiedy objawy piramidowe. Napady padaczkowe występują w tej postaci klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego dość rzadko 1 pojawiają się niekiedy dopiero w późniejszych okresach życia, przemawiając w połączeniu z obecnością objawów piramidowych za bardziej rozlanym usz kodzeniem mózgu (Jankowicz, 1967). Stwierdzane są natomiast zazwyczaj za burzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowląt mogą występo wać trudności w połykaniu pokarmów i ssaniu. Ciężkość zaburzeń w tej po staci klinicznej ocenia się także na podstawie stopnia upośledzenia czynności życia codziennego dziecka. We wczesnych okresach życia u dzieci z pozapiramidowa postacią mózgowego porażenia dziecięcego występuje często wyraźne opóźnienie nie tylko rozwoju statyczno-ruchowego, lecz także rozwoju fizycznego (trudności w przyjmowaniu pokarmów, zużywanie dużych ilości energii spowodowane występowaniem ruchów mimowolnych itp.). U dzieci tych mogą występować także zaburzenia wegetatywne (duża chwiejność temperatury ciała, nadmierne pocenie się) oraz znaczna skłonność do infekcji (słaby rozwój fizyczny, obniżenie odporności itp.). Dzieci z pozapiramidowa postacią mózgowego porażenia dziecięcego, w związku z ruchami mimowolnymi, które uniemożliwiają im wykonywanie precyzyjnych czynności, nierzadko gorzej oceniane są przez najbliższe otoczenie i nauczycieli, niż na to zasługują. Już w okresie niemowlęcym można obserwować u nich różne dziwaczne ruchy w obrębie twarzy o typie dziwienia się lub przestrachu. W późniejszych okresach życia dzieci te wykazują za- 16 burzenia mowy typu dyskinetycznego, co sprawia wrażenie, że są one znacznie gorzej rozwinięte umysłowo, niż to jest w rzeczywistości. Dopiero wnikliwa ocena psychologiczna dziecka wyjaśnia istniejącą sytuację. Nie dotyczy to oczywiście dzieci z bardzo nasilonymi objawami typu pozapiramidowego, występującymi w rzadziej spotykanej postaci dystonicznej mózgowego porażenia dziecięcego, która niekiedy wymaga różnicowania z dystonią torsyjną. Różne klasyfikacje mózgowego porażenia dziecięcego, a zwłaszcza stosunek postaci pozapiramidowej do innych postaci klinicznych omawianego zespołu, podano w szerszym zakresie min. w pracach Jankowicz (patrz poz. pism. 11, 12, 13). Postać mono- lub triparetyczna. Niektórzy autorzy uwzględniają jeszcze w swoich podziałach postać mózgowego porażenia dziecięcego z zajęciem jednej lub trzech kończyn. Postać triparetyczna rzadziej jest wyodrębniana, ponieważ zaliczana ona bywa do postaci diparetycznej omawianego zespołu chorobowego (Denhoff i wsp., 1960). Pewien wyjątek stanowi tu topograficzna klasyfikacja podana przez Russa i Soboloffa (1958). Także zdaniem Jankowicz (1967) oraz Majewskiej i Mołczanow (1974) nie jest słuszne włączanie postaci triparetycznej zarówno do postaci diparetycznej, jak i tetraparetycznej mózgowego porażenia dziecięcego. Na podstawie własnych spostrzeżeń wymienione autorki stwierdzają, że tri-parezy dotyczą przede wszystkim dzieci donoszonych, mają częsty związek z obciążeniem okołoporodowym lub z nabytym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Postać triparetyczna mózgowego porażenia dziecięcego przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami psychicznymi. Majewska i Mołczanow (1974) stwierdzają, że triparezy występują nie rzadziej niż diparezy i różnią się od innych postaci mózgowego porażenia dziecięcego wymienionymi powyżej objawami klinicznymi, jak również innym obrazem zespołu ruchowego. Autorki postulują wyodrębnienie triparetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego i traktowanie jej na równi z hemi-, tetra- i diple-giczną postacią omawianego zespołu chorobowego. Niezależnie od tego Majewska (1974) podaje własną klasyfikację spastycz-nej postaci mózgowego porażenia dziecięcego, proponując następujący podział: 1) postać hemiplegiczna - z większym zajęciem kończyny gór nej, 2) postać diplegiczna - z niedowładem kończyn dolnych, przy braku ewidentnego niedowładu kończyn górnych, 3) postać triplegiczna - z zajęciem obu kończyn dolnych (naj częściej nasilona niesymetrycznie) oraz jednej kończyny górnej, 4) postać tetraplegiczna lub obustronna hemiplegi czna - z symetrycznym (lub niesymetrycznym) niedowładem czterech koń czyn, 5) postać tetraplegiczna - z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym (w przypadkach dotyczących uszko dzenia pnia mózgu). Większość podziałów uwzględnia ponadto istnienie postaci mieszanych mózgowego porażenia dziecięcego, wychodząc ze słusznego założenia, że dotyczy ono zwykle wielu elementów ośrodkowego układu nerwowego, przejawiających się klinicznie zwykle objawami zarówno pi-ramidowymi, jak i innymi (np. pozapiramidowymi, móżdżkowymi). Stworzenie wyczerpującej klasyfikacji klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego jest sprawą bardzo trudną i z reguły nie spełnia ona swego zadania. Także podział Ingrama nie wyczerpuje w pełni różnorodności form 2 - Mózgowe... 1T klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego, nie mówiąc już o tym, że nie jest on precyzyjny. Na przykład w postaci określanej porażeniem kurczowym połowiczym (hemiplegia spastica) Ingram rozróżnia postacie lekkie, o średnim nasileniu i postać ciężką. Z części opisowej wymienionej postaci lekkiej i średniej wynika, że dziecko posługuje się kończyną lub też używa jej jako kończyny pomocniczej. W tej sytuacji trudno jest mówić o "porażeniu", natomiast powinno się mówić o "niedowładzie". Właściwie dopiero postać ciężka porażenia kurczowego połowiczego, w której dziecko nie może używać porażonych kończyn, odpowiada postaci klinicznej zawartej w nazwie podziału Ingrama. Należy tu podkreślić, że w mózgowym porażeniu dziecięcym najczęściej mamy do czynienia z niedowładami kończyn, a nie z ich porażeniami, •oraz że w miarę upływu czasu niedowłady te wykazują niekiedy bardzo znaczną zmienność zarówno co do ich nasilenia, jak i umiejscowienia. Tu może także leżeć źródło nieporozumień prób klinicznej klasyfikacji stwierdzanych niedowładów. Tabela 1. Różne postacie mózgowego porażenia dziecięcego (wg Hertla, 1983) Postacie Objawy Postać z hipertonią mięśni typ spastyczny Tetraplegia spastyczna Diplegia spastyczna Paraplegia spastyczna Triplegia spastyczna Hemiplegia spastyczna Hemiplegia obustronna Monoplegia spastyczna Postać dyskinetyczna typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą z choreoatetozą typ dyskinetyczno-hipokinetyczny dystonia torsyjna Postać hipotoniczno-ataktyczna Postać atoniczno-astatyczna typ hipotoniczny balizm drżenie stały wzrost napięcia mięśniowego skurcze zamierzeniowe spastyczne zaburzenia chodu *r dotyczy wszystkich czterech kończyn ''->• uogólniona spastyczność wszystkie cztery kończyny dotknięte w tym samym stopniu lub bardziej zajęte kończyny dolne znaczne zajęcie obu kończyn dolnych, kończyny górne tylko bardzo nieznacznie dotyczy tylko obu kończyn dolnych dotyczy obu kończyn dolnych i jednej górnej dotyczy jednej polowy ciała dotyczy całego ciała, jednak bardziej za jęte są kończyny górne niż dolne, ponadto najczęściej porażenie rzekomoopuszkowe dotyczy jednej kończyny górnej lub dol nej • -! dyskinezje dyskinezje atetotyczne choreoatetotyczne zaburzenia ruchowe dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i karku zubożenie ruchowe uogólniona wiotkość mięśni, znaczne opóźnienie rozwoju ruchowego drżenie zamiarowe, ciężka niezborność chodu gwałtowne, wyrzucające ruchy; polegają na szybkich skurczach proksymalnych odcinków kończyn mimowolne, rytmicznie naprzemiennie występujące inerwacje agonistów i antagonistów 18 cd. tdb. 1. Postacie Objawy Zaburzenia towarzyszące zaburzenia słuchowe (ok. 25% dzieci) zaburzenia mowy (ponad 50%) zaburzenia widzenia (ok. 50%) zez pierwotne zaburzenia widzenia wtórne zaburzenia widzenia oczopląs Padaczka (ok. 35%) Niedorozwój umysłowy (ok. 75%) Pseudodebilizm Zaburzenia zachowania (ponad 50%) niedosłuch raczej pochodzenia ośrodkowego, rzadziej obwodowego jako zaburzenie pierwotne lub wtórne na podłożu zaburzeń słuchu zez towarzyszący, rzadziej porażenny zanik nerwu wzrokowego zwyrodnieniowe ogniska zapalenia siatkówki i naczyniówki, rzadko agnozja wzrokowa (ślepota korowa) na podłożu zeza wywołany częściową utratą wzroku, z niedowładem spojrzenia lub móżdżkowo--przedsionkowy wszystkie postacie napadów przede wszystkim w postaciach spastycz-nych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej w postaciach dyskinetycznych; niedorozwój umysłowy oceniany jest w większej liczbie przypadków niż to rzeczywiście występuje na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych Objawy kliniczne. Omawiając różnego typu warianty kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego nie można pominąć istnienia objawów współistniejących. Częściowo zostały już w niniejszym rozdziale omówione i dlatego zatrzymamy się na najważniejszych z nich. Napady padaczkowe. W zasadzie w każdej formie klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego mogą występować napady padaczkowe. Istnieją jednak wyraźne różnice zarówno w częstości występowania, jak i w ich rodzaju, co jest w dużej mierze zależne od obrazu choroby oraz od stopnia dojrzałości układu nerwowego chorego dziecka. U dzieci młodszych, tj. w okresie niemowlęcym i rzadziej już poniemowlęcym, występują napady skłonów (zespół Westa). Janz (1969) sugeruje, że współistnienie zespołu Westa z mózgowym porażeniem dziecięcym, a zwłaszcza z najcięższą jego postacią, tj. obustronnym porażeniem połowiczym, wskazuje na wczesne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (do 4 miesiąca życia płodowego). Wiszczor--Adamczyk (1971) podaje, że w obserwowanej grupie 112 dzieci, po 5 latach od wystąpienia pierwszych napadów skłonów, Vs tych dzieci z różnych przyczyn zmarła, u Vs ustąpiły napady, u Vs utrzymują się nadal napady skłonów, a u 2/s wystąpiły inne rodzaje napadów. U większości omawianych przez autorkę dzieci rozpoznano różne postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego. W dalszych okresach życia napady skłonów mniej więcej w 20% przypadków przechodzą w zespół Lennoxa i Gastauta (Wiszczor-Adam-czyk, 1971; Michałowicz, 1976; Michałowicz i Wiszczor-Adamczyk, 1976). W o-pinii Jankowicz (1967) najrzadziej występują napady padaczkowe w postaci mieszanej (15%), a następnie w postaci pozapiramidowej (w 18%) oraz diple-gicznej (w 18%) mózgowego porażenia dziecięcego. Znacznie częściej występują one w postaci hemiplegicznej (w 44%), tetraplegicznej (w 39%) i w postaci 19 niesklasyfikowanej (42,5%). Zdaniem autorki rzadsze występowanie napadów padaczkowych w postaciach: mieszanej, pozapiramidowej i diplegicznej przemawia za przewagą istniejących zmian podkorowych, w postaci tetraplegiez-nej i hemiplegicznej zaś za dominacją zmian w korze mózgowej. Należy podkreślić, że na ogół panuje zgodność co do poglądu, że uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego z zajęciem ośrodkowego neuronu ruchowego w sposób szczególny sprzyja występowaniu napadów drgawkowych (padaczkowych). Traczyńska-Kubin (1975) podaje, że na podstawie obserwacji 177 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym można sądzić, iż napady drgawek występujące we wczesnych okresach życia i z dużą częstością dotyczyły głównie dzieci, u których do uszkodzenia mózgu doszło prawdopodobnie w okresie płodowym. Natomiast u dzieci, u których uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego nastąpiło w czasie nieprawidłowego porodu, pierwsze napady drgawek występowały w późniejszych okresach (nawet w 3-4 roku życia). Na podstawie powyższych spostrzeżeń można wnioskować, że uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego powstałe w okresie okołoporodowym mają tendencję do wyrażania się napadami padaczkowymi w późniejszych okresach rozwoju dziecka (problemy szczegółowo omówione w pracy Michałowicz, 1992). Upośledzenie rozwoju umysłowego. Może być różnego stopnia. Jeśli wyłączy się dzieci poniżej 3 roku życia dotyczy najczęściej (wyliczając kolejno) dzieci z postacią tetraplegiczną (96%) i niesklasyfikowaną mózgowego porażenia dziecięcego. Natomiast u dzieci z zespołem pozapirami-dowym oraz z postacią hemiplegiczną jednakowo często występują zaburzenia rozwoju umysłowego, tj. w 30% przypadków rozwój psychiczny tych dzieci nie odbiega od normy. Jest to jednak mniej niż w postaci diplegicznej (46%) mózgowego porażenia dziecięcego (Jankowicz, 1967). Zagadnienia problemów oceny psychologicznej oraz zaburzeń mowy u dzieci z różnymi postaciami klinicznymi mózgowego porażenia dziecięcego będą szeroko omówione w dalszych rozdziałach (patrz str. 325, 378). Także ocena psychiatryczna dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym będzie przedmiotem rozważań w dalszej części książki (patrz str. 149). Zaburzenia narządu wzroku i słuchu. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdza się różnorodne postaci kliniczne upośledzenia funkcji wzrokowych: zaburzenia refrakcji, ubytki w polu widzenia, a często także ośrodkowe zaburzenia analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Klinicznie objawiać się to może znacznymi trudnościami w spostrzeganiu kształtów, nieprawidłową percepcją wzrokową oraz zaburzeniami w ujmowaniu stosunków przestrzennych (Traczyńska-Kubin, 1975). Niezależnie od tych zmian u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym często występuje zez, porażenie spojrzenia ku górze, oczopląs, opsoklonie, zanik nerwu wzrokowego i zmiany o typie chorioretinitis, jaskry, zaćmy i małoocza. Objawy oczne zależne są ¦oczywiście od etiologii omawianego zespołu chorobowego. Najczęściej występują one po przebytych chorobach infekcyjnych lub posożytniczych w okresie życia płodowego. Omawiając różne formy kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego, a zwłaszcza jego postać pozapiramidową, wspomniano o znacznym niekiedy upośledzeniu narządu słuchu w przebiegu tego zespołu chorobowego. Dotyczy to w dużej mierze dzieci z chorobą hemolityczną (cytotoksyczną) i żółtaczką, podczas których często dochodzi do uszkodzenia jąder podkorowych i upośledzenia słuchu typu odbiorczego lub głuchoty. Łączy się to z reguły ze znacznymi niekiedy zaburzeniami w rozwoju mowy. Zakłócenia dotyczące analizy i syntezy bodźców słuchowych mogą w następnych okresach rozwoju 20 (w wieku szkolnym) ujawnić się objawami o typie dysleksji, a w połączeniu z nieprawidłową percepcją wzrokową wyrazić się także objawami dysgrafii. Objawy rdzeniowe, tzw. postać rdzeniową mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz i wsp., 1982, 1983), omówiono na stronie 39. PIŚMIENNICTWO 1. Asher P., Schonell E.: Arch. Dis. Childh., 1950, 25, 360. - 2. Cardvell V. E.: Ce-rebral palsy. North River Press, New York 1956. - 3. Crothers B., Paine R.: The natural history of cerebral palsy. Oxford Univ. Press, London 1959. - 4. Dega W.: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja {W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 5. Denhoff E., Robinault J.: Cerebral palsy and related disorders. Mc Grow Hill, New York, Toronto, London 1960. - 6. Hagberg B.: Mschr. Kinderheilk., 1973, 211, 259. - 7. Hertl M.: Pediatryczna diagnostyka różnicowa. PZWL, Warszawa 1983. - 8. Ingram T.: Pediatrie aspects oj cerebral palsy. Livingstone, Edynburg, London 1964. - 9. Ingram T.: Arch. Dis. Childh., 1966, 41, 337. - 10. Ingram T.: Develop. Med. Child. Neur., 1969, 11, 279. 11. Jankowicz E.: Stosunek postaci pozapiramidowej do innych postaci dziecięcego porażenia mózgowego. Gdańsk 1967. - 12. Jankowicz E.: Poi. Tyg. Lek., 1967, 20, 743. - 13. Jankowicz E.: Ped. Poi., 1967, 7, 805. - 14. Jankowicz E.: Medicine et Hygiene, 1969, 27, 250. - 15. Jankowicz E., Szelożyńska K.: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja. (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 16. Janz D.: Die Epilepsien. Thieme, Stuttgart 1969. - 17. Kur-land L. T.: Neurology, 1957, 7, 641. - 18. Leśny J.: Beitrdge zur Entwicklung neu-rologischen Symptome und Syndrome im Kindesalter. Thieme, Leipzig 1975. '- 19. Majewska Z.: Neur. Neurochir. Poi., 1974, 1, 1. - 20. Majewska Z., Mołczanow A.: Neur. Neurochir. Poi., 1974, 4, 541. 21. Michałowicz R.: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej. PZWL, Warszawa 1971. - 22. Michałowicz R.: Neur. Neurochir. Poi., 1976, 4, 571. - 23. Michałowicz R.: Padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL, Warszawa 1992. - 24. Michałowicz R., Slenzak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1983. - 25. Michałowicz R. i wsp.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 161. - 26. Michałowicz R. i wsp.: Ped. Poi., 1982, 10, 811. - 27. Michałowicz R., Wiszczor--Adamczyk B.: Padaczka wczesnego wieku dziecięcego. PZWL, Warszawa 1976. - 28. Olow B., Hagberg B., Hagberg S.: Acta paediat. scand., 1972, 62, 30. - 29. Pa-litzsch D.: Kompendium Pediatrii. PZWL, Warszawa 1976. - 30. Perlstein M. A.: JAMA, 1962, 30, 149. 31. Perlstein M. A., Hood P. N.: JAMA, 1964, 10, 850. - 32. Russ J. D., Soboloff H. R.: Cerebral Palsy. Springfield, Illinois 1958. - 33. Swinyard Ch. A., Swensen J., Greenspan L.: Develop. Med. Child. Neur., 1963, 5, 615. ¦- 34. Traczyńska-Kubin H.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 172. - 35. Wiszczor-Adamczyk B.: Padaczka wczesnego wieku dziecięcego. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. WADY ROZWOJOWE ORAZ USZKODZENIA OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO POWSTAŁE W ŻYCIU PŁODOWYM I W OKRESIE OKOŁOPORODOWYM ORAZ NOWORODKOWYM Roman Michałowicz Wśród najważniejszych problemów współczesnej medycyny ochrona zdrowia kobiet w okresie rozrodczym wysuwa się na plan pierwszy. Rozwój nauki i opieki zdrowotnej nad kobietą ciężarną i dzieckiem pozwolił na wyeliminowanie lub zmniejszenie częstości występowania wielu procesów chorobowych stanowiących istotne zagrożenie dla życia dziecka lub prowadzących do jego kalectwa. Jednym z najcięższych zaburzeń pozostających w związku przyczynowym z nieprawidłowo przebiegającą ciążą, okresem ciążowo-porodowym i noworodkowym są choroby ośrodkowego układu nerwowego (w tym także zespół mózgpwego porażenia dziecięcego). Ten rodzaj chorób powoduje, zdaniem Majewskiej (1967), a także Albermana i wsp. (1970), co najmniej 30% trwałych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. Ze względu na rozległość tematu w rozdziale niniejszym zostaną omówione najczęściej stwierdzane i najważniejsze z nich (wg Brzozowskiej i wsp., 1976; Czochańskiej--Kruk i wsp., 1971; Michałowicza i Slenzak, 1982, 1983). Nie wszystkie z nich są bezpośrednią przyczyną powstawania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego, jednak granice etiologiczne i patogenetyczne tych zespołów chorobowych są płynne. Ten sam niekorzystny czynnik działający w różnych okresach rozwoju zarodka i płodu może powodować zespoły chorobowe o różnych obrazach klinicznych. Dlatego też wydaje się być uzasadnione, choćby w dużym skrócie, omówienie przyczyn uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego związanych z nieprawidłowo przebiegającą ciążą, nieprawidłowym okresem ciążowo-porodowym i noworodkowym, nawet jeśli nie wszystkie one mają bezpośredni związek z etiologią i patogenezą mózgowego porażenia dziecięcego. W zależności od okresu rozwoju, w którym zadziałał czynnik szkodliwy (komórka jajowa, zarodek, płód), rozróżnia się następujące zaburzenia: 1) ge-nopatie, gametopatie i blastopatie, 2) embriopatie, 3) fetopatie (Palitzsch, 1976). Genopatie i gametopatie (zaburzenia niezapłodnionych komórek - plemnika lub komórki jajowej) oraz blastopatie (zaburzenia występujące w fazach podziału komórek jajowych od momentu zapłodnienia do pierwszego uderzenia serca, tj. do 3 tygodnia życia zarodkowego) nie są w zasadzie, z wyjątkiem aberracji chromosomowych, przedmiotem rozważań neurologicznych, ponieważ zarodki nimi dotknięte na ogół giną przedwcześnie; uszkodzenie ich w tym okresie kończy się zwykle poronieniem samoistnym. 22 ! Z doświadczenia klinicznego wynika, że największe znaczenie mają zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym powstałe w okresie zarodkowym (em-briopatie), płodowym (fetopatie) i okresie okołoporodowym. Do powstania embriopatii dochodzi w pierwszym kwartale ciąży; ściślej mówiąc embriopatia jest to uszkodzenie zarodka między 15 a 75 dniem rozwoju (Chazanow, 1983), a więc w okresie tworzenia się licznych narządów i układów (organogenezy). Dlatego też embriopatie charakteryzują się przede wszystkim występowaniem licznych wad wrodzonych, w tym także ośrodkowego układu nerwowego. U dzieci z embriopatiami stwierdza się różnorodne objawy neurologiczne, a także różnego stopnia opóźnienie w rozwoju psychoruchowym. Procesy chorobowe przebyte w późniejszym okresie ciąży wykazują w obrazie klinicznym i anatomopatologicznym wyraźne różnice w porównaniu ze stwierdzanymi w pierwszym kwartale ciąży (a więc w okresie zarodkowym). Stają się one już bardziej zbliżone do zmian, jakie stwierdza się u noworodków, a podobieństwo jest tym większe, im później zadziałał czynnik uszkadzający. Zaburzenia powstałe w tym okresie rozwoju stanowią także najczęstszą przyczynę mózgowego porażenia dziecięcego. EMBRIOPATIE I FETOPATIE WIRUSOWE Najdokładniej poznana jest embriopatia wirusowa spowodowana różyczką przebytą przez matkę w pierwszym kwartale ciąży. W pewnym sensie stała się ona "modelem" dla tego typu zmian. Duże zasługi w poznaniu tego zagadnienia wniosły prace Gregga, który w 1940 r. po raz pierwszy opisał embriopatie różyczkową, określaną w piśmiennictwie "zespołem Gregga" lub "rubeola syndrom". Dalsze badania kontynuowane przez różnych autorów przyniosły nowe spostrzeżenia kliniczne i anatomopatologiczne. Do najbardziej typowych objawów embriopatii różyczkowej u dzieci należy opóźnienie rozwoju psychoruchowego i umysłowego dziecka i zaburzenia zachowania. Częstym objawem jest także wtórne małogłowie (spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego), objawy oczne (występujące w 75%) o typie jaskry, zaćmy, małoocza oraz występujący u 50% tych dzieci niedosłuch lub głuchota. U dzieci tych stwierdza się często również różnego rodzaju wrodzone wady serca. U noworodków często występują ponadto powiększenie wątroby i śledziony, objawy dystrofii płodowej oraz plamica krwotoczna spowodowana małopłytkowością. U noworodków z embriopatia różyczkową występować mogą także uszkodzenia układu kostnego (arachno-daktylia), rozszczep podniebienia twardego itp. W dalszym okresie życia dziecka mogą pojawiać się nieprawidłowości w rozwoju uzębienia, padaczka itp. Wyżej wymienione objawy stwierdzane być mogą nie tylko u dzieci z embriopatia różyczkową, lecz także po przebyciu przez matkę w pierwszym trymestrze ciąży innych chorób wirusowych (ostrej wiremii): świnki, odry, ospy wietrznej, nagmiennego zapalenia wątroby, półpaśca i poliomyelitis, a także po szczepieniach ochronnych matek (zwłaszcza przeciw ospie prawdziwej). Na podkreślenie zasługuje fakt, że wirus nie zawsze wywołuje proces zapalny w tkance zarodka lub płodu, jednak zakłócać może wzrastanie komórek i ich metabolizm, doprowadzając wtórnie do nieprawidłowego rozwoju tkanki i powstania wady narządu objętego procesem chorobowym. Obraz kliniczny fetopatii wirusowej jest znacznie mniej zróżnicowany niż obraz embriopatii. Jakkolwiek czynniki uszkadzające są analogiczne, to jed- 23 nak stopień dojrzałości układu nerwowego jest znacznie większy. W tym okresie szkodliwe działanie wirusa nie prowadzi do powstawania wad wrodzonych, lecz powoduje infekcje wirusowe z objawami zapalenia mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych płodu. Wymienione objawy stwierdzać można zwłaszcza przy zakażeniu wirusem ECHO, Coxsackie i innymi. Dzieci rodzą się niekiedy z objawami czynnej jeszcze infekcji lub z jej powikłaniami ze strony ośrodkowego układu nerwowego (np. zanik mózgu, objawy ogniskowe). Pewna liczba dzieci ginie w okresie noworodkowym, natomiast u tych, które przeżyją występują znaczne niekiedy zaburzenia rozwoju psychoruchowego, mało-głowie, padaczka, a także objawy mózgowego porażenia dziecięcego itp. Wirus cytomegalii (przedstawiciel grupy herpes) jest szczególnie niebezpieczny dla młodego, rozwijającego się organizmu (płody, noworodki, wcze-śniaki i słabe niemowlęta). Do infekcji tym wirusem dochodzi w drugim lub trzecim trymestrze ciąży w związku z ostrą wiremią u matki, przy czym choroba ta nierzadko u kobiety ciężarnej samoistnie wygasa. Proces chorobowy u płodu może trwać jednak kilka miesięcy i wówczas u noworodka można stwierdzić wiele dość typowych objawów klinicznych w nerkach, płucach, krwi, objawy oczne oraz w ośrodkowym układzie nerwowym. Badaniem neurologicznym dzieci z cytomegalią stwierdza się uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego w postaci małogłowia, niekiedy wodogłowia. Przyżyciowe rozpoznanie cytomegalii opiera się na stwierdzeniu komórek cytomegalicznych (tzw. sowie oka, zmienione komórki nabłonkowe i mezen-chymalne z ciałami wtrętowymi w obrębie ich jąder), w ślinie i w moczu (dodatni test Fetermana), wykazaniu typowych zwapnień w obrazie radiologicznym czaszki, objawów ocznych oraz na badaniach serologicznych (np. odczyn wiązania dopełniacza i odczyn neutralizacji przeciwciał z antygenem cytomegalii). Pewne znaczenie w diagnostyce cytomegalii ma także metoda poszukiwania wirusa z zastosowaniem mikroskopu elektronowego. Ustalenie rozpoznania może niekiedy nastręczać trudności i chorobę tę należy różnicować wówczas z posocznicą noworodków, chorobą hemolityczną noworodków związaną z konfliktem serologicznym (niezgodność czynnika Rh lub grup ABO), wrodzonym zarośnięciem przewodów żółciowych itp. Cytomegalią nie leczona może doprowadzić u noworodków (zwłaszcza wcze-śniaków) do trwałego uszkodzenia mózgu lub spowodować zejście śmiertelne. W rzadkich przypadkach cytomegalią może przebiegać bezobjawowo i udowodnienie zakażenia wirusem cytomegalii sprowadza się głównie do wyizolowania go z moczu dziecka. FETOPATSE BAKTERYJNE Zakażenie płodu przez bakterie nastąpić może poprzez krew lub drogą wstępującą z pochwy i zstępującą poprzez jajniki z wtórnym zakażeniem wód! płodowych. KIŁA WRODZONA Świeże zakażenie kobiety ciężarnej krętkami powoduje uszkodzenie naczyń kosmków i poprzez krążenie łożyskowe krętki przedostają się do płodu. Do zakażenia płodu dochodzić może od chorej matki przez łożysko po 4 miesiącu ciąży - powstaje fetopatia kiłowa. Wcześniejsze nie leczone zakażenie kiłą 24 może doprowadzić do obumarcia płodu lub poronienia (Palitzsch, 1976). Infekcja kiłowa uogólniając się może spowodować uszkodzenie wielu narządów, w tym także ośrodkowego układu nerwowego (nacieczenia opon mózgowo--rdzeniowych, uszkodzenia naczyń mózgowych doprowadzające do ognisk roz-miękania i powstawania licznych drobnych kilaków itp.). Kiła ośrodkowego układu nerwowego u noworodków należy obecnie do bardzo rzadkich chorób, a Jej obraz kliniczny jest różnorodny. Kiła nie leczona może spowodować przedwczesny poród lub urodzenie martwego dziecka. Najbardziej typowymi objawami kiły wrodzonej u noworodka są zmiany w błonie śluzowej nosa o typie krwisto-ropnej wydzieliny ze skłonnością do krwawień, pęcherzyca skóry umiejscowiona głównie na dłoniach, stopach czy wiele innych objawów skórnych i na błonach śluzowych jamy ustnej oraz odbytu, powiększenie wątroby, śledziony, żółtaczka, kiłowe zapalenie płuc (pneumonia alba), zmiany zapalne chrząstek przynasadowych doprowadzające następnie do tzw. nosa siodełkowatego. Występowanie typowych tzw. styg-matów kiłowych należy obecnie do rzadkości. Dotyczą one nosa określanego siodełkowatym, różnych zmian kostnych, zmian bliznowatych na skórze, wargach i wokół ust (tzw. blizny Fourniera). Rzadko stwierdzać można obecnie u dzieci tzw. triadę Hutchinsona - ząbkowane i półksiężycowate zęby, miąższowe zapalenie rogówki oka (keratitis parenchymatosa) i głuchota (lub znaczny niedosłuch). Objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego wyrażają się u dzieci opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, bardzo rzadko niedowładami, częściej natomiast zmianami zapalnymi opon mózgowo-rdzenio-wych, wodogłowiem i(lub) zanikiem prostym nerwu wzrokowego. Zupełnie wyjątkowo może występować nierówność źrenic, wreszcie u dzieci starszych zespół Argylla i Robertsona (brak reakcji źrenic na światło, przy zachowanej reakcji na zbieżność). Niezwykle rzadko stwierdzać można u starszych dzieci zespoły wiądu rdzenia lub porażenia postępującego, których w naszej praktyce nie obserwowaliśmy już od wielu lat. Ustalenie rozpoznania kiły wrodzonej u dziecka opiera się na obrazie klinicznym, a zwłaszcza na ocenie licznych odczynów serologicznych oraz stwierdzeniu obecności krętków bladych w materiale pobranym do badania z powierzchni sączących wykwitów. Nie leczona kiła wczesna może jeszcze w o-kresie niemowlącym prowadzić do nawrotów choroby - kłykciny w okolicy sromu i odbytu (Palitzsch, 1976). Należy tu jednak podkreślić, że dzięki możliwościom wczesnego rozpoznawania kiły wrodzonej oraz jej leczenia nie ma ona praktycznie znaczenia w etiopatogenezie mózgowego porażenia dziecięcego. LISTERIOZA Choroba wywołana jest przez bakterie histeria monocytogenes, przy czym do zakażenia ciężarnej dochodzi głównie przez produkty spożywcze (np. mleko chorych krów) lub kontakt ze zwierzętami domowymi. Rozróżnia się dwie postaci kliniczne listeriozy: nabyta wewnątrzmacicznie z przejściem przez łożysko, dająca obraz posocznicy, i nabyta w późniejszym okresie, dająca obraz ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Do infekcji może dojść także w przebiegu procesu zapalnego dróg rodnych matki. Choroba u kobiety ciężarnej może dawać objawy zbliżone do anginy lub grypy, często ze zmianami ze strony układu moczowego. Choroba nie leczona powoduje w xl\ przypadków zgon w okresie okołoporodowym, a w '/3 przypadków przedwczesny poród. U noworodka stwierdza się objawy ze strony układu oddechowego, krą- 25 żenią, uogólnione wykwity skórne i na błonach śluzowych, głównie o typie grudek, które pojawiają się już w pierwszych godzinach życia. Niekiedy występują także objawy zapalne opon mózgowo-rdzeniowych. Wkrótce po urodzeniu dziecka mogą także występować drgawki uogólnione, napady bezdechu, sinica. W rozpoznaniu podstawowe znaczenie ma badanie płynu mózgowo-rdzenio-wego i wydalin dziecka, z których można wyhodować bakterie Gram-dodatnie. Niekiedy można także wyhodować je z pobranych do badania odchodów połogowych. Duże znaczenie diagnostyczne ma także odczyn aglutynacji o mianie powyżej 1 : 160 (Palitzsch, 1976). Wczesne leczenie antybiotykami noworodków z listeriozą jest skuteczne i może dawać nawet pełne wyleczenie. Noworodki nie leczone giną na ogół w pierwszych dniach lub tygodniach życia. Dlatego też u wszystkich noworodków, a zwłaszcza wcześniaków, z podejrzeniem listeriozy należy badać smółkę i mocz na obecność histeria monocytogenes. Pewną formę profilaktyki w tej dziedzinie stanowi zwalczanie zakażeń u zwierząt domowych. KANDYDOZA W ostatnich latach pojawiło się wiele publikacji na temat kandydozy we-wnątrzmacicznej. Zdaniem Chazanowa (1983) choroba ta nie należy do rzadkich, a nawet występuje częściej niż listeriozą, cytomegalia i toksoplazmoza łącznie. Kandydoza doprowadza zwykle do zapalenia mózgu, postać uogólniona zaś dotyczy wielu narządów i daje obraz zbliżony do posocznicy. Najczęściej dochodzi do ropnych procesów w kościach, oponach mózgowo-rdzeniowych i o-trzewnej. Przyżyciowe rozpoznanie jest możliwe przy zastosowaniu u noworodka wczesnej (w 1-2 dobie życia) diagnostyki bakteriologicznej płynu mózgowo-rdzeniowego, wymazu z gardła i nosa. Kandydoza nie leczona lub zbyt późno rozpoznana i nieprawidłowo leczona może doprowadzić do znacznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego u noworodka. FETOPATIE WYWOŁANE PRZEZ PASOŻYTY TOKSOPLAZMOZA WRODZONA Choroba wywołana jest odzwierzęcym pasożytem Toxoplasma gondii. Zmiany anatomopatologiczne wywołane toksoplazmozą polegają na powstawaniu licznych ognisk zapalno-martwiczych niemal we wszystkich narządach płodu. W ośrodkowym układzie nerwowym dochodzi natomiast do procesu zapalnego mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych z typowym występowaniem zmian zapalno-martwiczych, zwłaszcza w komórkach wyściółki oraz splotach naczyniówkowych z wtórnym osadzaniem się tam soli wapniowych. Toksoplazmoza może być wrodzona, na ogół z ciężkim przebiegiem i licznymi objawami, oraz znacznie rzadziej nabyta, z przebiegiem nawet bezobja-wowym lub tylko z niewielkim deficytem neurologicznym. Obraz kliniczny toksoplazmozy wrodzonej zależy od okresu zakażenia płodu. Najczęściej u dzieci stwierdzać można różnego stopnia upośledzenie rozwoju psychoruchowego, małogłowie, wodogłowie, zmiany zapalne naczyniówki, tęczówki i siatkówki oka (chorioretinitis, iritis, iridocyclitis), małoocze, wodoocze, drobne rozsiane zwapnienia stwierdzane na zdjęciu rentgenowskim czaszki, pada-26 czkę. U dziecka z wrodzoną toksoplazmozą można stwierdzać ponadto cechy opóźnionego rozwoju wewnątrzmacicznego, powiększenie wątroby i śledziony. U noworodka może występować z różnym nasileniem żółtaczka, krwawienia, uogólnione obrzęki. Najcięższą postacią kliniczną toksoplazmozy wrodzonej jest torbielowatość mózgu (hydranencefalia). Postać tę różnicuje się z zespołem bardzo znacznego wodogłowia. W torbielowatości mózgu jednak zamiast struktur mózgowych stwierdza się twory torbielowate lub pęcherz utworzony z opon, wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym. Dziecko nie przejawia żadnego postępu w rozwoju psychoruchowym, a badanie elektroencefalo-graficzne (EEG) wykazuje nieznaczną tylko czynność bioelektryczną mózgu. Z reguły jednak toksoplazmoza przebiega w łagodniejszej postaci z opisanymi wyżej w różnym stopniu nasilonymi objawami. Nie leczona toksoplazmoza u kobiet ciężarnych może być powodem poronień, przedwczesnych porodów lub doprowadzać do śmierci płodów (Palitzsch, 1976). W ostatnich latach pojawiły się publikacje wykazujące, że w szerzeniu toksoplazmozy duże znaczenie ma kot, mimo iż toksoplazmoza występuje u niemal wszystkich gatunków ssaków i niektórych ptaków. Przyjmuje się, że pierwotniak rozmnaża się wewnątrzkomórkowo w enterocytach kota oraz że głównym czynnikiem zakaźnym jest jego kał i wydzieliny (Pawłowski, 1980; Gabryś i wsp., 1980; Michałowicz, Slenzak, 1983). Przyżyciowe rozpoznanie toksoplazmozy wrodzonej u dziecka może nastręczać niekiedy bardzo duże trudności, a opiera się na obrazie klinicznym oraz odczynach serologicznych i immunologicznych. Wyjątkowo tylko udaje się rozpoznanie potwierdzić wykryciem pierwotniaków w płynie mózgowo-rdzeniowym, co może występować w procesie zapalnym opon i mózgu o tej etiologii. Inne stosowane badania diagnostyczne (np. test Sabina-Feldmana) mają raczej drugorzędne znaczenie ze względu na ich niespecyficzność. Najbardziej istotne wydaje się okresowe określanie i śledzenie ewolucji miana przeciwciał u kobiety ciężarnej. W wypadku dynamicznego narastania u niej miana przeciwciał konieczne jest zastosowanie leczenia, które może mieć profilaktyczne znaczenie w odniesieniu do płodu i ogromne znaczenie dla przyszłych losów dziecka (Michałowicz, 1975). Leczenie dzieci, u których późno ustalono rozpoznanie toksoplazmozy wrodzonej i u których stwierdza się upośledzenie rozwoju psychoruchowego lub umysłowego oraz wiele opisanych powyżej objawów wskazujących na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, ma charakter głównie objawowy. Omawiana choroba może pozostawać w związku etiologicznym z mózgowym porażeniem dziecięcym. Przebycie toksoplazmozy daje na ogół trwałą odporność. Z tych też powodów rzadko rodzi się dwoje kolejnych dzieci z toksoplazmozą wrodzoną. Może to jednak wystąpić w przypadku otorbionych pasożytów, tworzących tzw. pseudocysty, zwłaszcza jeśli umiejscowione są one w mięśniach macicy matki. Podczas zmian zachodzących w macicy w okresie ciąży i porodu może dojść do uwolnienia się pierwotniaków, co może doprowadzić do zakażenia kolejnego dziecka. Znane są również przypadki toksoplazmozy nabytej wskutek przetaczania krwi, a także w wyniku transplantacji serca (Pawłowski, 1980). Pawłowski (1980) podaje, że w Polsce w 1977 r. zarejestrowano 294 przypadki toksoplazmozy nabytej, w tym 24 zgony. Cytowana statystyka obejmuje jedynie część przypadków rozpoznanych, a wiele przypadków toksoplazmozy, zwłaszcza wrodzonej, pozostaje nie rozpoznanych. Okoliczność tę należy także brać pod uwagę w rozważaniach etiologiczno-diagnostycznych mózgowego porażenia dziecięcego. 27 EMBRIOPATIE I FETOPATIE SPOWODOWANE DZIAŁANIEM CZYNNIKÓW TOKSYCZNYCH Nagromadzone spostrzeżenia kliniczne i badania przeprowadzone u zwierząt laboratoryjnych potwierdzają uszkadzający wpływ licznych czynników toksycznych na rozwój zarodka i płodu. Wymienia się przede wszystkim uszkadzające działanie papierosów, alkoholu (także innych używek), narkotyków i leków stosowanych w ciąży. Mechanizm działania wymienionych czynników jest różny. Jeden z nich, np. niektóre leki, mają wpływ teratogenny i wpływają na powstawanie wad, w tym także ośrodkowego układu nerwowego (Bryłko-Chmielik, 1976; Janz, 1975; Michałowicz, 1983; Michałowicz i wsp., 1983). Inne, np. papierosy, wpływają niekorzystnie na rozwój zarodka i płodu nie tylko przez szkodliwe działanie nikotyny, która zwęża naczynia zmniejszając ukrwienie łożyska, lecz także wskutek zwiększenia stężenia dwutlenku węgla w surowicy krwi u palącej kobiety ciężarnej. Powoduje to w konsekwencji zmniejszenie stężenia tlenu w tkankach płodu, działając przez to cytotoksycznie (Scopes i wsp., 1966). Palenie papierosów może być przyczyną dystrofii płodu i wcześniactwa (Bręborowicz, 1970; Eggers i wsp., 1981). Jakkolwiek nie należy tej sprawy zbyt upraszczać, to jednak powyższe okoliczności mogą mieć także pewne powiązanie etiologiczne z mózgowym porażeniem dziecięcym. Są to jednak problemy bardziej złożone, wśród których niehigieniczny tryb życia, niewłaściwe odżywianie się ciężarnej, szkodliwe warunki pracy, czynniki uwarunkowane genetycznie itp., zazębiając się wzajemnie z innymi niekorzystnymi elementami (w tym także z paleniem papierosów), mogą zaburzać rozwój zarodka lub płodu i jego układu nerwowego. Nie ma obecnie wątpliwości, że tego rodzaju zakłócenia rozwoju powodują także różne środki chemiczne, w tym także przyjmowane przez ciężarną leki. Niemal wszystkie leki przenikają przez błonę kosmkową i przedostają się do krążenia płodowego. Słusznie podkreśla Bręborowicz (1970), że praktycznie każdy lek może mieć działanie teratogenne i dlatego nie należy stosować żadnych leków w okresie organogenezy zarodka, tj. w czasie pierwszych 12 tygodni ciąży, a zwłaszcza od 3 do 8 tygodnia ciąży. Wymieniony autor podaje, że z uwagi na częste występowanie we wczesnym okresie ciąży wymiotów, istnieje ryzyko uszkodzenia zarodka nawet pozornie nieszkodliwymi lekami. Z leków działających zdecydowanie negatywnie wymienia się przede wszystkim hormony. Kortykosteroidy stosowane w pierwszych tygodniach ciąży powodują wady rozwojowe zarodka, natomiast stosowane pod koniec ciąży mogą doprowadzić do zaniku kory nadnerczy. Leki hipoglikemiczne, stosowane przez ciężarną chorą na cukrzycę, mogą stanowić przyczynę wad rozwojowych płodu. Problem ten został omówiony szczegółowo w rozdziale poświęconym noworodkowi matki chorej na cukrzycę. Leki stosowane w związku z nadczynnością gruczołu tarczowego u ciężarnej mogą powodować zanik gruczołu tarczowego oraz inne wady rozwojowe u płodu. Działanie teratogenne w okresie rozwoju zarodkowego mają także leki stosowane w leczeniu nowotworów, antymetabolity (metotreksat, aminopteryna), chinina, fenytoina, alkaloidy sporyszu, pochodne testosteronu, steroidy ana-bolizujące, gestageny, talidomid (Contergan), w dużych dawkach witamina D (Miiller i Schober, 1978). Wymienione leki mogą powodować poronienia lub wady różnych narządów u zarodka i u płodu, w tym także wady ośrodkowego układu nerwowego. Leki przyjmowane przez ciężarną między 4 a 9 miesiącem ciąży także działają niekorzystnie na płód, jednak już nie w takim stop- 28 ! niu, jak we wcześniejszym okresie ciąży. Leki powodujące poronienie, objawy dystrofii wewnątrzmacicznej, objawy uszkodzenia słuchu, wzroku, układu nerwowego to m.in.: atropina, chinina, chlorochina (Resochin), kortyzon, pred-nizon, insulina, radioaktywne związki jodu, morfina i jej pochodne, nikotyna, fenacetyna, pirymetamina (Daraprim), rtęć w połączeniach organicznych, alkaloidy sporyszu, streptomycyna, kanamycyna, gentamycyna, tetracykliny, leki tyreostatyczne, leki wykrztuśne zawierające jod, doustne środki przeciw-cukrzycowe, niektóre antykoagulanty (warfaryna, dikumarol) i wiele innych (Muller i Schóber, 1978). W ciągu ostatnich lat opublikowano wiele prac omawiających także wpływ alkoholu na rozwój płodu. Taudet i wsp. (1979) opisali zespół alkoholizmu płodowego u wcześniaka urodzonego w 35 tygodniu życia przez 32-letnią matkę, będącą od 6 lat przewlekłą alkoholiczką. Urodzone dziecko w wieku noworodkowym wykazywało karłowatość, wadę serca, zmiany dysmorficzne części twarzowej czaszki, anomalie kostno-stawowe oraz przepuklinę śród-piersia. W ciągu następnych miesięcy życia dziecka obserwowano znaczne zahamowanie jego rozwoju fizycznego i psychoruchowego. Taudet i wsp. (1979) podają, że zespół alkoholizmu płodowego występuje z częstością od 1:200 do 1 :400 urodzeń. Do najbardziej typowych objawów omawianego zespołu należą objawy o typie dystrofii wewnątrzmacicznej, zmiany dysmorficzne części twarzowej czaszki, upośledzenie rozwoju psychoruchowego, wady rozwojowe narządów wewnętrznych (serce, nerki), układu nerwowego (wodogłowie) oraz liczne anomalie kostne. Bardzo znaczne niekiedy uszkodzenia płodu stwarzać mogą zagrożenia dla życia. W przypadkach mniej dramatycznych u dzieci matek alkoholiczek występują zaburzenia rozwoju psychoruchowego. Do podobnych wniosków doszli także Jones i Smith (1973), Auzerie i wsp. (1979) oraz Streissguth i wsp. (1980), potwierdzając wyżej opisany obraz kliniczny zaburzeń u dzieci urodzonych z matek alkoholiczek. Bardzo szczegółowe dane dotyczące omawianego problemu obejmuje także raport na temat wpływu przewlekłego alkoholizmu matek na płód, opracowany przez wielu autorów dla potrzeb Amerykańskiego Towarzystwa Lekarskiego w Chicago, a zreferowany w ostatecznej redakcji przez Jonesa (1983). W wielu publikacjach omawia się niekorzystne skutki działania promieni jonizujących na rozwój układu nerwowego. Problem ten omawiany jest w związku z wybuchem bomb atomowych w Hirosimie i Nagasaki, a także w związku ze stosowanymi w ostatnich latach naświetleniami w celach leczniczych (np. w przypadku współistnienia procesu nowotworowego) promieniami jonizującymi kobiet ciężarnych. Oprócz różnorodnych objawów, jakie stwierdza się w takich przypadkach ze strony ośrodkowego układu nerwowego, dominują objawy o typie wad wrodzonych, zwłaszcza jeśli leczona ciężarna była we wczesnym okresie ciąży. Wady te klinicznie objawiają się mało-głowiem, rozszczepem kręgosłupa i przepukliną oponowo-rdzeniową, wodogłowiem, zaćmą, małooczem itp. Z wyżej wymienionych powodów jako zasadę przyjmuje się, że nie należy wykonywać w czasie ciąży badań radiologicznych. Stwierdzono ponadto, że promieniowanie może powodować mutacje genowe, przy czym działanie to może ujawnić się dopiero w następnych pokoleniach. Embriopatie i fetopatie mogą być wywołane także przez związki chemiczne stosowane w przemyśle, gospodarstwie domowym (pestycydy), narkotyki, ostre zatrucia przypadkowe (np. tlenkiem węgla) itp. Wszystkie wymienione czynniki w zależności od siły i czasu ich działania oraz okresu ciąży wpływają uszkadzająco na zarodek i płód. Klinicznie mogą 29 one uszkadzać wiele narządów lub układów, w tym także ośrodkowy układ nerwowy. Obraz kliniczny uzależniony jest od rodzaju wymienionych szkodliwych czynników, przy czym często występują wady ośrodkowego układu nerwowego, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, objawy odpowiadające mózgowemu porażeniu dziecięcemu, padaczka itp. W przypadku ciężkich zatruć ciężarnej, np. tlenkiem węgla, może dojść do śmierci płodu (Michało-wicz, 1983; Michałowicz i Ślenzak, 1983). WADY ROZWOJOWE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Wprawdzie zarówno w ścisłej definicji, jak i typowym obrazie mózgowego porażenia dziecięcego nie mieszczą się wady ośrodkowego układu nerwowego, jednak nierzadko stwierdza się je w omawianym zespole chorobowym. Z wymienionych powodów zasługują one na omówienie, zwłaszcza że wy-.kazanie obecności określonej wady rozwojowej ośrodkowego układu nerwowego u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym w pewnym sensie może rzucić światło na etiologię i patogenezę tego zespołu chorobowego, a także zorientować lekarza, w jakim okresie rozwoju zarodka lub płodu zadziałał ¦czynnik uszkadzający. Za wadę wrodzoną uważa się nieprawidłowość, która powstała w okresie rozwoju określonego narządu lub kilku narządów, lub ich części. Wady układu nerwowego powstają najczęściej w okresie zarodkowym (a więc w okresie ¦organogenezy), rzadziej w okresie płodowym. Istnieje ścisły związek między stopniem dojrzałości układu nerwowego a okresem rozwoju, w którym zadziałał szkodliwy czynnik. Jaworska (1968) podaje, że na świecie rodzi się rocznie ponad 4 min dzieci z różnego typu wadami. Przyjmuje się, że wady rozwojowe układu nerwowego występują z częstością 5 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Istnieją rodziny o większym stopniu zagrożenia wadą ośrodkowego układu nerwowego (tab. 2). Należy sądzić jednak, że wady układu nerwowego występują częściej, ponieważ wiele z nich rozpoznaje się niekiedy zupełnie przypadkowo dopiero w dalszych latach życia dziecka. Statystyki nie uwzględniają ponadto tzw. małych wad, które bezpośrednio dotyczą lub ściśle łączą się z nieprawidłowościami rozwojowymi układu nerwowego (Michałowicz, 1983; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Tabela 2. Ryzyko wystąpienia wady ośrodkowego układu nerwowego w rodzinie wysokiego ryzyka (wg Smitlia, 1974) Wywiad Ryzyko (%) Jedno dziecko z wadą Jedno z rodziców obciążone wadą Jedno z rodziców obciążone wadą oraz jedno dziecko obciążone wadą Dwoje dzieci z wadą Troje dzieci z wadą Jedno dziecko i jeden krewny z drugiej linii z wadą Jedno dziecko i krewny z trzeciej linii z wadą 5 3 13 13 13 9 7 30 Gey (1978) dzieli wady wrodzone na defekty małe i duże. Do małych zalicza np. niedorozwój żuchwy, nieprawidłowo wykształcone małżowiny uszne, hiperteloryzm, małpią bruzdę itp. Wymieniony autor podaje, że mniej więceji u 15 na 100 noworodków występuje przynajmniej jedna z wymienionych wadr natomiast u 0,5% noworodków występują one w liczbie 3 lub więcej. Wiele z nich ma związek z wadami ośrodkowego układu nerwowego i występuje wspólnie z różnymi zespołami neurologicznymi oraz opóźnieniem psychoruchowym (Michałowicz, 1983; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Kurtzke i wsp. (1973) na podstawie analizy śmiertelności w latach 1959- -1961 w Stanach Zjednoczonych stwierdza, że 94 zgony na 100 000 w populacji dziecięcej do 1 roku życia są spowodowane wadami ośrodkowego układu nerwowego. Liczba ta zmniejsza się w późniejszych latach życia do 6-7 zgonów (Irlandia, Szwecja), a nawet do 1 zgonu na 100 000 w populacji (Japonia) (Kurtzke i wsp., 1973; Myrianthopoulos, 1977). Wielokierunkowe badania dotyczące częstości występowania wad stwierdzanych u zarodków z poronień samoistnych lub z przerwania ciąży ze wskazań lekarskich wykazały różnego typu zaburzenia rozwojowe w 20-50% przypadków w zależności od stopnia dojrzałości zarodka. Odsetek ten ulega wyraźnemu obniżeniu do 10 w odniesieniu do porodów przedwczesnych (Eastman i wsp., 1966; Singh i wsp., 1967; Jaworska, 1968; Creasy i wsp., 1976). W poronieniach samoistnych wady ośrodkowego układu nerwowego stwierdza się przeciętnie w 3,6%, przy czym najczęstszymi wadami były tu przepuklina oponowo-rdzeniowa i oponowo-mózgowa. W piśmiennictwie podkreśla się, że częstość występowania wad ośrodkowego układu nerwowego może być zależna od czynników etnicznych, geograficznych i genetycznych. Pewne znaczenie mają tu ciąże mnogie oraz płeć (Brązie i wsp., 1977; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Z badań Myrianthopoulosa (1977) wynika, że u osobników płci żeńskiej częściej występują wady ośrodkowego układu nerwowego o typie bezmózgowia, przepukliny oponowo-rdzeniowej, małogłowia prawdziwego, wodogłowia wrodzonego oraz przedwczesnego zarastania szwów. U osobników płci męskiej natomiast, zdaniem wymienionego autora, częściej występują wady o typie wielkogłowia, a także zespół Downa. Nie wdając się w rozważania etiopatogenetyczne wady rozwojowe układu nerwowego można zakwalifikować w zasadzie do czterech grup (Michałowicz, 1983): 1) wady mieszczące się w pojęciu dysrafii, powstające w wyniku zabu rzeń rozwojowych o typie nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej; (bezmózgowie, zespół Dandy'ego i Walkera, zespół Arnolda i Chiariego, prze puklina oponowo-mózgowa, oponowa i(lub) oponowo-rdzeniowa itp.); 2) wady rozwojowe dotyczące struktur linii środkowej mózgu (np. niedo konany podział przodomózgowia, wady rozwojowe o typie całkowitego lub częściowego braku ciała modzelowatego oraz często łączące się z nimi wady przegrody przezroczystej); 3) wady wynikające z zaburzonej migracji neuroblastów (heterotopie); 4) inne, niesklasyfikowane wady ośrodkowego układu nerwowego (mało- głowie prawdziwe, wielkogłowie, wodogłowie wrodzone, wodomózgowie, pra wdziwa dziurowatość mózgu, liczne zaburzenia rozwojowe móżdżku, wady naczyń mózgowych itp.). Zarówno niniejszy podział, jak i wiele innych, ma charakter umowny i nie-należy podchodzić do niego w sposób dogmatyczny. Wiele z wyżej wymienionych zaburzeń mózgu stwierdzić można także w zespole mózgowego porażenia dziecięcego. Nie należy oczywiście przez to rozumieć, że stwierdzona wada mózgu jest przyczyną mózgowego porażenia dziecięcego. Wykazanie 31 obecności tej wady może jednak rzucić pewne światło na okres rozwoju zarodka lub płodu, w którym zadziałał czynnik uszkadzający, doprowadzając pierwotnie (przy dłuższym jego trwaniu) lub wtórnie do dalszego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, dając w wyniku końcowym zespół mózgowego porażenia dziecięcego. Należy pamiętać również, że na powstanie tego zespołu mogło w okresie ciążowo-porodowym wpływać wiele różnych nakładających się w czasie i zazębiających się ze sobą czynników (np. trudności porodowe, niedotlenienie). Ramy niniejszego rozdziału nie pozwalają na szczegółowe omówienie obrazów klinicznych związanych z poszczególnymi zaburzeniami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. Zainteresowany zagadnieniem tym Czytelnik szczegółowe dane dotyczące zarówno etiologii, patogenezy, czasu powstawania, jak i obrazów klinicznych wad ośrodkowego układu nerwowego u dzieci znajdzie w obszernych publikacjach w języku polskim na ten temat, m.in. Jaworskiej (1968), Poradowskiej i wsp. (1971), Wygodzkiej-Lipskiej i Michałowicza (1971), Michałowicza i Ślenzak (1982, 1983). NIEKTÓRE CHOROBY CĘŻARNEJ ZABURZAJĄCE ROZWÓJ PŁODU W zasadzie wszystkie choroby matki w okresie ciąży, nawet o łagodnym przebiegu, mogą niekorzystnie wpłynąć na rozwój zarodka lub płodu. Jednakże do przyczyn zaburzających w sposób szczególny i udowodniony rozwój we-wnątrzmaciczny płodu należą pewne choroby matki, omówione niżej. Rozważania na ich temat są tym bardziej konieczne, że choroby te mogą pozostawać w związku przyczynowym z mózgowym porażeniem dziecięcym. EPH-GESTOZY Duże znaczenie zarówno pod względem częstości występowania, jak i ciężkości powikłań ma zatrucie ciążowe (toksemia), określane w piśmiennictwie jako EPH-gestoza. Zdaniem Hickla (1978) zespół EPH-gestozy należy do najczęstszych nieprawidłowości ciąży i stanowi także najczęstszą przyczynę zgonów dzieci. Wymieniony autor podaje, że stosowane w minionych latach określenie w rodzaju: zatrucie (toksemia), nephropathia gravidariim, stan przedrzucawkowy itp. mogą wprowadzać w błąd i powinny być zarzucone. Zdaniem Hickla (1978), a także innych autorów, najbardziej stosowne jest określenie "zespół EPH-gestozy" lub "późna EPH-gestoza", bez ustalenia etiologii, a oparte na podstawie niżej podanych objawów głównych. Przyjmuje się, że u 8% kobiet zwykle w drugiej połowie ciąży występują objawy chorobowe odpowiadające pojęciu gestozy. Najbardziej typowymi objawami są obrzęki, białkomocz, nadciśnienie tętnicze krwi (Michał-kiewicz i Słomko, 1977). W gestozie ciśnienie skurczowe wynosi powyżej 18,7 kPa (140 mm Hg), rozkurczowe powyżej 12,0 kPa (90 mm Hg) lub zwiększenie ciśnienia skurczowego w okresie ciąży wynosi 4 (30) i więcej kPa (mm Hg), a rozkurczowego 2,0 kPa (15 mm Hg) (powyżej wartości fizjologicznej dla •danego wieku). Na zespół ten składa się ponadto wydalanie białka z moczem powyżej 0,3 g/d, białkomocz powyżej 0,5%0 w badanej próbce moczu oraz -uogólnione obrzęki, występujące głównie w godzinach rannych (Pisarski, 1977). Laure-Kamionkowska (1979) podaje, że do rozpoznania gestozy wystarczy w zasadzie jeden z wymienionych wyżej objawów. 32 Pisarski (1977) cytuje zaproponowany przez Komitet w Bazylei zajmujący się gestozami (świadomie pomijam tu niefortunną, moim zdaniem, stosowaną w piśmiennictwie polskim nazwę "Komitet Organizacji Gestoz") przyjęty obecnie podział: 1) gestozy monosymptomatyczne (jednoobjawowe) - występuje jeden z trzech typowych objawów: obrzęki (edema) - gestoza E, białkomocz (pro- teinuria) - gestoza P, nadciśnienie (hypertensio) - gestoza H; 2) gestozy polisymptomatyczne (wieloobjawowe) - występują dwa lub trzy objawy: obrzęki i nadciśnienie •- gestoza EH, obrzęki i białkomocz - gestoza EP, nadciśnienie i białkomocz - gestoza HP, obrzęki, białkomocz i nadciśnienie - gestoza EPH; 3) zagrażająca rzucawka (eclampsia imminens - El) - w gestozie wystę puje niepokój psychoruchowy, zaburzenia świadomości, nagły wzrost ciśnie nia krwi, bóle głowy lub bóle w nadbrzuszu; 4) rzucawka (eclampsia convulsiva - EC) - w gestozie występują drgawki. Oprócz wyżej podanej w piśmiennictwie można spotkać także inne klasyfikacje gestoz. Wymienić tu należy klasyfikację poszczególnych postaci gestoz, określanych według wzoru Kyank i Scholza (1962), uwzględniającą postać gestozy prawdziwej i późnej. Kiciński i Pisarski (1977) podają jeszcze klasyfikację gestozy, w której uwzględnia się czas wystąpienia objawów ¦- podczas ciąży lub dopiero (nawet w kilka miesięcy) po porodzie. Są to gestozy: 1. Nałożone (wtórne) - EPH-gestoza: a) przy uprzednio istniejącej chorobie naczyń, b) przy uprzednio istniejącej chorobie nerek. 2. EPH-gestoza nienałożona: a) przejściowa (przemijająca) EPH-gestoza, b) samoistna (pierwotna) EPH-gestoza. 3. Gestozy niesklasyfikowane (lub choroby współistniejące z ciążą). Wyżej już wspomniany Komitet zajmujący się problemami gestoz zaproponował stosowanie liczbowego wskaźnika nasilenia objawów gestozy, określając go "indeksem gestozy". Indeks ten ma duże znaczenie praktyczne, ponieważ poprzez sumę punktów można w prosty sposób wyrazić nasilenie objawów gestozy. Indeks gestozy od 1 do 3 punktów sugeruje lekką jej postać, od 4 do 7 punktów - średnio ciężką, indeks powyżej 8 punktów odpowiada ciężkiej gestozie. Z punktu widzenia neurologicznego interesujące jest, na ile objawy gestozy oraz stopień ich nasilenia wpływają niekorzystnie na rozwój płodu, a zwłaszcza jego układu nerwowego. Jakkolwiek każda postać gestozy może mieć negatywne znaczenie w tym zakresie, najgroźniejszą jednak postacią kliniczną jest rzucawka. Łączy się ona bowiem z napadem drgawek toniczno-klonicznych, z utratą świadomości, a następnie śpiączką. Często napad drgawek poprzedzony jest nagłym, znacznym wzrostem ciśnienia tętniczego, silnymi bólami głowy i niekiedy nadbrzusza, zaburzeniami ze strony narządu wzroku, niepokojem psychoruchowym (tab. 3). Kiciński (1977) podaje, że rzucawka może występować w okresie ciąży, porodu i połogu. Częstość występowania rzucawki określa się na 0,1-0,3% ciąż. Zdaniem wymienionego autora w ostatnich latach odsetek ten zmniejszył się wydatnie dzięki upowszechnieniu akcji profilaktycznej prowadzonej w poradniach K. Jak wynika z tabeli 3, występujący w przebiegu rzucawki uogólniony skurcz naczyń (także włosowatych) doprowadza do stanu niedotlenienia wielu narządów, w tym także ośrodkowego układu nerwowego. Występujące następnie złożone zaburzenia metaboliczne pogłębiają u płodu niewydolność krą- 3 - Mózgowe... 33 Tabela 3. Schemat powstawania objawów rzucawki (wg Hickla, 1978) Narząd, w którym wystąpił skurcz naczyń (uogólniony) Następstwa Mózg bóle głowy skurcze rzucawkowe podwójne widzenie, ślepota Łożysko przedwczesne odklejenie łożyska Nerki skąpomocz Wątroba żółtaczka, martwica komórek wątrobo- wych Dno oka obrzęk brodawek żenią, zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia ciężkiej zamartwicy we-wnątrzmacicznej z zejściem śmiertelnym włącznie. Niekiedy także w związku z rzucawką może być zagrożone życie ciężarnej, u której dojść może do wylewu krwi do mózgu, w związku z nagłym wzrostem ciśnienia krwi tętniczej. Pisarski (1977) podkreśla, że o zagrożeniu zarówno matki, jak i płodu decyduje nie tylko wysokość ciśnienia tętniczego krwi, lecz także stan naczyń i wydolność mechanizmów przystosowawczych. Badania Eggersa i wsp. (1981) nad rozwojem fizycznym i psychicznym dzieci matek z gestozą wykazały u nich wiele odchyleń od normy. Badania wymienionych autorów wskazują na wyraźny wpływ gestozy na śmiertelność okołoporodową dzieci, a także na upośledzenie rozwoju psychoruchowego, w tym także na mechanizm powstawania mózgowego porażenia dziecięcego. Także badania Laure-Kamionkowskiej (1979) wykazały ewidentnie, że gesto-za upośledza ogólny rozwój płodu i w 25% przypadków prowadzi do opóźnienia rozwoju ośrodkowego układu nerwowego. Wymieniona autorka podaje, że opóźnienie rozwoju mózgu związane jest z czasem trwania gestozy i zależne jest od stopnia uszkodzenia łożyska. Laure-Kamionkowska (1979) wykazała ponadto, że w większości przypadków u noworodków urodzonych z matek z gestozą stwierdzono uszkodzenie pnia mózgu, a nasilenie i topografia tych zmian łączy się ściśle ze stanem klinicznym noworodka oraz okresem jego przeżycia. Bardzo ważne w gestozie jest postępowanie profilaktyczne. W profilaktyce gestoz podkreśla się znaczenie, jakie ma systematyczna opieka nad kobietami ciężarnymi, prowadzona na poziomie lecznictwa podstawowego, i możliwie najwcześniejsze kierowanie ciężarnych z gestozą na oddziały patologii ciąży (Pisarski, 1977). Łączy się to z koniecznością wczesnego rozpoznawania gestoz przez systematyczne prowadzenie pomiarów ciśnienia tętniczego, okresowe badania moczu itp. Profilaktyka gestoz dotyczy także poradnictwa czynnego, polegającego na udzielaniu ciężarnej wskazówek odnośnie do właściwego odżywiania, trybu życia i warunków pracy. Problemy związane z gestozą znajdują swój wyraz także w odpowiednim doborze sposobu prowadzenia i rozwiązania porodu, a następnie w szczególnej opiece nad noworodkiem zaliczanym do grupy dzieci ryzyka. Fakt ten wiąże się z koniecznością ścisłej współpracy lekarza pediatry i neurologa (ewentualnie innych specjalistów) w opiece nad dzieckiem, okresowym jego badaniem, mającym na celu wczesne wychwytywanie i leczenie nieprawidłowości w rozwoju psychoruchowym dziecka. 34 . .,,., ..•;..¦; -. ' NOWORODEK MATKI CHOREJ NA CUKRZYCĘ Kobiety chore na cukrzycę i odpowiednio leczone zdolne są do urodzenia zdrowego dziecka. Ciąża może jednak wyzwolić dotychczas bezobjawową cukrzycę lub przejściowo zachwiać istniejącą równowagę metaboliczną. Do oceny stopnia zaawansowania cukrzycy kobiet ciężarnych ma zastosowanie powszechnie przyjęty podział zaproponowany przez White (wg Bręborowicza, 1977), która podzieliła cukrzycę na sześć oznaczonych kolejnymi literami alfabetu stopni lub klas. Stopień A odpowiada najlżejszej postaci cukrzycy, tj. cukrzycy utajonej, stopień F najcięższej postaci, tzn. powikłanej zmianami naczyniowymi nerek (nephropathia diabetica). Dzieci matek chorych na cukrzycę rodzą się z nadmierną masą ciała (często ponad 4000 g) i wzrostem, cechami "cushingoidalnymi" (krótką szyją, twarzą "księżycowatą", nalaną), powiększeniem wątroby z hiperbilirubinemią, powiększeniem serca, śledziony, obfitym owłosieniem głowy i nierzadko z cechami niedojrzałości. Często na pierwszy plan wysuwają się objawy zaburzeń ze strony układu krążenia i oddychania, przedłużająca się żółtaczka, znaczny (niekiedy 30%) pourodzeniowy spadek masy ciała, zaburzenia wodno-elek-trolitowe, stany hipoglikemiczne itp. U wielu dzieci stwierdza się wady wrodzone, z których najważniejsze są wady serca i ośrodkowego układu nerwowego (Michałowicz i wsp., 1983). Także inne zaburzenia hormonalne u ciężarnej (np. gruczołu tarczowego) mogą być czynnikiem podobnie zakłócającym rozwój płodu. Częściej występujące powikłania w okresie ciąży u kobiet chorych na cukrzycę (uporczywe wymioty, wielowodzie, obrzęki itp.) również w sposób ewidentny wpływają niekorzystnie na rozwój układu nerwowego płodu. Z tego powodu notuje się dużą umieralność tych dzieci, wahającą się według danych różnych autorów od 15 do 60% (Buchcar-Hałoń, 1976), natomiast wg Dittma-ra (1978) śmiertelność okołoporodowa jest aż dziesięciokrotnie wyższa niż u kobiet zdrowych. Wieloletnia obserwacja dzieci matek chorych na cukrzycę wykazała częste objawy kliniczne ze strony ośrodkowego układu nerwowego wyrażające się różnego stopnia niedorozwojem umysłowym, mikrouszkodzeniem, zaburzeniami zachowania, padaczką. Dittmar (1978) podaje, że wrodzone zaburzenia rozwojowe u dzieci kobiet chorych na cukrzycę występują prawie 3 razy częściej niż u dzieci kobiet zdrowych. Ostatnie lata przyniosły poprawę w tym zakresie dzięki prawidłowemu leczeniu cukrzycy, a także wczesnemu wykrywaniu stanów przedcukrzycowych. Istotne znaczenie ma wywiad chorobowy, który w pewnym sensie może wskazywać na ewentualność urodzenia się "dziecka ryzyka". Czynnikami mogącymi przemawiać za utajoną cukrzycą w wywiadzie są: informacja o obciążeniu rodzinnym tą chorobą, zaburzenia przemiany materii, choroby naczyń krwionośnych, a zwłaszcza uprzednie porody dzieci z bardzo dużą masą urodzeniową ciała (powyżej 4500 g), nadmierna otyłość matki, nie wyjaśnione przyczyny urodzenia martwych płodów itp. (Palitzsch, 1976). Oprócz ustalenia wymienionych objawów, co może stanowić cenny element w profilaktyce uszkodzenia płodu i jego układu nerwowego, konieczna jest szczególna troska o kobiety ciężarne podejrzane o cukrzycę. W każdym przypadku tego rodzaju powinno się wykonać u ciężarnej test z obciążeniem glukozą. Dittmar (1978) podaje, że test ten powinno się przeprowadzić u następujących ciężarnych: jeśli z wywiadu wynika, że u ojca, matki lub rodzeństwa stwierdzono jawną cukrzycę lub jeśli istnieją w rodzinie, nawet dalszej, liczne przypadki cukrzycy. Z dalszych wskazań autor podaje występowanie w 35 przeszłości z nie wyjaśnionych przyczyn śmierć wewnątrzmaciczną płodu • (blisko terminu lub w terminie porodu), ciąże zakończone urodzeniem dzieci powyżej 4000 g i wreszcie występowanie znacznej otyłości oraz stwierdzenie glukozy w moczu. Opieka lekarska (internisty i położnika) nad ciężarną z utajoną cukrzycą powinna polegać ponadto na udzieleniu wskazówek dietetycznych (przestrzeganie diety z ograniczeniem zwłaszcza sacharydów), kontroli masy ciała, okresowych badaniach moczu, określeniu stężenia glukozy we krwi. Przyjmuje się, , ' że można uniknąć fetopatii cukrzycowej, jeśli uda się utrzymać stężenie glukozy we krwi matki w granicach 3,9-6,7 mmol/1 (70-120 mg/100 ml). Jeżeli natomiast mimo przestrzeganej diety stężenie glukozy we krwi wykazuje wartości powyżej 8,9 mmol/1 (160 mg/100 ml), pacjentkę należy leczyć insuliną w warunkach klinicznych (Dittmar, 1978). Zdaniem wymienionego autora, w przypadku prawidłowego przebiegu ciąży rozwiązanie jej może nastąpić w terminie porodu. Jeśli jednak z wywiadu wiadomo, że w przeszłości zdarzyło się już obumarcie płodu, należy wykonać dalsze badania biochemiczne oraz amnioskopię, które wpłyną na decyzję o terminie zakończenia ciąży. Wszystkie wyżej wymienione wskazania bardziej jeszcze dotyczą ciężarnych z jawną cukrzycą. Kobiety te powinny być już na początku ciąży w warunkach szpitalnych dokładnie przebadane, aby precyzyjnie określić przemianę materii, ustalić dietę cukrzycową i ustalić leczenie (głównie insuliną). Dittmar (1978) podaje fundamentalną regułę, że kobiety chore na cukrzycę powinny otrzymywać o jedną iniekcję insuliny w ciągu doby więcej niż przed zajściem w ciążę. U każdej ciężarnej z cukrzycą konieczne jest częste określanie stężenia glukozy we krwi oraz zapobieganie występowaniu kwasicy ketonowej. W zależności od występujących powikłań ciążowych (wielowodzie, nefro-patie, gestozy itp.) opieka lekarska często połączona z obserwacją kliniczną ma szczególne znaczenie. Dittmar (1978), a także Palitzsch (1978) podają, że u ciężarnych z cukrzycą wielowodzie występuje w 19%, podczas gdy w przebiegu ciąży u kobiet zdrowych częstość tego powikłania określa się na 0,5%. Analogicznie częstość występowania gestozy u kobiet z cukrzycą wynosi od 8 do 48%, u kobiet bez cukrzycy zaś około 10%. W zasadzie, z wyjątkiem cukrzycy utajonej, u kobiet chorych na cukrzycę poród należy prowokować przed terminem. Najlepsze wyniki uzyskuje się, kiedy ma^a urodzeniowa dziecka waha się w granicach 3500-3950 g, a czas trwania ciąży wynosi od 252 do 266 dni po miesiączce, tj. w okresie od 2 do 4 tygodni przed obliczonym terminem porodu (Dittmar, 1978). Niezwykle ważne jest odpowiednie prowadzenie porodu i właściwy wybór i sposób jego rozwiązania. Bręborowicz (1977) podaje, że dla dobra płodu na leży dążyć do rozwiązania drogami naturalnymi, ponieważ cięcie cesarskie zwiększa ryzyko wystąpienia objawów niewydolności oddechowej u nowo- , rodka. ¦* Wszystkie omówione tu czynniki mają duże znaczenie w zapobieganiu uszkodzeń układu nerwowego płodu, w tym także w profilaktyce mózgowego porażenia dziecięcego. NOWORODEK MATKI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ KRĄŻENIA Najczęstszą przyczynę zaburzeń krążenia ciężarnych stanowią wady serca, z czego 95% są to wady nabyte (Morten i wsp., 1966). Kobiety z wadami serca wyrównanymi i prawidłowo leczone mają szansę na urodzenie zdrowego 36 dziecka. Matki z wyraźnymi zaburzeniami krążenia nierzadko rodzą dzieci przedwcześnie, z objawami zamartwicy oraz uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, mogącym dawać zespół objawów odpowiadający mózgowemu porażeniu dziecięcemu. Słomko (1977) podaje, że przy istniejącej niewydolności krążenia umieralność płodów może wynosić aż 50%, podczas gdy przy wyrównanych wadach serca odsetek ten nie przekracza 8%. Najczęściej niewydolność krążenia występuje w drugim okresie porodu i w pierwszych dniach połogu. U podłoża tych zmian leżą zaburzenia metaboliczne, a zwłaszcza niedotlenienie płodu. Dzięki nowoczesnym metodom oceny zaburzeń krążenia, a zwłaszcza laboratoryjnym możliwościom wczesnego wykrywania stanów zagrożenia płodu oraz ścisłej współpracy położnika i kardiologa, istnieje obecnie możliwość zapobiegania uszkodzeniom dzieci matek z chorobami serca. W o-cenie rokowniczej należy brać pod uwagę rodzaj wady serca, wiek ciężarnej oraz ewentualne współistnienie innych chorób, które mogą rzutować na przebieg ciąży i porodu. Rokowanie pogarsza fakt, jeżeli w poprzednich ciążach występowały objawy niewydolności krążenia lub jeśli wystąpiły objawy niewydolności serca już w pierwszych miesiącach ciąży. Przyjmuje się, że najbardziej ostrożne powinno być rokowanie u ciężarnych z wrodzonymi wadami serca, z sinicą oraz ze zwężeniem tętnicy głównej (Mendelson, 1960). W każdym przypadku zarówno wrodzonej, jak i nabytej wady serca niezwykle ważne jest najbardziej oszczędzające zarówno matkę, jak i dziecko prowadzenie porodu oraz szczególnie staranna opieka w czasie połogu. Wszystkie te czynniki mają duże znaczenie w zapobieganiu występowania uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego u noworodka, w tym także w profilaktyce mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz i wsp., 1978; Michałowicz i wsp., 1983). NOWORODEK MATKI Z NIEDOKRWISTOŚCfĄ Podobnie zagrożone są noworodki matek ze znaczną niedokrwistością, mogącą wyrażać się zbyt małą liczbą krwinek czerwonych, małym stężeniem hemoglobiny, niedoborem kwasu foliowego lub witaminy B12 (niedokrwistość megaloblastyczna), niedoborem żelaza, zbyt krótkim czasem życia krwinek czerwonych (poniżej 20 dni, przy normie 100-120 dni). Ten ostatni rodzaj niedokrwistości, określany niedokrwistością hemolityczną lub zespołem he-molitycznym, pozostaje w przyczynowym związku z wrodzonymi defektami krwinek czerwonych w przebiegu działania substancji toksycznych lub na podłożu immunologicznym o charakterze autoagresji (Słomko, 1977). W porównaniu z niewydolnością krążenia u ciężarnych występowanie różnych rodzajów niedokrwistości w etiopatogenezie mózgowego porażenia dziecięcego zdaje się mieć znacznie mniejsze znaczenie. Nieporównywalnie większe, niekorzystne znaczenie mają zaburzenia ilościowe krwi związane z krwawieniami w różnych okresach ciąży i nieprawidłowo przebiegającego porodu (łożysko przodujące, przedwczesne, odklejenie łożyska itp.). USZKODZENIA OKOŁOPORODOWE Uszkodzenia te powstają wskutek zadziałania czynników mechanicznych naruszających ciągłość tkanek w czasie porodu, czynników fizycznych (np. wahania ciśnienia wewnątrzmacicznego), czynników chemicznych i metabolicz- 37 nych (deficyt tlenowy, zatrucia itp.), czynników infekcyjnych (bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych itp.), wreszcie mogą być spowodowane zmianami hemołitycznymi wynikającymi z niezgodności czynnika Rh lub grup głównych krwi (Brzozowska, 1976, 1977). Uszkodzenia okołoporodowe dotyczyć mogą skóry, tkanki podskórnej, układu kostnego, obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego oraz jednego lub wielu narządów miąższowych. ¦ Z punktu widzenia neurologicznego największe znaczenie ma oczywiście uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Jakkolwiek nie wszystkie dyskutowane w tym rozdziale zaburzenia pozostają w bezpośrednim związku etiologicznym z mózgowym porażeniem dziecięcym, to jednak wydaje nam się celowe ich omówienie, ponieważ stanowić one mogą ważny element w rozważaniach nad przyczyną uszkodzeń układu nerwowego u dziecka. Dla przykładu podam, że stwierdzenie np. krwiaków podokostnowych, pęknięcia lub złamania kości czaszki noworodka jest ważną wskazówką i rzuca światło na trudności związane z porodem dziecka. Fakty te lekarz opiekujący się dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym powinien znać i wyciągnąć z nich odpowiednie wnioski diagnostyczne i lecznicze. Dotyczy to również okołoporodowego porażenia splotu ramiennego typu Duchenne'a-Erba (górne) oraz porażenie typu Klumpkego (dolne). Oba te typy porażeń splotu ramiennego, a także okołoporodowe porażenie nerwu twarzowego typu obwodowego lub porażenie nerwu przeponowego stanowią ważny element w rozważaniach diagnostyczno-rokowniczych u dziecka podejrzanego lub z rozpoznanym już zespołem mózgowego porażenia dziecięcego. Obrzęk przodujący, czyli przedgłowie (caput succedaneum) jest to obrzęk powłok zewnętrznych przodującej części ciała, powstały jako następstwo ucisku na płód dróg rodnych rodzącej przy główkowym ułożeniu płodu. Przedgłowie obejmuje zwykle kilka kości. Wprawdzie zdaniem Brzozowskiej (1976, 1977) przedgłowie szybko się zmniejsza bez specjalnego leczenia i ustępuje zwykle w 3 dobie życia, jednak jego nasilenie i wielkość wskazywać mogą na przedłużający się poród i inne jego nieprawidłowości. Kręcz szyi (torticollis) powstaje wskutek uszkodzenia mięśnia mostkowo--obojczykowo-sutkowego. W miejscu wylewu i uszkodzenia włókien mięśniowych rozwija się czasem blizna doprowadzająca do przykurczu, powodującego pochylenie głowy w kierunku barku. Kręcz szyi może być wynikiem nie tylko uszkodzenia okołoporodowego, lecz także, co zdarza się częściej, pozostaje w związku z wadą rozwojową mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego powstałą w życiu płodowym. Należy pamiętać także, że objawowy kręcz u noworodka i młodego niemowlęcia wyjątkowo może być objawem wrodzonego nowotworu tylnej jamy czaszkowej lub(i) szyjnego odcinka rdzenia kręgowego (Michałowicz i wsp., 1983). Złamanie obojczyka występuje w czasie porodu stosunkowo często, bo w 1-1,5% porodów. Do złamania obojczyka dochodzi na skutek znacznego ucisku barku dziecka do tylnej powierzchni spojenia łono\vego matki. W wyniku tego złamania występują objawy ograniczenia ruchomości ręki, słabszy odruch chwytny oraz nieprawidłowy (asymetryczny) odruch Moro. Możliwie najwcześniej zastosowane leczenie daje na ogół dobre wyniki. Krwiaki podokostnowe kości czaszki, zwłaszcza w zakresie kości ciemieniowej lub potylicznej, pęknięcia lub złamania kości czaszki z ich wgnieceniem, urazy i złamania kości długich oraz kręgosłupa mogą występować podczas porodu. Szczególnie niebezpieczne dla noworodka są urazy kręgosłupa, zwłaszcza że najczęściej jest uszkodzony odcinek szyjny i górny piersiowy kręgosłupa. Zdaniem Brzozowskiej (1976, 1977) uraz ten najczęściej występuje w czasie udzielania pomocy ręcznej przy nieprawidłowym położeniu pło-38 du. Wraz z uszkodzeniem lub rozerwaniem torebki stawowej kręgosłupa i uszkodzeniem warstwy chrzestnej trzonu kręgu może dojść także do uszkodzenia rdzenia kręgowego. Może ono prowadzić nawet do zgonu noworodka, zwłaszcza jeśli uszkodzenie dotyczy odcinka szyjnego rdzenia, a w przypadkach mniej groźnych - do późniejszego występowania niedowładów lub porażeń kończyn. Krwiak i uszkodzenia rdzenia, a szczególnie górnych jego odcinków, mogą być przyczyną stwierdzanych w dalszym okresie życia dziecka zespołów neurologicznych. Dotyczy to głównie dzieci z niedowładem lub porażeniem czterech kończyn pochodzenia rdzeniowego, a więc w zasadzie bez objawów uszkodzenia nerwów czaszkowych i z dobrym rozwojem umysłowym dziecka. Wymienione objawy, mimo dużego podobieństwa mechanizmu ich powstawania, klinicznie różnią omawiany zespół rdzeniowy od zespołu mózgowego porażenia dziecięcego. Leczenie obu wymienionych zespołów jest jednak podobne, ponieważ mamy tu w zasadzie do czynienia z "postacią rdzeniową" mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz i Ślenzak, 1983). Ostatnie lata przyniosły znaczną ewolucję poglądów na temat etiologii i patogenezy uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego powstałych w okresie ciąży i porodu. Omawiając ten problem nie można pominąć faktu, że w piśmiennictwie do niedawna stosowano powszechne określenie "uraz porodowy". Zmiany powstałe w okresie ciąży i porodu nie są jednak skutkiem tylko czynników mechanicznych, jak to sugerować mogło pojęcie "uraz". Odchylenia te, czy jak się obecnie używa określenia "zmiany" lub "uszkodzenia" ośrodkowego układu nerwowego powstałe w okresie okołoporodowym, mają znacznie bardziej złożoną etiologię i patomechanizm. Mają na nie wpływ nie tylko czynniki mechaniczne, lecz także chemiczne i metaboliczne (deficyt tlenowy, zatrucia egzo- i endogenne itp.), czynniki zakaźne, związane z konfliktem serologicznym itp., które nie mieszczą się w obiegowym pojęciu urazu. Dlatego też wydaje się słuszna rewizja poglądów dotycząca dyskutowanego mianownictwa. Porażenie splotu ramiennego typu Duchenne'a-Erba (górne) powstaje wskutek uszkodzenia w czasie porodu korzeni rdzeniowych szyjnych Cv i Cvi, CO doprowadza do niedowładu lub porażenia mięśni ramienia i przedramienia (mięśnia dwugłowego i naramiennego, mięśnia ramienno-promie-niowego, odwracacza przedramienia i mięśnia nadgrzebieniowego). W wyniku porażenia tych mięśni kończyna górna leży nieruchomo wzdłuż ciała, ramię jest skręcone do wewnątrz, natomiast przedramię ustawione jest w nawróceniu. Noworodek może jednak poruszać ręką i palcami porażonej kończyny, nie może natomiast unosić ramienia i zginać kończyny w stawie łokciowym. Po stronie porażenia nie można wywołać odruchu Moro. Odruchy głębokie kończyn są na ogół obniżone lub nawet zniesione. Porażenie splotu ramiennego typu Klumpkego (dolne). Do niedowładu lub porażenia dochodzi w związku z uszkodzeniem korzeni rdzeniowych szyjnych CVII i CVIII oraz korzenia pierwszego piersiowego (Thj). Zespół ten charakteryzuje się porażeniem mięśni ręki i palców oraz przedramienia. W związku z tym stwierdzać można opadanie ręki oraz nieprawidłowe ułożenie palców określane "ręką położnika" (dłoniowe zgięcie palców w postaci "płetwy"). Porażeniu temu towarzyszy niekiedy zespół Homera (zwężenie źrenicy, szpary powiekowej i zapadnięcie gałki ocznej). Rokowanie w obu tych porażeniach na ogół jest pomyślne pod warunkiem jednak, że są one wcześnie leczone (odpowiednie ułożenie kończyn, rehabilitacja, ciepłe kąpiele, masaże itp.). W niewielkim odsetku przypadków oba typy porażeń mogą wycofać się tylko częściowo, upośledzając sprawność kończyny. W przypadkach 39 przebiegających niepomyślnie duże znaczenie diagnostyczno-rokownicze ma badanie elektromiograficzne (EMG) oraz mielografia (ew. leczenie operacyjne). Okołoporodowe porażenie obwodowe nerwu twarzowego (n. VII) powstaje zazwyczaj przy mechanicznym ucisku części kostnej kanału rodnego lub podczas porodów kleszczowych. Dochodzi tu do uszkodzenia wszystkich (trzech) gałęzi nerwu twarzowego, co sprawia, że u noworodka stwierdzać można po stronie porażenia wygładzenie czoła oraz fałdu policzkowego, nie-domykanie powieki, asymetrię ust z przeciągnięciem ich na stronę zdrową (szczególnie wyraźnie widoczną podczas płaczu dziecka). Z tego powodu noworodek może mieć trudności ze ssaniem, a także mogą mu się wylewać podawane płyny. Uszkodzenie jedynie dolnej gałęzi nerwu twarzowego przemawia za ośrodkowym typem niedowładu i należy go łączyć z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Obwodowe porażenie nerwu VII rokuje na ogół pomyślnie. Cofanie się objawów porażenia może trwać niekiedy od kilku tygodni do kilku miesięcy. W niewielkim odsetku przypadków ślady obwodowego uszkodzenia nerwu twarzowego mogą nie ustąpić w pełni. W ustaleniu rokowania i postępów w leczeniu cenne usługi może oddać badanie elektromiograficzne (EMG). W wyjątkowych przypadkach można brać tu pod uwagę leczenie operacyjne. Porażenie nerwu przeponowego jest rzadkim powikłaniem okresu okołoporodowego. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia toru oddechowego (oddechy nieregularne i niekiedy paradoksalne, połączone z różnego stopnia dusznością i sinicą) oraz wysokie ustawienie przepony (stwierdzane w badaniu rentgenowskim). Częstym powikłaniem tego stanu są procesy zapalne płuc, także typu zachłystowego. W niezbyt nasilonych przypadkach porażenie cofa się w ciągu jednego do kilku miesięcy. W przypadkach cięższych dziecko wymaga niekiedy stosowania oddychania kontrolowanego. Porażenie nerwu przeponowego nierzadko współistnieje z uszkodzeniem splotu ramiennego (typ górny Duchenne'a-Erba). Omówione tu zmiany nie mają bezpośredniego związku z etiopatogenezą mózgowego porażenia dziecięcego. Stwierdzenie jednak u dziecka z rozpoznanym zespołem mózgowego porażenia dziecięcego wyżej opisanych zmian w pewnej mierze może rzucić światło na przyczynę powstania omawianego zespołu chorobowego i okoliczności, w jakich on powstał. NIEDOTLENIENIE I NIEDOKRWIENIE PŁODU W OKRESIE CIĄŻY Omawiając problemy etiologii i patogenezy mózgowego porażenia dziecięcego należy podkreślić szczególne znaczenie niedotlenienia mózgu płodu w okresie ciążowo-porodowym, a także w okresie noworodkowym. Niedotlenienie stanowi bowiem nie tylko najczęstszą przyczynę okołoporodowych zgonów płodów i noworodków, lecz także jest przyczyną niekorzystnych zjawisk ujawniających się w dalszych okresach rozwoju dziecka. Niedotlenienie mózgu w okołoporodowej patologii u noworodka ma znacznie większe znaczenie niż wylew śródczaszkowy i wysuwa się ono na pierwsze miejsce wśród licznych przyczyn doprowadzających do uszkodzenia płodu. Ogólnie mówiąc do zaburzeń w zaopatrzeniu płodu w tlen może dojść: 1) w zakłóceniu wymiany gazowej matki (np. wady niewyrównane oraz wady sinicze serca i inne zaburzenia krążenia, zatrucie tlenkiem węgla, krwa- 40 ! wienia ciężarnej i zmniejszenie u niej liczby czerwonych krwinek, będących głównym transporterem tlenu do tkanek), przy znacznych zaburzeniach wod-no-elektrolitowych i innych zaburzeniach metabolicznych itp.; 2) w zaburzeniu dyfuzji tlenu przez łożysko (zmniejszenie z różnych powo dów powierzchni czynnej łożyska i jego niewydolność, np. wskutek krwa wienia, powstawania zawałów łożyskowych, niedrożności naczyń łożyskowych występujących u matek z nadciśnieniem tętniczym, z cukrzycą, z przewle kłym, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zatruciem ciążowym itp.). Zmniejsze nie przepływu krwi przez łożysko przy istniejących zmianach naczyniowych może nasilać się ponadto w czasie przedłużającego się porodu o nieprawidło wym przebiegu (nieprawidłowe ułożenie płodu, nieprawidłowości w budowie miednicy, niestosunek porodowy, zaburzenia w czynności skurczowej macicy itp.); 3) w zaburzeniach wymiany tlenu pomiędzy łożyskiem a płodem (np. zbyt krótka lub nadmiernie długa pępowina powoduje niedrożność naczyń pępo winowych i wtórne niedokrwienie oraz zakłócenie wymiany gazowej pomię dzy łożyskiem a płodem). Niedotlenienie oraz związane z nim zaburzenia me taboliczne we wczesnych okresach rozwoju mogą doprowadzić do obumarcia zarodka lub do powstania znacznych zaburzeń w jego rozwoju (wady). Nie dotlenienie występujące po 4 miesiącu ciąży jest w znacznej mierze przyczy ną uszkodzeń w ośrodkowym układzie nerwowym, ma także związek etiolo giczny z mózgowym porażeniem dziecięcym. Michałkiewicz i Słomko (1970) podają, że w 2/3 przypadków niedotlenienia płodu przyczyną jest z różnych powodów występująca niewydolność łożyska. Wymienieni autorzy podają także, że w 0,5% porodów dochodzi do wypadnięcia pępowiny, co stanowi bardzo poważne zagrożenie dla życia płodu (ok. 1/s płodów z tym powikła niem ginie). Niedostateczny przepływ krwi pępowinowej występuje w przy padku wypadnięcia pępowiny, ucisku jej lub skręcenia, nadmiernie krótkiej pępowiny i wreszcie okręcenia się jej dokoła różnych części ciała płodu. Na zespół niedotlenienia płodu mają wpływ bardzo liczne, często łączące się ze sobą czynniki, a zwłaszcza towarzyszące im zaburzenia metaboliczne. Tabela 4. Przyczyny wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu (wg Michałkiewicza i Słomko, 1970) 1. Powikłania pępowinowe 2. Niewydolność łożyska . . a. Zatrucie ciążowe i nadciśnienie tętnicze b. Przenoszenie c. Cukrzyca i stan przedcukrzycowy d. Starszy wiek u pierworódek e. Dysfunkcja macicy f. Przedwczesne oddzielenie łożyska 3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla ciężarnych a. Stany wstrząsu u matki b. Niewydolność krążenia c. Niewydolność oddechowa d. Niedokrwistość e. Kwasica f. Skrajna hiperwentylacja 4. Inne stany zagrożenia płodu (późne stadia) a. Stany wstrząsu u płodu b. Wewnątrzmaciczne zakażenie c. Choroba hemolityczna d. Wady rozwojowe 41 W tej sytuacji ścisłe rozdzielenie nawet poszczególnych grup niekorzystnych przyczyn ma często raczej znaczenie teoretyczne. W ten sposób należy traktować umownie także podany przez nas powyżej podział, jak również wykaz przyczyn wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu podany przez Kubliego (1966), cyt. Michałkiewicza i Słomko (1970). Dla przykłsdu podam, że w rzadkich przypadkach może dojść do skrwawienia się płodu z różnych przyczyn (np. w związku z łożyskiem przodującym, w przedwczesnym oddzieleniu łożyska o prawidłowym umiejscowieniu, w związku z pęknięciem naczyń pępowinowych). Niedotlenienie występujące w okresie rozwoju płodowego z reguły doprowadza wtórnie do uszkodzenia naczyń układu nerwowego i następczych krwawień lub wybroczyn do mózgu płodu. Za szczególnie typowe dla zespołu niedotlenienia przyjmuje się krwawienia podwyściółkowe z naczyń końcowych. Krwawienie dotyczy zwykle okolicy jądra ogoniastego (nucleus caudatus) niekiedy z przebiciem do komór mózgowych. Zmiany związane z niedotlenieniem obejmują z reguły także korę mózgową, zwoje podstawy, pień mózgu i móżdżek. Opisane powyżej zmiany spowodowane niedotlenieniem wyrażać się mogą wtórnie uogólnionym zanikiem mózgu, dziurowatością (porencephalia) lub ogniskowym stwardnieniem mózgu. Jasną sprawą jest, że opisywane odchylenia od normy mogą wpływać na różnego stopnia upośledzenie rozwoju psychoruchowego dziecka oraz pozostają w ścisłym związku z etiologią i patogenezą mózgowego porażenia dziecięcego. Problemy związane z niedotlenieniem układu nerwowego płodu zostały przedstawione także w rozdziałach, w których omówiono zaburzenia okresu ciąży, powstałe w związku z różnymi chorobami matki (patrz str. 32) oraz występujące w okresie noworodkowym. ZESPÓŁ NIEDOTLENIENIA I NIEDOKRWIENIA U NOWORODKA W zespole niedotlenienia i niedokrwienia u noworodka (stany hipoksemiczno--ischemiczne) występują zaburzenia biochemiczne we krwi, tkankach i narządach noworodka, pozostające w związku z krótkotrwałym lub przewlekłym niedoborem tlenu w okresie ciąży, porodu lub po urodzeniu. Niedotlenienie noworodka może mieć charakter przemijający lub też spowodować trwałe uszkodzenie wielu narządów (a zwłaszcza ośrodkowego układu nerwowego), a nawet może doprowadzić do zgonu dziecka. Przyczyny niedotlenienia i niedokrwienia noworodka mogą wystąpić w o-kresie ciążowo-porodowym (omówiono szczegółowo powyżej), a także już po urodzeniu dziecka (np. choroba hemolityczna, różnego typu niedokrwistości uwarunkowane genetycznie, zakażenia). Hanasz-Jarzyńska (1970) przyczyny niedotlenienia noworodka dzieli na pierwotne i wtórne. Do przyczyn pierwotnych autorka zalicza: 1) uszkodzenie ośrodka oddechowego w następstwie krwawienia śródczaszkowego, działania leków itp., 2) niedojrzałość układów, a zwłaszcza ośrodkowego układu nerwowego i układu oddechowego, 3) nieprawidłowości rozwojowe układów, głównie o typie wad wrodzonych, 4) przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych (wody płodowe, śluz, smółka, krew itp.), 5) odma samoistna śródpiersia lub opłucnej, 6) niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem. Do wtórnych przyczyn niedotlenienia Hanasz-Jarzyńska (1970) zalicza chorobę hemolityczna noworodków, zakażenia wewnątrzmaciczne lub nabyte w toku porodu oraz po urodzeniu i wreszcie choroby uwarunkowane genetycznie (niedokrwistoś- 42 ' ci, żółtaczki, trisomie). W ostatnich latach podkreśla się uszkadzający wpływ wolnych rodników tlenowych na komórki o.u.n. Z wyżej opisanymi o różnej przyczynie stanami niedotlenienia łączy się ściśle pojęcie: Zespół zamartwicy u noworodka. Stanowi on najczęstszą przyczynę zgonów noworodków. Jako przyczynę wymienia się wiele czynników, których główną podstawą jest niedotlenienie. Zdaniem Brzozowskiej i wsp. (1976) może być ono spowodowane przez następujące czynniki: 1) anoksemiczne - zbyt mała ilość tlenu dostarczana płodowi, 2) zastoinowe - wprawdzie ilość tlenu jest wystarczająca, jednak powstałe zaburzenia w krążeniu powodują jego zbyt mały dopływ do różnych narzą dów, a zwłaszcza układu nerwowego, 3) anemiczne - spowodowane zbyt małą liczbą czerwonych krwinek będą cych, jak wiadomo, głównym transporterem tlenu do tkanek. Niedotlenienie noworodka może być związane z chorobami matki, nieprawidłowościami ze strony płodu oraz łożyska, a także może być ono pogłębione przez dodatkowe przyczyny, np. w związku z nieprawidłowym położeniem płodu, nieprawidłową budową miednicy rodzącej, z utrudnioną i przedłużającą się akcją porodową (patrz także str. 37). Pewne znaczenie w ocenie ogólnego stanu dziecka urodzonego w zamartwicy ma wprowadzona w 1953 r. skala Virginii Apgar (tab. 5). Skala ta Tabela 5. Ocena stopnia ciężkości zamartwicy (wg Apgar) Liczba punktów Czynność serca Oddech Napięcie mięśni Reakcja na włożony cewnik do nosa Zabarwienie skóry 0 1 2 brak poniżej 1,67 Hz (100/min) powyżej 1,67 Hz (100/min) brak wolny nieregularny głośny krzyk dziecka wiotkie obniżone, pojedyncze ruchy kończyn prawidłowe, samoistne ruchy kończyn brak grymas twarzy kichanie, kaszel, płacz uogólniona sinica lub bladość obwodowa sinica różowe uwzględnia 5 czynników: tętno, oddech, zabarwienie skóry, napięcie mięśniowe oraz reakcje obronne (oceniane przez wprowadzenie cewnika do nosa dziecka). Wymieniona skala zawiera ocenę w pierwszych 60 sekundach, a następnie w 3, 5 i 10, ewentualnie dalszych minutach życia, aż do wyprowadzenia noworodka ze stanu określanego zamartwicą. W zależności od stanu dziecka wpisuje się do tabeli punkty od 0 do 2 za każdy z pięciu wymienionych czynników, a następnie sumuje się je. Suma punktów 9-10: dobry stan noworodka, 7-8 punktów: tzw. zmęczenie dziecka porodem, 4-7 punktów: zamartwicą średniego stopnia, co odpowiada dawnemu pojęciu zamartwicy sinej, 1-3 punkty: zamartwicą ciężka, odpowiadająca dawnemu pojęciu zamartwicy bladej. Wszystkie te elementy mogą mieć w przyszłości bardzo duże znaczenie w ocenie neurologicznej dziecka, a zwłaszcza jego rozwoju psychoruchowego oraz przy ustalaniu rozpoznania mózgowego porażenia dziecięcego. Z tych też powodów liczba punktów uzyskanych przez noworodka w skali Apgar wpi- 43 sywana jest do książeczki zdrowia dziecka. Na podkreślenie zasługuje fakt, że według naszych spostrzeżeń ocena wg skali Apgar u ponad 20% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym pozostawała w granicach normy. U noworodka urodzonego w zamartwicy stwierdza się znaczną bladość powłok, zwolnienie tętna (poniżej 100 uderzeń na minutę), słabo wyczuwalne głuche tony serca, zaburzenia oddechu, napady okresowego bezdechu, drgawki, drżenie rączek oraz znaczne osłabienie lub zniesienie odruchów fizjologicznych. Niekiedy noworodek wydaje ostre, przeraźliwe odgłosy, określane jako "krzyk mózgowy". W następnym etapie osłabione lub zniesione dotychczas odruchy stają się nadmiernie żywe, narasta napięcie mięśniowe o typie napięcia kurczowego. W dalszym okresie rozwoju występować mogą odruchy patologiczne z grupy odruchów Babińskiego i Rossolimo. Rokowanie w zamartwicy średniego stopnia (tzw. zamartwicy sinej; 4-7 punktów w skali Apgar) jest na ogół pomyślne, natomiast bardzo niepomyślne jest w zamartwicy ciężkiej (tzw. zamartwicy bladej; 1-3 punktów w skali Apgar). Zarówno zamartwica, jak również czynniki ją wywołujące mogą być także przyczyną ostrych oraz odległych objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, np. upośledzenia rozwoju psychoruchowego dziecka, mózgowego porażenia dziecięcego, padaczki. Postępowanie terapeutyczne u noworodka urodzonego z objawami niedo tlenienia polega głównie na zwiększeniu i poprawie natlenienia dziecka, u- drożnieniu jego górnych dróg oddechowych (ewentualnie zastosowaniu pre paratów farmakologicznych mających na celu pobudzenie ośrodka oddecho wego), zapewnieniu dziecku odpowiedniego nawilgocenia w pomieszczeniu, w którym ono przebywa, jak również właściwej temperatury otoczenia. Niekie dy potrzebne jest zastosowanie wspomaganego oddychania. Należy zapewnić dziecku ponadto maksymalny spokój oraz bardzo staranną i fachową opiekę pielęgnacyjną. -- i (,- WYLEW ŚRÓDCZASZKOWY W OKRESIE OKOŁOPORODOWYM I NOWORODKOWYM Omawiając problemy związane z etiologią i patogenezą mózgowego porażenia dziecięcego nie można pominąć wylewów śródczaszkowych w okresie ciąży i porodu. Mają one w dużej mierze powiązanie z omówionymi w poprzednich rozdziałach zespołami niedotlenienia zarówno w okresie ciążowo-porodo-wym, jak i noworodkowym. Zmienione bowiem w następstwie niedotlenienia naczynia mózgowe mogą w czasie nieprawidłowo przebiegającego porodu (także niezależnie od niego) ulegać dalszemu uszkodzeniu i doprowadzić do wylewu śródczaszkowego. Nie należy oczywiście zapominać, że wylew ten może być spowodowany także innymi czynnikami, np. nieprawidłowym ustawieniem główki płodu, niestosunkiem porodowym (nieprawidłowa budowa miednicy matki o typie miednicy płaskiej z okrągłym wchodem lub miednicy ogólnie jednostajnie ścieśnionej itp., nieprawidłowe położenie płodu, zbyt duże wymiary czaszki rodzącego się dziecka, niewspółmierność płodowo-mied-nicowa itp.). Przyczyną wylewu śródczaszkowego może być także kruchość naczyń włosowatych (zwłaszcza u noworodków przedwcześnie urodzonych), a ponadto wylew może nastąpić u dzieci urodzonych zbyt szybkim porodem lub w związku z zastosowaniem kleszczy (Wigglesworth i wsp., 1977). Do najcięższych należy wylew dokomorowy (do komór mózgowych) zwykle z żyły wielkiej mózgu (Galena) i zatok żylnych oraz wylewy do tkanki mózgowej i móżdżku (tzw. wylewy miąższowe). Dotyczą one zwłaszcza noworodków przedwcześnie urodzonych. Może dojść ponadto do wylewu podpajęczynów-kowego, podtwardówkowego, wreszcie stosunkowo najmniej groźnego w skutkach wylewu nadoponowego (pomiędzy pokrywą czaszki i oponą twardą). Dość często występują krwawienia z powodu pęknięcia namiotu móżdżku, jednak z uwagi na stosunkowo mało obfite jego unaczynienie, przy niewielkich rozdarciach namiotu, krwawienie nie jest zbyt duże. Inaczej jest przy rozleglejszym pęknięciu namiotu, ponieważ może ono dotyczyć zatoki prostej. Wówczas może dojść do uszkodzenia żyły wielkiej mózgu, zbierającej krew z półkul mózgowych i wpadającej do zatoki prostej, w następstwie tego do rozległego krwawienia. Krwawienie do móżdżku występuje znacznie rzadziej, a w każdym razie jest rzadko opisywane. Najczęściej ma ono związek z nieprawidłowo przebiegającym, ciężkim porodem (Towbin, 1964; Wigglesworth i wsp., 1980) oraz występuje u niedojrzałych noworodków z małą masą uro-dzeniową lub z konfliktem serologicznym (Wigglesworth i wsp., 1980). Krwawienie nadnamiotowe ma swe pochodzenie głównie z żył komunikujących się z zatoką strzałkową górną. Rzadziej dochodzi do uszkodzenia sier-pu mózgu. Ze względu na słabe jego unaczynienie niewielkie uszkodzenie sierpu nie powoduje na ogół większych krwawień. Zdaniem Buchcar-Hałoń (1976) wylew wewnątrzczaszkowy szczególnie często stwierdzano sekcyjnie u noworodków urodzonych w stanie zamartwicy (50-64%). Wymieniona autorka powołuje się na badania Bielickiej (1953), która stwierdzała wylewy śródczaszkowe u 63,6% zmarłych płodów niedono-szonych oraz u 29% zmarłych noworodków donoszonych. Buchcar-Hałoń (1976) podaje, że analiza przypadków wylewów wewnątrzczaszkowych dokonanych w polskim piśmiennictwie wykazuje, iż u wcześniaków wylewy stwierdza się aż 9-13-krotnie częściej niż u noworodków donoszonych. Wielu autorów podkreśla okoliczność, że patomechanizm wylewów śródczaszkowych zazwyczaj jest złożony i wynika z zazębiania się wielu omówionych wyżej różnych czynników. Objawy kliniczne wylewu srodczaszkowego u noworodków donoszonych są inne niż u wcześniaków. Ma to związek ze stopniem wrażliwości noworod ka donoszonego na stan niedotlenienia, jak również z bardziej dojrzałymi jego odczynami biologicznymi na czynniki szkodliwe. Obraz kliniczny wylewu srodczaszkowego zależy ponadto od wielu czynników: umiejscowienia, rozle głości, wspomnianej już dojrzałości biologicznej dziecka itp. Wylew śródcza- szkowy u noworodków donoszonych objawia się często zaburzeniami oddy chania, krążenia, zaburzeniami snu (bezsenność, zaburzenia rytmu snu itp.), zbyt małą lub nadmierną pobudliwością. Dziecko może wydawać głośny krzyk, określany jako "krzyk mózgowy", niekiedy mogą występować drgawki, które znacznie pogarszają rokowanie. Można obserwować szeroko otwarte oczy, oczopląs, drobnofaliste drżenie rąk, szponiaste ustawienie dłoni. Często stwier dza się u noworodka z wylewem śródczaszkowym osłabienie aktywności i za kresu ruchów oraz znaczne obniżenie napięcia mięśniowego w kończynach (ułożenie w pozycji żaby). Zbliżone objawy stwierdza się także u noworodków przedwcześnie urodzonych, jednak zespół kliniczny u dziecka z wylewem śród czaszkowym jest bardziej jeszcze nasilony. Oprócz hipotonii mięśniowej do łączyć się mogą objawy o typie napadów bezdechu, sinicy, obrzęków, szybkie go powiększania się wymiarów czaszki z objawami narastającego wodogłowia. Częstym powikłaniem wylewu srodczaszkowego jest krwotoczne zapalenie płuc (Buchcar-Hałoń, 1976). Wylewy śródczaszkowe u noworodków kończą, się nie rzadko zgonem, zwykle w 3-4 dobie życia. ¦ ^ ;; ,:v< ,_ 45 Inne naczyniopochodne uszkodzenia okołoporodowe mózgu mają nieco mniej dramatyczny charakter, jakkolwiek stanowią one zawsze zagrożenie dla życia dziecka, a także mogą zakłócać przyszły jego rozwój psychoruchowy i pozostawać w związku z patogenezą mózgowego porażenia dziecięcego. Wymienić tu należy krwotok podpajęczynówkowy, który poza ogólnymi wyżej opisanymi zmianami może objawiać się sztywnością karku, napiętym cie-miączkiem będącym wynikiem wzrostu ciśnienia śródczaszkowego itp. Decydujące znaczenie dla rozpoznania ma badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykazuje różnego stopnia krwiste zabarwienie. Należy podkreślić, że u noworodków i niemowląt domieszkę krwi stwierdzaną w płynie mózgowo--rdzeniowym nierzadko niesłusznie traktuje się jako artefakty powstałe w wyniku uszkodzenia naczynia w czasie nakłucia lędźwiowego. Krwawienie podpajęczynówkowe pozostaje w częstym związku z powikłaniami wynikającymi z przewlekłego niedotlenienia układu nerwowego (Chessels i wsp., 1970; Michałowicz, 1966). Badaniem okulistycznym u noworodków stwierdzać można w dnie oka świeże wybroczyny, mogące również sugerować wylew podpajęczynówkowy, choć objawy takie można stwierdzać także w innych zespołach chorobowych ośrodkowego układu nerwowego (Michałowicz, 1961, 1966A, 1966B). Krwiaki podtwardówkowe u noworodków mogą dać już wkrótce po urodzeniu gwałtowne objawy: uwypuklenie ciemiączka jako wyraz wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, początkowo obniżone, a następnie wzmożone napięcie mięśniowe, drgawki, nierówność źrenic, niepokój ruchowy. U noworodka z wylewem podtwardówkowym stwierdzać można nierzadko znaczną nawet niedokrwistość jako wynik wylewu krwi do przestrzeni podoponowej. W dalszej obserwacji można u dziecka stwierdzać zmiany w dnie oczu (świeże wybroczyny, zatarcie granic, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego), niekiedy szybkie, nadmierne powiększenie się wymiarów czaszki oraz drgawki uogólnione lub częściowe (typu ogniskowego). Krwawienia podtwardówkowe występują najczęściej u dzieci z małą masą urodzeniową, z częstością 0,4 na 1000 porodów (Wigglesworth i wsp., 1980). Postępowaniem leczniczym z wyboru jest usunięcie krwiaka za pomocą nakłuć przestrzeni podtwardówkowej noworodka lub leczenie operacyjne (neurochirurgiczne), które to zabiegi znacznie poprawiają rokowanie u dziecka. Niekiedy w czasie przedłużającego się porodu może dojść do obrzęku; mózgu u noworodka. Klinicznie obrzęk mózgu może dawać objawy obniżenia napięcia mięśniowego, mniejszej aktywności ruchowej, niechęci do ssania, wymiotów, zaburzeń w oddychaniu i czynności serca. Objawy te na ogół po kilkunastu godzinach zmniejszają się, jakkolwiek niekiedy mogą stanowić poważne zagrożenie dla życia noworodka. Z wyłączeniem krwiaka podtwardówkowego leczenie wylewów śródczasz-kowych powstałych w okresie ciążowo-porodowym w zasadzie jest objawowe. Należy pamiętać, że noworodek wkrótce po urodzeniu może wydawać się w pełni zdrowym dzieckiem oraz że objawy związane z krwawieniem do u-kładu nerwowego mogą wystąpić w kilka, a nawet w kilkanaście godzin po urodzeniu się dziecka. W przypadku wystąpienia objawów neurologicznych u noworodka powinno się przeprowadzić badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć tło zapalne choroby. Należy jednak z dużą ostrożnością przeprowadzać nakłucie lędźwiowe u noworodków podejrzanych o wylew śródczaszkowy, ponieważ zbyt szybki i obfity upust płynu mózgowo-rdzenio-wego może spowodować wahania ciśnienia śródczaszkowego i wtórnie spotęgować krwawienie do mózgu. Noworodek z wylewem śródczaszkowym wymaga szczególnie uważnej obserwacji, zwłaszcza pod kątem możliwości wystą- 46 pienia u niego drgawek lub bezdechu. W takiej sytuacji są niekiedy wskazania do aktywnych zabiegów reanimacyjnych i zastosowania wspomaganego oddychania. Wszystkie te zabiegi łącznie z pokryciem zapotrzebowania wodnego, elektrolitowego i energetycznego mają na celu możliwie najszybsze wyprowadzenie noworodka ze stanu zagrażającego jego życiu. Zabiegi te mają także duże znaczenie w profilaktyce powstawania mózgowego porażenia dziecięcego. Odnoszą się one nie tylko do dzieci z wylewem śródczaszkowym, lecz także z zespołem niedotlenienia w okresie okołoporodowym i(lub) noworodkowym. NOWORODEK PRZEDWCZEŚNIE URODZONY (NOWORODEK O MAŁEJ MASIE URODZENIOWEJ) Kryteria określające precyzyjnie definicję noworodka przedwcześnie urodzonego wywołały, wobec różnych zdań na ten temat, dużą dyskusję. Ostatecznie w Monitorze Polskim nr 48, punkt 2, z dnia 1962-06-16 podano oficjalnie definicję (cyt. wg Brzozowskiej, 1976), z której wynika, że porodem przedwczesnym jest poród w wyniku ciąży, która trwała ponad 28 tygodni, z której urodził się noworodek o masie ciała co najmniej 1001 g, a poniżej 2500 g. W razie urodzenia się bliźniąt lub noworodków z porodu mnogiego - jeżeli jeden z nich ważył powyżej 1001 g, a poniżej 2200 g. Do grupy noworodków z małą masą urodzeniową, oprócz noworodków urodzonych przedwcześnie (wcześniaki właściwe), zalicza się również noworodki donoszone, które nie osiągnęły masy urodzeniowej 2500 g. Do tej grupy należą noworodki, których rozwój wewnątrzmaciczny był opóźniony i określane są one wówczas jako noworodki z tzw. dystrofią wewnątrz-maciczną (patrz str. 51). Wcześniactwo łączy się ściśle z porodem przedwczesnym i urodzeniem się dziecka w różnym stopniu niedojrzałego i nie w pełni przystosowanego do życia pozamacicznego. Stan neurologiczny noworodka od 25 do 40 tygodni Tabela 6. Stan neurologiczny noworodka w okresie od 25 do 40 tygodnia życia płodowego (wg Twarowskiej, 1977) (44) Ocena Tydzień życia płodowego neurolo- giczna 25-28 29-32 33-36 37-40 Okresy krótkie - 3- dłuższe -10 min 10-30 min 15-60 min snu -4 min Różnica brak różnicy zaznaczona obecna wyraźna w stanie snu i czu- wania Oddechy periodyczne, periodyczne, regularne, pe- regularne długie, okresy krótsze, okresy riodyczne w bezdechu bezdechu okresie snu Krzyk brak czasem obecny słaby, brak cyk- głośny, modulo- liczności i mo- wany, cykliczny, dulacji niezależny od otoczenia Napięcie wybitnie obniżone częściowo obni- wzmożone mięśni obniżone żone 47 cd. tab. 6. Ocena neurologiczna Tydzień życia płodowego 25-28 29-32 33-36 37-40 Ułożenie wyprostne wyprostne koń- zgięciowe zgięciowe 90° kończyn 4 kończyn czyn górnych Odruch brak słaby, krótko- obecny, często żywy ssania trwały słaby Odruch ujemny opóźniony - trzy fazy, słaby trzy fazy, żywy szukania obecna 1 i 2 faza Odruch 1 faza od 1 faza obecna dwie fazy żywy chwytny 28 tyg. 2 faza słaba Odruch ^ Ił* T* 7V7 Ci- brak 1 i 2 faza słabe trzy fazy obecne trzy fazy, żywy Dl\.L Cij ZAJ~* wanego prosto- wania Odruch brak 1 i 2 faza słabe dwie fazy, trzy trzy fazy, żywy podparcia fazy w 36 tyg. Odruch 1 faza słaba 1 i 2 faza słabe dwie fazy dwie fazy, żywy Moro w 28 tyg. Odruch Peipera brak obecny, słaby obecny żywy Objaw lalki brak obecny, słaby obecny obecny Tropizm brak brak brak brak na światło Synergia brak brak brak brak gałek ocznych Ruchy skąpe uogólnione, du- mniejsza ampli- wolne, ograni- ża amplituda tuda czone zgięciowe życia płodowego przedstawiono w tabeli 6. Brzozowska (1976, 1977) podaje, że częstość występowania porodów przedwczesnych waha się według różnych autorów od 4,5 do 14%. Bręborowicz (1977) podkreśla bardzo duże znaczenie omawianego problemu, ponieważ zgony wcześniaków stanowią aż 75% ogólnej umieralności okołoporodowej, a 70% wcześniaków z masą poniżej 1500 g, które wprawdzie dzięki współczesnej medycynie przeżywają, wykazuje w przyszłości objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Janus-Kukul-ska i wsp. (1966) podają nieco bardziej optymistyczne dane na podstawie obserwacji dzieci z masą urodzeniową poniżej 1250 g, u których objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego występowały w 32% przypadków. Thorn (1969) natomiast, powołując się na piśmiennictwo omawiające rozwój dzieci z cechami wcześniactwa, podaje, że mózgowe porażenie dziecięce u tych dzieci występuje według różnych autorów od 17 do 39% przypadków. Duże wahania dotyczące danych procentowych (liczbowych), przedstawiających częstość występowania uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego u wcześniaków, zależne są przede wszystkim od ich masy i stopnia dojrzałości w chwili urodzenia, sposobu prowadzenia ich porodu, pielęgnowania i warunków socjalnych. Przyczyny przedwczesnych porodów mogą być bardzo różne i w zasadzie przyjmuje sie., że są one zależne od matki, płodu i(lub) zmian łożyskowych (tab. 7). j 48 j Tabela 7. Przyczyny porodów przedwczesnych Zależne od matki Zależne od płodu i (lub) matki Związane z zaburzeniami łożyskowymi i inne Choroby infekcyjne (ostre i przewlekłe) bakteryjne wirusowe Choroby pasożytnicze (ostre i przewlekłe) Inne choroby matki (niewydolność krążenia, niedo-krwistość, krwawienia itp.) Zatrucie ciążowe (gestoza) Stany zapalne narządów rodnych Ciąża mnoga Ciąże w krótkim czasie po sobie Bardzo młody wiek ciężarnej (nastolatki poniżej 18 r. życia) Ciąża u starszych pierwiastek powyżej 30 r. życia Nieodpowiednie warunki życia, pracy i higieny (papierosy, używki) Nieodpowiednie odżywianie (zwłaszcza niedożywienie) Brak lub niedostateczna opieka w okresie ciąży oraz przed zajściem w ciążę ostre i przewlekłe zakażenia płodu bakteryjne wirusowe choroby pasożytnicze (ostre i przewlekłe) wady rozwojowe płodu łożysko przodujące przedwczesne odkleje-nie łożyska prawidłowo umiejscowionego przedwczesne pęknięcie błon płodowych zawały łożyskowe guzy macicy i łożyska skurcz lub niedrożność naczyń doprowadzających (np. w cukrzycy) niedrożność naczyń pępowinowych zaburzenia w syntezie hormonów łożyska Niezależnie od wymienionych w tabeli 7 czynników, zdaniem Chazanowa (1983), odsetek urodzeń noworodków niedonoszonych zależy w dużej mierze od czynników socjalno-ekonomicznych. Odsetek ten różni się wyraźnie nie tylko w poszczególnych krajach, lecz także na terenie jednego państwa. Dlatego też w ocenie przyczyn porodów przedwczesnych należy brać pod uwagę wiele różnych czynników patologicznych i biologicznych, które mogą być główną przyczyną lub podłożem usposabiającym i wyzwalającym omawiane Tabela 8. Najważniejsze przyczyny poronień trymestrze ciąży (wg Lochmullera, 1978) i porodów przedwczesnych w II i III Wyczerpująca praca zawodowa Nadmierne palenie papierosów Błędy dietetyczne (m.in. niedobór białka) Pojemność serca 400 ml/m* powierzchni ciała Cukrzyca Zaburzenie czynności gruczołu tarczowego Ciężka niewydolność sercowo-płucna Ciężka niewydolność nerek Gestozy Niezgodność w zakresie grup krwi Zakażenia wirusowe Gruźlica "galopująca", kiła Listerioza Toksoplazmoza Niewydolność szyjki macicy Mięśniaki Brak przestrzeni (ciąża mnoga) Małe łożysko Łożysko przodujące lub przedwczesne odklejenie łożyska 4 - Mózgowe... ¦zjawisko. Zdaniem Chazanowa (1983) do najczęstszych przyczyn porodów przedwczesnych należą: przebyte poronienia z ich anatomicznymi i immunologicznymi skutkami, zmiany patologiczne narządów rodnych (procesy zapalne, zrosty, zwłóknienie podścieliska itp.), gestoza, nasilone nefropatie oraz choroby wewnętrznych narządów płciowych z zaburzeniami hormonalnymi w pierwszej kolejności. Na ogół wszyscy zgodni są co do faktu, że niebezpieczeństwo poronień samoistnych i porodów przedwczesnych zwiększa się szczególnie wyraźnie w związku z powtarzającym się przerywaniem ciąży, zwłaszcza w krótkich odstępach czasu. Według danych Brzozowskiej i Brzdękiewicz (1958) przyczyny przedwczesnych porodów ze strony matki stanowiły 59,3%, ze strony płodu 10,3%, natomiast u 30,3% nie udało się ustalić przyczyny przedwczesnego porodu. Jako przyczynę zgonu dziecka przedwcześnie urodzonego wymienia się "wylewy śródmózgowe, zamartwicę oraz choroby zakaźne wrodzone i nabyte. Śmiertelność w tej grupie dzieci zależna jest od masy ciała i czasu trwania ciąży. Łączy się to ściśle ze stopniem dojrzałości anatomicznej i czynnościo- Tabela 9. Wskaźniki śmiertelności dzieci przedwcześnie urodzonych w zależności od masy ciała (wg Brzozowskiej, 1976) Masa ciała noworodka (g) Lancomme (%) Krawiec (%) (1943) Brzozowska Brzdękiewicz (%) Dane własne z lat 1961-1970 do 1000 1000-1250 1251-1500 1501-2000 2001-2500 100 52,0 52,0 27 6,5 82,8 39,0 39,0 .1.7 7,4 83,3 89,5 61,0 28,8 5,3 84,6 65,8 48,3 19,4 4,4 wej wielu narządów i układów, stopniem niedotlenienia mózgu, niedożywienia itp. Wiadomo bowiem, że czynność ośrodkowego układu nerwowego, krążenia, oddychania, przewodu pokarmowego, układu krwiotwórczego, procesów odpornościowych, metabolicznych itp. zależne są od stopnia dojrzałości wcześniaka (tab. 9). Im większa jest masa urodzeniowa noworodka, tym większe ma on szansę przeżycia i prawidłowego rozwoju psychoruchowego. Rozwój ten zależny jest ponadto od wielu innych czynników, które w dużej mierze decydują o wystąpieniu objawów mózgowego porażenia dziecięcego (niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego związane z częstymi infekcjami, zmniejszona odporność wcześniaka, zaburzenia oddychania, niedojrzałość wielonarządowa itp). Niezwykle ważne jest również odpowiednie, najbardziej oszczędzające dziecko prowadzenie porodu. Dzieci przedwcześnie urodzone (podobnie zresztą jak i dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną) wymagają specjalnej pielęgnacji oraz sposobu odżywiania. Dzieci te zaliczane są do grupy tzw. dzieci ryzyka i powinny znajdować się przez kilka lat pod szczególną opieką lekarsko-psychologiczną. Należy pamiętać także, że bardzo duża śmiertelność wcześniaków i skutki neurologiczne (z mózgowym porażeniem dziecięcym na czele), jakie łączą się z pojęciem ¦wcześniactwa, nakazują nie tylko ich leczenie, lecz przede wszystkim zapobieganie im. Z punktu widzenia praktycznego powinno się to łączyć ze wzmożoną opieką nad kobietą w czasie ciąży i porodu. Ma to szczególne znaczenie 50 . ! -f • >v w odniesieniu do kobiet, które już raz urodziły dziecko z cechami wcześniac-twa lub dystrofii wewnątrzmacicznej. Jerzykowska (1970) podkreśla, że w opiece przedporodowej ważna jest nie tylko dbałość o zdrowie kobiety, jej warunki życia i pracy, prawidłowe odżywianie i nawyki higieniczne, niepa-lenie papierosów, niestosowanie używek itp. w czasie ciąży, lecz także u-względnienie wszystkich tych elementów, a zwłaszcza czuwanie nad stanem zdrowia kobiet jeszcze na długo przed zajściem w ciążę *. NOWORODEK DYSTROFICZNY Pojęcie dystrofii płodu odnosi się do noworodków, które mimo urodzenia r ciąży donoszonej (niekiedy przenoszonej), nie osiągają należnej im masy, a nawet odpowiadają wagowym kryteriom noworodka przedwcześnie urodzonego, tj. mają masę urodzeniową poniżej 2500 g. Dystrofia płodu może być zależna od matki, od płodu, a także ma ścisły związek z zespołem dysfunkcji łożyska. Wynika to z faktu, że w łożyskach dystroficznych noworodków stwierdza się znaczne zmiany o typie wylewów, zawałów, zmian zwyrodnieniowych itp. Występujące w łożysku zmiany doprowadzają do zaburzeń w przemianie łożyskowej, wyrażających się głównie upośledzeniem transportu-aminokwasów i sacharydów, co upośledza wtórnie rozwój płodu. Sprowadza się to głównie do objawów niedotlenienia, niedostatecznego odżywienia i odwodnienia (Buchcar-Hałoń, 1976). Opisane zmiany w łożysku stwierdza się zwykle wraz z innymi nieprawidłowościami w przebiegu ciąży, a także z różnymi chorobami, np. nerek,, przedwczesnym odklejaniem się łożyska, krwawieniami, chorobami krążenia (Buchcar-Hałoń, 1976; Michałkiewicz i wsp., 1967). Częstość występowania dystrofii wewnątrzmacicznej płodów i noworodków donoszonych wynosi średnio 1,8% (Jerzykowska, 1970), natomiast u wcześniaków 7,5-10% (Chaza- Tabela 10. Przyczyny dystrofii wewnątrzmacicznej (wg Jerzykowskiej, 1970) Zależne od matki, powodujące niedostateczny dowóz składników odżywczych do płodu Zależne od płodu Przewlekłe choroby Poważne niedożywienie Zatrucie ciążowe, nałożone na przewlekłe zapalenie nerek Nadciśnienie Nieprawidłowości macicy, łożyska i pępowiny: a) mała ilość czynnej tkanki łożyskowej b) zmniejszenie wydolności łożyska (w cią ży przenoszonej) c) zmiany patologiczne w łożysku Różne czynniki szkodliwe wady rozwojowe aberracje chromosomowe karłowatość uwarunkowana genetycznie zakażenia * Czytelnik szczególnie zainteresowany omawianymi zagadnieniami znajdzie ich omówienie, zwłaszcza w aspekcie psychologiczno-neurologicznym, w książce R. Michalowicza i J. Slenzak pt. Choroby układu nerwowego u dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1932 i 1985. .... . . ,. .. ,,. .. .,,¦,-."",;"'¦¦••¦.• . r 5.1 now, 1983). Klinicznie noworodki dystroficzne są wychudzone, długie, mają dość charakterystyczny starczy wyraz twarzy, skóra ich jest sucha i się łuszczy. Występować mogą ponadto objawy niedotlenienia, hipokalcemii i hipo-"glikemii, zaburzenia wodno-elektrolitowe. U dzieci z dystrofią wewnątrzma-ciczną urodzonych o czasie znacznie częściej niż u wcześniaków stwierdza się wady rozwojowe (Chazanow, 1983). W odniesieniu do dzieci przenoszonych używana jest 3-stopniowa skala Clifforda, określająca stopień stwierdzanych nieprawidłowości. U dzieci z dystrofią płodową stwierdza się nierzadko opóźnienie rozwoju psychoruchowego, a także zespół mózgowego porażenia dziecięcego. Jest to zależne również od innych nieprawidłowych czynników towarzyszących patologicznej ciąży i porodowi. W każdym razie rozwój dzieci z małą masą uro-dzeniową różni się ewidentnie od rozwoju dzieci z masą prawidłową. Chazanow (1983) dzieli dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną na podstawie ich wyglądu zewnętrznego na dwie grupy. Pierwszą grupę stanowią dzieci, u których niedostateczny rozwój fizyczny przebiega przede wszystkim z niedoborem masy ciała (dzieci "długie" i sprawiające wrażenie wyniszczonych). Grupa druga to dzieci, u których zahamowanie rozwoju fizycznego zachodzi równomiernie. Dzieci te zewnętrznie nie różnią się od zdrowych wcześnia-iów. Wymieniony autor sugeruje, aby w pierwszej grupie dzieci rozpoznawać dystrofię wewnątrzmaciczną, a drugą grupę natomiast określać jako: opóźnienie rozwoju płodu, zahamowanie rozwoju wewnątrzmacicznego, smali for datę. Eggers i wsp. (1981) podają, że dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną i wcześniaki należy rozpatrywać oddzielnie, ponieważ zasadniczo różny jest ich rozwój psychoruchowy. Wymienieni autorzy podkreślają, że dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną nie stanowią jednorodnej grupy i rokowanie co do ich rozwoju psychoruchowego oraz czasu przeżycia jest zależne w dużej mierze od stopnia ich dojrzałości. Eggers i wsp. (1981) w swych badaniach wykazali, że dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną bez obciążeń i wad rozwojowych wykazują większą sprawność niż wcześniaki, a obciążone reagują silniej niż wcześniaki na czynniki niekorzystne. Największy problem stanowią noworodki urodzone z objawami dystrofii wewnątrzmacicznej z masą poniżej 2000 g. Schillinger i wsp. (1976) podają, że u dzieci tych występował duży odsetek śmiertelności, a także wiele innych objawów, m.in. trombocytopenia, hipoglikemia, zaburzenia ze strony układu oddechowego. Wymienieni autorzy podkreślają, że wyraźnie gorsze jest rokowanie u dzieci z dystrofią, które mają masę urodzeniową poniżej 1500 g. Dzieci te wymagają bardzo troskliwej opieki od najwcześniejszego okresu życia. Działania lekarzy, rodziny i zainteresowanych tą sprawą instytucji powinny mieć na celu wykorzystanie wszelkich możliwości, aby stworzyć odpowiednie warunki do optymalnego wczesnego okresu rozwoju tych dzieci. Ma to ścisły związek także z występowaniem u tych dzieci mózgowego porażenia dziecięcego. Bardziej szczegółowe omówienie niniejszego problemu znajdzie Czytelnik w rozdziale poświęconym gestozie (patrz str. 32), a także noworodkowi przedwcześnie urodzonemu (patrz str. 47). NOWORODEK Z CIĄŻY MNOGIEJ Przyjmuje się, że ciąże mnogie zdarzają się 1 na prawie 90 ciąż. Częstość występowania ciąż bliźniaczych zwiększa się wraz z wiekiem matki, liczbą przebytych porodów, leczeniem jej hormonami przed zajściem w ciążę. Istnieje też rodzinna skłonność do występowania ciąż mnogich. Rozwój bliźniaków przebiega inaczej niż rozwój pojedynczego płodu. Tempo rozwoju bliźniąt jest zbliżone do rozwoju jednego płodu jedynie do 34 tygodnia ciąży. Po tym okresie tempo przyrostu masy ciała bliźniąt wyraźnie się zmniejsza, co jest szczególnie widoczne w 40 tygodniu ciąży. Brązie i Lub-chenko (1977) podają, że prawdopodobnie jest to wynik późnej niewydolności łożyska i niedożywienia wewnątrzmacicznego. Wymienieni autorzy podają, że wolniejsze tempo wzrostu spostrzega się także u trojaczków, przy czym odchylenia na niekorzyść od wartości średnich występują częściej, podobnie jak i masa ciała trojaczków jest mniejsza i przy urodzeniu wartość jej jest poniżej 10 percentyla. W porodach mnogich mogą występować bardzo różne powikłania. Ciąża bliźniacza trwa z reguły krócej o kilka tygodni. Brązie i Lubchenko (1977) podają, że u noworodków z ciąż bliźniaczych występuje 10-krotnie częściej wielowodzie, natomiast 3-krotnie częściej stan przedrzucawkowy i rzucawka. Częstsze są również powikłania porodowe, takie jak łożysko przodujące (większa masa łożyska), przedwczesne odklejanie się łożyska, nieprawidłowe ułożenia płodów, wypadnięcie pępowiny (7 razy częściej). Autorzy ci podają, że zachorowalność i śmiertelność dzieci w porodach mnogich jest znacznie wyższa niż w porodach pojedynczego dziecka. Wszystkie podane wyżej czynniki mogą wpływać niekorzystnie zarówno na rozwój fizyczny, jak i psychoruchowy dzieci. Badania katamnestyczne bliźniaków potwierdzają spostrzeżenia, że ich rozwój fizyczny i psychoruchowy na ogół jest mniej harmonijny niż dzieci urodzonych z prawidłowo przebiegającej ciąży pojedynczej (Brązie i Lubchenko, 1977; Slenzak i wsp., 1974). Także nasze badania (Michałowicz i Stemler, 1985) nad przyczynami występowania mózgowego porażenia dziecięcego u dwojga lub trojga dzieci w tej samej rodzinie wykazały, że w największej liczbie przypadków odnosiło się to do dzieci urodzonych z ciąż bliźniaczych. Badano rodziny, w których co najmniej dwoje dzieci miało mózgowe porażenie dziecięce (tab. 11). Wśród 26 dzieci (13 par) było 14 (7 par) bliź- Tobelo 11. Dzieci z łowicza i Stemler, mózgowym porażeniem dziecięcym 1985) z ciąż bliźniaczych (wg Micha- Inicjały Data urodzenia Ciąża Poród Masa urodze-niowa (g) Zespół neurologiczny Dane o rodzinie H.P. R.S. L.Ł. L.M. 78-12-21 79-09-26 II infekcja w 5 mieś. I miednicowy cięcie cesarskie w 12 godz. po odejściu wód płodowych 1600 1660 2500 2500 postać wiotka czterokoń-czynowa, zez zbieżny, padaczka jw. - bez napadów drgawkowych obustronne porażenie połowicze, mało- głowie jw. ; ciąża I - u brata rozszczep wargi i podniebienia cd. tab. 11 Ini-cjałj Data ' urodzenia Ciąża Poród Masa urodze- _- Zespół neu- -- .-___ Dane niowa (g) rologiczny o rodzinie T. E. 78-02-24 V prawidłowy o czasie 3100 obustronne __ brat ur. 1969 porażenie kur- ¦ - niedoroz- czowe, zez wój umysłowj zbieżny (szkoła spec- jalna) T.P. 3100 jw. brat ur. 1972 - niedoroz- wój umysłowy (szkoła spe- cjalna) obydwaj ru- chowo spraw- ni M. E. 73-10-25 I przedwcze- 1500 obustronne sny o przebiegu prawidłowym porażenie połowicze z przewagą po stronie pra- wej M. A. 1800 obustronne porażenie kurczowe D.J. 76-12-20 I srzedwcze- 1510 obustronne sny o prze- porażenie kur- ńegu pra- czowe II = 84 widłowym D. A. 1480 obustronne porażenie po- łowicze, zez zbieżny na- przemienny II = 42 A. D. 75-08-21 II krwawienie od 3 cięcie cesarskie 1000 obustronne porażenie kurczowe, siostra ur. 1978 - zdrowa mieś. zez zbieżny A. D. łożysko 1200 obustronne brat ur. 1977 przodujące porażenie - zdrowy kurczowe K. P. 75-02-26 I przedwcze- 1000 obustronne sny 28 tydz. porażenie po- owicze z przewagą po stronie pra- wej K. A. 1 Drzedwcze- 1100 < obustronne i sne odkle- I jorażenie . enie ło- 1 turczowe 2 :yska 54 niąt jedno- i dwujajowych. W przeważającej większości urodziły się one z małą masą urodzeniową lub(i) z obciążeniem ciążowo-porodowym (infekcje matki w czasie ciąży, cięcie cesarskie, poród przedwczesny, odklejenie łożyska lub łożysko przodujące) itp. Masa urodzeniową wynosiła: u 6 dzieci - poniżej 1500 g; u 4 dzieci - 1500-2000 g; u 2 dzieci - 2000-2500 g; u 2 dzieci - powyżej 2500 g. Zespoły neurologiczne u tych dzieci miały różnorodny obraz kliniczny, głównie jednak (wg podziału Ingrama, 1964, 1966, 1969) stwierdzono obustronne porażenie połowicze i obustronne porażenie kurczowe. Należy tu podkreślić, że obraz kliniczny u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym może na przestrzeni czasu ulegać dużym zmianom. Jest to zależne w znacznej mierze od wieku dziecka i postępu dojrzewania jego ośrodkowego układu nerwowego. Na fakt ten i wynikające z niego wnioski praktyczne zwracaliśmy już w przeszłości wielokrotnie uwagę (Michałowicz i Ślenzak, 1978; Michałowicz i wsp., 1980 i 1982). Według naszych spostrzeżeń nawet u dwojga bliźniąt (także jednojajowych) obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego może być bardzo różny. U bliźniąt mogą występować objawy wskazujące na różny deficyt neurologiczny, a także może być odmienny przebieg choroby oraz jej rokowanie. Zależy to od wielu czynników (kolejność urodzenia się bliźniaka, masa urodzeniową, przebieg porodu itp. - Michałowicz i Stemler, 1985). Z wielu danych wynika, że mózgowe porażenie dziecięce występuje u wcześniaków lub u dzieci urodzonych z małą masą urodzeniową wiele razy (nawet dziesięciokrotnie) częściej niż u dzieci donoszonych. Również dystro-fia wewnątrzmaciczna wiąże się ściśle etiopatogenetycznie z mózgowym porażeniem dziecięcym - wskutek nieprawidłowej czynności łożyska, jak i wynikającymi z tego zaburzeniami o typie niedotlenienia płodu. Duże znaczenie w przypadku występowania tego samego rodzaju patologii ciąży u matki, mającej dwoje lub więcej dzieci z zespołem mózgowego porażenia dziecięcego, ma odpowiednia opieka i leczenie ciężarnej. Szczególnie należy skutecznie przeciwdziałać zjawisku wcześniactwa i wtórnego niedotlenienia płodu. Dotyczy to także ciąży bliźniaczej i opieki nad noworodkami urodzonymi z tego rodzaju ciąży. Występowanie mózgowego porażenia dziecięcego u kilkorga dzieci w tej samej rodzinie w pewnych przypadkach może być także uwarunkowane genetycznie. Dotyczy to zwłaszcza postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego o typie obustronnego niedowładu połowiczego lub postaci móżdżkowej (ataktycznej). Jednak w niektórych przypadkach mózgowego porażenia dziecięcego, oprócz uwarunkowań genetycznych, mogą występować inne niekorzystne dla dziecka czynniki działające w okresie ciążowo-porodowym. To powiązanie różnych czynników może mieć duże znaczenie w etiopatoge-nezie zespołu mózgowego porażenia dziecięcego występującego u kilkorga dzieci w tej samej rodzinie, w tym także u dzieci urodzonych z ciąży bliźniaczej. Dlatego w tego typu rodzinach bardzo ważna jest szczególnie troskliwa i racjonalna opieka nad kobietą ciężarną, jak również właściwe prowadzenie porodu. Stanowić to może bowiem istotne postępowanie profilaktyczne w odniesieniu do zespołu mózgowego porażenia dziecięcego u dzieci urodzonych z ciąż bliźniaczych (Michałowicz i Stemler, 1985). 55 CHOROBA HEMOLITYCZNA (CYTOTOKSYCZNA) NOWORODKÓW Omawiany zespół chorobowy powstaje wskutek immunizacji wywołanej niezgodnością w zakresie grup głównych krwi ABO, czynnika Rh (D, E, Cw, c lub e) lub innych czynników (Kell, Duffy, Lutheran i Kiss). Obraz kliniczny jest podobny (Brązie i Lubchenko, 1977). Mniej więcej u 85% ludzi krwinki czerwone zawierają czynnik Rh (+), u pozostałych natomiast Rh ( -). Jeżeli płód dziedziczy czynnik Rh od ojca, np. Rh ( + ), a matka ma czynnik Rh (-), powstają u niej przeciwciała hemolizu-jące przeciw krwinkom płodu Rh (+), powodujące hemolizę (rozpad) czerwonych krwinek płodu. Hemoliza powoduje następnie niedokrwistość i hiper-bilirubinemię. Czynnik Rh jest zespołem wielu antygenów, z których 17 dotychczas oznaczono. Najważniejszy praktycznie jest antygen D, który wywołuje 99% konfliktów serologicznych w zakresie czynnika Rh (Kiciński, 1977). W czasie pierwszej ciąży liczba przeciwciał może być niezbyt duża i wówczas matka ma szansę na urodzenie zdrowego dziecka. W następnych ciążach liczba wytwarzanych przez matkę przeciwciał jest już tak znaczna, że może dochodzić do uszkodzenia płodu lub poronienia. Podobny jest mechanizm konfliktu przy niezgodności grup głównych ABO (szczególnie często przy układzie: matka 0 - płód Ai), przy czym konflikt serologiczny w zakresie układu ABO zdarza się przeciętnie raz na 200 porodów. Tabela 12. Różnicowanie konfliktu serologicznego na tle niezgodności Rh i układu ABO (wg Brzozowskiej, 1978) Konflikt Rh Konflikt grup ABO Żółtaczka I doba życia koniec I, II doba życia Śledziona przeważnie powiększona nieznacznie powiększona rzadko prawidłowa lub prawidłowa Wątroba przeważnie znacznie po- nieco powiększona większona, niekiedy nie- co powiększona Niedokrwistość znaczna słabo zaznaczona Zwiększona liczba erytro- w 30% przypadków w ok. 10% przypadków blastów Czynnik Rh matka (-), noworodek (+) bez znaczenia Grupy główne antygen grupowy krwi- antygen grupowy krwinek nek płodu nie może im- płodu może immunizować munizować ciężarnej, np. ustrój ciężarnej, np. matka A A AB matka 0 0 B płód A 0 B płód A BAB Odczyn Coombsa pośredni u ciężarnej (+) (-) Odczyn Coombsa bez- u noworodka (+) bardzo rzadko, wyjąt- pośredni kowo (+) Odczyn Coombsa-Rozen- (+) (+), nie zawsze fielda Odczyn Munk-Andersen (-) (+), nie zawsze Wywiad: I ciąża wyjątkowo rzadko stosunkowo często Objawy choroby hemolitycz- bardzo ważne mało ważne nej u dzieci poprzednio uro- dzonych 56 Choroba hemolityczna płodów i noworodków stanowi przyczynę około 10% następnych martwych urodzeń, a niedostatecznie skuteczne postępowanie w tej chorobie może powodować znaczny odsetek zgonów noworodków lub zaburzenia rozwoju psychoruchowego dziecka (Słomko, 1970). Choroba hemolityczna pozostaje w ścisłym związku z występowaniem mózgowego porażenia dziecięcego, zwłaszcza z pozapiramidową jego postacią. W życiu wewnątrzmacicznym głównym zagrożeniem dla płodu są powikłania związane z niedotlenieniem i niedokrwistością. Choroba hemolityczna noworodków należy do chorób powiązanych z immunizacją i występuje z częstością 1 na 200-330 porodów (Brzozowska, 1978). Zdaniem Palitzscha (1976) do powstania choroby dochodzi jeżeli: a) jest niezgodność grup głównych krwi lub czynnika Rh pomiędzy matką a dzieckiem, b) następuje przenikanie antygenów (krwinek) przez łożysko od dziecka do matki (dochodzi do tzw. transfuzji płodowo-matczynej w okresie porodu przy niezgodności Rh), c) przeciwciała przenikają przez łożysko od matki do dziecka. Przeciwciała te w połączeniu z krwinkami dziecka powodują ich hemolizę. Palitzsch (1976) podaje także, że niezgodność w układzie grup głównych ABO jest wprawdzie częstsza niż w układzie Rh, jednak objawy kliniczne jej są łagodniejsze. Znacznie rzadziej dochodzi tu także do obumarcia i do uogólnionego obrzęku płodu. Zwykle następuje jedynie niedokrwistość miernego stopnia. Objawy choroby hemolitycznej u noworodków spowodowane konfliktem grup głównych w zasadzie nie nasilają się w kolejnych ciążach i w końcowych tygodniach ciąży, co jest tak typowe dla konfliktu Rh (Kiciń-ski, 1977). Zdaniem Brzozowskiej (1978) choroba hemolityczna noworodków występuje najczęściej w 3 następujących postaciach klinicznych: 1) uogólnionego obrzęku płodu (puchliny płodu), 2) ciężkiej żółtaczki noworodków, 3) ciężkiej niedokrwistości noworodków. Ponadto występują jeszcze pośrednie postaci choroby hemolitycznej noworodków (np. zespół niedokrwistości późnej, czyli tzw. zespół zagęszczania żółci, zespół choroby utajonej i tzw. zespół izoimmunologicznej encefalopatii, określany także zespołem encefalopatii bilirubinowej). Ten ostatni zespół połączony zwykle z objawami znacznej żółtaczki daje wiele objawów określanych w piśmiennictwie żółtaczką jąder podkorowych (kernicterus; icterus nu-clearis). W zespole tym dochodzi do cytotoksycznego uszkodzenia jąder podkorowych, kory mózgowej oraz bariery mózgowej. Zmiany te, będące wynikiem reakcji antygen-przeciwciało, rozwijają się bezpośrednio w tkance. Reakcje te powodują opisane wyżej cytotoksyczne zmiany w układzie nerwowym i torują również przez uszkodzoną barierę mózgową drogę bilirubinie bezpośredniej, łatwo rozpuszczalnej w lipidach, powstałej wskutek rozpadu krwinek czerwonych (hemolizy). Żółtaczka jąder podkorowych może występować już wówczas, gdy stężenie bilirubiny wolnej w osoczu przekroczy 324 (xmol/l (20 mg%). W żółtaczce jąder podkorowych występują także inne objawy (np. niedotlenienie, kwasica, niedokrwistość) w związku z he-molizą, a także zaburzenia wiązania bilirubiny przez enzymy wątroby. Czynniki te wspólnie mają podstawowe znaczenie w patomechanizmie powstawania uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego u noworodków, a zwłaszcza w postaci pozapiramidowej mózgowego porażenia dziecięcego, połączonej nierzadko z niedosłuchem lub głuchotą dziecka. Żółtaczka jąder podkorowych 57 może występować nie tylko w chorobie hemolitycznej noworodków, lecz także u wcześniaków i innych niedojrzałych noworodków, zwłaszcza po podaniu im dużych dawek witaminy K, antybiotyków i sulfonamidów, u noworodków z posocznicą, z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną i z innymi chorobami przebiegającymi z niezdolnością wiązania bilirubiny (Jerzykowska, 1970). Objawy mózgowe mogą występować we wszystkich wymienionych postaciach klinicznych choroby hemolitycznej noworodka, a zwłaszcza w przewlekającej się żółtaczce noworodka. U niektórych dzieci mogą one dominować w obrazie klinicznym, zwłaszcza u dzieci z żółtaczką jąder podkorowych. Najczęściej stwierdza się wzmożone napięcie mięśniowe, niedowłady, odgięcie głowy do tyłu, drżenie kończyn, wymioty, senność; dziecko jest spowolniałe. Niekiedy można obserwować oczopląs, napady drgawek toniczno-klonicznych, "krzyk mózgowy", zaburzenia regulacji temperatury ciała, zaburzenia oddychania, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego itp. Zwykle stwierdza się powiększenie wątroby i śledziony oraz o różnym nasileniu żółtaczkę i obrzęk ciała. Rozpoznanie choroby hemolitycznej opiera się na badaniach laboratoryjnych potwierdzających konflikt Rh lub w grupach krwi oraz na stwierdzeniu przeciwciał w surowicy matki za pomocą odczynu Coombsa i innych wspomagających testów serologicznych (tab. 12). Istotne znaczenie ma (zarówno w sensie leczniczym, jak i rokowniczym) określenie stężenia bilirubiny we krwi dziecka. Wśród nasilających się objawów może wystąpić zgon dziecka, co zdarza się najczęściej w 2-3 dobie życia. Jeżeli dziecko przeżyje, w dużym odsetku przypadków można w późniejszym okresie obserwować mózgowe porażenie dziecięce, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, zespoły neurologiczne, głównie typu pląsawiczo-atetotycznego (uszkodzenie dróg po-zapiramidowych), niedowłady typu ośrodkowego, niedosłuch lub głuchotę, niekiedy padaczkę, a następnie zaburzenia w rozwoju mowy oraz w zachowaniu dziecka. Ostatnie lata przyniosły możliwości wczesnego rozpoznania omawianego zespołu w wyniku badania wód płodowych, ze szczególnym uwzględnieniem zawartości w nich bilirubiny i miana przeciwciał, które świadczą o przenikaniu ich z krwiobiegu matki do płodu. Płyn owodniowy pobiera się przez nakłucie jamy owodniowej (amniopunkcja), zwykle między 20 a 22 tygodniem ciąży. Najskuteczniejszą metodą leczenia choroby hemolitycznej (cytotoksycznej) noworodków, oprócz leczenia objawowego, jest wymienne przetaczanie krwi. Głównym celem zabiegu jest usunięcie (lub rozcieńczenie) z krążenia płodu wolnych przeciwciał, co zmniejsza niebezpieczne skutki rozpadu krwinek czerwonych. Przetaczanie wymienne wykonuje się możliwie najwcześniej, zwłaszcza u wcześniaków, już przy stężeniu bilirubiny 308 n.mol/1 (18 mg%) w surowicy (Palitzsch, 1976). W ostatnich tygodniach ciąży należy brać pod uwagę największe stężenie przeciwciał anty-Rh i przenikanie ich do płodu, co może doprowadzić do znacznego uszkodzenia płodu, a także jego układu nerwowego. Dlatego też powszechnie przyjętym postępowaniem w takich przypadkach jest wczesne rozwiązanie ciąży z następowym wymiennym przetaczaniem krwi. Łączy się to ściśle z ustaleniem odpowiedniego terminu i optymalnego sposobu zakończenia ciąży, indywidualnie dla każdego przypadku na podstawie obrazu i badań laboratoryjnych (Kiciński, 1977). Duże znaczenie przypisuje się stosowaniu anty-D-immunoglobuliny w ciągu 60 godzin od chwili urodzenia dziecka z czynnikiem Rh (+). Przyjmuje się, że w 90% przypadków ten sposób postępowania zapobiega powstawaniu przeciwciał (Kiciński, 1977). 58 i W zależności od wyników badania płynu owodniowego można podjąć decyzją o wewnątrzmacicznym przetoczeniu krwi. Przetaczanie wymienne wykonane w okresie płodowym lub wkrótce po urodzeniu noworodka z chorobą hemolityczną zmniejsza stężenie bilirubiny, a co jeszcze ważniejsze eliminuje z organizmu noworodka uszkadzające przeciwciała oraz poprawia obraz morfologiczny krwi (zmniejszają się objawy niedokrwistości). Dzięki wymiennemu przetaczaniu krwi oraz nowoczesnym metodom diagnostycznym zmalała wyraźnie w ostatnich latach liczba dzieci z objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zaburzeniami rozwoju psychoruchowego o tej etiologii. Zmalała znacznie zwłaszcza liczba dzieci z pozapiramidową postacią mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz i Ślenzak, 1983). Częstym powikłaniem choroby hemolitycznej, oprócz żółtaczki jąder pod-korowych, jest obrzęk uogólniony płodu (puchlina płodu). Obrzęk ten ma ścisły związek z uszkodzeniem płodu na skutek pi-zenikania do jego krwiobiegu przeciwciał już we wczesnym okresie ciąży. Oprócz uogólnionych obrzęków powłok oraz znacznego powiększenia rozmiarów płodu (niewspółmierność porodowa) stwierdza się w tym zespole bardzo nasiloną niedokrwistość, obrzęk płuc oraz przesięki do jam ciała. W razie stwierdzenia za pomocą badania wód płodowych obrzęku uogólnionego płodu zaleca się rozwiązanie ciąży cięciem cesarskim (Palitzsch, 1976). Jest to właściwie jedyna możliwość ratowania płodu, gdyż w bardzo znacznym odsetku przypadków dochodzi do obumarcia płodu lub zgonu noworodka wkrótce po jego urodzeniu. Najlżejszą, stosunkowo rzadko występującą, postacią choroby hemolitycznej noworodków (ok. 5% przypadków), jest niedokrwistość hemolityczną objawiająca się najczęściej w 2-4 tygodniu choroby powoli postępującą anemizacją oraz obecnością we krwi obwodowej znacznej liczby niedojrzałych krwinek czerwonych - retykulocytów i erytroblastów, a także niedojrzałych krwinek białych. Przebiega ona na ogół bez żółtaczki (sprawne wiązanie bilirubiny) i ze względu na łagodny zwykle przebieg ma dobre rokowanie. Także z punktu widzenia neurologicznego łagodna niedokrwistość hemolityczną nie stanowi większego problemu. PROCESY ZAPALNE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Zakażania wewnątrzmaciczne stanowią ogromne zagrożenie dla płodu i mogą być przyczyną wielu wad, poronień i przedwczesnych porodów lub chorób w okresie noworodkowym. Nie mniej niebezpieczne są wszelkie infekcje okołoporodowe, które mogą powodować różne choroby noworodka, w tym także ośrodkowego układu nerwowego. W ostatnich latach, mimo wprowadzenia do lecznictwa wielu nowych antybiotyków oraz stosowania intensywnej terapii w położnictwie i neonatologii, częstość występowania zakażeń jaja płodowego i noworodków jest coraz większa i stanowi jedną z głównych przyczyn umieralności okołoporodowej (Gajewska, 1980). Zdaniem wymienionej autorki, niezwykle ważne jest możliwie najwcześniejsze rozpoznawanie zakażeń wewnątrz-macicznych oraz poznanie mechanizmów immunologicznych, które bronią płód przed inwazją drobnoustrojów. Powiązanie etiologiczne mózgowego porażenia dziecięcego z zakażeniem ośrodkowego układu nerwowego uzasadnione jest wówczas, gdy proces ten powstał w okresie ciąży, w czasie porodu lub wkrótce po urodzeniu dziecka. Na fakt ten zwracaliśmy już uwagę w poprzednich rozdziałach omawiając bakteryjne, wirusowe i pasożytnicze zakażenia wewnątrzmaciczne płodu. Wy- 59 stąpienie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub(i) mózgu w późniejszym okresie rozwoju dziecka nie mieści się już w zasadzie w etiologii (i definicji) mózgowego porażenia dziecięcego (Michałowicz i Slenzak, 1982, 1983). W rozdziale niniejszym omówiono problemy bakteryjnych procesów zapalnych o-środkowego układu nerwowego, powstałych w okresie ciążowo-porodowym, a zwłaszcza w okresie noworodkowym, pozostających w powiązaniu etiologicznym z mózgowym porażeniem dziecięcym. Przyczyną zakażenia noworodka jest najczęściej flora bakteryjna dróg rodnych matki oraz osób stykających się bezpośrednio z dzieckiem po urodzeniu, nie wyłączając nosicieli. Niekiedy zakażenie noworodka pozostaje w związku z epidemiami wewnątrzoddziałowymi. Choroby infekcyjne ośrodkowego układu nerwowego u noworodka, a zwłaszcza zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane są najczęściej przez bakterie Gram-ujemne, głównie z grupy pałeczek okrężnicy (E. coli), odmieńca (B. proteus), jak również przez inne bakterie (gronkowce, paciorkowce, dwo-inki zapalenia płuc itp.). Wywiad chorobowy wskazuje często na stany zapalne układu moczowego u matki, brudne wody płodowe i zbyt wczesne ich odejście, infekcję odpęp-kową itp. Noworodkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane bywa także bakteriami Gram-dodatnimi, co można łączyć z infekcją na oddziale noworodkowym, na którym dziecko przebywa. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u noworodka powstaje poprzez krwiobieg lub w drodze wstępującej przez kontakt z dolnym odcinkiem kanału rodnego. Szczególnie narażone są na choroby infekcyjne ośrodkowego układu nerwowego dzieci dystroficzne i przedwcześnie urodzone (niedojrzałość odpornościowa) oraz mające wykwity ropne na skórze i błonach śluzowych. Zakażeniu sprzyjają inne jeszcze czynniki, np. większa przepuszczalność bariery krew-płyn mózgowo--rdzeniowy, błon śluzowych i mniejsza aktywność układu chłonnego, z czym łączy się brak zdolności do ograniczania procesu chorobowego. Bakterie, które zwykle traktowane są jako niepatogenne u starszych dzieci, u noworodków mogą powodować ostre procesy infekcyjne, w tym także zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Brązie i Lubchenko (1977) podają, że ochronną rolę przed drobnoustrojami odgrywają przenikające od matki do płodu immunoglobuli-ny G (IgG). Natomiast przeciwciała przeciw bakteriom Gram-ujemnym znajdujące się we frakcji IgM nie przechodzą do płodu, co powoduje, że noworodek nie jest chroniony przed najczęstszymi infekcjami, jakie zdarzają się w tym wieku (pałeczkami E. coli). Klinicznie choroby infekcyjne ośrodkowego układu nerwowego przebiegają na ogół w sposób mało typowy i ubogoobjawowy. Niekiedy dziecko rodzi się już z dużą czaszką, co przemawia za wrodzonym wodogłowiem pozapalnym. Duże wymiary czaszki powodują niestosunek porodowy, przyczyniając się do trudności związanych z samym porodem. Okoliczności te mogą także wtórnie wpłynąć na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (niedotlenienie, wylewy itp.). U noworodka natomiast wysuwają się na pierwszy plan objawy ogólne: żółtaczka, zmniejszenie masy ciała, niepokój, zaburzenia łaknienia, pogorszenie się stanu ogólnego, bladoszare zabarwienie powłok z tendencją do sinienia, zwłaszcza po wysiłku. Niekiedy stwierdza się hipotermię, częściej nieznaczną zwyżkę temperatury ciała oraz objawy posocznicy, związanej najczęściej etiologicznie z procesem zapalnym okolicy pierścienia pępkowego lub naczyń pępkowych. Najważniejszymi objawami klinicznymi mogącymi wskazywać na procesy zapalne ośrodkowego układu nerwowego są: napięte, twarde ciemiączko oraz inne objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (wymioty, postępujący rozstęp szwów czaszki, "objaw zachodzącego słońca", 60 odgięciowe ułożenie główki, drgawki itp.). W późniejszym okresie może występować "krzyk mózgowy", wzmożenie napięcia mięśniowego, wystąpienie niedowładów typu ośrodkowego, narastający obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, objawy wodogłowia. O rozpoznaniu decyduje badanie płynu mózgowo--rdzeniowego, który w przypadkach zaawansowanego bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych wykazuje zwykle dużą pleocystozę (głównie wie-lojądrową), zwiększone stężenie białka, zmniejszenie stężenia glukozy, niekiedy znaczne zmętnienie płynu z domieszką krwi. We wczesnym okresie choroby pleocystoza w płynie mózgowo-rdzeniowym może być niewielka i wówczas badanie to powinno być wkrótce powtórzone. W ustaleniu rozpoznania duże znaczenie mają również posiewy z krwi i płynu mózgowo-rdze-niowego uzyskanego za pomocą punkcji lędźwiowej lub nakłucia komór mózgowych. Rokowanie u noworodków z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych zawsze musi być bardzo ostrożne. Mimo stosowania licznych antybiotyków wiele noworodków umiera, natomiast u tych, które przeżywają, stwierdza się trwałe uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (znaczne upośledzenie rozwoju psychoruchowego, zespół mózgowego porażenia dziecięcego, padaczka, wodogłowie). Często bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków powikłane jest wodniakiem, rzadziej ropniakiem podtwardówkowym lub ropogłowiem. Leczenie noworodkowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych opiera się przede wszystkim na stosowaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania, przy czym o doborze antybiotyków decyduje rodzaj wyhodowanych z posiewu bakterii oraz antybiogram. Antybiotyki podaje się w zasadzie dożylnie, jednak niekiedy stosuje się również dokanałowo, w ciężkich przypadkach także bezpośrednio do komór mózgowych. W przypadku powikłań wodniakiem lub ropniakiem podtwardówkowym, a także w ropogłowiu może być brane pod uwagę leczenie neurochirurgiczne. Duże znaczenie profilaktyczne, zwłaszcza w odniesieniu do uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego płodu, ma leczenie wewnątrzmacicznego zakażenia płodu (leczenie procesów zapalnych u kobiet ciężarnych), odpowiednie kierowanie porodem, włącznie z decyzją, rozwiązania ciąży we właściwy sposób i w najbardziej korzystnym okresie. W okresie noworodkowym natomiast niezwykle ważne jest zapobieganie, wczesne rozpoznawanie i intensywne leczenie posocznicy. Dotyczy to zwłaszcza posocznicy noworodkowej z objawami zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Według spostrzeżeń poczynionych przez Alf rena i wsp. (1978) u 90 noworodków, u których w ciągu pierwszych 4 tygodni życia rozwinęła się pełna posocznica, pomimo intensywnego leczenia antybiotykami (ampicyliną, kanamycyną, kloksacyliną), śmiertelność wynosiła około 30%. W grupie pozostałych dzieci w 22% przypadków (14 dzieci) stwierdzono późne następstwa przebytej posocznicy noworodkowej z objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w postaci opóźnienia rozwoju psychoruchowego, uszkodzenia słuchu i wzroku, wodogłowia i padaczki. Na podkreślenie zasługuje fakt, że wśród 14 dzieci z przebytą w okresie noworodkowym posocznicą, aż 9 było urodzonych przedwcześnie (28-36 tygodnia ciąży). Ałfren i wsp. (1978) sugerują, że wczesne ustalenie rozpoznania posocznicy u noworodka oraz zastosowanie właściwych metod intensywnej terapii może znacznie wpłynąć na poprawę wyników leczenia, a zwłaszcza zmniejszyć ryzyko późniejszych jego skutków i powikłań. Zdaniem naszym ma to duże znaczenie także w odniesieniu do zapobiegania mózgowemu porażeniu dziecięcemu. 61 NAPADY DRGAWEK Na ogół istnieje słuszna tendencja, aby napadów drgawek u noworodków (objawów o charakterze napadowym) nie określać padaczką, choć mogą się one okazać nią w dalszej obserwacji dziecka. Z zasady nie rozpoznaje się padaczki u noworodków nawet wówczas, gdy stwierdza się obciążający wywiad dotyczący okresu ciążowo-porodowego i wiele objawów klinicznych wskazujących na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Zdarza się, że napady drgawek mogą występować już u płodu (epilepsia fetalis) i są one wyczuwane przez matkę niezależnie od ruchów płodu. Wiszczor-Adamczyk (1971) oraz Michałowicz i Wiszczor-Adamczyk (1976) podają, że w okresie noworodkowym zaznacza się wyraźnie skłonność do występowania napadów drgawek. Zdaniem wymienionych autorów, a także Bamberge-ra i wsp. (1959) oraz Massa i wsp. (1968), drgawki obserwuje się u 1% noworodków i stanowi to 20% drgawek występujących u dzieci w pierwszym roku życia. Drgawki są niekiedy trudne do zaobserwowania z uwagi na krótki okres ich trwania oraz różnorodność i zmienność ich obrazu. Rozróżnia się 5 rodzajów napadów drgawek u noworodków (Wiszczor-Adamczyk, 1971; Bam-berger i wsp., 1959): 1) nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne (mie szane), niekiedy mioklonie jako wyraz dominującej jeszcze automatyki rdze niowej (Kleihauer i wsp., 1978), 2) drgawki połowicze lub ograniczone, dotyczyć mogą jednostronnych koń czyn lub ograniczać się do mięśni twarzy i jednej kończyny, niekiedy ze zmia nami w EEG typu ogniskowego, 3) drgawki amorficzne (bezpostaciowe), wędrujące, których cechą typową jest zmienność umiejscowienia, 4) napady z ruchami automatycznymi przypominającymi pływanie, jazdę na rowerze, wiosłowanie, połączone z zasinieniem ust, powłok i niekiedy bez dechem, 5) napadowe akinezy z objawami wegetatywnymi, którym towarzyszą za burzenia w oddychaniu, sinica, senność, bogata gra naczynio-ruchowa, nad mierna potliwość itp. Przyczyny wystąpienia drgawek w okresie noworodkowym są bardzo różnorodne, przy czym należy podkreślić, że gotowość drgawkowa u noworodków, a zwłaszcza wcześniaków jest znacznie większa w porównaniu z dziećmi starszymi. Kleihauer i wsp. (1978) podkreślają, że u wcześniaków drgawki występują dwukrotnie częściej niż u dzieci donoszonych, natomiast u noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną aż trzykrotnie częściej niż u wcześniaków z prawidłowo przebiegającym rozwojem wewnątrzmacicznym. Drgawki u noworodków występują w organicznym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego w okresie ciążowo-porodowym (niedotlenienie, wylewy śródczasz-kowe itp.), a także mogą towarzyszyć licznym wadom rozwojowym mózgu, być wczesnym (niekiedy pierwszym) objawem procesu zapalnego mózgu i o-pon. Mogą występować także w zaburzeniach metabolicznych: w zaburzeniach gospodarki wapniowo-fosforanowej (tężyczka, hipokalcemia), hipoglike-mii (zmniejszenie stężenia glukozy we krwi poniżej 1,67 mmol/1 = 30 mg%), hipo- lub hipernatremii, hipomagnezemii, niedoborze witaminy B" (niedobór pirydoksyny i drgawki pirydoksynozaieżne), fenyloketonurii, w żółtaczce jąder podkorowych wynikającej z konfliktu serologicznego itp. (Michałowicz i Slenzak, 1983). Rokowanie u noworodków, a także u dzieci w pierwszym roku życia, u których wystąpiły drgawki, musi być zawsze bardzo ostrożne. Kenth (1969) poda- Tabela 13. Przyczyny drgawek w okresie noworodkowym (wg Brązie i Lubchenco,, 1977 - w modyfikacji własnej) I. Przyczyny wewnątrzczaszkowe: a) krwawienie dokomorowe, śródmózgowe lub podpajęczynówkowe b) niedotlenienie (ostre i przewlekłe) c) obrzęk mózgu (wtórny w skutek urazu, niedotlenienia lub zakażenia) d) żółtaczka jąder podkorowych (głównie konflikt serologiczny) e) zakrzep zatoki żylnej lub żyły wielkiej mózgu f) zakażenie - zapalenie opon mózgowo-rdzemowych i(lub) mózgu g) wady rozwojowe mózgu h) wrodzone guzy mózgu II. Przyczyny ogólne: 1. Choroby infekcyjne (ppsocznica z toksemią) 2. Zaburzenia metaboliczne a) hipoglikemia b) hipokalcemia c) hipo-, hipernatremia d) hipomagnezemia e) leucynoza (rzadko drgawki przed 3 tyg. życia) f) niedobór pirydoksyny i drgawki pirydoksynozależne III. Przyczyny toksyczne: a) narkomania (lekozależność) matki b) zatrucie polokainą wskutek zastosowania jej do znieczulenia okołoszyjkowego- macicy je, że wczesna śmiertelność dzieci, które przebyły w okresie noworodkowym drgawki oceniana jest na 25-40%. Z dłuższych obserwacji dzieci, które przebyły w okresie noworodkowym napady drgawek, poczynionych przez różnych autorów i zestawionych przez Interny'ego i wsp. (1969), wynika, że 23-49%. dzieci rozwijało się prawidłowo, 4-48% wykazywało znaczne zaburzenia w rozwoju psychoruchowym (w tym także mózgowe porażenie dziecięce), a u 6-13% dzieci w dalszej obserwacji stwierdzano padaczkę. Kleihauer i wsp. (1978) podają, że około V3 dzieci, u których wystąpiły drgawki w okresie noworodkowym, umiera przed ukończeniem 2 roku życia, około '/3 wykazuje objawy różnego stopnia uszkodzenia mózgu (w tym także mózgowega porażenia dziecięcego), a tylko l/3 rozwija się prawidłowo. Wymienieni autorzy podają ponadto, że co najmniej u 20% dzieci po przebyciu drgawek w okresie noworodkowym w późniejszym okresie rozwoju występuje padaczka,, która ujawnia się zazwyczaj między 2 a 4 rokiem życia, znacznie rzadziej, do 8 roku życia. Wszyscy autorzy podkreślają, że rokowanie u noworodków, u których występowały napady drgawek musi być zawsze bardzo ostrożne. Jeśli nie są to drgawki będące wynikiem zaburzeń "pierwotnie" metabolicznych (np. hipo-glikemii), mogą one przemawiać za znacznym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Rokowanie pogarsza ponadto stałe utrzymywanie się nieprawidłowego zapisu EEG. Wystąpienie drgawek u noworodka kwalifikuje ga w zasadzie do obserwacji szpitalnej i przeprowadzenia wielu badań diagnostycznych (Michałowicz i Wiszczor-Adamczyk, 1976; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Napady padaczkowe występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są zejściem i kontynuacją drgawek obserwowanych już w okresie noworodkowym lub też niezależnie od nich. W każdym przypadku wystąpienia drgawek u noworodka należy dążyć z jednej strony do wyjaśnienia ich przyczyny, z drugiej zaś do ich opanowania. Należy bowiem pamiętać, że występowanie drgawek u noworodka (po- 63. -dobnie zresztą, jak i u dzieci w późniejszych okresach rozwoju) może powodować dalsze uszkodzenie układu nerwowego (urazy, niedotlenienie mózgu w okresie napadów itp.). Napady drgawek mają ogromny wpływ na późniejszy rozwój psychoruchowy dziecka, a także znacznie pogarszają przebieg i rokowanie mózgowego porażenia dziecięcego (patrz też Michałowicz, 1992). PODSUMOWANIE Według danych Światowej Organizacji Zdrowia u 7% ogólnej populacji dzieci stwierdza się zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego różnego stopnia i pochodzenia (niedorozwoje umysłowe, mózgowe porażenie dziecięce itp.) (Goelnitz, 1970). Przyjmuje się, że na 1000 żywo urodzonych dzieci 10 wymaga specjalnej opieki oraz leczenia ze względu na znaczne kalectwo. Wśród tych nieprawidłowości największe znaczenie mają choroby układu nerwowego, w tym także mózgowe porażenie dziecięce. Nie wszystkie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego należy łączyć z patologią ciąży lub porodu. Na przykład niedorozwój umysłowy może być spowodowany czynnikami genetycznymi, metabolicznymi itp., jednak czynniki uszkadzające układ nerwowy dziecka w okresie porodu, a zwłaszcza ciąży, zajmują bardzo poważne miejsce. Fakt ten jest znany, jednak przypisuje mu się nadal jeszcze zbyt małe znaczenie. Z wyjątkiem opisanej w 1941 r. przez •Gregga embriopatii różyczkowej mniej pamięta się o możliwości wystąpienia embriopatii po przebyciu przez matkę w okresie ciąży innej choroby wirusowej, jak ospa wietrzna, wirusowe zapalenie wątroby, półpasiec, świnka, po-liomyelitis itp. Powszechnie natomiast przypisuje się duże znaczenie w uszkodzeniu układu nerwowego zarodka lub płodu wirusom grypy i chorób grypo-pochodnych, których działanie nie jest w pełni udowodnione, chyba że równocześnie zaistniały inne niekorzystne czynniki (głód, uraz itp.). Wielu autorów pisząc o embriopatiach i fetopatiach wirusowych powołuje się na fundamentalne prace Gregga na temat ich etiologii różyczkowej. Być może wypływa to z faktu, że spostrzeżenia Gregga zostały potwierdzone, a także wzbogacone opisaniem innych objawów (tzw. rubeola-syndrom) w czasie następnych epidemii różyczki, zwłaszcza w USA w 1964 r. W ostatnich latach wprowadzono w niektórych krajach szczepienia ochronne przeciw różyczce. Jest to niewątpliwie duże osiągnięcie, jednak można sądzić, że w naszym kraju szczepienia te zapewne nie będą miały tak dużego znaczenia, jak np. w USA, ponieważ największa zachorowalność na różyczkę (zwykle o łagodnym przebiegu klinicznym) dotyczy u nas młodszych grup wieku, a wyjątkowo tylko osób dorosłych (w tym kobiet ciężarnych). Liczne obserwacje nad wpływem innych chorób wirusowych przebytych przez matkę w pierwszym kwartale ciąży, a także w późniejszych okresach, wykazały występowanie podobnych zespołów klinicznych, mimo że w zależności od czynników chorobotwórczych embriopatie - np. po przebyciu he-patitis epidemica, opryszczki (herpes simplex) lub chorób wywołanych przez enterowirusy - mogą różnić się między sobą obrazem klinicznym. W piśmiennictwie ostatnich lat kładzie się duży nacisk na znaczenie, jakie mogą mieć wirusy w powstawaniu uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego zarodka i płodu. Przy tej sposobności zwraca się uwagę na ciągle jeszcze niedostateczny poziom diagnostyki wirusologicznej, która w wielu przypadkach mogłaby być pomocna we wczesnym wychwytywaniu i ustalaniu przyczyn powodujących trwałe zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. 64 Tabela 14. Stan zagrożenia płodu. Analiza wywiadu rodzinnego, ciążowo-porodowego i noworodkowego (wg Michałkiewicza i Słomko, 1970 - zmodyfikowana) I. Wywiad rodzinny 1. Występowanie mutacji genowych 2. Choroby ośrodkowego układu nerwowego 3. Niska grupa socjalno-ekonomiczna 4. Dziedziczne zespoły chorobowe u rodzeństwa 5. Pokrewieństwo rodziców 6. Zaburzenia emocjonalne w rodzinie II. Wywiad chorobowy matki 1. Cukrzyca 2. Nadciśnienie 3. Napromienianie 4. Choroby układu krążenia i nerek 5. Choroby gruczołu tarczowego 6. Samoistne plamice krwotoczne III. Wywiad położniczy matki 1. Zatrucie ciążowe 2. Poronienia poprzedzające ciążę 3. Wielkość płodu 4. Przebyte liczne ciąże 5. Przedłużona niepłodność IV. Obecna ciąża 1. Wiek matki poniżej 18 lub powyżej 38 r. życia 2. Ciąża mnoga 3. Wielowodzie 4. Odmiedniczkowe zapalenie nerek 5. Ciąża pozamałżeńska 6. Małowodzie 7. Stosowanie leków 8. Napromienianie 9. Znieczulenia 10. Różyczka u matki w I trymestrze ciąży 11. Cukrzyca 12. Zatrucie ciążowe 13. Płodowo-matczyna niezgodność serologiczna v- Poród v . ." , 1. Brak opieki przedporodowej * i. :-¦•¦. 2. Wcześniactwo 3. Ciąża przeterminowana - przenoszona 4. Poród nagły, przedłużony lub powikłany 5. Niska punktacja wg Apgar 5 punktów lub niżej VI. Łożysko 1. Rozległe zawały 2. Amnion nodosum 3. Placentitis VII. Noworodek 1. Pojedyncza tętnica pępowinowa 2. Żółtaczka 3. Wielkość główki 4. Zakażenie 5. Niedotlenienie 6. Ciężkie odwodnienie, hiperosmolarność, hipernatremia 7. Drgawki 8. Brak przyrostu masy przez 10 dni 9. Jawne wady rozwojowe 10. Niewspółmierność między masą i długością płodu a czasem trwania ciąży - Mózgowe... 65 Zagadnienie szczepień ochronnych nie tylko kobiet ciężarnych, lecz przede wszystkim dzieci urodzonych z uszkodzeniem układu nerwowego, w tym także dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, a zwłaszcza z różnego pochodzenia drgawkami lub padaczką, wymaga rewizji i dyskusji opartych na licznych doświadczeniach i najnowszym piśmiennictwie. Według naszych doświadczeń, szczepienie tych dzieci - ze względu na możliwość niekorzystnych skutków - wymaga indywidualnej oceny i wskazań oraz stosowania osłony lekami przeciwdrgawkowymi, zwłaszcza w tych przypadkach, w których leki te nie są stosowane w sposób ciągły. Przeciwwskazaniem do szczepień są często powtarzające się napady drgawek (Michałowicz i Wiszczor-Adamczyk, 1976; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Wydaje się również słuszne, aby u niemowląt, które już w okresie noworodkowym lub późniejszym wykazują choćby niewielkie zmiany mogące przemawiać za uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, opóźniać szczepienia ochronne o kilka miesięcy, w czasie których być może uda się ustalić dokładne rozpoznanie. Wówczas - w zależności od aktualnego stanu klinicznego dziecka - lekarz będzie mógł podjąć decyzję, czy poddać je szczepieniom ochronnym, jakiego rodzaju i w jakim czasie. Szczepienie dzieci z uszkodzonym ośrodkowym układem nerwowym, w niekorzystnym dla nich okresie, może doprowadzić do pogorszenia stanu klinicznego, sprowokować napady drgawek i inne niekorzystne objawy. Również ważne jest wczesne rozpoznawanie cytomegalii i listeriozy, o których lekarze na ogół zbyt rzadko pamiętają. Podobnie, choć nieco lepiej, ma się sprawa z toksoplazmozą wrodzoną, którą zazwyczaj wykrywa się u dzieci w takim wieku i okresie choroby, kiedy z praktycznego punktu widzenia leczenie jej nie daje oczekiwanych rezultatów. Najbardziej celowe jest wykrywanie i leczenie toksoplazmozy w okresie ciąży lub w okresie poprzedzającym ciążę. Jedynym właściwym postępowaniem byłoby okresowe wykonywanie badań w kierunku toksoplazmozy u młodych kobiet, które planują zajście w ciążę, a także u kobiet ciężarnych, szczególnie ze środowisk wiejskich, narażonych na zakażenie toksoplazmozą. Jedynie takie postępowanie może uchronić płód przed uszkodzeniem i jego późniejszymi następstwami. Chcielibyśmy podkreślić znaczenie prenatalnych uszkodzeń układu nerwowego związanych ze stanami niedoborowymi. Chodzi tu głównie o racjonalne odżywianie ciężarnej oraz znaczenie stanów niedoborowych; zwłaszcza niedoborów aminokwasów, ryboflawiny, kwasu foliowego, witaminy A i E, pierwiastków śladowych itp. składników warunkujących prawidłowy rozwój mózgu oraz jego metabolizm. Opisano występowanie przedwczesnych porodów oraz objawy dystrofii we-wnątrzmacicznej w następstwie przewlekłego głodu u matki. W badaniach doświadczalnych na zwierzętach wykazano, że stosowana długotrwale u matek dieta niedoborowa (głównie aminokwasów) powoduje występowanie wyraźnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym u ich potomstwa. W przypadkach takich stwierdzać można zarówno zmniejszenie masy mózgu ze zmniejszeniem stężenia białka w tym narządzie, jak i upośledzoną mieliniza-cję oraz zaburzenia w podziale komórkowym, prowadzące do zmniejszonej liczby komórek ośrodkowego układu nerwowego (Potter, 1961). Powszechnie znane są skutki niedotlenienia płodu i noworodka (omówiono je szerzej na str. 40), a także stany hipoksemiczno-ischemiczne. Nadal zbyt mało uwagi poświęca się uszkodzeniom prenatalnym układu nerwowego, spowodowanym działaniem substancji toksycznych. Znane są em-briopatie wywołane promieniami jonizującymi, różnymi lekami, a zwłaszcza syntetycznymi androgenami, w związku z przewlekłym alkoholizmem itp. 66 Chronimy kobietę ciężarną przed stosowaniem leków, jednakże w wielu przypadkach niedostatecznie chronimy ją przed działaniem wielu czynników toksycznych związanych z miejscem i rodzajem wykonywanej pracy. Z punktu widzenia neurologa dziecięcego uważamy za słuszne udzielanie urlopów macierzyńskich lub zmianę rodzaju pracy kobietom, warunki pracy których stwarzają niebezpieczeństwo uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego płodu w pierwszych miesiącach ciąży, a więc wtedy, gdy dochodzi do najgroźniejszych uszkodzeń (Michałowicz i Slenzak, 1982, 1983). Uczyniono już wiele w zakresie wczesnego wykrywania bloków metabolicznych, a zwłaszcza fenyloketonurii, galaktozemii i innych. Należałoby sobie życzyć jeszcze szerszego rozpowszechniania wczesnej diagnostyki w tej dziedzinie na tyle, aby stała się ona zjawiskiem ogólnie stosowanym i rutynowym. Duży problem stanowią ciągle uszkodzenia prenatalne związane z zaburzeniami hormonalnymi matki, zwłaszcza z chorobami gruczołu tarczowego. Niekorzystny wpływ mieć mogą również nieprawidłowo leczona cukrzyca i stany przedcukrzycowe, a także inne zaburzenia hormonalne doprowadzające do nieprawidłowego kształtowania się ośrodkowego układu nerwowego oraz do zaburzeń jego procesów metabolicznych. Dawno już przeszły do historii poglądy, że jedynie kiła lub alkoholizm rodziców szkodliwie wpływają na rozwój układu nerwowego płodu. Istnieje bowiem ogromna liczba czynników mogących doprowadzić do uszkodzenia o-środkowego układu nerwowego w przebiegu ciąży, stany zaś określane "urazem" (uszkodzeniem) okołoporodowym uzależnione są często od powstałych już wcześniej zmian w układzie nerwowym. Dlatego też ciąża, a zwłaszcza jej pierwsze miesiące, jest okresem, w którym także z punktu widzenia neurologicznego decydują się dalsze losy dziecka. Z tych powodów należy odnosić się z dużym uznaniem do znacznego postępu, jaki się dokonał w diagnostyce prenatalnej. Nie można jednak oprzeć się wrażeniu, że w rozważaniach etiologicznych mózgowego porażenia dziecięcego zbyt małą rolę przypisuje się czynnikom genetycznym. Dotyczy to zwłaszcza tych dzieci, u których - mimo bardzo starannych poszukiwań przyczyn uszkodzenia układu nerwowego w okresie ciąży lub porodu - przyczyn takich nie można ustalić. Można sądzić także, że zbyt mało uwagi przywiązuje się do chorób przebytych przez matkę, głównie w okresie poprzedzającym ciążę. PIŚMIENNICTWO 1. Alberman E. D., Goldstein H.: Brit. J. prev. soc. Med., 1970, 24, 129. - 2. Alf-ren G. i wsp.: Acta paediat. scand., 1978, 67, 769. - 3. Auzerie J., Hehunstre J. P., Battin J.: Pidiatrie, 1979, 34, 2, 177. - 4. Bamberger Ph., Matthes A.: Anfalle im Kindesalter. Basel, New York 1959. - 5. Bielicka J.: Metodologiczne wytyczne organizacji nad wcześniakami. PZWL, Warszawa 1953. - 6. Brązie J. V., Lubchenko L. O.: Noworodek. W: Pediatria współczesna (C. H. Kempe, H. K. Silver, D. O'Brien, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 7. Bręborowicz H.: Higiena i żywienie kobiety ciężarnej. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1970. - 8. Bręborowicz H.: Cukrzyca. Wćześniactwo. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 9. Bryłko-Chmielik J.: Wpływ przewlekłego podawania fenobarbitalu królikom ciężarnym na ośrodkowy układ nerwowy płodów. Praca doktorska. Warszawa 1976. - 10. Brzozowska J.: Proco pielęgniarek w oddziale noworodków. PZWL, Warszawa 1977. 67 11. Brzozowska J.: Fizjopatologia noworodka. W: Diagnostyka i terapia małego dziecka (B. Górnicki ł Z. Kowalczyk, red.). PZWL, Warszawa 1978. - 12. Brzozowska J., Brzdękiewicz Z.: Położn. i Gin., 1958, 29, 3. ¦- 13. Brzozowska J., Buch-car-Hałoń K., Rogójski A.: Noworodki, opieka i postępowanie. PZWL, Warszawa 1976. - 14. Chazanow A. J.: Wcześniaki. PZWL, Warszawa 1983. - 15. Chessels J. M., Wigglesworth J. S.: Arch. Dis. Childh., 1970, 45, 539. - 16. Creasy M. C, Alberman E. D.: J. Med. Genet., 1976, 13, 9. - 17. Czochańska-Kruk i wsp.: Przyczyny uszkodzeń o.u.n. związane z patologią ciąży i porodu. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. - 18. Dit-tmar F. W.: Cukrzyca. W: Perinatologia stosowana (E. J. Hickl, K. Riegel, red.). PZWL, Warszawa 1978. - 19. Eastman N. J., Hellman L. M.: Obstetrics. Apple-ton - Century - Crofts, New York 1966. - 20. Eggers H., Wagner K. D., Wig-ger M.: Zaburzenia rozwoju małego dziecka. PZWL, Warszawa 1981. 21. Gajewska E.: Ped. Poi., 1980, 6, 771. - 22. Gabryś A., Granieki A.: Badania nad rozwojem Toxoplasma gondii w jelicie cienkim kota. Pamiętnik Konferencji na temat toksoplazmozy. Poznań 1980. - 23. Gey W.: Wady rozwojowe - aspekt genetyczny. W: Perinatologia stosowana (E. J. Hickl i K. Riegel, red.). PZWL, Warszawa 1978. ¦- 24. Goelnitz G.: Proceedings oj the Congress of the International Assoc. for the Scientific Study of Mentol Deficiency. Swets-Zaitlinger, Amsterdam 1970. - 25. Hanysz-Jarzyńska T.: Niedotlenienie noworodka. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1970. - 26. Hickl E. J.: Późna gestoza - zespół EPA. W: Perinatologia stosowana (E. J. Hickl, K. Riegel, red.). PZWL, Warszawa 1978. - 27. Interny T. K., Schubert K. W.: Amer. J. Dis. Child., 1969, 117, 3, 261. - 28. Janus-Kukulska A., Lis S.: Develop. Med. Child. Neurol., 1966, 8, 285. - 29. Janz K. D.: Epilepsia, 1975, 16, 159. - 30. Jaworska M.: Wady rozwojowe u dzieci. Biblioteka Lekarza Praktyka. PZWL, Warszawa 1968. 31. Jerzykowska K.: Wybrane zagadnienia z patologii noworodka. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1970. - 32. Jones R. J.: JAMA, 1983, 249, 18, 2517. - 33. Jones R. J., Smith D. W.: Lancet, 1973, 2, 999. - 34. Kenth U.: Mschr. Kinderheilk., 1969, 117, 5, 428. - 35. Kiciński J.: Położnictwo i Ginekologia. PZWL, Warszawa 1977. ¦- 36. Kleihauer E. i wsp.: Stany patologiczne w okresie noworodkowym w zależności od dominującego objawu. W: Perinatologia stosowana (E. J. Hickl, K. Riegel, red.). Warszawa 1978. - 37. Kurtzke J. F., Gold-berg J. D., Kur land L. T.: Neurology (Minneap), 1973, 23, 483. - 38. Kyank H." Scholz B.: Zbl. Gynak., 1962, 48, 468. - 39. Laure-Kamionkowska M.: Wpływ ge-stozy na mózg płodu. Praca doktorska. Warszawa 1979. - 40. Majewska Z.: Uszkodzenie układu nerwowego w okresie okołoporodowym. Pamiętnik Sympozjum Położników i Pediatrów. Białystok 1967. 41. Massa T., Niedermeyer E.: Epilepsia, 1968, 9, 1. - 42. Mendelson C. L.: Cardiac Disease in Pregnancy. Philadelphia 1960. - 43. Michałkiewicz W., Słomko Z.: Stany zagrożenia płodu. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1970. - 44. Michałkiewicz W., Słomko Z.: Gestozy. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 45. Michałowicz R.: Ped. Poi., 1961, 5, 469. - 46. Michałowicz R.: Neur. Neurochir. Psych., 1966A, 7, 803. - 47. Michałowicz R.: Mschr. Kinderheilk., 1966B, 114, 12, 584. - 48. Michałowicz R.: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej. PZWL, Warszawa 1971. - 49. Michałowicz R.: Problemy rodziny, 1975, 1, 81. - 50. Michałowicz R.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 161. 51. Michałowicz R.: Ped. Poi, 1980, 2, 259. - 52. Michałowicz R.: Post. Hig. Med. Dośw., 1983, 1, 33. - 53. Michałowicz R., Kmiołek W.: Ped. Poi., 1973, 4, 493. - 54. Michałowicz R., Stemler T.: Ped. Poi., 1985, 4, 324. - 55. Michałowicz R., Slen-zak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1983. - 56. Michałowicz R., Slenzak J.: Ped. Poi., 1978, 10, 1241. - 57. Michałowicz R.p Wilmowska A.: Mschr. Kinderheilk., 1966, 8, 114, 413. - 58. Michałowicz R., Wisz-szor-Adamczyk B.: Leczenie padaczki u dzieci. PZWL, Warszawa 1976. - 59. Michałowicz R., Chmielik J., Weiss M.: Terapia i Leki, 1980, 4, 451. - 60. Michałowicz R. i wsp.: Mózgowe porażenie dziecięce. Wskazówki dla rodziców. PZWL,. Warszawa 1982. 61. Michałowicz R., Milanowski A., Wilmowska A.: Neur. Neurochir. Poi., 1968, 2, 165. - 62. Michałowicz R. i wsp.: Ped. Poi., 1983, 7, 649. - 63. Morten W. E., Huhn L. A.: JAMA, 1966, 195, 1107. - 64. Muller W. Ch., Schober J. G.: Leki w ciąży i połogu. W: Perinatologia stosowana (E. J. Hickl, K. Riegel, red.). PZWL, Warszawa 1978. - 65. Myrianthopoulos N. C: Epidemiology of central nervous system malformations. W: Handbook of Clinical Neurology (Vinken P. J., Bruyn G. W., Myrianthopoulos N. C, red.). North Holland Publ. Comp., Amsterdam - New York, Oxford 1977. - 66. Palitzsch D.: Kompendium Pediatrii. PZWL, Warszawa 1976 - 67. Pawłowski Z.: Toksoplazmoza Gondii i toksoplazmoza. Pamiętnik Konferencji. Poznań 1980. - 68. Pisarski T.: Podział gestoz. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 69. Poradowska W., Jaworska M., Traczyńska-Kubin H.: Wady rozwojowe o.u.n. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). Warszawa 1971. - 70. Potter E.: Pathology oj the fetus and infant. Year Book. Med. Publ., Chicago 1961. 71. Schillinger H., Bocker B., Weber S.: Geburtsh. Frauenheilk., 1976, 36, 827. - 72. Scopes J. W., Ahmed J.: Arch. Dis. Childh., 1966, 41, 407. - 73. Singh R. P.: Obstet. Gynec, 1967, 29, 806. - 74. Słomko Z.: Konflikt serologiczny. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1970. - 75. Słomko Z.: Choroby układu krążenia. Niedokrwistość kobiet ciężarnych. W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 76. Streissguth A. P., Landesman--Dwyer S., Martin J. C: Science, 1980, 209, 353. - 77. Tandet B.: Pediatrie, 1979, 34, 2, 176. - 78. Thorn J.: Acta paediat. scand., Suppl., 1969, 195. - 79. Towbin A.: Arch. Path., 1964, 77, 620. - 80. Wigglesworth J. S., Husemeyer R. P.: J. Obstet. Gynaec. brit, 1977, 84, 684. 81. Wigglesworth J. S., Papę K. E.: J. Perinat, Med., 1980, 8, 119. - 82. Wisz-czor-Adamczyk B.: Padaczka wczesnego wieku dziecięcego. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. - 83. Wy-godzka-Lipska J., Michałowicz R.: Choroby układu naczyniowego mózgu u dzieci. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. ZMIANY ANATOMOPATOLOGICZNE Bogdan Woźniewicz ZMiAMY KRWOTOCZNE W OŚRODKOWYM UKŁADZIE NERWOWYM U WCZEŚNIAKÓW Zmiany krwotoczne w ośrodkowym układzie nerwowym w przebiegu niedotlenienia występują zarówno w okresie płodowym, jak i okołoporodowym (Ahman i wsp., 1980; Azarelli i wsp., 1980; Banki i wsp., 1967; Kosmetakos Ryc, 1. Móżdżek. Zamart-wica u noworodka niedo-noszonego o masie 1700 g. Krwotok podpajęczynówko-wy i krew w komorze IV (hematocephalus internus I-IV). Zgon w 3 dobie życia (ze zbiorów Zakładu Patologii Instytutu Pediatrii AM w Warszawie). Ryc. 2. Rdzeń kręgowy. Krwotok podpajęczynówko-wy na całej długości rdzenia u noworodka niedono-szonego z zamartwicą okołoporodową. W obrazie klinicznym porażenie wiotkie. Zgon w 2 dobie życia (ze zbiorów Zakładu Patologii Instytutu Pediatrii AM w Warszawie). 70 i wsp., 1980). Duże krwawienia w okolicy namiotu móżdżku lub sierpu mózgu są wynikiem urazów porodowych mechanicznych przeważnie u noworodków donoszonych. Krwawienia miąższowe, ogniskowe lub rozlane krwawienia podpajęczynówkowe i dokomorowe występują najczęściej u noworodków nie-donoszonych (ryc. 1, 2). W płynie mózgowo-rdzeniowym niewielka ilość krwi nie ma większego znaczenia klinicznego. Wartości erytrocytów w granicach od 0 do 15 000 w płynie mózgowo-rdzeniowym u wcześniaków traktuje się jako normę (Gyllensward i wsp., 1962; Otila, 1948). Natomiast u noworodków donoszonych uważa się, że liczba erytrocytów od 0 do 675 wskazuje na stan prawidłowy (Widell, 1958). KRWOTOK PODPAJĘCZYNÓWKOWY Ogniskowe lub rozlane krwotoki podpajęczynówkowe (ryc. 3) mogą występować w różnych okolicach, najczęściej w płatach skroniowych, ciemieniowych i na podstawie mózgu. Krwotoki podpajęczynówkowe nie są charakterystyczne wyłącznie dla urazów porodowych mechanicznych, lecz występują w przebiegu zaburzeń krzepliwości, w chorobie hemolitycznej, posocznicy i zakrze-picy żył powierzchownych mózgu. Ryc. 3. Zastój w żyle wielkiej mózgu w przebiegu zamartwicy u noworodka donoszonego z krwotokiem podpajęczynówkowym. Zgon w 2 dobie życia (ze zbiorów Zakładu Patologii Instytutu Pediatrii AM w Warszawie). KRWOTOKI WEWNĄTRZKOMOROWE I PRZYKOMOROWE Krwotoki wewnątrzkomorowe i przykomorowe (Cole i wsp., 1974; Dykes i wsp., 1980; Lou, 1980; Larroche, 1964; Volpe, 1978) znane są od 200 lat, dopiero jednak w ostatnich latach zwiększa się częstość ich występowania i rozpoznawania. Zwiększona częstość występowania wiąże się z przeżyciem noworodków okresu ryzyka porodowego w wyniku intensywnej opieki medycz- 71 nej; zwiększone możliwości rozpoznawania - z zastosowaniem tomografii komputerowej. Krwotoki do układu komorowego u noworodków o masie ciała poniżej 1500 g stwierdza się w badaniach pośmiertnych w 23-75% przypadków, podczas gdy u donoszonych noworodków o masie ciała powyżej 2500 g w 8% przypadków. Krwotoki dokomorowe mają swoje źródło w przerwanej ciągłości naczyń strefy przykomorowej istoty białej w okolicy ogona jądra ogoniastego, wzgórza na poziomie otworu międzykomorowego (Mon-ro'ego), przerwania splotu naczyniówkowego, zastoju krwi w splocie. Obszar przykomorowy uważa się do 34 tygodnia ciąży za strefę rozrodczą. Macierz komórkowa składa się z proliferujących komórek. W tym obszarze występują naczynia, które mają szczególnie cienką ścianę, zbudowaną tylko z komórek śródbłonka. Podatne są na pękanie w stanach zwiększonego ryzyka (Barmada i wsp., 1980). Budowa ich ściany przypomina naczynie włosowate, natomiast pod względem średnicy przekroju światła są to żyły. W mechanizmie krwawień poza budową ściany uwzględnia się wzrost ciśnienia powodującego rozszerzenie i pękanie. Krwawienia w ich obszarach występują nie tylko w przebiegu porodów drogą naturalną, lecz także u noworodków z cięcia cesarskiego. Stwierdza się je także w okresie po porodzie w wyniku zaburzeń przepływu płucnego. U noworodków z cięcia cesarskiego z krwotokiem przykomorowym należy uwzględnić możliwość występowania epizodu zamartwicy płodu przed wykonaniem cięcia cesarskiego. Lou i wsp. (1979, 1982) i Milligan (1980) podkreślają, źe przyczyną krwawień w okolicy przykomorowej są zaburzenia automatyzmu samoregulacji przepływu krwi pod wpływem zamartwicy, szczególnie u wcześniaków. Lar-roche (1964) przytacza następujące czynniki histomorfologiczne, które warunkować mogą występowanie krwawień przykomorowych w warunkach niedotlenienia: 1) możliwość przetrwania płodowej strefy rozrodczej po 34 tygodniu ciąży; 2) brak dostatecznego zrębu glejowego w tym obszarze; 3) łamliwość naczyń, które mają szczególnie cienką ścianę; naczynia te należą do spływu żyły wielkiej mózgu (Galena); 4) ostry kąt odejścia naczyń żylnych wzgórza narażony na mechaniczny ucisk. Podkreślić należy, że nie wszystkie noworodki z krwawieniem przykomorowym lub dokomorowym umierają. Papile i wsp. (1978) na podstawie tomografii komputerowej u 46 noworodków o masie urodzeniowej 1500 g stwierdzili objawy krwawienia, przy czym u 29 uzyskano przeżycie. U 7 noworodków z krwotokiem komorowym nie stwierdzono objawów klinicznych krwawienia. Ahman (1980) badał za pomocą tomografii komputerowej 191 noworodków z krwawieniem, o masie ciała poniżej 1500 g; z grupy tej przeżyło 55. Noworodki, które przeżyły krwawienia komorowe, miały zaburzenia świadomości, drżenie, drgawki, wzmożenie napięcia, trudności ssania i połykania. Powyższe objawy wskazywały na uszkodzenie strefy przykomorowej. U 2 chorych stwierdzono powolne narastanie wodogłowia wewnętrznego w wyniku obliteracji wodociągu mózgu. Towbin (1969) podaje, że uszkodzenie strefy przykomorowej u wcześniaków prowadzi do upośledzenia rozwoju umysłowego i mózgowego porażenia dziecięcego. Zmiany morfologiczne krwotoku do układu komorowego u noworodków, które przeżyły, są następujące: opony miękkie mają zabarwienie złocistooliw-kowe lub złocistozielone, zwłaszcza na podstawie zbiornika móżdżkowo-rdze-niowego lub okolicach skroniowych. W okolicy krwawienia powstaje niekiedy rdzawo zabarwiony skrzep. Jeżeli zmiany są rozlane, to resztki mas resorb-cyjnych są błędnie traktowane makroskopowo jako treść ropna i ropne zapalenie opon. Organizacja skrzepów krwi może doprowadzić do powstania otor-bionych krwiaków, zmleczenia opon, włóknienia i zrostów z oponą twardą. 72 Ryc. 4. Schizencephalia. Ulegyria. Ciężka postać mózgowego porażenia dziecięcego (tetraplegia) bez zaburzeń rozwoju umysłowego. Zmiany porowate w płatach skroniowych w strefie ko-rowo-podkorowej, zanik istoty białej 1 wodogłowie niesymetryczne. Zgon w 2 roku życia (ze zbiorów Zakładu Pa tologii Instytutu Pediatrii AM w War szawie). 1 Układ komorowy jest zazwyczaj poszerzony. Półkule mózgu mogą wykazy wać cechy chełbotania. Wyściólka komór bocznych ma czerwonobrązowe pod barwienie. W strefie przykomorowej występuje rozrzedzenie konsystencji gleju, resztk! skrzepów krwi lub stwierdza się jamy wypełnione przez ma- kroiagi "obładowane" hemosyderyną. Wokół martwicy występuje reaktywna glioza która prowadzi do zwężenia wodociągu mózgu lub jego zarośnięcia i wodogłowia. Proliferacja opon miękkich w okolicy zbiornika wielkiego mozdzku prowadzi do wodogłowia wewnętrznego, przypominając zespół Dan- dy'ego i Walkera. * Często wygląd zewnętrzny mózgu jest prawidłowy, a w typowych obszarach (strefa przykomorowa, korowo-podkorowa i móżdżek) starsze jamy wypełnione są płynem opalizującym lub przezroczystym (ryc. 4). Proliferacja astrogleju jest słabo wyrażona u wcześniaków, silniej u donoszonych noworodków. Półkule mózgu są nieproporcjonalnie małe w stosunku do wielkości mozdzku. Jeśli noworodek umiera w ciągu kilku tygodni od momentu zamartwicy, podczas sekcji można stwierdzić w mózgu zapadnięte jamy o gładkich ścianach, nawet bezbarwnej wyściółce, bez złogów hemosyderyny Liczne torbiele (Aicardii i wsp, 1972; Pasternak i wsp., 1980) i jamy leżące obok siebie rozdzielone przegrodami tkanki glejowej, dają w mózgu obraz plastra miodu' W otoczeniu jam występuje glioza. Obecność tworów jamistych torbielowatych nie tylko uzależniona jest od krwawień w zamartwicy, lecz podobne obrazy mogą także występować w przebiegu zakażenia, np. zakażenia wewnątrzmacicznego. W otoczeniu krwawień w tkance mózgowej występuje martwica i obrzęk. ZMIANY MIĄŻSZOWE W OŚRODKOWYM UKŁADZIE NERWOWYM U NOWORODKÓW DONOSZONYCH Zmiany miąższowe są charakterystyczne dla patologii noworodków donoszonych i obejmują zarówno istotę szarą, jak i białą. Chociaż zmiany hipokse-miczno-ischemiczne stwierdzane w zamartwicy są podobne do stwierdzanych w patologii mózgu dojrzałego, jednak w okresie okołoporodowym mają pewne odrębności i skutki niepowtarzalne. W czystych postaciach określenie czasu powstania i typu uszkodzenia mózgu jest możliwe na podstawie lokalizacji zmian i typu reakcji tkankowej. Odróżnienie uszkodzenia w okresie prena- 73 talnyru od uszkodzenia postnatalnego u niemowląt, które przeżyły miesiące lub lata od momentu niedotlenienia mózgu, może być utrudnione przez powikłania towarzyszące pierwotnym uszkodzeniom w postaci wtórnego zakażenia. USZKODZENIE ISTOTY BIAŁEJ "W okresie prenataknym podatność na "uszkodzenia isWyy \ł\a\e} niż istoty szarej. Zmiany w istocie białej związane z hipoksydozą dotyczą przeważnie strefy przykomorowej (ryc. 5). Nie zawsze jednak zależą od nie- 74 Ryc. 5. Obraz mikroskopowy mózgu w strefie przykomorowej w przebiegu mózgowego porażenia dziecięcego (diplegia spastica): a - okienkowatość gleju, obecność mikrogleju i astrogleju w przestrzeniach okołona-czyniowych; b - martwica przykomorowa; makrofagi wypełniające obszar martwicy; c - jama okolicy przykomorowej, odczynowy rozrost gleju (barwienie HE, pow. 400 K)- dotlenienia. Od czasów Virchowa wiadomo, że w tym obszarze podobne zmiany mogą występować w przebiegu ospy lub kiły wrodzonej. Niemniej obecnie, gdy w obszarach przykomorowych stwierdza się obrzęk, niepełną martwicę, astrocytozę oraz makrofagi obładowane lipidami, traktuje się je jako wykładnik niedotlenienia, a nie zakażenia (Friede, 1975). Glioza przykomorowa Polega na proliferacji patologicznych astrocytów istoty białej. Gliozę stwierdza się co najmniej u 15% noworodków z patologią okołoporodową. Około 60% niemowląt z wadami serca wykazuje obecność zwiększonej liczby patologicznych astrocytów w istocie białej. Uważa się przeto, że glioza niezależnie od okresu jej powstania związana jest z niedotlenieniem. Do dzisiaj nie ma potwierdzonych dowodów, jakie objawy kliniczne powoduje glioza istoty białej. Gilles i Murphy (1969) sugerują, że proces ten może prowadzić do ogólnego deficytu intelektualnego. Makroskopowo glioza jest niedostrzegalna w fazie ostrej. Może przypominać obrzęk istoty białej. Komory są szparowate. W późniejszej fazie komory są poszerzone, a wymiary istoty białej zredukowane. Powyższe cechy mogą być już wykazane u noworodka, który przechodził niedotlenienie wewnątrzmaciczne, np. z powodu niewydolności łożyska. Mikroskopowo włókienka glejowe (neuropil) są rozrzedzone, przypominają sito. Tkanka glejowa skąpowypustkowa i mielina są słabo rozwinięte. Występuje opóźnienie mielinizacji lub jej brak. Nieprawidłowe astrocyty (min. ge-mistocyty) występują wokół naczyń. Jądra astrocytów zawierają złogi paS-do-datoiej substancji. Glioza obejmuje też obszar neuronów gruszkowatych (komórek Purkinjego). Warstwa ziarnista zewnętrzna móżdżku zanika. Martwica przykomorowa W patogenezie martwicy istoty białej bierze się pod uwagę obrzęk, zaburzenia przepływu krwi na granicach ukrwienia, autoregulację i stazę żylną. Martwicę w strefie przykomorowej określa się mianem leukomalacia periven-tricularis (Armstrong i wsp., 1974; Baaiker i wsp., 1967; Shumann i wsp., 1980). Izolowana martwica w istocie białej móżdżku i rdzenia kręgowego występuje bardzo rzadko. Jej konsekwencją może być spastyczna diplegia. Noworodki, które umierają w pierwszych 3 dniach po porodzie mają zazwyczaj martwicę przykomorowa i krwotok dokomorowy. Noworodki żyjące dłużej i umierające w następnych dniach wykazują obecność martwicy bez zmian krwotocznych. Część noworodków, u których występuje mniejszy stopień martwicy, przeżywa dłuższy czas, lecz występuje u nich zespół niedorozwoju umysłowego oraz różne zespoły neurologiczne (Christensen i wsp., 1967; Tow-bin, 1969). Martwicę przykomorowa w badaniu pośmiertnym łatwo przeoczyć. Może być widoczna tylko makroskopowo podczas krojenia w postaci drobnych ognisk rozrzedzonej konsystencji średnicy 3-6 mm. W ciężkich przypadkach występują jamy rozciągające się przez istotę białą do strefy podkorowej. Niekiedy brak jest jamistości. Istota biała jest porcelanowa z drobnymi plamkami krwotocznymi, a komory są szparowate na skutek obrzęku. W obszarach przykomorowych wyróżnia się trzy strefy, w których ujawnia się zespół niedotlenienia. Pierwsza jest to mały obszar przykomorowy rozciągający się od rogów przednich wzdłuż ciała modzelowatego do potylicy. Drugi obszar to ciało promieniste, a trzeci to strefa przykomorowa płata ciemieniowego i potylicznego. 73 Martwica nie zawsze obejmuje wszystkie obszary. Niekiedy występuje tylko w jednej z wymienionych okolic, np. w płatach potylicznych. Obraz mikroskopowy martwicy zmienia się w czasie. W okresie ostrym, do 2 tygodni od momentu powstania, przedstawia się następująco. W początkowej fazie występuje obrzmienie istoty białej bez wyraźnej linii demarkacyjnej martwicy od żywej tkanki mózgowej, a w barwieniu HE stwierdza się zmniejszoną bar-wliwość jąder. Strefa martwicy zawiera jednak drobne kuliste twory, które powstają w kilka godzin po stabilizacji martwicy. Homogenne kuliste struktury powstające w wyniku martwicy skrzepowej i ziarna rozpadłej chroma-tyny są otoczone przez reaktywny mikroglej, proliferację reaktywnych astro-cytów i proliferację naczyń włosowatych (neowaskularyzacja). Po dwóch tygodniach aktywność makrofagów jest największa oraz rozpoczyna się glioza ma pograniczu martwicy. W centrum martwicy tworzy się jama wypełniona przez makrofagi i płyn. Obrazy powyższe mają charakter stacjonarny i utrzymują się latami. W fazie przewlekłej, trwającej miesiące i lata, obraz zmian w mózgu jest następujący: układ komorowy jest poszerzony, a istota biała i ciało modzelowate znacznie zredukowane. Występują pojedyncze lub mnogie jamy różnej wielkości, u-miejscowione w istocie białej w okolicy rogów przednich, bocznych i tylnych komór bocznych, które rozciągać się mogą na obszar istoty białej i strefę podkorową. Jamy wypełnione są płynem i makrofagami bez granulocytów. W otoczeniu jam występuje znaczna proliferacja astrocytów i gemistocytów. Przestrzenie okołonaczyniowe (Robina-Virchowa) wypełniają makrofagi, niekiedy złogi hemosyderyny. Zmiany w ciele modzelowatym wymagają odrębnego omówienia. Są one mniej poznane. Martwicę w obrębie ciała modze-lowatego obserwuje się w 14% przypadków, w których jednocześnie występuje martwica przykomorowa, zwłaszcza u wcześniaków. W siniczych wadach serca uniemożliwiających życie tylko noworodki donoszone wykazują obecność wybiórczych zmian w ciele modzelowatym. Przednia część ciała mo-dzelowatego jest bardziej wrażliwa na niedotlenienie. Podobne zmiany w ciele modzelowatym opisano w przebiegu hipoglikemii i różyczki (Rorke i Spiro, 1967). Lokalizacja zmian w ciele modzelowatym uwarunkowane jest zaburzeniami przepływu krwi w dorzeczu końcowych tętnic odchodzących od tętnicy przedniej mózgu do kolana ciała modzelowatego. Praktycznie jednak izolowane uszkodzenie ciała modzelowatego należy do rzadkości. Częściej jest zmianą towarzyszącą w uszkodzeniach innych obszarów istoty białej. USZKODZENIE ISTOTY SZAREJ Obumieranie neuronów Może występować w każdym okresie życia płodowego, w okresie porodu i po porodzie. Tak więc już u noworodka można stwierdzić zmiany przewlekłe w istocie szarej, wskazujące na przebyty epizod niedotlenienia. Niekiedy można określić okres rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, w którym wystąpiło uszkodzenie, np. stwierdzona agyria wskazuje, że czynnik patogenny zatrzymał rozwój mózgu na poziomie 4 miesiąca życia płodowego. Podkreśla się, że neurony w mózgu we wczesnym okresie rozwoju są bardziej oporne na niedotlenienie niż neurony kory mózgu. Praktycznie tylko u noworodka donoszonego strefy wrażliwości istoty szarej podobne są do stref wrażliwości u dorosłych. Należą do mich neurony strefy Sommera w zakręcie hipokampa, strefa neuronów gruszkowatych (komórek Purkinjego) w móżdż- ku, neurony kory mózgowej w różnych obszarach, wreszcie neurony w jądrach wzgórza. Do stref opornych należą neurony rdzenia kręgowego, jąder mostu i rdzenia przedłużonego okolicy IV komory. Objawy kliniczne uszkodzenia neuronów są niedostrzegalne zarówno w ostrej, jak i późnej fazie, gdy obumieranie obejmuje nawet 30% komórek. Martwica kory mózgu, czyli obumieranie większych obszarów kory, daje objawy kliniczne podobne do uszkodzenia istoty białej, jednak w nieco innej kolejności, a mianowicie: drgawki, stupor, śpiączka, hipotonia, zaburzenia ssania i połykania, zaburzenia ruchów języka lub porażenia. W fazie przewlekłej utrzymują się zazwyczaj drgawki, brak koordynacji ruchu, ataksja, porażenie nerwów czaszkowych, inne porażenia oraz zaburzenia rozwoju u-mysłowego. Zmiany w korze mózgowej występują na pograniczu ukrwienia tętnic środkowych, przednich i tylnych mózgu. Mniej więcej w 20% przypadków zmiany występują symetrycznie. W przypadku zaburzeń przepływu krwi w obu tętnicach szyjnych wewnętrznych występuje martwica całego mózgu. U takiego noworodka ciemiączko większe jest napięte, mózg wypełnia szczelnie całą jamę czaszkową. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wyciśnięty z przestrzeni nadtwardówkowej. Podczas badania mózgu in situ zwoje są spłaszczone, krew wyciśnięta z naczyń powierzchownych opon. W czasie naruszenia ciągłości opony miękkiej mózg ma półpłynną konsystencję. W ostrej fazie hipoksji bez zaburzeń przepływu w tętnicach podstawy mózgu makroskopowo nie stwierdza się wyraźnych odchyleń oprócz spłaszczenia zakrętów mózgu, z uwidocznieniem zaklinowań w obrębie haków. U noworodków rzadko widuje się zaklinowania migdałków móżdżku. Kora mózgowa ulegająca martwicy ma wygląd przezroczysty, galaretowaty. Niekiedy istota biała przyjmuje barwę siną, a kora - bladoszarą. Ten stan odwrócenia barwy kory i istoty białej jest charakterystyczny dla za-martwicy. Martwicy kory często towarzyszy martwica głębokich struktur wzgórza. Zdarza się, że martwicy ulega kora wraz z przyległym pasem istoty białej podkorowej. Następuje to w wyniku wtórnego zamknięcia światła tętnicy przez obszar obrzękowy. Sprawia to wrażenie martwicy mózgu w przebiegu zatoru. Zmiana może dotyczyć jednej tętnicy, może być jednostronna lub obustronna. Niektórzy autorzy obserwowali takie przypadki niedotlenienia, w których stwierdzali izolowane uszkodzenia neuronów w istocie szarej strefy Sommera (Larroche, 1977; Rorke, 1982). Friede (1972) spostrzegł izolowane zmiany w podstawie mostu wskutek niedotlenienia. Według hipotezy Parafielda (cyt. Rorke, 1982) są to obszary, w których w przebiegu obrzęku mózgu dochodzi do zaklinowań. Już w 1825 r. Bruchet i Cazauweith wiązali występowanie padaczki ze zmianami w zakręcie haka. Do dziś kwestie te nie zostały wyjaśnione do końca i pozostają przedmiotem gorących dyskusji. Martwica kory w zakręcie haka rzadko występuje jako zmiana izolowana, a zatem nie jest jedynym źródłem stanów drgawkowych. Mikroskopowo martwica kory ma różny obraz zależnie od nasilenia. Może obejmować wszystkie warstwy kory lub tylko niektóre. Szczególnie dotyczy kory w głębi bruzd między zakrętami. Zmiany w neuronach zależą od stopnia nasilenia i czasu trwania. U noworodków o masie poniżej 1500 g w korze występują neuroblasty bez tigroidu (substancji Nissla) i zawierają słabo rozwiniętą cytoplazmę. Komórki te łatwo pomylić z neuronami w stanie pyk-nozy. Neurony niedojrzałe są jednak mniej wrażliwe na niedotlenienie. Obecność jąder z rozpadem chromatyny wskazuje na obszar martwicy. W 14 dniu po epizodzie niedotlenienia zmiany w istocie szarej są bardziej różnorodne. Neuropil korowy ma strukturę gąbczastą okienkowatą z obecnoś- 77 , %\ ,-^; Ryc. 6. Uszkodzenie kory mózgowej okolicy ruchowej w okresie porodowym Na granicy kory i istoty białej proliferacja mikrogleju, astrogleju i naczyń. Mózgowe porażenie dziecięce (hemiplegia spastica) (barwienie HE pow 400 X) J cią reaktywnych astrocytów lub gemistocytów i makrofagów. Martwica neuronów kory mózgowej zazwyczaj jest ograniczana, ogniskowa, a najlepiej zachowane neurony znajdują się w pobliżu naczyń. Neuronofagia nie zawsze dowodzi martwicy komórki. Istota biała przylegająca do kory może wykazywać cechy obumierania. Aksony są obrzmiałe, rozfragmentowane, osłonki mielinowej brak, a liczba astrocytów jest zwiększona (ryc. 6). Obraz makroskopowy martwicy kory u niemowląt, które przeżyły wiele miesięcy od momentu jej wystąpienia, jest uderzający. Ogólna konfiguracja półkul jest prawidłowa, zakręty w miejscach rozpadu mogą chełbotać, mają żółtawy odcień. Na przekroju zachowany jest tylko wąski rąbek kory pod oponą, reszta kory jest konsystencji galaretowatej, półpłynnej lub wykazuje obecność zapadniętych drobnych dziurowatych, szczelinowatych przestrzeni Opisane zmiany w korze zwykłe są ograniczone do płatów potylicznych, zakrętów haka oraz kory położonej głęboko w bruzdach. Przestrzenie dziurowa-te w badaniu mikroskopowym wykazują obecność makrofagów. Warstwa korowa w innych obszarach zwykle jest zredukowanej grubości do około 2- -3 mm. Na pograniczu ognisk martwicy neurony mogą zachować swój kształt, jednak są inkrustowane solami wapnia lub zawierają złogi paS-dodatnie. Złogi wapnia stwierdza się w otoczeniu naczyń. Martwica kory móżdżku Wybiórcza martwica częściej dotyczy kory móżdżku niż mózgu. Friede (1975) wyróżnia 3 rodzaje martwicy kory móżdżku: 1) martwicę obustronną w dorzeczu tętnic móżdżkowych górnych i dolnych, 2) występującą na granicy kory i istoty białej, 3) ogniskową w zagłębieniach kory móżdżku. Przebyta martwica kory może przejawiać się tylko zwężeniem grubości kory. Martwica kory móżdżku przebiega zwykle z martwicą obszarów mostowych. W patogenezie zmian w moście uwzględnia się również element naczyniowy, polegający na redukcji przepływu krwi przez tętnice kręgowe na 78 ;/.v *> *' .- ¦ *• -"!.¦. "• ¦ ' ¦;'. ¦ '¦- ,-'*" ' ' '" ¦ i* Ryc. 7. Móżdżek. Zanik warstwy ziarnistej zewnętrznej. Zanik neuronów gruszko-watych i rozrost komórek glejowych pióropuszowatych. Postać ataktyczna mózgowego porażenia dziecięcego (barwienie HE, pow. 400 X)- skutek obrzęku móżdżku i ucisku zwiększonej jego masy na naczynia podstawy mostu i rdzenia przedłużonego. Gilles i wsp. (1979) podkreślają, że układ tętniczy tętnic kręgowych w czasie porodu może być narażony na nadmierną rotację głowy i hiperekstensję, co może prowadzić do zatrzymania krwi w tętnicach kręgowych, a to objawia się zawałami w rdzeniu przedłużonym i móżdżku. Przy zaawansowanych zmianach są one widoczne makroskopowo, przy mniej zaawansowanych mogą być ujawnione dopiero w badaniu mikroskopowym. W fazie ostrej martwicy kory móżdżku wszystkie neurony warstwy ziarnistej wykazują cechy pyknozy jąder i rozpad chromatyny, a neuropil ma strukturę gąbczastą. Gdy noworodek przeżyje kilka tygodni lub kilka dni, pojawiają się makrofagi i proliferacja naczyń. Martwica wybiórcza neuronów gruszkowatych może występować, lecz powyżej 36 tygodnia ciąży należy do rzadkości. Gdy występuje, różni się zasadniczo swoim charakterem od martwicy występującej u dzieci starszych, min. stopniem proliferacji astrocytów. Warstwę ziarnistą zewnętrzną móżdżku uważa się za sferę wrażliwą na niedotlenienie, ze względu na jej aktywność metaboliczną. Neuroblasty przeznaczone do innych obszarów mózgu rozpoczynają swoją wędrówkę jako komórki pemitotyczne. Natomiast neuroblasty przeznaczone do warstwy ziarnistej zewnętrznej zachowują swoją aktywność mitotyczną w czasie wędrówki, a więc należą do komórek o bardziej aktywnym metabolizmie, stąd ich wrażliwość na niedotlenienie. Zniszczenie zewnętrznej warstwy ziarnistej, płodowej móżdżku w wyniku niedotlenienia, działania leków, wirusów powoduje niedorozwój móżdżku. Martwicy kory móżdżku towarzyszy obrzęk istoty białej, mobilizacja makro-fagów, proliferacja naczyń oraz martwica jądra zębatego. W następstwie martwicy rozwija się glioza i stwardnienie (skleroza). Móżdżek jest pomniejszony. Zakręty liściaste są słabo rozwinięte, zwężone, istota biała o spoistości wzmożonej z obecnością ognisk jamistego rozpadu. Liczba neuronów gruszkowa- 79 tych jest zredukowana ogniskowo lub całkowicie ich brak. W miejscu neuronów gruszkowatych rozrasta się glej, astrocyty, które przyjmują bipolarny równoległy układ. Warstwa ziarnista zewnętrzna zanika prawie całkowicie. Skutkiem uszkodzenia móżdżku jest ataktyczna postać mózgowego porażenia dziecięcego (ryc. 7). Martwica istoty szarej jąder wzgórza Wybiórcza martwica w obrębie wzgórza jest wynikiem zaburzeń przepływu krwi w gałęziach tętnic wzgórzowych w przebiegu zastoju w żyle wielkiej mózgu, jaki zdarza się w okresie niedotlenienia porodowego. Występują ogniska rozmiękania we wzgórzu, zachodzące na obszar torebki wewnętrznej i arteria lenticulostriata. Obszary te są wrażliwe nie tylko w okresie noworodkowym, lecz także w życiu płodowym. Opisano ogniska martwicy wzgórza u niemowląt, których matki przypadkowo były narażone na działanie CO lub w sposób zamierzony usiłowały popełnić samobójstwo w okresie ciąży (Banki i Jellinger, 1967). Rorke (1982) obserwował zmiany jamiste i martwicę w jądrach podstawy mózgu u wcześniaków matek, które używały w ciąży alkohol, heroinę i kokainę. Noworodki umierały w ciągu kilkunastu minut po urodzeniu, a jedyną oznaką życia po urodzeniu była słaba czynność serca. Zaburzenia mielinizacji w jądrach podstawy mózgu lub wzgórza określa się mianem status marmoratus. Martwica w jądrach podstawy rzadko jest wybiórcza. Częściej towarzyszą jej zmiany jamiste w istocie białej półkul mózgowych. Zmiany w jądrach podstawy i w istocie białej półkul mogą występować u noworodków donoszonych z wrodzonymi wadami serca. W ostrym okresie martwica jąder podstawy charakteryzuje się ich obrzmieniem i zasinieniem. W podostrym okresie występuje wielo ogniskowy rozpad i jamki wypełnione półpłynną ziarnistą treścią. Obraz mikroskopowy zmian jest podobny do opisanych w innych obszarach mózgu. W okresie przewlekłym (miesiące a nawet lata) występuje wyraźna de-markacja, wygładzenie ścian jam i stwardnienie tkanki glejowej wokół jam. W świetle jam występuje przezroczysty płyn. Przestrzenie okołonaczyniowe • 1 Ryc, 8 Zanik neuronów w obrębie isfoly spe/ej, jęclrr poci?lawy i wzgórza w postaci dyskinetycznej mózgowego porażenia dziecięcego (barwienie HE, pow. 400 X)-80 w otoczeniu jam są poszerzone i wypełnione astrocytami lub makrofagamL Wydaje się, że zmiany w jądrach podkorowych częściej występują u płodów niedonoszonych oraz towarzyszą im ogniska martwicy mózgu, w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym. Podkreśla się, że dla rozwoju pełnego obrazu tzw. status marmoratus potrzebne jest co najmniej 8 miesięcy od momentu wystąpienia epizodu niedotlenienia. Uszkodzenie jąder podkorowych i wzgórza daje obraz kliniczny dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego, (ryc. 8). Martwica pnia mózgu Martwica pnia mózgu jest dobrze znana u zwierząt doświadczalnych jako konsekwencja zamartwicy. Zjawisko to może występować wybiórczo w pniu, jak również w skojarzeniu z martwicą innych obszarów mózgu. Co więcej, wykazano, że martwica pnia i jąder podkorowych występują wówczas, gdjr czynnikiem przyczynowym jest jeden epizod zamartwicy, a nie wielokrotnie-się powtarzające (Leech i wsp., 1977, 1979). Gilles (1969) wyjaśnia, że w wielu przypadkach martwica pnia i wzgórza ma charakter hipotensyjny, stąd termin "martwica hipotensyjna pnia mózgu" związana ze stanem wstrząsowym (Gilles, 1969; Lou i wsp., 1977), z przejściowym zatrzymaniem oddechu lub-krążenia. Oprócz martwicy w pniu mózgu obserwuje się podobne zmiany w innych obszarach mózgu oraz w rdzeniu przedłużonym. Najczęściej są to zmiany w obrębie mostu i zakrętu haka. U większości noworodków zmarłych w pierwszych 2 tygodniach życia stwierdzono ogniska martwicy w części brzusznej mostu - zarówno u noworodków donoszonych, jak i niedonoszonych. Większość noworodków miała żółtaczkę i infekcję. W mechanizmie martwicy uwzględnia się możliwość zapa-ści naczyniowej. Friede (1972, 1975) opisał przypadki izolowanej martwicy mostu u noworodków, które określił mianem specjalnej postaci encefalopatii noworodkowej w przebiegu anoksji. Uważa on, że neurony subiculurn dojrzewają wcześniej niż w strefie Sommera, dlatego są bardziej wrażliwe na niedotlenienie. Podobnie komórki nerwowe mostu umieszczone w tworze siatkowatym dojrzewają wcześniej niż jądra innych obszarów mostu, dlatego również, są bardziej wrażliwe i mogą być wybiórczo uszkodzone w przebiegu niedotlenienia. Larroche (1977) podkreśla jednak, że powyższe zmiany nie występują samodzielnie, lecz w zespole zmian martwiczych innych obszarów mózgowia. Grunnet (1974, 1979) proponuje stosować określenie periventricular complex. Podobne zespoły zmian obserwuje się nie tylko w przebiegu niedotlenienia,, lecz także w przebiegu nadmiernego utlenowania (Barmada i wsp., 1979; Dy-dyk i wsp., 1976). Martwica mostu Izolowaną martwicę mostu u donoszonego noworodka o masie ciała 2600 g, który zmarł w 36 godzin po urodzeniu, opisał Rorke (1982). Umiejscowienie zmian było podobne do opisanego w przypadku wrodzonego porażenia twarzowego obustronnego i obustronnego niedowładu nerwów odwodzących (Congenital facial diplegia i bilateral abducens palsy), charakterystycznego dla zespołu Mobiusa. Riggs (1979) i Towfigi i wsp. (1979) są zdania, że zmiany izolowane w moście są nabyte w późnym okresie rozwoju jako skutek niedotlenienia, np. porodowego, a nie infekcji. W przebiegu niedotlenienia może wystąpić także martwica w obrębie jąder oliwki. 6 - Mózgowe... Martwica rdzenia kręgowego Mniej uwagi poświęcono dotychczas zmianom w rdzeniu kręgowym w przebiegu niedotlenienia. Palenowa i wsp. (1979) opisali zmiany w neuronach u 50% niemowląt, u których w okresie porodowym stwierdzono objawy zamart-•wicy. Zmiany w neuronach obejmowały obszary na styku unaczynienia. Tego typu spostrzeżenia nie zostały potwierdzone przez innych badaczy. W przebie--gu przedłużających się porodów opisano martwicę typu ołówkowego, rozcią-.gającą się na kilka segmentów w centralnej części rdzenia kręgowego. PIŚMIENNICTWO .1. Ahman P. A. i wsp.: Ann. Neurol., 1980, 7, 118. - 2. Aicardii J., Goutiers E., Verois A. H.: J. neurol. Sci., 1972, 15, 257. - 3. Anderson J. M., Milner R. D. G., Strich S. J.: J. Neurol. Neurosurg. Psychiat, 1977, 30, 295. - 4. Armstrong D., 'Norman M. G.: Arch. Dis. Childh., 1974, 49, 367. - 5. Azarelli B., Meade P., Miiller J.: Child's Brain, 1980, 132. - 6. Banker H., Larroche J. C: Arch. Neurol., 1962, 7, 386. - 7. Banki H., Jellinger K.: Beitr. path. Anat, 1967, 135, 350. - 8. Barma-da M. A., Mocossy J., Painter M.: J. Neuropath. exp. Neurol., 1979, 38, 204. - 9. Bax M.: Dev. Med. Child. Neurol, 1964, 6, 295. - 10. Christensen E., Melchior J.: Cerebral palsy-A clinico and Neuropathological Study. Wiliam Heinmann Medical Books Ltd., London 1967. 11. Cole V. A. i wsp.: Arch. Dis. Childh., 1974, 49, 722. - 12. Dydyk L., Dąmb-ska M., Szreter T.: Neuropat. Poi., 1976, 14, 177. - 13. Dykes i wsp.: J. Pediat., 1980, 66, 42. - 14. Friede R. L.: Arch. Path., 1972, 94, 343. - 15. Friede R. L.: Develop-mental Neuropathology. Springer, New York 1975. - 16. Gilles F. H., Murphy S. F.: Arch. Path., 1969, 88, 32. - 17. Gilles F. H., Bina M., Sotrel A.: Amer. J. Dis. Child., 1979, 133, 30. - 18. Grunnet M. L.: Arch. Path. Lab. Med., 1979, 103. 6. - 19. Grunnet M. L. i wsp.: Dev. Med. Child. Neurol., 1974, 16, 320. - 20. Gyllansward A., Malmstrom S.: Acta pediat. scand., 1962, 51 (supl. 135), 54. 21. Kosmetakos N. i wsp.: Amer. J. Dis. Child., 1980, 134, 885. - 22. Larroche J. C: Biol. Neonat, 1964, 7, 26. - 23. Larroche J. C: Developmental Pathology of the Neonate Excerpta Medica, Amsterdam 1977. - 24. Leech R. W., Alvord E. C. Jr.: Ann. Neurol., 1977, 34, 109. - 25. Leech R. W., Olson M. I., Alvord R. C. Jr.: Arch. Path. Lab. Med., 1979, 103, 341. - 26. Lou H. C: Arch. Neurol., 1980, 37, 585. - 27. Lou H. C, Lassen N. A., Friss-Hansen B.: Acta neurol. scand., 1977, 56, 343. - 28. Lou H. C, Lassen N. C, Friss-Hansen B.: J. Pediat, 1979, 94, 118. - 29. Lou H. C: Developmental Neurology. Raven Press, New York 1982. - 30. Milli-gan D. W. A.: Lancet, 1980, 8174, 896. 31. Otila E.: Acta pediat. (Berl.), 1948, 35 (supl.), 8. - 32. Palenova N. C, Mu-chaidze Y. A., Afonia L. G.: Pediatria (Neapoli), 1979, 5, 41. - 33. Papile L., Burstein J., Koffler H.: Pediatrics, 1979, 92, 529. - 34. Pasternak J. F., Mantovani J. F., Volpe J. J.: Amer. J. Dis. Child., 1980, 134, 673. - 35. Riggs H. E.: J. Neuropath. exp. Neurol., 1979, 18, 329. - 36. Rorke L. B., Spiro A.: J. Pediat, 1967, 70, 243. - 37. Rorke L. B.: Pathology of Perinatal Brain In jury. Raven Press, New York 1982. - 38. Shumann R. M., Selednik L. J.: Arch. Neurol., 1980, 37, 231. - 39. Towbin A.: The Pathology of cerebral Palsy. Charles C. Thomas, Springfield 1969. - 40. Towbin A.: Science, 1969, 164, 156. 41. Towfigi J., Marks Palmer E., Vannucci R.: Acta neuropath. (Berl.), 1979, 48, 11. - 42. Volpe X: J. Pediat, 1978, 92, 693. - 43. Widell S.: Acta paediat, 1958, •47 (supl. 115), 1. OKRES NOWORODKOWY DZIECKA W OCENIE NEUROIOG1CZNO-PEDIATRYCZNEJ Roman Michałowicz i Jolanta Chmielik FIZJOLOGIA NOWORODKA DONOSZONEGO Przyjmuje się, że rozwój płodu trwa średnio 270-280 dni i kończy się porodem donoszonego noworodka. Według zaleceń Światowej Organizacji Zdrowia, noworodki dzielimy w zależności od wieku ciążowego, licząc od dnia ostatniej miesiączki (wg Nowaka,, 1974), na: 1) niedonoszone - urodzone przed upływem 259 dni (37 tygodni) ciąży, 2) donoszone - urodzone w 259-293 dniu (37-41 tygodniu) ciąży, 3) przenoszone - urodzone po 294 dniu (42 tygodniu) ciąży. Masa ciała donoszonego noworodka płci męskiej wynosi średnio 3100- -3400 g, a noworodka płci żeńskiej 3000-3200 g. Wahania masy ciała od 2500 do 4600 g mieszczą się w granicach normy, podobnie jak wahania długości ciała od 47 do 55 cm (Nowak, 1974). Zdaniem Brzozowskiej i wsp. (1976,. 1977) oraz wielu innych autorów masa ciała 60% noworodków donoszonych waha się w granicach od 2800 do 3500 g, u 10% noworodków wynosi poniżej. 2800 g i u 5% ponad 4000 g. Masa ciała w życiu wewnątrzmacicznym bardzo szybko ulega powiększeniu: od 5 tygodnia do końca ciąży powiększa się ± 800-krotnie (Brzozowska i wsp., 1976, 1977). Masa ciała i wzrost płodu zależne są od płci dziecka, cech indywidualnych rodziców, ich wieku, odżywiania ciężarnej, czynników socjalnych, a między innymi rodzaju pracy wykonywanej przez matkę i ojca. Obwód czaszki noworodka wynosi średnio 34-35 cm, głowa noworodka stanowi 1U-Vs długości ciała. Kręgosłup małego dziecka jest prosty i nie ma fizjologicznych wygięć, które występują dopiero w miarę obciążania go przy chodzeniu i siadaniu. Kości czaszki połączone są szwami stanowiącymi włóknisto-chrzęstne spojenia. W miejscu połączenia kości czołowej i ciemieniowych znajduje się cie-miączko przednie (zwykle o wymiarze 2X2 cm), natomiast między kośćmi ciemieniowymi i potylicznymi znajduje się ciemiączko tylne, które zwykle nie-jest większe od opuszki palca. Oba te ciemiączka (zwłaszcza przednie) tętnią i napinają się przy krzyku. Ciemiączko przednie jest miękkie i tętni równomiernie z tętnem noworodka, natomiast lekko zapada się, kiedy dziecko pozostaje w spokoju lub gdy znajduje się w pozycji pionowej. Ciemiączko przednie zarasta zwykle około 16 miesiąca życia, ciemiączko tylne natomiast zarasta już na ogół od 3 miesiąca życia. 83-; Stan i ocena zarówno szwów czaszkowych, jak i ciemiączek ma bardzo duże znaczenie w badaniu i diagnostyce neurologicznej, szczególnie w odniesieniu do stwierdzenia z różnych przyczyn wzmożonego lub nadmiernie obniżonego ciśnienia śródczaszkowego. Ocena ta ma duże znaczenie także dla wczesnej diagnostyki mózgowego porażenia dziecięcego. Pomiędzy kośćmi czaszki noworodka można stwierdzić różnej szerokości szwy i przerwy między nimi występujące. Zbyt wczesne zarośnięcie szwów może doprowadzić do zniekształceń w budowie i rozwoju czaszki oraz wtórnie do zahamowania rozwoju ośrodkowego układu nerwowego dziecka. Zjawisko to określamy m a ł o g ł o-wiem prawdziwym (pierwotnym), którego etiologia nie jest w pełni wyjaśniona. W niektórych przypadkach stwierdzać je można już u noworodków i młodych niemowląt i wówczas przypisuje się je czynnikom genetycznym (występowanie rodzinne). Znacznie częściej jednak mamy do czynienia z małogłowiem wtórnym. Powstaje ono w wyniku zahamowania rozwoju mózgu i czaszki, które wywołane bywa uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w okresie życia płodowego. Objawowi temu towarzyszy zwykle poszerzenie układu komorowego mózgu i zanik tkanki mózgowej. Klinicznie wyrażać się to może niedowładem kończyn, padaczką oraz opóźnieniem rozwoju psychoruchowego. Małogłowie wtórne nierzadko stwierdza się także u dzieci z zespołem mózgowego porażenia dziecięcego. Oba wyżej omówione rodzaje wad wymagają niekiedy różnicowania z zespołem przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych (craniostenosis) oraz z innego typu wadami części twarzowej czaszki (Micha-łowicz i Ślenzak, 1983). Masa mózgu donoszonego noworodka wynosi 330- -400 g, a stosunek masy mózgu do masy ciała wynosi 1 : 7,5, podczas gdy u osoby dorosłej 1: 40. Bardziej szczegółowy wygląd i cechy dojrzałości móz- Tabela 15. Obwody głowy (cm) w pierwszych 3 miesiącach życia w zależności od masy urodzeniowej ciała (wg Chazanowa, 1983) Masa urodzeniowa Wiek (mieś.) ciała (g) 1 2 | 3 do 1000 1000-1500 1500-2000 26-31 28-32,5 30-34 30-33,5 30-34 33,5-35,5 32-36 34-37 35-38 Tabela 16. Średnia masa mózgu w różnym wieku (wg Boy da w modyfikacji Forda, 1963) Wiek Płeć męska Płeć żeńska Noworodek urodzony 330 283 o czasie 3- 6 mieś. 602 560 6-12 mieś. 776 727 1- 2 lat 941 843 2- 4 lat 1095 990 4- 7 lat 1183 1035 7-14 lat 1301 1154 14-20 lat 1374 1244 .84 gu noworodka, niemowlęcia oraz dziecka w dalszych latach życia podano w tabelach 15 i 16. W odniesieniu do mózgu noworodka można ogólnie powiedzieć, że różni się on znacznie zewnętrznie i strukturalnie od mózgu człowieka dorosłego. Zwoje mózgu noworodka są jeszcze słabo wykształcone, bruzdy płytsze, a wiele pasm i dróg jest niezmielinizowanych. Mózg noworodka zawiera więcej wody i wobec tego spoistość jego jest mniejsza. Kora mózgowa mózgu noworodka jest niedojrzała, mało zróżnicowana, a móżdżek słabo rozwinięty. Cechy większej dojrzałości wykazuje rdzeń kręgowy noworodka, którego długość wynosi przeciętnie 16 cm, co stanowi około 30% długości ciała. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niskie, płyn jest bezbarwny, niekiedy o zabarwieniu żółtawym (płyn ksantochromiczny zależny jest od wzmożonego stężenia bilirubiny we krwi noworodka w związku z żółtaczką, która występuje zwykle także u zdrowego noworodka). W osadzie płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdzać można nierzadko krwinki czerwone, których liczba zależna jest od sposobu prowadzenia porodu (np. przy porodach powikłanych, gdy główka dziecka narażona jest na większy uraz), a także od stopnia przepuszczalności naczyń włosowatych. Ma to szczególne znaczenie w przedłużających się porodach, gdy dochodzi do stanu niedotlenienia mózgu i wtórnego uszkodzenia naczyń mózgowych (Michałowicz i Ślenzak, 1983). Badanie neurologiczne noworodka poprzedza zwykle ogólne badanie pediatryczne. Badanie to ma przede wszystkim na celu możliwie najwcześniejsze wykrycie wszelkich nieprawidłowości w budowie anatomicznej noworodka, wymagających natychmiastowej interwencji lekarskiej, a zwłaszcza chirurgicznej. Badania te poprzedzone są bardzo dokładnie zebranym wywiadem dotyczącym obojga rodziców, rodzeństwa, porodów, poronień czy niewczesnych porodów. Duże znaczenie mają wyniki przeprowadzonych badań pomocniczych oraz dokładne informacje dotyczące przebiegu ostatniej ciąży i porodu ze szczególnym zwróceniem uwagi na ewentualne krwawienia, przebyte w okresie ciąży przez matkę, choroby infekcyjne, urazy itp. czynniki. Ustalenia te mogą być ważne dla wczesnego rozpoznania mózgowego porażenia dziecięcego. Badanie pediatryczne obejmuje także ocenę ogólnego stanu noworodka, ze szczególnym zwróceniem uwagi na cechy mówiące o dojrzałości noworodka (wygląd skóry, osadzenie uszu, pępka itp.). Dużą wagę przywiązuje się do stwierdzanych objawów zamartwicy, do sposobu postępowania leczniczego i czasu cucenia noworodka. Zwraca się szczególną uwagę na zachowanie dziecka (ruchliwe, spowolniałe, wiotkie itp.), charakter krzyku, stan tkanki tłuszczowej, zabarwienie skóry itp. Rodzajowi wydawanych dźwięków (krzyku, płaczu) natychmiast po urodzeniu i w dalszych dniach życia noworodka również przypisuje się duże znaczenie, ponieważ na tej podstawie można wysnuwać wnioski dotyczące uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (tzw. krzyk mózgowy, charakteryzujący się wyraźnie wysoką tonacją). Noworodek nie wydający żadnych dźwięków lub popłakujący bardzo cicho i słabo może również budzić niepokój, że jest ogólnie chory lub też ma uszkodzony ośrodkowy układ nerwowy. Lekarz po raz pierwszy badający nowo narodzone dziecko poszukuje zmian, które mogłyby być objawem wad czaszki, oczu, nosa, uszu lub uszkodzenia porodowego skóry, tkanki podskórnej, mięśni, kości, nerwów obwodowych, głównie o typie uszkodzenia splotu ramiennego typu Erba (górne) lub Klump-kego (dolne), obwodowego porażenia nerwu twarzowego, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (objawy niedotlenienia mózgu, wylewu, obrzęku), krwiaka lub wodniaka podtwardówkowego itp. Stwierdzenie tych nieprawidło- 85 wości już w okresie noworodkowym może być bardzo pomocne we wczesnej diagnostyce mózgowego porażenia dziecięcego. Zwracać należy uwagę na uszkodzenie narządów wewnętrznych, a zwłaszcza wady rozwojowe, wymagające możliwie najszybszej interwencji chirurgicznej, np. niedrożność przełyku, przewodów żółciowych, przepukliny mózgowej lub oponowo-rdzeniowej. Badaniu podlega także układ oddechowy, krążenia, przewód pokarmowy, narządy moczowo-płciowe zewnętrzne, zwraca się uwagę na napięcie mięśniowe, sprawność ruchową kończyn i odruchy (Brzozowska i wsp., 1967; Brzozowska i wsp., 1977; Michałowicz i Ślenzak, 1983). OCENA NEUROLOGICZNA NOWORODKA Podczas badania neurologicznego noworodka zwraca się uwagę na napięcie mięśniowe jego kończyn, które jest zwykle w różnym stopniu fizjologicznie nieznacznie wzmożone, oraz na nieskoordynowane ruchy zależne od niedojrzałości i niedostatecznej czynności wyższych ośrodków nerwowych. Różnice w napięciu mięśniowym kończyn u noworodka zależne są od wielu czynników i mogą one być najwcześniejszym objawem stwierdzanego w dalszych badaniach niedowładu kończyn występującego w mózgowym po~ rażeniu dziecięcym. Dlatego ocena napięcia mięśniowego (w kilkakrotnych badaniach) ma duże znaczenie w diagnostyce neurologicznej noworodka. U noworodka występuje zwykle senność. Brak jej w połączeniu z innymi objawami, np. szeroko rozwartymi oczami, drobnofalistym drżeniem rąk, nieskoordynowanymi ruchami jednej z kończyn, dużym niepokojem ruchowym, nadmierną wiotkością mięśni, może świadczyć o uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego. Objawy te stwierdzane są często u dzieci, u których rozpoznaje się następnie mózgowe porażenie dziecięce. Stan wiedzy dotyczący oceny rozwoju i badania neurologicznego noworodka został wzbogacony między innymi dzięki szczegółowym badaniom Peipera (1961, 1962), Andre'a-Thomasa i wsp. (1962), Saint-Anne Dargassies (1955), Illingwortha (1978), Prechtla i wsp. (1976), Gesella (1948) i innych autorów. Wymienieni autorzy, a także kontynuatorzy ich badań, opisali co najmniej 70 różnych odruchów. Taft i Cohen jedynie 48 z nich przypisują większą wagę kliniczną (cyt. wg Illingwortha, 1978). Odruchy oralne ssania i połykania występują nie tylko u noworodków donoszonych, lecz także u wcześniaków (z wyjątkiem dzieci urodzonych z bardzo małą masą ciała). Odruch ssania można wywołać wsadzając czubek palca do ust noworodka, zwracając przy tym uwagę na siłę ruchów ssania i czas trwania tej czynności. Ustawiczne ruchy ssania lub żucia, nadmiernie częste ziewanie lub wysuwanie języka to zjawiska nieprawidłowe. Odruch ryjkowy (szukania) powstaje przez podrażnienie palcem kącika ust lub linii środkowej górnej i dolnej wargi dziecka. Noworodek wysuwa wówczas wargi układając je w kształt ryjka. Odruch ryjkowy występuje najwyraźniej, gdy noworodek jest głodny. Brak tego odruchu traktowany jest jako odchylenie od normy. Objaw oczu lalki polega na opóźnieniu ruchów gałek ocznych po odwróceniu głowy w lewą lub prawą stronę. Odruch oczny występuje przy nagłym oświetleniu twarzy noworodka ostrym światłem i polega na zwężeniu źrenicy i niekiedy odrzuceniu główki ku tyłowi oraz gwałtownym zaciśnięciu powiek. U noworodków występuje także opór przeciw biernemu otwieraniu ich oczu. Odruch rogówkowy można wywołać u noworodka, w prawidłowych warunkach, drażniąc rogówkę oka watą lub bibułką, co wywołuje obronne mruganie powiek. Reakcja na pociąganie ma pewne znaczenie w ocenie neurologicznej noworodka. Trzymając noworodka za dłonie unosi się go powoli ku górze do pozycji siedzącej. W warunkach fizjologicznych u noworodków donoszonych w pierwszej fazie głowa dziecka opada ku tyłowi, a gdy znajduje się on w pozycji pionowej, głowa i szyja zbliżają się do linii środkowej, aby w następnej fazie opaść ku przodowi. U dzieci z wczesnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego objawu tego nie udaje się wywołać. Odruch chwytny z kończyn górnych i dolnych występuje po podrażnieniu wewnętrznej powierzchni dłoni noworodka palcem osoby badającej; następuje wtedy silne zaciśnięcie na nim palców badanego dziecka. Niekiedy uchwyt ten jest tak silny, że dziecko trzymające się palców osoby badającej może być uniesione ku górze. Podobnie jest przy ucisku na kłąb palucha stopy noworodka, który wyzwala zgięcie podeszwo we u badanego dziecka. Brak wyżej opisanych odruchów u noworodka lub występowanie ich jednostronnie sugeruje możliwość wczesnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Odruch z mięśnia dwugłowego, odruch kolanowy oraz ze ścięgien piętowych są także wywoływane u noworodka. Brak, asymetria lub wygórowanie (zwłaszcza z tendencją do poliklonii) każą myśleć o uszkodzeniu ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego. Wyżej omawiane odruchy głębokie powinny być oceniane łącznie z określeniem napięcia mięśniowego i w tym połączeniu mogą służyć także wczesnemu wykrywaniu istniejących niedowładów kończyn. Odruch Moro można wywołać uderzając w łóżeczko noworodka lub w materac lub przez pociąganie pieluszki, na której leży. Noworodek wydaje krzyk i wykonuje nagle czynność kończyn zbliżoną do odruchu obejmowania, składającą się z kilku faz: rozstawienia kończyn górnych, lekkiego zgięcia w stawach łokciowych, a następnie przywiedzenia kończyn w kierunku klatki piersiowej analogicznie do ruchu obejmowania (ryc. 9). U noworodka donoszonego faza I (wstępna) jest zwykle nieznacznie słabiej wyrażona niż faza następna. U wcześniaków z bardzo małą masą urodzeniową (urodzonych przed 32-33 tygodniem ciąży) obserwuje się najczęściej fazę wstępną odruchu Moro. Odruch Moro można wywołać jeszcze kilkoma innymi sposobami, np. można ułożyć dziecko na wznak, podtrzymując przy tym główkę dziecka około 3 cm powyżej podłoża (ewentualnie stołu). Nagłe opuszczenie główki nowo- Ryc. 9. Odruch Moro zdrowego niemowlęcia. 87 rodka wywołuje wyżej opisany odruch. Brak tego odruchu lub też drżenie kończyn przy jego wykonywaniu w okresie wczesnomiemowlęcym może przemawiać za uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Jednostronny odruch Moro może wskazywać na złamanie obojczyka w czasie porodu, uszkodzenie splotu ramiennego lub niedowład kończyny górnej spowodowany uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Brak tego odruchu może być spowodowany także nadmierną hipotonią mięśniową występującą u dzieci ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. Brązie i Lubchenco (1977) podają, że duże znaczenie ma także charakter krzyku, jaki dziecko przy wykonywaniu odruchu Moro wydaje. Krzyk słaby, nadmiernie głośny lub "miauczący", w połączeniu z innymi objawami, może wskazywać na nieprawidłową reakcję dziecka w związku z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Odruch Moro może być niekiedy trudiny do wywołania u wcześniaków z bardzo małą masą urodzeniową. Odruch ten określany jest przez niektórych autorów jako odruch przedsionkowy (Illingworth, 1978) lub jako pierwotnie szyjny (Parmelle, 1964). Zanika on zwykle po ukończeniu 3-5 miesiąca życia. Przetrwały odruch Moro można stwierdzać w późniejszych miesiącach życia (zazwyczaj łącznie z innymi przetrwałymi ponad przewidziany okres odruchami) u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Odruch wstrząsania lub odruch obronny (Schreck-reaktion - niem.; Star-tle pattern - ang.) można wywołać przez nagły głośny dźwięk, jednak noworodek ma zgięte łokcie i nie wyprostowuje kończyn, jak to występuje w odruchu Moro. Objaw Babińskiego można wywołać drażniąc zewnętrzną powierzchnię stopy dziecka, w wyniku czego następuje zgięcie grzbietowe palucha i zgięcie podeszwowe pozostałych palców. Odruch ten występuje fizjologicznie w o-kresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym, jednak niestale. W piśmiennictwie znaleźć można także pogląd, że odpowiedź w formie zgięcia podeszwo-wego palucha przy wywoływaniu odruchu Babińskiego nie ma charakteru tonicznego. Wobec tego nie należy go identyfikować z odruchem Babińskiego stwierdzanym w związku z uszkodzeniem dróg piramidowych. Zdaniem wielu autorów wykazanie omawianego odruchu ma dopiero wartość kliniczną, jeśli się go stwierdza w późniejszym wieku dziecka, a zwłaszcza z równoczesnym szerokim rozstawieniem palców stopy (objaw Babińskiego z "wachlarzem"), co jest zjawiskiem nieprawidłowym; wówczas tego typu przetrwały odruch sugeruje uszkodzenie dróg piramidowych. Objaw ten często stwierdza się także u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Objaw Brudzińskiego (górny karkowy) polega na nagłym przywiedzeniu kończyn dolnych w stawach kolanowych i biodrowych przy zgięciu głowy noworodka ku klatce piersiowej. Jest to u noworodka objaw fizjologiczny (Brokman i Michałowicz, 1962, 1963, 1964); w późniejszym wieku traktowany jest jako nieprawidłowość. Objaw Brudzińskiego zaliczany jest do grupy objawów tzw. oponowych. Ma on duże znaczenie zwłaszcza w wykrywaniu procesów zapalnych oponowo-rdzeniowych lub zmian o typie krwotoku podpa-jęczynówkowego. Zdaniem Brokmana i Michałowicza (1962, 1963, 1964) objaw Brudzińskiego może występować nie tylko w zapalnych procesach oponowych, lecz może być on także pochodzenia mózgowego, przy czym stwierdzać można go niekiedy w mózgowym porażeniu dziecięcym. Odruch Rossolimo występuje u dużej liczby zdrowych noworodków i niemowląt i wobec tego nie ma on większego znaczenia w ocenie stanu zdrowia małego dziecka. Objaw ten natomiast może odgrywać pewną rolę, jeśli występuje pod koniec pierwszego roku życia, przy czym występuje wyraźnie częściej po stronie niedowładu kończyn. Według spostrzeżeń Tylickiej (1974), objaw Rossolimo najczęściej można stwierdzać w mózgowym porażeniu dziecięcym o typie tetraparezy lub diparezy. Natomiast u dzieci z niedowładem połowiczym, według spostrzeżeń wymienionej autorki, liczba pacjentów z dodatnim objawem Rossolimo maleje około 3 roku życia. Odruch wyprostny - noworodek uniesiony do pozycji pionowej wykazuje zazwyczaj tendencję do zginania kończyn dolnych. Gdy stopy jego dotkną stołu odpowiada on szybkim odruchem wyprostnym, a mianowicie najpierw prostuje kończyny dolne, a następnie tułów i głowę. Odruch kroczenia i badanie automatyzmu chodu ma nieco mniejszą wartość diagnostyczną. Noworodki podtrzymywane pod pachy, kiedy dotkną podłoża podeszwą jednej stopy, starają się wyprostować na tej nodze i automatycznie zginają drugą stopę. Należy zwracać uwagę, czy badany noworodek "w czasie chodzenia opiera się na całej stopie (noworodki donoszone), czy też ma tendencję do posuwania się na palcach, jak czyni to noworodek z cechami wczesnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Pewną wartość dla oceny stopnia dojrzałości noworodka mieć może także ocena odruchu skrzyżowanego wyprostu. Objaw Kerniga polega na zgięciu kończyn dolnych dziecka w stawach biodrowych i niemożności pełnego wyprostowania kończyn w stawach kolanowych. Objaw ten u noworodka można traktować jako fizjologiczny, podczas gdy w dalszych okresach rozwoju dziecka objaw Kerniga może przemawiać za procesem zapalnym opon mózgowo-rdzeniowych, krwotokiem podpa-jęczynówkowym itp. W tego typu procesach chorobowych znacznie większe znaczenie niż objaw Kerniga ma napięte i wygórowane ciemię, ogólny wygląd dziecka i jego zachowanie (bladość powłok, wymioty, przeczulica itp.). Objaw pełzania u noworodków donoszonych może występować fizjologicznie. Polega na odpychaniu się dziecka od dłoni osoby podtrzymującej stopy noworodka położonego na brzuszku. Odruch magnesu wywołuje się przy ułożeniu noworodka na wznak i ucisku palcem badającego podeszwowej części stopy. Polega on na zgięciu kolana i biodra dziecka, a po odjęciu palca - podążaniu stopy za nim. Odruch Galanta - w ułożeniu dziecka na brzuszku drażni się jego okolicą przykręgosłupową (grzbietu lub okolicy lędźwiowej); następuje wygięcie grzbietu w stronę bodźca. Omówione wyżej niektóre odruchy wywoływane w czasie badania neurologicznego noworodka są cennym uzupełnieniem oceny stanu dziecka. Wspólnie z innymi objawami stwierdzanymi u dziecka, a zwłaszcza dłuższą jego obserwacją neurologiczno-pediatryczną, odruchy mogą stanowić podstawę wczesnego wykrycia uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, w tym także mózgowego porażenia dziecięcego. OCENA CZYNNOŚCI SENSORYCZNYCH U NOWORODKA Zachowanie noworodka zależne jest przede wszystkim od procesów odruchowych. Poprzez ćwiczenia i przyswajanie doświadczeń czynności odruchowe przekształcają się z czasem w czynności psychoruchowe. Proces ten zależy także od dojrzewania ośrodkowego układu nerwowego dziecka. Spostrzeganie wzrokowe u noworodka rozpoczyna się reakcjami odruchowymi na bodźce świetlne w postaci odruchów źrenicznych, mrugania, zaciskania powiek. Ruchy gałek ocznych w pierwszych dniach życia dziecka są -nieskoordynowane i oczy działają niezależnie jedno od drugiego. W związku 89 z tym materiał wzrokowy jest w każdym oku odmienny. Dalszym etapem rozwoju czynności wzrokowych u dziecka jest tzw. nieruchome spojrzenie, które wskazuje na fakt, że noworodek zaczyna panować nad ruchami gałek ocznych. Dzięki wytworzeniu się skojarzonych ruchów gałek ocznych dziecko zaczyna nabywać zdolność patrzenia na przedmiot, a następnie w późniejszym już okresie potrafi wodzić wzrokiem za przedmiotem. W rozwoju czynności wzrokowych u noworodka wyróżnia się następujące okresy (Michałowicz i Ślenzak, 1983): 1) bezcelowe, błądzące spojrzenie, 2) spojrzenie nieruchome, kiedy dziecko zaczyna panować nad ruchami oka, 3) wodzenie gałkami ocznymi za przedmiotem. Reakcja źrenic na zbieżność występuje w zasadzie pomiędzy 2 a 6 tygodniem życia dziecka, natomiast reakcja na nastawienie zdarza się zwykle około 8-9 tygodnia życia. Reakcja źrenic na światło występuje natychmiast po urodzeniu noworodka, w zasadzie także u dzieci przedwcześnie urodzonych. Noworodek przychodzi na świat z wykształconym już narządem słuchu. Pierwsze reakcje na głośne (80-100 dB) bodźce słuchowe przejawiają się u noworodka odruchem uszno-powiekowym wyrażającym się mruganiem i(lub) drganiem powiek, zmianą rytmu oddechu i niepokojem ruchowym. Już od pierwszych dni obserwuje się u noworodka zainteresowanie dźwiękiem. Pia-get (1966) podaje, że pod koniec 2 tygodnia życia noworodek będący pod jego obserwacją przestawał na chwilę płakać, aby przysłuchiwać się dźwiękowi rozlegającemu się w pobliżu jego ucha. Według tego autora o właściwym przystosowaniu w spostrzeganiu słuchowym można mówić w zasadzie dopiero-w 2 miesiącu życia dziecka, a więc już po okresie noworodkowym. Dzieci z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego mogą wykazywać nieprawidłowości w tym zakresie (brak zainteresowania dźwiękiem, nadmierne wydłużanie się odruchu uszno-powiekowego itp.). Fonacja u noworodka przejawia się w pierwszym krzyku i kwileniu już w pierwszych tygodniach, a nawet dniach życia. Oba te zachowania mają charakter odruchowy. O czynności psychicznej mówi się wówczas, gdy zaczyna się koordynacja fonacji ze słuchem. Występuje to w zasadzie już po okresie noworodkowym, tj. około 2 miesiąca życia dziecka (Michałowicz i Ślenzak, 1983). Reakcja noworodka na dotyk występuje nie tylko od urodzenia, lecz obserwowana jest także już w okresie życia płodowego, zwłaszcza w okolicach twarzy. Obszary szczególnie wrażliwe na bodźce dotykowe poza twarzą obejmują przedramiona, ramiona, piersi, brzuch, podudzia. Najbardziej rozwinięta jest u noworodka wrażliwość dotykowa warg, które przez długi okres stają się narządem poznawania dotykowego. W związku z tym spostrzeżeniem w psychologii mówi się o "przestrzeni warg". Dzieci chwytają przedmioty rękami, kierują je do ust, jakby to była główna droga poznawania (Michałowicz i Ślenzak, 1983). Noworodek już w chwili urodzenia reaguje na bodźce termiczne, bólowe,, smakowe, węchowe. Dziecko od urodzenia reaguje na bodźce termiczne. Jest to zarówno reakcja ogólna, jak i miejscowa (cofnięcie kończyny, odwrócenie głowy). Już w pierwszym krzyku dziecka nowo narodzonego można dopatrzeć się reakcji na różnicę temperatur, w jakiej znalazło się po przejściu z łona matki na świat. W miarę wzrostu temperatury reakcja na nią u noworodka jest również spotęgowana. Reakcje bólowe występują nie tylko u noworodków donoszonych, lecz także i niedonoszonych. Reakcje bólowe wywołują u noworodka reakcje skórne,. 90 obronne. Na drażnienie twarzy bodźcami bólowymi występuje odwracanie jej, a gdy bodziec bólowy działa dalej, występują obronne ruchy tułowia i kończyn. Obserwuje się również u noworodka próbę usunięcia bodźca bólowego ruchami kończyn górnych lub dolnych. Noworodek reaguje na różne bodźce smakowe. Wprowadzenie do ust dziecka roztworu chininy wywołuje na twarzy niechęć, natomiast po wprowadzeniu roztworu cukru można zaobserwować wyraz zadowolenia. Powyższe fakty wskazują nie tylko na zdolność noworodków odróżniania smaku gorzkiego od słodkiego, lecz świadczą także o zabarwieniu emocjonalnym towarzyszącym reakcjom smakowym. Aby jednak wywołać opisaną reakcję, stężenie substancji smakowych musi być większe u noworodków niż u niemowląt i dzieci w starszym wieku. Wrażenia węchowe u noworodka objawiają się niepokojem, gdy zbliżyć do jego nosa substancję o silnym zapachu. Dochodzi wówczas do podrażnienia 'Tabela 17. Mózgowe zaburzenia ruchowe u niemowląt. Objawy nasuwające podejrzenie mózgowego porażenia dziecięcego (wg Hertla, 1983) Objaw Patologiczny w okresie Toniczny odruch błędnikowy w ułożeniu grzbietowym: nadmierna pozycja wyprostna z opisthotonus Trudności ssania i połykania Przetrwały odruch chwytny: prawie stale zaciśnięta pięść, z zamkniętym kciukiem Przetrwały odruch toniczny szyjny asymetryczny: przy skręcaniu głowy na bok wyprostowuje się ręka po stronie twarzy, a zgina po stronie karku Przetrwały odruch Moro: reakcja przestraszenia się po uderzeniu w powierzchnię, na której dziecko leży lub na nagłe zmienienie ułożenia dziecka - najpierw dochodzi do rozłożenia i wyprostowania rąk oraz rozwarcia palców dłoni, następnie ruchem obejmującym ręce zbliżają się do linii środkowej ciała Nieprawidłowe napięcie mięśniowe (zmniejszone bądź zwiększone), skurcz przywodzicieli, sztywność pociąganych barków opisthotonus Asymetria napięcia mięśniowego i ruchów kończyn "Wygórowane odruchy ścięgniste, objawy piramidowe Brak odruchu błędnikowego wyprostnego: przy trzymaniu dziecka w powietrzu i przekręcaniach na boki usiłuje stale utrzymać w pozycji pionowej głowę Brak odruchu szyjnego wyprostnego: ,przy skręcie głowy za ruchem tym następuje ruch reszty ciała Brak odruchu Landaua przy uniesieniu dziecka z pozycji na brzuchu i swobodnym podtrzymywaniu go w powietrzu przyjmuje ono pozycję wy-prostną, a głowa i kończyny nie mogą opadać Brak odruchu gotowości do skoku: ¦dziecko uniesione w pozycji na brzuchu i utrzymywane w powietrzu przy nagłym zgięciu głowy prostuje ręce, aby się podeprzeć przy upadku Nieprawidłowa próba pociągania: przy podciągnięciu dziecka za ramiona z pozycji na plecach do 45°, następuje podkurczenie kolan, po 4 mieś. życia głowa utrzymywana jest w osi kręgosłupa, a po 6 mieś. życia przycina się do klatki piersiowej od urodzenia od urodzenia po 3 mieś. życia po 4 mieś. życia po 6 mieś. życia od urodzenia od urodzenia od urodzenia po 5 mieś. życia po 5 mieś. życia po 6 mieś. życia po 6 mieś. życia po 4-6 mieś. życia 91 nie tylko nerwu węchowego, lecz także i trójdzielnego. Zdolności odbierania wrażeń węchowych noworodek przejawia również, według niektórych badaczy, w rozpoznawaniu piersi matki, która ma swoisty, lekki zapach. Na ogół przyjmuje się jednak, że stężenie substancji zapachowych mogących spowodować reakcję obronną u noworodka (lub niemowlęcia) musi być silniejsze niż u dzieci w dalszych okresach rozwoju. U noworodka i młodego niemowlęcia przykre bodźce węchowe wywołują przyspieszenie tętna, zmianę rytmu oddechowego oraz różnego rodzaju obronne reakcje ruchowe. Na zakończenie należy podkreślić, że istnieje wiele metod oceny czynności układu nerwowego u noworodków, z których omówiono, naszym zdaniem, najważniejsze. W codziennej pracy klinicznej stosowane są także różne próby obiektywizacji tych ocen. Celowi temu służy także min. schemat badania neurologicznego noworodka, zgodnie z metodą Andre'a-Thomasa, Saint-Anne Dargassies i Doroty Yang. Zagadnieniom tym poświęcone są obszerne prace Tor-Piekłowej (1965, 1968, 1970, 1977, 1979). Spośród schematów stosowanych do oceny stanu neurologicznego noworodka wymienia się również wzór opracowany przez Prechtla i Beinteme (1976) przewidziany dla noworodków donoszonych oraz inny wzór biorący pod uwagę głównie czynniki ryzyka cią-żowo-porodowego, opracowany przez Prechtla w modyfikacji Michaelisa (1979). W piśmiennictwie polskim powyższe zagadnienia omawiali w ostatnich latach między innymi Hofman i wsp. (1980), Łosiowski i wsp. (1980), Krauze i wsp. (1982), Michałowicz i wsp. (1982, 1983), Michałowicz i Ślenzak (1983). Piśmiennictwo - patrz str. 133. L6 ais eiA\efod EiuBA\oqoBZ uuoj ajaiM EpaiA\ouiaiu ogaA\ojpz _Q ^oAM UIJOU qoA}afAz.id aiuiogo op BpAz atdBja uiAusp EU oaiuSfetso oSaC a -od ;saf Epa[A\ouiatu ogaA\oqoruoqoAsd nfoMzoj Auaoo fepo;aui fezs^sojdCe^j •BIUBU-OJI^M op aupru; :jsa[ Cai5fsJB2{ -aj aoĄj[Ejd fauuaizpoo M OO '^zae[nuiJtoj qo^uBA\.oz^jBpuB;s qDiupaiAvodpo BIU -Bpsisod osouzoaiuo2[ i DsouuojqoosBzo qor ^saC qD^uzoT§o[oqo^sd M -oso;s feuojq.s BU^.SXZJO3{9I^[ -COMZOJ aofeCninui^;s -po aiusazoAi oiupaiModpo ofeCpod 'niuazanąBZ uo jgajn il9?9f B 'p -ep XMOLOAVZOJ {Bfoua;od oyiB^sn uiaA\;suaiqopodopMBjd tttfcnp z BUZOUI fau uaoo nąrailAY 7^ '-laAuao-łsaj, 3uiua9JDg 3pzsaJA\ Azo qj Ą; mza^-^aurug BjBijs aiąos BjAąopz 'B^oaizp o§a|BUi op -po A\ 'osoujBjndod fezsJf&jMfBu qo^jo^3i z 'auzaiHopqOiCsd Ąsa; aac^aiu oj?q fegoui Auaoo BAiE^spod oSaD&ioaizp Biuazejod oSaMogzora apdsaz AV AUZOA^S -ougoid i AuzoA;sou§Bip q.uauia[a AUZBA\ BIMOUB^S IJJIUAM auBJfsAzfj "Ejpaizp bis BiuBA\oqoBZ ogauzoiuB^uods tfoBA\j[asqo i npBiMAM z qoAuB3fsAzn qoifM -OCOAYZOJ qoAuBp atA\B;spod BUI ogaAvoqonjoqoAsd nCoMzoj Auaoo CaudS}SAV Sis afnuojfop Bio&iA\oiuaiu oSauzoiSoiojnau BiuBpBą op uiaraaidB;sAzjd pazjj OOSMOHDHHOHDASd DfOMZOil VN3DO ¦jJfzsBzo MCJBJUIAM njs -OJZA\ Auaoo uiatuaiupaiSzAMi z BioaiA\ouiaiu ogauzoigoiojtnau nue^s niuepeą UIAA\IO^BJA\ I ogaA\oqonjoqoAsd nfoMZOJ aiuaoo '3izpBiA\AA\ uiAuBd 3T uiAuBjqaz aiMii^iuM BU AuiBiaido 3IUBA\OJ[SOXUA\ -naoqoAsd COMZOJ qoADB_CninuiA;s i josouzoA^SBds ais niuatMBfod q -odBz uazotA\D qoA;sojd ajuBA\oso;s ats BoajBZ BTOAZ BiupogA^ f po znf qoB5[ -pBdAzjd qoAuoiupBSBzn _&\. ¦faA\oqonj: iroB;inqBqaa apazoodzoj o izpoqo ipzat ^Au[BUiA;do BZ ;saf AuBmBuzn BTOAZ DBISSTUI f-z ^TAY 'feqojoqo BJ ogauoz -Bjoqo B3{oaizp aTuaiA\ojpzAA\ BU &SUBZS fefBzs^TMZ oSaoBfBiuMBJdsn Biuazaai ogaiupaiA\odpo aioaCpod i uiAoSjMoraaiu njjatAY uiAusazoM 3A\ znC BiuBuzod -ZOJ o§aA\psB|M aiuajB;sn •oSaoaioaizp BiuezEJod oHaMogzoui aiuBAiBuzodzoi ^usazoA\ |saC 'ogaMofoMzoj nj[aiA\ nSopfzij psouiofBuz Cajqop qoAoBtBSBiu uou/oy ; >(//a/u/j/3 DJUO/O/- 3NS3ZDM 3INVMVNZOdZOJI -AAV 'Caoapajzp ngo[OJnau M qoAuzoA^.sou§Bip UBPBZ qoAzsCa;upnj; z urAupgf w ustalonej kolejaaości zarówno w zakresie funkcji ruchowych, jak i psychicz-snych. Natomiast cechą osobniczo zmienną jest tempo rozwoju. Granice wiekowe, w których niemowlęta osiągają pewien etap rozwoju mogą różnić się między sobą. Dlatego wolniejszy, ale harmonijny postęp rozwoju dziecka nie powinien budzić niepokoju. Tabela 18 służy orientacyjnej ocenie rozwoju psychoruchowego niemowlęcia. Przedstawiono w niej oczekiwane osiągnięcia dziecka w kolejnych miesiącach życia. Test ten pozwala na ocenę ogólnych możliwości psychoruchowych badanego niemowlęcia. Tabela 18. Orientacyjny test służący ocenie rozwoju psychoruchowego dziecka do 1 roku opracowany przez dr n. fil. Danutę Chrzanowską (cyt. wg Czochańskiej, 1977) Wiek (mieś.) Oczekiwane osiągnięcia dziecka Stwierdzane osiągnięcia dziecka w kolejnych miesiącach życia 1 2 3 f 4 5 6 7 | 8 9 10 11 112 1 w pozycji na brzuszku unosi głowę chwiejnie skupia wzrok na twarzy badającego przez chwilę wydaje krótkie dźwięki gardłowe - 2 utrzymuje głowę przy podciąganiu do pozycji siedzącej śledzi wzrokiem osobę poruszającą się reaguje mimiką na kontakt z badającym 3 w pozycji na brzuszku opiera się na przedramionach utrzymuje głowę prosto w pozycji siedzącej bawi się rękami, odpowiada uśmiechem na uśmiech badającego 4 w pozycji na brzuszku nogi proste lub półwyprostowane podciągane do pozycji siedzącej unosi głowę i ramiona śmieje się głośno i gaworzy w odpowiedzi na przemawianie dorosłego 5 w pozycji na brzuszku opiera się na dłoniach chwyta grzechotkę leżącą w zasięgu jego ręki (obroty na boki) wydaje okrzyki radości - - - 6 odwraca się z pleców na brzuszek i na odwrót trzymane pionowo utrzymuje częściowo masę ciała siedząc z oparciem chwyta pewnie grzechotkę jedną ręką 7 siedzi przez moment bez podtrzymywania pełza okrężnie i do tyłu gaworzy wymawiając sylaby ed. tab. 18 Wiek (mieś.) Oczekiwane osiągnięcia dziecka Stwierdzane osiągnięcia dziecka w kolejnych miesiącach życia 1 2 | 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 8 siedzi pewnie bez podparcia; początki samodzielnego siadania pełza do przodu szuka przedmiotu (grzechotki), który upadł, patrzy za nim - - •- - - - - - 9 stoi postawione przy poręczy, trzymane pod pachy wykonuje ruchy chodzenia, raczkuje wymawia pierwsze słowa dwusy-labowe 10 staje samo, chodzi bokiem trzymając się poręczy wyjmuje mały przedmiot z dużego naśladuje takie czynności, jak ko-si-kosi, pa-pa itd. - - - 11 chodzi trzymane za dwie ręce staje samodzielnie sprawnie za pomocą poręczy na prośbę dorosłego popartą gestem podaje przedmiot, nie wypuszczając go z ręki - 12 chodzi trzymane za jedną rękę wkłada mały przedmiot do dużego wymawia pierwsze trzy słowa dwusylabowe U niemowląt z grup ryzyka przeprowadzenie badania przesiewowego rozwoju powinno być rutynową częścią badania pediatrycznego. Ocenę funkcji ruchowych przeprowadza się w pozycjach pronacyjnej i supinacyjnej. W pozycji pronacyjnej ocenia się wysokość, na jaką dziecko unosi głowę od podłoża i jaki kąt tworzy płaszczyzna twarzy z podłożem, ustawienie kończyn oraz możliwości ruchowe (pełzanie, raczkowanie, umiejętność poruszania się jak niedźwiadek na stopach i dłoniach). W pozycji supinacyjnej ocenia się-symetrię ułożenia i spontanicznych ruchów dziecka oraz rozwój czynności siadania, stosując próbę podciągania według Vojty. U niemowlęcia starszego-ocenia się czynności lokomocyjne z uwzględnieniem samodzielnej dwunożnej postawy. Na rycinach 10-15 przedstawiono kolejne etapy rozwoju ruchowego niemowlęcia oceniane w pozycji pronacyjnej. W pozycji supinacyjnej prześledzimy poszczególne fazy wykształcania się-prawidłowej pozycji siedzącej, stosując próbę podciągania wg Vojty (patrz tab. 21 oraz ryc. 16-22). Na rycinach 23-27 przedstawiono rozwój kontaktów społecznych i koordynacji wzrokowo-ruchowej niemowlęcia. Odpowiednie metody diagnostyczne oraz doświadczenie kliniczne pozwalają już w pierwszym roku życia ocenić stopień i rodzaj zaburzeń rozwoju spowodowanych chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Monitorowanie roz- 95- Ryc. 10. Dziecko w 4 tyg. życia. Głowa chwiejnie na moment odrywa się od podłoża, kończyny górne zgięte we wszystkich stawach, piąstki zaciśnięte. Miednica uniesiona, kończyny dolne zgięte we wszystkich stawach. Ryc. 11. Dziecko w 4 mieś. życia. Opiera się na przedramionach. Płaszczyzna twarzy ustawiona do podłoża pod kątem 90°. Ryc. 12. Dziecko w 7 mieś. życia. Pełzanie. Ryc. 13. Dziecko w 9 mieś. życia- o - wstaje przy przedmiotach; b - raczkuje. Ryc. 14. Dziecko w 11 mieś. życia: o i b - wstaje samodzielnie z pozycji niedźwiadka. 1 - Mózgowe... 97 I Ryc. 15. Dziecko w 12 mieś. życia. Chodzi trzymane za jedną rączkę. Ryc. 16. Dziecko w 4 tyg. życia. Głowa zwisa, kończyny górne wyprostowane, kończyny dolne lekko zgięte, nieruchome. Ryc. 17. Dziecko w 3 mieś. życia. Współruch głowy w osi tułowia, kończyny gór ne wyprostowane, kończy ny dolne nieznacznie zgię te. ' 98 Ryc. 22. Dziecko w 8 mieś. życia. Siada samodzielnie, pewnie, plecy wyprostowane. Ryc. 21. Dziecko w 7 mieś. życia. Stopniowe zgięcie głowy i tułowia. Kończyny dolne połwyprostowane w stawach kolanowych. woju dziecka z chorobą układu nerwowego, nawet według powyżej przedstawionych skróconych wykazów reakcji, umożliwia również ocenę postępu procesu leczniczego. Nie każde opóźnienie rozwoju powinno być interpretowane jako wykładnik choroby układu nerwowego. Całkowite opóźnienie reakcji niemowlęcia spotykane jest po przebyciu cięższych chorób somatycznych, przeważnie w przypadkach wymagających długoterminowej hospitalizacji. Złe warunki środowiskowe, a przede wszystkim brak zainteresowania ze strony rodziców, także mogą spowodować opóźnienie rozwoju niemowlęcia. Przy ocenie rozwoju wcześniaków. zwłaszcza w pierwszym półroczu ich życia, należy pamiętać o możliwości uzyskiwania opóźnionych reakcji w stosunku do wieku metrykalnego. Jak wynika z codziennej praktyki rodzice, porównując osiągnięcia własnego dziecka z rówieśnikami, dość wcześnie zauważają opóźnienie, szczególnie w zakresie funkcji ruchowych. Lekarze, do których zwracają się z tym problemem, zbyt często wiążą opóźnienie rozwoju Ryc. 23. Dziecko w 4 tyg. życia. Skupia przez moment wzrok na twarzy badającego. 100 Ryc. 24. Dziecko w 3 mieś. życia. Uśmiechem odpowiada na uśmiech. Ryc. 25. Dziecko w 4 mieś. życia. Chwyta podawany przedmiot. Ryc. 26. Dziecko w 6 mieś. życia. Sięga i chwyta pewnie przedmioty, przekłada zabawkę do drugiej ręki. 101 ftyc. 27. Dziecko w 12 nws. życia. Wykonuje proste polecenia (na zdjęciu o, b, c dziew/Mika na polecenie podaje lalk<;) z wcześniactwem lub krzywicą, stawiając jako magiczną granicę wyrównania przez dziecko opóźnienia wiek 1 roku. Stwierdzenie opóźnienia rozwojowego powyżej 3 miesięcy w stosunku do wieku metrykalnego u niemowlęcia zdrowego somatycznie bez uchwytnych obciążeń musi budzić niepokój i skłaniać lekarza do poszukiwania przyczyn tego opóźnienia. U niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym występują różne postacie zaburzeń rozwojowych. Dysharmonia czy opóźnienie rozwoju najczęściej wyprzedza w czasie wykrycie zespołu neurologicznego u tych dzieci. Właśnie w tych przypadkach wyjątkowo przydatna staje się izolowana ocena poszczególnych sfer rozwojowych. Przeważnie stopień opóźnienia rozwoju koreluje ze stopniem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i nasileniem zaburzeń neurologicznych. Pewna liczba niemowląt obciążonych mózgowym porażeniem dziecięcym wykazuje opóźnienie we wszystkich 4 sferach rozwojowych już od pierwszych miesięcy życia. Na rycinach 28-31 przedstawiono 22-miesięcznego chłopca z mózgowym porażeniem dziecięcym w postaci 4-kończynowego niedowładu piramidowo- -pozapiramidowego i małogłowia. 102 U pacjenta tego oprócz poważnie opóźnionej sfery motorycznej stwierdzom również opóźnienie pozostałych sfer rozwojowych: mowy zarówno czynne; jak i biernej - nie interesował się otoczeniem, jedynie na przyjemne dozna Tabela 29. Skrócony wykaz osiągnięć rozwojowych dziecka w pierwszym, drugim i trzecim roku życia (wg Michałowicza i Slenzak, 1975) * Wiek Lokomocja i Koordynacja TwTrtTTTo Kontakty (mieś.) kontrola postawy wzrokowo-ruchowa lilUWd społeczne 1 w pozycji na śledzi przez chwilę wydaje krótkie przestaje płakać brzuszku unosi zabawkę, dźwięki gardło- na czyjś widok głowę chwiejnie reaguje na dźwięk we lub głos, dzwonka reakcje ssania na przygotowa- nia do karmienia 2 utrzymuje gło- śledzi wzrokiem wydaje wiele odruch orienta- wę prosto osobę poruszającą dźwięków cyjny na prze- przez moment się, mawianie, podciągane do śledzi przedmiot uśmiecha się na pozycji siedzą- w polu widzenia widok znanych cej, w pozycji twarzy na brzuszku unosi głowę i ramiona, przewraca się z boku na plecy 3 utrzymuje gło- spogląda na klocek grucha, dłuższa rozpoznaje bu- wę prosto w po- położony na stole, wokalizacja telkę do kar- zycji siedzącej, utrzymuje grzechot- mienia, bawi się w pozycji na kę, potrząsa nią rękami brzuszku opiera się na przed- ramionach 6 siedzi dłuższą sięga i chwyta pew- gaworzy śpiew- chwyta rękami chwilę z pod- nie przedmioty, nie stopy, odróżnia trzymaniem, przekłada zabawkę twarze osób zna- przewraca się z ręki do ręki, nych od obcych z pleców na postukuje o stół brzuszek i od- łyżeczką, trzyma- wrotnie jąc dwa klocki spogląda na trzeci 9 stoi z oparciem, chwyta tabletkę mówi "mama", robi "kosi, ko- z pozycji sie- kciukiem i palcem "baba" (słowo si", "pa", reagu- dzącej przecho- wskazującym, dwusylabowe) je na niektóre dzi do pozycji podnosi garnuszek, słowa na brzuszku aby znaleźć klocek, manipuluje dwoma przedmiotami 12 chodzi trzymane wkłada klocek do mówi jedno podaje przedmiot za jedną rękę, garnuszka, usiłuje słowo oprócz na polecenie stojąc schyla ułożyć wieżę z mama i tata poparte gestem, się, by podnieść dwóch klocków wykonuje pro- zabawkę ste polecenia "otwórz buzię" 15 chodzi samo, układa jeden klo- mówi ze zrozu- wykonuje różne równowaga nie- cek na drugim, mieniem kilka proste polecenia, co chwiejna wkłada kilka kloc- słów sygnalizuje o ków do kubka, swoich potrze- otwiera i zamyka bach fizjolo- pudełka, szufladki gicznych po fakcie * Zawarte w tabeli reakcje podzielono, podobnie jak w teście Denver, na 4 sfery: motoryka, koordynacja wzrokowo-ruchowa, mowa, kontakty społeczne. 103 cd. tab. 19 Wiek Lokomocja i Koordynacja Kontakty (mieś.) kontrola postawy wzrok owo-ruchowa społeczne 18 dobrze chodzi układa wieżę z używa kilkuna- próbuje samo- samo, wspina się 2-4 klocków, na- stu wyrazów dzielnie posłu- na krzesła, śladuje rysowanie (wyrazy dźwię- żyć się łyżką tapczan kreski, przewraca konaśladowcze: przy jedzeniu, kartki książki tik-tak, miau, tuli do siebie hau), wyraża lalkę, misia żądanie słowem, gestem 24 biega, ustawia z klocków mówi zdaniami lubi pomagać samo wchodzi wieżę, pociąg, z kilku wyra- dorosłym w co- i schodzi ze bazgrze, kreśli po- zów, używa dziennych czyn- schodów ziome kreski 200-300 słów nościach, po- maga sprzątać zabawki 36 jeździ na trój- buduje wieżę z używa zdań, po- pomaga w ubie- kołowym rower- 8-9 klocków, daje imię, na- raniu, myje ręce, ku, przez naśladuje budowę zwisko, płeć wkłada skarpet- chwilę stoi na mostu z 3 klocków, ki, odpina gu- jednej nodze naśladuje rysowa- ziki nie krzyża, koła ¦•;.-;¦ Ryc. 28. Ocena możliwości ruchowych 22-miesięczne-go chłopca z mózgowym porażeniem dziecięcym (postać piramidowo-pozapira-midowa). W pozycji pro-nacyjnej unosi głowę do kąta 45° w stosunku do podłoża, próba na poziomie poniżej 4 mieś. życia. Ryc. 29. Nie podciąga się do siadu, głowa w linii kręgosłupa, kończyny dolne uniesione ponad podłoże. 104 f °SadZOny z trudem utrzymuje przez P°ZyCJę' °PierająC Się na Kyc. 31. Nie stoi, nogi zgięte we wszystkich stawach, brak optycznej gotowości do stania. nia fizyczne (np. łaskotanie) reagował uśmiechem. Usprawnienie ruchowe prowadzone systematycznie przez rehabilitanta i bardzo troskliwych rodziców dawało nikłe wyniki. Na rycinach 32-34 przedstawiono 12-miesięczną dziewczynkę z obustronnym porażeniem kurczowym (diplegia spastica) i prawidłowym obwodem czaszki. U pacjentki oprócz sfery motoryki zaburzona była sfera koordynacji wzro-kowo-ruchowej, natomiast dobrze rozwinięta mowa i kontakty społeczne. Już po 3-miesięcznej intensywnej rehabilitacji uzyskano znaczną poprawę czynności siadania i zmniejszenia spastyczności. Ryc. 32. Próba podciągania znacznie opóźniona, głowa opada do tyłu, jak u noworodka. 105 Ryc. 33. Utr/jmuje nii-pownie po/icie si< d/ncj z podpm-ciun z pi/orki. nadmiernie /..okniglonc plecy podobne do kociego gi/uietu. Ryc. 34. Nie utrzymuje pozycji stojącej. Przywie-dzemowe ułożenie nóg ze skrzyżowaniem stóp. Na rycinach 35-36 przedstawiono 14-miesięczną dziewczynkę z mózgo- ^rTnlTdzieckcym W postaci miernie wyrażonego niedowładu pi- konCZynoweg0' mał°głowia, ślepoty i nadpobudliwości psycho- dziewczynki zaburzone zostały wszystkie sfery rozwojowe. Dodatkó-°Wa2m utrudnieniem w procesie usprawniania jest ślepota. Jednak Zolu mowy ** rehabllltacJ1 uzyskano P°^ęp w zakresie motoryki i roz- 'U \ \.~" Rj/c. 35. W pozycji prona-cyjnej przyjmuje pozycję odpowiednią dla niemowlęcia 3-miesięcznego. 106 Ryc. 36. Próba podciągania opóźniona, głowa opada do tyłu, kończyny górne pół-wyprostowane. W stopie lewej samoistnie wystąpił objaw Babińskiego. Wnioski. Niemowlęta z mózgowym porażeniem dziecięcym, u których zaburzone zostały tylko funkcje ruchowe rokują najlepiej. U takich dzieci przy wcześnie i prawidłowo prowadzonej rehabilitacji udaje się wypracować niektóre formy współdziałania nawet poniżej 1 roku życia. U dzieci z pozapiramidową postacią mózgowego porażenia dziecięcego w wieku niemowlęcym stwierdza się zwykle dużego stopnia zaburzenie koordynacji wzrokowo-ruchowej i motoryki. Często rozumienie mowy jest niezłe, opóźnienie dotyczy rozwoju mowy czynnej. Napięcie mięśniowe u tych niemowląt jest przeważnie obniżone lub wykazuje dużą zmienność. Zespoły móżdżkowe w wieku niemowlęcym są skąpoobjawowe. Opóźnieniu rozwoju psychoruchowego towarzyszy uogólniona hipotonia mięśniowa. Największe obawy prognostyczne budzą niemowlęta z utrzymującym się w kolejnych badaniach dużym opóźnieniem we wszystkich 4 sferach rozwojowych, a przede wszystkim z upośledzeniem rozwoju kontaktów społecznych i mowy. OCENA PRZYDATNOŚCI NIEKTÓRYCH ODRUCHÓW POSTAWY, PROSTOWANIA I RÓWNOWAGI Znaczna niedojrzałość ośrodkowego układu nerwowego sprawia, że klasyczne objawy spastyczności, ataksji czy dyskinezy nie występują w pierwszych miesiącach życia dziecka. Wykrycie zaburzeń neurologicznych w wieku niemowlęcym wymaga użycia odpowiednich metod badawczych, znacznie odbiegających od powszechnie stosowanego schematu badania neurologicznego. Wykorzystane tu zostało występowanie w okresie wczesnego dzieciństwa (noworodkowym i niemowlęcym) wielu odruchów i reakcji, których w dalszych okresach życia dziecka się nie obserwuje. Szczególne znaczenie w diagnostyce rozwojowej dziecka miały prowokowane odruchy postawy. Od 1918 r. znany powszechnie jest odruch Moro, od 1923 r. odruch Lan-daua, w latach 1925-1927 ukazały się spostrzeżenia Schaltenbranda i Peipe-ra na ten temat. Zachowanie prawidłowej postawy (ułożenia) ciała u noworodka i niemowlęcia uwarunkowane jest przede wszystkim mechanizmami odruchowymi, zwanymi odruchami postawy. Rozwój wzorca ruchowego dziecka poniżej 1 roku życia zależy głównie od trzech typów reakcji odruchowych: odruchów postawy, odruchów prostowania i odruchów równowagi. 107 Na podstawie historycznego nazewnictwa Magnusa do odruchów postawy zaliczamy najprostsze statyczne reakcje, służące zapewnieniu prawidłowej pozycji ciała. Zwykłe zanikają one do 6 miesiąca życia. Charakter statokine-tyczny mają natomiast odruchy prostowania, warunkujące stopniową pionizację dziecka - okres ich aktywnego działania przypada na drugie półrocze życia. Trzecią najbardziej skomplikowaną, a jednocześnie dojrzałą z punktu widzenia neurofizjologii, grupę automatyzmów ruchowych stanowią reakcje równowagi. Ich stopniowe wykształcanie obserwuje się od trzeciego kwartału do 2 roku życia dziecka. Wszystkie te reakcje odruchowe, warunkując jednocześnie prawidłowy rozwój motoryki niemowlęcia, występują w dość sztywno określonych przedziałach wiekowych, a przetrwanie ich poza okres fizjologicznego występowania jest objawem nieprawidłowym (Bobath i wsp., 1975). Zostało to wykorzystane (Czochańska-Kruk, 1973, 1977) do opracowania kryteriów wczesnego rozpoznawania zespołu mózgowego porażenia dziecięcego. Obecnie omówione zostaną tylko najważniejsze, z punktu widzenia przydatności diagnostycznej, odruchy ułożenia. Największe znaczenie przypisuje się zachowaniu automatyzmów z grupy tonicznych, przy czym cechą charakterystyczną jest utrzymywanie się ich, jak długo działa bodziec. Odruchy toniczne szyjne wyzwalane są przez rozciąganie mięśni mostkowo-obojczyko-wo-sutkowych, występujące podczas zmian pozycji głowy, dające w wyniku toniczne wzmożenie napięcia mięśni kończyn. ODRUCH TONICZNY SZYJNY ASYMETRYCZNY Spontanicznie występuje u zdrowych niemowląt między 2 a 6 miesiącem życia. Niekiedy obserwowany jest u noworodków i wcześniaków. Odruch ten wywołuje się w pozycji supinacyjnej skręcając główkę niemowlęcia twarzą do boku. Następuje powolny toniczny wzrost napięcia prostowników (głównie w kończynach górnych) po stronie, w którą zwrócona jest twarz niemowlęcia, przy zgięciu kończyn strony przeciwnej. Ułożenie dziecka określane jest jako "pozycja fechmistrza" (ryc. 37). Występowanie tego odruchu w drugim półroczu życia dziecka uważane jest za szczególnie charakterystyczne dla mózgowego porażenia dziecięcego. Przetrwanie w nasilonej formie odruchu szyjnego asymetrycznego poza wiek niemowlęcy zmniejsza możliwość pionizacji dziecka. Ryc. 37. Spontanicznie wywołany odruch szyjny asymetryczny u zdrowego 3--miesięcznego niemowlęcia. 108 ODRUCH TONICZNY SZYJNY SYMETRYCZNY Fizjologicznie występuje między 3 a 6 miesiącem życia niemowlęcia. Widoczny jest on najlepiej u dziecka ułożonego na brzuchu. Każdemu przygięciu głowy niemowlęcia w kierunku klatki piersiowej towarzyszy zgięcie kończyn górnych i wyprost kończyn dolnych. Natomiast odgięcie głowy do tyłu, w kierunku grzbietu powoduje wyprostowanie kończyn górnych, a zgięcie dolnych. Zarówno w pierwszej, jak i w drugiej fazie odruchu może dochodzić jedynie do tonicznego wzmożenia napięcia mięśniowego odpowiednich grup mięśniowych (ryc. 39). U młodszego niemowlęcia odruch ten ułatwia unoszenie Ryc. 38. Odruch toniczny szyjny symetryczny: I faza, II faza. \ Ryc. 39. Odruch toniczny szyjny symetryczny u 3--miesięcznego zdrowego niemowlęcia - II faza. się na kończynach górnych przy dźwiganiu głowy z podłoża, a następnie przyjmowaniu pozycji czworonożnej. U niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym odruch ten utrzymuje się w nasilonej formie powyżej 6 miesiąca życia zaburzając ich rozwój ruchowy. Dzieci te utrzymują pozycję czworonożną, ale dzięki wyzwoleniu to-nicznych napięć w kończynach nie są w stanie osiągnąć etapu naprzemiennej lokomocji czworonożnej. ODRUCH PODPARCIA Może on być wywołany u niemowlęcia podtrzymywanego w pozycji pionowej. Próba zbliżenia kończyn dolnych do podłoża z wywarciem nacisku na stopy powoduje pojawienie się tonicznego napięcia mięśni zginaczy i prostowników, czyniącego z kończyn podporę dla tułowia. Odruch ten Magnus określił jako dodatnią reakcję podporową. Reakcja ta może być także wywołana 109 u dziecka pozostającego w pozycji leżącej, jak również w pozycji zwisającej głową w dół. Okres, w którym odruch podparcia zanika, podawany jest różnie w piśmiennictwie. Przyjmuje się jednak, że występuje on zwykle do 4- -5 miesiąca życia. Z odruchem tym łączy się pojęcie optycznej gotowości do stania, będącej już dalszym etapem rozwoju niemowlęcia. Nadmiernie długie utrzymywanie się odruchu podparcia, szczególnie ze znacznie nasilonym przywieszeniem kończyn dolnych, może przemawiać za wczesnymi objawami mózgowego porażenia dziecięcego. Jeśli zbyt długo nie pojawia się zjawisko optycznej gotowości do stania (powyżej 9 miesiąca życia), można podejrzewać nieprawidłowy rozwój psychoruchowy dziecka. ODRUCHY PROSTOWANIA Wymieniona grupa odruchów stanowi ważny wykładnik statokinetycznego rozwoju dziecka. Występowanie i doskonalenie się wymienionych odruchów ma podstawowe znaczenie zwłaszcza w procesie pionizacji dziecka. Mechanizm powstawania tych odruchów jest bardzo złożony, a występują one w miarę dojrzewania ośrodkowego układu nerwowego i aktywności kory mózgowej. W tej grupie odruchów bliższego omówienia wymaga odruch szyjny prostujący, którego występowanie powyżej 6 miesiąca życia sugeruje uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, jakie występuje w mózgowym porażeniu dziecięcym. Odruch szyjny prostujący Zasadą tego odruchu jest utrzymywanie głowy niemowlęcia w jednej linii z jego tułowiem. Przy każdym ruchu głowy występuje, w następstwie podrażnienia proprioceptorów w mięśniach szyi, odpowiedni skręt tułowia zapewniający odpowiednie ustawienie ciała dziecka. Odruch ten najbardziej wyrażony jest w pierwszych 3 miesiącach życia i zwykle wygasa w 6 miesiącu życia (ryc. 40). W uzyskaniu skoordynowanej dwunożnej lokomocji duże znaczenie ma prawidłowe wykształcenie się reakcji równoważnych, które w przebiegu prawidłowego rozwoju zastępują stopniowo odruchy prostowania. Odruchy równoważne należą do złożonych reakcji odruchowych, których integracja odbywa się z udziałem kory mózgowej. Ryc. 40. Odruch szyjny prostujący u zdrowego 4-mie-sięcznego niemowlęcia. 110 Ryc. 41. Reakcja utykania u 12-miesięcz-nej dziewczynki. Tabela 20. Odruchy równowagi (wg Mumenthalera, 1979, fragment) Odruchy równowagi Sposób badania i wynik Czas występowania Reakcja oparcia Reakcja utykania Pogotowie do skoku wytrącenie z jakiejkolwiek postawy ciała: napięcie mięśni tej samej strony wytrącenie z jakiejkolwiek postawy ciała: podparcie się z zawieszenia brzusznego lub ustawienia na kolanach nagle przechylenie ku przodowi: ramiona wyciągnięte, oparcie na dłoni w pozycji siedzącej od 7 mieś. w pozycji siedzącej od 7 mieś. od 6-9 mieś. REAKCJA SPADOCHRONOWA W celu uzyskania reakcji spadochronowej ułożenie dziecka i podtrzymywanie za tułów przez osobę badającą wykonuje się analogicznie, jak w odruchu Landaua. Różnica polega na nadaniu ciału dziecka pewnego przyspieszenia. Jeśli przyspieszenie to będzie działało równomiernie i prostopadle w kierunku do podłużnej osi tułowia, wówczas dziecko w miarę zbliżania się z pewnej wysokości do podłoża ustawi się w pozycji skoczka spadochronowego. Jeśli przyspieszenie będzie silniej działało na przednią część tułowia, nastąpi reakcja obronna polegająca na wyprostowaniu kończyn górnych (w mniejszym stopniu dolnych), określana "gotowością do skoku". Podstawę reakcji spadochronowej stanowią pobudzenie błędników oraz analizator wzrokowy. Reakcję spadochronową obserwuje się zwykle od 8 miesiąca życia, podczas gdy "gotowość do skoku" zwykle już w 6-7 miesiącu życia niemowlęcia. U niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym przeważnie nie udaje się uzyskać reakcji spadochronowej ani "gotowości do skoku". W przypadkach niedowładów połowiczych występuje asymetria omawianych reakcji. Niemowlęta z cięższymi postaciami mózgowego porażenia dziecięcego nie wykształcają reakcji równoważnych w IV kwartale życia. 111 Ryc. 42. Reakcja spadochronowa u 8-miesięczne-go zdrowego chłopca. Ryc. 43. Optyczna gotowość do skoku u 10-miesięcznej dziewczynki. Ryc. 44. Brak odruchu spadochronowego u 22-mie-sięcznego chłopca z mózgowym porażeniem dziecięcym w postaci zespołu piramidowo-pozapiramido-wego. 112 ssc Ryc. 45. Brak reakcji spadochronowej u 9-miesięcz-nego niemowlęcia z zespołem piramidowym 4-koń-czynowym. Kończyny górne w sztywnej pozycji, odwiedzione od tułowia, ręce zaciśnięte w pięści. ODRUCHY CHWYTNE Z KOŃCZYN GÓRNYCH W piśmiennictwie dotyczącym wczesnej diagnostyki mózgowego porażenia dziecięcego podkreśla się, że przetrwałe odruchy chwytne mają duże znacze nie diagnostyczne. Odruchy chwytne zaliczane są do reakcji tonicznych skór nych. Są to jedne z prostszych reakcji odruchowych integrowane na poziomie rdzenia kręgowego. Odruchy chwytne z kończyn górnych wywołuje się uci- skając dłoń u nasady palców za pomocą palca wskazującego lub pałeczki. Odruchy chwytne z dłoni występują zawsze u noworodków (również u wcześ- niaków), nasilają się w 1 miesiącu życia do tego stopnia, że za ich pomocą można unieść dziecko i przez kilka sekund utrzymywać je w powietrzu (ryc. 46). Odruchy chwytne z kończyn górnych powoli zanikają do końca 4 mie siąca życia. Występowanie tonicznego zgięcia palców II-V wraz z silnym przywiedzeniem kciuka powyżej 4 miesiąca życia jest ważnym objawem diagnostycznym w mózgowym porażeniu dziecięcym. Przetrwałe odruchy chwytne z kończyn górnych uniemożliwiają rozwój prawidłowego chwytu z opozycją kciuka. _j Ryc. 46. Odruchy chwytne u 4-tygodniowego niemowlęcia. 8 - Mózgowe... 11S ODRUCHY CHWYTNE Z KOŃCZYN DOLNYCH Dotknięcie podeszwy stopy u nasady palców wywołuje szponiaste zgięcie po-deszwowe palców stopy. Odruchy chwytne z kończyn dolnych najsilniejsze są w pierwszych miesiącach życia i stopniowo wygasają między 6 a 12 mie- Ryc. 47. Odruch chwytny z kończyn dolnych u 12-miesięcznego dziecka z niedowładem piramidowym 4-kończynowym. Hyc. 48. Spontaniczne zaciskanie ręki w pięść u zdrowego 5-tygodniowego niemowlęcia (kciuk przywiedziony, ale na zewnątrz pięści). Ryc. 49. Zaciskanie ręki w pięść u 12--miesięcznego dziecka z niedowładem piramidowym 4-kończynowym. Zwraca uwagę maksymalne przywiedzeniowe u-stawienie kciuka wewnątrz pięści. ¦ra siącem. Występowanie ich w IV kwartale życia praktycznie uniemożliwia stawanie. Przetrwałe odruchy chwytne z kończyn dolnych są objawem bardzo często występującym w postaciach spastycznych mózgowego porażenia dziecięcego. OCENA ODRUCHÓW WEDŁUG VOJTY Vojta (1972, 1981) przyjął siedem prowokowanych reakcji odruchowych jako niezbędną podstawę poszczególnych faz rozwoju ruchowego małego dziecka. Przydatność tzw. odruchów Vojty potwierdził Łosiowski i wsp. (1977) w badaniach nad dziećmi z obciążonym okresem noworodkowym. Charakterystyczne dla opracowanych przez Vojtę (1972) odruchów są następujące wspólne cechy: 1) wszystkie występują już od momentu urodzenia się dziecka, 2) wszystkie informują 9 wieku rozwojowym dziecka, 3) wszystkie odruchy ułożenia tracą znaczenie, kiedy dziecko osiąga samo dzielną, skoordynowaną, dwunożną lokomocję. Odruchy ułożenia są skomplikowanymi reakcjami odruchowymi, których źródła doprowadzające są różnorodne. Duże znaczenie ma tu pobudzenie przedsionkowe, a także impulsy płynące z mięśni poprzecznie prążkowanych - w wyniku ich rozciągania, przy zmianach pozycji ciała - oraz ze stawów, jak również receptory wzrokowe i eksteroreceptory. Przy nie zaburzonym scalaniu tych impulsów na poziomie ośrodkowego układu nerwowego następuje koordynacja prawidłowego rozwoju ruchowego dziecka. Od chwili urodzenia odruchy ułożenia mogą kształtować się nieprawidłowo, dając przede-wszystkim zaburzenie koordynacji ośrodkowej, której narastanie może doprowadzić do powstania ewidentnej spastyczności czy atetozy w drugim półroczu życia niemowlęcia. Vojta (1972) zebrał i opracował siedem prowokowanych reakcji postawy, które ulegają modyfikacji w poszczególnych miesiącach życia dziecka i są wzorcem ruchowym przy ocenie nieprawidłowości rozwojowych niemowlęcia. W praktyce klinicznej najbardziej przydatne okazało się 5 omówionych w tabeli reakcji odruchowych. Jak wynika z tabeli 21, opisane reakcje odruchowe mają w warunkach prawidłowych określony przebieg. W nieprawidłowym rozwoju dziecka spotykamy we wszystkich kończynach względnie stereotypową odpowiedź (Vojta, 1972): 1) zgięciowe ułożenie ramienia z zaciśniętą pięścią, 2) wyprostne ułożenie ramienia z zaciśniętą pięścią, 3) wyprostne ułożenie kończyn dolnych z końskim ustawieniem stopy. Oczywiście jednorazowe stwierdzenie pewnej liczby zaburzonych odruchów nie jest równoznaczne z rozpoznaniem niedowładu; mówimy wówczas raczej o dyskoordynacji ruchowej pochodzenia ośrodkowego. Jednak utrzymywanie się tych nieprawidłowych odpowiedzi ruchowych w kolejnych badaniach, z towarzyszącymi zaburzeniami napięcia mięśniowego, jest ważnym elementem pomocniczym w rozpoznaniu mózgowego porażenia dziecięcego. U niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym występują dwojakiego-rodzaju zaburzenia rozwoju odruchów Vojty: 1) opóźnienie fazy w stosunku do wieku kalendarzowego, 2) nieprawidłowe ukształtowanie danego odruchu z patologicznym ustawie niem kończyn. 115. l We WCZeSne^ diagnostyce mózgowego Nazwa odruchu i sposób wywoływania Uzyskiwane reakcje Faza i wiek dziecka Odruch Landaua f dziecko trzyjmy j mane pod V_// " 1 brzuch na / ^ płaskiej dłoni s~\ i" • -"^_ głowa zwieszona, \J \ 7 tułów łukowato / \ zgięty, kończyny ' górne i dolne w I. 0-6 tyg. w pozycji po- rozluźnionej po- ziomej zycji zgięciowej (~\i *--^ symetryczny wy->->' \ J prost karku, gło- II. 7 tyg. - 3-4 1 N. wa w linii bar-7 ków, lekko zgię- mieś. ciowe ustawie- nie tułowia, roz- luźnienie zgięcio- we kończyn gór- nych i dolnych ^. symetryczny wy- III. 6-24 V^/V* ****^~7 Prost karku, gło- mieś. ^ ^*~ł wa powyżej linii barków, syme- tryczny wyprost tułowia aż do przejścia odcinka kręgosłupa pier- siowego w lędź- wiowy, kończyny dolne w lekkim odwiedzeniu, luź- no wyprostowane lub zgięte Odruch Vojty ^^ • ruch obejmowania I. 0-10 ł-TTLł /""\ nagłe boczne v-^ \ \J nymi jak przy tyg. V^ wychylenie odruchu Moro, /tV trzymanego ręce otwarte. /T\ oburącz za tu- Zgięcie znajdu- / 1 v, łów dziecka jącej się w gó- ' /\ < do pozycji rze kończyny * / \ * poziomej, dolnej w stawie J "¦ dziecko tyłem biodrowym i ko- do badającego lanowym ze zgię- ciem grzbietowym w stawie skoko- wo-goleniowym, pronacją i wa- chlarzowato roz- stawionymi pal- cami. Wyprost znajdującej się niżej kończyny dolnej z grzbie- towym zgięciem w stawie skoko- wo-goleniowym 116 cd. tab. 21 Nazwa odruchu i sposób wywoływania Uzyskiwane reakcje Faza i wiek dziecka Próba zawieszenia pachowego pozycja pionowa, dziecko trzymamy w zawieszeniu za tułów, głową do góry, grzbietem do badającego (sprawdzić czy kciukiem nie dotykamy dolnego brzegu mięśnia czwo-robocznego dziecka; sprawdzić czy dziecko nie wisi na swojej obręczy kończyny górnej) z jednoczesną supinacją i zgięciem palców luźne ułożenie zgięciowe we wszystkich stawach kończyn górnych i dolnych odwiedzenie kończyn górnej i dolnej leżących wyżej rozluźniona pozycja zgięciowa kończyn dolnych i górnych czynne przyciąganie kończyn dolnych do brzucha rozluźniona pozycja wyprostna obu kończyn dolnych II. 4-7 mieś. III. 8-14 mieś. IA. 0-3 mieś. IB. 3-7 mieś. II. Od 7 mieś. Próba podciągania (modyfikacja wg Vojty) tułów dziecka z ułożenia poziomego na grzbiecie podciągamy do 45° za ręce (prawidłowy chwyt u noworodka: II i III palec badającego kładziemy na głowa zwisa do tyłu, kończyny dolne w ułożeniu zgięciowym i lekkim odwiedzeniu, nieruchome współruch głowy w osi tułowia, zgięcie kończyn dolnych I. 0-6 tyg. II. 7 tyg. -3 mieś. 117 cd. tab. 21 Nazwa odruchu i sposób wywoływania Uzyskiwane reakcje Faza i wiek dziecka rękę dziecka od strony łokciowej, a pozostałymi palcami ujmujemy dystalną część przedramienia nie za grzbiet ręki) przyciągnięcie podbródka do klatki piersiowej, silniejsze przyciągnięcie kolan w kierunku brzucha stopniowe zgięcie głowy łącznie z tułowiem, zgięcie kończyn górnych, półwyprost w stawach kolanowych - stopy mogą nie dotykać podłoża dziecko podciąga się wysoko, głowa w linii górnej części tułowia, ruch zgięciowy tułowia w odcinku krzyżowo--lędźwiowym kręgosłupa, kończyny dolne odwiedzione, wyprostowane w stawach kolanowych III. 7-9 mieś. IV. 10-14 mieś. Próbo zwisu poziomego wg Col-lisa (modyfikacja wg Vojty) dziecko należy ująć jednocześnie za ramię i udo po tej samej stronie i unieść w położeniu bocznym (przy wykonywaniu poczekać aż dziecko przyciągnie ramię do tułowia) T o 3__4 rozluźniona po- " ". zycja zgięciowa wolnych kończyn (może być wymachiwanie, kopanie) próba oparcia U- ^ " dłoni o podłoże mies- f Uwaga.; Reakcje uzyskiwane godne. Punkt uchwytu dziecka na 118 próba podsta- III. 8-9 wienia kończyny mies. dolnej od zewnętrznego brzegu stopy (pojawia się równocześnie ze stawaniem) u dziecka pobudzonego krzyczącego są niewiary-schematach oznaczony jest ciemną kropką. Na rycinach 50-57 przedstawiono prawidłowy rozwój poszczególnych faz odruchów wg Vojty oraz ich nieprawidłowe ukształtowanie u niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym. 4 Ryc. 50. Próba zawieszenia pachowego - norma: a - 4 tydz. życia (I faza), rozluźniona pozycja zgięciowa kończyn dolnych tendencja do zaciskania pięści - kciuk na zewnątrz pięści; b - 4 mieś. życia (II faza), czynne przyciąganie kończyn dolnych do brzucha, rozluźniona pozycja zgięciowa kończyn górnych, ręce częściowo otwarte-c - 8 mieś. życia (III faza), rozluźnione wyprostne ustawienie kończyn dolnych. 119 Ryc. 51. Próba zawieszenia pachowego - patologia: a - 4 mieś. życia - kończyny dolne w odwiedzeniu, sztywny wyprost kończyn dolnych z końskim ustawieniem stóp, kończyny górne - pozycja zgięciowa, pięści zaciśnięte, kciuk w maksymalnym przywiedzeniu; w późniejszych badaniach potwierdzono wykształcanie się zespołu piramidowego 4-kończynowego; b - 8 mieś. życia - sztywny wyprost kończyn dolnych z końskim ustawieniem stóp, kończyny górne - ułożenie przywiedzeniowo--zgięciowe, pięści zaciśnięte; c - 10 mieś. życia - wyprostne, sztywne ustawienie kończyn dolnych z krzyżowaniem stóp, kończyny górne w rozluźnionej pozycji zgię-ciowej, dłonie otwarte, zła kontrola pozycji głowy. Rozpoznanie kliniczne: paraple-gia spastica; d - 12 mieś. życia - kończyny dolne sztywne, przywiedzeniowe ustawienie z krzyżowaniem stóp, kończyny górne - zgięciowe ustawienie z zaciśniętymi piąstkami. Rozpoznanie kliniczne: diplegia spastica. 120 Ryc 52. Odruch Landaua - norma: a - 1 tydz. życia (II faza), głowa w linii kręgosłupa, zgięciowe ustawienie kończyn, dłonie o-twarte; b ~ 8 mieś. życia (III faza), pozycja "jaskółki". Ryc 53. Odruch Landaua - Patologia: a - 8 mieś. życia - niemowlę w podwieszeniu poziomym: wy-prostne ustawienie kończyn górnych z zaciśniętą pięścią, przywiedzeniowe, zgięciowe ustawienie kończyn dolnych z krzyżowaniem stop, głowa poniżej linii barków; b - \% mies. życia - znaczne opóźnienie odruchu Landaua na poziomie 3 mies. życia; c - 22 mies. życia - zespół pi- ramidowo-pozapiramidowy głowa poniżej linii barków, zgięciowe ułożenie kończyn. 121 Ryc. 53c Ryc. 54. Odruch Vojty - norma: a - 4 mieś. życia (II faza), rozluźnione, zgię-ciowe ustawienie kończyn, dłonie otwarte; b - 8 mieś. życia (III faza), odwiedzenie kończyn leżących wyżej. Ryc. 55. Odruch Vojty - patologia: a - 4 mieś. życia - sztywne, zgięciowe ułożenie położonego niżej ramienia, z zaciśniętą pięścią, kończyny dolne w odwiedzeniu w nadmiernym wyproście; b - 12 mieś. życia - kończyny górne splecione przed klatką piersiową, kończyny dolne w wyproście i przywiedzeniu; c - 22 mieś. życia - znaczne opóźnienie fazy odruchu Vojty, hipotonia tułowia (postać piramido-wo-pozapiramidowa mózgowego porażenia dziecięcego). Dodatkowe informacje o stanie neurologicznym można uzyskać wykonując w czasie próby zawieszenia pachowego ruch wahadłowy w granicach 30-40°. Obserwujemy wówczas nasilenie objawów patologicznych w postaci większego usztywnienia kończyn czy asymetrii zakresu ruchów obydwu kończyn dolnych, co występuje w niedowładach połowiczych. 123 Ryc. 56. Próba Collis pozioma - norma: a - 6 tyg. życia (I faza), rozluźniona pozycja zgięciowa wolnych kończyn; b - 5 mieś. życia (II faza), kończyna górna sięga do podłoża; c - 12 mieś. życia (III faza), dłoń oparta o podłoże, próba postawienia stopy od zewnętrznego brzegu. 124 T Ryc. 57. Próba Collis pozioma - patologia: a - 8 mieś. życia - kończyny górne sztywne, zgięciowe ustawienie z zaciśniętą pięścią: kończyny dolne - sztywne, zgięciowe ułożenie; b - 22 mieś. życia - znaczne opóźnienie rozwoju odruchu Collis w stosunku do wieku kalendarzowego. OBSERWACJA WZROSTU OBWODU CZASZKI NIEMOWLĘCIA Obserwacja wzrostu obwodu czaszki niemowlęcia ma duże znaczenie prognostyczne. Intensywny rozwój mózgu w 1 roku życia powoduje szybkie wzrastanie głowy. Jest to możliwe dzięki istnieniu szwów czaszkowych tworzących włóknisto-chrzęstne spojenia między kośćmi czaszki i dwóch ciemią-czek. Kształt i wielkość części mózgowej czaszki jest odzwierciedleniem struktur wewnątrzczaszkowych. Przeciętna masa mózgu noworodka donoszonego-płci męskiej wynosi 330 g, pod koniec 1 roku życia już 776 g - co odpowiada połowie masy mózgu człowieka dorosłego (dane wg Boyda w modyfikacji Forda, 1963). Obwód czaszki noworodka donoszonego wynosi średnio 34- -35 cm i jest większy od obwodu klatki piersiowej o 1-2 cm. W miejscu połączenia kości czołowej i ciemieniowych znajduje się ciemiącz-ko przednie (zwykle o wymiarze 2X2 cm), natomiast między kośćmi ciemieniowymi i potylicznymi znajduje się ciemiączko tylne. Stan i wielkość cie-miączek jest związana z aktualnym ciśnieniem śródczaszkowym. Podczas płaczu i krzyku niemowlęcia występuje fizjologicznie silniejsze tętnienie ciemiącz-ka. U dziecka pozostającego w spokoju obawy diagnostyczne budzi zarówno ciemiączko nadmiernie duże, napięte i tętniące oraz uwypuklające się powyżej kości czaszki, jak i ciemiączko zapadnięte poniżej poziomu sklepienia czasz- 125 ki. W pierwszym przypadku poszukiwać należy przyczyn wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, takich jak: obrzęk mózgu, wodogłowie, wodniak czy krwiak podtwardówkowy. Ciemiączko o zmniejszonym napięciu stwierdzać można w biegunkach, wymiotach, odwodnieniu organizmu innego pochodzenia oraz zbyt wolnym rozwoju mózgu. Ciemiączka w warunkach fizjologicznych powoli zarastają - ciemiączko tylne zanika do 3 miesiąca życia, a ciemiączko przednie zarasta do 14-16 miesiąca życia. Powszechnie przyjętym pomiarem oceniającym wielkość głowy jest jej obwód tzw. horyzontalny. Uzyskujemy go przeprowadzając taśmę do pomiarów z przodu na wysokości łuków brwiowych i przez guzowatość potyliczną -z tyłu. Kształt czaszki uwarunkowany jest czynnikami genetycznymi, dynamiką wzrostu struktur wewnątrzczaszkowych i czynnikami zewnętrznymi. Tradycyjnie w naszym kraju niemowlęta przebywają zwykle ułożone na grzbiecie i większość małych dzieci ma czaszkę spłaszczoną w okolicy potylicznej. Przymusowe ułożenie głowy (np. w przypadkach kręczu karku) może powodować asymetrię pokryw kostnych. Niemowlęta przebywające w pozycji pro-nacyjnej mają "jajowaty" kształt czaszki. Zarówno kształt, jak i tempo przyrostu obwodu czaszki są osobniczo zmienne, różnice te nie powinny jednak przekraczać pewnych wartości granicznych. Obserwacje zwiększania się obwodu czaszki niemowlęcia prowadzi się dokonując systematycznych pomiarów raz w miesiącu. W przypadkach podejrzanych o nieprawidłowe tempo wzrastania kontrolę przeprowadza się odpowiednio częściej, nawet co kilka dni. Najpełniejszy obraz dynamiki wzrastania głowy niemowlęcia uzyskuje się nanosząc poszczególne wyniki na specjalne wykresy uwzględniające wartości średniej arytmetycznej tej cechy u niemowląt zdrowych oraz odchylenia standardowe. Od wielu lat lekarze używają norm opracowanych przez Pracownię Antropologii Klinicznej IMiD w Warszawie dla populacji dzieci warszawskich w wieku 1-36 miesięcy. Posługiwanie się nimi pokazuje stopień odchylenia badanego obwodu głowy od wartości przeciętnej. Wykreślając krzywą na podstawie wyników okresowych badań obwodu czaszki niemowlęcia, uzyskuje się wykres charakteryzujący pośrednio dynamikę wzrostu mózgu. Rozrzut wyników u zdrowych dzieci nie powinien przekroczyć + 2 odchylenia standardowego. Odbiegają od tych zasad rozwojowych profile wzrostu obwodów czaszki wcześniaków, u których tempo przyrostu w pierwszych miesiącach życia jest szybsze niż u noworodków donoszonych. Natomiast u niemowląt obciążonych dystrofią wewnątrzmaciczną wielkość głowy jest parametrem wyprzedzającym inne cechy rozwoju fizycznego tych dzieci. Przyspieszony przyrost obwodu czaszki niemowlęcia bywa niekiedy również spowodowany wodogłowiem. Wodogłowie może być izolowaną wadą wrodzoną, niekiedy dziedziczną lub współistniejącą z innymi wadami ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującymi się zaburzeniami w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Do najczęstszych przyczyn egzogennych powstawania wodogłowia u noworodków i niemowląt zaliczamy zapalenia opon i mózgu, często prowadzące do zarośnięcia przestrzeni podpajęczynówkowej, jak również krwotoki podpajęczynówkowe i dokomorowe (Mossakowski i wsp., 1981). U niemowląt dzięki istnieniu szwów czaszkowych i ciemiączek kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, zwłaszcza przy powolnym jego narastaniu, występują później niż u dziecka starszego. Zwykle pierwszym sygnałem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego jest przyspieszony wzrost główki niemowlęcia (powyżej + 2 OS), jak również stwierdzenie uwypuklonego powyżej kości czaszki napiętego i tętniącego ciemiączka. 126 Nawet prawidłowo rozwinięty mózg donoszonego płodu jest narażony w okresie okołoporodowym na uszkodzenia, których patomechanizm jest złożony. Do czynników uszkadzających zaliczamy przede wszystkim niedotlenienie, uraz mechaniczny oraz zakażenie (Mossakowski i wsp., 1981). Mogą one-zaburzać dynamikę wzrastania mózgu. Czynniki powyższe, jak również niektóre choroby działające na ośrodkowy układ nerwowy w ciągu 1 roku życia, mogą powodować zahamowanie wzrastania mózgu i w konsekwencji zespół małogłowia wtórnego na skutek procesów uszkadzających w okresie rozwoju. W tych przypadkach obserwujemy typowy przebieg dynamiki wzrastania obwodu czaszki. Na rycinach 58 i 59 przedstawiono profile rozwojowe obwodu czaszki pacjentów z małogłowiem o różnej etiologii. Przypadki małogłowia wtórnego należy zawsze różnicować z małomózgo-wiem prawdziwym i przedwczesnym zrośnięciem szwów czaszkowych. Mało-mózgowie prawdziwe jest zaburzeniem polegającym na pierwotnym niedorozwoju mózgu, dotyczącym przede wszystkim półkul (Mossakowski i wsp., 1981). Dziedziczy się jako cecha recesywna autosomalna. Wydaje się, że wpływ na średnia arytmetyczna (x) ±1 odchylenie standardowefls) ±2 " IZsl • 3 " (3s 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 Wiek (w miesiącach) 1 3 5 7 9 11 1315 171921 23 Wiek (w miesiącach! Ryc. 58 Ryc. 59 Ryc. 58. Dziewczynka A. Ł. z zespołem mózgowego porażenia dziecięcego w postact tetraparezy spastycznej urodzona o czasie, w zamartwicy (Apgar 1) z prawidłowym obwodem czaszki (33 cm). Kolejne kontrole wykazały zbyt powolny przyrost, obwodu czaszki - w 12 mieś. życia 42,5 cm. Ryc. 59. Pacjentka O. B. urodzona o czasie (Apgar 10) z obwodem czaszki 29 cm. Krzywa wzrostu utrzymywała się znacznie poniżej - 3 OS: w wieku 1 r. i 4 mieś. obwód czaszki wynosił 37 cm. Dziewczynka wykazywała opóźnienie rozwoju psychoruchowego w stopniu umiarkowanym. W badaniu neurologicznym oprócz dysproporcji polegającej na przewadze wymiarów części twarzowej czaszki nad częścią mózgową nie stwierdzono istotnych odchyleń od normy. Rozpoznanie kliniczne: zespół małogłowia pierwotnego (normy obwodów czaszki dla dziewczynek w wieku 1-36 mieś. życia opracowane przez Pracownię Antropologii Klinicznej IMiD-w Warszawie). 127 jego powstanie mogą mieć niektóre czynniki egzogenne (np. promieniowanie jonizujące), jeżeli zadziałały do 5 miesiąca ciąży. Na rycinie 59 przedstawiono profil rozwojowy obwodu czaszki niemowlęcia z małogłowiem pierwotnym. W przypadkach przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych przy prawidłowo rosnącym mózgu szybko dochodzi do wyraźnych objawów klinicznych wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego ze zmianami w dnie oczu. Rozpoznanie zespołu mózgowego porażenia dziecięcego w wieku niemowlęcym jest możliwe dzięki stosowaniu specjalnych technik badawczych poszerzonych dodatkowo o badanie przesiewowe rozwoju i obserwację wzrastania czaszki. U każdego dziecka "ryzyka" powinno się obserwować dynamikę przyrostu obwodu czaszki. Małogłowie wtórne jest często spotykanym zaburzeniem we wzroście obwodu czaszki u niemowląt dotkniętych mózgowym porażeniem dziecięcym. U takich dzieci noworodkowy obwód czaszki jest zwykle prawidłowy, ale od pierwszych miesięcy życia obserwuje się zwolnione tempo wzrastania głowy. Kolejne wyniki przechodzą do ujemnych odchyleń standardowych, jednak przeważnie nie opuszczają granicy - 3 OS. Ciemiączka są małe i wykazują tendencję do wcześniejszego zarastania. U niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym, których profile rozwojowe obwodu czaszki oscylują wokół norm rozwojowych, rokowanie jest lepsze niż u niemowląt z rozrzutem wyników powyżej lub poniżej 3 OS. Próba podciągania Odruch Moro +> u Do ważnych czynników rozpoznawczych zaliczamy występowanie, w silnie wyrażonej formie i odmiennych od fizjologicznych wzorcach, niektórych od- Odruchy toniczne szyjny asymetryczny R . Jeżeli mpd. u niemowlęcia to zwykle: szyjny symetryczny T obciążony wywiad ciążowo-porodowy opóźnienie rozwoju psychoruchowego zaburzenia napięcia mięśniowego zaburzenia wzrostu czaszki trudności pielęgnacyjne Próba -¦ zawieszenia pachowego Odruchy chwytne z kkg.+> 4 mż z kkd. + > 9 mż. Próba Collis pozioma Odruch podparcia + > i, m2 Odruch szyjny prostujący +> 6 mż Odruch Landaua -> 9 mż. Reakcja spadochronowa ->10 mż Hyc. 60. Czynniki mające znaczenie we wczesnym rozpoznawaniu mózgowego porażenia dziecięcego (rycinę wykonano w Pracowni Dokumentacji Naukowej CZD). 128 ruchów z grupy automatyzmów tonicznych i prostujących oraz brak wykształcenia reakcji równoważnych w drugim półroczu życia dziecka. Dodatkowym kryterium diagnostycznym jest występowanie patologicznych stereotypowych odpowiedzi ruchowych podczas testowania niemowlęcia według schematu Vojty. Zaburzenia rozkładu napięcia mięśniowego u niemowlęcia - z dominującą hipotonią mięśni tułowia i szyi oraz wzmożonym napięciem mięśniowym w kończynach - są charakterystyczne dla, stwierdzonych w wieku późniejszym, niedowładów piramidowych. Postacie móżdżkowe i po-zapiramidowe w wieku niemowlęcym są skąpo objawowe i charakteryzują się zwykle uogólnionym obniżeniem napięcia mięśniowego oraz opóźnieniem rozwoju psychoruchowego. Stopień uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego koreluje często z głębokością opóźnienia rozwoju psychoruchowego niemowlęcia i nasileniem objawów neurologicznych. Z naszych doświadczeń wynika, że przeprowadzanie przesiewowego badania neurologicznego powinno być rutynowym postępowaniem przy każdym kontrolnym badaniu pediatrycznym niemowląt z obciążonym wywiadem pre-i perinatalnym. Do celów przesiewowych stosujemy tylko kilka z opisanych poprzednio reakcji odruchowych, których wykonanie nie przedłuża w istotny sposób wizyty. Ocenę przeprowadzamy w: a) pozycji supinacyjnej - obserwując reakcje na bodźce słuchowe i wzro kowe, symetryczność ułożenia i ruchów spontanicznych kończyn, oceniając odruchy chwytne z kończyn górnych i dolnych oraz wykonujemy próbę pod ciągania, b) pozycji pronacyjnej - obserwując unoszenie główki oraz odruch Lan- daua, c) pozycji pionowej - wykonując próbę zawieszenia pachowego. Wykonanie tych prostych prób umożliwia dostateczną orientacyjną ocenę stanu neurologicznego niemowlęcia oraz dostarcza informacji na temat poziomu rozwoju psychoruchowego dziecka i prawidłowości rozkładu napięcia mięśniowego. Konsultacji przez lekarza neurologa wymaga w zasadzie pacjent, u którego stwierdzono występowanie zaburzonych reakcji w 2-3 próbach, utrzymujące się w kolejnych badaniach kontrolnych. PODSUMOWANIE Roman Michalowicz Rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego w pierwszych miesiącach życia dziecka może niekiedy nastręczać znaczne trudności. Bardzo duże znaczenie ma wywiad ciążowo-porodowy, który sprawia, że obserwowane dziecko zaliczone zostało do tzw. dzieci ryzyka (lub dzieci zagrożenia). Dotyczy to przede wszystkim dzieci przedwcześnie urodzonych, a zwłaszcza z cechami znacznej niedojrzałości, uszkodzeń ciążowo-porodowych, urodzonych w ciężkiej zamartwicy, z objawami hiperbilirubinemii, żółtaczki itp. Na uwagę zasługuje fakt, że mimo bardzo dokładnie przeanalizowanego wywiadu ciążo-wo-porodowego, w badaniach naszych (Michałowicz i wsp., 1970) u 30-40% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie udało się ustalić przyczyny uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Pewne znaczenie mają czynniki uwarunkowane genetycznie, szczególnie w postaciach mózgowego porażenia dziecięcego, przebiegających z bezładem lub obustronnym niedowładem poło- 9 - Mózgowe... 129 wiczym. Wymienione postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego łączyć się mogą z wadami móżdżku lub mózgu, przy czym wady te przekazywane bywają monogenowo lub też mają charakter wieloczynnikowy, zwłaszcza w powiązaniu z zaburzeniami zewnątrzpochodnymi. Zaburzenia te, np. deficyt tlenowy, stany niedoborowe i inne, doprowadzić mogą do wyzwolenia się zaburzeń uwarunkowanych genetycznie. Z tych to powodów, w przypadkach z obciążeniem genetycznym, racjonalne prowadzenie ciąży, a następnie porodu ma bardzo duże znaczenie. Wywiad dotyczący pierwszych tygodni życia dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym może wskazywać na zaburzenia rytmu ich snu, trudności w karmieniu (upośledzone ssanie, żucie, połykanie), zbyt małą spontaniczną aktywność ruchową (dotyczącą zwłaszcza jednej kończyny w porównaniu z drugą), tendencje do odgięciowego układania głowy itp. Bardzo duże znaczenie we wczesnym rozpoznawaniu mózgowego porażenia dziecięcego ma zachowanie się odruehów pierwotnych i automatyzmów z grup tonicznych postawy (ze szczególnym uwzględnieniem odruchu szyjnego asymetrycznego i symetrycznego oraz odruchu podparcia), a także odruchów prostowania (np. prostującego ciało odruchu typu "śrubowego", odruchu błędnikowego, prostującego głowę, odruchu Landaua). Ważne są także takie czynniki, jak zachowanie się dziecka, jego napięcie mięśniowe, zakres i amplituda ruchów oraz inne, które zostały obszernie przedyskutowane w rozdziale niniejszego podręcznika, omawiającym problemy neurologiczno-pediatryczne noworodka i niemowlęcia. Zagadnienia te były także przedmiotem obszernych publikacji w przeszłości (Michałowicz i Slenzak, 1983). Obserwacja dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym przez dłuższy czas może dostarczyć lekarzowi wiele nowych i ciekawych spostrzeżeń. Istnieje jednak niebezpieczeństwo, że wyniki tych obserwacji przy nieodpowiedniej interpretacji mogą powodować błędną ocenę stanu klinicznego dziecka, jak również wpływać na wyciąganie nieodpowiednich wniosków rokowniczych. Odnosi się to szczególnie do dzieci młodszych. Jakkolwiek w definicji mózgowego porażenia dziecięcego mówi się o niepostępującym charakterze zaburzeń czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, to jednak u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym obserwuje się na przestrzeni czasu wiele nowych objawów neurologicznych, których nie stwierdzono we wcześniejszych badaniach. Występowanie tych objawów bywa traktowane niekiedy jako rozwijanie się procesu chorobowego, co zdarza się jedynie w wyjątkowych przypadkach. Pojawienie się bowiem nowych objawów klinicznych u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym nie jest związane zwykle z postępem choroby, ale zależy przede wszystkim od stopnia dojrzałości układu nerwowego dziecka. Podobnie jak u zdrowego niemowlęcia pojawiają się kolejno po sobie fazy rozwoju, np. siadanie, wstawanie, chodzenie; dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w miarę dojrzewania ich ośrodkowego układu nerwowego, z mniejszym lub większym powodzeniem, dążą do spełnienia wymienionych powyżej czynności, ujawniając jednak przy tym deficyt neurologiczny. Jednocześnie z powiększaniem się zakresu ruchów u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym zwiększać się może liczba obserwowanych objawów nieprawidłowych, związanych z wykonywaniem tych czynności. Są to objawy nowe, ponieważ we wcześniejszych okresach w rozwoju dziecka nie mogły one ze zrozumiałych powodów wystąpić. Dotyczy to szczególnie takich objawów, jak niezborność ruchów, różnice w napięciu mięśniowym, dyskinezy itp. Podczas dłuższej obserwacji dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdza się, że w miarę dojrzewania jego układu nerwowego objawy te mogą następnie ulegać dalszym przeobrażeniom. Lekarz opiekujący się dziec- 130 kiem, znając mechanizm tych zjawisk, powinien złagodzić niepokój rodziców dziecka, wyjaśniając im, że nie jest to rzeczywisty postęp choroby. U dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym niekorzystne jest wystąpienie objawów padaczki, którą - jak już pisaliśmy - stwierdza się u 35% chorych dzieci. Może wpływać ona hamująco na rozwój psychoruchowy dziecka i doprowadzić do wtórnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (niedotlenienie mózgu, urazy czaszki itp.). Dziecko może cofać się w rozwoju, co objawia się utratą umiejętności w wykonywaniu uprzednio już wyuczonych czynności. Niezależnie od degradacji psychoruchowej w czasie napadu może wystąpić niedowład kończyn. Ponieważ rodzice na ogół niezbyt chętnie podają dzieciom leki przeciwpadaczkowe, które ich zdaniem mogą hamować rozwój umysłowy dziecka, lekarz powinien przekonać rodziców o konieczności systematycznego stosowania tych leków, przedstawiając niekorzystną sytuację, która może zaistnieć w razie przerwania leczenia farmakologicznego. Dążenie do opanowania napadów padaczkowych jest ogromnie ważne, co już wielokrotnie w przeszłości podkreślaliśmy (Michałowicz, 1975; Michałowicz i Wisz-czor-Adamczyk, 1976; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Padaczka leczona systematycznie, przy dobrej współpracy z rodzicami lub opiekunami dziecka, daje na ogół niezłe rokowanie. Szczególnie trudne do leczenia są napady skłonów (zespół Westa) oraz padaczka z napadami miokloniczno-atonicznymi (zespół Lennoxa i Gastauta). Bardzo duże znaczenie dla rokowania ma możliwie wczesne, tj. od pierwszych miesięcy, a nawet tygodni życia dziecka, rozpoczęcie leczenia, a zwłaszcza usprawniania psychoruchowego, określane także postępowaniem rehabilitacyjnym. Wynikiem zrozumienia tego faktu jest wiele metod leczniczego usprawniania ruchowego dziecka, np. metoda Bobathów (1953, 1955, 1964, 1971), Vojty (1981), Temple'a, Faya, Kabata, Pęto (wg Kalinowskiego, 1972) i wiele innych. Największe zastosowanie znalazła metoda Bobathów. Podstawę tej metody stanowią wnikliwe badania prowadzone przez wymienionych autorów nad neurofizjołogią odruchów, które u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są znacznie zaburzone. Metoda stymulacji Bobathów jest ciągle modyfikowana. W polskich ośrodkach rehabilitacyjnych stosuje się zazwyczaj połączenie kilku metod podanych przez różnych autorów. Metody te wybiórczo kojarzy się w zależności od potrzeb małych pacjentów, słusznie zakładając elastyczność w doborze środków usprawniania w zależności od specyfiki obrazu klinicznego, u poszczególnych dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (Michałowicz i wsp., 1980). Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym należy usprawniać w możliwie najwcześniejszym okresie życia i to nie powinno być poddawane pod dyskusję, która może dotyczyć jedynie wyboru optymalnej, uwzględniającej mechanizmy neurofizjologiczne metody. Błędem rodziców jest czekanie z usprawnianiem dziecka aż do 3-4 roku życia. Wczesne i prawidłowo prowadzone psychoruchowe usprawnianie, oparte na znajomości fizjologii rozwoju dziecka, ma ogromny wpływ na zmniejszę*-nie kalectwa oraz zapobieganie wtórnym zniekształceniom w obrębie układu kostno-stawowego, które zwłaszcza w przypadkach zaniedbanych leczy się jedynie operacyjnie. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym odpowiednio usprawniane robią postępy w rozwoju, co zależy nie tylko od metody psychoruchowego usprawniania dziecka, lecz także od potencjału rozwojowego ich ośrodkowego układu nerwowego. Nawet u dzieci z najcięższymi objawami klinicznymi mózgowego porażenia dziecięcego stwierdza się niejednokrotnie znaczny postęp w ich rozwoju psychoruchowym. Przeszkodę w rozwoju psychoruchowym dziecka stanowić mogą często infekcje, zwłaszcza górnych dróg 131 oddechowych, choroby zakaźne oraz wszystkie procesy chorobowe zmuszające dziecko do wielokrotnych niekiedy pobytów w szpitalach lub do unieruchomienia i pozostawania w domu. Usprawnianie psychoruchowe dziecka ma znaczenie również wtedy, gdy dominują nie objawy uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego, lecz inne objawy, np. opóźnienie w rozwoju psychoruchowym lub umysłowym bez wyraźnych objawów mogących wskazywać na ogniskowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Zagadnienia związane z mózgowym porażeniem dziecięcym są bardzo złożone i powinny być rozpatrywane w wielu aspektach: lekarskim, pedagogicznym, psychologicznym, socjologicznym itp., ponieważ oprócz objawów o typie niedowładów, ruchów mimowolnych, zaburzeń równowagi i zborności ruchów, zespołowi temu towarzyszą zwykle: różnego stopnia upośledzenie u-mysłowe, padaczka, zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, zaburzenia w zachowaniu, a także wiele wariantów fragmentarycznych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (Michałowicz i wsp., 1975, 1980, 1982; Palitzsch, 1976). W opiece nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym konieczny jest udział wielu specjalistów z różnych dziedzin. Największe jednak znaczenie w leczeniu ma środowisko, w jakim chore dziecko się wychowuje, a zwłaszcza jego rodzice. Najkorzystniejsze bowiem dla dziecka jest usprawnianie go w warunkach domowych. Współpraca rodziców w tym zakresie, znaczny aktywny udział ich w usprawnianiu psychoruchowym dziecka i stworzenie odpowiedniej atmosfery, a także akceptacja chorego dziecka są bardzo ważne. Bardzo często jednak rodzice się skarżą, że muszą codziennie dojeżdżać z chorym dzieckiem wiele kilometrów do poradni rehabilitacyjnej, aby rehabilitant mógł odbyć ćwiczenia z dzieckiem. Jest to oczywiście zupełne nieporozumienie, ponieważ tego typu leczenie usprawniające, wykonywane tylko w poradni rehabilitacyjnej, nie daje nigdy oczekiwanych wyników. Poradnia powinna przede wszystkim zapewnić nadzór instruktora. Nie osoby obce, przed którymi dziecko broni się, powinny usprawniać małego pacjenta, lecz jego najbliższe otoczenie (rodzice, starsze rodzeństwo) i to nie przez xlz-1 godziny dziennie, jak to odbywa się w poradni rehabilitacyjnej, ale kilka razy dziennie w różnych porach dnia, w czasie zabawy i kąpieli. Jest to jedyny sposób zahamowania powstawania, niekiedy nieodwracalnych, przykurczów w kończynach (głównie dolnych) u dzieci. U małych pacjentów nieodpowiednio usprawnionych ruchowo lub niedostatecznie ćwiczonych tworzą się przykurczę, których skutki mogą być korygowane jedynie za pomocą operacji. Należy pamiętać więc, że przy odpowiednim postępowaniu usprawniającym w wielu przypadkach można uniknąć zarówno tego typu powikłań, jak i leczenia operacyjnego. Wyniki leczenia operacyjnego będą zaprzepaszczone, jeżeli nie nastąpi po nim intensywne usprawnianie psychoruchowe dziecka. Bardzo wiele jednak zależy od rodziców chorego dziecka. Oni to bowiem stykają się na co dzień z mniejszymi lub większymi trudnościami i kłopotami, jakie przynosi wspólne życie z przewlekle chorym dzieckiem. Należy mieć świadomość, że mimo najlepszej nawet woli ze strony osób biorących udział w rehabilitacji dziecka nikt i nic nie jest w stanie zastąpić rodziców, domu rodzinnego i więzi rodzinnej. Nawet do najlepszego sanatorium dziecko powinno wyjeżdżać tylko wówczas, gdy stopień i rodzaj objawów klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego nie rokuje poprawy w leczeniu domowym lub gdy poziom uświadomienia, dobrej woli lub zmęczenia rodziców pozbawiają chore dziecko ich obecności przy nim i ich pomocy. Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym powinno przebywać w domu rodzinnym, gdzie przy odpowiednich ćwiczeniach i postępowaniu wskazanych przez lekarza z najbliżej położonej miejsca zamieszkania poradni pediatrycz- 132 i'\ nej, neurologicznej, a zwłaszcza rehabilitacyjnej można uzyskać najlepsze wyniki leczenia. Rodzice powinni mieć świadomość, że głównie od ich wytrwałości, cierpliwości i konsekwencji w przeprowadzaniu systematycznych, mozolnych ćwiczeń ruchowych i racjonalnej stymulacji rozwoju psychoruchowego dziecka zależą wyniki jego leczenia. Wyniki te są niekiedy zdumiewająco dobre; w okresie rozwoju dziecka nawet ze znacznymi niedowładami i opóźnieniem w rozwoju psychoruchowym, przy racjonalnym postępowaniu leczniczym może wystąpić znaczna poprawa aż do uzyskania sprawności z pogranicza normy włącznie. PIŚMIENNICTWO 1. Andre-Thomas, Dargassies S. A.: Etudes neurologiąue sur le nouveau - ne et le jeune nourisson. Masson, Paris 1952. - 2. Andre-Thomas, Chesni Y., Dargassies A.: The neurological examin. of the infant. National Spastic Soc, London 1962. - 3. Bobath B.: Physioterapy, 1953, 39, 99. - 4. Cerebral Palsy Rev., 1955, 5, 16. - 5. Bobath B.: Physioterapy, 1964, 50, 246. - 6. Bobath B.: Spastischgeldhm-te Kinder. Thieme, Stuttgart 1971. - 7. Bobath B., Bobath K.: Motor. Development in the different Types of Cerebral Palsy. London 1975. - 8. Brązie J. V., Lubchen-co L. O.: Noworodek. W: Pediatria współczesna (C. H. Kempe, H. K. Silver, D. O'Brien, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 9. Brokman H., Michałowicz R.: Ped. Poi, 1962, 10, 1005. - 10. Brokman H., Michałowicz R.: Poi. Med. J., 1963, 2, 262. 11. Brokman H., Michałowicz R.: Poi. Tyg. Lek., 1964, 31, 1191. - 12. Brzozowska J.: Praca pielęgniarek na oddziale noworodków. PZWL, Warszawa 1977. - 13. Brzozowska J., Buchcar-Hałoń K., Rogóyski A.: Noworodki, opieka i postępowanie. PZWL, Warszawa 1976. - 14. Czochańska-Kruk J.: Ocena przydatności badania odruchów postawy, prostowania i niektórych innych automatyzmów ruchowych dla rozpoznawania uszkodzeń o.u.n. Rozprawa na stopień doktora habilit., Warszawa 1973. - 15. Czochańska J.: Wczesne rozpoznawanie i metody postępowania w uszkodzeniach układu nerwowego u dzieci. PZWL, Warszawa 1977. - 16. Dargassies S. A.: Rev. neurol., 1955, 2, 331. - 17. Ford F. R.: Choroby układu nerwowego niemowląt, dzieci i młodzieży. PZWL, Warszawa 1963. - 18. Gesell A.: Studies in Child Development. Harper, New York 1948. - 19. Hofman H. i wsp.: Ped. Poi., 1980, 8, 927. - 20. Illingworth R. S.: Rozwój niemowląt i małych dzieci prawidłowy i nieprawidłowy. PZWL, Warszawa 1978. 21. Kalinowski Z.: Zachowanie się odruchów postawnych w procesie rehabilitacji dzieci głębiej upośledzonych umysłowo. Rozprawa na stopień doktora. Warszawa 1972. - 22. Krauze M. i wsp.: Ped. Poi., 1982, 12, 1051. >- 23. Łosiowski Z., Chmiel-nik J.: X Jubileuszowy Zjazd Poi. Tow. Neurolog., Białystok 1977, 217 (streszczenie). - 24. Łosiowski Z., Żardecka-Krzeczyńska T.: Ped. Poi., 1980, 3, 331. - 25. Mi-chaelis R.: Mschr. Kinderheilk., 1979, 127, 149. - 26. Michałowicz R.: Probl. Med. Wieku Rozw., 1975, 5, 161. - 27. Michałowicz R., Chmielik J., Weiss M.: Terapia i Leki, 1980, 4, 151. - 28. Michałowicz R. i wsp.: Ped. Poi., 1970, supl., 26. - 29. Michałowicz R., Wiszczor-Adamczyk B.: Leczenie farmakologiczne padaczki u dzieci. PZWL, Warszawa 1976. ¦- 30. Michałowicz R. i wsp.: Mózgowe porażenie dziecięce. Wskazówki dla rodziców. PZWL, Warszawa 1982. 31. Michałowicz R., Slenzak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1983. - 32. Mossakowski M. J., Dymecki J., Wender M.: Podstawy neuropatologii. PZWL, Warszawa 1981. - 33. Nowak S.: Propedeutyka pediatrii. PZWL, Warszawa 1974. - 34. Palitzsch D.: Kompendium pediatrii. PZWL, Warszawa 1976. - 35. Parmełle A.: Pediatrics, 1964, 33, 773. - 36. Peiper A.: Die Eigenart der Kindlichen Hirntdtigkeit. Thieme, Lipsk 1961. - 37. Peiper A.: Neu-ropsych. infantile et d'hygiene wientale de l'enfance, 1962, 11, 511. - 38. Piaget J.: Narodziny inteligencji dziecka. PWN, Warszawa 1966. - 39. Prechtl H. F. R., Beinteme D. J.: Die neurologische Untersuchung des reifen Neugeborenen. Thie- 133 me, Stuttgart 1976. - 40. Ślenzak J., Michałowicz R.: Ocena rozwoju psychoruchowego dziecka do szóstego roku życia. Bibl. Ped. (2). PZWL, Warszawa 1975. 41. Tor-Piekłowa K.: Przeg. Lek., 1965, 3, 250. - 42. Tor-Piekłowa K.: Przeg. Lek., 1968, 44, 420. - 43. Tor-Piekłowa K.: Przeg. Lek., 1970, 9, 708. - 44. Tor--Piekłowa K.: Przeg. Lek., 1977, 1, 93. - 45. Tor-Piekłowa K.: Przeg. Lek., 1979, 12, 855. - 46. Tylicka T.: "Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja (H. Degas, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 47. Vojta V.: Zeitschr. fur Orthopedie und ihre Grenzgeb., 1972, 110, 450. - 48. Vojta V.: Die Zerebralen Beioegungsstórungen im Sauglingsalter. Enke, Stuttgart 1981. METODY OCENY ROZWOJU PSYCHORUCHOWEGO Jadwiga Ślenzak Psychoruchowy rozwój dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym ulega zaburzeniu na skutek wczesnego uszkodzenia mózgu oraz nakładających się o-graniczeń, jakie dziecko napotyka w procesie uczenia się. Uszkodzenie mózgu w okresie jego rozwoju jest przyczyną dominującego objawu, jakim u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym stają się zaburzenia w zakresie ruchów dowolnych mięśni. W najliczniejszej grupie dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (75%) stwierdza się zaburzenia o charakterze spastycznym. Polegają one na sztywności ruchów i niezdolności do relaksacji mięśni. Upośledzenie ruchowe w poszczególnych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego ma różny zakres. Zaburzenia występują: w monoplegii w jednej kończynie górnej, w hemiplegii po jednej stronie ciała, w paraplegii w kończynach dolnych, w tetraplegii spastyczne są cztery kończyny. W postaci atetotycznej (ok. 10%) dziecko wykonuje częste ruchy mimowolne, niekontrolowane, nakładające się na normalne ruchy ciała. Wiele dzieci z tą postacią mózgowego porażenia dziecięcego przejawia zaburzenia mowy i słuchu. W postaci ataktycznej choroby dziecko cechuje słaba równowaga ciała i niepewny chód. Obserwuje się również zaburzenia koordynacji wzrokowo--ruchowej. U wielu dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym występują postacie mieszane. Znaczny odsetek dzieci ma różnego rodzaju zmiany w napięciu mięśni, takie jak dystonia, hipertonia, hipotonia, sztywność, drżenie (Bowley i Gardner, 1980). Określenie postaci mózgowego porażenia dziecięcego nie charakteryzuje dokładnie upośledzenia fizycznego. Zasadniczą informację stanowi ocena stopnia upośledzenia. Nie wystarczy więc wiedzieć, jaka jest postać mózgowego porażenia dziecięcego, ile kończyn i które zostały dotknięte niedowładem, należy znać również stopień nasilenia zaburzeń. Występują trzy stopnie nasilenia: lekki, umiarkowany, ciężki (Bowley i Gardner, 1980). Stopień lekki, gdy dziecko chodzi i mówi, a tylko ruchy dziecka są niezgrabne. Stopień umiarkowany, kiedy mowa jest niewyraźna, występują trudności w kontrolowaniu ruchów rąk, a chód dzieci jest niepewny. Stopień ciężki, jeżeli niezależność dziecka jest bardzo ograniczona wskutek 135 słabej kontroli ruchów kończyn górnych i dolnych, a mięśnie artykulacyjne są upośledzone. Na podstawie badań dużych, reprezentatywnych grup osób z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdzono, że prawie u Vs chorych występuje lekki stopień choroby, u 1lz stopień umiarkowany i u l/% stopień ciężki (Bowley i Gardner, 1980). Klasyfikacja według postaci, liczby upośledzonych kończyn oraz stopnia nasilenia zaburzeń u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest jedynie wstępem do zrozumienia jego sytuacji i do szukania sposobu właściwego leczenia. Zaburzenia ruchowe dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym dotyczące lokomocji, kontroli postawy, koordynacji rąk często współwystę-pują z innymi objawami uszkodzenia mózgu. Należą do nich: padaczka, wady wzroku, słuchu, mowy, upośledzenie umysłowe, zaburzenia sfery emocjonalnej. Padaczka występuje u 25-35% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (Bowley i Gardner, 1980). Jest ona obserwowana częściej wśród osób z takimi postaciami choroby, jak tetraplegia i hemiplegia. Znaczna liczba dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym cierpi na w a-dy wzroku, takie jak słaba ostrość wzroku, oczopląs, ograniczone pole widzenia, zez i inne wady oczno-ruchowe. Wiele z tych wad można łatwo usunąć za pomocą odpowiedniego leczenia, zwłaszcza we wczesnym dzieciństwie. Niedosłuch u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym często współistnieje z atetozą. Ocenia się, że 25% dzieci z wadami słuchu wymaga specjalistycznego leczenia, zwłaszcza że cząstkowe uszkodzenia słuchu mają niekorzystny wpływ na rozwój mowy i uczenia się. Wady mowy u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym występują na skutek słabej kontroli mięśni twarzy, języka, warg i układu oddechowego. Przyczyną wad mowy może być również uszkodzenie słuchu. Wczesna fizjoterapia i terapia mowy mogą w znacznym stopniu wpłynąć na poprawę mowy i jej komunikatywność. Badania dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym dotyczące poziomu rozwoju umysłowego wskazują na znaczny rozrzut ich ilorazów inteligencji. Obserwuje się, że wśród dzieci upośledzonych fizycznie w stopniu ciężkim poziom rozwoju umysłowego bywa stosunkowo niski. Autorzy porównujący poziom rozwoju umysłowego w zależności od postaci mózgowego porażenia dziecięcego uważają, że dzieci z tetraplegia wykazują niższy poziom inteligencji niż dzieci z hemipiegią, aczkolwiek zdarzają się również wyjątki. Stwierdza się niejednokrotnie, że dzieci w znacznym stopniu upośledzone ruchowo wykazują wysoką inteligencję, gdy tymczasem niektóre dzieci upośledzone ruchowo w stopniu umiarkowanym charakteryzują się niskim poziomem rozwoju umysłowego. W każdym razie o poziomie inteligencji nie można wysuwać wniosku na podstawie stopnia upośledzenia ruchowego. Na podstawie przeprowadzonych badań (Bowley i Gardner, 1980) przyjmuje się, że 40-50% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym mieści się w grupie o inteligencji znacznie poniżej normy, z tego u 25% dzieci iloraz inteligencji (II) wynosi 0-49, u 31% w granicach 50-69. 47% dzieci znajduje się w grupie o inteligencji na pograniczu i w granicach normy. Niewielki odsetek wykazuje inteligencję wysoką, umożliwiającą tym osobom podejmowanie studiów akademickich. Rozkład II w prawidłowej populacji zgodny jest z normalną krzywą prawdopodobieństwa (Knight, 1949; Lovell, 1963). U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym rozkład II różni się znacznie od rozkładu II populacji normalnej (ryc. 61). W normalnej populacji osób upośledzenie umysłowe stanowi 136 150 Ryc. 61. Rozkład ilorazów inteligencji wśród dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (linia przerywana) i w zdrowej populacji (linia ciągła). niewielki odsetek, w grupie z mózgowym porażeniem dziecięcym wynosi (Bowley i Gardner, 1980). Najmniej znaczne różnice w poziomie inteligencji wśród porównawczych grup występują w przedziale określanym jako pogranicze normy i upośledzenia. Duży odsetek dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wykazujących odchylenia od normy intelektualnej znajduje wyjaśnienie w nakładającym się braku ich doświadczeń zmysłowo-ruchowych, koniecznych do rozwoju umysłowego. Zaburzenia czynności ruchowych związanych z lokomocją, kontrolą postawy, czynnością rąk, ograniczają często w sposób istotny aktywność spostrzeżeniową dziecka. Na skutek choroby, jaką jest mózgowe porażenie dziecięce, dziecko pozostaje jeszcze w pozycji leżącej, kiedy jego rówieśnicy siadają, raczkują, stają, chodzą i w związku z tym mają nieporównywalnie większe możliwości strukturalizowania najbliższej przestrzeni, rozmieszczania w niej przedmiotów i przemieszczania własnej osoby. Ponadto dziecko z prawidłowo działającymi narządami zmysłów ma również większe szansę poznawania właściwości przedmiotów i gromadzenia doświadczeń spostrzegania zmysłowego w porównaniu z dzieckiem dotkniętym mózgowym porażeniem dziecięcym. Zaburzenia słuchu, wzroku, mowy występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, często pozostają w związku z zakłóceniami procesów mo-torycznych w narządach zmysłowych. W czynnościach spostrzegania zmysłowego biorą udział procesy motoryczne narządów zmysłowych. Do ich zadań należy nastawienie narządu zmysłowego odpowiednio do działającego bodźca. Na przykład kontrola wzrokowa jest czynnością niezwykle precyzyjną i wymaga prawidłowego działania gałki ocznej i poruszających ją mięśni. Obraz przedmiotu nabiera ostrości, gdy znajduje się na obszarze siatkówki zwanym plamką żółtą, której powierzchnia wynosi około 1 mm2. Takie u-miejscowienie obrazu jest możliwe dzięki temu, że gałki oczne mogą być odpowiednio ustawione. Ustawienie gałek ocznych odpowiednio do spostrzeganego przedmiotu sprawia, że ich osie przecinają się w punkcie oglądanego przedmiotu. W obu gałkach ocznych powstają na skutek tego podobne obrazy w miejscach odpowiadających sobie na siatkówce. W czasie patrzenia na przedmiot powstają dwa obrazy, które przeniesione do korowych pól wzrokowych zlewają się w jeden. Na skutek fuzji zmysłowej powstaje w korze mózgowej jeden obraz, ale dzięki widzeniu obuocznemu obraz ten jest trójwymiarowy. 137 Widzenie trójwymiarowe jest więc możliwe dzięki sprawnie działającemu mechanizmowi mięśni poruszających gałki oczne oraz prawidłowej ich budowie, co umożliwia ich precyzyjne ustawienie. Układ mięśniowy gałek ocznych można porównać do bardzo sprawnych rąk wyszkolonego kamerzysty operującego niezwykle czułą kamerą filmową. W mózgowym porażeniu dziecięcym właśnie układ mięśniowy może nie działać wystarczająco sprawnie. Zakłócenia w czynnościach motorycznych narządów zmysłów prowadzić muszą do zakłóceń spostrzegania, a tym samym do ograniczeń i deformacji dokonywanych spostrzeżeń przez dziecko. A więc dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym na skutek upośledzenia czynności ruchowych nie ma możliwości wytwarzania prawidłowej struktury pojęcia przedmiotu tak, jak to odbywa się u jego zdrowego rówieśnika. Rozpatrując mechanizm zaburzeń funkcji spostrzeżeniowo-ruchowych u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym należy również wziąć pod uwagę fakt, że zdobyte struktury spostrzeżeń w jednym stadium rozwojowym dziecka stają się częścią składową struktur w następnych okresach rozwoju. Tak więc u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym wczesny niedobór doświadczeń spostrzeżeniowo-ruchowych i ich nieprawidłowości rzutują na przebieg rozwoju w późniejszych okresach. W rezultacie znajduje to wyraz w znacznym odsetku dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, których poziom rozwoju umysłowego określany jest jako opóźniony. Mimo szczególnej sytuacji, w jakiej znajduje się dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym, ograniczającej jego zasób doświadczeń spostrzeżeniowo--ruchowych, w dokonywanej ocenie psychologicznej stosowane są testy konstruowane na podstawie badań populacji dzieci zdrowych. Przy przeprowadzaniu badań testowych dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym otrzymuje standardowe instrukcje do zadań testowych i jego odpowiedzi oceniane są według odpowiednich standardów. Procedury standardowe, jak wiadomo, umożliwiają porównanie dziecka z grupą typowych dzieci, które stanowiły podstawę do opracowania testu. Czy takie metody oceny poziomu umysłowego mogą być stosowane w odniesieniu do dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, które często nie mają możliwości poznawania rzeczywistości poprzez sferę spostrzegania zmysłowo--ruchowego, nie zawsze są zdolne do werbalnego kontaktu, zwykle nie mają pełnej kontroli nad ruchami rąk? Psycholog dokonujący oceny rozwoju umysłowego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym powinien przyjąć zasadę, że wyniki badań testowych określają przede wszystkim aktualny stan osiągnięć rozwojowych dziecka, uwarunkowanych postacią mózgowego porażenia dziecięcego, stopniem upośledzenia ruchowego, sytuacją środowiskową i stosowanymi metodami u-sprawniania. Założenie, że ocena psychologiczna w wyniku badań testowych stanowi informację, jaki poziom rozwoju osiągnęło dziecko z mózgowym porażeniem, pozwala określić, jaką przydatność pod tym względem mają poszczególne skale rozwojowe i inteligencji. Normy rozwojowe Gesella (1947) są wykazem czynności i form zachowania dziecka w poszczególnych miesiącach życia i dotyczą zarówno rozwoju ruchowego, jak i psychicznego, które są w nierozłącznym związku w pierwszych latach życia dziecka. Rodzaje czynności dziecka Gesell dzieli na cztery sfery: motorykę, przystosowanie (adaptację), mowę i dojrzałość społeczną. W metodzie stosowanej przez Gesella i jego współpracowników zwraca się szczególną uwagę na ujmowanie wyników uzyskanych badaniem skalą rozwojową w powiązaniu z obserwacją zachowania się dziecka, z przebiegiem 138 jego rozwoju od chwili poczęcia, z jego warunkami rodzinnymi i środowiskowymi oraz badaniami fizycznymi. Stosowanie metody Gesella w jej kompleksowej wersji jest bardzo przydatne w ocenie psychologicznej dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Skala rozwoju psychoruchowego dziecka Brunet-Lezine (1951) nawiązuje do prac Gesella. W skali rozwoju psychoruchowego Brunet-Lezine mamy również podział na cztery sfery: lokomocję i kontrolę postawy, koordynację wzrokowo-ruchową, mowę i kontakty społeczne. Na podstawie wykonanych przez dziecko prób możemy określić jego wiek rozwojowy oraz obliczyć iloraz rozwoju począwszy od 4 miesiąca życia. Próby stosowane w pierwszych 3 miesiącach upoważniają jedynie do ogólnej orientacji odnośnie do rozwoju dziecka; dokładniejsza ocena wymaga badań neurologicznych. W wyniku badań za pomocą skali rozwoju psychoruchowego Brunet-Lezine oprócz ilorazu rozwoju (iloraz rozwoju uzyskujemy dzieląc wiek rozwojowy dziecka przez jego wiek kalendarzowy i mnożąc przez sto) można otrzymać także profil rozwoju. Forma graficzna profilu rozwoju pozwala łatwiej zinterpretować, w jakich sferach i funkcjach dziecko czyni szybsze, a w jakich wolniejsze postępy. Analiza wyników poprzez profil rozwoju jest szczególnie przydatna w przypadkach nieharmonijnego rozwoju dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym (ryc. 62). 3 L 1 2 L6 e s Ryc. 62. Profil dla skali rozwoju Brunet-Lezine 6-miesięcznego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym: P ¦- sfera lokomocji i kontroli postawy; C - sfera koordynacji wzrokowo-ruchowej; L - sfera mowy; S - sfera kontaktów społecznych. Liczby w profilu oznaczają próby w poszczególnych miesiącach. Analiza profilu wykazuje opóźnienie rozwoju dziecka w sferze lokomocji i kontroli postawy oraz koordynacji wzrokowo-ruchowej. Sfera mowy rozwija się zgodnie z wiekiem dziecka. W sferze kontaktów społecznych dziecko nie rozwiązuje próby 9, tzn. nie chwyta rękami za stopy. Ujmowanie rozwoju psychoruchowego w postaci ilorazu rozwoju nie wyjaśnia złożoności zaburzeń rozwojowych dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym i nie pomaga w wystarczającym stopniu w ustalaniu programu usprawniania. Natomiast interpretacja profilu rozwojowego w wyniku badań skalą rozwoju Brunet-Lezine pozwala na określenie: a) obecnego stanu osiągnięć rozwojowych dziecka, b) sfery lub funkcji, w której ujawnia się największe opóźnienie, c) sfery lub funkcji, które wykazują najwyższe osiągnięcia dziecka. Wymienione skale rozwoju psychoruchowego stosowane są w praktyce psychologicznej. Ponieważ jednak lekarz często musi określić orientacyjnie 139 rozwój dziecka zanim skieruje je na specjalistyczne badania psychologiczne, od dawna poszukiwano metod, na podstawie których można uzyskać wstępną ocenę rozwoju dziecka. Taką propozycję wstępnej diagnozy rozwoju dziecka stanowi test Denver - orientacyjny test psychoruchowego rozwoju dziecka. Jego oryginalna nazwa brzmi Denver Developmental Screening Test (DDST). Opracowany został przez Frankenburga i współpracowników w Ośrodku Medycznym Uniwersytetu w Colorado i opublikowany w pierwszej wersji w 1967 r. Przeznaczony jest dla osób nie mających specjalistycznego przygotowania psychologicznego, przede wszystkim lekarzy zajmujących się dzieckiem, a więc pediatrów, neurologów dziecięcych i psychiatrów dziecięcych. Jako test typu przesiewowego umożliwia wstępną orientację dotyczącą poziomu rozwoju oraz sygnalizuje, które dziecko wymaga badań pogłębionych, specjalistycznych. Skala Denver została wystandaryzowana na 1036 zdrowych dzieciach w wieku od 2 tygodni do 6 lat. Zawiera 105 prób, dla których podano centyle: 25, 50, 75 i 90. Wyznaczniki rozwoju są przedstawione w formie graficznej, co pozwala na jednym arkuszu zapisu dokonywać kolejnych ocen i umożliwia obserwację dynamiki rozwoju dziecka. Test Denver staje się bardzo przydatny zwłaszcza wtedy, gdy leczenie dziecka wymaga współpracy wielu specjalistów. Ocena dziecka testem Denver dostarcza psychologowi informacji, które stają się przydatne w ukierunkowaniu dalszych badań psychologicznych. Frankenburg w 1971 r. dokonał wraz ze współpracownikami rewizji pierwszej wersji testu i zmienił kryteria interpretacji. Nowa wersja testu nosi nazwę The Revised Denver Developmental Test - RDDST. Wyniki badań tym testem wykazały dużą korelację z wynikami uzyskanymi za pomocą skali Bay-ley u młodszych dzieci, a skali Standford-Binet u starszych dzieci. Ze względu na charakter testu i różnorodne możliwości w jego zastosowaniu, zwłaszcza w organizacji opieki nad małym dzieckiem, test Denver został przetłumaczony na język polski (Ślenzak i Michałowicz, 1973, 1974, 1975). W wyniku badań za pomocą skal rozwojowych dzieci w pierwszych 3 latach życia uzyskuje się ocenę poziomu rozwoju poszczególnych sfer. W czasie przebiegu badań mamy ponadto okazję wyrobić sobie opinię na temat zachowania się dziecka, jego żywotności, stopnia zainteresowania otoczeniem, zdolności koncentracji, sposobu działania, czyli tych wszystkich wskaźników, których nie obejmuje żadna skala i punktacja, a które Gesell określił jako "czynniki zabezpieczające" (insurance factors). Czynniki te mają szczególne znaczenie przy określaniu możliwości rozwojowych dziecka. Jest wiele przyczyn, które podczas oceny małego dziecka mogą doprowadzić do błędnej diagnozy (Illingworth, 1978). Jedną z nich może być niepełna znajomość przebiegu i warunków dotychczasowego rozwoju dziecka. W wyniku tego - przy zaniedbaniach środowiskowych - możemy rozpoznać opóźnienie tylko wtedy, gdy dziecko pozostaje na niższym poziomie rozwoju, niż to wyznaczają jego rzeczywiste możliwości. Należy również pilnie konfrontować własne obserwacje ze spostrzeżeniami matki, gdyż podczas badań dziecko może nie wykonywać jakiejś próby, którą w warunkach domowych matce udało się zaobserwować. Reaktywność emocjonalna przejawiająca się niepokojem na nowe otoczenie u małych dzieci, a nawet niemowląt, może w sposób znaczący obniżać ich poziom funkcjonowania w czasie przeprowadzania badań w gabinecie psychologicznym. Brak współpracy dziecka z osobą przeprowadzającą badanie może być wskazówką dotyczącą oceny sfery emocjo-nalno-społecznej, ale nie upoważnia do wyciągania wniosków odnośnie do poziomu funkcjonowania umysłowego. U dzieci od 3 roku życia można za pomocą skal inteligencji ocenić wiek 140 umysłowy w odróżnieniu od wieku rozwoju ocenianego w badaniach za pomocą skal rozwoju psychoruchowego. Wśród najczęściej stosowanych skal inteligencji - oceniających wiek umysłowy dziecka, a następnie iloraz inteligencji - są skale Bineta-Termana i Terman-Merrill. Na innej zasadzie niż skale typu Bineta jest skonstruowana skala inteligencji Wechslera. Test Wechslera dla dzieci od 5 do 15 lat (Wechsler Inteli-gence Scalę for Children - WISC) jest opracowaniem wywodzącym się ze skali Wechslera i Bellevue, stosowanej w ocenie inteligencji młodzieży i dorosłych. Obliczanie II odbywa się poprzez podsumowanie wyników przeliczonych, w związku z czym nie uzyskujemy wieku umysłowego dziecka, chociaż obliczenie go jest również możliwe (Kostrzewski, 1970) *. Skala Wechslera składa się ze skali słownej i bezsłownej (wykonawczej). Skala słowna zawiera testy: wiadomości (ile?, kto?, gdzie?), rozumienia (dlaczego?, co powinieneś zrobić, jeżeli?), podobieństw (pod jakim względem są podobne?), rozumowania arytmetycznego (rozwiązywanie zadań arytmetycznych w określonym czasie), powtarzanie liczb, słownik (definicja słów). W skład testów bezsłownych wchodzą: braki w obrazkach (czego jest brak?), porządkowanie obrazków w logicznej kolejności (historyjki), klocki (reprodukcja wzoru z kolorowych klocków), układanki (złożenie całości z części), symbole figur i cyfr (wpisywanie według wzoru w figury geometryczne, szyfrowanie cyfr geometrycznymi figurami), labirynty (rysowanie linii od początku labiryntu do końca). Wyniki 5 testów słownych i 5 testów bezsłownych zamienia się na wyniki przeliczone, których suma daje II słownej, II bezsłownej i II ogólnej. Duża rozbieżność wyników między II w skali słownej i bezsłownej powyżej 20 (Bowley i Gardner, 1980) na korzyść skali słownej może nasuwać podejrzenie, że dziecko ma trudności w spostrzeganiu wzrokowym i wzrokowo-rucho-wym. Według obserwacji Reitana (1966) wyniki testów wykonawczych obniżają się przy dysfunkcji mózgowej w prawej półkuli, natomiast obniżenie wyników w testach słownych wiąże się z zaburzeniami w lewej półkuli mózgu. Dla diagnostyki psychologicznej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym istotną wartość ma analiza jakościowa wyników uzyskiwanych w poszczególnych podtestach skali Wechslera dla dzieci. Interpretacja tych wyników pozwala dokładniej ocenić, w jakim stopniu ma ono trudności w uczeniu się (Michałowicz i Ślenzak, 1982). Testy inteligencji, chociaż są skonstruowane na podstawie badań dzieci prawidłowo się rozwijających, mogą być przydatne dla większości dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, jeżeli ich wyniki rozpatrujemy w związku z rozpoznaniem lekarskim i oceną środowiskową. Testów tych nie możemy jednak stosować w ocenie dzieci, które nie mówią, nie wykazują wystarczającej sprawności rąk i których pionizacja jest tak słaba, że wymagają stałej podpory. W takich przypadkach nie potrafimy ocenić dokładnie ogólnej inteligencji nie tylko ze względu na trudności w kontakcie z dzieckiem, lecz także dlatego, że rozmiary jego braku doświadczeń w poszczególnych sferach rozwoju nie są możliwe do określenia. W sytuacjach, kiedy dokonujemy oceny u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z ciężkim stopniem tej choroby, możemy jedynie próbować ustalić podstawowy poziom wieku umysłowego, poniżej którego dziecko obecnie * Kostrzewski (1970) podaje następującą metodę obliczania: wiek inteligencji otrzymujemy mnożąc iloraz inteligencji przez wiek życia i dzieląc wynik przez 100. 141 sią znajduje, a powyżej którego może się znaleźć, jeżeli w procesie usprawniania dostarczymy mu doświadczeń koniecznych do jego rozwoju. W celu uzyskania podstawowego wieku umysłowego u dziecka z ciężkim stopniem mózgowego porażenia dziecięcego można stosować testy, podczas których dziecko wykonuje proste znaki "tak" lub "nie". Do tego rodzaju testów należy skala dojrzałości umysłowej Columbia (Burgemeister, Blum, Lor-ge, 1972). Składa się ona ze 100 "kartonowych plansz o wymiarach 15 X 48 cm, na których są obrazki różniące się między sobą kolorem, kształtem, rozmiarem, klasą przedmiotów. Psycholog wskazuje na każdy obrazek na kartonie zwróconym do dziecka, a dziecko daje jakiś rodzaj znaku, jeżeli właściwy przedmiot jest wskazany. Znak może polegać na mruczeniu, opuszczeniu głowy, a nawet na uogólnionym ruchu ciała. W ocenie poziomu intelektualnego dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym przejawiających trudności werbalizacyjne przydatny jest test percep-cyjny Progressive Matrices J. C. Ravena, a zwłaszcza jego wersja kolorowa dla dzieci od 5 lat *. Należy pamiętać, że niskie wyniki w teście Matrix mogą być skutkiem zaburzeń wzrokowych, a w takiej sytuacji wnioskowanie o poziomie ogólnej inteligencji na podstawie tego testu nie jest możliwe. W ocenie psychologicznej dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym testy tego rodzaju, jak Columbia czy Matrix, powinny być stosowane łącznie z innymi metodami. Do bardzo użytecznych metod w rozpoznawaniu zaburzeń rozwoju należy kliniczny eksperyment psychologiczny. Eksperyment kliniczny umożliwia weryfikowanie hipotezy diagnostycznej na zasadzie zaprogramowanego zadania. W zadaniu tym ustalamy czynniki, które według nas wpływają na przebieg wykonywanego zadania i za pomocą dobranej metody eksperymentalnej sprawdzamy słuszność naszych przewidywań. Przy stosowaniu metod testowych psychologa klinicznego interesuje nie tylko ich ogólny wynik, lecz także wyniki jakościowej analizy poszczególnych prób. Dla naszych rozważań znaczenie ma nie tylko to czy zadanie zostało rozwiązane, czy nie, lecz również znalezienie możliwie najbardziej prawdopodobnej odpowiedzi na pytanie, jak należy wyjaśnić przyczyny określonych trudności, które nie pozwalają badanemu na uzyskanie pozytywnych wyników. Eksperyment kliniczny jako metoda weryfikacji wysuwanych hipotez może zawierać bardzo proste zadania, które nie są standaryzowane. Według Lewic-kiego (1969) eksperyment kliniczny może również polegać na stosowaniu odpowiednio dobranego materiału testowego w celu zdobycia nowych interesujących nas informacji i uzupełnienia lub wyjaśnienia wyników poprzednich badań testowych. Jeżeli na przykład badany nie rozwiązuje podtestu klocków w skali Wechslera dla dzieci, to może powstać pytanie czy negatywny wynik ma związek z ograniczeniem czasu na rozwiązanie poszczególnych prób. W takiej sytuacji możemy zastosować na przykład klocki Kohsa i prześledzić sposób i wyniki rozwiązań, nie kończąc prób w określonym dla nich czasie. * Szczegółowe informacje dotyczące testu Matrix znajdzie Czytelnik w książce B. Hornowskiego pt. Analiza psychologiczna testu percepcyjnego Progressive Matrices J. C. Ravena. PWN, Warszawa 1959. 142 Eksperyment kliniczny stanowi cenne narzędzie badawcze, wymaga jednak opanowania rozległej wiedzy teoretycznej i metodologicznej z zakresu nie tylko psychologii klinicznej, lecz także ogólnej i rozwojowej. W rozpoznawaniu zaburzeń rozwoju, rokowaniu oraz w ustalaniu metod usprawniania dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym eksperyment kliniczny powinien wchodzić w skład podstawowych metod badawczych (Michałowicz i Ślenzak, 1982). Wymienione metody i techniki badawcze rozwoju psychoruchowego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym nie wyczerpują ich długiej listy. Podane zostały te skale i testy, które wydają się szczególnie przydatne w praktyce psychologa klinicznego. Dobór technik może być sprawą dyskusyjną, w każdym razie mają one znaczenie pomocnicze i ich przydatność określana jest wiedzą i doświadczeniem posługującego się nimi psychologa. Ocena zaburzeń zachowania dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest trudna do przeprowadzenia na podstawie technik testowych, chociaż podczas wykonywania zadań przez dziecko możemy rejestrować charakterystyczne cechy jego zachowania. Do oceny sfery emocjonalno-społecznej dziecka najbardziej istotne są informacje ze strony rodziców, nauczycieli, rehabilitantów. Pomiaru zachowań dziecka w zakresie niezależności osobistej, regulacji stosunków z otoczeniem można dokonać za pomocą skali dojrzałości społecznej Dolla *. Vinelandzka skala dojrzałości społecznej Dolla powstała w 1947 r. i według autora służy do pomiaru sprawności społecznej, w poziomie której przejawiają się inteligencja, osobowość i opanowane umiejętności. Skala została przetłumaczona na język polski przez Choynowskiego i Kostrzewskiego w 1967 r. Nie została znormalizowana w Polsce i dlatego też wymagana jest duża ostrożność w interpretacji wyników. Umożliwia ocenę takich form zachowania, jak: zaradność ogólna, zaradność przy ubieraniu, lokomocja, zajęcia, porozumiewanie się, samodzielność, uspołecznienie. Odpowiedzi na pytania zawarte w skali uzyskuje się bądź na podstawie własnych obserwacji, bądź od osób, które są w stałym kontakcie z badanym. Ogólny wynik badania vinelandzką skalą dojrzałości społecznej pozwala również na określenie wieku dojrzałości społecznej, a także ilorazu dojrzałości społecznej. W ocenie zachowania przystosowawczego dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym i młodszym szkolnym okazał się bardzo przydatny Kwestionariusz zachowania się dziecka w przedszkolu i w szkole Schaefera i Aaronson, który został opracowany i wykorzystany w badaniach Rembowskiego **. Za pomocą wyżej wymienionego kwestionariusza, oznaczonego w skrócie CBI, można określić przystosowanie dziecka do przedszkola i szkoły w zakresie motywacji do zajęć przez koncentrację na zadaniach, wytrwałość w wykonywaniu zadań, skupienie uwagi, uspołecznienie oraz cechy ekstrawertyw-ne i intrawertywne. Kwestionariusz zawiera 60 stwierdzeń, które tworzą 12 skal - cech osobowości. Odpowiednio połączone dają 3 czynniki - wymiary osobowości, które prognozują zachowanie się dziecka. Suma wyników w zakresie poszczególnych wymiarów określa ogólny stopień przystosowania dziecka do środowiska przedszkolnego czy też szkolnego. * Doli E.: Vineland Social Maturity Scalę. Manuał of Direction. Educational Test Bureau. Minneapolis 1947. ** Rembowski J.: Badania nad przystosowaniem dzieci do szkoły za pomocą kwestionariusza CBI. Kwartalnik Pedagogiczny, 1972, 2. 143 W dokonywanej ocenie rozwoju psychoruchowego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym istotna jest interpretacja wyników uzyskanych badaniami testowymi w powiązaniu z informacjami, które dotyczą przebiegu jego rozwoju, warunków rodzinnych i środowiskowych oraz doświadczeń związanych z zaspokajaniem potrzeb zarówno poznawczych, jak i emocjonalnych. Informacje te uzyskujemy przede wszystkim poprzez wywiad. W stosunku do dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wywiad powinien obejmować następujące zagadnienia: 1. Informacje wstępne: dane personalne dziecka i rozpoznanie lekarskie. 2. Dane o rodzicach: wiek, wykształcenie, zawód wyuczony i wykonywany przed chorobą i po stwierdzeniu choroby u dziecka. 3. Struktura rodziny: pełna, niepełna, rozwód, separacja. 4. Liczba dzieci w rodzinie, kolejne miejsce dziecka z mózgowym poraże niem dziecięcym. 5. Rozwój motoryczny dziecka: a) czy dziecko może chodzić swobodnie, ja kiej pomocy potrzebuje przy chodzeniu, b) jaka jest możliwość poruszania się dziecka, które nie chodzi (czołganie, pełzanie). 6. Wyposażenie w sprzęt rehabilitacyjny. 7. Zmysły: a) rozpoznanie lekarskie i obserwacje matki dotyczące wzroku, b) słuchu. 8. Mowa: kiedy dziecko zaczęło mówić, czy mówi z wielką trudnością, czy może być rozumiane przez wszystkich, jaka jest wada mowy. Ocena zasobu słownika dziecka. 9. Kontakty społeczne: a) kontakt z matką: czy matka opiekowała się dzieckiem od urodzenia, jak zachowuje się dziecko, gdy matka musi odejść, czy dziecko opowiada o swo ich kłopotach, czy szuka rady u matki, czy jest posłuszne, b) kontakt z ojcem: czy chętnie przebywa z ojcem, czy lubi z nim chodzić na spacer, jak reaguje, gdy ojciec musi odejść, czy zwraca się do ojca o po moc, c) kontakty z rodzeństwem: czy pozostałe dzieci przyprowadzają swoich przyjaciół, by bawić się z nimi w domu, czy dziecko interesuje się nimi, czy bierze udział we wspólnych zabawach, czy dziecko chodzi bawić się do innych domów, na podwórku, czy skarży się na inne dzieci, jak się broni, d) kontakty z innymi ludźmi: czy dziecko interesuje się osobami spoza ro dziny, czy łatwo nawiązuje z nimi kontakt, jaki ma stosunek do personelu medycznego. 10. Stosunek rodziców i rodzeństwa do upośledzonego dziecka: Czy rodzice pozwalają dziecku z mózgowym porażeniem dziecięcym na więcej niż innym dzieciom, czy rodzeństwo czuje się pokrzywdzone przywilejami chorego dziecka, czy rodzeństwo traktuje inaczej dziecko niż robiłoby to w stosunku do zdrowego? Jak rodzice rozwiązują konflikty między dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym a resztą rodzeństwa? Czy rodzice pozwalają dziecku z mózgowym porażeniem dziecięcym na to, by radziło sobie samo w trudnościach właściwych dla jego wieku? Czy rodzice uważają, że wiedzą wszystko na temat choroby dziecka? Co sądzą o przyszłości dziecka i jakie mają plany w stosunku do niego? 11. Samodzielność, samoobsługa: Czy dziecko je samodzielne, czy trzeba je karmić, czy posługuje się łyżką, widelcem, nożem, czy może pić z kubka, szklanki, czy zjada posiłki z rodziną, czy karmione jest oddzielnie, czy umie przygotować sobie prosty posiłek. Czy dziecko samo się myje, czy radzi sobie w toalecie. Czy potrafi samo 144 się ubrać, rozebrać, jakiej pomocy potrzebuje. Czy sprząta po sobie (po jedzeniu, po zabawie); czy pomaga w pracach domowych i w jakich. 12. Opieka lekarska: kiedy rozpoznano u dziecka mózgowe porażenie dziecięce. Czy dziecko pozostaje pod stałą kontrolą lekarską i czy jest pod. opieką zawsze tego samego lekarza? Czy rodzice prowadzą zabiegi usprawniające w domu i czy otrzymują dokładne instrukcje? Czy dziecko przebywało w ośrodku rehabilitacyjnym, jak długo i czy wielokrotnie? Reakcja dziecka na opuszczenie domu? Czy rodzice obserwowali zmiany w zachowaniu, dziecka po powrocie z ośrodka rehabilitacyjnego? PIŚMIENNICTWO 1. Bowley A., Gardner L.: The Handicapped Child. Churchil Livingstone, Edin-burgh, London, New York 1980. - 2. Brunet O., Lesine J.: Le development psycho-logiąue de la premierę enfance. Presses Univ. de France, Paris 1951. - 3. Burgemeister B., Blum L., Lorge L.: Columbia Mentol Maturity Scalę. Revised edition. World Book Company, New York 1972. - 4. Gesell A., Amatruda C. S.: Developmental Diagnosis. Hoeber, New York 1947. - 5. Illingworth R. S.: Rozwój niemowląt i małych dzieci. PZWL, Warszawa 1978. - 6. Knight R.: Intelligence and Intelligence Tests. London, Methuen 1949. - 7. Kostrzewski J.: Wprowadzenie do skali inteligencji D. Wechslera dla dzieci od 5 do 15 lat. Poi. Tow. Hig. Psych., Warszawa- >-Łódź 1970. - 8. Lewicki A.: Psychologia kliniczna. PWN, Warszawa 1969. - 9. Lovell K.: Educational Psychology and Children. University of London Press. Ltd., London 1963. - 10. Michałowicz R., Slenzak 3.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1985. 11. Reitan R.: Cortex, 1966, 2, 127. - 12. Slenzak J., Michałowicz R.: Probl. Med. W. Rozw., 1973, 3, 47. - 13. Slenzak J., Michałowicz R.: Test Denver. Orientacyjny test psychoruchowego rozwoju dziecka. Zeszyty Metod.-Organiz. IMiD.. PZWL, Warszawa 1974, 8. - 14. Slenzak J., Michałowicz R.: Ocena rozwoju psychoruchowego dziecka do 6 roku życia. PZWL, Warszawa 1975. 10 - Mózgowe... WYBRANE PROBLEMY PSYCHIATRYCZNE Łucja Ignatowicz W ocenie stanu psychicznego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym obserwuje się objawy zespołu psychoorganicznego. Dotyczą one zarówno zaburzeń sfery intelektualnej, jak i zaburzeń w sferze emocjonalno-popędowej. W jednych przypadkach są one ledwo zaznaczone, w innych górując w obrazie klinicznym wpływają na funkcjonowanie dziecka. Oprócz dominujących więc w obrazie klinicznym mózgowego porażenia dziecięcego objawów uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego, mogących występować uszkodzeń narządu wzroku, słuchu czy zaburzeń w rozwoju mowy, występują objawy psychiczne, powstałe w wyniku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (Majewska i Dilling-Ostrowska, 1966; Prugh i Kisley, 1977; Milanowska 1979; Michałowicz i Slenzak, 1983). Wiadomo natomiast, że wczesnodziecięce uszkodzenie mózgu, a więc dotyczy to także mózgowego porażenia dziecięcego, szczególnie usposabia do występowania zaburzeń nerwicowych i psychotycznych. Zaburzenia te występują znamiennie częściej u dzieci z objawami wczes-nodziecięcego uszkodzenia mózgu w porównaniu z dziećmi nie wykazującymi tych objawów. Uwarunkowane jest to zmniejszoną odpornością psychiczną dziecka wskutek organicznego uszkodzenia mózgu na działanie czynników traumatyzujących (Barker, 1974; Rydzyński, 1976; Bilikiewicz, 1979). Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym ze względu na upośledzenie fizyczne są szczególnie narażone na działanie czynników psychotraumatyzujących (Heflich--Piątkowska i Walicka, 1975). Utrudnione poruszanie się, niemożność dorównania rówieśnikom, ograniczone kontakty są powodem przewlekłego napięcia emocjonalnego. Dziecko niepełnosprawne, częściej niż zdrowe, narażone jest także na działanie gwałtownych i silnych czynników psychotraumatyzujących, związanych chociażby z postępowaniem terapeutycznym. Duże znaczenie w kształtowaniu się rozwoju emocjonalnego dziecka ma środowisko rodzinne. Samo dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym stanowi jednak obciążający problem dla rodziny. Często jest przyczyną zaburzeń interpersonalnych w rodzinie. Poczucie winy, lęku o przyszłość dziecka, często destruktywny wpływ środowiska, poczucie odosobnienia, powolny proces poprawy, a często mała szansa na całkowite wyleczenie powodują kształtowanie się nieprawidłowych postaw rodzicielskich. Dotyczy to głównie matek, na których najczęściej spoczywa obowiązek sprawowania opieki nad dzieckiem kalekim. Nieprawidłowe postawy rodzicielskie, takie jak postawa nadmiernie chroniąca, postawa nadmiernych wymagań czy też postawa odrzu- 146 ; ,, cająca, także wywierają zdecydowanie niekorzystny wpływ na kształtowanie się rozwoju emocjonalnego dziecka. W przypadku postawy nadmiernie chroniącej wytwarza się uzależnienie od innych osób, mała samodzielność, niewiara we własne siły i utrwalenie poczucia mniejszej wartości. Postawa nadmiernych wymagań przekraczających możliwości dziecka niepełnosprawnego, ciągła krytyka bez podkreślania jego osiągnięć wytwarzają w dziecku poczucie głębokiej krzywdy. Podobnie postawa jawnego odrzucenia powoduje ciężkie zaburzenia w rozwoju emocjonalnym dzie0,cka, jest przyczyną zaburzeń nerwicowych, a zaniedbania w procesie rehabilitacyjnym są z kolei przyczyną niewykorzystania w pełni jego potencjału rozwojowego (Ziemska, 1969; Ignatowicz, 1976; Suffczyńska--Kotowska, 1981). Przyczyną przewlekłej sytuacji psychotraumatyzującej dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym może być nieprzychylny do niego stosunek zdrowego rodzeństwa. Często uwarunkowane jest to nadmierną opieką rodziców nad dzieckiem niepełnosprawnym. Wytwarzać to może u zdrowych dzieci wrogość, agresję i niekorzystną rywalizację o uczucia i względy rodziców. Dziecko niepełnosprawne natomiast jest stale narażone na niekorzystne dla siebie porównywanie ze zdrowymi. Podobnie destruktywny wpływ może mieć szkoła, jeżeli wymagania stawiane dziecku przekraczają jego możliwości. Nie można pominąć znaczenia dla rozwoju emocjonalnego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym konieczności, niekiedy częstych, hospitalizacji. Dziecko skazane na rozłąkę z rodziną reaguje silnym lękiem przed utratą osób bliskich. Dotyczy to zwłaszcza dzieci młodszych podczas hospitalizacji. Po okresie ostrego czynnego protestu może dojść do ciężkich zaburzeń emocjonalnych, zmniejszenia aktywności, braku zainteresowania otoczeniem, w niektórych przypadkach łącznie z pojawieniem się objawów charakterystycznych dla autyzmu wczesnodziecięcego (Suffczyńska-Kotowska, 1981). Objawy te wymagają długotrwałej stymulacji emocjonalnej, bywają jednak także nieodwracalne. Częstymi czynnikami traumatyzującymi w procesie terapeutycznym są bolesne zabiegi, lęk przed koniecznymi zabiegami chirurgicznymi i długotrwałe niekiedy opatrunki ograniczające ruchy dziecka. Wszystkie wymienione sytuacje psychotraumatyzujące, na które bywa często narażone dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym, w połączeniu z mniejszą - na skutek uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - jego odpornością psychiczną, mogą doprowadzić do ciężkich zaburzeń w jego rozwoju emocjonalnym. Objawiają się one przejściowymi zaburzeniami adaptacyjnymi, reakcjami nerwicowymi, zaburzeniami zachowania, kształtowaniem się nieprawidłowego rozwoju osobowości, aż do wystąpienia ciężkich zespołów nerwicowych czy psychotycznych. Zaburzenia te nie muszą wykazywać prostej zależności od uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego. O funkcjonowaniu psychospołecznym dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym decydują więc jego rozwój umysłowy, zaburzenia emocjonalne i wszelkie uwarunkowania środowiskowe. Tylko w niektórych przypadkach decydujący wpływ ma rozległość i umiejscowienie uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego. Dotyczy to szczególnie ciężkich postaci pozapiramidowych mózgowego porażenia dziecięcego. Rozległe zaburzenia statyczno-motoryczne w tych przypadkach, pomimo niekiedy dobrego rozwoju umysłowego, skazują dziecko na funkcjonowanie znacznie poniżej swoich możliwości psychicznych (Sule-strowska i Jankowicz, 1966; Michałowicz i wsp., 1983). Obraz kliniczny zaburzeń psychicznych w mózgowym porażeniu dziecięcym zależy nie tylko od rozległości i lokalizacji uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, lecz także od nieprawidłowych oddziaływań środowiska i od bie- 147 żących konfliktów emocjonalnych dziecka. Jest on zróżnicowany w poszczególnych przedziałach wiekowych. Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym, moim zdaniem, można podzielić na: I. Pierwotne - które są bezpośrednim wynikiem wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu. Składają się one na obraz kliniczny zespołu psychoorganicz-nego i w różnym stopniu nasilenia są nieodłącznym składnikiem mózgowego porażenia dziecięcego. Wyróżnia się w nich: 1. Upośledzenie umysłowe. 2. Zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej. 3. Napady padaczkowe o różnej morfologii. II. Wtórne - które mogą występować w zespole mózgowego porażenia dziecięcego, a do pojawienia się których szczególnie usposabia uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i sytuacja psychospołeczna dziecka kalekiego. Należą do nich: 1. Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzującej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej itp.), takie jak: zaburzenia łaknienia, bezsenność i inwersja snu, mutyzm wybiórczy itp. 2. Specyficzne odchylenia rozwojowe, charakterystyczne dla wieku rozwo jowego zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii (opóźnione dojrzewa nie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego uszkodzenia w okresie okołoporodowym, czynniki emocjonalne i inne), takie jak: moczenie mimowol ne, nietrzymanie kału, tiki itp. 3. Zaburzenia zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości, powstałe w wyniku połączenia niekorzystnych oddziaływań środowiska i wczesnodzie cięcego uszkodzenia mózgu. 4. Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia ok res dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem w zespole mózgowego porażenia dziecięcego jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej war tości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, rzadziej neurastenia). 5. Zespoły psychotyczne, takie jak: zespoły psychotyczne reaktywne, ze społy depresyjne, autyzm wczesnodziecięcy, psychozy symbiotyczne. Objawy psychiczne, będące bezpośrednim wynikiem wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu, wywierają znamienny wpływ na obraz kliniczny objawów zaliczonych do wtórnych i mogą być przyczyną trudności diagnostycznych. Zdarza się, że rozległe zaburzenia ze strony ośrodkowego neuronu ruchowego przysłaniają objawy psychiczne, które przeoczone i nie objęte wczesną psy-chokorekcją są przyczyną niepowodzeń kompleksowej rehabilitacji. W procesie kompleksowej rehabilitacji dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym bardzo duże znaczenie ma psychoprofilaktyka (Hersov, 1974; Jasiń-ski, 1974; Heflich-Piątkowska, 1975; Hryniewiecka, 1983). Ogromny wpływ ma również oddziaływanie psychokorekcyjne na środowisko rodzinne. Należy pomóc rodzinie w rozwiązaniu jej trudnych problemów emocjonalnych, dążyć do wytworzenia prawidłowych postaw rodzicielskich. Niekiedy zachodzi konieczność pomocy w rozwiązywaniu trudnych warunków bytowych i mieszkaniowych, poinformowania o należnych udogodnieniach socjalnych. Rehabilitacja powinna odbywać się w atmosferze pozwalającej dziecku na jak największe usamodzielnienie, w atmosferze pełnej akceptacji, życzliwości i zrozumienia jego trudności w pokonywaniu różnorodnych sytuacji życiowych. Taką atmosferę dziecku powinno zapewnić środowisko rodzinne. Rehabilitacja poza środowiskiem rodzinnym powinna być przeprowadzona wyjątkowo i raczej tylko w przypadkach, kiedy niemożliwe jest skorygowanie nieprawidłowych postaw rodzicielskich i w szczególnie trudnych warunkach bytowych. W przypadkach krótkotrwałych hospitalizacji - połączonych np. z koniecznością przeprowadzenia zabiegów chirurgicznych - wskazany jest częsty kontakt dziecka z osobami bliskimi, szczególnie z matką, która może także spełniać zadania pielęgnacyjne. Lęk przed bolesnymi zabiegami powinien być umiejętnie rozładowany przez personel opiekujący się dzieckiem. Należy zastanowić się nad każdym długotrwałym pobytem dziecka poza domem. Leczenie sanatoryjne powinno być ograniczone i obejmować raczej dzieci starsze. Ważnym problemem w zakresie psychoprofilaktyki jest także zapewnienie dziecku odpowiednich warunków nauczania z uwzględnieniem jego możliwości (dzienne ośrodki rehabilitacji, nauczanie indywidualne, zespoły wyrównawcze, klasy specjalne itp.). Rozwiązanie tych problemów zapobiega powstawaniu dodatkowych zaburzeń emocjonalnych i pozwala na wykorzystanie rzeczywistych potencjałów rozwojowych pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym. W wielu przypadkach przy odpowiednim oddziaływaniu środowiska i właściwie prowadzonej, kompleksowej rehabilitacji nie tylko nie powstają dodatkowe zaburzenia, lecz także w dużej mierze wyrównywane są defekty uwarunkowane wcze-snodziecięcym uszkodzeniem mózgu (Sulestrowska i Jankiewicz, 1966; Ry-dzyński, 1976). Powstałe już nawarstwienia czynnościowe u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym trudniej niż u dzieci bez objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego poddają się procesowi terapeutycznemu. Są one zwykle długotrwałe i oporne na leczenie (Gromska, 1970; Rydzyński, 1976). Najważniejszą metodą terapeutyczną jest właściwa psychoterapia obejmująca zawsze także środowisko rodzinne dziecka. W niektórych przypadkach zachodzi konieczność zastosowania leczenia farmakologicznego. Najchętniej stosowanymi preparatami są leki anksjolityczne, a zwłaszcza należące do nich benzodiazepiny, niektóre neuroleptyki, leki psychoenergizujące i nootro-powe oraz fitoterapia. W dalszej części omówione zostaną zespoły zaliczane do pierwotnych, uwarunkowane bezpośrednim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, i niektóre zespoły zaliczone do wtórnych, stanowiące dodatkowy, uciążliwy problem diagnostyczny i terapeutyczny w mózgowym porażeniu dziecięcym. UPOŚLEDZENIE UMYSŁOWE Problem oceny sprawności umysłowej u dzieci z mózgowym porażeniem dzie*-cięcym jest złożony. Wiadomo bowiem, że rozwój funkcji poznawczych dziecka jest nierozerwalnie związany z jego rozwojem ruchowym. Niedowłady, porażenia kończyn, ruchy dodatkowe, zaburzają czynności statyczne, manipulacyjne czy też lokomocyjne. Ma to istotny wpływ na rozwój funkcji poznawczych dziecka, zdobywanie doświadczeń i możliwości porównywania. Współistniejące w niektórych przypadkach zaburzenia narządu wzroku, słuchu czy rozwoju mowy są jeszcze jednym czynnikiem utrudniającym rozwój funkcji poznawczych dziecka. Dlatego też dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym może wykazywać cechy opóźnienia w rozwoju umysłowym, które bywają wyrównywane w procesie właściwie prowadzonej kompleksowej rehabilitacji, uwzględniającej wszystkie trudności rozwojowe dziecka niepełnosprawnego (Majewska, 1960; Clarke i Clarke, 1969; Chojnacka i wsp., 1976). Odwrotnie też, zaniedbania w procesie rehabilitacyjnym, brak właściwej sty- 149 mulącji ogólnorozwojowej mogą być powodem niewykorzystania rzeczywistego potencjału rozwojowego dziecka i doprowadzać mogą do wtórnych upośledzeń w rozwoju. Niezależnie od tych zastrzeżeń upośledzenie umysłowe w mózgowym porażeniu dziecięcym występuje znacznie częściej w porównaniu z ogólną populacją (Majewska, 1966; Clarke i Clarke, 1969; Chojnacka-Szawłowska i wsp., 1982; Michałowicz i wsp., 1983). Występuje ono w około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego i dotyczy różnych stopni upośledzenia, poczynając od upośledzenia umysłowego w stopniu lekkim, poprzez upośledzenie umiarkowane, znaczne, aż do upośledzenia umysłowego w stopniu głębokim. Chociaż często nie obserwuje się prostej zależności między nasileniem objawów ze strony ośrodkowego neuronu ruchowego a stopniem upośledzenia umysłowego, to jednak występuje ono częściej w postaciach spastycznych mózgowego porażenia dziecięcego. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z pozapiramidcwą postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest dość dobry. W grupie porażeń spastycznych upośledzenie umysłowe głębokie najczęściej występuje w postaci obustronnego porażenia połowiczego. Lepszy natomiast jest rozwój umysłowy dzieci w postaci obustronnego porażenia kurczowego, dotyczącej tylko kończyn dolnych (Clarke i Clarke, 1969; Majewska i wsp., 1966; Chojnacka i wsp., 1976; Michałowicz i wsp., 1978; Chojnacka-Szawłowska i wsp., 1982; Michałowicz i wsp,, 1983). Upośledzeniu umysłowemu towarzyszą także zaburzenia w sferze emocjo-nalno-popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość. Należy podkreślić, że zaburzenia w sferze intelektualnej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są najważniejszym czynnikiem zaburzającym funkcjonowanie dziecka i pogarszającym skuteczność kompleksowej rehabilitacji. W postępowaniu terapeutycznym - oprócz stymulacji ogólnorozwojowej, odpowiednich form terapii zajęciowej i ergoterapii - zaleca się równocześnie leczenie farmakologiczne (patrz str. 358). ZABURZENIA W SFERZE EMOCJONALNO-POPĘDOWEJ U DZIECI BEZ ISTOTNEGO ZMNIEJSZENIA SPRAWNOŚCI UMYSŁOWEJ Mniej więcej w połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyższy od przeciętnej. Zachowanie tych dzieci w większości przypadków odbiega jednak wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Zależne jest to od zaburzeń w sferze emocjonalno--popędowej. Dotyczą one głównie niedostatecznej kontroli życia emocjonal-no-popędowego. Dzieci te w większości przypadków swoim niedostosowanym, niekontrolowanym zachowaniem sprawiają liczne kłopoty wychowawcze w domu, szkole i w grupie rówieśniczej. Cechuje je brak cierpliwości i wytrwałości. Zachowania ich są często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca. Wykazują małą wrażliwość na nagany i pochwały. Bywają krnąbrne, uparte. Obniżony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność są przyczyną niekiedy zwiększonej podatności na demoralizujący wpływ środowiska. U jednych dzieci obserwuje się szczególną łatwość w nawiązywaniu kontaktów, najczęściej jednak krótkotrwałych i powierzchownych, brak poczucia dystansu, często natarczywość i bezładną aktywność. Zachowanie tych dzieci nacechowane jest silnym ładunkiem emocjonalnym. In- 150 ne dzieci natomiast bywają chłodne emocjonalnie, bierne, wykazujące tendencje do odosobnienia. Trudności w nawiązywaniu kontaktów wypływają często także z nadmiernej lękliwości, co bywa powodem nadmiernego uzależnienia od wybranych osób. U wszystkich tych dzieci obserwuje się, w mniejszym lub większym stopniu wyrażoną, chwiejność afektywną, drażli-wość i wybuchowość (Rydzyński, 1976). Towarzyszące tym objawom zaburzenia w koncentracji uwagi, trudności w zapamiętywaniu, często występujące ogniskowe objawy psychiczne (dys-łeksja, dysgrafia, akalkulia i inne), męczliwość przy wysiłku umysłowym są powodem trudności w opanowaniu materiału szkolnego. Niepowodzenia w nauce często doprowadzają do sytuacji konfliktowej wokół dziecka. Sytuację konfliktową pogłębiają także występujące zaburzenia motoryki w postaci niekiedy znacznie nasilonej nadruchliwości (Rydzyński, 1976; Sulestrowska, 1981). Jest to często przyczyną ciągłego niezadowolenia i krytyki dziecka przez rodziców i nauczycieli, a niemożność osiągnięcia sukcesów w rywalizacji zachowań społecznie akceptowanych bywa przyczyną powstawania zaburzeń zachowania i nieprawidłowego rozwoju osobowości. Opisane zaburzenia występują w wyniku wczesnodziecięeego uszkodzenia mózgu, także u dzieci bez wyraźnych zaburzeń ze strony ośrodkowego neuronu ruchowego (Rydzyński, 1976). Są jednak nieodłącznym składnikiem obrazu klinicznego mózgowego porażenia dziecięcego. Występując niekiedy w znacznym nasileniu utrudniają w sposób szczególny proces rehabilitacji, w którym do osiągnięcia jak najlepszych wyników konieczna jest czynna współpraca dziecka. Występują one głównie u dzieci z objawami klinicznymi postaci spa-stycznych mózgowego porażenia dziecięcego. Duże nasilenie zaburzeń w sferze emocjonalno-popędowej obserwuje się w przypadkach, gdy występują napady padaczkowe. Dzieci z postacią pozapiramidową mózgowego porażenia dziecięcego (w odróżnieniu od postaci spastycznych) nie sprawiają na ogół poważniejszych kłopotów wychowawczych. Są posłuszne, ustępliwe, przyjacielskie. Cechuje je natomiast wyraźna euforia, z brakiem oceny swoich mniejszych możliwości, pomimo niekiedy ciężkiego kalectwa fizycznego. Charakterystyczna dla tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego jest znaczna wrażliwość i pobudliwość we wszystkich sytuacjach o podłożu emocjonalnym (Sulestrowska, 1966; Clarke i Clarke, 1969; Prugh i Kisley, 1977). Razem z dojrzewaniem - któremu podlega także, w mniej lub bardziej harmonijny sposób, ośrodkowy układ nerwowy dziecka z objawami wczesnodziecięeego uszkodzenia mózgu - pewne zaburzenia w sferze emocjonalno--popędowej mogą ulec znacznemu złagodzeniu. Uwarunkowane jest to jednak właściwą stymulacją środowiskową. W optymalnych warunkach wychowawczych, przy odpowiedniej korekcji pedagogicznej, zrozumieniu i akceptacji trudności dziecka w jego współżyciu z otoczeniem poprawia się funkcjonowanie emocjonalne i społeczne dziecka. Natomiast zaburzone stosunki interpersonalne w rodzinie, zaniedbania w procesie reedukacji, ciągła krytyka zachowania, niezadowolenie z często niewielkich postępów w nauce i rehabilitacji warunkują nasilenie się nieprawidłowego rozwoju osobowości (Rydzyński, 1976; Popielarska, 1981; Sulestrowska, 1981). Przy kształtowaniu się osobowości dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym nie można pominąć jego upośledzenia fizycznego. Kalectwo fizyczne przy nieodpowiedniej stymulacji środowiskowej może być dodatkowym powodem poczucia mniejszej wartości, zawiści w stosunku do zdrowych, chęci im szkodzenia i innych objawów zaburzeń osobowości układających się w obraz homilopatii (Bilikiewicz, 1979; Sulestrowska, 1981). Zaburzenia zachowania objawiające się postawami aspołecznymi u dzieci 151 z mózgowym porażeniem dziecięcym występują znacznie częściej niż u zdrowych (Barker, 1974). Uwarunkowane jest to uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego a upośledzenie sprawności ruchowej dziecka i nieprawidłowe oddziaływanie środowiska mogą je pogłębiać. Wszystkie zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej utrudniają proces kompleksowej rehabilitacji. W postępowaniu teiapeutycznym największe znaczenie mają psychoprofi-laktyka i psychoterapia obejmująca zawsze dziecko i środowisko, w jakim ono żyje. Czasami zachodzi konieczność zastosowania farmakoterapii (neurolepty-ki, leki anksjolityczne -- głównie benzodiazepiny; patrz str. 360). NAPADY PADACZKOWE Wszystkie czynniki doprowadzające do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego są równocześnie czynnikami usposabiającymi do wystąpienia napadów padaczkowych. O wystąpieniu ich decyduje głównie rozległość i lokalizacja uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Padaczka występuje w V3 przypadków mózgowego porażenia dziecięcego i może dotyczyć wszystkich form klinicznych napadów padaczkowych. Towarzyszy na ogół przypadkom z głębokim upośledzeniem umysłowym. Znacznie częściej występnie w postaciach spastycznych (w odróżnieniu od postaci pozapiramidowych mózgowego porażenia dziecięcego), a głównie w postaci obustronnego porażenia kurczowego i porażenia kurczowego połowiczego (Fryze i wsp., 1968; Michałowicz i wsp., 1983). Napady skłonów (zespół Westa), towarzyszące często zespołowi mózgowego porażenia dziecięcego, mogą pojawiać się już w okresie niemowlęcym i bywają pierwszą oznaką uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego jeszcze przed stwierdzanymi potem objawami ze strony ośrodkowego neuronu ruchowego. Inne postacie napadów pojawiają się najczęściej po ukończeniu 1 roku życia dziecka i później (Michałowicz, 1975). Obraz kliniczny napadów padaczkowych w mózgowym porażeniu dziecięcym wprawdzie nie różni się w sposób istotny od padaczki wieku rozwojowego, to jednak uszkodzenie neuronu ruchowego może modyfikować morfologię poszczególnych napadów. Postępowanie terapeutyczne w napadach padaczkowych towarzyszących mózgowemu porażeniu dziecięcemu nie odbiega od zasad ogólnie przyjętych w leczeniu padaczki. Zagadnienie to zostało szeroko omówione w polskim piśmiennictwie (Ignatowicz i wsp., 1976; Michałowicz i Wiszczor-Adamczyk, 1976; Michałowicz i wsp., 1980; Michałowicz i wsp., 1983). Problemy psychiatryczne stwarzają głównie napady padaczkowe psychiczne (padaczka o typie napadów częściowych o objawach złożonych) i przewlekłe zaburzenia psychiczne związane z padaczką (Bilikiewicz i Bilikiewicz, 1971; Popielarska, 1981). Napady padaczkowe psychiczne są wyrazem uszkodzenia okolicy skroniowej, skroniowo-oczodołowo-wyspowej oraz w obrębie układu rąbkowego, hi-pokampa i ciała modzelowatego. Według klasyfikacji zatwierdzonej w 1965 r. przez Międzynarodową Ligę Przeciwpadaczkową dzielą się na: 1. Napadowe zaburzenia spostrzegania - napady psychosensoryczne. Mają one charakter złudzeń wzrokowych, słuchowych, węchowych lub smakowych, prostych lub bardziej złożonych. Mogą także przebiegać w formie zaburzeń schematu ciała. Zawsze zjawiska te przebiegają bez zaburzeń świadomości, bez 152 '¦ następowej niepamięci, z przekonaniem, że są czymś dziwnym, nierealnym <(w odróżnieniu od halucynacji występujących w psychozach, którym zawsze towarzyszy sąd realizujący). 2. Napady z zaburzeniami intelektu - napady dysmnestyczne - typu "już widziane" (deje vu), "już przeżyte" (deje vecu), "nigdy nie widziane" (jamais vu), "nigdy nie przeżyte" (jamais vecu) lub napadów anankastycznych (napa dowe myśli natrętne). 3. Napady z zaburzeniami emocjonalnymi - napady dystymiczne - napady lęku, gniewu, dysforii lub euforii, napady smutku. Ten rodzaj napadów u dzieci występuje najczęściej. 4. Napadowe zaburzenia poczucia czasu - napady dyschronognostyczne. 5. Napady z jakościową zmianą świadomości - napady psychomotoryczne. Występują u dzieci bardzo często. Są to najczęściej krótkotrwałe zaburzenia świadomości ze współistniejącymi automatyzmami oralnymi, gestowymi lub ruchowymi. Rzadko występują u dzieci dłuższe stany zaburzeń świadomości określane jako zamroczenia jasne. Padaczkę o typie napadów częściowych złożonych także można obserwować w mózgowym porażeniu dziecięcym. Dotyczy ona głównie dzieci starszych i bez współistniejących głębszych zaburzeń w rozwoju umysłowym. Omawiane typy napadów padaczkowych stanowią niekiedy duży problem diagnostyczny. W różnicowaniu należy brać pod uwagę zespoły czynnościowe. Oprócz podawania leków przeciwpadaczkowych, konieczne bywa niekiedy postępowanie psychoterapeutyczne i stosowanie preparatów z innych grup (pochodne fenotiazyny i benzodiazepiny). Wszystkie postacie napadów padaczkowych w mózgowym porażeniu dziecięcym pogarszają rokowanie w tym zespole. Często niekiedy powtarzające się napady drgawek uogólnionych, stanów padaczkowych, które dodatkowo powodują liczne upadki i urazy głowy, mogą być przyczyną pogarszania się stanu psychicznego dziecka. Dotyczy to zarówno pogarszania się funkcjonowania intelektualnego dziecka (dołączanie się objawów otępiennych), jak i zaburzeń charakterologicznych, objawiających się często zachowaniami aspołecznymi, wybuchami gniewu, zmianami nastroju, obniżonym krytycyzmem, •zaleganiem afektu. Pewien wpływ na pogarszanie się, w niektórych przypadkach, stanu psychicznego dziecka mają także stosowane leki przeciwpadaczkowe. Przy doborze leków stosowanych w terapii padaczki nie należy tylko dążyć za wszelką cenę do opanowania napadów, lecz także pamiętać o niekorzystnym wpływie tych leków na funkcjonowanie dziecka. MOCZENIE MIMOWOLNE - .5 Moczenie mimowolne jest zaburzeniem, które charakteryzuje częste oddawanie moczu w niewłaściwych okolicznościach i w wieku, w którym czynność pęcherza moczowego podlega już kontroli. Może być pierwotne lub wtórne, nocne i dzienne lub mieszane. Jest ono spowodowane brakiem sprawnie działającego mechanizmu zapewniającego kontrolę nad dowolnym opróżnianiem pęcherza. Główne elementy tego mechanizmu to rdzeniowy automatyzm pęcherza, nadrzędne ośrodki w moście, w międzymózgowiu i korze mózgowej (Bilikiewicz, 1979; Popielarska, 1981). Moczenie mimowolne rozpatrywane jest ¦w aspekcie zaburzeń aktu mikcji, jak też w aspekcie zaburzeń właściwości gromadzenia moczu w pęcherzu moczowym. 153 Etiopatogeneza moczenia mimowolnego ma charakter wieloczynnikowy (Barker, 1971; Bilikiewicz, 1979; Ignatowicz, 1979). Wydaje się, że zaburzenia emocjonalne mają decydujący wpływ na powstawanie, ujawnianie i utrwalanie się tej dolegliwości, lecz duże znaczenie mają także objawy niedojrzałości i zmiany organiczne ośrodkowego układu nerwowego. Powyższe stwierdzenie odnosi się także do przypadków moczenia mimowolnego w zespole mózgowego porażenia dziecięcego. Opóźniony rozwój ośrodkowego układu nerwowego czy to na tle konstytucjonalnym, czy też spowodowany organicznym uszkodzeniem mózgu szczególnie predysponuje do występowania moczenia mimowolnego. W przeważającej większości przypadków moczenia mimowolnego obserwuje się zaburzenia stosunków interpersonalnych w rodzinie. Czynniki emocjonalne są szczególnie widoczne w powstawaniu moczenia wtórnego. W niektórych przypadkach jedną z przyczyn moczenia jest niekonsekwentne wyrabianie odruchu czystości. W każdym przypadku moczenia mimowolnego należy wykluczyć choroby układu moczowego (charakter przyczynowy, który w tej dolegliwości nie został dostatecznie udowodniony) i stany chorobowe, w których występuje zwiększone wydzielanie moczu (cukrzyca, moczówka prosta). Moczenie mimowolne towarzyszące w dużej liczbie przypadków zespołowi mózgowego porażenia dziecięcego stanowi dodatkowy, szczególnie uciążliwy problem, utrudniający pielęgnację i może wpływać na zaburzenie procesu rehabilitacji. Leczenie farmakologiczne moczenia mimowolnego w tym zespole nie różni się od postępowania w przypadkach, w których nie stwierdza się zaburzeń ze strony ośrodkowego neuronu ruchowego. Najczęściej stosuje się leki przeciw-depresyjne (imipramina, amitryptylina), leki nootropowe (Nootropil). Oddziaływanie psychoterapeutyczne - mające najważniejsze znaczenie w procesie terapeutycznym - powinno być głównie skierowane na środowisko rodzinne dziecka, w celu poprawy stosunków interpersonalnych. Umiejętnie zastosowana w stosunku do dziecka sugestia daje bardzo dobre wyniki. W przypadkach ze stwierdzonymi zmianami napadowymi w EEG, bez innych objawów klinicznych czynności napadowej, nie należy stosować leczenia przeciwpadaczkowego. Skuteczne w tych przypadkach bywa stosowanie preparatów tricyklicznych w połączeniu z dibenzoazepinami. Na uwagę zasługuje metoda odruchowo-warunkowa leczenia mimowolnego. Polega ona na wyrobieniu odruchu budzenia się w odpowiedzi na bodźce z wypełnionego pęcherza moczowego. MIMOWOLNE NIETRZYMANIE KAŁU Mimowolne nietrzymanie kału, towarzyszące niekiedy mózgowemu porażeniu dziecięcemu, jest chorobą o wieloczynnikowej etiologii, analogiczną do moczenia mimowolnego i często razem z nią występuje. Czynniki emocjonalne w tej chorobie, będące skutkiem zaburzeń interpersonalnych w rodzinie, mają jeszcze większe znaczenie niż w moczeniu mimowolnym. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę chorobę jelita grubego, zwłaszcza chorobę Hirschsprunga, i choroby rdzenia kręgowego, doprowadzające do zaburzeń czynności zwieraczy. Przewlekłe zaparcia czy to na skutek chorób somatycznych, czy też będące wynikiem zaburzeń emocjonalnych powodują mimowolne nietrzymanie kału na skutek przepełnienia jelita grubego. W postępowaniu leczniczym stosuje się głównie oddziaływania psychote- 154 | rapeutyczne. W niektórych przypadkach konieczne jest postępowanie zwalczające także przewlekłe zaparcia (Barker, 1976; Bilikiewicz, 1979; Popielar-ska, 1981). Tikami nazywamy mimowolne, szybkie kurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśni, powtarzające się rytmicznie, zwykle w krótkich odstępach czasu. Występują one zwykle w ciągu dnia, nasilają się razem z napięciem emocjonalnym, znikają natomiast podczas snu. Występują w przeważającej części u chłopców. Dotyczą głównie mięśni mimicznych twarzy, rzadziej szyi, tułowia i kończyn. W zależności od udziału poszczególnych grup mięśniowych mogą naśladować odruchy, ruchy obronne czy wyrażeniowe. Swoistą postacią choroby tikowej jest zespół Gillesa de la Tourette'a. Zespół ten charakteryzuje się mniej lub bardziej nasilonymi tikami w zakresie mięśni mimicznych twarzy, szyi, głowy, tułowia i kończyn, a także tikami zwokalizowanymi. Mogą to być pojedyncze okrzyki, rzadziej natomiast występuje koprolalia (przymusowe wypowiadanie nieprzyzwoitych słów) i echolalia (powtarzanie wypowiedzi innych osób) (Rydzyński i wsp., 1976; Popielarska, 1981). Etiologia tików nie została dotychczas całkowicie wyjaśniona. Tiki występują głównie u dzieci z uszkodzeniami lub mikrouszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego, w tym także u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Są jednak wyraźnie zależne od czynników psychogennych. Często występują u dzieci nadruchliwych, podlegających ciągłej kontroli i ograniczaniu swobodnej zabawy przez nadopiekuńcze matki. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę mioklonie (występujące między innymi w padaczce, w stanach zapalnych mózgu, chorobach metabolicznych), ruchy płąsawicze (w chorobie reumatycznej) i czynności natrętne. Niekiedy zespół tików może sprawiać duże trudności w różnicowaniu u dziecka z postacią pozapiramidową mózgowego porażenia dziecięcego. W postępowaniu terapeutycznym duże znaczenie mają oddziaływania psychoterapeutyczne i metody relaksacyjne, zwłaszcza w przypadkach z niewielkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. W leczeniu farmakologicznym stosuje się głównie neuroleptyki (halopery-dol, tiorydazyna) i leki anksjolityczne, głównie benzodiazepiny (Elenium, Re-laniurn). Te ostatnie często kojarzone są z karbamazepiną (Amizepin), zwłaszcza u dzieci z napadową czynnością w zapisie elektroencefalograficznym. AUTYZM WCZESNODZIECIĘCY Autyzm wczesnodziecięcy jest jedną z psychoz dziecięcych najczęściej łączonych z organicznym uszkodzeniem mózgu. Po raz pierwszy opisany został przez Kannera w 1943 r. Od tego czasu powstało wiele teorii przypisujących powstanie autyzmu wczesnodziecięcego czynnikom psychogennym lub organicznym, a także przypisujących znaczenie przyczynowe obydwu tym czynnikom łącznie (Gałkowski, 1980). Objawy autystyczne mogą nakładać się na różnorodne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Spowodowane jest to zmniejszoną odpornością dziecka, w wyniku wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu, na działanie czyn- 155 ników szkodliwych, większą jego podatnością na wystąpienie objawów autyzmu. Ponadto dziecko z objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego ze względu na zmniejszoną reaktywność już w okresie niemowlęcym może być mniej spontanicznie traktowane przez rodziców, co może być przyczyną powstawania objawów autyzmu (Olechnowicz, 1983). Statystyki angielskie wykazały, że około 1/3 dzieci z autyzmem wykazuje objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w postaci niedowładów i padaczki (Gałkowski, 1980). Objawy kliniczne autyzmu wczesnodziecięcego są ściśle związane z zaburzeniami kontaktu emocjonalnego dziecka ze środowiskiem, począwszy od okresu niemowlęcego. Dziecko z autyzmem nie wyciąga rąk do matki, nie przytula się do niej. Nie zatrzymuje wzroku na twarzy osób zwracających się do niego. Osoby poznaje ono jako przedmioty poprzez obmacywanie, wąchanie, lizanie. Wyraźnie się izoluje. Lękiem, pobudzeniem psychoruchowym reaguje na zmianę otoczenia. Wykonuje ono liczne stereotypie w zakresie rąk (klaskanie, klepanie, uderzanie o siebie lub o przedmioty). W zachowaniu dziecka obserwuje się niepokój, nieumotywowane zachowania agresywne lub autoagresywne. Często wykazuje ono duże poczucie rytmu. Mowa niekiedy nie zostaje wykształcona. W innych przypadkach obserwuje się echolalię, nieprawidłowe posługiwanie się zaimkami, przekształcanie słów. Autyzm wczes-nodziecięcy różni się od schizofrenii wcześniejszym okresem wystąpienia objawów. Dziecko z autyzmem nigdy nie miało wytworzonych związków społecznych w przeciwieństwie do dzieci chorych na schizofrenię, które z początkiem choroby zaczęły wycofywać się z uprzednio nawiązanych kontaktów. W autyzmie wczesnodziecięcym w odróżnieniu od schizofrenii, nie obserwuje się wyraźnych zaostrzeń psychotycznych ani remisji. Dziecko z autyzmem stanowi swoisty problem i wymaga odrębnego traktowania w procesie terapeutycznym i wychowawczym. Dotyczy to także dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w przypadkach, w których obserwuje się objawy autystyczne. W Polsce, od niedawna, powstają pierwsze zespoły specjalizujące się w za gadnieniach autyzmu wczesnodziecięcego. Stosowane są specjalne metody re habilitacyjne i wychowawcze (Gałkowski, 1980; Czownicka, 1983), mające na celu poprawę zaburzonego kontaktu emocjonalnego dziecka ze środowiskiem. Leczenie farmakologiczne (stosowane w niektórych przypadkach) ogranicza się do stosowania leków uspokajających, ogólnie wzmacniających i poprawia jących metabolizm komórki nerwowej. W przypadkach ze współistniejącymi napadami padaczkowymi konieczne jest stosowanie leczenia przeciwpadacz- kowego. ,,..," ,.,,.", ." .., ..-.- PODSUMOWANIE Oceniając stan psychiczny dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym trudno często odróżnić, które z objawów są pierwotne i wynikają bezpośrednio z: uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, które zaś są wtórnymi, uzależnionymi od nieprawidłowych oddziaływań środowiska. Objawy zaliczone do pierwotnych w poszczególnych przypadkach występują w różnych postaciach i nasileniu. Upośledzeniu umysłowemu towarzyszą zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej, które występują także u dzieci bez objawów, bez istotnego obniżenia sprawności intelektualnej. W obydwu zaś grupach mogą występować napady padaczkowe. 156 Objawy zaliczone do wtórnych najczęściej także nie występują w postaci izolowanej. U jednych dzieci obserwuje się zaburzenia adaptacyjne, moczenie-mimowolne, tiki, zaburzenia zachowania, typowe zespoły nerwicowe i inne. U drugich natomiast pojedyncze zespoły objawów. W jednych przypadkach górują objawy psychiczne, wynikające z uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, w innych zaś wynikające z nieprawidłowych oddziaływań środowiska. Objawy te natomiast, nakładając się na siebie, stanowią często trudny problem diagnostyczny i terapeutyczny; w dużej mierze wpływają na funkcjonowanie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Dlatego też wymagają współdziałania psychiatry dziecięcego w kompleksowej rehabilitacji dzieckat z mózgowym porażeniem dziecięcym. PIŚMIENNICTWO 1. Barker Ph.: Podstawy psychiatrii dziecięcej. PZWL, Warszawa 1974. - 2. Bi-likiewicz T.: Psychiatria kliniczna. PZWL, Warszawa 1979. - 3. Bilikiewicz T.,. Bilikiewicz A.: Ostre i przewlekłe zaburzenia psychiczne w padaczce. W: Padaczka (A. Dowżenko, red.). PZWL, Warszawa 1971. - 4. Chojnacka G. i wsp.:: Ann. Acad. Med. Gedan., 1976, 6, 255. •- 5. Chojnacka-Szawłowska G., Szawłow-ski K.: Ped. Poi., 1982, 5, 339. - 6. Clarke A. M., Clarke A. D. B.: Upośledzenie umysłowe. PWN, Warszawa 1969. - 7. Czownicka E.: Psychologiczne aspekty autyzmu dziecięcego. WSPS, Warszawa 1983. - 8. Fryze G., Ulatowska H., Ignato-wicz R.: Neur. Neurochir. Poi., 1968, 3, 315. - 9. Gałkowski T.: Usprawnianie dziecka autystycznego w rodzinie. Poi. Tow. Walki z Kalectwem, Warszawa 1980. - 10. Gromska J.: Zdrowie Psych., 1970, 1, 65. 11. Heflich-Piątkowska H., Walicka J.: Problemy psychologiczne i psychopato-logiczne w ciężkich uszkodzeniach narządu ruchu. PZWL, Warszawa 1975. -- 12. Hersov L.: Uzupełniająca pomoc rodzinie i rola psychiatrii. W: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 13. Hryniewiecka A.: Szkoła Spec, 1983, 6, 403. - 14. Ignatowicz Ł.: Ann. Acad. Med. Stetin., 1979. - 15. Ignatowicz R.: Postawy wychowawcze matek wobec dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. UAM, Poznań 1976. - 16. Ignatowicz R. i wsp.: Probl. Lek., 1976, 2, 231. - 17. Jasiń-ski W.: Aspekty wychowawcze w rehabilitacji dzieci z wczesnymi porażeniami mózgowymi. W: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 18. Majewska Z.: Neur. Neurochir. Psych. Poi, 1960, 6, 821. - 19. Majewska Z., Dilling-Ostrowska E.: Neur. Neurochir. Psych. Poi., 1966, 16, 989. - 20. Michałowicz R.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 161. 21. Michałowicz R., Wiszczor-Adamczyk B.: Leczenie padaczki u dzieci. PZWL,. Warszawa 1976. - 22. Michałowicz R., Slenzak J.: Ped. Poi., 1978, 5, 1241. - 23. Michałowicz R., Chmielik J., Weiss M.: Terapia i leki, 1980, 4, 145. - 24. Michałowicz R., Slenzak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1983. - 25. Milanowska K.: Terapia i Leki, 1979, 6, 231. - 26. Olechnowicz H.: Wczesny autyzm dziecięcy - symptomatologia, diagnostyka, etiologia i terapia. W: Psychologiczne aspekty autyzmu wczesnodziecięcego (E. Czownicka, red.) WSPS, Warszawa 1983. - 27. Popielarska A. (red.): Psychiatria wieku rozwojowego. PZWL, Warszawa 1981. - 28. Prugh D. G., Kisley A. J.: Problemy psychologiczne i socjologiczne w pediatrii oraz choroby psychiatryczne wieku dziecięcego. W: Pediatria (C. H. Kempe i wsp., red.). PZWL, Warszawa 1977. - 29. Rydzyński Z.: Następstwa uszkodzeń mózgu we wczesnym dzieciństwie. PZWL, Warszawa 1976. ¦- 30. Rydzyński Z. i wsp.: Psychiat. Poi., 1976, 5, 465. 31. Suffczyńska-Kotowska M.: Reakcje adaptacyjne. W: Psychiatria wieku rozwojowego (A. Popielarska, red.). PZWL, Warszawa 1981. - 32. Suffczyńska-Kotow- 15T ska M.: Problemy psychiczne dziecka kalekiego i jego rodziny. W: Psychiatria wieku rozwojowego (A. Popielarska, red.). PZWL, Warszawa 1981. - 33. Sulestrow-ska H., Jankowicz E.: Neur. Neurochir. Psych. Poi., 1966, 10, 1135. - 34. Sulestrow-ska H.: Zaburzenia zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości. W: Psychiatria wieku rozwojowego (A. Popielarska, red.). PZWL, Warszawa 1981. ¦- 35. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie. PWN, Warszawa 1969. 8 DZIECKO RYZYKA Roman Michalowicz W ostatnich latach wprowadzono do piśmiennictwa pojęcia: "ciąża ryzyka", "poród ryzyka" oraz "dzieci ryzyka" określane także w piśmiennictwie jako. "dzieci zagrożenia". Dotyczy to dzieci, u których w wywiadzie stwierdza się niekorzystne dziedziczne układy u rodziców lub przodków, choroby matki w czasie ciąży, niepokojący wywiad lub powikłania okresu ciążowo-porodowego itp. U dzieci tych konieczna jest szczególnie staranna i długofalowa obserwacja neurologiczno-psychologiczna, ponieważ doświadczenia i statystyki wskazują na częste występowanie u nich chorób ośrodkowego układu nerwowego, w tym także mózgowego porażenia dziecięcego. Łączy się to nie tylko z większą czujnością na możliwość wystąpienia określonych zaburzeń rozwojowych u dzieci, lecz przede wszystkim z możliwie najwcześniejszym ich rozpoznaniem oraz leczeniem (Vojta, 1981; Michałowicz i Ślenzak, 1983). Wśród wielu koncepcji przedstawionych w szerszym lub węższym zakresie przez różnych autorów dość przekonujące są wskazówki Palitzscha (1976), na podstawie których można wnioskować i przewidywać urodzenie się "dziecka ryzyka". Palitzsch (1976), oprócz niekorzystnych układów rodzinnych dotyczących np. czynnika Rh, grup głównych krwi, enzymopatii rodzinnych i aberracji chromosomowych, wymienia także choroby matki w czasie ciąży. Szczególną uwagę zwraca na omówione już powyżej zatrucie ciążowe, cukrzycę, choroby gruczołu tarczowego, nadmierną otyłość (z nadwagą powyżej 15 kg), znacznego stopnia niedokrwistość ciężarnych, przebyte przez nie choroby zakaźne, krwawienia itp. Istotny jest także wywiad położniczy, wskazujący na przedwczesne porody, martwe płody, poronienia, ciąże mnogie, niewydolność szyjki macicy w poprzedniej ciąży. Lochmiiller (1978) podaje, że możliwość wystąpienia porodu przedwczesnego u kobiety z jednym tego rodzaju porodem w wywiadzie jest około 3-4-krotnie większa w porównaniu z przeciętną (25 wobec 9%). Natomiast u kobiety, która przebyła już dwa porody przedwczesne, aż w 50% istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia przedwczesnego porodu po raz trzeci. Vojta (1981) stwierdza, że ryzyko obciążenia rodzinnego jest większe w rodzinach, w których u kilku członków występują wady wrodzone (także układu nerwowego), upośledzenie umysłowe lub bliskie pokrewieństwo rodziców. Palitzsch (1976) zwraca także uwagę na powikłania położnicze w formie nieprawidłowego położenia płodu, wadliwej budowy miednicy u ciężarnej, opóźniania się terminu porodu, niestosunku porodowego. Autor wymienia rów- 159' nież powikłania mogące występować u starych pierwiastek (powyżej 30 roku życia) lub starych wieloródek (powyżej 40 roku życia), wieloródek (powyżej 5 ciąż), a także młodych pierwiastek (poniżej 20 roku życia). Istotne są tu krwawienia zagrażające lub będące w toku poronienia, ciąża nieprawidłowa wskutek patologii łożyska. Autor podkreśla, że przewidywanym nieprawidłowościom u dziecka można zapobiegać przez stosowanie odpowiedniej profilaktyki oraz leczenie matki. Do niekorzystnych czynników ze strony matki zalicza się także niski jej wzrost oraz małą masę ciała przed zajściem w ciążę, niehigieniczny tryb życia ciężarnej (palenie papierosów, picie alkoholu, niewłaściwe odżywianie itp.) oraz choroby matki (choroby nerek, wątroby, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, wady serca itp.). Pewne zagrożenie stanowi również krótszy niż 6 miesięcy okres od poprzedniej ciąży. Przyjmuje się, że przerwanie pierwszej ciąży zwiększa znacznie liczbę martwych urodzeń lub zgonów noworodków. Częstość poronień i przedwczesnych porodów może także się zwiększać w związku z trudniejszymi warunkami dla donoszenia kolejnych ciąż. Zdaniem wielu autorów w przypadkach niepowodzeń zajścia w ciążę lub donoszenia ciąży, wad wrodzonych, przedwczesnych porodów itp. przyczyną może być także patologia nasienia męskiego. Pozostaje to w związku przyczynowym z nadużywaniem alkoholu i papierosów przez ojca oraz wykonywaniem przez niego pracy w warunkach szkodliwych dla zdrowia. Należy stwierdzić, że czynniki ryzyka ze strony matki są znacznie częściej analizowane i brane pod uwagę niż czynniki ryzyka ze strony ojca. Można sądzić, że następne lata w szerszym niż dotychczas zakresie uwzględnią te ostatnie i bardziej wnikliwie będzie analizowany stan zdrowia i warunki życia nie tylko matki, lecz także ojca w okresie poprzedzającym zapłodnienie, a nawet w jeszcze wcześniejszych okresach ich życia. W wielu przypadkach wymienionych powikłań zachodzi konieczność hospitalizacji kobiety ciężarnej, natomiast urodzone w tych okolicznościach "dziecko ryzyka" wymaga szczególnie troskliwej opieki neurologiczno-psy-chologicznej. Do tej grupy dzieci należy zaliczyć także noworodki, u których wystąpiły różne niekorzystne zjawiska związane z okresem ciążowo-porodo-wym lub już po ich urodzeniu, np. procesy zapalne ośrodkowego układu nerwowego, objawy niedotlenienia, noworodki urodzone w zamartwicy, z zielonymi wodami płodowymi i noworodki z cechami wcześniactwa, dzieci urodzone po różnego typu powikłanych porodach i z małą masą urodzeniową (poniżej 2500 g) lub ze zbyt dużą masą urodzeniową (powyżej 4500 g), noworodki przenoszone, urodzone w okolicznościach przedwczesnego pęknięcia pęcherza płodowego i odejścia wód, a także urodzone z ciąży bliźniaczej (Michałowicz i Ślenzak, 1983; Michałowicz i Stemler, 1983). Z innych czynników ryzyka występujących wkrótce po urodzeniu dziecka należy wymienić stwierdzone u niego zaburzenia w oddychaniu i połykaniu, drgawki oraz uporczywe wymioty. Duży stan zagrożenia dla noworodka stanowi wystąpienie u niego ostrych, ciężkich chorób o różnej etiologii, np. bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia płuc, wystąpienia objawów posocznicy (Vojta, 1981; Michałowicz i Slenzak, 1983). Zdaniem Sheridan (1962) do grupy dzieci ryzyka należy zaliczyć także noworodki z od-gięciowym ułożeniem główki, występowanie u dziecka przewagi zakresu ruchomości (przy próbie chwytania) jednej kończyny górnej nad drugą, opóźnionej reakcji uśmiechu, ogólnie ubogi zakres ruchów dziecka i tym podobne objawy określane przez autorkę "objawowymi czynnikami ryzyka". Wśród wyżej wymienionych czynników dotyczących dziecka ryzyka u-względniono jedynie najważniejsze z nich. W piśmiennictwie różni autorzy 160 wymieniają znacznie większą liczbę tych czynników, jednak nie wszystkie mają tak duże znaczenie w ocenie ich wpływu na przyszły rozwój psychoruchowy dziecka. W celu pogłębienia tej problematyki wprowadzono wiele skal i tabel czynników ryzyka. Dla przykładu wymienić tu należy (oprócz powszechnie znanej już skali Virginii Apgar) listę czynników ryzyka opracowaną przez Prechtla w modyfikacji Michaelisa (1979). Wymieniona lista obejmuje 52 punkty określające optymalne warunki, jakie powinny być spełnione, aby nie wystąpiło zagrożenie ciążowo -porodowe dla dziecka (lista optymalnych czynników położniczych i porodowych). W Polsce czynnikami ryzyka ciążowo-porodowego zajmował się Krauze i wsp. (1982), korzystając z listy czynników ryzyka opracowanej przez Prechtla i zmodyfikowanej przez Michaelisa (1979). Z systematycznych, 7 lat prowadzonych przez Kamraj-Mazurkiewicz (1974) badań dzieci z grupy ryzyka (z obciążającym wywiadem ciążowo-porodo-wym) wynika, że 52,3% dzieci rozwijało się prawidłowo, natomiast aż w 25,5% występowała u nich patologia ośrodkowego układu nerwowego. Wymieniona autorka, porównując grupę 482 dzieci ryzyka z grupą kontrolną 2138 dzieci bez obciążeń, wykazała, że u dzieci bez obciążeń ciążowo-okołoporodowych znacznie rzadziej występują nieprawidłowości ze strony ośrodkowego układu nerwowego (6%) niż u dzieci zagrożonych (25,5%). W tej ostatniej grupie pacjentów, pomiędzy 5 a 12 miesiącem życia dzieci, autorka w 15 przypadkach ustaliła rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego, co stanowi około 3,2% dzieci zagrożonych, tj. dzieci ryzyka. Stwierdzenie wymienionych powyżej objawów powinno spowodować włączenie dziecka do grupy pacjentów wymagających szczególnie troskliwej kontroli i opieki pediatryczno-neurologicznej, mającej na celu postępowanie profilaktyczne, a także możliwie najwcześniejsze ujawnienie ewentualnie istniejącego deficytu neurologicznego i, co się z tym ściśle łączy, wczesne rozpoczęcie leczenia dziecka. Piśmiennictwo - patrz str. 193. ii - Mózgowe... 9 "ZESPÓŁ ENCEFALOPATH" U DZIECI Roman M/cha/ow/cz / Roman Ignatowicz Omawiając problemy mózgowego porażenia dziecięcego nie można pominąć tzw. zespołu encefalopatii u dzieci, ponieważ zespoły te pozostają w bardzo bliskim związku i zależności. Pojęcie encefalopatii jest nadal dyskutowane w piśmiennictwie, ponieważ jest ono inaczej rozumiane np. przez neuropato-logów, a inaczej przez lekarzy klinicystów. Z punktu widzenia neurologa dziecięcego przez to pojęcie rozumie się zmiany powstałe w ośrodkowym układzie nerwowym o charakterze nie postępującym, natomiast związane etiologicznie z nieprawidłowościami powstałymi w mózgu w okresie przed- lub okołoporodowym. Tak ujęta definicja omawianego zespołu chorobowego odnosi się w zasadzie do najwcześniejszych okresów rozwoju dziecka, przy czym zespół ten w zasadzie nie ma charakterystycznego obrazu klinicznego. Wśród objawów klinicznych odpowiadających pojęciu encefalopatii z reguły dominuje ogólne opóźnienie rozwoju psychoruchowego dziecka, bez wyraźnych objawów ogniskowych, charakteryzujące się drżeniem rąk, zaburzeniami rytmu snu, trudnościami w karmieniu, wiotkością mięśni, drgawkami itp. W miarę upływu czasu i dalszego rozwoju (dojrzewania) ośrodkowego układu nerwowego dziecka można już z tego bardzo rozległego zespołu, jakim jest encefalopatia, wyodrębnić bardziej uściślony klinicznie zespół neurologiczny. W kolejnym badaniu neurologicznym dziecka często bowiem stwierdza się ogniskowe objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, szczególnie uszkodzenie neuronu ruchowego, wyrażające się klinicznie niedowładem kończyn, nierzadko z elementami pozapiramidowymi, objawami niezborności itp. Stwierdzenie tych objawów upoważnia klinicystę do zmiany rozpoznania "encefalopatia" na "mózgowe porażenie dziecięce". Jeżeli u dziecka w obrazie klinicznym dominują objawy opóźnienia rozwoju umysłowego, przy braku objawów ogniskowych i dobrej sprawności ruchowej dziecka, to także nie stosuje się pojęcia "encefalopatia", natomiast rozpoznaje się u dziecka upośledzenie rozwoju umysłowego (oligofrenia), podając z reguły stopień upośledzenia (nieznaczny, lekki, umiarkowany, znaczny lub głęboki). W innych jeszcze przypadkach stwierdzane w pierwszych miesiącach życia objawy określane "encefalopatia" mogą okazać się w dalszej obserwacji uwarunkowanym genetycznie blokiem metabolicznym (glikogenozą, lipidozą itp.). Dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego, często łączące się z możliwością stwierdzenia objawów klinicznych, sprawia że można zrezygnować z 162 i :.- bardzo ogólnego pojęcia "encefalopatia" i bliżej określić zespół chorobowy. Jak z powyższych uwag dotyczących encefalopatii wynika, opisany zespół nie jest jednolity etiologicznie i pod tym względem bardzo podobny do zespołu mózgowego porażenia dziecięcego, różniąc się jednak od niego brakiem objawów ogniskowych, dotyczących zwłaszcza neuronu ruchowego. Należy podkreślić dużą płynność i umowność mianownictwa na przykładzie obu wymienionych zespołów chorobowych. Rozdzielanie obu przykładowo podanych zespołów chorobowych łączy się z dążeniem lekarzy do stosowania bardziej precyzyjnych pojęć ułatwiających nie tylko porozumienie się między sobą i specjalistami z innych dziedzin np. psychologami, rehabilitantami, lecz także ze względów statystycznych. W związku z omawianym problemem na podkreślenie zasługuje konieczność ciągłości opieki neurologicznej nad dzieckiem, ze szczególnym uwzględnieniem dziecka ryzyka. Jedynie poprzez systematyczne i wielokrotne badanie neurologiczne dziecka możemy rozpoznać nie tylko określony zespół chorobowy we wczesnym okresie rozwoju dziecka, lecz także prześledzić jego ewolucję kliniczną. Na zagadnienie to zwracaliśmy już w przeszłości wielokrotnie uwagę (Ślenzak i Michałowicz, 1975; Michałowicz i Slenzak, 1983). W ostatnich latach w piśmiennictwie lekarskim podnosi się znaczenie czynników uwarunkowanych genetycznie, zwłaszcza w tych przypadkach encefalopatii, w których nie udaje się mimo bardzo starannych badań i analizy ustalić jej etiologii. Ma to szczególnie duże znaczenie w tych rodzinach, w których jest więcej niż jedno dziecko upośledzone umysłowo lub w których w wywiadzie stwierdza się wielokrotnie występujące poronienia samoistne. Dlatego też rodziny dziecka z encefalopatia powinny być poddane badaniom także w poradni genetycznej. U każdego dziecka z encefalopatia o niejasnej etiologii (w miarę potrzeby i u innych członków jego rodziny) powinien być wykonany podstawowy test metaboliczny, oznaczenie stężenia aminokwasów w surowicy oraz aktywności enzymów lizosomalnych w leukocytach krwi obwodowej, np. arylosulfatazy A, beta-galaktozydazy, alfa- i beta-glukozaminidazy, termolabilnej formy alfa--glukozaminidazy, beta-arylosulfatazy, alfa-mannozydazy. Pogłębienie diagnostyki w tym zakresie może nastąpić ponadto przez badanie cebulek włosów, hodowlę fibroblastów skóry, badanie leukocytów oraz wiele innych badań, stosowanych w miarę konieczności. Badania te mają na celu wykluczenie genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych u dziecka. Jak wiadomo bowiem, wczesne stwierdzenie wymienionych zaburzeń wymaga zupełnie innego postępowania zarówno diagnostycznego, jak i terapeutycznego, np. w fenyloketonurii. Leczenie dzieci z zespołem encefaiopatii zależne jest od etiologii i objawów choroby. W każdym wypadku jednak dzieci te wymagają stymulacji rozwoju psychoruchowego, w którym duże znaczenie mają także wskazówki i zaangażowanie osobiste nie tylko lekarza pediatry czy neurologa dziecięcego, lecz także i rehabilitanta. Dzieci z zespołem encefalopatii wymagają ponadto leczenia zależnego od rodzaju występujących objawów, np. w przypadkach napadów padaczkowych - stosowania leków im zapobiegających. Rozważania dotyczące problemów lekarskich oraz psychologiczno-pedago-gicznych przeprowadzane w odniesieniu do dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w dużej mierze odnoszą się także do pacjentów, u których rozpoznano tzw. zespół encefalopatii. Piśmiennictwo - patrz str. 193. 163 10 PROBLEMY DIAGNOSTYCZNE Roman Michałowicz WYBRANE ZAGADNIENIA Z DIAGNOSTYKI PRENATALNEJ Omawiając problemy etiopatogenetyczne mózgowego porażenia dziecięcego nie można pominąć zagadnień diagnostyki prenatalnej, której głównym zadaniem jest wykrywanie wad (w tym także ośrodkowego układu nerwowego) u płodu we wczesnym okresie ciąży, tj. między 16 a 20 tygodniem jej trwania. Diagnostyka prenatalna pozwala optymalnie prowadzić ciążę, a także w wyjątkowych przypadkach ułatwia podjęcie decyzji o konieczności przerwania ciąży ze wskazań lekarskich. W ostatnich latach notuje się bardzo dynamiczny postęp w diagnostyce prenatalnej. Wynika to z następujących czynników: a) częstszego niż dotychczas badania płynu owodniowego uzyskanego za pomocą amniopunkcji i uznania go za zabieg bezpieczny, b) znacznego udoskonalenia technik hodowli komórek wód płodowych, c) rozszerzenia zakresu identyfikacji chromosomów, dzięki wprowadzeniu nowych technik oraz zastosowaniu wielu różnych technik biochemicznych do oceny aktywności enzymów i stężenia niewłaściwych produktów przemiany materii zarówno w tkankach płodu, jak i wodach płodowych (Wiśniewski, 1979). Wrede (1983) podaje, że amniopunkcja jest pewną formą chirurgicznej ingerencji w środowisko płodu i dlatego nie może być powszechnie stosowana. Zdaniem wymienionego autora badanie prenatalne powinno być stosowane tylko wówczas, gdy zagrożenie płodu jest większe niż ryzyko wykonania amniopunkcji. Wrede (1983) podaje, że wskazaniem do diagnostyki prenatalnej są w zasadzie następujące przyczyny: a) przekroczenie 35 roku życia przez ciężarną, przy czym nie dotyczy to ojca dziecka, b) występowanie w rodzinie lub poprzedniej ciąży wad ośrodkowego ukła du nerwowego, aberracji chromosomowych lub genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych. Wskazaniem do przeprowadzenia diagnostyki prenatalnej są ponadto nawykowe poronienia lub przedwczesne porody. Wymienione powyżej wady wiążą się głównie z upośledzeniem umysłowym. Zdaniem cytowanego powyżej autora amniopunkcji nie powinno się wykonywać w przypadkach ciąży mnogiej, ułożenia łożyska na przedniej ścianie macicy oraz zagrażającego poronie- 164 nia. Przyjmuje się że powikłania amniocentezy (poronienie, uszkodzenie płodu) występują bardzo rzadko (ok. 0,3%). Z punktu widzenia klinicznego diagnostyka prenatalna wad ośrodkowego układu nerwowego ma największe znaczenie w odniesieniu do tzw. wad o-twartych, tj. kontaktujących tkankę nerwową ze środowiskiem zewnętrznym. Do tego typu wad zalicza się przede wszystkim przepukliny oponowo-rdze-niowe, mózgowo-rdzeniowe, niewykształcenie pokrywy czaszki, łączące się nierzadko z niewykształceniem mózgu lub jego brakiem. Wrede i wsp. (1979) podają, że badania przeprowadzone w ramach diagnostyki prenatelnej - mające, na celu stwierdzenie niektórych wrodzonych wad ośrodkowego układu nerwowego - sprowadzają się w zasadzie do następujących metod: 1. Zastosowania ultrasonograf ii w celu uwidocznienia mózgu płodu. 2. Oznaczenia zawartości alfa-fetoproteiny (AFP): a) w surowicy ciężarnej (test przesiewowy), b) w płynie owodniowym (test mający zastosowanie jako badanie diagno styczne). W ostatnich latach powyższe metody diagnostyczne zostały rozszerzone o oznaczanie w płynie owodniowym aktywności i profilu elektroforetycznego izoenzymów acetylocholinoesterazy (AChE). Test ten ma największą wartość diagnostyczną w wykrywaniu wyżej wymienionych wad ośrodkowego układu nerwowego (Wrede, 1983). Pomijając szczegóły techniczne, dotyczące zastosowania ultrasonografii opartej na wykorzystaniu ultradźwięków w diagnostyce prenatalnej wad ośrodkowego układu nerwowego, należy stwierdzić, że powyższa metoda diagnostyczna umożliwia wykrywanie tych wad i to zarówno "otwartych", jak i "zamkniętych". Dipont-Meyer (1979) za pomocą omawianej metody wykazała wiele wad dotyczących głowy płodu (bezmózgowie, małomózgowie, wodogłowie). Wymieniona autorka wykazała ponadto rozszczepy kręgosłupa i przepuklinę rdzeniową u płodów. Na podstawie własnych doświadczeń Dipont-Meyer (1979) stwierdza, że badanie ultradźwiękowe stwarza możliwość wykrycia wad o-środkowego układu nerwowego już we wczesnym okresie ciąży, przy czym rozpoznanie wady powinno być potwierdzone co najmniej dwoma nieprawidłowymi obrazami ultradźwiękowymi. Autorka wnioskuje ponadto, że ultra-sonografia powinna być rutynowym badaniem u wszystkich kobiet ciężarnych z obciążającym wywiadem genetycznym. Przyjmuje się, że badania te w bardzo znacznym odsetku stwarzają możliwości wykluczenia ciężkiej choroby płodu i dzięki tym okolicznościom kobiety ciężarne obciążone podwyższonym ryzykiem zostają uwolnione od lęku przed urodzeniem niepełnowar-tościowego dziecka. Ponadto dzięki badaniom prenatalnym można uchronić znaczną liczbę ciąż, które z obawy i lęku zostałyby przerwane. Sam fakt świadomości, że można w porf zapobiec urodzeniu się chorego dziecka jest zachętą do posiadania potomstwa dla kobiet, które w innych okolicznościach nie decydowałyby się na utrz? manie ciąży i urodzenie dziecka. Inną, niezwykle ważną dziedzinę diagnostyki prenatalnej stanowią zaburzenia (bloki) metaboliczne. Jak już uprzednio pisaliśmy, ten rodzaj zaburzeń nierzadko jest różnicowany z różnymi formami klinicznymi mózgowego porażenia dziecięcego. Najo/.ólniej mówiąc, podstawę diagnostyki prenatalnej omawianych zaburzeń st-.nowią badania w 16-17 tygodniu ciąży płynu o-wodniowego oraz zawartych w nim komórek, przy zastosowaniu wielu różnych metod cytogenetycznych i biochemicznych. Do badań biochemicznych komórek płodowych niezbędny jest pewien okres (kilka tygodni) ich hodowli in vitro. Badania biocnemiczne płynu owodniowego, a zwłaszcza komórek owodniowych umożliwiają prenatalne ustalenie rozpoznania wielu genetycz- 165 nie uwarunkowanych chorób metabolicznych. Głównym wskazaniem do przeprowadzenia tych badań jest rodzinne występowanie chorób metabolicznych. Należy pamiętać bowiem, że negatywnym skutkom genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych można w dużej mierze zapobiec przez możliwie najwcześniejsze ich wykrycie oraz zastosowanie odpowiedniej diety wkrótce po urodzeniu dziecka, jak to występuje np. w galaktozemii. W tabeli 22 przedstawiono wykaz chorób metabolicznych, których rozpoznanie prenatalne zostało już przeprowadzone i udokumentowane, przy czym liczba prenatalnie rozpoznanych chorób ustawicznie się powiększa. Tabela 22. Choroby metaboliczne, których diagnoza prenatalna została już przeprowadzona (wg Wiśniewskiego i wsp., 1979) Zaburzenia przemiany lipidów Glikogenoza IV Choroba Fabry'ego Mannozydoza Choroba Gauchera Brak dehydrogenazy glukozo-6-fosfo- Gongliozydoza GM 1 ranowej Gongliozydoza GM 2 Zaburzenia metabolizmu aminokwasów Typ I (Tay-Sachs) Acyduria sukcynylobursztynowa Typ II (Sandhoff) Cystynoza Typ III Hiperamonemia II Choroba Krabbego Hiperlizynemia Leukodystrofia metachromatyczna Leucynoza Choroba Niemanna-Picka Homocystynuria Choroba Refsuma Cystationuria Choroba Wolmana Histydynemia Hiperlipoproteinemia Mukopolisacharydozy Zaburzenia przemiany węglowodanów MPS I H (Hurler) Fukozydoza MPS I S (Scheie) Galaktozemia MPS III A (Sanfilippo A) Glikogenoza II (Pompę) MPS III B (Sanfilippo B) Glikogenoza III MPS IV (Morquio) Omawiając pomocnicze metody diagnostyczne, służące rozpoznawaniu i różnicowaniu mózgowego porażenia dziecięcego z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego, zwracaliśmy uwagę na małą przydatność w tym zakresie badań chromosomowych. Wiadomo bowiem, że nawet u dzieci z upośledzeniem umysłowym, wodogłowiem i zespołem objawów powiązanych z niedowładem kurczowym kończyn garnitur chromosomów z reguły nie odbiega od normy. Inaczej jest w diagnostyce prenatalnej: określenie kariotypu w komórkach uzyskanych z płynu owodniowego może mieć duże znaczenie we wnioskowaniu o zagrożeniu zespołem Downa. Jest sprawą oczywistą, że nmszą tu być przestrzegane ścisłe wskazania, tj. zaawansowany wiek ciężarnej i stwierdzenie translokacji w jej chromosomach, które to czynniki w 50% stwarzają prawdopodobieństwo urodzenia się dziecka z cechami mongoliz-mu. Badania chromosomowe mogą mieć duże znaczenie w procesie poznania przyczyn występowania poronień samoistnych, co pozostaje w ścisłym związku z mózgowym porażeniem dziecięcym. Porównanie liczby zaburzeń chromosomowych w materiale poronień ze wskazań lekarskich i poronień samoistnych wykazało, że aberracje chromosomowe w grupie poronień samoistnych występują 10-krotnie częściej niż w grupie poronień ze wskazań lekarskich (2-20%). W pierwszych miesiącach ciąży liczba zaburzeń chromosomowych w poronieniach samoistnych dochodzić może nawet do 30%, u noworodków nato- 166 miast wynosi ona około 1%. Wskazuje to na eliminację w okresie prenatalnym osobników niepełnowartościowych genetycznie (Boczków i Stonowa, 1971). Wszystkie wyżej wymienione fakty wskazują na gromne znaczenie badań cytogenetycznych, stosowanych w materiale poronień samoistnych, ponieważ badania te w dużej mierze mogą wyjaśnić przyczynę tego zjawiska. Badanie płynu owodniowego może pozwolić także na określenie płci płodu co jest niekiedy ważne w celu wczesnego ustalenia czynników stanowiących zagrożenie np. dla płodu płci męskiej w rodzinach, w których kobiety są nosicielami genów określonych chorób (hemofilii, postępującej dystrofii mięśniowej itp.). Jak podaje Bręborowicz (1971), stwierdzenie tych czynników umożliwia podjęcie decyzji przerwania ciąży ze wskazań eugenicznych. Badanie wód płodowych może być przeprowadzone także w celu określenia stężenia bilirubiny. Ma to szczególne znaczenie w ciążach powikłanych konfliktem serologicznym, w wyniku którego może dojść do choroby hemoli-tycznej (cytotoksycznej) u noworodka i powstania powikłań w postaci mózgowego porażenia dziecięcego z dominującymi objawami uszkodzenia jąder podkorowych. Im cięższy jest konflikt serologiczny, tym wcześniej konieczne jest określenie stężenia bilirubiny w płynie owodniowym. Bręborowicz (1977) podaje, że optymalnym terminem tych badań jest okres pomiędzy 28 a 36 tygodniem ciąży. Uzyskanie wyników tych badań w tym okresie ciąży ma bardzo duże znaczenie w związku z możliwością jeszcze we-wnątrzmacicznego przeprowadzenia przetaczania wymiennego krwi. Jak już pisaliśmy w rozdziale omawiającym chorobę hemolityczną (cytotoksyczną) noworodków, tak wczesne ustalenie rozpoznania i przeprowadzenie zabiegu wymiennego przetoczenia krwi wyraźnie wpłynęło na zmniejszenie się częstości występowania mózgowego porażenia dziecięcego z przewagą objawów po-zapiramidowych. Wspomnieć tu należy jeszcze o klinicznej wartości określania stężenia w wodach płodowych niektórych hormonów, a zwłaszcza korty-kosteroidów i estriolu. Zwiększenie stężenia pregnantiolu i 17-kortykosteroi-dów przemawia za zespołem nadnerczowo-płciowym płodu, małe zaś stężenie tych hormonów - za niedoczynnością kory nadnerczy, co stwierdza się w pewnych przypadkach wodogłowia i niemal w każdym przypadku bezmózgo-wia (Bręborowicz, 1977). Zdaniem wymienionego autora stężenie estriolu w płynie owodniowym zależy od czasu trwania ciąży i stopnia dojrzałości wątroby płodu. Ma to duże znaczenie praktyczne, ponieważ stwierdzenie małego stężenia lub zupełnego braku estriolu w płynie owodniowym może stanowić cenną wskazówkę do oceny stopnia zagrożenia płodu w konflikcie serologicznym. Ograniczone ramy niniejszego rozdziału pozwoliły na poruszenie jedynie niektórych problemów związanych z diagnostyką prenatalną. Jeżeli nie wszystkie, to wiele z omówionych tu zagadnień ma ścisły związek z problemami dotyczącymi profilaktyki oraz wczesnego rozpoznawania i leczenia chorób ośrodkowego układu nerwowego, w tym również mózgowego porażenia dziecięcego. W tym rozdziale pragniemy zwrócić uwagę na znaczenie poradnictwa genetycznego i profilaktyki, które łączą się ściśle z u-przednio omawianymi problemami. Głównym zadaniem poradnictwa genetycznego jest udzielenie odpowiedzi o przybliżonej wielkości ryzyka wystąpienia choroby rodzinno-dziedzicz-nej lub wady (czyli tzw. prognozy genetycznej). Prognoza ta zależy nie tylko od wywiadu rodzinnego, lecz także rodzaju rozpoznania oraz aktualnej wiedzy na temat typu dziedziczenia i rodzinnego występowania danej choroby lub wady. Problem ten łączy się ściśle z postępowaniem leczniczo-zapobie- 167 gawczym w poradnictwie genetycznym. Sprowadza się ono do zapobiegania następstwom istniejących już chorób lub wad oraz do ustalenia postępowania leczniczo-zapobiegawczego w ramach właściwej profilaktyki genetycznej. Polega ona w zasadzie na zastosowaniu takich środków zapobiegawczych, które mają na celu zmniejszenie liczby chorych z chorobami uwarunkowanymi genetycznie, wad wrodzonych i chorób ośrodkowego układu nerwowego (w tym również niektórych postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego w rodzinach zagrożonych znacznym ryzykiem). Loesch-Modzewska (1971) podkreśla, że możliwość poradnictwa genetycznego w tym zakresie jest ograniczona i w zasadzie sprowadza się do dokładnego poinformowania rodziców o wielkości ryzyka, na jakie jest narażone ich przyszłe potomstwo. Rodzice sami jednak podejmują decyzję odnośnie do posiadania dzieci. Informacje udzielane rodzicom sprowadzają się nie tyłko do ryzyka zachorowania, lecz także przebiegu choroby. Przewidywany łagodny przebieg choroby może wpłynąć na decyzję posiadania dzieci, natomiast przypuszczalnie ciężki przebieg choroby może stanowić ostrzeżenie dla rodziców przed posiadaniem potomstwa. Poradnictwo genetyczne ma na celu ponadto odradzanie małżeństw pomiędzy heterozygotami dla tego samego szkodliwego genu, odradzania małżeństw między krewnymi, a także odradzanie potomstwa matkom w starszym wieku, co ma na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia anomalii chromosomowych i niektórych chorób uwarunkowanych genetycznie (Loesch-Modzewska, 1971). W odniesieniu do mózgowego porażenia dziecięcego wymienione powyżej uwagi rnają mniejsze znaczenie i zastosowanie w porównaniu np. z ryzykiem wystąpienia wielu różnych chorób rodzinno-dziedzicznych. Jakkolwiek niektóre formy kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego (głównie przebiegające z ataksją lub obustronnym niedowładem połowiczym) przypisuje się czynnikom uwarunkowanym genetycznie, to jednak w profilaktyce omawianego zespołu chorobowego kładzie się główny nacisk na eliminowanie niekorzystnych czynników wewnątrz-, a zwłaszcza zewnątrzpochodnych (optymalne prowadzenie ciąży, porodu, racjonalne odżywianie ciężarnej itp.). W niekorzystnych bowiem dla ciężarnej (i płodu) warunkach może dojść do "wyzwolenia" zaburzeń uwarunkowanych genetycznie, które w optymalnych okolicznościach okresu ciążowo-porodowego mogłyby nie wystąpić. Dlatego tak duże znaczenie ma właściwa opieka nad ciężarną, racjonalne jej odżywianie, higieniczny tryb życia, niewyczerpujący nadmiernie zarówno psychicznie, jak i fizycznie rodzaj pracy oraz wiele czynników, które omówiono w poszczególnych rozdziałach niniejszego podręcznika. RÓŻNICOWANIE MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO Z fNNYMI CHOROBAMI OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Ogólne objawy kliniczne uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego stanowią podstawę diagnostyki różnicowej różnego typu chorób układu nerwowego. Do najczęściej stwierdzanych zespołów neurologicznych u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym należą zaburzenia ruchowe spowodowane uszkodzeniem poszczególnych elementów ośrodkowego układu nerwowego: dróg korowo-rdzeniowych (piramidowych), jąder podkorowych i móżdżku. Zmiany powstałe w wyżej wymienionych układach ośrodkowego układu nerwowego dają charakterystyczne zespoły kliniczne, które mogą objawiać 168 1 się różnie, w zależności od wieku dziecka, i które zostaną omówione według podziału zaproponowanego przez Jakimowicza (1973), a następnie Czochań-ską (1977), Michałowicza i wsp. (1983). ZESPÓŁ PIRAMIDOWY Powstaje w wyniku uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych (piramidowych), przewodzących pobudzenia niezbędne do powstawania ruchów dowolnych. Podstawowym zadaniem tych dróg jest przekazywanie pobudzeń ruchowych z kory mózgowej do komórek ruchowych rogów przednich rdzenia oraz jąder ruchowych nerwów czaszkowych, znajdujących się w pniu mózgu. Główne objawy uszkodzenia dróg piramidowych zależne są od poziomu ich uszkodzenia. W zasadzie objawiają się one niedowładem (ograniczeniem) lub porażeniem (zniesieniem) ruchów dowolnych kończyn, wzmożeniem napięcia mięśniowego (z tendencją do krzyżowania kończyn dolnych), wygórowanych odruchów głębokich i ich zwiększoną amplitudą oraz czasem trwania wywołanych odruchów głębokich (klonusami), obecnością odruchów patologicznych (np. Babińskiego, Rossolimo). Nierzadko występuje osłabienie lub zniesienie odruchów brzusznych po stronie porażenia. Uszkodzenie dróg piramidowych w obrębie mózgu daje najczęściej niedowłady (lub porażenia) kończyn jedno-imiennych (tj. górnej i dolnej po tej samej stronie) oraz objawy niedowładu dolnej gałęzi nerwu twarzowego (niedowładu nerwu twarzowego typu ośrodkowego). Klinicznie mogą występować ponadto inne typy niedowładów, np. niedowłady jednej kończyny, objawy ze strony różnych nerwów czaszkowych, o czym pisaliśmy już omawiając obrazy kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego. Zakres niedowładów zależny jest m.in. od miejsca uszkodzenia dróg piramidowych: kory mózgowej, torebki wewnętrznej, pnia mózgu czy też rdzenia kręgowego. Mielinizacja drogi korowo-rdzeniowej rozpoczyna się tuż przed urodzeniem dziecka i trwa kilka lat po jego urodzeniu. Dlatego też u dzieci we wczesnym okresie rozwoju (zwłaszcza u niemowląt) objawy uszkodzenia dróg piramidowych różnią się od pozostałych. Na pierwszy plan wysuwają się przetrwałe i występujące w nadmiernym, tonicznym nasileniu odruchy postawy, odruchy chwytne, zwiększone napięcie mięśniowe itp. Na obecności odruchów patologicznych, np. z grupy odruchów Babińskiego, nie można się w wieku niemowlęcym opierać, ponieważ w tym okresie występują one jeszcze jako odruchy fizjologiczne u zdrowych niemowląt. Dopiero nieprawidłowe zachowanie się dziecka, objawy opóźnienia jego rozwoju psychoruchowego, w połączeniu z wyżej opisanymi objawami, mogą wskazywać na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. W miarę upływu czasu uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (w tym także dróg piramidowych) przybiera cechy, jakie stwierdza się w późniejszych okresach rozwoju dziecka i w zasadzie nie sprawia już większych trudności diagnostycznych. ZESPÓŁ POZAPIRAMIDOWY Każda czynność odbywa się przy współudziale wielu układów, przy czym najbardziej złożone i precyzyjne czynności zależą od jąder podkorowych. Procesy chorobowe doprowadzające do zakłócenia tych funkcji (podkorowych) klinicznie charakteryzują się objawami określanymi zespołem pozapiramido-wym. Typowymi objawami dla tego zespołu są: 1) zaburzenia napięcia mięśniowego (wzmożone lub obniżone), 2) zaburzenia ruchowe, które mogą się wyrażać objawami o typie hipoki- 169 nezy lub akinezy (ubogość lub zniesienie ruchów mimowolnych oraz mi-micznych twarzy), lub o typie hiperkinezy (różnego rodzaju nadmiar ruchów). Najczęściej spotykanymi zaburzeniami w chorobach jąder podkorowych u dzieci są ruchy pląsawicze i atetotyczne (lub mieszane, tj. pląsawiczo-ateto-tyczne) oraz mioklonie. Znacznie rzadziej stwierdza się dystonię torsyjną, hemibalizm oraz zespół parkinsonowski (Michałowicz, 1959; Michałowicz i wsp., 1982). Ogólnie ujmując zespoły te występują zwykle w dwóch różnych postaciach klinicznych: hiperkinetyczno-hipotonicznej, np. w pląsawicy, lub hipokinetyczno-hipertonicznej, np. w znacznie rzadziej stwierdzanym u dzieci parkinsonizmie. U dzieci młodszych objawy pozapiramidowe o typowym obrazie występują rzadko. Stwierdzać można u nich natomiast obniżenie napięcia mięśniowego oraz objawy opóźnienia w rozwoju psychoruchowym. W dalszych okresach rozwoju (np. poniemowlęcym) zaczynają się pojawiać objawy wskazujące z większą już precyzją na uszkodzenie jąder podkorowych, przy czym najczęściej odpowiadają one zmianom o typie zespołu hiperkine-tyczno-hipotonicznego, tj. wyrażają się obniżeniem napięcia mięśniowego i nadmiarem ruchów. U dzieci opisane powyżej objawy towarzyszą często zespołowi uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych (tj. zespołowi piramidowemu) i wówczas taki mieszany zespół określany jest jako piramidowo-pozapirami-dowy. ZESPÓŁ MÓŻDŻKOWY Możliwość prawidłowego utrzymywania postawy ciała zależna jest od przeciwstawiania się organizmu sile przyciągania ziemskiego oraz sile bezwładności. Za pośrednictwem móżdżku i jego licznych połączeń powstają czynności automatyczne, niezbędne do pokonania wyżej wymienionych czynników. Pokonanie ich umożliwia prawidłową motorykę i postawę ciała. Móżdżek składa się z dwóch półkul połączonych ze sobą częścią środkową określaną robakiem (vermis). W zależności od umiejscowienia procesu chorobowego (w półkulach czy robaku móżdżku) można stwierdzić różne objawy kliniczne umożliwiające orientacyjne umiejscowienie zmian. Zaburzenia pochodzenia móżdżkowego określane są jako niezborność, bezład lub ataksja, a stwierdzać je można w badaniu neurologicznym za pomocą tzw. prób móżdżkowych. Zmiany powstałe w półkulach móżdżku powodują niezborność ruchów: zasięg ruchów wykazuje zaburzenia oceny odległości i jest niestosownie mały lub zbyt duży (dysmetria). Widoczne jest to szczególnie wyraźnie przy próbie "palec-nos", kiedy obserwujemy dekompozycję ruchu i chory nie może przy zamkniętych oczach trafić do nosa, natomiast trafia w różnej odległości obok nosa. Należy podkreślić, że nieprawidłowe współdziałanie różnych odcinków ciała przy wykonywaniu ruchów złożonych określane jest pojęciem asynergii. Nierzadko wykonywanym ruchom towarzyszy tzw. drżenie zamiarowe, którego stopień nasilenia może być tak duży, że dziecko nie może wykonać zamierzonego celowego ruchu i z dużym trudem chwyta podawany mu przedmiot. Drżenie to w spokoju może nie występować i nasila się w miarę wykonywania ruchów, zwłaszcza precyzyjnych. Zaburzenie koordynacji utrudnia dziecku wykonywanie szybkich ruchów naprzemiennych kończyn górnych (adiadochokineza). Dalszymi objawami uszkodzenia półkul móżdżkowych jest obniżenie napięcia mięśniowego, natomiast odruchy głębokie mogą mieć charakter wahadłowy i zwykle są obniżone. Do typowych objawów zespołu móżdżkowego 170 należy także oczopląs, wyrażający się rytmicznymi ruchami gałek ocznych nasilającymi się, gdy chory patrzy w stronę uszkodzonej półkuli. Mowa wykazywać może cechy skandowania lub być zamazana, powolna, niekiedy "wybuchowa". Objawy uszkodzenia robaka móżdżku wyrażają się przede wszystkim trudnościami w utrzymaniu równowagi ciała zarówno w czasie stania, jak i chodzenia. Objawia się to niepewnym i na szerokiej podstawie chodem z tendencją do zbaczania i padania zwykle ku tyłowi. Ocenie tego zjawiska służy także próba Romberga, która jest dodatnia przy staniu dziecka na baczność. Dziecko wówczas chwieje się lub pada, przy czym zamknięcie oczu w ataksji pochodzenia móżdżkowego - w przeciwieństwie do ataksji tylnopowrózkowej, jaką stwierdza się przy uszkodzeniu pęczków smukłego (Golla) i klinowatego (Burdacha) - w zasadzie nie nasila występujących zaburzeń równowagi lub czyni to jedynie w nieznacznym stopniu. Najcięższy stopień zaburzeń stwierdza się przy uszkodzeniu zarówno obu półkul móżdżkowych, jak i robaka, co w zespole mózgowego porażenia dziecięcego zdarza się wyjątkowo rzadko. Wówczas chory nie utrzymuje zarówno pozycji stojącej, jak i siedzącej. U niemowląt zespół móżdżkowy może wyrażać się w formie obniżonego napięcia mięśniowego lub zaburzeniami w równowadze i zborności ruchów. Wczesne rozpoznanie zespołu móżdżkowego u niemowlęcia napotykać może znaczne trudności, przy czym w porównaniu z zespołem piramidowym czy też pozapiramidowym występuje on znacznie rzadziej. ZESPÓŁ USZKODZENIA OBWODOWEGO NEURONU RUCHOWEGO Jakkolwiek do uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego w zespole móz- gowego porażenia dziecięcego z reguły nie dochodzi, jednak w dużym skró- cie podamy objawy kliniczne wynikające z jego uszkodzenia, ponieważ sta- nowią one podstawę do różnicowania z deficytem występującym w związku z uszkodzeniem ośrodkowego neuronu ruchowego. W skład obwodowego neuronu ruchowego wchodzą komórki ruchowe ro- gów przednich rdzenia oraz zgrupowania komórek ruchowych w obrębie pnia mózgowego, stanowiące jądra nerwów czaszkowych: okoruchowego (n. III), bloczkowego (n. IV), trójdzielnego (n. V), odwodzącego (n. VI), twarzowego (n. VII), językowo-gardłowego (n. IX), błędnego (n. X), dodatkowego (n. XI) i podjęzykowego (n. XII). Komórki ruchowe rogów przednich rdzenia łącznie z ich wypustkami osiowymi (aksonami lub neurytami) i jądrami wyżej wy- mienionych nerwów czaszkowych stanowią wspólną drogę wykonawczą dla pobudzeń ruchowych ośrodkowego układu nerwowego (Jakimowicz, 1973). Głównymi objawami uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego są nie- dowłady lub porażenia z obniżeniem napięcia mięśniowego (mięśnie są wiot- kie), obniżeniem lub zniesieniem odruchów głębokich. Przy dłuższym trwa- niu niedowładów (lub porażeń) typu obwodowego dochodzi do zaburzeń od- żywczych włókien mięśniowych i następnie do zaników mięśni. W przewlekle trwających procesach chorobowych uszkadzających komórki ruchowe obser- wuje się drżenie włókienkowe (fibrylacje) i pęczkowe (fascykulacje). Te osta- tnie powstają w wyniku patologicznych wyładowań z uszkodzonych komórek ruchowych. Niezależnie od procesów chorobowych komórek ruchowych rogów przed- nich rdzenia (np. w ostrym zapaleniu rogów przednich typu polio, tj. w cho- robię Heinego-Medina) wyżej opisane niedowłady wiotkie mogą występować 171 także w przypadkach uszkodzeń korzeni przednich rdzenia, jak również nerwów obwodowych. W różnicowaniu i rozpoznawaniu wyżej opisanych procesów chorobowych duże znaczenie diagnostyczne oprócz obrazu klinicznego ma badanie elektro-miograficzne (EMG), za pomocą którego można min. określić wysokość uszkodzenia i różnicować rodzaj zaników mięśniowych spowodowanych uszkodzeniem neuronu obwodowego z zanikami w przebiegu zmian w samym mięśniu, np. w miopatiach. Ten rodzaj badania ma także duże znaczenie rokownicze. Szczególnie istotne jest z punktu widzenia neurologicznego określenie, czy niedowłady stwierdzane u dziecka powstały w wyniku uszkodzenia dróg pi-ramidowych (neuronu ośrodkowego), czy też są wynikiem zmian powstałych w obwodowym neuronie ruchowym. Ustalenie tych faktów decyduje o umiejscowieniu procesu chorobowego i rzuca światło na jego etiologię, dobór uzupełniających metod diagnostycznych i wpływa w dużej mierze na sposób leczenia dziecka. Przedstawione powyżej uwagi ogólne dotyczące klinicznych objawów uszkodzenia układu nerwowego u dzieci nie wyczerpują tego zagadnienia. Świadomie ograniczyliśmy ich omawianie, ponieważ nie wszystkie one mają znaczenie w rozpoznawaniu mózgowego porażenia dziecięcego. Dotyczy to zwła-szeza objawów uszkodzenia obwodowego układu nerwowego, objawów oponowych itp., które stanowią w diagnostyce mózgowego porażenia dziecięcego jedynie margines, a zostały one w szerokim zakresie omówione w wielu naszych poprzednich publikacjach (Michałowicz i wsp., 1971, 1972, 1982, 1983). Należy przypomnieć, że pojęcie mózgowego porażenia dziecięcego łączy się z powstałymi w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym w zasadzie nie postępującymi zaburzeniami czynności będącego w rozwoju układu nerwowego, w tym także ośrodkowego neuronu ruchowego. Rozpoznanie porażenia dziecięcego u dzieci powyżej 1 roku życia nie nastręcza hAfrudności, jednak do tego czasu, a zwłaszcza w pierwszych tygod-n-ia)?h śfetfefijiesiącach życia dziecka może ono budzić wątpliwości i wymagać róiajfl^JiSaijła; z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Trudności te mogą wynikać z faktu, że niekiedy zaburzenia ruchowe mogą być nie-znssczjneoJtiwysŁępować w różnorodnych postaciach, a niektóre objawy neuro-pa. ujawniać się dopiero w miarę dojrzewania określonych struktur nerwowego dziecka. Szczególnie duże trudności diagno- nastręczać pozapiramidowa (zwłaszcza choreoatetotyczna) postać dziecięcego, którą z reguły rozpoznaje się w 1-3 roku dopiero w tym okresie rozwoju pojawiają się ruchy (Iłłtag^fprth, 1958, 1966). Także Majewska i wsp. (1972) potwier-apfieaaaipip. mózgowego porażenia dziecięcego w 1 roku życia jest możli8Cfl$IopazvżermaIJ3&;iękEze trudności sprawia postać choreoatetotyczna móz-g% u ; Lznym: a TT Hyc. 73. 1V1ÓŹ^ vv uor1'/' b - płaszczyzna czołowa tylnTT"L ¦strzałkowa (środkowa), kb.'-"^Ta to ^w lowate, zp. _ zakret przykranco 3 °°CZ^' ^ Płaszczyzna czołowa przednia ^tłk d ~ ^-zyzna cm. _ ciało modze- •>.!"¦ :-.-, .ii ,,, > i I I Mir f f X(tm)?^ "_ płaszczyzna C20ł0Wa skośne dla uwidocznienia i pOmiLTgruboścrDL7,ryZna CZ°ł°Wa PrZednia' ci^cie mowej (ok. 2 cm), a - dla porównania zdiSetZTT ^ W °kolic^ skro" samego dziecka. zajęcie tomografu komputerowej u tego 192 W najcięższych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego znacznie poszerzony układ komorowy łączy się z jamami porencefalicznymi, tworząc tor-bielowatość mózgu z małą ilością prawidłowej tkanki mózgowej (ryc. 74). W postaci móżdżkowej mózgowego porażenia dziecięcego zdarzają się różnego rodzaju zaniki robaka z dużą IV komorą. Należy jednak pamiętać, że podobne uszkodzenia mózgu, jak w mózgowym porażeniu dziecięcym, spotykamy w innych chorobach nie związanych z uszkodzeniem neuronu ruchowego, zwłaszcza po zapaleniach opon i mózgu, zatruciach, po urazach wewnątrzczasz-kowych, po zatrzymaniu krążenia itp. W każdym przypadku oceny tomografii komputerowej należy brać pod uwagę stan kliniczny dziecka, wiek i wywiad dotyczący postępu choroby. W wyjątkowych wypadkach wskazane jest wykonanie badania kontrolnego w celu wykluczenia postępującego procesu chorobowego, gdyż właściwie postawione rozpoznanie jest niezbędne do prowadzenia odpowiedniego leczenia rehabilitacyjnego. PIŚMIENNICTWO 1. Babkock D. S.: Sonographic Findings Radiology, 1984, 151. 449. - 2. Bocz-, kow N. P., Stonowa N. S.: Problemy genetyki klinicznej. PZWL, Warszawa 1971. - 3. Bogdanowicz M.: Zeszyty Nauk. Hum. Unito. Gdańskiego, 1980, 3, 139. - 4. Bo-wen A. i wsp.: Amer. J. Dis. Child., 1981, 135, 954. - 5. Bowerman R. A. i wsp.: Radiology, 1984, 151, 383. - 6. Bręborowicz H.: Badanie płynu owodniowego (wód płodowych). W: Położnictwo (W. Michałkiewicz, red.). PZWL, Warszawa 1977. - 7. Cremin B. J. i wsp.: Ped. Radiol., 1984, 14, 191. - 8. Czochańska J.: Wczesne rozpoznawanie i metody postępowania w uszkodzeniach układu nerwowego u dzieci. PZWL, Warszawa 1977. - 9. David R. B.: Amer. J. Dis. Child., 1966, 112, 197. - 10. Di Chiro G.: Radio-Isotopes et affections du systeme nerveux central. Masson et Cic, Paris 1965. 11. Dipont-Meyer E.: Diagnostyka prenatalna. Pam. II Konf. Nauk., Polfa, Warszawa 1979. ¦- 12. Francis-Williams J.: Dzieci ze specjalnymi trudnościami w nauce. PZWL, Warszawa 1975. - 13. Galas-Zgorzalewicz B., Białecki M.: Neur. Neurochir. Poi., 1972, 6. 403. - 14. Goncerzewicz M. i wsp.: Ped. Poi., 1970, 45, 305. - 15. Gon-cerzewicz M., Krawczyński M.: Ped. Poi., 1980, 55, 1101. - 16. Hausmanowa-Petru-sewicz J., Prot J.: Choroby układu nerwowo-mięśniowego. W: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej (R. Michałowicz, red.). PZWL, Warszawa 1971. - 17. Herman E.: Diagnostyka chorób układu nerwowego. PZWL, Warszawa 1974. - 18. Hertl M.: Pediatryczna diagnostyka różnicowa. PZWL, Warszawa 1983. - 19. Illingworth R. S.: Recent Advances in Cerebral Palsy. Churchill Ltd., London 1958. >- 20. Illingworth R. S.: Develop. Med. Child. Neurol., 1966, 8, 178. 21. Jakimowicz W.: Neurologia kliniczna w zarysie. PZWL, Warszawa 1973. - 22. Kamraj-Mazurkiewicz K.: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 23. Kier L.: Amer. J. Roentgenol. Radium Ther. Nuci. Med., 1968, 102, 747. - 24. Koch B. i wsp.: Develop. Med. Child. Neurol., 1980, 5, 595. - 25. Krauze M. i wsp.: Ped. Poi., 1982, 12, 1051. - 26. Krawczyński M.: Ped. Poi., 1982, 12, 1059. - 27. Kry-sowska A.: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna ich rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 28. Kulakowski S.: Neuro-pediatria, 1980, 4, 339. - 29. Lech-Kulesza A.: Poi. Rev. Rad., 1968 A, 1, 1. - 30. Lech-Kulesza A.: Poi. Rev. Rad., 1968 B, 2, 1. 31. Liass F. M.: Isotopenmyelographie. Medgiz, Moskwa 1962. - 32. Lochmiiller H.: Wyodrębnione czynniki ryzyka, rozpoznawanie, profilaktyka i leczenie. W: Pe-rinatologia stosowana (E. J. Hickl, K. Riege, red.). PZWL, Warszawa 1978. - 33. Loesch-Modzewska D.: Problemy genetyki klinicznej. PZWL,, Warszawa 1971. - 13 - Mózgowe... 193 34. Machalla J. F., Leśniewska A., Romer T. E.: Ped. Poi., 1982, 4, 193. - 35. Ma-jewska Z. i wsp.: Neur. Neurochir. Poi., 1972, 3, 393. - 36. Majewska Z., Lubiń-ska-Wyrzykowska L.: Ped. Poi., 1983, 1, 41. - 37. Martin D. J. i wsp.: Ped. Radiol., 1983, 13, 307. - 38. Mazur R.: Ped. Poi., 1964, 4, 417. - 39. Mazur R.: Neur. Neurochir. Poi., 1967, 2, 189. - 40. Metera K.: Przeg. Ped., 1983. 41. Michaelis R. i wsp.: Mschr. Kinderheilk., 1979, 127, 149. - 42. Michałowicz R.: Ped. Poi., 1959, 12, 1529. - 43. Michałowicz R.: Wybrane zagadnienia z neurologii dziecięcej. PZWL, Warszawa 1971. - 44. Michałowicz R.: Choroby zakaźne układu nerwowego u dzieci. PZWL, Warszawa 1972. - 45. Michałowicz R.: Probl. Med. W. Rozw., 1975, 5, 161. - 46. Michałowicz R., Stemler T.: Ped. Poi., 1985, 4, 324. - 47. Michałowicz R., Ślenzak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1987. ¦- 48. Mumenthaler M.: Neurologia. PZWL, Warszawa 1979. - 49. Muller D.: Neuroradiologische Symptomatik und Diagnostik der Hirnentwicklung im Kindersalter. VEB, Volk und Gesundheit, Berlin 1963. - 50. Nowotny J., Krauze M.: Rehabilitacja lecznicza u dzieci z chorobami układu nerwowego. PZWL, Warszawa 1981. 51. Palitzsch D.: Kompendium pediatrii. PZWL, Warszawa 1976. - 52. Paraicz E., Szenasy J.: Neurologisch-Klinische Untersuchungen im Sauglings- und Kindersalter. Akad. Kiado, Budapeszt 1966. - 53. Schilling F.: Mschr. Kinderheilk., 1973, 7, 308. - 54. Schumacher R.: Kinderarzt, 1984, 15, 497. -±- 55. Sheridan M. D.: Buli. Min. Hlth. Publ, Hlth. Lab. Serv., 1962, 21, 238. - 56. Siegel M. J. i wsp.: Radio-logy, 1983, 149, 111. - 57. Slovis T. L. i wsp.: Ped. Radiol, 1984, 14, 67. - 58. Spio-nek H.: Zaburzenia rozwoju uczniów a niepowodzenia szkolne. PWN, Warszawa 1973. - 59. Slenzak J., Michałowicz R.: Ocena rozwoju psychoruchowego dziecka do szóstego roku życia. PZWL,, Warszawa 1975. - 60. Tefft M. i wsp.: Amer. J. Roent- genal., 1966, 98, 675. 61. Vojta V.: Die Zerebralen Bewegungstdrungen und Sduglingsalter. Enke, Stuttgart 1981. - 62. Volpe J. J.: Neurology of the newborn. Saunders, Philadelphia 1981. - 63. Wender M.: Proc. II Congr. Intern. Assoc. for Scientific Study of Mentol Deficiency, Warszawa 1971. - 64. Wender M.: Wczesne rozpoznawanie porażeń mózgowych u dzieci i wczesna rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1974. - 65. Wiśniewski L.: Diagnostyka prenatalna. Pam. II Koni Nauk., Polfa, Warszawa 1979, 7. ¦- 66. Wiśniewski L., Borucka-Mankiewicz M., Wrede A.: Pam. II Konf. Nauk., Polfa, Warszawa 1979, 37. - 67. Wrede A.: Postępy Neurologii, 1985, 47. - 68. Wrede A. i wsp.: Diagnostyka prenatalna. Pam. II Konf. Nauk., Polfa, Warszawa 1979, 28. gfvcCzęść II LECZENIE 11 KINEZYTERAPIA Zofia Lubicz-Rudnicka KRYTYCZNY RYS HISTORYCZNY METOD USPRAWNIANIA W okresie przed 1940 r. usprawnianiem zajmowali się głównie lekarze chirurdzy i ortopedzi i temu zapewne można przypisać, że ich metody dominowały również w rehabilitacji mózgowego porażenia dziecięcego. Usprawnianie często rozpoczynano od zabiegów chirurgicznych u dzieci, które dotychczas pozostawały w pozycji leżącej i miały niewiele doświadczeń ruchowych. Rehabilitacja pooperacyjna, oparta na ćwiczeniach izolowanych mięśni, dawała słabe wyniki. W tamtych więc czasach powstała opinia, że usprawianie tego typu porażeń ma złe rokowania. Postępy uzyskiwano jedynie w lekkich porażeniach, w których spontaniczna aktywność ruchowa nie była znacznie upośledzona. Ortopedzi zalecali stabilizację dzieci w pozycjach korekcyjnych nie znając sposobów uzyskiwania korekcji w ruchu. Już przed II wojną światową wprowadzano wielodyscyplinarne usprawnianie (np. zespół amerykańskich lekarzy - Phelps, Deaver, Carlos, Perlstein, Crothers, Fay). METODA PHELPSA Winthrop Phelps stosował wiele urządzeń korekcyjnych znanych do chwili obecnej. Stoły Phelpsa (ryc. 75 a, b) umożliwiały zabawy manipulacyjne w skorygowanych pozycjach kilkorgu dzieciom, mającym wokół swoje stanowi- Ryc. 75. Stoły i krzesła korekcyjne Phelpsa. 195 ska. Półkole wycięte w blacie stołu dla każdego z dzieci zapewniało mu możliwość podparcia się na przedramionach, potrzebną do utrzymania prawidłowej pozycji tułowia i głowy. Stopy były ustabilizowane na podłożu w pozycji pośredniej, kolana w wyproście i odwiedzeniu (dla dzieci stojących) lub w odwiedzeniu i zgięciu około 90° (w pozycji siedzącej). Biodrom krzesła Phelpsa zapewniały również zgięcie do kąta prostego (ryc. 75 c). Zasada stołów i krzeseł Phelpsa znajduje dziś swoje przedłużenie w nowoczesnych stołach pionizacyjnych, fotelikach dziecięcych oraz wykonywanych przez rodziców, sposobem gospodarczym, pomocach do usprawniania. Istnieje tendencja, aby pomoce tego typu mogły dać możliwość korekcji postaw w czasie wykonywania naturalnych czynności, gdy tylko pewne elementy ruchów są zablokowane (ryc. 76-79). Ryc. 76. Wykonane sposobem gospodarczym pomoce do korekcji pozycji siedzącej (wg Finnie). i ¦'•' -1 Ryc. 77. Korekcyjne ustawienie kończyn górnych w balkoniku przystosowanym dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ryc. 78. Częściowa stabilizacja w korekcji pozwala na samodzielność w utrzymywaniu równowagi w górnych odcinkach ciała. 196 Ryc. 79. Jeżdżenie na tym wózeczku wymusza odwodzenie kończyn dolnych z rotacją zewnętrzną i zgięciem grzebie-towym stopy, zapewnia odpowiednie zgięcie bioder. METODA MARGARET S. ROOD Margaret Rood, amerykańska fizjoterapeutka i terapeutka zajęciowa z Indiany, rozwijała swoją metodę w latach czterdziestych. Jej postępowanie usprawniające opierało się na łączeniu stabilizacji z ruchem oraz na kształtowaniu funkcji autonomicznych, somatycznych i psychicznych (Rood, 1962). Pobudzenie ważnych życiowo funkcji związanych z umiejętnością oddychania, mówienia, jedzenia, rozpoczynało się np. od pobudzania nerwu trójdzielnego za pomocą octu lub amoniaku, przez pobudzanie mięśni ruchowych i stabilizujących związanych z tymi funkcjami, w pozycjach ułatwiających ich wykonanie, i prowadziło do ćwiczeń globalnych stabilizacji głowy i tułowia, ułatwianych z kolei jednoczesnym wykonywaniem funkcji oralnych. Margaret Rood posługiwała się przy tym odruchami. Synergia wyprostna obejmująca całe ciało ułatwiała np. otwieranie ust, takaż synergia zgięcio-wa - ssanie i połykanie. Duży repertuar stosowanych nacisków i pociągań oraz bodźców czuciowych wzbogacał ćwiczenia ważnych życiowo funkcji. Rood stosowała także w ogólnych ćwiczeniach ruchowych bodźce czuciowe na skórę, na mięśnie i stawy. Do środków, jakie stosowała, należą: pędzlowa-nie (w wybranych okolicach), stosowanie lodu, szybkie potrącanie, poklepywanie, wibracja, nacisk na stawy oraz wolne ich rozciąganie. Tego rodzaju działania nie straciły swojej aktualności, stosuje się je jednak w mniejszym zakresie. Rozciąganie spastycznie napiętych stawów wykonuje się teraz w bardziej funkcjonalnych pozycjach, przeważnie w podporach na całej stopie lub dłoni. Z podejścia do ćwiczeń ruchowych Margaret Rood można wnioskować, że znała ona w zasadzie ich następstwo rozwojowe. Wyróżniała cztery etapy rozwoju ruchowego. W pierwszym rozwija się ruchliwość w pozycji leżenia na plecach i brzuchu oraz umiejętność obracania ciała na poziomej płaszczyźnie. W drugim następuje stabilizacja tych pozycji poprzez trzymanie uniesionej głowy, utrzymywanie podporu na kończynach górnych i dolnych, umiejętność utrzymania masy ciała, wstawanie i chodzenie. Trzeci etap charakteryzuje się rozwojem ruchliwości na podstawie stabilizacji osiągniętej w etapie drugim. Czwarty etap to rozwój zarówno zręczności w ruchach trudniejszych koordynacyjnie, jak sprawnego działania narządów zmysłów i czucia. Rozwijają się ruchy asymetryczne i precyzyjne. 197 Metoda Rood w części dotyczącej rozwoju ruchowego nie jest tak precyzyjna, jak niektóre inne, stosowane obecnie metody. Etapy rozwojowe są tylko ramowo ujęte, odruchy mało wykorzystane. Istotne jest jednak zainicjowanie neurofizjologicznego podejścia do usprawniania. Jej zasługą jest również zapoczątkowanie łączenia środków senso-psycho-motorycznych w usprawnianiu oraz uwypuklenie dużego znaczenia stabilizacji mięśniowej dla ruchów. METODA KABATA Herman Kabat, lekarz neurofizjolog amerykański, rozwijał swą metodę znaną jako PNF (Proprioceptiv Neuromuscular Facilitation) w latach 1945- -1951. W dalszych latach rozwój metody postępował przy udziale fizjotera-peutki Margaret Knott. Specyfiką metody jest ułatwianie ruchów przez rozciąganie i opór. Ruch jest prowadzony w pełnym możliwym zakresie, a jego przebieg kontrolowany. Pozycje wyjściowe są tak dobrane i opór tak dozowany, aby ruchy zawierały składnik rotacji i były wykonywane w sposób płynny, zbliżony do ruchów naturalnych. Opór początkowo niewielki, w centrum ruchu nasila się, a potem maleje. W ten sposób uruchamia się główne grupy mięśniowe dając szansę słabszym grupom, znajdującym się przeważnie na obwodzie, włączać się stopniowo do działania. Ruchy kończyn zawierają zawsze jeden z następujących elementów: zgięcie lub wyprost, przywiedzenie lub odwiedzenie, rotacja zewnętrzna lub wewnętrzna. Repertuar ćwiczeń wzbogacają techniki rytmicznej stabilizacji, polegające na wywoływaniu szybkiego izometrycznego napinania grup mięśniowych przeciwstawnych do działających w zamierzonym ruchu, przy czym wykorzystuje się przeciwstawne unerwienie. W technice "powolnego odwracania" jest wykorzystywana prawidłowość następowania odruchowego skurczu prostowników po maksymalnym skurczu zginaczy i ponownego włączenia zginaczy po prostownikach. Ruchy rotacyjne i płaszczyzny skośne ruchu zapewniają redukowanie spastycznosci. Ogólniejszym celem ćwiczeń jest pobudzenie proprioceptorów i przetoro-wanie w ośrodkowym układzie nerwowym szlaków dla ruchów zbliżonych do naturalnych, które po utrwaleniu zezwalają na wykonywanie prawidłowych ruchów spontanicznych (Kabat, 1948, 1952). Usprawnianie przebiega w kolejności od głowy do części obwodowych ciała. Duże znaczenie mają ćwiczenia stabilizacji głowy i tułowia. Kolejność rozwojowa ruchów jest zachowywana nawet wtedy, gdy usprawnianie dotyczy starszych dzieci lub osób dorosłych. Knott i Voss (1952, 1968) opisały bardzo szeroki repertuar ćwiczeń, stosowanych w celu osiągania kolejno kształtujących się ruchów naturalnych do chodzenia włącznie. Usprawniając dzieci tą metodą uwzględnia się aspekty rozwoju psychicznego łączącego się z rozwojem pojęć ogólnych oraz mowy. Słowo nie towarzyszy ćwiczeniom tylko w tych okresach ćwiczeń, w których wywołałoby wzmożone napięcie mięśniowe, tzw. zamiarowe, na skutek zbytniej ingerencji świadomości w zautomatyzowane ruchy. Uznano tu również ważność ćwiczeń funkcji jedzenia, oddychania itp. włączając je w rutynowe postępowanie. Metoda jest w zasadzie dostosowana dla dorosłych i dla starszych dzieci o dość dobrym kontakcie psychicznym. W przypadku ćwiczeń dzieci (ryc. 80, 81) należy bardzo ostrożnie dobierać siłę i miejsce przykładania oporu oraz 198 Ryc. 80. Przykładowe ćwiczenie (wg Kabata i Knott). Ryc. 81. Oporowane przejście z leżenia do siadu (wg Knott). umiejętnie posługiwać się techniką rotacji i zakresu ruchu, aby przez brak umiejętności nie powodować wzmagania napięcia mięśniowego (Feldkamp i Danielciuk, 1974). Należy pamiętać, że opór służy do wyzwalania naturalnych, fizjologicznych ruchów, a więc ma ułatwiać ruch, wskazywać jego drogę, wyzwalać płynne wykonanie. W momencie uzyskania samodzielności w wykonaniu torowanych czynności kończy się jego zadanie. METODA SINGE BRUNSTRÓM Signe Brunstróm, amerykańska fizjoterapeutka szwedzkiego pochodzenia, prowadziła obserwacje pacjentów z porażeniem połowiczym. Opisała wykorzystanie w usprawnianiu wielu odruchów oraz synergii spastycznych (Brunstróm, 1956). Zaobserwowała u pacjentów z porażeniem połowiczym występowanie odruchów zgięciowego i wyprostnego z błędnika, odruchów tonicznych szyjnych: asymetrycznego i symetrycznego, zgięciowego i wyprostnego, oraz odruchu lędźwiowego. Opisała występowanie masowych odruchów stereotypowych dotyczących kończyn górnych i dolnych, tzw. synergii zgięciowych i wyprostnych. Są to ruchy prymitywne i automatyczne, które występują jako nierozłączna całość, skoordynowana na poziomie rdzenia kręgowego. Elementy składowe ruchu w poszczególnych synergiach Synergia zgięciowa kończyny górnej cofnięcie i uniesienie barku odwiedzenie ramienia ok. 90° rotacja zewnętrzna ramienia zgięcie w stawie łokciowym do kąta ostrego supinacja przedramienia najsilniejszy składnik: zgięcie w stawie łokciowym. ;, 199 Synergia wyprostna kończyny górnej wysunięcie barku w przód przywiedzenie ramienia rotacja wewnętrzna ramienia pełny wyprost w stawie łokciowym pronacja przedramienia w pełnym zakresie najsilniejszy składnik: przywiedzenie (mięsień piersiowy). Synergia zgięciowa kończyny dolnej odwiedzenie z rotacją zewnętrzną uda zgięcie w stawie biodrowym zgięcie w stawie kolanowym ok. 90° zgięcie grzbietowe z nawróceniem stopy wyprost palców stopy najsilniejszy składnik: zgięcie w stawie biodrowym. Synergia wyprostna kończyny dolnej przywiedzenie z rotacją wewnętrzną w stawie biodrowym wyprost w stawie biodrowym wyprost w stawie kolanowym zgięcie podeszwowe i pronacja stopy zgięcie palców (niekiedy z wyprostem palucha) najsilniejsze składniki: przywiedzenie w stawie biodrowym i wyprost w stawie kolanowym ze zgięciem podeszwowym stopy. W kończynie górnej przeważa synergia zgięciowa, w kończynie dolnej wyprostna (u pacjentów z porażeniem połowiczym). Synergie zaobserwowane przez Brunstrom zostały tylko w niewielkim stopniu uzupełnione przez jej następców na podstawie obserwacji porażeń spasty-cznych również innych, niż porażenie połowicze (hymiplegia). Według nowszych publikacji (Gilette, 1964) synergia zgięciowa stopy łączy się z jej odwróceniem, wyprostna z nawróceniem. Synergia zgięciowa kończyny górnej obejmuje również zgięcie nadgarstka z odchyleniem w kierunku promieniowym, synergia wyprostna zaś wyprost nadgarstka z odchyleniem dłoni w kierunku łokciowym. Zależnie od rodzaju porażenia palce rąk mogą pozostawać w zgięciu lub wyproście (K. B. Bobathowie, 1958, 1964). Ogólna synergia zgięciowa (Brunstrom, 1956) obejmuje synergie zgięcio-we wszystkich kończyn oraz tułowia i głowy. Ogólna synergia wyprostna zaś synergie wyprostne wszystkich kończyn, tułowia i głowy. Brunstrom (1961) uzasadnia, że hamowanie synergii patologicznych powinno postępować od najsilniejszego składnika do słabszych i od części proksy-malnych do dystalnych. W praktyce usprawniania pacjentów z porażeniem połowiczym poleca wyrabiać najpierw odruchy patologiczne z ułatwieniem, następnie bez ułatwienia, dalej w ruchach dowolnych wyodrębniać elementy synergii i łączyć je z synergiami przeciwnymi, przeplatać ruchami naprzemiennymi oraz ćwiczeniami kontralateralnymi z oporem. Po raz pierwszy w metodzie Bruntrom zwraca się uwagę na zależność występowania pewnych przymusowych pozycji kończyn od pozycji ciała. Pozycja leżenia na plecach jest w przypadkach porażenia połowiczego spastycz-nego pozycją terapeutyczną, gdyż wyzwala ogólną synergie wyprostna, a pośrednio hamuje niekorzystną pozycję zgięciowa kończyny górnej, która w leżeniu np. na brzuchu staje się bardzo silna. Pozycja siedząca jest z pun- 200 ktu widzenia spastycznej kończyny górnej obojętna, wobec czego jest pożądaną pozycją do stosowania ćwiczeń. Taki sposób rozumowania zapoczątkowany przez Brunstrom rozwinie się jeszcze w niektórych metodach. METODA BOBATHÓW Kareł i Berta Bobath, Czesi zamieszkujący w Londynie, w latach czterdziestych zaczęli propagować nową metodę o charakterze neurorozwojowym. Berta Bobath była terapeutką, jej mąż Kareł lekarzem neurofizjologiem. Ich współpraca dała wynik metody dojrzałej zarówno pod względem teoretycznym, jak praktycznym. Publikacji było najwięcej na przełomie lat pięćdziesiątych. Do dziś ośrodek Bobathów w Londynie jest wiodącym na świecie. Najbardziej charakterystyczne dla metody jest: stosowanie dużej liczby odruchów (również synergii ruchowych), stosowanie specyficznej formy ułatwiania ruchów oraz stosowanie prawidłowego następstwa rozwojowego prowadzonych ćwiczeń (schemat rozwoju odruchów wg Mary S. Fiorentino, 1973 podano na str. 297). K. Bobath (1968) podkreśla, że cała działalność ruchowa człowieka jest odruchowa. Przy jej kształtowaniu jedne odruchy ustępują miejsca innym. Dla każdego pacjenta pewne odruchy są na danym etapie fizjologiczne, inne zaś patologicznie przetrwałe. Usprawnianie ma na celu pierwsze z nich rozwijać, drugie hamować. Technika ułatwiania wykonywanych ruchów za pomocą rąk terapeuty pozwala na jednoczesne torowanie pożądanych i hamowanie niepożądanych elementów ruchowych. Ruchy w ten sposób torowane są zbliżone do naturalnych ruchów wykonywanych spontanicznie przez zdrowo rozwijające się dziecko, będące w analogicznym wieku rozwojowym. Ruchom zbliżonym do fizjologicznych towarzyszy odczucie niemal naturalnego napięcia mięśni. Tak prowadzone usprawnianie normalizuje więc również napięcie mięśniowe. Bobathowie stosują 3 strefy wspomagania: głowę, obręcz kończyny górnej i obręcz kończyny dolnej. Technika wspomagania za głowę Terapeutką obejmuje otwartymi dłońmi potylicę i żuchwę dziecka i przemieszcza powoli jego głowę w przestrzeni w zamierzonym kierunku. Ciało podąża za ruchami głowy (ryc. 82). Ryc. 82. Metoda Bobathów. Chwyt do wspomagania "za głowę". 201 Technika wspomagania za obręcz kończyny górnej Terapeutka obejmuje otwartymi dłońmi barki dziecka lub ich okolicę i prowadząc powoli tę strefę ciała w zamierzonym kierunku oczekuje na dostosowanie się głowy oraz dolnych części ciała do położenia barków (ryc. 83). Ryc. 83. Metoda Bobathów. Sposób wspomagania "za barki". Technika wspomagania za obręcz kończyny dolnej Terapeutka obejmuje otwartymi dłońmi talerze kości biodrowych dziecka lub kończyny dolne i przemieszcza powoli w zamierzonym kierunku. Oczekuje na dostosowanie się czynne głowy i górnych części ciała do położenia bioder (ryc. 84). Ryc. 84. Metoda Bobathów. Chwyt do wspomagania "za biodra". Wspomoganie w jednej ze stref pozostawia swobodę czynnych ruchów w obrębie stref pozostałych. Ruchy więc nigdy nie są całkiem bierne. Zmieniając strefy sterowania uzyskuje się czynne ruchy w coraz innych częściach ciała, zależnie od potrzeby. Ćwiczeniom powinno towarzyszyć słowne określanie wykonywanych czynności, będące poglądową nauką mowy. Łączenie w usprawnianiu bodźców fizycznych i psychicznych potęguje wyniki ich oddziaływań. 202 Bobathowie (1967) zalecają jak najwcześniejsze usprawnianie, jeszcze przed 6 miesięcem życia dziecka. Praktycznie od chwili zauważenia jakiejkolwiek nieprawidłowości. Podkreślają ważność uczestniczenia rodziców w uspraw-nianiu i stosowania przez nich zasad rehabilitacyjnych również w pełnym za-kresie zabiegów pielęgnacyjnych, wykonywanych w ciągu całej doby przy dziecku. Uwypuklają rolę terapeutów w indywidualnym prowadzeniu ćwiczeń dziecka i podkreślają konieczność dostosowywania ćwiczeń i preferowanych pozy* cji do rodzaju porażenia i przebiegu usprawniania, który kształtuje się bardzo różnorodnie. Podają bogaty opis ćwiczeń, równocześnie przestrzegając przed schematami. Miejsce schematów wypełnić powinna znajomość ogólnych zasad postępowania i obserwacja pacjenta. Nie zalecają posługiwania się aparatami ortopedycznymi i żadnymi pomocami, które mogą zmieniać fizjologiczne wzorce ruchowe, z wyjątkiem krótkich łusek zakładanych okresowo na stopy. Nie są zwolennikami operacji. Twierdzą, że lepsze wyniki osiąga się w leczeniu zachowawczym, ze względu na niezaburzoną sygnalizację neurologiczną. Operacje oprócz tego, że zmieniają naturalne wzorce ruchu, łączą się z unieruchomieniem kończyn pacjenta przez pewien czas w gipsie, a więc powodują w swojej konsekwencji straty cennego czasu wczesnej rehabilitacji oraz potem dodatkowego czasu na nadrabianie szkód wynikających z unieruchomienia. Metoda Bobathów jako bardzo logiczna, powiązana w całość, prosta w środkach, akceptowana przez dzieci jako naturalna (zgodna z ich naturalnymi potrzebami ruchowymi), wydaje się najbardziej przydatna z metod. Odpowiada też naszym warunkom usprawniania. Doświadczenia potwierdziły słuszność korzystania z jej zaleceń (Lubiez-Rudnicka, 1983). Niemniej jednak sądzimy, że wskazane jest stosowanie, w zależności od potrzeb, pewnych elementów z innych metod neurofizjologicznych, choć Bobathowie odradzają eklektyczne podejście do usprawniania. Ta pozorna niezgodność z twórcami metody wynika z tego, że wielu ria- szych pacjentów trafia do terapeuty dość późno, gdy wytworzyły się już przy kurczę i deformacje. ; Niektórzy z wiernych uczniów Bobathów w większym lub mniejszym stopniu zasilają metodę wybranymi elementami zaczerpniętymi z innych metod. W ten sposób usamodzielniła się długoletnia współpracownica Bobathów - Sophie Levitt. Działająca w Szwajcarii Mary Quinton, pozostając wierna metodzie, wprowadziła do niej niektóre formy stymulacji mięśniowej według metody Rood. Quinton znana jest w świecie ze wspaniale wypracowanych tech-nich prowadzenia niemowląt i małych dzieci. W jej technikach bardzo eksponuje się skręty ciała i balansowanie ciałem wokół osi pionowej, prowokujące błędnikowe reakcje prostowania, oraz naukę przenoszenia środka ciężkości. Techniki te powodują rozluźnienie, poprawiają koordynację ruchów i przygotowują do prawidłowej lokomocji. Terapeutka ta ma wspaniały dar nauczania dzieci, rodziców i fizjoterapeutów. METODA PĘTO Dr Andras Pęto, lekarz i pedagog, prowadził od 1947 r. do swojej śmierci w 1967 r. instytut rehabilitacyjny o charakterze pedagogicznym. Według stworzonej przez niego szkoły funkcjonuje on do dziś. Instytut służy usprawnianiu dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. Prowadzi on również tzw. szkołę matek dla grup dzieci poniżej 3 lat, do której przyjmowane są dzieci 203 atmBi&m&iatCimr&iA wraz z matkami mniej więcej na 1 miesiąc, po czym kontynuują pracę w domu. Są również, grupy ambulatoryjne, w których usprawnianie odbywa się przez 2 godziny dziennie dla dzieci młodszych, a dla starszych przez całe przedpołudnie. Ważna dla metody jest organizacja pracy w instytucie. Dzieci na stały pobyt są przyjmowane na 2-3 lata, z przerwą wakacyjną. Celem pobytu jest takie usamodzielnienie dziecka w podstawowych czynnościach, aby mogło ono po zakończeniu usprawniania pójść do normalnej szkoły. Musi więc opanować głównie chodzenie, mówienie i pisanie. W licznych zajęciach w ciągu całego dnia dzieci uczą się wykonywać wszystkie zajęcia bez pomocy z zewnątrz. Zajęcia obejmują: ćwiczenia ruchowe, naukę mowy, zajęcia szkolne i samoobsługę (włącznie z codziennym sprzątaniem swego pomieszczenia). Ściśle związane z pracą instytutu jest szkolenie tzw. przewodników dziecięcych (konduktorów), którzy stanowią potem kadrę instytutu i placówek pokrewnych. Studia trwają 4 lata. Przez cały ten czas studenci są etatowymi pracownikami instytutu, będąc pomocnikami pracowników wykwalifikowanych, a poza godzinami pracy szkolą się teoretycznie w wybranych przedmiotach z bardzo wielu dziedzin wiedzy potrzebnej do wszechstronnego prowadzenia dziecka. Po uzyskaniu dyplomu przewodnika czy przewodniczki (większość stonowią dziewczęta) mogą wykonywać prace wchodzące zazwyczaj w zakres obowiązków terapeuty ruchowego, zajęciowego, nauczyciela, psychologa, pielęgniarki, logopedy, a nawet fotografa i technika ortopedycznego. Przystępując do pracy są stale związani z jedną grupą dzieci. Grupę 20-23 dzieci prowadzi przez 6 godzin zespół 2 osób wykwalifikowanych i 5 studentów. Zajęcia popołudniowe obejmuje druga taka sama liczebnie zmiana. Dzięki takim specjalistom ośrodek może być niezależny i nie zatrudniać na stałe lekarzy, nauczycieli, psychologów itp. W razie potrzeby kieruje się dzieci do konsultantów-lekarzy. Personel niewykwalifikowany nie ma kontaktu z dziećmi (np. sprzątaczki). Dyrektorka instytutu jest również normalnie wyszkoloną przewodniczką. Pęto uważał za niezwykle ważne prowadzenie dzieci stale przez te same osoby, a przynajmniej przez osoby o identycznym wyszkoleniu. Twierdził, że poddawanie dzieci wpływom różnych specjalistów dekoncentruje je, dodając nowe trudności przystosowawcze dzieciom, które z racji swego porażenia mają i tak zbyt wiele trudności do pokonywania. Ryc. 85. Metoda Pęto. Widok ogólny sali codziennego pobytu. Dzieci śpią na złożonych kocach, na służących oprócz tego do wielu celów ławach szczebel-kowych (ryc. 85-93 wg Hari i Akos). 204 Dobranie dzieci w poszczególnych grupach według etapowych celów, jakie mają osiągnąć, sprzyja wzajemnemu przykładowi i dopingowi w ich realizacji. Zasady postępowania są opracowane bardzo szczegółowo. Nawet to, że każda grupa dzieci ma na stałe przydzieloną salę zajęć oraz prostota i funkcjonalność jej umeblowania mają znaczenie terapeutyczne. W salach znajdują się stoło-ławy o blatach szczebelkowych, które służą jednocześnie do spania, jedzenia i zajęć szkolnych, a także bardzo stabilne krzesła ze szczebelkowym oparciem i podnóżki. Szczebelkowa budowa mebli prowokuje do chwytu i ułatwia samodzielność utrzymywania pozycji. Krzesła służą również jako pomoc do chodzenia. Podnóżki pozwalają regulować indywidualnie wysokość krzeseł oraz służą jako sprzęt do podporów i progi do doskonalenia chodu (ryc. 85-88). Ograniczona liczba sprzętów sprzyja doskonaleniu opanowania za- Ryc. 86. Metoda Peta. Pierwsza czynność po przebudzeniu wiąże się z ćwiczeniem przyjmowania poprawnej pozycji przy zsuwaniu się z ławy. Ryc. 87. Metoda Pęto. Jedna z charakterystycznych pozycji do opanowania. Szczebelki ułatwiają jej stabilizację. dań ruchowych wykonywanych za ich pomocą. Ułatwia więc koncentrację na wybranych celach. Znajomość sali i ograniczoność przestrzeni ułatwiają poruszanie się. Drobne przybory do zajęć chowane są w szafie, ściany są bez obrazków, nie ma porozrzucanych zabawek, wszystko to bowiem mogłoby dekoncentrować dzieci. Sprzęt do ściśle zaplanowanych zajęć jest wyjmowany z szaf tylko na te zajęcia. 205 Ryc. 88. Metoda Pęto. Wielofunkcyjne krzesła i podnóżki. Charakterystyczna pozycja siedząca i wydoskonalony już chwyt. Koncentracji sprzyja również stały rozkład dnia wypełniony pracą. Dużo czasu przeznacza się na jedzenie, mycie i toaletę ze względu na trudności, jakie mają dzieci z samodzielnym ich wykonywaniem (ryc. 89-92). Wychodzenie na spacery z samodzielnym ubieraniem się odbywa się w ramach niektórych zajęć chodzenia. Ryc 89. Metoda Pęto. Samoobsługa w myciu. Ryc. 90. Metoda Pęto. Samoobsługa w jedzeniu. 206 Ryc. 91. Metoda Pęto. Wykorzystanie uzyskanych u-miejętności ruchowych do samoobsługi w załatwianiu potrzeb fizjologicznych. Ryc. 92. Metoda Pęto. W czasie kąpieli pod prysznicem dziecko zachowuje również samodzielność w utrzymywaniu właściwej postawy. Ćwiczenia ruchowe noszą nazwę rytmicznej stabilizacji (ryc. 93). Wykonując każdy ruch dzieci mówią chórem, opisują słowami jego wykonanie i liczą powoli do pięciu, utrzymując uzyskaną pozycję, np.: unoszę nogę 1, 2, 3, 4, 5 lub wstaję 1, 2, 3, 4, 5. Powolne tempo pozwala nadążyć za grupą dzieciom mającym większe trudności, mówienie chórem pozwala dostosować mowę do innych tym, którym to trudniej przychodzi i sprawdzić na ich tle jej brzmienie. Pozwala to również lepiej koncentrować się na wykonywanych czynnościach i uświadamiać je sobie. Chwyt i podpór przewijają się przez wszystkie ćwiczenia od początku, aby umożliwić w końcu chodzenie za krzesełkiem, wstawanie przy ławkach i krzesłach, samoobsługę, pisanie. Przykładem przemyślenia programu w szczegółach jest np. posiadanie przez każde z dzieci, przy oparciu własnego krzesełka, woreczka z przyborami do mycia się i mycia zębów. Mycie odbywa się w miednicach stojących na ławie przed siedzącymi na krzesłach dziećmi. Każde z dzieci samodzielnie wydobywa i chowa przybory. Miednicę transportuje się na krześle, które dziecko popycha przed sobą. Każde dziecko zna i umie określić słowami schemat postawy, do osiągnięcia której dąży. Schemat ten zobrazowano na rycinie 94. 207 Ryc. 93. Metoda Pęto. Ćwiczenia "rytmicznej stabilizacji". Ryc. 94. Schematy postaw nieprawidłowych i prawidłowych. Te ostatnie są celem do osiągnięcia w ćwiczeniach Pęto. 208 We wszystkich zajęciach należy ten schemat utrzymać. Siedząc na zajęciach szkolnych dzieci korygują same postawę mówiąc np. chórem: kolana szeroko,, całe stopy na podłodze. Lekcje są łączone z ćwiczeniami np. wstawania, ćwiczenia ruchowe z przyswajaniem informacji potrzebnych do lekcji. W ten sposób następuje integracja oddziaływań. Dąży się też do tego, aby każde nowe osiągnięcie w jakiejś dziedzinie było natychmiast wykorzystywane w pozostałych. Metoda ta jest niezwykle ciekawa, rozwija wolę i umiejętność samokontroli. Dzieci znają indywidualne cele, które są jednakowe dla całej grupy i bardzo silnie dążą do ich osiągania. Ostateczne osiągnięcia, według publikowanych danych (Hari i Akos, 1971), to ponad 90% pacjentów przystępujących w przyszłości z powodzeniem do> pracy. Zastosowanie metody wymaga jednak innej organizacji pracy niż istniejąca w naszych ośrodkach, a przede wszystkim posiadania wszechstronnych specjalistów w jednej osobie, jak przewodniczki z ośrodka Pęto. METODA TEMPLPA FAYA Tempie Fay, lekarz neurochirurg, rozwijał i publikował swoje badania w latach 1943-1963. Badał on filogenetyczne formy ruchowe w zachowaniu dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (Fay, 1954). Wyodrębnił wzorce pełzania rozwijające się w trzech etapach. Na najniższym poziomie jest to pełzanie homologiczne, jak u żaby, jednocześnie poruszają się obie kończyny górne i obie dolne. Następne stadium to pełzanie homolateralne (ryc. 95), kończyna górna i dolna po tej samej stronie ciała poruszają się jednocześnie, jak u salamandry. Po ruchach płazów wyższe stadium to ruchy gadów, a więc pełzanie naprzemienne - heterolateralne (ryc. 96). Fay stosował takie wzorce do usprawniania, wybierając ten z nich, który odpowiadał możliwościom ruchowym dziecka na danym etapie. Podobnie, na trzy sposoby, można było kształtować poruszanie się w klęku podpartym oraz w pozycji czworaczej na stopach i dłoniach, z dostosowaniem do etapu rozwojowego dziecka. -"¦* Ryc 95. Pełzanie homolateralne. li - Mózgowe... 96. Pełzanie heterolateralne. 209- Odruchy pełzania stosowano w celu wzmocnienia stabilizatorów głowy i tułowia, ruchów chwytnych i podporowych ręki oraz do zapoczątkowania skoordynowanej aktywności ruchowej. Fay próbował stosować, oprócz ruchu, dodatkowe środki, aby obniżyć spa-styczność i opanować ruchy mimowolne. Stosował dwutlenek węgla w mieszaninie z tlenem (20% CO2 i 80% O2) do oddychania. Polepszało to krążenie krwi, co wpływało pozytywnie na napięcie mięśniowe i redukowało ruchy mimowolne (Fay, 1935). Zalecał dietę ubogą w płyny w celu lepszego funkcjonowania mózgu. Zajmował się zagadnieniami rehabilitacji mowy. Podkreślał, że ośrodek mowy niemowlęcia może jeszcze z równą szansą usytuować się po dowolnej stronie (Feldkamp i Danielcik, 1974). Fay przyczynił się swymi ogólnymi badaniami do lepszego rozumienia stanów porażennych, co znajduje obecnie odbicie w bardziej świadomym traktowaniu usprawniania. W praktyce wykorzystuje się jego etapy pełzania. Próby z dwutlenkiem węgla zostały przez większość metod zarzucone. METODA DOMANA I DELACATA Kontynuacją metody Faya jest działalność fizjoterapeuty Glena Domana, którego metoda ukształtowała się odrębnie w latach 1956-1957. Prowadzi on o-becnie Instytut Faya w Filadelfii, tzw. Instytut Budowania Ludzkich Możliwości. Program usprawniania obejmuje równoprawne kształtowanie rozwoju mo-torycznego ciała, mowy, zręczności ręki, możliwości wizualnych, słuchowych, dotykowych. Każda z tych dziedzin przechodzi w normalnym rozwoju pewne etapy. Doman stosuje w usprawnianiu sekwencję etapów w tych wszystkich dziedzinach. Każdy z pacjentów jest na początku testowany i, zależnie od etapu rozwojowego, wszechstronnie usprawniany. Usprawnianie polega na bodź-cowaniu mózgu takimi sygnałami, jakie powinien on otrzymywać przy normalnym rozwoju. Ruchy są prowadzone biernie według schematu ściśle fizjologicznego, np. ruchy pełzania dziecka są wykonywane przez zespół od 3 do 5 osób, tak że każda kończyna i głowa, będąc biernie poruszana przez jedną osobę, wykonuje ruchy bezbłędne (Doman i Delacato, 1968). Usprawnianie wzroku przebiega dzięki stosowaniu np. kolorowych błysków świetlnych, pokazywaniu różnych kształtów, wielkości, liter i liczb; dalszym "tapem jest czytanie. Usprawnianie słuchu przebiega przez stosowanie różnego rodzaju dźwięków. Dotyk rozwija się przez ukłucia, szczotkowania itp. Do rozwijania węchu stosuje się ostre, nieszkodliwe zapachy (Feldkamp i Danielcik, 1974). Stosuje się również za Fayem powietrze wzbogacone dwutlenkiem węgla do oddychania. Podaje się je przez specjalną maskę przez 30-60 sekund. Stosowana dieta ogranicza płyny, sól i cukier. Cały program terapeutyczny jest powtarzany od 30 do 50 razy w ciągu całego dnia. Za właściwą do spania uważa się pozycję homolateralnego pełzania (ryc. 100), zmieniając strony ciała co drugą noc. Program jest przekazywany rodzicom w czasie tygodniowego szkolenia. Następne etapy instrukcji powtarza się co dwa miesiące. Metoda Domana i Delacata wydaje się ciekawa z teoretycznego punktu widzenia, jednakże zupełnie nierealna w polskich warunkach ekonomiczno--społecznych. Wymaga zatrudnienia wielu osób przy jednym dziecku wielokrotnie w ciągu dnia. 210 W szwajcarskim miasteczku zatrudniono 240 osób przy ćwiczeniu jednego-dziecka. Ćwiczący (5 osób) zmieniali się co dwie godziny, więc w ciągu 12 godzin zatrudnionych było 30 osób. Dyżur wypadał co 8 dni. Usprawnianie trwało latami. Zatrudnione więc było praktycznie całe miasteczko. W tych warunkach dziecko robiło postępy. Dopiero w tych warunkach! Myślę, że można by z metody Domana zapożyczyć sposoby oddziaływarL pozaruchowych (bodźcowania wzroku, oddziaływania dwutlenkiem węgla)-i próbować włączyć do innych, bardziej ekonomicznych metod usprawniania. METODA VOJTY Vaclav Vojta tworzył metodę od 1954 r. w Klinice Uniwersyteckiej Karola w Pradze, obecnie rozpowszechnia ją w Niemczech. Metoda zaleca usprawnianie od pierwszych dni życia niemowląt "z ryzyka'V tzn. urodzonych z nieprawidłowo przebiegających ciąży i porodów. Dodatkowym wskazaniem do usprawniania jest nieprawidłowe zachowanie odruchowe. Odruchy stosowane do badań przez szkołę Vojty to (chronologicznie): odruch Babkina, nadłonowy, odruch "stąpania", asymetryczny toniczny szyjny, toniczny błędnikowy (reakcja kontaktowa od podłoża), Moro, wgięeia (Ga-lanta), odruch ssania, odruch chwytny z kończyn górnych i dolnych, podparcia, mrużenia oczu na bodźce akustyczne, pozycji na boku zwany Vojty, zmodyfikowany odruch Collis w pozycji pionowej, Collis w pozycji poziomej, odruch pionowego zawieszenia, Landaua, Peipera i Isberta, zmodyfikowany Ryc, 97. Odruch w pozycji na boku Voj-ty: a - I faza, okres występowania od 0 do 10 tyg.; b - II faza, okres występowania od 4 do 7 mieś.; c - III faza, okres występowania od 8-9 do-14 mieś. (wg Vojty). 211 cr^ - i?l/c. 98. Odruch z pociągania: a - I faza, okres występowania od 0 do 16 tyg.; b - II faza, okres występowania 7 tyg. do 6 mieś.; c - III faza, okres występowania od 7 do 9 mieś. (wg Vojty). Ryc. 100. Odruch Collis w pozycji pionowej: o - I faza, okres występowania od 0 do 6-7 mieś.; b - II faza, okres występowania od 7 mieś. (wg Vojty). Ryc. 101. Odruch Collis w pozycji poziomej: a - I faza, okres występowania od 2 do 3-4 mieś.; b - II faza, okres występowania od 4 do 6 mieś.; c - III faza, okres występowania od 8 do 9 mieś. (wg Vojty). Ćwiczenia metodą Vojty to głównie odruchowe pełzanie i obracanie (Vojta, 1968, 1970, 1971). Vojta w swojej metodzie oparł się na obserwacji Prechtla (1956) - niemowlę trzymane w powietrzu w pozycji poziomej, podparte pod brzuchem wykonuje ruchy pełzania - oraz na opisanym przez Bauera (1926) odruchu pełzania. Do stymulacji ruchowej wybrał Vojta pełzanie, jako czynność obejmującą cały układ ruchowy. Z obserwacji i rozważań autora metody wynika, że jeśli obserwuje się kompleksową czynność wykonywaną przez czło- 213 Ryc. 102. Odruch Landaua: a - I faza, okres występowania od 0 do 6 tyg.; b - II faza, okres występowania od 7 tyg. do 3-4 mieś.; c - III faza, okres występowania od 6 mieś. (wg Vojty). wieka zdrowego oraz przez człowieka porażonego, cechy porażenia muszą się w takiej całkowitej czynności ujawnić i można ,wskazać z całą pewnością, która z tych osób jest porażona. Jeśliby więc udało się jedną czynność obejmującą cały układ ruchowy (w tym przypadku pełzanie) tak przetorować, aby wyeliminować wszystkie cechy patologiczne i ruch nie odbiegałby od normy, człowiek taki nie byłby dłużej porażony. Na tym założeniu oparta jest metoda. W podsumowaniach swoich wyników usprawniania (Vojta, 1974) podaje, że w grupie 207 usprawnionych dzieci tylko 8, a więc około 4%, nie osiągnęło postępu. Pozostałe dzieci rozwinęły się bez żadnych odchyleń od normy. Schemat pełzania W prawidłowym schemacie pełzania (ryc. 103) głowa zawsze zwraca się na boki, dlatego w opisie tej czynności Vojta używa określeń: strona twarzowa, strona potyliczna oraz kończyna twarzowa, kończyna potyliczna (górna lub dolna). Ryc. 103. Pozycja wyjściowa do pełzania metodą Vojty (wg Vojty). 214 Ćwiczenia pełzania są osiągane dzięki stymulacji przez ucisk określonych punktów na ciele dziecka ułożonego w pozycji wyjściowej do pełzania naprzemiennego. Punkty te są więc strefami wyzwalania odruchu pełzania (lub obracania ciała). Strefy wyzwalania odruchów Vojty Główne: potylica w okolicy kresy karkowej - ucisk wyzwala ruch obrotu głowy, środek policzka lub kąt żuchwy - ucisk wyzwala ruch obrotu głowy z towarzyszącym ruchem kąta ust, języka, gałek ocznych, jak w odruchu szukania pokarmu, okolica nadkłykciowa przyśrodkowa kości ramiennej - ucisk powoduje ruch prostowania kończyny górnej ku tyłowi, przyśrodkowa powierzchnia dolnej nasady kości promieniowej - ucisk wyzwala ruch zginania, a następnie wysuwania kończyny ku przodowi, kłykieć przyśrodkowy kości udowej - ucisk powoduje ruch zginania kończyny dolnej, zewnętrzna strona guza piętowego - ucisk wyzwala ruch prostowania kończyny dolnej, klatka piersiowa w linii sutkowej w odległości 2 palców poniżej sutka - ucisk wyzwala ruch obrotu tułowia. Ucisk każdej ze stref oprócz miejscowego rezultatu stymuluje również reakcję pełzania jako całość. Jednoczesne wyzwalanie reakcji z wielu punktów wielokrotnie wzmacnia reakcję, gdyż skutki ucisku nakładają się. Pomocnicze: przyśrodkowa krawędź łopatki, wyrostek barkowy, środek pośladka. Biomechanika ruchów pełzania (wg Vojty, 1968) Ruchy kończyny górnej "twarzowej". Prowokowany ruch przebiega w kierunku do tyłu. W stawie barkowo-obojczykowym następuje przywiedzenie, obręcz kończyny górnej prostuje się i przy tym dochodzi do podparcia się na łokciu. Przy prostowaniu obręczy kończyny górnej grupa mięśni piersiowych po raz pierwszy spełnia zadania mięśni antygrawitacyjnych, a przywodziciele łopatki występują jako stabilizatory tej antygrawitacyjnej czynności. To samo dotyczy mięśnia zębatego tylnego. Na obwodzie następuje zgięcie w stawie łokciowym i zgięcie palców. W stawie promieniowo-nadgarstkowym można zauważyć zgięcie w kierunku promieniowym, dłoń jest zaciśnięta. Pojawia się ruch chwytny, którego źródłem nie jest powierzchnia dłoni, ale oddalona strefa wyzwalania. Ten ruch palców można rozumieć jako funkcję lokomocyjną. Ruch kończyny górnej "potylicznej". Prowokowany ruch daje w wyniku Wysuwanie ręki do przodu. W stawie barkowo-obojczykowym dochodzi do rotacji zewnętrznej ramienia z równoczesnym ruchem supinacji przedramienia. Skurcz mięśnia naramiennego powoduje ruch do przodu ramienia, jak przy Ryc. 104. Ruchy pełzania odruchowego. Pozycja wyjściowa - linia przerywana, pozycja pośrednia - linia cienka, pozycja końcowa - linia gruba (wg Vojty). 215 pływaniu kraulem. Mięsień zębaty tylny wywołuje odwiedzenie łopatki. Na obwodzie pojawia się silne zgięcie grzbietowe w nadgarstku i odchylenie w kierunku promieniowym. Prostowanie palców przebiega od palca piątego i kończy się odwiedzeniem kciuka. Na początku ruchu ramienia do przodu pojawia się ruch zgięciowy w łokciu, dochodzi do 90° i w fazie końcowej przechodzi w wyprost. Ruch kończyny dolnej "twarzowej". Ruch jest wywołany w kierunku do przodu. Dochodzi przy tym do jednoczesnej aktywacji grupy przywodzicieli ze zginaczami biodra. Oprócz tego następuje silne zgięcie grzbietowe w stawie skokowo-goleniowym, które jest połączone z odwodzeniem i prostowaniem palców. W momencie następowania zgięcia w stawie biodrowym prostuje się obręcz kończyny dolnej. Początek tej czynności umożliwia rotacja zewnętrzna uda. Prostowanie obręczy kończyny dolnej nie byłoby do pomyślenia bez skurczu odwodzicieli, a zwłaszcza mięśnia pośladkowego średniego. W tym położeniu mięsień pośladkowy średni rozciąga się w kształcie dachu ponad stawem biodrowym. Przez jego skurcz uzyskuje się uniesienie całego grzbietu. Mięsień pośladkowy średni jest w ten sposób włączony po raz pierwszy do mechanizmów prostujących. Dzieje się to we współpracy z przywo-dzicielami. Jego skurcz działa stabilizująco na obręcz kończyny dolnej. Już na tym etapie filogenetycznej lokomocji ustalają się zadatki na późniejszą współpracę następujących mechanizmów niezbędnych do pionowego ustawienia tułowia i osiągnięcia dwunożnego chodu: 1) antygrawitacyjne współdziałanie przywodzicieli z rotatorami zewnętrz nymi uda, 2) dzięki stabilizacyjnemu działaniu przywodzicieli, a następnie odwodzicieli uda następuje włączenie się do pracy mięśnia pośladkowego wielkiego, 3) izometryczny skurcz mięśnia pośladkowego średniego w fazie prosto wania stawu biodrowego ułatwia aktywację innych mięśni zaangażowanych w tym ruchu. Przywodziciele jako mięśnie synergistyczne włączają się zno wu. Ruch kończyny dolnej "potylicznej". Przy prowokowanym ruchu dochodzi do prostowania w stawie biodrowym i kolanowym z towarzyszącym zgięciem palców. Przez nacisk na piętę blokuje się zgięcie w stawie skokowo-goleniowym. Cały ruch służy przesunięciu tułowia do przodu. Na obwodzie zginanie podeszwowe w stawie skokowo-goleniowym z izometrycznym skurczem mięśni podudzia powoduje pośrednie ustawienie stawu. Z kończyny górnej "twarzowej" i dolnej "potlicznej" dochodzi przez wyżej opisaną prowokację do "chwytania podłoża" jako koniecznej części składowej lokomocji. Po izometrycznym skurczu zginaczy podeszwowych stawu skokowo-piętowego, przy końcu prostowania biodra dochodzi do skurczu mięśnia piszczelowego przedniego. Ten skurcz służy następującemu potem zgięciu kończyny dolnej przy kroczeniu. Ruch rotacji głowy. Głowa obraca się w ruchu pełzania z jednej strony na drugą z symetrycznym działaniem mięśni karku. Podczas rotacji głowy powstaje krótkotrwałe symetryczne prostowanie tułowia przez mięśnie grzbietu, gdy głowa znajduje się w położeniu pośrednim, a nos ponad podłożem. Rotacja głowy jest stałym składnikiem pełzania odruchowego. Możemy ją jednak rozpatrywać z filogenetycznego punktu widzenia nie jako następstwo ruchu kończyn. Traktujemy cały kompleks ruchowy bardziej jako fazowy sposób poruszania się, który rozpatrywany filogenetycznie powinien służyć przyjmowaniu pokarmu. Z tego punktu widzenia fazowe ruchy głowy i również lokomocja mają swoją filogenetyczną motywację. 216 Praca grzbietu. Podczas ruchu kończyn zauważa się (jak wspomniano wyżej) po stronie twarzowej początek mechanizmów prostujących, jednocześnie dochodzi do zbaczania tułowia ku tym kończynom. Przy przywodzeniu łopatki są widoczne próby włączenia się prostownika grzbietu w wyższej okolicy piersiowej. Asymetryczne prostowanie karku kończy się prostowaniem grzbietu. W okolicy lędźwiowo-krzyżowej prowokuje się także asymetryczne działanie mięśni prostowników grzbietu, intensywniejsze i wcześniejsze po stronie kończyn potylicznych. Po zakończeniu kompleksu ruchowego grzbiet skłania się ku stronie kończyn uprzednio twarzowych. Zbliżają się one do siebie jak następuje: kończyna górna twarzowa przez ruch do tyłu, kończyna dolna twarzowa przez ruch do przodu. Na stronie wypukłej grzbietu kończyny oddalają się jedna od drugiej, prostowanie kończyny dolnej potylicznej przesuwa tułów do przodu i kończyna górna potyliczna porusza się do przodu. Przy pełnej rotacji głowy masa ciała jest przenoszona na stronę wklęsłą tułowia. Cały kompleks ruchowy pełzania przebiega odruchowo. Pozostaje od urodzenia do czasu, w którym niemowlę zaczyna z leżenia przodem obracać się do leżenia tyłem. Usprawnianie. Techniki Vojty umożliwiają stabilizację takich ułożeń dziecka, aby pobudzenie do pełzania realizowane było w izometrycznej pracy mięśni. Praca izometryczna daje większe przyrosty siły mięśniowej. Tylko jedna kończyna lub głowa pozostaje wolna w poszczególnych fazach ćwiczenia i wykonuje oczekiwany ruch. Można na niej sprawdzać prawidłowość przebiegu wzorca ruchowego. Ćwiczenia Vojty są dość brutalne. Stosowanie ucisków i oporów, pobudzanie ruchu, a jednocześnie unieruchamianie dziecka wywołują chęć wyzwolenia się i ucieczki (przez pełzanie). Dlatego dzieci przy tych ćwiczeniach płaczą, krzyczą, niejednokrotnie oddają przy tak dużym wysiłku mocz i kał, pocą się nadmiernie. To są dodatkowe pozytywne oddziaływania na wiele układów. Dzieci są ćwiczone bez ubrań na stole typu wysokiej leżanki lekarskiej {po każdym dziecku stół zmywa się środkiem dezynfekującym). Niemowlęta natychmiast po ćwiczeniu uspokajają się. W przypadku ćwiczenia dzieci w wieku poniemowlęcym i dzieci starszych reakcje psychiczne bywają silne i długotrwałe. To właśnie jest przyczyną, że zastosowanie metody Vojty pozostaje do chwili obecnej kontrowersyjne, ma ona gorących zwolenników, a także wrogów. Ćwiczenia wykonuje się 4 razy dziennie i zajmują one jednorazowo 20- -30 minut. Matki są szkolone systemem ambulatoryjnym, aby kontynuować ćwiczenia w domu. Usprawnianie uważa się za zakończone, gdy dziecko osiągnie prawidłowe pełzanie, a następnie zaczyna raczkować (też prawidłowo), osiągając tym samym pierwszy etap rozwoju właściwego dla człowieka (Vojta, 1968). W tym też czasie powinna nastąpić normalizacja zachowania odruchowego. Przewiduje się, że dalszy rozwój dziecka będzie się kształtował normalnie. Metoda Vojty uważana jest za wskazaną do prowadzenia dziecka z obniżonym lub zbliżonym do normalnego napięciem mięśniowym. Nadaje się zarówno do najwcześniejszego usprawniania, jak i dla dzieci starszych oraz dorosłych. Szczególnym jej atutem jest skuteczność przy prostocie środków oddziaływania. Duży procent całkowitych wyleczeń zachęca do wybierania jej z wielu metod, zwłaszcza w najwcześniejszym okresie usprawniania. 217 Męaaw-ffliwńMaasK^-iaKissiwa^aswi ZASADY USPRAWNIANIA RUCHOWEGO Charakterystyczne dla mózgowego porażenia dziecięcego są: zaburzenia napięcia mięśniowego, dyskoordynacja ruchów, opóźnienie rozwoju odruchowego, zaburzenia czucia własnego ciała w przestrzeni, a więc i zaburzenia kształtowania się pojęć przestrzennych. Często z zaburzeniem współistnieją różne dysharmonie w rozwoju psychicznym, w funkcjonowaniu narządów zmysłów i układu autonomicznego. Do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego dochodzi we wczesnym okresie ontogenezy. Jest więc szansa wpływania przez działanie z zewnątrz na rozwijający się ośrodkowy układ nerwowy w okresie dojrzewania jego dróg nerwowych i kształtowania się ośrodków. Usprawnianie w przypadkach mózgowego porażenia dziecięcego powinno więc różnić się od sposobów tradycyjnych w rehabilitacji, wypracowanych głównie na porażeniach typu poliomyelitis oraz na przypadkach pourazowych typu porażeń obwodowych. Specyfika usprawniania przedstawia się następująco: 1. W usprawnianiu zawsze posługujemy się ruchami łącznymi zbliżonymi w formie do naturalnych ruchów prawidłowo rozwijającego się dziecka. Nale ży wykluczyć z programu usprawniania tych dzieci stosowany jeszcze w wielu ośrodkach program ćwiczeń oporowych izolowanych mięśni opartych na te stach Loveta. 2. W usprawnianiu uwzględnia się występowanie aktywności odruchowej ujawniającej się intensywnie w okresie niemowlęcym i wcze&nodziecięcym. Część odruchów przetrwałych na skutek patologii poza okres swego normal nego występowania deformuje schematy prawidłowego rozwoju dziecka i opóź nia jego dojrzewanie ruchowe. Znając normalny harmonogram odruchów moż na w postępowaniu usprawniającym dążyć do stopniowego zacierania odru chów patologicznie przetrwałych, a pobudzania i utrwalania odruchów fizjo logicznych dla danego etapu rozwojowego. 3. Usprawnianie przebiega według naturalnego następstwa rozwojowego, a więc od kształtowania postaw i ruchów w pozycji leżącej, poprzez umiejęt ność zmiany tej pozycji na wyższą (czworaczną, siedzącą, klęczną, stojącą) oraz kolejne doskonalenie coraz wyższych pozycji aż do chodzenia, a niekiedy biegania i skakania włącznie. Wszystko to łączy się ze stopniowym rozwijaniem chwytu i podporu kończynami górnymi. W ostatnim etapie dąży się do rozwoju możliwie dużej sprawności poruszania się w pozycji spionizowanej, sprawności w manipulacji i samoobsłudze. 4. Usprawnianie przebiega według zasady usprawniania od głowy w kie runku dolnych części ciała, przenoszenia akcentów ćwiczeń od proksymalnych do dystalnych części ciała oraz od włączania grup mięśni dużych do precyzyj nych ruchów małych grup mięśniowych. Nie jest to sprzeczne z zasadą wy żej omawianego następstwa rozwojowego. Zapewnia się dzięki temu prawi dłowość kształtowania postaw i ruchów, gdyż precyzja i doskonalenie może rozwijać się na bazie dobrej stabilizacji, za którą odpowiedzialne są na ogół proksymalne obszary ciała. Również hamowanie odruchów patologicznie prze trwałych rozpoczyna się w tych warunkach od silniejszych ich składowych. Duża liczba podporów kończynami charakterystyczna dla ćwiczeń w mózgo wym porażeniu dziecięcym pozwala, równolegle do umiejętności ruchowych, rozwijać stabilizację również w sytuacjach, gdy mięśnie zazwyczaj stabilizu jące pracują dynamicznie. 218 612 od jd tp.iCuzoj BIUBUI/ZĄ ijfnBU (j 'aAWfg zazjd ptznją BiuBMOtufapz ;3{nBu (a od B{p^ut aiqais z BIUBA^JCUIZ I noiuzs^Cid BIUBUJ^ZJ^ ppiBti (p 'azjarded ĄBd qni tuajgaM BitrejgzBq ijjriEu (o '(jfatiozj; ifqrug AuaidfBU oaiiu azotu }sn op i5[zX{ Eiuazpsmojd pfneu (q 'eqos pazad iaqazozs BZ iuiBj[aj uiaiueg feppod Z IgOU BU BJUBMB^SAi pfllBU (B :0p 0} OBJSjCZJOJfAtt BUZOUI 'aijaZJJf BU faDBZp -fop auoruzodo jsaf ogauzo^zij BIUBAVOI{DXAV ^^siiBfosds qnj ¦0g3AV0IUS5lOI BID&ldBU -o;s i iosoudS;sop Bjp mani oy; "ot UI3I2{SIAVB[Z B u o Sts -ats rfo/zod aiuBui^zajn i ttia}XAvi{DBu %A.M.vp znf ojBAiouBdo oj[oarzp -du Jijaf fqo 5is fefB qnj 9Avorus5ira apSidB -cjd Xzjd o;pBuo,j[ -Ąis 9USBIA\ SM XJBIAV8TU 5TS raaiuBfiAiZOJ tiiignjp /A 'Bj -Bd psouAuCłJfB fausB|M nfoMzoj uiai^Bjq o; TZOJS nsfpBd^zjd mLzsAVJ3id B^OaiZp T0SOA1LT[ZOUI lUIiCoB.CBZOBJ^aZjd lUIBIUBpBZ 'BIUBpBZ 9UBIAVB;S 'l -Bjn rraju^qz oAą fegoui aitu BiuarM^Bjn 9UBAvoso;g "gidBp OŁJUBP BU PSOAU[ZOUI op BUBMOSO^SOp 9ZJq0p ąA BUUTMOd U3ZDIM0 p§;oupnj; BJB5[g -6 •B3{O3Izp nilB^S lfOBZI[BUIJOU 8IU300 ais BTUBAVOI{OBZ 9iiiBpBq aModBijg •9A\.oqonjpo 9iuBAV9zjfop BU ;iraqo^}BU 3BAV^;sXzaoJ[ifAi qoru z fapzB3{ AV Bio&rugfeiso i o3aA\ofoAizoj BAV;S -da;sBU faf oggMpsBjM SnjpgM JOSOUAVĄ3{B uizpaizp qo^; z fepzBłf DBiuMBjdsn jLz9[B^[ ¦fe3nfsqooaiBSf 'raaiuBsid 'BMOOI 'uiaiuazpaf z IUIXUBZB;AVZ iuiBiD§;ou;af -atuin B ra^Avoqoruoqoifsd orafoAYzai ^zpatta BfoB[3J05f BuuiafBZM aCaiujsi g "MO{BU@XS npBj^n ogaignj uiara -BjBjzp BuoDB§oqzAV jsaf XpS 'faiuAVBJd g ais j^ aignjp uiara fuAVBJds Bgarq9Zjd zaiuMOj AvoqDnj B5fnB^[ •oSfod aiuBfiMzoj ZBJO luazj^sazad t BJBTO Bionzo ars aiu BZSaidSifZjd 'pSOMOpBjSod fepBSBZ Z BUpoSz '^MOUI B3{nBU BJfBJ, "XAVOUI [guzoiuBiuods BiuazjOM;^ op ZB 'MCJS aiuBZJBjMod Bjjoarzp po OBMOAYJfazga ^zajBu raasBzo z "d?I 0dUI9ł OBISajJfO 'liaZOIMD aiSBZD AV ^2[BłU0J[ AV IzpoqDAV Ołpaizp TU 'aro -oirapazjd OBMAZBU 'psouuAzo DBisaa^o 'Avoqonj qoifuioSazozsod if -uauioui raXuBp AV auBiu.MĄ:5fBn B][B iocazo OBMiCzBU Xz9[Bj\j -nsido C ais 9fnsrdXzjd araazoBuz a BIU pp nraazBJod XXXLM.OSZOXU M. op ijfunaBM BZJBMJS aAvoqona a ^p aAiojpiMBjd aMoroafBZ ndBja; 'iSnjsqoouiBS TYÓ.R.%) {LM auordB;sBZ o; DiJq azoj\[ -ifoBn^s qoi?u zsod aiuBAvoso;sop ais aCmfoMOJd qosods ua^ aj;s AV iui^uBZDzsaiuin X?nadBja; ruiBJfkr au uruai3{ qoX ais iuBMOso^sop aAiojpiMBjd ĄBMĄ^ 'tp.LuBjqop op ; r -uruai3{ qoXuzoj M BJBO uai^qoiCM -od fepo;ara 9Bgaiqazjd ouuiMod if •B qoBj auo ^aiM uiasBzo } fauBgfeiso fapzBjf aruaiBuo^soQ g •Buoiuznizoj afB^sozod BUUJ ApŚ 'BJBIO aijaj;s fau -paf AV Aioqoru qo^Moj90 BIUBAV^UO^AV KZOL\ •eMoqonj BtuBA\oqoBz afnztjBra -JOU 'A\oqorupo qo^usazoAV z BOBCB^IIŁCM BJBID DSOUAVJC;ZS afnuiBjazJcj •feortipaira B iurB5iJBq /Izpaiui qoiCu;9J5[s Moqonj OIUBMOJO; BUI aiugzoBuz aznQ 'g UBPBZ ma ci ryzyka (nieprawidłowy przebieg ciąży lub porodu) powinny zaczynać u-sprawnianie od pierwszego dnia życia, inne w momencie zauważenia nieprawidłowości. Możliwie najwcześniejsza rehabilitacja daje szansę, aby wcześnie wytwarzane prawidłowe nawyki mogły jak najwcześniej interferować z rozwojem spontanicznym, który w przypadkach mózgowego porażenia dziecięcego jest nieprawidłowy. Łatwiej jest bowiem kształtować od początku prawidłowe nawyki ruchowe -niż "przeuczać" z utrwalonych, błędnych nawyków. Usprawnianie w okresach jak najwcześniejszych jest również wskazane ze względu na brak deformacji anatomicznych, mniej utrwalone nieprawidłowości napięcia mięśniowego oraz ze względu na mniejsze rozmiary i masę ciała dziecka, co ma znaczenie szczególnie dla mniej sprawnych fizycznie rodziców. Motywacja rodziców do "ratowania dziecka" wydaje się być silniejsza w młodszym jego wieku (silniejsze instynkty opiekuńcze?). 11. Usprawnianie powinno być całodzienne. Na ogół rozwiązuje się ten pro blem przez szkolenie rodziców. Jeśli całodziennego usprawniania podejmuje się ośrodek, powinien mieć odpowiednie siły fachowe do całodziennej pielę gnacji połączonej z usprawnianiem i wychowaniem. (Dziecka nie należy prze- trenowywać. Rytm pracy powinien być dostosowany do wydolności dziecka). Szkolenie rodziców nie może być sporadyczne i niepełne, a usprawnianie domowe niekontrolowane. Powierzając rodzicom wykonywanie ćwiczeń trzeba mieć pewność, że rozumieją problemy związane z porażeniem swego dziecka i opanowali technikę ćwiczeń. Szkolenie powinno być wielokrotne, połączone ze sprawdzianem umiejętności oraz wyjaśnianiem zasad postępowania. W miarę postępu usprawniania istnieje potrzeba powtarzania wizyt szkoleniowych - dla nauki nowych ćwiczeń ewentualnie wspólnego rozwiązywania zaistniałych w międzyczasie problemów. 12. Należy dbać o to, aby normalne zasady pedagogiczne w wychowawczym oddziaływaniu na dzieci były przestrzegane, mimo znacznych nieraz trudności i niedogodności w życiu zarówno dzieci, jak ich rodziców. Na ten aspekt re habilitacji należy zwrócić szczególną uwagę w pierwszym etapie instruktażu rodziców. OKRES NIEMOWLĘCY I PONIEMOWLĘCY Działaniem profilaktycznym w pierwszym półroczu życia jest prowadzenie u-sprawniania dla dzieci "ryzyka". Są to wszystkie dzieci, które mogą być podejrzane o wystąpienie u nich z czasem objawów mózgowego porażenia dziecięcego lub jakiegokolwiek opóźnienia w dojrzewaniu odruchowym. Zasobu ćwiczeń na ten okres dostarcza metoda Vojty. Pozwala ona ćwiczyć niemowlęta od pierwszego tygodnia życia, nadaje się nawet dla dzieci przebywających w cieplarkach. Ćwiczenie 1. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na stole wzdłuż jego krawędzi, głowa odwrócona, kończyny jak do pełzania naprzemiennego. Terapeutka stoi przed stołem twarzą do dziecka. Odciąga ona nieco potylicę od barku dziecka do kąta lekko rozwartego (ryc. 105 a) i stabilizuje tę okolicę swoim biodrem lub klatką piersiową (zależnie od wysokości stołu), uciskając punkt na potylicy i wyrostek barkowy. Kończyna górna potyliczna jest dociśnięta do tułowia. Łokieć terapeutki dociska okolicę łokcia "twarzowej" ręki dziecka do powierzchni stołu, przedramię przecho- 220 ."...,-IWOTT Mai mm Ryc. 105. Pełzanie odruchowe metodą Vojty: a - układanie dziecka przed zastosowaniem oporu; b - sposób oporowania. dzi ukośnie przez ciało dziecka i palce jej uciskają środek pośladka dziecka po-stronie potylicznej. Druga ręka terapeutki utrzymuje zgiętą lekko kończynę dolną dziecka po stronie potylicznej w unieruchomieniu, dociskając do stołu zewnętrzną stronę guza piętowego. Odpowiedzią dziecka na stymulację są swobodne ruchy, jak przy pełzaniu, pozostawioną wolno kończyną dolną "twarzową" oraz izometryczne napięcie wszystkich pozostałych mięśni, które zazwyczaj biorą udział w ruchach pełzania. Po około sześciu cyklach ruchowych odruch się wyczerpuje, wtedy przechodzi-1 się do drugiej części pełzania. Technika stymulacji może mieć nieco odmienne warianty, np. jedna kończyna górna terapeutki może stymulować łokieć ręki "twarzowej" dziecka i strefę na klatce piersiowej po stronie twarzowej (wsuniętą pod klatkę piersiową dziecka zaciśniętą pięścią), podczas gdy druga jej kończyna stymuluje kciukiem pośladek dziecka po stronie potylicznej, a palcem wskazującym punkt na zewnętrznej stronie pięty, lub też łokciem tenże pośladek, a dłonią obchwytuje podudzie dla lepszego utrzymania zgiętej kończyny, kciukiem zaś uciska piętę (ryc. 105 b). Technika zależy od wymiarów zarówno dziecka, jak terapeutki oraz od siły dziecka do przeciwstawiania się oporom. Druga część ćwiczenia następuje bezpośrednio po pierwszej, bez zwalniania unieruchomienia, jedynie z ostrożną zmianą stref stymulacji. Jest to dalszy ciąg tego samego ruchu pełzania. Terapeutka zwalnia chwyt stopy potylicznej dziecka, układając swój łokieć na jego pośladek (strony potylicznej), a dłoń tej samej ręki przekłada do stymulacji kończyny górnej dziecka po stronie twarzowej ¦- kciukiem uciskając okolicę łokcia, a palcem wskazującym nadgarstek dziecka (lub w innej odmianie, kciukiem uciska łopatkę dziecka po stronie twarzowej, a palcem wskazującym okolicę łokcia). Tułów swój unosi dociskając jeszcze stale potyliczną kończynę górną dziecka do 221 jego tułowia fryc. 106)*. Drugą ręką odpycha polityce dziecka od barku przeciwstawiając się obrotowi głowy. Może dodatkowo dociskać swoją brodą lub poESi wewnętrzną krawędź łopatki dziecka po stronie twarzowej. Opór na po ylŁe i bark powinien być stopniowo zwalniany w miarę wysuwania kończyny górnej potylicznej do przodu. W chwili podparcia się dłonią na wysokości barku zezwala s^ę na odwrócenie głowy w stronę podpartej ręki. Na pozostałym obszarze ciała następują napięcia izometryczne mięśni biorących udział w pełzaniu Cykl ruchowy jest zakończony. Ćwiczenie powtarza się trzy razy na każdą stronę ciała. Ryc. 106. Sposób oporowania w drugiej części pełzania. Uwaga. Jeśli w pierwszej części ćwiczenia ruchy pełzania wolną kończyną Jln7ąroan,le wych°d^> losuje się przejściowo małą zmianę jego techniki Terapeut-ka zwalnia swoją dłoń od stymulacji klatki piersiowej i utrzymuje nią kończynę dolną dziecka po strome twarzowej w zgięciu w stawie biodrowym i kolanowym dociskając ją do tułowia (chwyt w okolicy kolana). Pozostawiona do swobodnych ruchów stopa wykonuje ruchy zginania grzbietowego z pronacją i prostowaniem p3lC0W Pełzanie odruchowe powtarza się 4 razy dziennie przed posiłkami Jesh dziecko przebywa już w domu, ćwiczenia wykonuje przeszkolona matka {lub ojciec). Po opanowaniu pierwszego ćwiczenia, pełzania, uczy się rodziców podstawowej wersji obracania odruchowego. Ćwiczenie 2a. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na stole wzdłuż jego krawędzi Terapeutka umieszcza swoją dłoń pionowo od strony 5 palca na kLtce piersiowej dzTecka w strefie stymulacj! (ryc. 107 a). Drugą ręką odwraca głowę dziecka twarzą ku sobte * Stopniowanie oporu zależy od zaawansowania dziecka. Ruch wysuwania koń czyny górnej potylicznej można początkowo tylko hamować, cały czarować lub puszczać wolno od początku. * 222 Ryc. 107. Obracanie odruchowe Vojty: a - pozycja wyjściowa; b - ciąg dalszy; c - koniec I fazy. 223 zewnętrzna zgina się w kolanie i w biodrze, odwodzi i rotuje na zewnątrz, stopa wykonuje zgięcie grzbietowe z pronacją i prostowaniem palców. Druga stopa zgina się podeszwowo, supinuje, palce się zginają. Kończyna górna zewnętrzna podąża za obrotem luźnym łukiem do podparcia na dłoni. Odmiennym wariantem jest ćwiczenie z pozostawieniem kończyny górnej bliższej osi obrotu w ułożeniu swobodnym. W tej odmianie terapeutka oporuje obrót głowy obejmując dłonią potylicę i dolną szczękę dziecka, lub tylko potylicę, ucis-kając jednocześnie kciukiem, jak wyżej, środek policzka dziecka. Ćwiczenie obracania wykonuje się 3-krotnie na każdą stronę dołączając je do rutynowych ćwiczeń pełzania prowadzonych już uprzednio. Druga faza obracania odruchowego jest odrębnym ćwiczeniem wykonywanym dopiero po kilku tygodniach usprawniania, po dobrym opanowaniu pierwszej fazy. Ćwiczenie 2b. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyi&ciowa: leżenie bokiem na stole wzdłuż jego krawędzi, tyłem do terapeutki. Kończyna górna znajdująca się niżej wyciągnięta w przód, nieco w dół na stole, utrzymana w pronacji. Druga kończyna górna dziecka pozostawiona luźno za jego plecami. Kończyny dolne zostawione wolno. Terapeutka uciska swoim przedramieniem klatkę piersiową dziecka ukośnie w strefie stymulacji przeciwdziałając obrotowi ciała. Swoim łokciem odsuwa łokieć dziecka (kończyny górnej będącej za plecami) ku tyłowi, jednocześnie czwartym palcem tej samej ręki dociska kończynę górną dziecka leżącą na stole, w strefie stymulacji powyżej nadgarstka, stabilizując ją w wyproście i utrzymując w pronacji. Reszta zaciśniętych palców terapeutki lub kciuk stanowi opór dla głowy dziecka (w strefie stymulacji policzka). Głowa jest spychana drugą ręką terapeutki w przód i w górę, od siebie, w stronę jego podpartej kończyny górnej, tak jakby do obrotu (ryc. 108 a). Ponieważ obrót jest niemożliwy oprócz napięć izometrycznych na- Ryc. 108. Obracanie odruchowe Vojty, II faza. .224 stępują ruchy wolną kończyną dolną dalszą od osi obrotu: powtarzane zginanie w stawie biodrowym i kolanowym z ruchem odwodzenia, zginanie grzbietowe i pro-nacja stopy z prostowaniem palców. Wolny nadgarstek kończyny górnej bliższej osi obrotu wykonuje w tej sytuacji bardzo intensywne ruchy prostowania. Kończyna górna dalsza od osi obrotu wykonuje ruchy prostowania palców, stopa kończyny dolnej bliższej osi obrotu zginanie podeszwowe z supinacją i zginaniem palców. Ćwiczenie 2c. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie bokiem na stole wzdłuż jego krawędzi, tyłem do te-rapeutki. Kończyna górna znajdująca się niżej wyciągnięta w przód, nieco w dół na stole, bark wysunięty w przód. Terapeutka jedną ręką przyciska biodra dziecka pionowo w dół i nieco do tyłu, drugą ręką spycha bark w dół i nieco do przodu, zabezpieczając swym przedramieniem głowę przed prostowaniem się. Oczekiwany ruch to inna wersja drugiej fazy obrotu ciała. Kończyna dolna leżąca wyżej wykonuje ruchy zginania i zamach kolanem i ręką położoną wyżej w przód do obrotu. Mogą występować również ruchy dłoni i stóp (ryc. 108 6). W zasadzie ten zasób ćwiczeń jest wystarczający do prowadzenia niemowlęcia. Ćwiczenia te bowiem w napięciach izometrycznych lub izotonicznych obejmują wszystkie jego mięśnie. Powtarza się je dopóty, dopóki dziecko nie wzmocni się na tyle, aby przejść do spontanicznego chodzenia na czworakach, jako pierwszego stadium rozwoju właściwego człowiekowi. Inne techniki ćwiczeń Vojty są przeznaczone do wybiórczego stosowania w przypadkach odbiegania od równomiernego rozwoju, u dzieci z ewidentnymi odchyleniami w dojrzewaniu odruchowym, które ujawniają się częściej w drugim półroczu życia i w okresie poniemowlęcym, oraz dla technik przechodzenia do wyższych pozycji z następstwa rozwojowego. Będą one podawane w dalszych częściach opracowania. Pozycja dziecka we wczesnym zapobieganiu utrwalania się patologicznych objawów porażenia W okresie pierwszych 3-4 miesięcy życia dzieci wykazują obecność odruchu tonicznego błędnikowego, który objawia się zwiększeniem napięcia mięśni prostowników przy ułożeniu dziecka na plecach i zwiększeniem napięcia mięśni zginaczy przy ułożeniu dziecka na brzuchu. Jest to odruch z poziomu mostu (Fiorentino, 1973), zwany inaczej reakcją kontaktową od podłoża (Groch-mal, 1966), ogólną synergią zgięciową lub wyprostną (Brunstrdm, 1961; K. Bo-bath, 1971). W mózgowym porażeniu dziecięcym ma on tendencję do patologicznego przetrwania nawet przez lata wraz z ogólnym opóźnieniem dojrzewania odruchowego, wobec czego groźne w skutkach staje się długie pozostawania dziecka w pozycji leżącej, zwłaszcza gdy nie jest ono obracane. Jeśli dziecko spędza całe miesiące i lata leżąc, np. na plecach (bo nie lubi, jak mówią rodzice, leżenia na brzuchu i protestuje płaczem), nawykowe napięcie prostowników może się tak utrwalić, że skrajnie trudnym stanie się w przyszłości osiągnięcie zgięcia bioder do pozycji siedzącej czy przybliżenie rąk do linii środkowej ciała w celu manipulacji oburącz lub sięgnięcia do ust. Dlatego znacznie ważniejsze niż u zdrowych dzieci staje się u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym zmienianie pozycji. U dzieci nieco starszych może być obserwowana przewaga ogólnej sy-nergii wyprostnej lub zgięciowej. W takim przypadku należy stosować wy^ biórczo przez większą część dnia pozycje przeciwne do utrwalonej synergii. 15 - Mózgowe... 225 Na przykład dzieci z przewagą ogólnej synergii wyprostnej należy częściej układać na brzuchu, ale nie jest to jedyna możliwość przełamywania synergii wyprostnej. W pozycji leżenia na plecach z uniesionymi wyżej biodrami należy prowokować dziecko do skrętów, zabawy nóżkami, przyciągania nóżek do buzi, sięgania do nich rączkami z unoszeniem barków, a w końcu głowy. Są to ćwiczenia antygrawitacyjne angażujące zginacze, a więc przeciwstawiające się wyprostnym bodźcom od podłoża. Ułożenie dziecka takie jak w hamaku, gdy głowa i kończyny dolne są nieco wyżej, wydatnie przeciwdziała wystąpieniu synergii. Sadzanie go w specjalnym foteliku plastykowym (ryc. 109), który zapewnia zgięcie bioder do kąta prostego lub nawet ostrego oraz odwiedzenie kończyn dolnych, jest też jednym ze sposobów przełamywania synergii. Ryc. 109. Plastykowy fotelik korekcyjny. Dobrze wymodelowane miejsce na pośladki, klin zapewniający właściwe odwiedzenie kończyn dolnych. Podczas noszenia dziecka na rękach, kąpania, karmienia itp. stale trzeba pamiętać o utrzymywaniu zgiętych bioder, pochylonej nieco do przodu głowy, wysunięciu barków i ramion dziecka w przód (ryc. 110, 111). Tak porażone dziecko należy kąpać trzymając je pod brzuszek na jednej ręce, twarzą w dół nad powierzchnią wody, a drugą ręką namydlać lub spłukiwać wodą (ryc. 112), lub kąpać w pozycji zbliżonej do siedzącej z dobrze zgiętymi biodrami i szeroko rozstawionymi kolanami (ryc. 76 b). Dla dziecka z przewagą synergii zgięciowej należy wyszukiwać pozycje prostujące, a nawet nadmiernie prostujące we wszystkich sytuacjach dnia i nocy (ryc. 113-116). Wskazane dla tych dzieci jest leżenie na plecach. W leżeniu na brzuchu można również wykonywać antygrawitacyjne ćwiczenia i zabawy. Jeśli synergia zgięciowa dotyczy np. górnej części ciała, a wyprostna dolnej, należy zapewniać pozycje torujące zgięcie w dolnych partiach i wyprost w górnych (np. wiele pozycji zbliżonych do klęku podpartego lub podporu na prostych kończynach górnych w pozycji siedzącej). W sytuacji tendencji 226 Ryc. 110 Ryc. 111 Ryc. 112 Ryc. 110. Sposób noszenia dziecka z przewagą synergii wyprostnej. Ryc. 111. Taki rodzaj fotelika zapewnia prawidłowe zgięcie stawów biodrowych, odwiedzenie kończyn dolnych i wysunięcie barków do przodu przy przewadze spastyczności wyprostnej (wg Finnie). Ryc. 112. Sposób trzymania dziecka przy kąpieli, jeśli ma ono tendencje do> nadmiernego prostowania się (wg Finnie). Ryc. 113. Pozycja leżenia przodem dla dziecka z przewagą synergii zgięcio-wej (wg Finnie). Ryc. 114. Pozycja prostująca dla dziecka o tendencjach zgięciowych (wg Finnie). Ryc. 115. Sposób noszenia dziecka wyzwalający prostowanie (wg Finnie). Ryc. 116. Sposób ściągania barków w tył wyzwalający prostowanie (wg Finnie). 227 Ryc. 117. Luseczka plastykowa korygująca ustawienie kończyn dolnych, klin pod tułowiem ułatwiający unoszenie głowy z prostowaniem kończyn górnych. Ryc. 118. Dzięki klinowi między kończynami dolnymi dziecko koryguje ich ułożenie w poruszaniu się na wrotkowej desce. . " ' !,.'*' -.*?*: Ryc- 12°- TeS° ^PU "pojazdy" zapewniają pozy- cję odwiedzeniową kończyn dolnych i prostowanie kończyn górnych w czasie zabawy ruchowej. Ryc. 119. Balkonik przystosowany dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym dzięki klinowi odwiedzeniowemu i podwójnej ramie skłaniającej do prostowania kończyn górnych. zgięciowych kończyn dolnych i wyprostnych kończyn górnych postępuje się odwrotnie, a więc dąży się do szybszej pionizacji dziecka i ćwiczy więcej manipulacji chwytnych kończyn górnych. Należy też, jak najwcześniej egzekwować w ćwiczeniach pozycje odwrotne do istniejących patologicznych tendencji. W celu zapobiegania krzyżowaniu kończyn dolnych należy zapewniać dziecku pozycje z odwiedzeniem i rotacją zewnętrzną. Początkowo należy stosować szerokie wkładki do majtek dziecka, następnie różne kliny odwiedze-niowe w pozycji leżącej, siedzącej i stojącej, aż do opanowania dowolnego odwiedzenia kończyn (ryc. 117-120). 228 ., ."^.^J faziu' qDBiuazoTMo A\ j[Bf 'aoaj BU Bjjoaizp "BiuBonzi" ogai^jpi op Dizpoqoazjd Xza[Bu aisajjfo uiA*uda}SAY tuA"; o<-[ •tuapozjd Eiuazaf tfoAzod z BTMOfn; T AAYOfg uiaiuazsoun UIT5[OSXAV Z jędpod ais ^ZOIMO ai§a[ouA\cjj ¦(ISI "O-^J) qoBiuo{p nqo qnj faupaf BU jod -pod nouojf Ai B '(auzoA"jr;aui/CsE i auzo^j;auiXs) ^AVO{3 aiuazsoun i JIBJ qo^uBAv -o;sojdj?Ai atuaiuznizoa A"uiaCnpoMod Bjpoiq oSaf DBfBoajJfs ZBJO JĄ AV I pozjd AV Bspaizp uiafBp ofefBzsnjoj -pczad M aujoj? XU^ZOUOJ[ a;soad oizpBMOjd^M " \A;B{ ii[{id qn[ BJ[{EAV ofefEAutef} -I3I5J fafBo uiaTuaiuzn[zoj z M. pozjd AV A\ołiJBq aiuBMns/CAV ais XZDIAVO afdB^a ra^zsMjaid ^ •qoBJ[pBdn ^zjd AMOJ3 niuaiuojqo i ais nruBzsnaod M uiaruaiupnjjn ^^ -np ;saf j[Ejq ogajo;3{ 'apXz 3{EO zazjd ^DfefB^sozod zoaj '(Bpifz Eoeisaiui 9 J ais OTAiBCod uaiuiAYod) ^usazaM osop qonjpo 0^ ^saf z^pg 'qD^zoA\BJ UEjEizp op zaiuMoa OBZDTIBZ BUZOUI uoiuiBJ n;sojdjCM ogauuojqoo ait UOJUIDJ 'UaZDTMO _ r "LUO;^WVŻ;JO fegoui ai^j •Mozojnjf^Czjd op luiBfDuapua; z qo^!zsjB;s ooaiu parzp n af ais af -nso^g Ąs^inzaj ajqop ozpjBq qoBł[pEdA'zjd qoĄ AV afED M(i""""J - " Op qoXuBpB{J{M EIUp ngfep •• ""- _ JŁ+1IM .jjei jjg| qD^UBAV p aizpoqoB2 BU XUB ^;id MJ) i?DtAvXz z Jjasn^ qoił[>iaj aiuBM^zn ;saf auBA\osoj -azs osop ^dołs ogaiwoywzsapod Bioaigz ais niuB{BAVJłn BiuBgarqodBZ npo •qoBfo.Lzod qoXzsz^M ZBJOD qD^UB§Brso oufaiojj i noBja^Btu BU uiifuzooj3{zoa atzpeis M raa^od 'isfjnadBjał ąDBUBjoji BU OM05[:}fezDod rzpoqD^M o^. fardajfB^ '(BJJJSJBSPBU tuaitraruznpoj z 'pozad AV faujog Xu^zouo3j Biuaonzj/fAV ogau{ad op 'BJJ^SJBSPBU uiXMO^aiqzj§ uisp&igz sz 'Bijoarzp Bqon ezz) n;nzj op XMoqoBUiBz qonj A-wojpiMEjd uiar}[oatzp z raazBj oizpBAVoad 'uojp 1 jja^sjsgpBu BZ B5{oaizp ajjaj OBCBUI^ZJ^ 'oaiAi. ^za[B^ •BUXZDUO5I nqoBuiXM raiupaiAvodpo od psoupB{Avzaq BJIS tuojp z BpBd^M OAI; -E{ ąLsop iuaqooj§ z 3fazaaaoy\\ 7UiB3{zoajoM Mo;nzj BiuazotMD zazad j -BJaiM^o sjfnEU D^q azotu psaid qoĄaiuspBZ BruEruzn[zoj uiads;a •UiaZBpuBq DBMOOOUI^Zjd ĄOIUI -pazjd a; BUZOUI OMO^BZOOCJ "d^i MO3{fTJi qoij[;oj}[ 'MO3[tuo[nj Błfoaizp IJ[3J op atuB ^saf luojfp /A Ejjnpji uiaiuBMoqo z psard BiuB2[spBZ B^^Bn -ojnuzs 'ifaojrs ojrjraT tenm*- ¦¦ z iadjj?vs fBzpoj aizpoqDBZ BU XUBAVOSO;S aiUBMiCzn ISSP ani>" Ćwiczenie 3. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem. Terapeutka staje okrakiem nad dzieckiem i pochylając się wsuwa swoje dłonie od przodu pod jego barki. Unosi barki tak, aby ręce znalazły się kilkanaście centymetrów powyżej podłoża i "rzuca" dość niespodziewanie dziecko w jego kierunku. ćwiczenie i. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem do podłoża, biodra oparte na wałku, kończyny dolne stabilizowane w powietrzu przez terapeutkę. Powtarzane rytmicznie dość gwałtowne ruchy popychania dziecka w przód i w dół na przygotowane do podporu ręce (nadgarstki mogą być lekko obciążone). Jeśli łokcie nie prostują się dostatecznie, to samo ćwiczenie można powtarzać ze stabilizacją rękami terapeutki łokci dziecka, a tułowiem bioder na wałku (ryc. 122-123). Ryc. 122. Ochronny wyprost ramion. Ryc. 123. W pierwszych e-tapach ćwiczenia trzeba czasem pomóc w blokowaniu łokcia. Dobrze jest stosować podpory na wałku z wspomaganym skręceniem bioder. Zamiast wałka dla bardziej zaawansowanych dzieci używa się piłki Bobathów (ryc. 124). Rzucanie na ręce może odbywać się również na skośne i pionowe płaszczyzny. 230 Ryc. 124. "Rzucanie" na ręce. Ćwiczenie 5. do P°ZJCJ"wVjśc?°wa-- siad na jednym udzie terapeutki siedzącej na krześle tyłem do mej Terapeutka wsuwa swoje wskazujące palce od zewnątrz w dłonie dzieci pozostałym, palcami i dłońmi stabilizuje kończyny górne dziecka, zaij blokowanie łokci w wyproście. Nagle wytrąca dziecko z równowagi w przód do podparcia na jej rękach (ryc. 125). Ryc. 125. Nauka odruchowego podporu. Ćwiczenie 6. drnSrTer^ ^T(tm)^(tm) Udzie tera?eu^ Cedzącej - krze- , do mej Terapeutka podaje dziecku jednoimienną rękę jak do powita- nia, następnie rotuje rekę dziecka na zewnątrz i jego dłoń opiera płasko na swojej 23.1 dłoni. Nagle wytrąca dziecko z równowagi w kierunku w bok i nieco do tyłu, opierając łokieć dziecka o swoje biodro. Następuje podparcie masy ciała dziecka na jednej jego kończynie górnej z jej rotacją zewnętrzną, wyprostem i lekkim odwiedzeniem w stawie barkowo-obojczykowym, co jest istotnym elementem postępującego usprawniania (ryc. 126). Ryc. 126. Odruchowy podpór z odwróceniem kończyny. Doskonalenie ochronnego wyprostu ramion przebiega w dalszym usprawnianiu z wyższych pozycji wyjściowych. Kształtowanie symetrycznego utrzymania głowy i rąk Dużym utrudnieniem w usprawnianiu jest patologicznie przetrwały wczesno-dziecięcy odruch asymetryczny toniczny szyjny (okres fizjologicznego występowania od 2 do 4 miesiąca życia). Objawia się on w ten sposób, że wypro-stowi kończyny górnej towarzyszy zwrot głowy w stronę tej kończyny, a zgięcie drugiej. Pierwsze środki zapobiegania, według metody Bobathów, to prowokowanie odwracania głowy od wyprostowanej ręki w rozmaitych skrętach i podporach. Według metody Pęto zwalczanie tego odruchu rozpoczyna się od nauki symetrycznych chwytów i podporów, które powinny być torowane aż do skutku, jako niezwykle ważny element przygotowujący utrzymanie głowy niezależnie od pozycji kończyn. Etapem przejściowym jest nauka jedzenia i różnych innych czynności z podparciem obydwu przedramion na stole oraz picia z filiżanki z dwoma uszami (ryc. 127-130). 232 Ryc. 127. Nauka prawidłowego wstawania w ośrodku Pęto z wykorzystaniem symetrycznego chwytu (ryc. 127-130 wg Hari i Akos). Ryc. 128. Początki nauki pisania ze stabilizacją obydwu kończyn na stole. Ryc. 129. Nauka pisania. 233 Ryc. 130. Umiejętność symetrycznego ustawienia kończyn ułatwia picie z kubeczka dzieciom z ośrodka Pęto. Ułatwianie ruchów Okres występowania odruchów rdzeniowych W wieku do 2 miesięcy życia występuje u dzieci zdrowych odruch zgięciowy cofania kończyny i odruch wyprostny popchnięcia. U dzieci z mózgowym porażeniem są to odruchy patologicznie przetrwałe poza ten okres. Wykorzystuje się je do stymulowania pierwszych ruchów kopania nóżkami. Ćwiczenie 7. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu. Terapeutka przyjmuje pozycję "siadu klęcznego" od strony kończyn dolnych dziecka, układając je w rozkroku i zapewniając swoimi kolanami ich odwiedzenie. Stymulacja zgięcia kończyny odbywa się (ryc. 131) przez ułożenie rąk terapeut-ki na grzbiecie stopy i pod kolanem (reakcja kontaktowa mięśni synergii zgięcio-wej). Stymulacja wyprostu (ryc. 132) przez ułożenie rąk na kolano i pod podeszwę stopy (reakcja kontaktowa prostowników kolana i odruch wyprostny popchnięcia). Przekładając ręce rytmicznie do stymulacji zgięcia i wyprostu jednej i drugiej kończyny dolnej wywołuje się ich ruchy naprzemienne. Ruch popchnięcia należy prowadzić z odwiedzeniem i rotacją zewnętrzną kończyny oraz zabezpieczając stopę (ryc. 133) przed zgięciem podeszwowym (wszystko to w celu przełamywania patologicznej synergii wyprostnej kończyny dolnej, przy której wyprost łączy się z rotacją wewnętrzną, przywiedzeniem i zgięciem podeszwowym stopy). Ryc. 131. Sposób wyzwalania zgięcia kończyny dolnej. 234 - "^-ijut !,,.*•*• ~ Ryc 132. Sposób wyzwalania wyprostu kończyny dolnej. c 133. Wyprost prowa-izi się do odwiedzenia i rotacji zewnętrznej; należy utrzymać do końca zgięcie grzbietowe stopy. Ćwiczenie 8. mym czasie stymuluje do odruchu popchnięci 1 ' gą kończ^ w tym sa-deszwą stopy, a jednocześnie zabezpS ak w rw umie^zenie dłoni pod po-ciem podeszwowym stopy i prowadź \rZ'h 1 * cwifeniu Poprzednim, przed zRię- Po pewnym czasie pow afzanla takie? stvm °1dwedzenla i "*acji zewnętrznej. nP umieszczenie dłoni na powierzeni uolesT^?^^^ tylk° jeden bodziec. nafr ^PS^Sff^"^^ kń wyprostnej. Ćwiczenie 9. wzmagaja tendencję do ogólnej synergii f^Sś^ IOSOW^SŁ rr ^ (ryc. 134). Reakcja kontaktowa ułatw^dziecku 5n §t °a powierzch(tm) dłoni stępnie jedną rękę na powierzchnię zLnetrzna d^n ^ k°n,Czyny- Przesuwa na- iokcia, a drugą do ułożenia na pro LwnTkach nadSS naSady, kości zmiennej i twia dziecku przez analogiczną reakcTe nroLw.5 t & ' Pal°0W (ryc" 135) J uła' odwiedzenia i rotacji zewnętrzne? ahv L*°St°W.ame kończyny. Ruch prowadzi do nergię wyprostną końc(tm)góme ' jednoczes(tm) przełamywać patologiczną sy- 235 Ryc. 134. Sposób kończyny górnej. wyzwalania zgięcia Ryc. 135. Sposób wyzwalania wyprostu kończyny górnej. Ćwiczenie 10. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem. Terapeutka trzyma kończyny górne dziecka w okolicy nadgarstka po stronie zewnętrznej, swój kciuk wsuwa w jego dłoń, aby rozluźnić zaciśniętą pięść i zapewnić przeciwstawianie kciuka i przemieszcza jego ręce w różnych kierunkach symetrycznie i asymetrycznie, krzyżując i odrzucając w bok oraz sięgając nimi do różnych punktów przestrzeni i ciała dziecka. Ćwiczenie 11. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem. Terapeutka podaje dziecku zabawki do różnych punktów przestrzeni, zachęcając je, aby sięgało do nich rączkami. Ćwiczenie 12. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem. Terapeutka unosi biodra dziecka zachęcając je, aby sięgało rączkami do swoich stóp i w miarę możliwości je chwytało. Ćwiczenie 13. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem. Terapeutka zgina lekko i unosi kończynę dolną dziecka, umieszczając swoją dłoń na podeszwowej stronie jego stopy. Dziecko wykonuje ruch odepchnięcia z pros śowaniem dolnej części grzbietu wraz z całą kończyną (ruch prowadzi się jak wyżej z utrzymaniem zgięcia grzbietowego stopy oraz odwiedzenia i rotacji zewnętrznej kończyn). Stymulacja może być stosowana dla obydwóch kończyn dolnych równocześnie lub naprzemiennie. Okres występowania odruchów z poziomu mostu Na tym poziomie skoordynowane są ruchy pełzania (Vojta, 1968). Wiąże się on również z obracaniem i unoszeniem głowy związanym z występowaniem odruchów tonicznych szyjnych. Pojawiają się teraz reakcje stowarzyszone (Bobath, 1971; Brunstrom, 1956). W tym też okresie występują dodatnie odruchy języka (Denhoff, 1960). Odruchy toniczne błędnikowe utrudniają nadal usprawnianie, ale również są wykorzystywane do ćwiczeń. 236 W tym okresie doskonali się ruchy w pozycji leżącej bez lokomocji, przez co poprawia się stabilizację tułowia i głowy z przeciwstawianiem się grawitacji. Oprócz ćwiczeń opisanych stosuje się inne, głównie z programu ćwiczeń Vojty i Bobathów. Ćwiczenie 14. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na stole, kończyny i głowa ułożone jak do pełzania naprzemiennego. Terapeutka pochylona nad dzieckiem od tyłu, jej tułów uciska pośladki dziecka, bokiem twarzy lub brodą uciska jego łopatkę strony twarzowej. Prawa ręka terapeutki stabilizuje rękę twarzową dziecka, przyciskając kciukiem do powierzchni stołu okolicę łokcia dziecka, palcem zaś wskazującym punkt powyżej nadgarstka. Druga ręka terapeutki stymuluje kończynę górną potyliczną dziecka, naciskając okolicę przyśrodkową dolnej nasady kości promieniowej w kierunku odwiedzenia. Opór na kończynę potyliczną jest stopniowo redukowany z chwilą, gdy dziecko zaczyna wysuwać tę kończynę do przodu, a następnie podpiera się na niej i odwraca głowę. Aby wzmocnić reakcję terapeutka może zamiast łopatki dziecka uciskać swoją skronią i policzkiem potylicę dziecka, hamując ruch odwracania głowy. Ćwiczenie powtarza się analogicznie w stronę przeciwną. Ćwiczenie 15. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na stole, prostopadle do jego krawędzi, głową w stronę terapeutki (kończyny górne w pozycji do pełzania). Terapeutka dociska do powierzchni stołu okolicę łokcia ręki twarzowej i tę samą łopatkę dziecka. Drugą ręką oporuje ruch obrotu jego głowy. Dziecko obraca głowę i wysuwa kończynę górną potyliczną oraz podpiera się na niej. Na kończyny dolne w tym ćwiczeniu nie zwraca się specjalnej uwagi. Ćwiczenie 16. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu, kończyny dolne zgięte i kolana uniesione do brzucha, kończyny górne zgięte, przyciągnięte do klatki piersiowej. Terapeutka w siadzie klęcznym przodem do dziecka. Chwyta ona swoimi rękami barki dziecka od tyłu i unosi je nieco w przód, ściągając ku podłużnej osi ciała. Jednocześnie zabezpiecza utrzymanie pozycji zgięciowej całego ciała (ryc. 136). Odpowiedzią jest zgięcie głowy z uniesieniem jej od podłoża. W ćwiczeniu tym wykorzystuje się ogólną synergię zgięciową, w której brak tylko zgięcia głowy, dlatego dziecko łatwiej zgina głowę uzupełniając ten braku- Ryc. 136. Zastosowanie totalnej synergii zgięciowej jako ułatwienie zginania głowy. 237 Ryc. 137. Ułatwianie zginania głowy przez uniesienie barków. synergia zgięciowa jest przełamywana łokciowych i czuciowe Z^SZ ćwiczenie 17. mogą być z^te>> Wypr°Stowanie nad dzieckiem. Obejmuje ona . ę U rozkr°cznym, *'/ * V"*>k .238 Rj/c i3S. Ułatwianie prostowania kończyn górnych i głowy. y Ćwiczenie 18. Pozycja wyjściowa: siad klęczny, ręce wyciągnięte w przód, oparte na wałku tak, aby łokcie były zablokowane w wyproście. Terapeutka wspomaga od bioder skręty ciała dziecka z kołysaniem w przód i w tył i przechodzeniem do siadu na jednym lub drugim pośladku. Dziecko prostuje głowę asymetrycznie i odwraca twarz w górę od prostej podpartej ręki (przełamuje odruch asymetryczny toniczny szyjny) (ryc. 139 a, b). -i Ryc. 139. Ułatwienie asymetrycznego prostowania głowy. Ćwiczenie 19. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem, obie kończyny górne wyciągnięte w przód za głowę, terapeutka z boku dziecka. Wsuwa ona jedną swoją kończynę górną pod obą łokcie dziecka, unosi je lekko nad podłoże (wraz z górną częścią tułowia dziecka). Dziecko unosi głowę (ryc. 140). Ryc. 140. Ułatwianie prostowania głowy. Ćwiczenie 20. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na materacu z podparciem na przedramionach. Terapeutka chwyta jedno ramię dziecka, unosi w górę w skos rytmicznie pociągając. Dziecko opiera się na jednym przedramieniu, skręcając i unosząc głowę w bok w kierunku uniesionej ręki. Można to wykonywać również z leżenia na boku. 239 Ćwiczenie 21. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na piłce. Terapeutka stabilizuje kończyny dolne dziecka w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Przechyla ona piłkę w różnych kierunkach. Dziecko w reakcji obronnej unosi tułów i głowę w górę lub w bok, niekiedy podpiera się na rękach prostując je. Ćwiczenie 22. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu. Terapeutka nad dzieckiem, opiera swoje dłonie o dłonie dziecka i lekko oporując zachęca je do prostowania kończyn górnych przeciw oporowi (ryc. 141). Ryc. 141. Oporowe prostowanie kończyn górnych. Ryc. 142. Nauka uruchamiania łopatki. Odpowiedzią jest ruch odepchnięcia. Najpierw prowadzi się go homologicznie, następnie naprzemiennie z wysuwaniem barku w przód i odrywaniem łopatki (ryc. 142). Stosowanie nadal w tym okresie rozpoczętych już w pierwszych tygodniach życia ćwiczeń Vojty połączonych ze stymulacją policzka lub kąta żuchwy daje poprawę ruchów języka i ust. Odruch ssania można wykorzystywać do nauki wciągania płynów przez rurkę. Wskazane jest zachęcanie dziecka do ruchów naśladowczych językiem i ruchów mimicznych. Może to być połączone z gaworzeniem. Okres występowania odruchów ze śródmózgowia W wieku około pół roku życia u dziecka zdrowego zaczyna się bardzo intensywny rozwój ruchowy na podstawie wyzwalania się odruchów prostowania ze śródmózgowia. Te odruchy głównie wykorzystują Bobathowie do swoich technik ułatwiania ruchów. Polegają one na dostosowaniu ciała do zmieniającej swoje położenie w przestrzeni głowy lub też głowy do ciała, albo nadążania jednych segmentów ciała za innymi (reakcje z karku, błędnika, optyczne). Reakcja amfibii, wykryta przez Faya (1954) i stosowana przez Vojtę oraz Bobathów, należy również do tego okresu rozwojowego. 240 Okres występowania odruchów korowych Charakteryzuje się w rozwoju ogólnym pojawieniem się odruchów równowagi. W pozycji leżącej zaczynają się one rozwijać w 6 miesiącu życia i w miarę osiągania wyższych pozycji reakcje te rozwijają się również w każdej z nich, powodując doskonalenie umiejętności ich zachowania oraz umożliwiając swobodne ruchy tułowia i kończyn w tych pozycjach bez utraty równowagi. W drugim półroczu życia (i okresach odpowiadających mu ruchowo u dzieci niepełnosprawnych) można w ćwiczeniach posługiwać się na zmianę reakcjami prostowania i równowagi. Pierwsze służą do osiągania nowych pozycji, drugie do ich doskonalenia. Reakcje równowagi dzielą się na reakcje powstające na stabilnym podłożu i polegające na powrocie do pozycji pierwotnej po wytrąceniu z niej, np. przy grze w koszykówkę, oraz na reakcje na ruchomym podłożu, a więc próby utrzymania względnie stałej pozycji, np. przy jeździe autobusem. Ćwiczenie 23. Pozycja wyjściowa: dziecko trzymane za wyciągnięte do przodu wyprostowane w stawach łokciowych kończyny górne w pozycji leżenia na stole. Jego kończyny dolne znajdują się poza krawędzią stołu. Terapeutka unosi lekko i pociąga do siebie za sztywno ustabilizowaną rękę jedną stronę ciała dziecka (ryc. 143). Następuje- Ryc. 143. Odruchowe zginanie kończyny dolnej. ' ¦' -" Ryc. 144. Sposób wyzwalania ruchów pełzania (jeden< z wielu). 16 - Mózgowe... •odruchowe zgięcie kończyny dolnej homolateralnej i wpełznięcie jednym kolanem na stół. Analogicznie stymuluje drugą stronę ciała. Dziecko przekłada drugie kolano przez krawędź stołu. To samo ćwiczenie powtarzane wielokrotnie i rytmicznie na płaskiej powierzchni jest nauką posuwania się do przodu pełzaniem (ryc. 144). ćwiczenie 24. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu. Terapeutka w siadzie klęcznym przy stopach dziecka. Chwyta ona kończyny dolne dziecka na wysokości podudzi i wolno obraca dziecko trzymając jedną kończynę dolną dziecka (będącą na osi obrotu) sztywno wyprostowaną, a drugą trzymając w zgięciu (ryc. 145 a) i zakreślając obszerny łuk kolanem prowadzi biernie do zetknięcia z podłożem w leżeniu na brzuchu (ryc. 146 b). Po zakończeniu obrotu kończyna uprzednio zgięta prostuje ¦się. Gdy dziecko usztywnia się w wyproście wykonując to ćwiczenie, unosimy wyżej biodra, aby zapewnić wyjściową pozycję zgięciową. .'! Ryc. 145. Ułatwianie obracania z grzbietu na brzuch: a - moment wyjściowy; b - moment końcowy. Ćwiczenie 25. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na materacu, dłonie podparte na wysokości ¦barków. Terapeutka obejmuje swoimi dłońmi talerze biodrowe dziecka i powoli prowadzi ruch odwracania dziecka do leżenia tyłem (ryc. 84). Dziecko powinno u-świadamiać sobie sytuację ruchową, czynnie przemieszczać tułów, kończyny górne i głowę. Ruchy obrotów z leżenia tyłem do leżenia przodem i znowu do leżenia tyłem jnożna łączyć w cały łańcuch, ucząc dziecko toczenia się po podłodze w jedną i drugą stronę. 242 Ćwiczenie 26. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu. Terapeutka chwyta dziecko za zgiętą rączkę, dalszą od osi obrotu i pociąga ją w kierunku zamierzonego obrotu. Dziecko powinno uświadomić sobie co dzieje się z jego ciałem i włączyć się do jego obracania, wykonując zamach zgiętą kończyną dolną, a następnie prostując ją oraz obracając głowę. Ćwiczyć należy w prawo i w lewo. ćwiczenie 27. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na materacu. Terapeutka obejmuje dłonią bark dziecka dalszy od osi obrotu i przemieszcza go wolno do leżenia tyłem. Dziecko powinno zorientować się w sytuacji obrotu i współdziałać obracając głowę oraz. biodra i kończyny dolne. Ruchy te również łączy się w cykl turlania w jedną i drugą stronę. Ćwiczenie 28. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu. Terapeutka w siadzie klęcznym-za głową dziecka. Obejmuje ona dłońmi potylicę i szczękę dolną dziecka i prowadzi wolno obrót jego głowy w kierunku leżenia przodem (ryc. 82). Dziecko powinno-uświadamiać sobie sytuację obrotu i przemieszczać czynnie najpierw kończyny górne i tułów, a następnie kończyny dolne. Ćwiczenie to należy wykonywać w jedną i drugą stronę. Analogicznie wykonuje się obrót z leżenia tyłem do leżenia przodem. Ćwiczenie 29. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem lub tyłem na materacu. Terapeutka unosi nieznacznie jeden brzeg materaca, aby spowodować powolne przetoczenie się dziecka. Ćwiczyć należy zarówno w prawo, jak w lewo. Uwaga. Nie stosować powyżej 2-3 miesiąca życia. Ćwiczenie 30. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem lub tyłem na pochylni. Terapeutka rozpoczyna ruch obracania w jednym z obszarów wspomagania, pozwalając dziecku staczać się powoli w dół. Ćwiczenie powtarza obracając dziecko głową w drugą stronę. Uwaga jak wyżej. ćwiczenie 31. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem lub tyłem na piłce Bobathów. Terapeutka trzyma dziecko za kończyny dolne będące w rozkroku i rotacji zewnętrznej i przetacza wolno na piłce w jedną i drugą stronę do pozycji odwrotnej. Dziecko dostosowuje pozycję tułowia i głowy. Ćwiczenie 32. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie bokiem na stole, tyłem do jego krawędzi (i terapeut-ki). Kończyna dolna dziecka bliższa stołu zgięta, kolano dociśnięte do brzucha za pomocą przedramienia terapeutki, która jednocześnie dłonią utrzymuje drugą kończynę dolną dziecka w wyproście. Dłonią drugiej swojej ręki wypycha ona w przód biodro dziecka znajdujące się wyżej. Na górną część ciała nie zwraca się uwagi (ryc. 146). Odpowiedzią jest ruch zgięcia grzbietowego stopy kończyny wyprostowanej z supinacją i zgięciem palców. Stopa drugiej kończyny dolnej zgina się podeszwowo z pronacją i prostowaniem, palców. Ćwiczenie wykonuje się na jedną i drugą stronę. 24& Ryc. 146. Element obracania odruchowego Vojty do stymulacji ruchów stóp. Ćwiczenie 33. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie bokiem na stole wzdłuż jego krawędzi, tyłem do te-¦rapeutki. Kończyna górna znajdująca się niżej wyciągnięta w przód nieco w dół na stole, bark wysunięty w przód. Terapeutka jedną ręką uciska kolec biodrowy dziecka w dół i do tyłu, drugą ręką bark dziecka w przód i w dół, zabezpieczając przedramieniem przed prostowaniem głowy. Pogłębia skręt tułowia spychając masę ciała w kierunku podparcia się na przedramieniu, a potem dłoni. Dziecko prostuje kończynę górną podpartą (przeciwstawiając się oporowi) i przechodzi do siadu bokiem (ryc. 147 a, b). Ryc. 147. Element obracania odruchowego Vojty do stymulacji siadu bokiem. Ćwiczenie 34. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie bokiem na stole wzdłuż jego krawędzi, tyłem do terapeutki. Zgina ona kończynę dolną dziecka znajdującego się wyżej w ten sposób, że udo jego ustawia pod kątem prostym do tułowia, stopa znajduje się w powietrzu. Drugą ręką utrzymuje drugą kończynę dolną wyprostowaną w biodrze i w kolanie. Odpowiedzią na stymulację, oprócz napięć izometrycznych, jest zginanie grzbietowe z supinacją stopy kończyny dolnej zgiętej oraz zginanie podeszwowe, również z supinacją, stopy kończyny dolnej wyprostowanej. Ćwiczyć należy na jedną i drugą stronę. Ćwiczenie 35. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na stole, wzdłuż jego krawędzi. Głowa odwrócona, kończyna dolna potyliczna wystaje nieco poza krawędź stołu. Terapeutka stabilizuje wystającą kończynę swoim kolanem na stole, ręką stabilizuje drugą kończynę dolną w zgięciu, a drugą naciska pośladek. Górna część tułowia pozostawiona swobodnie. Odpowiedzią na stymulację oprócz napięć izometrycznych są ruchy stóp. Stopa kończyny wyprostowanej wykonuje supinację w pozycji pośredniej. Ćwiczenie 36. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: dziecko przodem do stołu, obok terapeutki siedzącej na stole ze zwieszonymi podudziami. Głowa dziecka zwrócona do terapeutki i wraz z barkiem potylicznym umieszczona na złożonym kocu lub innej podkładce (ryc. 148). Pozycja głowy i tułowia jest stabilizowana tułowiem i łokciem terapeutki. Kończy- Ryc. 148. Element z pełzania odruchowego Vojty - układanie dziecka przed zastosowaniem oporu. Ryc. 149. Sposób oporowania w jednym z ćwiczeń pełzania odruchowego Voj-ty. 245 na dolna potyliczna dziecka zgięta w biodrze i kolanie, umieszczona pod jego brzuchem. Jedna raka terapeutki utrzymuje kończynę górną potyliczną dziecka wyciągniętą do tyłu, wyprostowaną w łokciu, druga zaś kończynę dolną twarzową wyciągniętą do tyłu i wyprostowaną w kolanie. Swoim udem dalszym przewieszonym przez dziecko stabilizuje jego pośladek (ryc. 149). Odpowiedzią, oprócz napięć izo-metrycznych, są ruchy zgięcia grzbietowego stopy z supinacją i prostowaniem palców kończyny dolnej wyprostowanej oraz otwieranie i zamykanie dłoni kończyny górnej wyprostowanej. ćwiczenie 37. Pozycja wyjściowa: dziecko na kolanach terapeutki, tyłem do niej. Unosząc na zmianę swe kolana terapeutka wyzwala u dziecka skręty bioder z naprzemiennym zginaniem nóżek. Jednocześnie kontroluje barki dziecka tak, aby wysuwał się w przód bark przeciwny do zgiętej nóżki. Można w tej sytuacji chwytać rączką dziecka palce przeciwnej stopy, uczyć zdejmowania skarpetki itp. W tym ćwiczeniu naprzemiennie skraca się tułów po stronie nóżki zgiętej, a wydłuża po stronie nóżki wyprostowanej. Barki i biodra dziecka ustawiają się skośnie, jak przy wszystkich ruchach naturalnej lokomocji (ryc. 150 a, b). f Ryc. 150. Rozluźnianie ciała przez pobudzanie ruchów skrętnych i naprzemiennych metodą Bobatha. Ćwiczenie 38. Pozycja wyjśściowa: leżenie przodem na materacu. Terapeutka w siadzie klęcz-nym z boku dziecka. Chwyta ona dziecko za tułów tuż poniżej barków (ryc. 151 a) i powoli skręca tak, aby ręce jego przesuwały się bliżej ciała nie tracąc kontaktu z podłożem (ryc. 151 b), a biodra i kolana ugięły się do siadu bocznego (ryc. 151 c). Początkowo można stabilizować swoim kolanem łokieć kończyny górnej dziecka znajdującej się bliżej terapeutki. Można też po osiągnięciu pozycji stosować lekkie 246 Ryc. 152. Wspomaganie siadu bokiem: a - pozycja wyjściowa; b - skręcanie barków i zginanie bioder; c - pozycja końcowa. ¦'4 rytmiczne naciski wzdłuż osi kończyn górnych dla lepszego utrzymania wyprostowanych kończyn. Terapeutka stara się, aby dziecko zachowało osiągniętą pozycję chociaż przez chwilę. Ćwiczenie 39. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na materacu. Terapeutka z boku dziecka. Obejmuje ona dłońmi talerze biodrowe dziecka i skręca mocno do siebie jego dalsze biodro dociskając jednocześnie oba pośladki do podłoża. Odpowiedzią jest stop- 247 Ćwiczenie 40. Nie czując podporu pod ^ które terapUa ft * ****** dł°ńmi bi°" . n WySUWa ** W przód w skos- 152. Wyzwalanie sia- du bokiem na "piłce Boba-thów". Ćwiczenie 41. Lub Ćwiczenie 42. u dziecko wraca do pozycji wyTsciowel Ćwiczenie 43. rSL7nf Śhnię^^tS Tul r^ pozycji. Dziecko wraca do pozycji pLwotnej Ćwiczenie 44. d216Ck° do echowania swoimi kończynami dziecka są ułożone w ^S^^^ swoją ręką jedną dłoń dziecka na podłożu ' rÓWnieŻ W rozkroku lhzuJe iedną 248 Ryc. 153. Ułatwianie siadania z leżenia tyłem ze skrętem tułowia i podparciem się na kończynie górnej; kończyny dolne utrzymane biernie w pozycji korekcyjnej. Ćwiczenie 45. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na piłce, kończyny dolne w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej ustabilizowane przez terapeutkę. Terapeutka toczy dziecko na piłce w przód w skos. Dziecko w reakcji prostowania unosi głowę podpierając się na łokciu ze skrętem tułowia i przechodzi do siadu rozkrocznego. Ćwiczenie powtarza się w drugą stronę. Ćwiczenie 46. Pozycja wyjściowa: siad rozkroczny na piłce. Terapeutka stabilizuje swoimi dłońmi biodra dziecka, a następnie podrzuca dziecko energicznie na sprężynującej piłce w tej pozycji lub też kołysze w różne strony (ryc. 154). Dziecko prostuje tułów i głowę walcząc o równowagę. Ryc. 154. Ćwiczenie równowagi w pozycji siedzącej na ruchomej podporze. Ćwiczenie 47. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na materacu. Terapeutka staje okrakiem nad dzieckiem. Wsuwa swoje dłonie pod jego barki od przodu w ten sposób, że dwa palce pozostają pod barkiem, a trzy wsuwają się pod ramię dziecka. Teraz naprzemiennie wysuwa barki dziecka nieco w górę i w przód pomagając mu przerzucić kończynę górną do przodu. Odruchowo powinna się zgiąć przy tym kończyna dolna homolateralna i przesunąć ruchem pełzania do przodu (ryc. 83). Pełzanie jest wykonywane rytmicznie dla jednej i drugiej strony ciała. Należy zwrócić uwagę, aby posuwanie ciała odbywało się wzdłuż jego osi podłużnej. 249 Ćwiczenie 48. "a przyśrodkowego kości udowei ciska zewnętrzną stronę gu a pT Odpowiedzią jest przesunięcie R że kończyny górne wykonała swola Ćwiczenie 49. t n y ^adkłyk- w7 d°lnej' a druSa d°" ' \on^yny dolnej do podłoża. CZynnTe " ^^ °CZekUJe "*- ięcie tułowia do przodu ruchem pełzania nej dziecka, a drugą ręką cka. Powinno nastąpić "oiu ze zmianą ułożenia kończyn. Stymulację powtarza się "rytmicznie, zmieniając kończyny --go. Tera- zgiętej kończyny dol- poczęcia ruchu przesuwana dała f°Żnr?S y ną do odciążenia tułowia. Cwiczenie 50. ze stabiliza^ k°ń- Ć l doP°magać do roz- dolną, mając rękę uwolnio- W ow,oze"i" pomocny jest odruch symetryczny loniczn, szy)"y ",Pr"sto; * Ryc. 155. Ułatwianie wsta- wania na czworaki. Ćwiczenie 51. od zewnętrznej strony7 Dzleko w f^apeutka w siadzie klęcz ^S ^t WSUW3JąC SW0^a dolnej. Terapeutka ściąga c, Wówczas prostuje ono 250 lęCie drUgiej podpartego. W ćwiczeniu tym pomocny jest odruch symetryczny toniczny szyjny wyprostny. Jest on jednocześnie przełamywany dzięki naprzemiennemu zginaniu kończyn dolnych. Ćwiczenie 52. Pozycja wyjściowa: siad rozkroczny na materacu, kończyny górne podparte po bokach ciała. Terapeutka w niskiej pozycji obok dziecka. Chwyta ona biodra dziecka od tyłu i szybkim ruchem odwraca dziecko twarzą w dół, zachowując podpór na jego jednej ręce w kierunku podparcia się na drugiej. Dziecko staje w pozycji na czworakach. To samo powtarza się w stronę przeciwną. Ćwiczenie 53. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na piłce, kończyny dolne w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Terapeutka stabilizuje kończyny dolne na piłce na wysokości podudzi i toczy dziecko w przód. Dziecko w reakcji obronnej przesuwa ręce po piłce do tyłu, prostując je i unosząc głowę, aż do osiągnięcia pozycji "na czworakach" (ryc. 156). Ryc. 156. Wstawanie czworaki na piłce. na Ćwiczenie 54. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: siad klęczny na krawędzi stołu, stopy wysunięte poza krawędź, barki i głowa oparte na złożonym kocu, głowa zwrócona w stronę terapeutki, ręce ułożone jak do pełzania. Terapeutka siada obok dziecka zwieszając podudzia ze stołu. Swoim biodrem stabilizuje kończynę górną twarzową, pochylonym tułowiem boczne ułożenie głowy, łokciem bliższej dziecka kończyny stymuluje strefę potylicy i ustala bark. Dłonią tej samej kończyny stabilizuje kończynę górną potyliczną w strefie dolnej nasady kości promieniowej, odciągając ją nieco do tyłu. Drugą swoją dłonią dociska pośladki dziecka do podudzi. W tej pozycji wolne do ruchów izotonicznych są tylko stopy, które zginają się grzbietowo z rotacją w kierunku twarzowym, supinacją kończyny twarzowej, a pronacją kończyny potylicznej. Silne napięcia izometryczne powstają w grupach mięśni potrzebnych do osiągania pozycji na czworakach, pracują również intensywnie mięśnie dna miednicy i zwieracz odbytu. Kontrolę ruchów stóp najwygodniej przeprowadzać w lustrze usytuowanym przed terapeutka. Ćwiczenie powtarza się w stronę przeciwną. Ćwiczenie 55. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) Pozycja wyjściowa: leżąc przodem na stole w pozycji pełzania z jedną kończyną dolną zgiętą pod brzuchem. Terapeutka wywiera silny nacisk na pośladek nad 251 Ryc. 157. Stymulacja do podciągania kolana pod tułów z uniesieniem bioder metodą Vojty. zgiętą kończyną dolną (ryc. 157). W odpowiedzi druga kończyna podsuwa się pod ciało z rotacją zewnętrzną i lekkim uniesieniem bioder. Ćwiczenie 56. Pozycja wyjściowa: jak po zakończeniu obracania odruchowego, prawie na brzuchu, z jednym kolanem zgiętym, bark dolny nie wyprostowany. Terapeutka wywiera nacisk najpierw na biodro wyższe w celu oporowego przejścia na czworaki, potem na barki lub jednocześnie na biodro i bark wyższy (ryc. 158). Ryc. 158. Stymulacja do wstawania na czworaki wg metody Vojty. Ćwiczenie 57. Pozycja wyjściowa: stanie na czworakach na materacu. Terapeutka za biodra lub barki popycha lekko dziecko do przodu i tyłu, zachęcając do kontynuowania ruchów bujania się w przód i w tył. Początkowo można takie ćwiczenia wykonywać z ułatwieniem, jak na ryc. 159. Jedna noga terapeutki pod ciałem dziecka, druga stabilizuje jego podudzia na podłodze. 252 Ryc. 159. Wspomaganie u-trzymania pozycji czwora-czej. Ćwiczenie 58. Pozycja wyjściowa: stanie na czworakach na materacu. Terapeutka lekko, lecz, dość gwałtownie popycha dziecko za barki lub biodra na boki, zachęcając je do walki o równowagę. ćwiczenie 59. Pozycja wyjściowa: stanie na czworakach na dużej piłce, wałku lub huśtającej się desce. Terapeutka porusza podłożem, na którym znajduje się dziecko, zachęcając je do walki o utrzymanie pozycji. Ćwiczenie 60. Pozycja wyjściowa: klęk podparty. Terapeutka chwyta stopę dziecka w ten sposób, aby wywierać lekki nacisk na podeszwę stopy i zachęca dziecko do odpychania jej ręki (ryc. 160). Dziecko wypycha kończynę dolną w tył i do góry. Z czasem uczy się wykonywać to ćwiczenie bez ułatwiania. Etapem pośrednim może być unoszenie kończyny stojąc na czworakach w wodzie (w wannie) tak, aby pięta wychodziła ponad jej powierzchnię. Analogicznie dla drugiej kończyny dolnej. Ryc. 160. Wyzwalanie wy-prostu kończyny z uniesieniem do "wagi w klęku, podpartym". Ćwiczenie 61. Pozycja wyjściowa: siad okrakiem na jednym udzie siedzącej na krześle tera-peutki, tyłem do niej. Terapeutka obejmując dłońmi talerze biodrowe dziecka po- •chylą je w przód, w bok i w przód w skos. Dziecko prostuje głowę i tułów do pozycji pionowej. Podobne wyniki można osiągnąć stabilizując kończyny dziecka okrakiem na swoich biodrach, pozostając w pozycji stojącej i wychylając dziecko w różnych kierunkach oraz zachęcając do sięgania po różne przedmioty znajdujące się wyżej lub bawiąc się w samolot, w motyla itp. Ćwiczenie 62. Pozycja wyjściowa: siad okrakiem na jednym udzie terapeutki siedzącej na krześle, przodem do niej. Terapeutka jedną ręką trzyma dwie ręce dziecka, a drugą umieszcza w powietrzu za jego głową, chroniąc ją przed opadnięciem do tyłu. Z tej pozycji przechyla dziecko w tył lub w tył w skos. Odpowiedzią jest napinanie zginaczy szyi i tułowia w próbie powrotu do pozycji pionowej. Ćwiczenie 63. Pozycja wyjściowa: siad okrakiem na wałku. Terapeutka siedząc za dzieckiem stabilizuje jego kolana w odwiedzeniu, zapewniając rotację zewnętrzną kończyn dolnych. Sięgając do zabawki dziecko prostuje tułów i głowę ze skrętem ciała. Uczy się przenoszenia masy ciała na jedną kończynę (ryc. 161). Ryc. 161. Stymulacja asymetrycznego prostowania tułowia i głowy. Kończyny dolne w pozycji korekcyjnej. ćwiczenie 64. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na gąbkowym klocku, kończyny dolne zwisające poza podporę, zgięte. Terapeutka chwyta stopy tak, aby mogła lekko je 254 Ryc. 162. Wyzwalanie odruchowego prostowania kończyn dolnych: a - pozycja wyjściowa; b -- pozycja końcowa. Stopy u-trzymane biernie w zgięciu grzbietowym lub pozycji pośredniej. unosić (w odwiedzeniu), a jednocześnie trzymać dłonie na podeszwach stóp (ryc. 162 a). Dziecko włącza się w ruch rozpoczęty przez terapeutkę i prostuje czynnie obie kończyny w stawach kolanowych, unosząc je powyżej poziomu tułowia przez, ruch odepchnięcia się od dłoni terapeutki (ryc. 162 b). Można ruch odpychania lekko oporować. Z czasem prostowanie kończyn wykonuje się naprzemiennie. Ćwiczenie 65. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu, kończyny dolne lekko zgięte, kolana w górze, stopy oparte o podłoże. Terapeutka lekko ściąga kolana dziecka do siebie, zachęcając do unoszenia bioder (ryc. 163). Na początku można lekko odciążać biodra drugą ręką. Potem oporować ruch unoszenia bioder. Ryc. 163. Ułatwianie unoszenia bioder. Barki na podłożu. Ćwiczenie 66. Pozycja wyjściowa: leżenie tyłem na materacu, biodra uniesione, kończyny lekko zgięte. Terapeutka pomaga dziecku przekładać pomału złączone kolana na boki (ryc. 164). Dziecko z czasem uczy się robić to samodzielnie (ryc. 165). 255 osi z pomocą Ćwiczenie 67. Ryc 164. Nauka asyme trycznego układania bioder i barków terapeuty. Ryc. 165. Samodzielne u-Wadanie asymetryczne osi bioder i barków. 256 Ryc. 166. Wykorzystanie chwytu w ćwiczeniu równoważnym. swoimi dłońmi dłonie wraz ze stopami dziecka i pomaga mu wykonywać w tej pozycji bujanie ciała w przód, w tył i na boki. Z czasem zachęca je do samodzielnego chwytu stóp, wspomagając ruchy tylko za nóżki dziecka (ryc. 166). Ćwiczenie 68. Pozycja wyjściowa: siad na krzesełku bez oparcia lub gąbkowym klocku. Terapeutka stosuje lekkie pchnięcia za barki lub przechylanie podpory, zachęcając dziecko do utrzymania równowagi. Ćwiczenie 69. Pozycja wyjściowa: siad na krzesełku bez oparcia lub na gąbkowym klocku. Terapeutka podaje dziecku różne przedmioty w zasięgu jego możliwości schwycenia z pochyleniami i skrętami tułowia w różnych kierunkach, najpierw z niewielką amplitudą wychyleń, aby umożliwić mu powrót do pozycji wyjściowej. Z czasem stosuje się coraz większy zakres ruchów. Dzięki temu dziecko doskonali równowagę w pozycji siedzącej. Ćwiczenie 70. Pozycja wyjściowa: siad na krzesełku bez oparcia lub na gąbkowym klocku. Terapeutka kładzie zabawki w nieco większej odległości na podłożu przed dzieckiem i zachęca do sięgania po nie. Popychając je lekko w przód w czasie wykonywania tej czynności ułatwia mu podparcie na rękach w reakcji ochronnej, po czym następuje przejście "na czworaki" z pozycji siedzącej. To samo można ćwiczyć asymetrycznie z lekkim skrętem raz w jedną, raz w drugą stronę. Ćwiczenie 71. Pozycja wyjściowa: klęk podparty. Terapeutka podaje zabawkę skłaniając dziecko do skręcenia barków i oderwania jednej ręki z podłoża bez utraty równowagi. Potem podaje zabawkę w kierunku oczekiwanego przestawienia ręki do raczkowania. Zmieniając strony stymuluje przestawianie kończyn górnych do chodzenia na czworakach. Kończyny dolne z czasem podążają za górnymi. Ćwiczenie 72. Pozycja wyjściowa: klęk podparty. Terapeutka w siadzie klęcznym za dzieckiem. Obejmuje ona dłońmi jego talerze biodrowe i powoli rozpoczyna ich obracanie Ryc. 167. Ułatwianie prostowania tułowia do klęku prostego. 17 - Mózgowe... 257 W kierunku pionowego ustawienia (ryc. 167). Dziecko kontynuuje ruch prostowania i przechodzi do klęku prostego. Terapeutka w miarę możliwości uwalnia dziecko od chwytu na chwilę, dając mu możliwość odczucia samodzielnego utrzymania pozycji. Ćwiczenie można zakończyć lekkim pchnięciem do przodu w celu uzyskania podporu na wyprostowanych kończynach górnych (jeśli reakcja podparcia jest już dostatecznie wyrobiona). Wyprost może być wykonywany z lekkim skrętem bioder, kierunek padu może być również skośny. Nie należy zawsze tego ćwiczenia kończyć wykonaniem padu, aby nie tworzyć nawyku przeciwdziałającego umiejętności utrzymania pozycji klęku prostego. Ćwiczenie 73. Pozycja wyjściowa: siad klęczny, kończyny górne oparte na gąbkowym klocku przed sobą. Terapeutka wspomagając za biodra lub tułów stymuluje rytmiczne podrzucanie bioder dziecka z przechodzeniem od siadu klęcznego do klęku prostego. Można również uczyć tych czynności na zasadzie naśladowania. Dzieci na ogół chętnie wykonują tego rodzaju powtarzane ruchy. Ćwiczenie 74. Pozycja wyjściowa: siad klęczny, kończyny górne oparte na gąbkowym klocku przed sobą. Terapeutka zachęca dziecko do wyprostowania się do klęku z wy-prostem kończyn górnych w podporze i do zachowania tej pozycji jak najdłużej. Później uczy się prostowania bioder do klęku bez wspomagania i bez podpory. Ćwiczenie 75. Pozycja wyjściowa: stanie na czworakach. Terapeutka staje w rozkroku nad dzieckiem, pochylając się wsuwa swoje dłonie pod jego barki i powoli przemieszcza naprzemiennie kończyny górne dziecka z lekkim ich "rzucaniem" w kierunku podłoża, aby uzyskiwać lepsze prostowanie stawów łokciowych (ryc. 168). Przy każdym przesunięciu barku w przód oczekuje na przesunięcie się kończyny dolnej homolateralnej ruchem właściwym dla czworakowania do przodu. Z czasem zmniejsza wspomaganie oczekując ruchów spontanicznych. Ryc. 168. Sposób ułatwiania chodzenia na czworakach. Ćwiczenie 76. Pozycja wyjściowa: stanie na czworakach. Terapeutka w siadzie klęcznym za dzieckiem. Chwyta ona dłońmi uda dziecka i powoli przemieszcza je naprzemiennie do przodu zachęcając dziecko do czynnego przestawiania kończyn górnych homo- lub heterolateralnie (ryc. 169). 258 POi dłońm; Dzieck przeciv Ryc. 169. Ułatwianie ruchów czworako-wania, gdy toruje się czynne ruchy kończyn górnych. Ćwiczenie 77. Ćwiczenie 78. ss Ćwiczenie 79. Ćwiczenie 80. klęcznego do klęku prostego. Ćwiczenie 81. oraz do przechodzenia z siadu 259 Ćwiczenie 82. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Terapeutka za dzieckiem. Za barki lub biodra prowadzi odwodzenie (jak wyżej) i przemieszczanie jednego kolana w bok, przenoszenie na nie masy ciała i dostawianie drugiego kolana. W ten sposób toruje chodzenie bokiem w klęku prostym. Kończyny górne dziecka mogą być początkowo podparte na wysokości klatki piersiowej. Ćwiczenie 83. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Chodzenie na kolanach w bok przy poręczy lub kijkach przestawianych przez terapeutkę. Ćwiczenie 84. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Terapeutka za dzieckiem. Podtrzymuje ona swoimi rękami barki dziecka od przodu, wsuwając palce rąk pod jego ramiona. Unosi lekko i przesuwa naprzemiennie do przodu barki dziecka, oczekując na podążanie kończyn dolnych homolateralnych za ruchami barków. Z czasem ogranicza wspomaganie, dążąc do nauczenia dziecka samodzielnego chodzenia w klęku prostym. Etapem przejściowym może być chodzenie na kolanach z popychaniem przed sobą dużej piłki lub z trzymaniem kijków przestawianych przez terapeutkę. Ćwiczenie 85. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Terapeutka przed dzieckiem. Stabilizuje ona kończyny górne dziecka wzniesione w przód, zwrócone dłońmi do siebie w wyproście w stawach łokciowych, przyciskając je ramionami do swego ciała. Unosi lekko naprzemiennie barki dziecka i idąc na kolanach w przód popycha lekko swoim kolanem udo odciążonej kończyny dolnej dziecka (homolateralne do uniesionego barku) do tyłu (ryc. 170). W ten sposób ułatwia chodzenie do tyłu w klęku prostym. Ryc. 170. Ułatwianie chodzenia do tyłu w klęku prostym. Ryc. 171. Chodzenie w klęku prostym w przód lub w tył z korekcyjnym ułożeniem kończyn górnych. 260 Z czasem prowadzi wspomaganie tylko za wyprostowane kończyny górne (ryc. 171), dążąc do nauczenia dziecka samodzielności w posuwaniu się tym sposobem do tylu. Etapem przejściowym może być chodzenie na kolanach przy kijkach trzymanych przez dziecko i terapeutkę. Ćwiczenie 86. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Terapeutka obok lub przed dzieckiem. Wykonuje ona lekkie, dosyć gwałtowne pchnięcia tułowia dziecka w przód, w tył i na boki. Dziecko stara się utrzymać klęk prosty bez utraty równowagi. Ćwiczenie 87. Pozycja wyjściowa: klęk prosty na ruchomym podłożu (deska na biegunach). Terapeutka porusza podłożem, zachęcając dziecko do walki o równowagę. Ćwiczenie 88. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na gąbkowym klocku, kończyny dolne zwieszone (lub w klęku). Terapeutka oporuje lekko jedno kolano dziecka, zachęcając je do włożenia go ruchem zbliżonym do pełzania na podwyższenie. To samo dla drugiej kończyny dolnej. Ćwiczenie 89. Pozycja wyjściowa: klęk podparty, terapeutka w siadzie klęcznym za dzieckiem. Bierze ona w swoją dłoń jedno kolano dziecka i lekko oporując prowadzi je w przód i w górę do momentu postawienia stopy na podłożu (ryc. 172). Dociska za kolano stopę do podłoża i zachęca dziecko (lub popycha lekko) do huśtania się w przód i w tył w tej pozycji. Analogicznie ćwiczy się drugą kończynę dolną. Ryc. 172. Sposób ułatwiania wysuwania kończyny dolnej do postawienia na stopie. Ćwiczenie 90. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem lub pozycja na czworakach. Dziecko zachęcane słownie lub zabawkami pokonuje pełzaniem, a niekiedy raczkowaniem, różne przeszkody, zmuszające je do wysokiego unoszenia kolana, jak w ćwiczeniach poprzednich. Ćwiczenie 91. Pozycja wyjściowa: klęk prosty. Terapeutka za dzieckiem. Chwyta ona dziecko za tułów tuż poniżej barków i wykonuje lekkie uniesienie jednej strony ciała 261 ze skrętem barków. Dziecko w odpowiedzi wysuwa jedną nóżkę w przód i stawia na stopie. Terapeutka uwalniając dziecko na chwilę od wspomagania stara się by osiągnęło samodzielne utrzymanie pozycji. Ćwiczenie 92. Pozycja wyjściowa: klęk prosty, ręce oparte na wysokości klatki piersiowej, dziecko stawia samodzielnie lub ze wspomaganiem jedną kończynę dolną na stopę. W tej pozycji bawi się, odrywając niekiedy na chwilę ręce od podłoża. To samo dla drugiej kończyny dolnej. Ćwiczenie 93. Pozycja wyjściowa: klęk jednonóż przy klocku gąbkowym lub innej podporze. Dziecko odrywa kończyny górne do chwytania balonu, piłki lub innych czynności i przy tym ćwiczy równowagę. Kolano kończyny stojącej na stopie może być początkowo podparte o klocek lub jakiś inny sprzęt. Z czasem dziecko uczy się je stabilizować. Ćwiczenie 94. Pozycja wyjściowa: klęk podparty, jedna kończyna dolna postawiona na stopie. Dziecko samodzielnie unosi rączki w górę i prostuje biodra (ryc. 173), starając się przejść do klęku jednonóż i utrzymać go. Ryc. 173. Przechodzenie do klęku jednonóż. ćwiczenie 95. Pozycja wyjściowa: klęk jednonóż. Terapeutka stosuje lekkie, dość gwałtowne pchnięcia za barki, biodra lub za kolano kończyny dolnej stojącej na stopie (ryc. 174) jako ćwiczenie równowagi. Może również stosować rzuty piłką lub balonem wytrącające dziecko z równowagi. 262 \ Ryc. 174. Wytn, klęku jednonóż. w Ryc. 175. Ułatwianie przejścia z klęku jednonóż do klęku prostego. Ćwiczenie 96. Pozycja wyjściowa: klęk jednonóż na ruchomym podłożu (deska na biegunach) Poruszanie podłożem z zachęcaniem dziecka do walki o równowagę. Ćwiczenie 97. ^l P°dparty' jedna kończyna dolna postawiona na stopie. y Prowadf\ z, lekklm °Porem kolano drugiej kończyny do analogicznej . Z czasem dziecko samo dostawia drugą stopę do pozycji kucznej. Ćwiczenie 98. n,iTZll WVJŚ(tm)Wa: kltęk jednonóż P(tm)y barierce lub podporze. Terapeutka oporując lekko podeszwę stopy nogi wykrocznej uczy dziecko powrotu do pozycii klęku prostego (ryc. 175). Z czasem dziecko wykonuje to samodzUlnie. Ćwiczenie 99. Pozycja wyjściowa: klęk jednonóż, ręce dziecka oparte na podporze przed klat S/rZt f *rZra3ąCe P°ręCZ (krawędź (tm)h^- TerapPeutka^a dzfeckem popycha lekko barki lub biodra dziecka do przodu, aby poczuło obciążenie sW wykrceznej. Dziecko wstaje do pozycji wykrocznej, podpierając się równie na rękach. To samo ćwiczy się z czasem bez podparcia rękami Ćwiczenie powtarza się na jedną i drugą kończynę dolną. Ćwiczenie 100. Pozycja wyjściowa:^ siad okrakiem na jednym udzie terapeutki będącej w sia- d ckfTruTa dySkf°i^\TiraPeUtka \edną r^ P°*"Luie klaU piecową w?Pm wv. f foc,lska ego kolana w celu obciążenia całych stóp. Swoim tułowiem wypycha tułów dziecka w przód (dość znacznie). Dziecko odruchowo prostu- 263 Ćwiczenie 101. mmmm To samo powtarza się dla drugiej kończyny dolnej. Ćwiczenie 102. Dziecko całkowicie rozebrane (bez pieluch) mmmmmm Ryc 176. Przejście z siadu skulnego do stania na jednej nodze metodą Vojty. Ćwiczenie 103. wyjściowa: siad stołku, kończyny dolne w odwiedzeniu całe stopy mmm 264 Stabilizując barki nie pozwala na razie wstawać dziecku na kończyny dolne. Można do tego ćwiczenia wykorzystać kijek trzymany poziomo jednocześnie przez dziecko i terapeutkę. Ręce dziecka proste. Ćwiczenie 104. Pozycja wyjściowa: siad na stołku lub gąbkowym klocku, kończyny dolne w odwiedzeniu, całe stopy na podłodze. Terapeutka stoi przed dzieckiem. Stabilizuje ona w wyproście w stawach łokciowych jego zwrócone dłońmi do siebie kończyny górne i pociąga lekko ku sobie powodując wychylenie barków dziecka do przodu i zsunięcie w przód pośladków dziecka na krawędź stołka. Dziecko reaguje prostowaniem kończyn dolnych do pozycji stojącej. To samo ćwiczenie można wykonywać za pomocą kijka trzymanego poziomo przez dziecko i terapeutkę. Ręce dziecka proste. Jeśli utrzymuje się tendencja do stawania na palcach, terapeutka stabilizuje swoimi bosymi stopami stopy dziecka. Przy niezbyt wygórowanych napięciach mięśniowych wystarcza spychanie barków w dół przez usztywnione w wyproście kończyny górne dziecka. Ćwiczenie 105. Pozycja wyjściowa: siad na stołku z chwyceniem barierki lub trzymaniem dwóch kijków podpartych przed sobą. Wstawanie i siadanie bez pomocy z zewnątrz. Z czasem wykonanie tego ćwiczenia bez podparcia się rękami. Ćwiczenie 106. Pozycja wyjściowa: klęk jednonóż z chwyceniem się barierki lub trzymaniem dwóch kijków podpartych przed sobą. Wstawanie do wykroku i klękanie z powrotem bez pomocy z zewnątrz. Z czasem wykonanie tego ćwiczenia bez podpierania się rękami. Ćwiczenie 107. Pozycja wyjściowa: kuczna. Terapeutka przed dzieckiem w siadzie klęcznym. Dziecko opiera swoje ręce o jej barki będąc wychylone do przodu. Terapeutka naciska kolana dziecka w kierunku jego stóp. Dziecko przeciwstawiając się oporowi wstaje na kończyny dolne. Nie należy dopuścić do przeprostów kolan. Ćwiczenie 108. Pozycja wyjściowa: siad na stołku lub gąbkowym klocku. Terapeutka przed dzieckiem. Oporuje ona lekko jego barki od góry i przodu. Dziecko przeciwstawiając się oporowi wychyla barki w przód i wstaje na kończyny dolne. Ćwiczenie 109. Pozycja wyjściowa: kuczna, podparta. Terapeutka w siadzie klęcznym za dzieckiem. Obejmuje ona dłońmi kolana dziecka od zewnątrz i spycha w kierunku stóp, zabezpieczając jednocześnie uda przed przywiedzeniem i rotacją wewnętrzną. Swoim barkiem naciska biodra dziecka do przodu, zachęcając je do prostowania kolan. Następuje unoszenie bioder w górę z prostowaniem kolan. Terapeutka stabilizuje teraz biodra dziecka inicjując ruch prostowania tułowia w pozycji wychylonych bioder w przód. Dziecko prostuje się do pozycji stojącej. Dla bardziej zaawansowanych pacjentów ułatwienie może być stosowane przez chwyt na wysokości kolan. Ćwiczenie 110. Pozycja wyjściowa: stanie w rozkroku z rotacją zewnętrzną. Terapeutka stojąc za dzieckiem dociska jego biodra w dół, aby obciążało całe stopy (ryc. 177 o). Nagle dosyć energicznie popycha swoim barkiem tułów dziecka do przodu, jednocześnie inicjując rękami obrócenie miednicy do przodu. Dziecko pada na ręce w pozycji czworaczej podpartej na stopach (ryc. 177 b) z zachowaniem kończyn dol~ 265 Odruchowe wstawanie na nóż- ySladu z k^ ustawiła nie swoim barkiem wypycha do przodu jego tułów. Tak inicjuje wstawanie dziecka na nóżki do rozkroku bez podparcia się rakami o podłoże (ryc. 178). W razie tendencji do przeprostu trzeba wsunąć kciuki pod kolana dziecka i lekko je zgiąć. Podobne wstawanie wykonuje się z siadu okrakiem na wałku. Ćwiczenie 112. Pozycja wyjściowa: stanie rozkroczne z rotacją zewnętrzną kończyn dolnych. Terapeutka umieszcza swoje dłonie na biodrach dziecka i stosuje kilkakrotnie pchnięcia-dociski w kierunku stóp, a następnie odsuwa wspomagające ręce. Dziec- ko stoi samodzielnie przez chwilę. Dociski powodują lepsze "czucie" pozycji. Ćwiczenie 113. Pozycja wyjściowa: leżenie przodem na dużej piłce, kończyny dolne w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Terapeutka kołysze piłką stabilizując kończyny dziecka na wysokości ud, a następnie dość gwałtownie toczy piłkę do siebie "rzucając" dziecko na rozstawione do rozkroku stopy, zabezpieczając ewentualnie obciążenie pięt. Ręce dziecka pozostają na piłce. Dziecko przez dłuższą chwilę powinno dobrze stabilizować kończyny dolne w pozycji stojącej. Ruchy "rzucania" powtarza się rytmicznie w dość szybkim tempie. Ćwiczenie 114. Pozycja wyjściowa: stanie w rozkroku i rotacji zewnętrznej kończyn dolnych, możliwie na*"ćałych stopach. Terapeutka stosuje lekkie, dość gwałtowne pchnięcia za barki lub biodra, zachęcając dziecko do zachowania pozycji stojącej. Ćwiczenie 115. Pozycja wyjściowa: stanie w rozkroku i rotacji zewnętrznej kończyn dolnych na całych stopach (w miarę możliwości), na ruchomym podłożu. Terapeutka kołysze podłożem, polecając dziecku nie zmieniać pozycji. Dziecko walczy o równowagę. Jeśli trzeba zabezpiecza się przez ręczną korekcję obciążenie kończyn dolnych. Ćwiczenie 116. Pozycja wyjściowa: stojąca. Terapeutka w siadzie klęcznym za dzieckiem. Jedną swoją ręką podtrzymuje ona biodra dziecka od przodu lub u sprawniejszych dzieci tylko kończynę górną dziecka w wyproście i rotacji zewnętrznej. Drugą ręką unosi zgiętą w biodrze i kolanie kończynę dolną dziecka po przeciwnej stronie ciała, odciągając ją w bok do rotacji zewnętrznej. Pozycja synergii zgięciowej kończyny pozwala dziecku lepiej ustabilizować drugą kończynę dolną w wyproście. Teraz terapeutka ułatwia dziecku wykonywanie ruchów kołysania na postawionej całej stopie dziecka w przód, w tył i na boki lub zgięcia i wyprostu kończyny postawnej, kontrolując od barku (lub bioder) przyleganie całej stopy do podłoża i poprawność prostowania stawu kolanowego (ryc. 179). Ćwiczenie 117. Pozycja wyjściowa: stojąca przed klockiem gąbkowym lub dowolnym progiem (nie przekraczającym wysokości kolan dziecka). Dziecko wykonuje jedną nogą wy-krok z uniesieniem kolana i postawieniem stopy na progu. Terapeutka w klęku za dzieckiem. Jedną swoją rękę umieszcza na biodrze dziecka po stronie kończyny stojącej na dole, drugą na kolanie lub podudziu kończyny stojącej na progu (ryc. 180). Dociska ona obie kończyny dolne tak, aby dziecko obciążało całe stopy i ułatwia mu kołysanie się w przód i w tył, a następnie popycha je lekko w przód, aby weszło na próg nie odrywając pięty kończyny wykrocznej od podłoża. To samo powtarza się dla drugiej kończyny dolnej. 267 "naauMH Ryc. 179. Wykorzystanie odruchu skrzy- Ryc. 180. Ćwiczenie hiperkorekcji stopy żowanego do prostowania kończyny po- w naturalnych czynnościach (prawidło- stawnej. Wychylenia w przód na całej we wchodzenie na próg), stopie. ćwiczenie 118. Pozycja wyjściowa: stojąc bokiem do klocka g^Bkowego lub progu. Terapeutka za dzieckiem. Obejmuje ona otwartymi dłońmi jego tułów poniżej barków, barki lub biodra. Unosi lekko jedną strcnę ciała wyzwalając odwiedzenie kończyny dolnej homolateralnej (ryc. 181). Zachęca dziecko do współdziałania z odruchem i postawienia uniesionej w bok kończyny na klocek lub przełożenia w bok przez próg. Ćwiczenie powtarza się w stronę przeciwną. Ćwiczenie 119. Pozycja wyjściowa: stanie w rozkroku z rotacją zewnętrzną kończyn. Terapeutka przed lub za dzieckiem. Stymuluje ona odwiedzenie kończyny (jak w ćwiczeniu 118), a następnie przesuwa biodra (lub tułów) dziecka w bok ułatwiając przestawienie w tym kierunku kończyny odwiedzionej z przeniesieniem na nią masy ciała i dostawienie drugiej kończyny. Powtarzając stymulację stale w tę samą stronę ułatwia dziecku chodzenie bokiem (ryc. 182). Ćwiczenie 120. Pozycja wyjściowa: stojąca. Terapeutka ułatwia dziecku chodzenie bokiem, trzymając je za ręce sztywno wyprostowane w stawach łokciowych i uniesione w przód z dłońmi zwróconymi do siebie (ryc. 183) lub przestawiając trzymane wraz z dzieckiem kijki (laski) do podpierania się, albo trzymając wraz z dzieckiem poziomo ustawiony drążek. Ćwiczenie powtarza się w jedną i drugą stronę. Z czasem dziecko chodzi samodzielnie przy podporze lub barierce i w końcu bez podparcia. 268 Ryc. 181. Sposób ułatwiania odwodzenia Ryc. 182. Inny sposób ułatwiania odwo- kończyny. dzenia kończyny dolnej wykorzystywany do nauki chodzenia w bok. Ryc. 183. Chodzenie w bok ułatwiane z obręczy kończyny górnej. 269 Ćwiczenie 121. Pozycja wyjściowa: kuczna. Terapeutka za dzieckiem w pozycji pochylonej. Obejmuje ona swymi dłońmi kolana dziecka i wspomaga przestawianie stóp naprzemiennie z dobrym obciążeniem stopy w czasie jej przetaczania (ryc. 184). Przedramiona terapeutki spychają przy tym barki dziecka w przód, aby środek ciężkości ciała przesuwał się przy każdym kroku przed stopy. Kończyny górne przesuwa dziecko samodzielnie. '",--.;' Ryc. 184. Wspomagane chodzenie w przysiadzie z korekcją ustawiania stopy na podłożu i nauką prawidłowego przenoszenia masy ciała. Ryc. 185. Doskonalenie równowagi w pozycji stojącej. Ćwiczenie 122. I Pozycja wyjściowa: stanie zwarte, w rozkroku lub wykroku, możliwie na całych stopach. Terapeutka popycha dziecko lekko, lecz gwałtownie za barki lub biodra albo rzuca do niego piłkę, polecając zachować pozycję w równowadze. Dziecko może również wykonywać różne skłony i przysiady w tej pozycji nie zmieniając ułożenia stóp (lub po zachwianiu wracając do pozycji wyjściowej). Utrudnieniem może być stanie na nieco chwiejnym podłożu (ryc. 185). Ćwiczenie 123. Pozycja wyjściowa: stojąca, w rozkroku i rotacji zewnętrznej na całych stopach (w miarę możliwości). Terapeutka od przodu obejmuje swymi dłońmi barki dziecka i wypycha na zmianę jeden bark lekko w dół i do przodu, drugi lekko w górę i do tyłu. Dziecko unosi kończynę dolną po stronie uniesionego barku, a w momencie pchnięcia w przód stawia ją na podłożu. Terapeutka kontroluje od barków dociskanie stopy do podłoża i szerokie ustawianie stóp. Ćwiczenie 124. Pozycja wyjściowa: stojąca w rozkroku i rotacji zewnętrznej na całych stopach. Terapeutka utrzymuje sztywno wyprostowane w stawach łokciowych i uniesione 270 Ryc. 186. Nauka chodzenia wspomagana z obręczy barkowej. Ryc. 187. Nauka chodzenia wspomagana z obręczy biodrowej. w przód kończyny górne dziecka zrotowane dłońmi do siebie i pociąga nimi naprzemiennie barki dziecka w przód (ryc. 186). Dziecko w reakcji odruchowej przestawia kończyny dolne idąc w przód. Ćwiczenie 125. Pozycja wyjściowa: stojąca na szerokiej podstawie. Terapeutka obejmuje swy mi dłońmi biodra dziecka i przesuwając je naprzemiennie lekko w górę w tył ułatwia dziecku zgięcie kończyny dolnej, a potem w przód ułatwiając mu wykrok (ryc. 187). / ćwiczenie 12G. Pozycja wyjściowa: stojąca w wykroku. Terapeutka w pozycji klęcznej z boku dziecka. Chwyta za plecami dziecka jego dalszą kończynę górną i odciąga ją lekko w tył w rotacji zewnętrznej i wyproście w stawie łokciowym. Drugą ręką chwyta bliższą stopę dziecka i prowadzi za nią prawidłowy ruch chodzenia: odprowadza kończynę do tyłu do pozycji wylotowej, na początku fazy wylotowej, gdy kolano jest zgięte, zgina biernie grzbietowo stopę dziecka (ryc. 188 a), a następnie prowadzi ją zgiętą przez całą fazę zamachową do przodu (w międzyczasie kolano się prostuje) i stawia na piętę fryc. 188 b). Teraz, popychając dziecko lekko w przód, pozwala mu odczuć prawidłowe obciążenie całej stopy. Stymulację po kilku powtórzeniach dla jednej kończyny dolnej prowadzi się analogicznie dla drugiej. W ćwiczeniu tym wykorzystuje się pozycję synergii zgięciowej kończyny, w której łatwo zgiąć grzbietowo stopę, a uzyskane zgięcie utrzymuje biernie aż do pozycji wyprostnej. Ćwiczenie dla zaawansowanych można prowadzić z utrzymaniem kończyny górnej wysuniętej swobodnie w przód. 2:71: Ryc. 188. Korekcja chodu: o - zgięcie grzbietowe stopy w fazie wylotowej, b - postawienie na piętę w fazie podporowej. ćwiczenie 127. Pozycja wyjściowa: stanie przy podporze. Ćwiczenie chodzenia w barierkach zwykłych, w barierkach sznurowych (linkowych) (ryc. 189) o coraz luźniejszym naciągu lub za dużą piłką. Ryc. 189. Chodzenie w barierkach linkowych (trudniejsze niż w zwykłych). 272 Ćwiczenie 128. Pozycja wyjściowa: stojąca z podtrzymaniem. Terapeutka przed dzieckiem. Chodzenie do tylu z prowadzeniem przez terapeutkę za sztywno wyprostowane w stawach łokciowych i uniesione kończyny górne z dłońmi zwróconymi do siebie (ryc. 190) lub prowadzenie za trzymane przez terapeutkę i dziecko ustawione pionowo-dwa kijki do podpierania, albo za jeden kijek trzymany poziomo. Ryc. 190. Nauka chodzenia do tylu wspomaganiem z obręczy barkowej. Ćwiczenie 129. Pozycja wyjściowa: stanie z podparciem. Chodzenie o laskach lub między luźno-rozstawionymi krzesłami (ryc. 191). Terapeutka kontroluje wykonanie z pewnej odległości. 18 - Mózgowe... Ryc. 191. Doskonalenie równowagi w chodzeniu (wg-. Hari i Akos). 273: Ćwiczenie 130. Pozycja wyjściowa: stanie samodzielne. Chodzenie samodzielne po równym, potem nierównym terenie lub na chwiejnym podłożu. Ćwiczenie 131. Pozycja wyjściowa: stanie samodzielne. Swobodne chodzenie, w czasie którego "terapeutka niespodziewanie, lekko popycha dziecko do przodu i na boki, pozwalając mu walczyć o równowagę lub prawidłowo padać na ręce. Uwaga. Naukę chodzenia należy tak prowadzić, aby dziecko nie przyzwyczajało się do stałego zabezpieczania od tyłu, aby w próbach samodzielnego chodzenia nie przewracało się do tyłu. Ćwiczenie 132. Pozycja wyjściowa: chodzenie samodzielne. Zatrzymywanie się w dowolnym momencie oraz zmiany kierunku marszu. Wczesne usprawnianie w karmieniu i manipulacjach Zapewnienie dziecku właściwych pozycji w ciągu dnia, hamujących wzorce synergistyczne, pomaga również w prawidłowym przebiegu nauki połykania, żucia i manipulacji. Do czynności tych najlepiej dobrać pozycję siedzącą w foteliku ze sztucznego tworzywa z klinem między kończynami dolnymi i ewentualnie paskiem zabezpieczającym właściwe zgięcie bioder (patrz ryc. 109). Ręce dziecka powinny spoczywać podparte przed nim na blacie stołu. Nie wolno dziecku pozwalać zbyt długo ssać pokarmów przez smoczek. •Odruch ssania powinien fizjologicznie występować najwyżej do pół roku życia. Należy więc przechodzić wcześnie do karmienia łyżeczką. Stopniowo też przyzwyczajać dziecko do żucia i gryzienia, a więc stopniowo coraz mniej rozdrabniać mu pokarmy. Ręka terapeutki umieszczona w czasie karmienia na głowie dziecka ułatwia jej właściwą stabilizację. Podtrzymywanie głowy dziecka w okolicy potylicznej jest błędem, gdyż wyzwala patologiczną syner-gię wyprostną. Do otwierania ust w celu włożenia łyżki trzeba głowę odchylić nieco do tyłu, do zebrania z łyżki pokarmu, żucia i połknięcia trzeba ją po-•chylić nieco w przód, z czasem należy dojść do prostego trzymania głowy. Ruchy żucia można ułatwiać trzymając dziecko za szczyt głowy i żuchwę. Ruchy połykania stymulować przez masowanie szyi wzdłuż przełyku. Naukę picia należy prowadzić początkowo przez rurkę (wykorzystując ¦odruch ssania), potem przez dziobek w pokrywce specjalnej filiżanki i wreszcie z filiżanki z dwoma uszami trzymanej razem przez dziecko i terapeutkę. Równolegle prowadzone ćwiczenia dmuchania, lizania, ćwiczenia mimiczne (przez naśladowanie przed lustrem) poprawiają czynność jedzenia i mowy. Dość wcześnie należy uczyć prowadzenia ręki do ust: dawać do ręki biszkopt, skórkę chleba itp., a następnie ułatwiać dziecku prowadzenie łyżki do ust, trzymając jedną ręką łyżkę wraz z nim, a drugą ułatwiając mu prowa"-•dzenie łokcia *. Wcześnie również uczy się dziecko chwytu swoich stóp. Wykorzystuje się to np. do nauki chwytu skarpetki i zdjęcia jej ze stopy (ryc. 192). Dziecko dość wcześnie jest zdolne do chwycenia i zrzucenia kawałka materiału, którym zasłoni mu się twarz. Ten odruch wykorzystuje się do nauki zdjęcia przez głowę koszulki (początkowo zsuniętej z pleców), następnie zdję- * Dokładniejsze wskazówki można znaleźć w "Instrukcji karmienia dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym" (M. Borkowska, 1976). 374 ¦ ..:^ ".: Ryc. 192. Zakładanie skarpetki. Umieszczenie w rogu pokoju zabezpiecza częściowo przed mimowolnym prostowaniem się dziecka (wg Finnie). :W3 t* V. Ryc. 193. Samoobsługa w uzbieraniu (wg Pęto). cia czapki i tak stopniowo do dalszych umiejętności (ryc. 193). W momencie, gdy dziecko odciąży ręce, przechodząc do siadu klęcznego, siadu prostego i klęku, zacząć się powinien intensywny okres manipulacji. Należy umożliwić to dziecku dostarczając zabawki do układania, wsuwania jednych w drugie, postukiwania, wkręcania itp. Należy pozwolić dziecku rozmazywać płyny (kolorowe, nieszkodliwe farby) dłonią i palcami, ugniatać plastelinę lub rodzaj ciasta (ciasto jak na kluski, np. z dużą ilością soli, nie klei się do rąk. i nie jest zjadane przez dziecko), formować z tego różne bryły. Zabawa w piasku lub wodzie z piaskiem i kamykami jest ciekawa i pożyteczna. Można: wykorzystać np. ryż jako materiał do bardziej precyzyjnych chwytów. USPRAWNIANIE DZIECI W WIEKU PRZEDSZKOLNYM U pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym wiek ruchowy na ogół nie< pokrywa się z wiekiem kalendarzowym. Różny też może być rozwój poszczególnych sfer ich osobowości. Najczęściej dzieci te w wieku przedszkolnym nie osiągają jeszcze możliwości chodzenia, ich manipulacje i samoobsługa mogą też mieć olbrzymie luki. 275> Program podawany w tym rozdziale będzie w zasadzie dostosowany do ¦dzieci, które zaczynają chodzić i opanowały podstawowe funkcje kończyn górnych, nie rozwinąwszy manipulacji i samoobsługi. Zakłada się, że mowa rozwinęła się na tyle, że rozumieją one podstawowe polecenia. W okresie tym nastąpić ma więc doskonalenie chodzenia, nauka biegu, skoku, nauka samodzielnego jedzenia, ubierania i rozbierania, mycia, samodzielność w załatwianiu potrzeb fizjologicznych, przygotowanie do pisania. Przykładowe ćwiczenia ruchowe Ćwiczenie 133. Rytmiczne przejście trzech kroków w przód, zatrzymanie się i klaśnięcie nad głową. Cykl powtarza się wielokrotnie. Dziecko powinno głośno liczyć kroki. Ćwiczenie 134. Chodzenie do przodu z turlaniem przed sobą stopami wałka lub małej piłki lekarskie j lub tzw. chód bociana (ryc. 194). ćwiczenie 135. W pozycji czworaczej na stopach i dłoniach, z dłońmi opartymi na gąbkowym lub drewnianym klocku poruszanie się do przodu z pchaniem klocka przed sobą (ryc. 195). Z klocków można w określonym miejscu coś budować. Ryc. 195. Ćwiczenie korekcyjne kończyn w Instytucie Pęto (wg Hari i Akos). Ryc. 194. Doskonalenie chodu. Ćwiczenie 136. Kopanie piłki do małej bramki z niewielkiej odległości. Pięta nogi postawnej pozostaje (w miarę możliwości) na podłożu. Ćwiczenie 137. Chodzenie ze zbieraniem z podłogi różnych porozrzucanych (celowo) przedmiotów. Zbieranie powinno się odbywać w ten sposób, że dziedto podchodzi blisko 276 przedmiotu, wykonuje przysiad bez utraty równowagi, a następnie wstaje bez jej utraty i dopiero składa przedmiot w określonym miejscu lub rzuca na wyznaczony teren bez utraty równowagi. Ćwiczenie 138. Stanie i chodzenie z przemieszczaniem cięższych przedmiotów (ryc. 196). Ryc. 196. Stanie i chodzenie z pchaniem i dźwiganiem. Ćwiczenie 139. Wejście z marszu na cienki dość sztywny materac lub inny próg i przejście po nim, a następnie zejście. Wysokość przeszkody zwiększa się z czasem. Uwaga. Nieraz na początku dla dodania odwagi trzeba przytrzymać dziecko lekko, np. za ubranie, lub tylko pozorować trzymanie. Z czasem, gdy się już odważy na wchodzenie, wycofać wspomaganie. Ćwiczenie 140. Wchodzenie po niewielkiej pochylni ze stopniowym zwiększaniem kąta nachylenia. Potem schodzenie (jest trudniejsze). W sumie należy wykonywać więcej ćwiczeń wchodzenia, ze względu na konieczność wykonywania przy tym zginania grzbietowego stopy. Ćwiczenie 141. Chodzenie wzdłuż ławeczki gimnastycznej lub jakiejś deski, czy krawężnika. Na początku może być wykonywane z niewielką pomocą. Ćwiczenie 142. Prawidłowe wejście na drabinkę gimnastyczną i zejście z niej. Ćwiczenie 143. Ćwiczenie z chwytaniem w czasie marszu rzucanej do dziecka piłki lub np. odbijaniem balonika. Ćwiczenie 144. Pokonywanie torów przeszkód z marszu. Najpierw przeszkody łatwe, potem coraz trudniejsze. Ćwiczenie 145. Chodzenie po miękkim lub sprężynującym podłożu. 277 Ćwiczenie 146. Chodzenie w terenie na większe odległości. Ćwiczenie 147. Jazda na kocyku wzdłuż ławeczki gimnastycznej z odpychaniem się rękami do tyłu, do pełnego wyprostu kończyn górnych (początkowo wspomagana). Tera-peutka stabilizuje przy tym kończyny dolne dziecka w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej ze zgięciem grzbietowym stóp. Stabilizacja jest osiągana chwytem za stopy. ćwiczenie 148. Pozycja wyjściowa: siad w poprzek ławeczki gimnastycznej (lub na gąbkowym klocku), kończyny górne w rotacji zewnętrznej podparte z tyłu za dzieckiem (dziecko chwyta ewentualnie dalszy brzeg ławeczki). Dziecko unosi biodra w górę, przechylając tułów i głowę do tyłu i utrzymuje podpór tyłem na wyprostowanych kończynach górnych. Ćwiczenie 149. Pozycja wyjściowa: siad skulny na podłodze, ręce odwrócone, podparte dość daleko z tyłu za dzieckiem. Dziecko unosi i przesuwa w tył pośladki, potem symetrycznie przestawia w tył obydwie ręce. W ten sposób wędruje ono do tyłu (początkowo może przesuwać pośladki po podłodze). Ćwiczenie 150. Terapeutka stabilizuje ręce dziecka na kijku w podchwycie, a następnie stawiając lekki opór zachęca do wypychania kijka w różnych kierunkach. Podobny chwyt z półzwisem, na kijku zachowuje się przy tzw. zabawie w koniki. Terapeutka pociąga do przodu dziecko trzymające w ten sposób kijek i stawiające lekki opór. Po serii takich ćwiczeń dziecko próbuje utrzymać samodzielnie kijek bez puszczania chwytu, przy wyprostowanych w łokciach i uniesionych w przód kończynach górnych (ryc. 93d). Ćwiczenie 151. Dziecko chwyta kijek nachwytem jedną ręką blisko jednego końca i wykonuje ruchy supinacji przedramienia. Masa kijka i jego siła bezwładności ułatwiają wykonanie supinacji. Dodatkową atrakcją może być stukanie kijkiem o różne sprzęty z uzyskiwaniem różnych dźwięków. ćwiczenie 152. Dziecko chwyta kijek podchwytem. Terapeutka podtrzymuje jego ręce na kijku i unosi kijek w górę podciągając ostrożnie dziecko do zwisu. Należy zwrócić uwagę, czy stabilizacja mięśniowa stawu barkowo-obojczykowego jest dostateczna do wykonania ćwiczenia. Ćwiczenie 153. W marszu do przodu popychanie przed sobą idącej tyłem i stanowiącej opór terapeutki za trzymany wspólnie kijek. Kończyny górne dziecka pchające kijek wyprostowane w stawach łokciowych i uniesione w przód. Dziecko idzie pochylone prostym tułowiem do przodu, na całych stopach. ćwiczenie 154. Pozycja wyjściowa: siedząc na krześle, kończyny odwiedzione, stopy na podłodze, kończyny górne oparte na blacie stołu. Terapeutka podaje dziecku dwa krótkie kijki (20-30 cm). Dziecko stara się unieść je i utrzymać w pozycji poziomej (nachwytem), a następnie ustawić pionowo równolegle do siebie, ewentualnie odwrócić i utrzymać w podchwycie (ryc. 197). 278 Ryc. 197. Trudna dla dziecka z atetozą próba symetrycznego utrzymania kończyn górnych i równoległego kijków (wg Hari i Akos). Ćwiczenie 155. Pozycja wyjściowa: stojąc tyłem do drabinki. Przy pomocy terapeutki dziecko chwyta za szczebel nad głową (podchwytem), unosi obie kończyny dolne zgięte w kolanach do brzuszka, robiąc "krzesełko". Wytrzymuje jak najdłużej pozycję i opuszcza kończyny. Terapeutka ewentualnie pomaga stabilizować kończyny górne lub jedną z nich (przy niedowładzie połowiczym). Ćwiczenie 156. Pozycja wyjściowa: kuczna lub siedząca na podłodze w poprzek barierek. Dziecko chwyta barierki od spodu i od zewnątrz, a następnie zarzuca kończyny dolne na barierki (każdą na inny drążek), zaczepiając się podudziami. W takim zwisie pozostaje przez chwilę lub wznosi z niego biodra w górę. Ćwiczenie 157. Chodzenie w barierkach linkowych lub zwykłych z przekraczaniem ustawionych wewnątrz przeszkód. Próby przekraczania bez trzymania się rękami linek. Ćwiczenie 158. Nauka wspinania się na palce i powrotu na całe stopy, stojąc przy drabince lub barierce. Ćwiczenie 159. Stojąc przed drabinką lub barierką i trzymając się jej, wykonywanie "pół skip-pingu" - sprężynującego ćwiczenia biegowego w miejscu (ryc. 198), polegającego na naprzemiennym wysokim wspinaniu się na palce jednej stopy ze zginaniem kolana, podczas gdy druga kończyna dociska mocno piętę do podłoża z prostowaniem kolana. Ćwiczenie 160. Stanie przy drabince lub barierce, chwyt na wysokości klatki piersiowej. Próby biegania w miejscu, naśladujące wykonującą to ćwiczenie terapeutkę. Ćwiczenie 161. Stanie przy drabince, barierce lub ścianie, na podłodze lub słabo napompowanej dużej piłce, dociśniętej do drabinki (ściany) przez terapeutkę. Trzyma ona dziecko za biodra, dopomagając mu do sprężynowania na stopach w górę i w dół, bez odrywania stóp od podłoża. Ćwiczenie kończy się wykonywaniem lekkich podskoków przez nieznaczne zginanie i energiczne prostowanie kolan i stóp. 279 A Hyc. 198. "Pół skipping" - ćwiczenie dla dziecka spastycznego. Ryc. 199. Ćwiczenie wyrabiające ność w połączeniu z rozciąganiem na piętowego. skocz-ścięg- Ćwiczenie 162. Dziecko stoi na sprężynującym podłożu (gruby materac lub warstwa liści czy mchu w lesie). Terapeutka lub matka trzyma je za ręce i zachęca do wykonywania podskoków w miejscu pokazując sama jak to wykonać lub wspomagając za biodra od przodu i objaśniając słowami wykonanie ćwiczenia. Ćwiczenie 163. Dziecko staje przed drabinką, chwyta szczebel na wysokości klatki piersiowej. Jedną stopę stawia na trzecim, czwartym szczeblu. Wykonuje podskoki na kończynie dolnej stojącej na podłodze, wspomagając je podciąganiem się, a następnie podpieraniem na kończynach górnych i prostowaniem kończyny dolnej stojącej na szczeblu (ryc. 199). Dziecko ląduje na palcach, opada na całą stopę i zgina lekko kończynę do następnego odbicia. Terapeutka kontroluje ustawienie całej stopy na podłożu. Ćwiczenie powtarza się ze zmianą kończyn. Ćwiczenie 164. Terapeutyka uczy dziecko biegać, biegnąc razem z nim, trzymając je za rękę lub obejmując jego tułów. Ćwiczenie 165. Dziecko stoi wspierając się o barierkę, drabinkę, krawędź mebla. Wykonuje lekkie podskoki w miejscu. Ćwiczenie 166. Dziecko stoi na gąbkowym klocku lub innym podwyższeniu. Terapeutka podtrzymuje je od przodu, uczy ugięcia kolan i zeskoku w przód (ryc. 200). Po wielokrotnym powtórzeniu zachęca dziecko do samodzielnego zeskoku z niskiego progu, potem stopniowo z nieco większej wysokości. 280 Ryc. 200. Nauka zeskoku z progu. Ćwiczenie 167. Terapeutyka uczy dziecko skoku obunożnego w przód, podciągając je lekko za ręce. Można rysować na podłodze linie i pokonywać odległości między nimi. Ćwiczenie 168. Terapeutka umieszcza luźno zawieszoną linkę na wysokości kilku centymetrów i wspomagając dziecko za kończyny górne lub biodra uczy je pokonywać tę przeszkodę. Ćwiczenie 169. Gdy dziecko biega już samodzielnie, można rysować linie, plamy itp. zachęcając do przebiegania bez postawienia stopy w ich obrębie. W ten sposób można rozpoczynać naukę odbicia do skoku w dal. Ćwiczenie 170. Do przeskakiwania małych wysokości z odbicia jedną nogą można przezwycza-jać dziecko biegając z nim w terenie, po niezbyt twardym podłożu, gdzie znajdują się niezbyt wysokie przeszkody i będą pokonane jakby mimochodem, z naśladowaniem przeskakującej je terapeutki. W razie upadku miękkie podłoże zapewnia bezpieczeństwo. Praktyczne czynności manualne Przygotowanie do pisania rozpoczyna się mazaniem palcami (patrz wyżej), dopiero z czasem dziecko potrafi właściwie utrzymać ołówek. Można stosować nakładki na ołówek czy długopis lub wybierać grube flamastry i długopisy, które łatwiej utrzymać w ręce. Rysować należy najpierw na dużych arkuszach lub tablicy i stopniowo przechodzić do normalnych zeszytów. Odwracanie kartek książki i zeszytu może stanowić trudność dla dziecka. Trzeba więc to specjalnie ćwiczyć. Kolejność wyuczania znaków przygotowujących umiejętność pisania przedstawiono na rycinie 201. 281 Ryc. 201. Znaki przygotowujące umiejętność pisania. Przy ćwiczeniach pisania, manipulacji i samoobsługi ważne jest zachowanie właściwych pozycji. Jedną z pierwszych pozycji stosowanych do rozluźniania ręki pokazano na rycinie 202. Najpowszechniej stosowana jest pozycja siedząca. Należy pamiętać o odpowiedniej wysokości stołu i krzesła, aby zapewniały oparcie całych stóp na podłodze, a przedramion na stole lub prawidłowego siadu rozkrocznego (ryc. 203, 204). Można również ćwiczyć te czynności w pozycji stojącej, np. przy tablicy szkolnej zaopatrzonej w dodatkową barierkę do chwytania się lub pulpit do podparcia rąk. Jeśli jest potrzeba, korzysta się ze stołów pionizacyjnych podpierających tułów od przodu (ryc. 205). W przedszkolach i szkołach specjalnych na zachodzie na korytarzach i hal-lach umieszcza się ścienne tablice pozwalające wykonywać w pozycji stojącej różnego rodzaju manipulacje, ćwicząc jednocześnie równowagę w tej pozycji. W nauce sznurowania lub zapinania i rozpinania guzików mogą być użyteczne, wykonane w domu, przykładowe pomoce: do grubej tektury z naklejonym obrazkiem doszyta dwuczęściowa płócienna zasłona zapięta na guziki Ryc. 202. Pozycja ułatwiająca rozluźnienie ręki do ćwiczeń chwytu. Ryc 203. Próba korekcji pozycji siedzącej. 282 Ryc. 204 Ryc. 205 Ryc. 204. Leżaczek korekcyjny dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Klin między nóżkami, wgłębienie dla pośladków i usytuowanie ścianek bocznych, nie pozwalające na ściągnięcie barków i wyprężanie głowy do tyłu, to istotne elementy korekcyjne. Ryc. 205. Stoły pionizacyjne dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym powinny zabezpieczać podparcie tułowia od przodu. lub zasznurowana. Dziecko chcąc obejrzeć obrazek musi rozpiąć lub rozsznu-rować płótno. Do nauki sznurowania buta można używać dużego buta przybitego do deseczki i stawianego przed dzieckiem na stole. Jest bowiem o wiele łatwiej sznurować i rozsznurowywać but ustabilizowany i znajdujący się przed twarzą. USPRAWNIANIE DZIECI W WIEKU SZKOLNYM Problem ten nie znalazł jeszcze u nas dostatecznego rozwiązania. Część dzieci z mniej nasilonymi niedowładami lub bardzo dobrze rehabilitowanych w okresie poprzedzającym może będąc już w szkole brać udział w zwykłych lekcjach wychowania fizycznego. Większość jednak nie uprawia już w tym wieku żadnych ćwiczeń, gdyż znacznie odbiegają od normy, wobec czego nauczyciele szkolni nie zajmują się nimi. Ćwiczenia, jakie należałoby prowadzić w tym okresie to: 283 1) ćwiczenia korekcji przykurczów i zniekształceń, 2) doskonalenie precyzji ruchów ręki, 3) ćwiczenia kondycyjne i ogólnorozwojowe. 3) Ćwiczenia korekcyjne Najczęściej spotykane zniekształcenia to: spastyczne końskostopie i prze-prost stawów kolanowych lub w przypadkach pooperacyjnych stopa piętowa i utrwalona pozycja zgięciowa stawów kolanowych i biodrowych. Bardzo częste jest również utrwalone przywiedzenie uda połączone z rotacją wewnętrzną. W zakresie kończyn górnych utrwalają się często nawykowa pozycja zgięciowa oraz różne zniekształcenia w stawie nadgarstkowym w zakresie ustawienia dłoni i palców. Wady postawy często wynikają z nierównomierności napięcia mięśniowego prawej i lewej strony ciała oraz z odbiegania od normy w przyjmowaniu postawy siedzącej i stojącej w mózgowym porażeniu dziecięcym. Zniekształcenie stawów biodrowych typu niedorozwoju i gorsze funkcjonowanie mięśni stabilizatorów jest niemal regułą. Typowy dla mózgowego porażenia dziecięcego w tym wieku jest brak swobody ruchu, trudności rozluźniania mięśni, mały zakres ruchów dowolnych. Przykładowe ćwiczenia korekcyjne: Ćwiczenie 171. Chodzenie na nartach dziecięcych z przymocowanym zapiętkiem, z kijkami lub bez. Narty można przystosować do chodzenia po mieszkaniu podklejając pod nie filc. Na szpice kijków można nabić np. korki. Ćwiczenie 172. Stojąc na nartach z przymocowanymi zapiętkami dziecko wykonuje skłony, skręty, przysiady itp. ćwiczenie 173. Dziecko stoi na nartach z przymocowanym zapiętkiem. Terapeutka wraz z dzieckiem trzymają za przeciwległe końce dwa kijki ułożone poziomo i równolegle do siebie. Ręce z kijkami opuszczone swobodnie w dół. Terapeutka inicjuje prawidłowe ruchy zamachowe kończynami górnymi, jak przy chodzeniu. Kijki dopomagają do wykonywania identycznych ruchów przez dziecko. Ćwiczy się to najpierw w miejscu, z czasem w marszu. To samo ćwiczenie można wykonywać bez nart, w chodzeniu lub wcześniej w chodzeniu na kolanach. Terapeutka przed dzieckiem lub za nim. ćwiczenie 174. Ćwiczenie ruchów naprzemiennych kończyn górnych i dolnych w miejscu na nartach o specjalnej konstrukcji (ryc. 206). Ćwiczenie 175. Stojąc przodem do drabinki lub poręczy na odległość wyprostowanych kończyn górnych, chwyt na wysokości klatki piersiowej. Zamach kończyną dolną w przód - kolano zgina się do klatki piersiowej i w tył luźnym zamachem, jak najdalej od ciała (ryc. 207). Po zakończeniu zamachu pięta zbliża się do pośladka (całość ruchu, jak w luźnym biegu z górki) i dalej zamachem kolano wychodzi w przód. Po wielokrotnym powtórzeniu zmiana kończyny. ćwiczenie 176. Stojąc bokiem do drabinki trzymanie za szczeble oburącz. Kończyną dolną, dalszą od drabinki, dziecko wykonuje luźny przedmach przed sobą do środka, a następnie energiczny wymach w bok na zewnątrz. Po wielokrotnym powtórzeniu obrót w stronę przeciwną i wymachy drugą kończyną. 284 Ryc. 206. "Narty wymuszające naprzemienną koordynacją ruchów. Ryc. 207. Próby luźnych zamachowych ruchów. Ćwiczenie 177. Siad rozkroczny przed ławeczką (w poprzek), oparcie stóp o poprzeczkę z rotacją zewnętrzną kończyn, skłon w przód i chwyt rękami za dalszą krawędź (ustabilizowanej) ławeczki (ryc. 208 a). Podciągnięcie się rękami do pozycji stania roz-krocznego na poprzeczce z biodrami w górze i skłonem tułowia, ręce nie puszczają krawędzi ławeczki (ryc. 208 b). Kończyny dolne mogą najpierw zgiąć się nieco w kolanach, a potem wyprostować lub pozostać proste w czasie całego ćwiczenia. Ryc. 208. Ćwiczenia korekcyjne kończyn: o - pozycja wyjściowa; b - pozycja końcowa. 285- Ćwiczenie 178. r7v w ~(tm)M f i "'a dł°niach i st°Pach na poręczach. Przejście wzdłuż porę- czy w przód, ewentualnie w tył, w tej pozycji. Ćwiczenie 179. Stanie przodem do drabinki lub barierki (w poprzek), chwyt na wysokości klatki piersiowej. Przesuwanie kończyn dolnych do tyłu, stopa za stopą, tułów prosty barki pozostają blisko poręczy, pięty dociskane do podłoża. Ćwiczenie 180. Stojąc bokiem do drabinki lub wysokiego progu, w odległości około jednego kroku, dziecko unosi i stawia kończynę dolną bliższą wysoko na szczebel lub próg prostując ją w kolanie. Obracając się w tył ćwiczy drugą kończynę. Ćwiczenie 181. Stojąc przodem do poręczy, tuż przy niej, dziecko chwyta ją rękami. Zamachem odwodzi jedną kończynę dolną w bok i lekko w przód i zarzuca ją na poręcz. Unosi nieco z poręczy, przytrzymuje chwilę na jej wysokości i opuszcza. To samo dla drugiej kończyny dolnej. ćwiczenie 182. Chodzenie w barierkach (lub bez) do tyłu. Przed postawieniem każdego kroku wzniesienie kończyny dolnej jak najwyżej w tył i zatrzymanie w tej pozycji na Ćwiczenie 183. Podpór oburącz na barierkach (kończyny dolne w powietrzu) na wyprostowanych w stawach łokciowych kończynach, z wytrzymaniem jak najdłużej lub krótszym wytrzymaniem, lecz wielokrotnym powtarzaniem. Jeśli to możliwe wykonywanie z tej pozycji przemachów kończynami dolnymi wraz z tułowiem i przejście •do siadu okrakiem oraz zwisu na podudziach. Ćwiczenie 184. Chodzenie ze stawianiem stóp na zewnątrz. Początkowo za pomocą szczebelko-wej "jodełki" (ryc. 209), potem po namalowanych znakach i wreszcie bez środków pomocniczych. Ryc. 209. Szczebelkowa "jodełka" do korekcji chodu. Kąt nachylenia szczebelków można zmieniać, jak również ich odstępy. 286 Ćwiczenie 185. Podpór przodem, kończyny dolne w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Terapeut-ka chwyta za uda, kolana lub podudzia (zależnie od możliwości dziecka) i unosi jego kończyny dolne. Idąc do przodu prowadzi dziecko w podporze na rękach (taczki). Można w ten sposób pokonywać różne przeszkody terenowe. Ćwiczenie 186. W leżeniu przodem popychanie oburącz piłki lekarskiej lub rzucanie lżejszej! piłki znad głowy. Kończyny dolne powinny pozostawać (czynnie lub biernie) w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Ćwiczenie 187. Leżenie przodem na desce do pełzania z klinem między kończynami dolnymi.. Jeżdżenie po podłodze z odpychaniem się rękami do tyłu (ryc. 118). Ćwiczenie 188. W dowolnej pozycji rzuty do celu woreczkiem, piłeczką lub np. rzutkami. Cel. początkowo dosyć obszerny, z czasem rzuty do tarczy. Ćwiczenie 189. Nauka gry w badmintona. Początkowo terapeutka celuje piłeczką w rakietkę,, a dziecko tylko odbija, potem normalna nauka gry małą piłeczką i wreszcie lotką. W repertuarze ćwiczeń może znaleźć się w miarę potrzeb wiele ćwiczeni opisanych w poprzednich rozdziałach. Zręczność ręki na wyższym poziomie kształtować mogą z powodzeniem zajęcia typu hobby, jak wycinanie, szydełkowanie, haftowanie, szycie, gra na instrumentach. W przypadkach pooperacyjnych, w razie zagrażającej stopy piętowej, należy rygorystycznie unikać wszelkiego rozciągania ścięgna piętowego. W okresie bezpośrednio po zdjęciu gipsu stopy powinny być zabezpieczone dobrymi butami i łuską przednią na kolano do pierwszych ćwiczeń stania i chodzenia. Dziecko bez zabezpieczenia, mając słabą stabilizację mięśniową w okresie pooperacyjnym (szkody z unieruchomienia oraz blizny pooperacyjne), często wykonuje niekontrolowane przysiady, nie mogąc utrzymać pozycji pionowej. Rozciągają się wtedy nadmiernie wspomniane ścięgna. Nawet niewielkie zginanie kolan w pozycji spionizowanej, wynikające z osłabionej jeszcze stabilizacji kończyn, przyczynia się do nadmiernego rozciągnięcia ścięgien piętowych. Należy zwrócić uwagę, aby dzieci te ćwicząc w grupie z przypadkami prowadzonymi zachowawczo nie wykonywały automatycznie razem z nimi typowych ćwiczeń "łamania synergii". Należy stosować początkowo ćwiczenia mięśni łydki w odciążeniu, a z czasem wspięcia na palce, podskoki itp. Dopiero po miesiącach lub latach może-powracać tendencja do końskostopia spastycznego i wtedy należy ingerować typowymi ćwiczeniami. Podobne zasady dotyczą sytuacji po częściowym przecięciu przywodzicieli. Jest wtedy bardzo trudno utrzymać stabilizację bioder, dlatego w pierwszym okresie trzeba pracować nad przywodzeniem, unikając pozycji odwiedzenio-wych. Przy tendencji do przeprostu w stawach kolanowych należy przy wszystkich ćwiczeniach zapewniać minimalne ich zgięcie. W okresie pooperacyjnym należy powrócić do najniższych pozycji i powtórzyć w skrócie sekwencję rozwojową ruchów naturalnych, kontrolując czy 287 operowana kończyna może sprostać swojej roli w poszczególnych etapach tej sekwencji. Jeśli nie, to należy oszczędzać kończynę, stopniowo wzmacniając ją w odciążeniu lub dodatkowym zewnętrznym zabezpieczeniu i dopiero z •czasem wracać do brakującego ogniwa w rozwoju ruchowym. Ćwiczenia kondycyjne i ogólnorozwojowe Zależnie od możliwości przeprowadza się je indywidualnie lub zespołowo. •Ćwiczenia grupowe mają dodatkowe walory w zakresie oddziaływań psychicznych, indywidualne zaś umożliwiają lepszą korekcję ruchów. W ćwiczeniach kondycyjnych należy zapewnić "wyżycie się" w ruchu. Jeśli przeprowadza się je zespołowo, można wprowadzać konkursy i zawody z przepisami dostosowanymi do możliwości grupy. Większość ćwiczeń przeprowadza się w pozycjach niskich (np. gry i zabawy z pełzaniem, czworako-waniem), aby dzieci nie chodzące mogły też w nich uczestniczyć. Przy niejednorodnych grupach ćwiczeniowych stosowana jest indywidualizacja zadań ruchowych. Dla zespołów dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym możliwe jest przeprowadzanie gier i zabaw ruchowych typu sztafet z rzutem i chwytem, celowaniem, jeżdżeniem na kocykach, raczkowaniem (w podporze przodem i tyłem). Różne gry "rzutne" dają dzieciom wyżycie się emocjonalne. Ćwiczenia w parach umożliwiają wzajemne wspomaganie i korekcję postaw. Atmosfera wszelkich konkursów powinna być swobodna, na luzie psychicznym, aby nie wyzwalać zbyt dużych "napięć zamiarowych", które pogłębiają spastyczne napięcia i wyzwalają ruchy mimowolne. Wskazane są zajęcia w terenie, dostosowane do możliwości pacjentów, chód, bieg, skok i rzut w naturalnym środowisku kształci równowagę i kondycję oraz cały układ ruchowy. Tereny leśne o sprężynującym podłożu są doskonałe do biegu i skoku. Teren piaszczysty (plaża, płytka woda) są korzystne do ćwiczeń stóp i rąk. Turystyka górska w łatwiejszym terenie jest dostępna nawet dla dzieci chodzących o kulach (trzeba mieć zapas nakładek gumowych na kule) i oprócz korzyści sprawnościowych daje im przyjemne przeżycia estetyczne i zadowolenie ze sprostania zadaniom, które są powszechnie uważane za domenę ludzi sprawnych. Pacjenci z mózgowym porażeniem dziecięcym mogą z pozytywnym wynikiem uczyć się pływania. Temperatura wody powinna być dla nich wyższa niż przeciętnie stosowana (uzyskuje się przez to lepszy skutek rozluźnienia). Można używać kół i rękawków do pływania. Wskazane jest, aby terapeutka lub matka znajdowała się z dzieckiem w wodzie w celu eliminowania obawy przed utonięciem oraz aby dziecko pod wpływem stresu nie usztywniło się dodatkowo, a także dla kontrolowania z bliska prawidłowego kształtowania się ruchów i pozycji. Jeśli czas ćwiczeń jest z jakichś względów ograniczony, należy rezygnować z ćwiczeń w wodzie na korzyść ćwiczeń na sali gimnastycznej lub w terenie, ponieważ w tym samym czasie można zrealizować więcej celów w tych •ćwiczeniach niż w ćwiczeniach wodnych. SPECYFIKA NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANYCH ĆWICZEŃ W RÓŻNYCH FORMACH KLINICZNYCH MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO Spastyczność charakteryzuje się wzmożonym napięciem mięśniowym, wzmożoną ich pobudliwością i kurczliwością. W tym typie porażenia dużą uwagę poświęcać należy zapobieganiu przykurczona i deformacjom. Od początku "288 należy więc pamiętać o zapewnianiu dziecku właściwych pozycji. Stopki dziecka powinny być zaopatrzone w krótkie łuseczki zakładane początkowo podczas snu w ciągu dnia, potem na dłuższe okresy dnia. Pożyteczne są również okresowo zakładane łuseczki tylne na kończyny dolne, od bioder do stawu skokowego, z regulowanym odwiedzeniem. Mają one nie tylko znaczenie dla przełamywania patologicznych synergii kończyn, lecz także pomagają w kształtowaniu stawów, które na skutek nieprawidłowych napięć mięśniowych i związanych z nimi nieprawidłowych pozycji kończyn pozostają często zbyt długo w ułożeniu właściwym dla noworodka. Koślawość i antetorsja, które zmniejszają się z wiekiem u ludzi zdrowych, pozostają w tego typu porażeniach niezmienione. Często dochodzi tu ponadto płaskość dachu panewki i niedokształcenie główki kości udowej (Bauman, 1972). Należy również zabezpieczać dłoń od zaciskania w pięść wkładając w nią rulony, piłeczki itp. Stosowanie masażu ręcznego i wibracyjnego na mięśnie antagonistyczne do mających tendencje do przykurczania, daje pewne wyniki. Gdy wzmaga napięcie mięśniowe, nie wykonywać go. Wykonując masaż kończyny górnej u-względnia się prostowniki palców i nadgarstka, prostowniki łokcia, tylne części mięśnia naramiennego. Masaż kończyn dolnych obejmuje prostowniki palców, mięśnie strzałkowe, prostowniki lub zginacze kolana (zależnie od potrzeby), odwodziciele, mięśnie pośladkowe. Masaż według ogólnych zasad jest prowadzony od obwodu ku środkowi ciała. Przy ćwiczeniach należy zachowywać warunki relaksacji, aby ćwiczyć możliwie z optymalnym napięciem mięśniowym. Oprócz biernego zabezpieczenia przed przykurczami należy również pamiętać stale o powtarzaniu w czynnych ruchach ćwiczeń im przeciwdziałających. Atetoza charakteryzuje się zmiennymi napięciami mięśniowymi, występowaniem ruchów mimowolnych i kurczów wyprostnych całego ciała. Dzieci z atetozą niekiedy odznaczają się inteligencją wyższą nawet od przeciętnej, dlatego więc można liczyć na ich współpracę. Jednocześnie zbyt silna motywacja wywołuje u nich wzmożone napięcie mięśniowe i zwiększoną liczbę ruchów mimowolnych, tzw. zamiarowych. Trzeba więc opierać się na woli dziecka, ale unikać krańcowych pobudzeń. Dzieci te reagują też bardziej niż inne na zmiany środowiskowe, atmosferyczne, wszelkie hałasy itp. Trzeba więc też prawidłowo posługiwać się relaksacją. Ćwiczenia powinny odbywać się raczej w wolnym tempie. Trening w pierwszym etapie powinien koncentrować się na ograniczaniu ruchów i umiejętności utrzymywania niewielu podstawowych pozycji i dopiero stopniowo kształtować ściśle określone ruchy. Większe, niż w innych typach porażeń, znaczenie ma wczesne opanowanie chwytu i podpora. Najpierw są to czynności symetryczne, które przyczyniają się też do ustabilizowania głowy i tułowia w bezruchu. Pokonywanie oporów zmniejsza liczbę ruchów mimowolnych. Odwrócenie uwagi dziecka od trudności zapewnia lepsze rezultaty. Ze znanych metod metoda Petó jest najlepiej dostosowana do usprawniania w tych przypadkach. Mówienie jest dla dzieci z atetozą bardzo trudne, między innymi ze względu na ruchy mimowolne twarzy. Dlatego łączenie usprawniania z mówieniem ma duże znaczenie. Mówienie chórem zmniejsza emocje. Występują tu wieloukładowe zaburzenia więc łączenie usprawniania wielu dziedzin jest bardzo wskazane. 19 - Mózgowe... 289 Przykładowe ćwiczenia ¦-¦¦-.!'¦*,-¦ Ćwiczenie 190. Siad na brzegu ławy lub stołu, podudzia zwieszone. Chwyt rękami szczebelka drabinki w oparciu stabilnego krzesła. Osoba wspomagająca pozostaje obok dziecka. Jeśli ręce zwolnią chwyt i opadną lub tułów się przechyli, pomaga ona wrócić do pozycji pierwotnej. Tak siedząc dziecko uczestniczy w różnych zajęciach całej grupy, trwających dosyć długo, ale interesujących dziecko. Ćwiczenie 191. Pozycja wyjściowa: siad na krześle, kolana szeroko, całe stopy na podłodze, przedramiona oparte symetrycznie na stole przed sobą. Dziecko unosi jedną kończynę górną, starając się zachować pozostałe kończyny nieruchome w pozycji wyjściowej. Opuszcza uniesioną kończynę również bez poruszania pozostałych. Ćwiczenie 192. Pozycja wyjściowa: jak w ćwiczeniu 191. Dziecko unosi rękę w celu wykonania jakiejś czynności. Na przykład trzyma w niej młotek i wbija klin. Pozostałe kończyny pozostają nieruchome. ćwiczenie 193. Pozycja wyjściowa: jak wyżej. Na stole przed dzieckiem gazeta. Dziecko trzyma ołówek w jednej ręce. Stara się wybierać z określonego tekstu np. wszystkie litery a i obwodzić je jak najmniejszym kółkiem. Jak w ćwiczeniach poprzednich pozostałe kończyny pozostają nieruchome. Ćwiczenie 194. Pozycja wyjściowa: jak wyżej. Przed dzieckiem duży karton papieru (przyklejony do stołu plastrem) z narysowaną linią oraz rozrzucone kolorowe krążki lub patyczki. Dziecko stara się jedną ręką poukładać krążki wzdłuż linii. Pozostałe kończyny pozostają nieruchome (ryc. 210). Ryc. 210. Sposób ćwiczenia precyzji ruchów ręki u dzieci z atetozą (wg Hari i Akos). ćwiczenie 195. Pozycja wyjściowa: jak wyżej. Dziecko wstaje na nogi podpierając się na rękach o blat stołu. W czasie tej czynności tylko wychyla się tułów i prostują kończyny. Stopy i dłonie pozostają nieruchome, głowa w osi ciała. 290 Ćwiczenie 196. Pozycja wyjściowa: siad na krześle, kolana szeroko, całe stopy na podłodze. Kończyny górne uniesione do przodu, wyprostowane w stawach łokciowych, ułożone równolegle. W dłoniach krótkie drążki, trzymane poziomo. Dziecko stara się. ustawić drążki równolegle pionowo. Pozostałe części ciała pozostają nieruchome. Potem to samo bez drążków. Ćwiczenie 197. Pozycja wyjściowa: jak wyżej. Ręce bez drążków, dłońmi zwrócone w dół. Dziecko stara się zgiąć grzbietowo dłonie w nadgarstkach i utrzymać tę pozycję. Całe ciało nieruchomo. Ćwiczenie 198. Pozycja wyjściowa: jak wyżej. Dziecko wstaje na nogi zachowując cały pozostały układ ciała nie zmieniony. Ćwiczenie 199. Pozycja wyjściowa: stanie rozkroczne, całe stopy na podłodze. Kończyny górne uniesione w przód, wyprostowane w łokciach, dłonie trzymają szczebelek drabinkowego oparcia krzesła. Dziecko przestawia jedną kończynę dolną w przód na całą stopę (wykonuje wykrok). Pozostałe części ciała pozostają nieruchome. Ćwiczenie 200. Pozycja wyjściowa: siad na stołku pod prysznicem, kolana szeroko, całe stopy na podłodze. Jedna kończyna górna opuszczona w dół, wyprostowana w łokciu, dłoń trzyma krawędź stołka. W drugiej, zgiętej kończynie dziecko trzyma ręczny prysznic i opłukuje powoli całe swoje namydlone ciało, stara się przy tym nie wykonywać żadnych innych ruchów. Ataksja charakteryzuje się obniżonym napięciem mięśniowym, obniżoną ich pobudliwością i kurczliwością, ogólnym spowolnieniem, obniżeniem orientacji w przestrzeni. Mogą występować drżenia zamiarowe, mowa skandowana. W tych przypadkach trzeba dość ściśle przestrzegać w usprawnianiu rozwojowego następstwa ruchów ze względu na większą możliwość zniekształcenia układu kostno-stawowego w przypadku przyjmowania zbyt wcześnie nie przygotowanych jeszcze dostatecznie wyższych pozycji. W przypadku wiotkości mięśni i stawów nie należy więc śpieszyć się w przechodzeniu do siadu, klęku i stania. W ćwiczeniach stosować należy opory i dozowanie nacisków na stawy. Wskazane jest stosowanie ćwiczeń izometrycznych. Trzeba przestrzegać opisywania słowami wykonywanych czynności i ich kierunków, aby poprawiać orientację w przestrzeni. Niekiedy występuje przeczulica skóry, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp. Należy więc wcześnie stymulować odruchowy wy-prost ramion i "odwrażliwiać" stopy stosując bodźce, szczególnie od podłoża. Od początku należy zwracać dużą uwagę na ćwiczenia równowagi, stosować np. ćwiczenia na dużej piłce. Ze względu na potrzebę poprawiania siły mięśniowej i stabilizacji stawów przez ćwiczenia izometryczne i ćwiczenia z oporami metoda Vojty może tu znaleźć zastosowanie. Wszechstronna stymulacja wielu narządów, jak u Rood, jest bardzo pożądana. Wczesna nauka samoobsługi, samodzielnego jedzenia i manipulacji przyczynia się do szybszego rozwoju ogólnej orientacji dotyczącej ciała i przestrzeni oraz mowy. Należy wzmacniać mięśnie grzbietu przez reakcje prostowania, odruch Landaua, ćwiczenia Vojty. Troska o stawy biodrowe wymaga przeciwdziałania również nadmiernej rotacji zewnętrznej, która może się utrwalać w pozy- 291 cji leżącej, gdyż kończyny opadają swoją masą na skutek obniżonego napięcia mięśniowego do pozycji żaby. Należy temu przeciwdziałać zanim nie wzmocni się dostatecznie mięśni. W miarę wcześnie należy kształtować precyzję ruchów. Skłaniać dziecko do sięgania rączką po zabawki, rączkami i nóżkami do ust itp. METODY ODDZIAŁYWANIA WYCHOWAWCZEGO Problem ten należy do najtrudniejszych w pracy terapeuty. Trzeba tu stosować pedagogikę przede wszystkim w odniesieniu do rodziców, dopiero potem - dzieci. Rodziców jest o wiele trudniej wyuczyć. W dodatku otrzymują oni nieraz wcześniej błędne wskazówki od osób ich informujących i nie od razu terapeuta pod tym względem nawiązuje z nimi kontakt. Jeśli rodzice z dzieckiem dwu- trzyletnim trafiają po raz pierwszy do ośrodka rehabilitacyjnego, błędy wychowawcze mogą być już mocno utrwalone. Najczęstszym typem dziecka wymagającego terapii jest mały "dyktator", rozgrymaszony i usiłujący płaczem lub krzykiem wymuszać na otoczeniu to co on chce, a chce na ogół to co niewłaściwe. Już Rousseau w XVIII wieku w swej książce Emil, czyli o wychowaniu daje wskazówki jak unikać kształtowania się charakteru "dyktatora". W Niemczech stosuje się przy usprawnianiu pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym tzw. terapię zachowania. Jej założenia są proste i logiczne: tylko za dobre zachowanie - nagroda. Gdy dziecko zachowuje się tak, jak byśmy tego od niego oczekiwali, wówczas jest przytulane, głaskane, dostaje zabawkę. Jeśli płacze i krzyczy bez powodu, chcąc coś wymusić na otoczeniu, jest w ogóle nie zauważane. Dosyć łatwo jest odróżnić czy płacz dziecka wynika z jego rzeczywistej przykrości, czy jest próbą wymuszania. Tylko w pierwszym przypadku płacz powinien być dla otoczenia wskazaniem do usuwania jego przyczyny. Jakże często matki "nagradzają" rozwrzeszczane bez powodu dziecko wzięciem na ręce, przytulaniem, zabawkami. Tworzy się wtedy błędne koło. Dziecko będzie powtarzało takie sytuacje chcąc być nagradzane. Gdy zachowuje się właściwie, jest to nie zauważone, a więc kara za dobre, a nagroda za złe. Jeśli niemowlę wyciąga rączki do jakiegoś przedmiotu, którym się zainteresowało (wtedy chce, aby on do niego przyszedł), matka powinna wziąć dziecko na ręce i zanieść je do interesującej rzeczy, aby mogło poznać przedmiot, a przy okazji i jego odległość. W momencie gdy dziecko może już pokonać tę odległość, np. pełzaniem, należy umożliwić mu samodzielne dopełznięcie do przedmiotu. Nie znosić i nie podawać np. chodzącemu dziecku wszystkiego "bo ono chce". Jeśli dziecko nie chce leżeć na brzuchu, a wiadomo, że jest to dla niego konieczne, należy mimo jego protestów układać je jednak, dając mu w tym czasie jakieś atrakcyjne zabawki, aby odwrócić jego uwagę od subiektywnej chwilowej przykrości. Jeśli protestuje, nadal nie ustępować, tylko konsekwentnie wykonać zadanie. Dziecko szybko przyzwyczaja się do istniejącej konieczności. Bywają dzieci, które trzymają matkę "w niewoli" nie pozwalając jej zejść nawet na chwilę z pola widzenia, a większą część dnia spędzają na rękach. Jest to ogromnie uciążliwe dla matki, ale jeszcze bardziej szkodliwe dla dziecka, którego uzależnienie hamuje w zalążku wszelką samodzielność. Doradza się w takim przypadku stopniowe, ale konsekwentne oddalanie się 292 od dziecka (w sensie fizycznym) bez względu na jego płacz, którego nie należy zauważać. Z czasem zaaprobuje ono istniejącą konieczność. Inny problem stanowią dzieci nie kochane, wyczuwające brak zainteresowania swoją osobą. Niemowlęta także mogą wpadać w depresję. Uśmiechnięta twarz matki pochylająca się nad dzieckiem i jej dotyk są niezbędne do normalnego rozwoju dziecka (Leahy Shlemon, 1991). Bliski kontakt z rodzicami, wynikający z miłości i akceptacji dziecka takiego, jakim jest, nie jest równoznaczny z nadopiekuńczością lub uleganiem zachciankom dziecka z jego szkodą. W okresie nauki poruszania się na odległość należy układać dziecko na podłodze na macie, materacu, dywanie itp., aby miało swobodę ruchu, i zachęcać do aktywności interesującymi przedmiotami, kładzionymi w zasięgu jego możliwości dotarcia. Należy chwalić dziecko za jego samodzielność. Często postawa nadmiernej troskliwości rodziców wypływa z chęci "wynagrodzenia mu" istniejącego kalectwa. Nierzadko wiąże się to z podświadomym przypisywaniem sobie winy za ten stan. Należy wyraźnie uświadomić rodzicom, że działają wtedy na szkodę dziecka, utrudniając mu usamodzielnienie się. Zdarza się odwrotna postawa rodziców, którzy jak gdyby nie zauważając trudności swego dziecka stawiają mu stale wygórowane wymagania. Wiąże się to z brakiem akceptacji kalectwa. Należy im uświadomić drogę, na jakiej dziecko może stopniowo dojść do usprawnienia, pomóc im poznać istotę trudności dziecka i wskazywać etapy możliwe do osiągnięcia w najbliższej przyszłości oraz sposoby działania, aby nauczyć ich czynnego włączania się w trudny proces wspólnej walki o dalsze perspektywy życiowe pacjenta. Przy większych trudnościach przestawienia stylu postępowania rodziców, zwłaszcza w przypadku dzieci "dyktatorów", należy początkowo usunąć rodziców z sali ćwiczeń, aby dziecko nie mogło odwoływać się do ich interwencji i łatwiej nawiązywało kontakt z terapeutką. Należy pokazać tym rodzicom przebieg usprawniania wraz z działaniami pedagogicznymi w jego trakcie, ale umieszczając ich za jakąś zasłoną, aby dziecko nie wiedziało o ich obecności. Dopiero potem można stopniowo wprowadzać ich na salę i uczyć praktycznie postępowania. U dzieci lękliwych, których płacz wynika z niepewności, należy postępować odmiennie. Uczyć matkę ćwiczeń wykonując je z innym dzieckiem, a następnie korygować słownie, podczas gdy matka próbuje wykonywać ćwiczenie ze swoim dzieckiem. Stopniowo, gdy dziecko nabiera zaufania, należy włączać się do ćwiczeń. Ćwiczenia u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym powinny być z czasem akceptowane przez dzieci. Ułatwiają im bowiem doświadczenia ruchowe i wyżycie się w ruchu, które dotychczas było dla nich niemożliwe, a jest naturalną potrzebą każdego dziecka. Ćwiczenia te trzeba prowadzić jednak umiejętnie i w dobrej atmosferze. U dzieci starszych bazuje się bardziej na ich świadomości i na wyrabianiu woli. Na tym etapie nabiera znaczenia oddziaływanie zespołu rówieśników. Należy podkreślać osiągnięcia jednostek na tle grupy, zachęcając do brania przykładu (w grupach o podobnych możliwościach). Zasady wychowawcze stosowane u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym powinny być takie same, jak u dzieci rozwijających się prawidłowo (bez porażeń). Chodzi o to, aby do kalectwa fizycznego nie dodawać, przez złe wychowanie, kalectwa psychicznego. W rodzinie dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym nie może czuć się ani gorsze, ani lepsze od swego rodzeństwa. W miarę swoich możliwości powinno uczestniczyć w pracach domowych. Rodzeństwo powinno opiekować 293 się nim jedynie tyle, ile trzeba, traktując odchylenia w bieżących możliwościach dziecka jako coś normalnego, i wprowadzać swoją siostrę czy brata w miarę możliwości w normalną społeczność dziecięcą. Matki źle postępują izolując swoje dziecko od ludzi, ,,bo to jest nasze nieszczęście", ,,bo nie chcę, żeby ciągle pytano" itp. Dziecko żyje w społeczeństwie i pozostanie w nim przez całe swoje życie. Należy w miarę możliwości informować swoje otoczenie, np. sąsiadów, personel przedszkolny, na czym polega porażenie, jakie są możliwości kontaktu dziecka z rówieśnikami itp. Należy informować także mniej świadome osoby, że dziecko nie zaraża innych dzieci, że lubi z nimi obcować itp. W dziecku należy wyrabiać otwartą postawę wobec świata, wtedy będzie bardziej akceptowane przez otoczenie. Jak dziecko będzie się czuło w normalnej szkole zależy w dużej mierze od wychowawczyni. Dlatego dobrze jest, jeśli matka dokładnie poinformuje ją o problemach dziecka przy oddawaniu go do szkoły. Należy zwrócić pilną uwagę, aby dziecko nie popadało w kompleksy. Musi być ono przekonane, że inni ludzie też mogą mieć wiele trudności (np. charakter), a jednak żyją z nimi i pokonują je. Tę wiarę w możliwość pokonywania trudności wyrabia sobie dziecko najlepiej w praktyce rehabilitacji. Trzeba tak dobierać środki i etapowe cele, aby mieć etapowe sukcesy, co bardzo zachęca dziecko do dalszych wysiłków. W mózgowym porażeniu dziecięcym jest to możliwe, ponieważ porażenie w tym zespole chorobowym nie postępuje, a praca usprawniająca daje pozytywne rezultaty. Wiele relacji rodzice-dziecko jest zaburzone na skutek "nieszczęścia", którego doznała rodzina. Absolutnie pierwszą sprawą jest zaakceptowanie tego, co się stało. Każdy uraz z przeszłości, który w człowieku tkwi, powoduje zaburzenie zdrowia psychicznego. Uzdrowienie wewnętrzne rodziców (zgodzenie się na to, co się stało) uzdrowi również ich stosunek do dziecka. W przeciwnym razie ich nieprawidłowe reakcje wpłyną na zdrowie psychiczne dziecka. Tylko człowiek cechujący się radością i spokojem może wychować szczęśliwe i spokojne dziecko. Nawet gdyby miało pozostać w pewnym stopniu upośledzone. Ludzie niepełnosprawni też mogą być szczęśliwi, jeżeli nie nabędą kompleksów spowodowanych błędami wychowawczymi lub brakiem miłości. Podporą psychiczną dla wielu rodziców stają się grupy społeczne ludzi sprawnych i niepełnosprawnych. Mogą to być osiedlowe lub kościelne zespoły o charakterze towarzyskim lub modlitewnym, działające na zasadach równego partnerstwa. WYNIKI REHABILITACJI I ICH UWARUNKOWANIA W rozdziale tym omówione zostały w skrócie doświadczenia własne autorki. Po kilkunastu latach pracy nad usprawnianiem dzieci z mózgowym porażeniem podsumowano wyniki nie tylko w sensie liczbowych osiągnięć, lecz również w sensie analizy zależności uzyskiwanych wyników od różnych czynników mogących je predestynować. Pozwoliło to: a) ocenić jakość osiągnięć, a zatem słuszność obranych metod, b) wywnioskować, jaki powinien być kierunek ingerowania w układy czyn ników, których wpływ na przebieg i wyniki usprawniania okaże się istotny. 294 Badania objęły 260 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, które były rehabilitowane w Stołecznym Centrum Rehabilitacji w ciągu 9 lat. Przeprowadzono również badania odległych wyników rehabilitacji po upływie dalszych 3 lat (1967-1979). Wiek dzieci w czasie badań kształtował się od około pół roku do 8-9 lat w chwili rozpoczynania rehabilitacji oraz od około 3 lat do około 17 lat w chwili zakończenia obserwacji. Obserwacje dotyczyły 15 czynników. Testy sprawności fizycznej obejmowały szczegółową analizę sprawności ruchowej dziecka w trzech próbach czasowych oraz w 8 kolejnych etapach rozwojowych. Każdy z etapów obejmował 9-punktową skałę możliwości. Przy tak ogromnej rozpiętości elementów do oceny wybrano metodę obliczeń statystycznych za pomocą maszyny cyfrowej. Wymagało to opracowania własnych testów nadających się do tego typu analiz (testy funkcjonalne - patrz str. 317). Testy funkcjonalne opracowano według punktacji 0-9 dla poszczególnych przedziałów sprawności. Do celów porównawczych potrzebne było określenie sprawności całkowitej w poszczególnych etapach badania: 1) sprawności początkowej, 2) sprawności po okresie rehabilitacji z regularną kontrolą ośrodka, 3) sprawności końcowej. 3) 250 200 100 150 LiczDn przypadków Ryc. 211. Sprawność w poszczególnych próbach uporządkowana według wzrastającej wartości: linia przerywana - sprawność po okresie rehabilitacji szpitalnej, linia cienka - sprawność końcowa, linia gruba - sprawność początkowa. 295 Przed zsumowaniem sprawności poszczególnych pacjentów zastosowano do każdego z jej etapów odpowiednie mnożniki. Sprawność w każdej z trzech prób mieściła się dla badanych dzieci w zakresie 0-200. Na rycinie 211 przedstawiono kształtowanie się sprawności w poszczególnych próbach. Średnią sprawność w kolejnych testach ukazuje diagram (ryc. 212). Kolejne testy funkcjonalne Ryc. 212. Średnia sprawność w poszczególnych próbach. Z rycin 211 i 212 widać, że: 1. Sprawność badanych dzieci wzrosła znacznie w stosunku do sprawności początkowej. 2. Na przyroście sprawności najbardziej zaważył okres rehabilitacji odby wającej się z regularnym jej kontrolowaniem przez ośrodek. 3. W okresie rehabilitacji domowej, po zakończeniu rehabilitacji kontrolo wanej przez ośrodek, sprawność poprawiła się nieznacznie. Ze szczegółowych analiz wyniknęło ponadto, że: 4. Okres rehabilitacji domowej poszpitalnej najbardziej zaważył na dal szym postępie sprawności u pacjentów z wysokim (stosunkowo) jej poziomem. Wielokierunkową analizą statystyczną objęto 15 różnych czynników, których wpływ na osiągnięcia rehabilitacyjne wydawał się niewątpliwy. Badano korelacje proste i złożone między trzema lub czterema zmiennymi oraz korelacje złożone w warunkach optymalizacji jednego z czynników. Obliczano średnie arytmetyczne, wariancje, estymowano równania regresji. Reasumując analizę czynników stwierdzono: 1. Wyniki usprawniania wykazują zależność od następujących czynników: sprawność początkowa, niedorozwój psychiczny, łączny czas usprawniania, operacje przebyte, brak towarzyszących rozpoznań, liczba rozpoznań towa rzyszących, wiek rozpoczęcia usprawniania, warunki środowiskowe, czas prze bywania po rehabilitacji szpitalnej w domu, padaczka, czas usprawniania szpitalnego, wcześniactwo *, rozpoznanie *, zaburzenia wzroku, słuchu, mowy i inne. 2. Zależności są nieco różne z punktu widzenia różnych mierników osiąg nięć. Dla postępu usprawniania znaczenia nabierają czynniki zewnętrzne, które mogą być do pewnego stopnia przez nas kształtowane. Dla sprawności końcowej ważniejsze są czynniki wewnętrzne, zdeterminowane przez dane * Zależność nie zawsze występuje. 296 porażenie i nie podlegające w zasadzie modyfikacji. Dla klasyfikacji do o-kreślonego typu szkoły (zakładu) większą wagę mają czynniki związane z rozwojem psychicznym, czasem usprawniania i wiekiem dziecka. 3. W optymalnym czasie usprawniania największy postęp jest zdetermino wany przez czas rehabilitacji z regularnym jej kontrolowaniem przez ośro dek. 4. Przy optymalnej, raczej długotrwałej rehabilitacji domowej czynniki zewnętrzne wywierają większy wpływ na postęp usprawniania niż w rehabi litacji szpitalnej. Wnioski wdrożeniowe: 1. Intensywną rehabilitacją powinny być objęte dzieci od urodzenia przez cały wiek przedszkolny. 2. Należy dążyć do optymalizacji czynników zewnętrznych, na które moż na wywierać wpływ (warunki środowiskowe, wiek rozpoczęcia usprawniania, czas pobytu w szpitalu i rehabilitacji domowej). W razie niemożności optymalizowania dwóch pierwszych czynników konieczne może okazać się przedłużanie pacjentowi rehabilitacji kontrolowanej przez ośrodek, przy której obserwowane przyrosty sprawności są wyższe. ANEKS BADANIA ODRUCHÓW WEDŁUG FIORENTINO Poziom pierwszy - rdzeniowy Odruch zgięciowy cofania Pozycja testowa: leżenie tyłem, kończyny swobodnie wyprostowane. Bodziec testowy: podrażnienie powierzchni stopy. Reakcja negatywna: kończyna pozostaje wyprostowana (ryc. 213). Reakcja pozytywna: zgięcie (cofnięcie) podrażnionej kończyny (ryc. 214). Czas fizjologicznego występowania odruchu do 2 mieś. życia. Patologiczne przetrwanie reakcji pozytywnej po tym okresie świadczy o opóźnieniu dojrzewania odruchowego. Ryc. 213 "\ Ryc. 214 297 Odruch wyprostny popchnięcia Pozycja testowa: leżenie tyłem, jedna kończyna dolna zgięta. Bodziec testowy: podrażnienie powierzchni stopy. Reakcja negatywna: kończyna podrażniona pozostaje zgięta (ryc. 215). Reakcja pozytywna: wyprostowanie podrażnionej kończyny (odepchnięcie dotykającego przedmiotu - ryc. 216). Czas fizjologicznego występowania odruchu do 2 mieś. życia. Patologiczne przetrwanie reakcji pozytywnej po tym okresie świadczy o opóźnieniu dojrzewania odruchowego. Ryc. 215 Ryc. 216 Odruch skrzyżowany Pozycja testowa: leżenie tyłem, jedna kończyna dolna zgięta. Bodziec testowy: bierne zgięcie drugiej kończyny dolnej. Reakcja negatywna: obie kończyny dolne pozostają zgięte (ryc. 217). Reakcja pozytywna: kończyna dolna przeciwna do zginanej prostuje się (ryc. 218). opóź- Czas fizjologicznego występowania odruchu do 2 mieś. życia. Patologiczne przetrwanie reakcji pozytywnej po tym okresie świadczy o nieniu dojrzewania odruchowego. Odruch skrzyżowanego wyprostu Pozycja testowa: leżenie tyłem, kończyny wyprostowane. Bodziec testowy: podrażnienie wewnętrznej powierzchni uda. Reakcja negatywna: kończyny pozostają w pozycji wyjściowej (ryc. 219). Reakcja pozytywna: przywiedzenie z rotacją wewnętrzną i zgięciem podeszwo-wym stopy, skrzyżowanie z drugą kończyną (ryc. 220). Czas fizjologicznego występowania odruchu do 2 mieś. życia. Patologiczne przetrwanie reakcji po tym okresie świadczy o opóźnieniu dojrzewania odruchowego. Ryc. 220 Ryc. 219 Poziom drugi - mostu Odruchasymetrycznytonicznyszyjny Pozycja testowa: leżenie tyłem, kończyny swobodnie wyprostowane w ułożeniu symetrycznym.. Bodziec testowy: bierny skręt głowy w bok. Reakcja negatywna: ciało i kończyny pozostają nieruchome (ryc. 221). Reakcja pozytywna: kończyna górna po stronie twarzy układa się w wyproście i odwiedzeniu, kończyna po stronie potylicy w zgięciu w stawie łokciowym i odwiedzeniu (pozycją szermiercza) (ryc. 222). Czas fizjologicznego występowania odruchu do 4 lub 6 mieś. Patologiczne przetrwanie reakcji po tym okresie świadczy o opóźnieniu dojrzewania odruchowego. Ryc. 221 299 tXW?MI&*f- 9. Nowotny J., Krauze M.: Rehabilitacja lecznicza dzieci z chorobami układu nerwowego. PZWL, Warszawa 1981. - 10. Praw-dina O. W.: Łogopiedija. Proswieszczenije, Moskwa 1973. 11. Styczek J.: Logopedia. PWN, Warszawa 1979. - 12. Valentine C. W.: The-Psychology oj Early Childhood. Methuen and Co Ltd, London 1946. 15 PRZYKURCZĘ I ZNIEKSZTAŁCENIA ORAZ ICH LECZENIE ¦Mieczysław M. Koszla DEFINICJA Niedowładami kurczowymi określa się charakterystyczne zaburzenia czynności mięśni w wyniku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Omawiamy zespół cechuje się nie tylko brakiem ruchu, lecz także dysfunkcją czynności mięśni. Na ogół mówimy o niedowładach, a nie o porażeniach, które się zdarzają rzadko. Etiologia tego zespołu chorobowego została szczegółowo omówiona na str. '22. Ogólnie mówiąc przyczyny powodujące niedowłady kurczowe mogą wy-jstąpić: 1) przed urodzeniem dziecka, a więc w łonie matki, 2) podczas porodu, 3) w okresie poporodowym. WfS HISTORYCZNY Samo pojęcie porażenia mózgowego zostało wprowadzone przez Pliny'ego. Seranus z Efezu, Paweł z Eginy i Caelius odróżniali porażenia obwodowe (wiotkie) od ośrodkowych (kurczowych). Caelius proponował w leczeniu stosowanie ciepła w postaci kąpieli oraz miesienie i ćwiczenia bierne. Jeżeli chodzi o nowoczesne pojęcie niedowładów kurczowych, to badaniami tych zjawisk pierwszy zajął się William Little. W 1843 r. opisał on dokładnie tę chorobę i związane z nią przykurczę. Pojęcie atetozy w niej zostało wyodrębnione przez Hammonda w 1871 r. Pierwszą operację przecięcia i wydłużenia ścięgna piętowego (Achillesa) - ścięgna mięśnia trójgłowego łydki - z powodu niedowładu kurczowego końskiej stopy wykonał z powodzeniem Stromeyer w 1831 r. Lorenz w 1891 r. przeciął nerw zasłonowy w przykurczu mięśni przywodzicieli uda. Zabiegami chirurgicznymi na obwodowym układzie nerwowym i współczulnym zajmowali się Fdrster (1908), Vulpius (1920) i Phelps (1940). Większość tych zabiegów nie wytrzymała próby czasu i nie jest dzisiaj stosowana. 340 PODSTAWOWE WIADOMOŚCI Z ZAKRESU ANATOMII W zasadzie trzy główne elementy ośrodkowego układu nerwowego warunkują prawidłową czynność narządu ruchu: Są to: 1) ośrodki ruchowe w korze mózgu i drogi piramido we, 2) układ pozapiramidowy, 3) drogi przedsionko-wo-móżdżkowe. Bodźce powodujące ruchy dowolne powstają w komórkach nerwowych pól ruchowych kory mózgu. Ośrodki te znajdują się w zakręcie (gyrus prae-centralis), w płaciku okołośrodkowym (lobulus paracentralis) oraz w dodatkowym polu ruchowym na przyśrodkowej powierzchni półkul mózgu. Włókna tych komórek nerwowych po opuszczeniu ośrodków ruchowych, jako drogi zstępujące (piramidowe), dochodzą do rogów przednich. Są one pierwszym neuronem, tzw. ośrodkowym, układu łączącego korę mózgu z zakończeniami ruchowymi w mięśniach poprzecznie prążkowanych. Za neuron drugi, tzw. obwodowy, uważa się komórki ruchowe rogów przednich wraz z ich włóknami nerwowymi, biegnącymi w korzeniach przednich i w nerwach obwodowych. 10 Ryc. 271. Ośrodki ośrodkowego układu nerwowego związane z czynnością narządu ruchu: I - ośrodki ruchowe kory mózgowej; 2 - cia ło prążkowane; 3 - gałka blada; 4 - torebka wewnętrzna; 5 - podwzgórze; 6 - istota czar na; 7 - jądro czerwienne; 8 - istota siatko wata; 9 - móżdżek; 10 - neuron ośrodkowy; II - neuron obwodowy. Zarówno neuron "ośrodkowy", jak i "obwodowy" należą do dróg ruchowych, a ich uszkodzenie przejawia się w postaci zaburzeń motoryki. Zniszczeniu neuronu "obwodowego" towarzyszą objawy porażenia wiotkiego, natomiast uszkodzenie neuronu "ośrodkowego" powoduje najczęściej objawy porażenia kurczowego. Mięśnie dotknięte tym uszkodzeniem mają wzmożone napięcie. Automatyczne czynności ruchowe zależą od układu pozapiramidowego. Do najważniejszych ośrodków podkorowych, wchodzących w skład tego układu, należą: ciało prążkowane, składające się z jądra ogoniastego (nucleus cauda-tus) i skorupy (putamen), dalej gałka blada (globus pallidus), podwzgórze (hypothalamus), jądro czerwienne (nucleus ruber), istota czarna (substantia nigra) i istota siateczkowa (substantia reticularis). 341 I III Ciało prążkowane odpowiada za dokładność ruchów dowolnych. Gałka blada z istotą czarną steruje częstością skurczów mięśniowych i utrzymuje właściwe napięcie mięśni. Zakłócenie w czynności tych dwóch ośrodków pod-korowych powoduje wzmożenie napięcia mięśni, osłabienie ich ruchliwości oraz drżenie. Drogi przedsionkowo-móżdżkowe wspomagają czynność układa ruchów dowolnych i odpowiedzialne są przede wszystkim za utrzymanie równowagi; pomagają również w przezwyciężaniu siły bezwładności. ANATOMIA PATOLOGICZNA Interesująca jest współzależność między objawami klinicznymi a umiejscowieniem uszkodzeń tkanki mózgu. Interpretacja taka jest trudna i często, zwłaszcza u dzieci, zawodzi. Nie można zbyt pochopnie łączyć umiejscowienia uszkodzeń z pewnymi objawami. Niemniej jednak niektórzy autorzy upatrują zależności między miejscem uszkodzenia tkanki mózgu a zaburzeniami czynności narządu ruchu. Szczególne trudności pod tym względem nasuwają się w przypadku zmian strukturalnych w ośrodkach podkorowych. Niektóre zjawiska udało się nieco wyjaśnić. W miarę trwania spastyczności pojawia się wadliwe ustawienie kończyny lub kończyn, które początkowo łatwo jest biernie odprowadzić. W dalszym przebiegu choroby dochodzi do zbliznowaeenia mięśni i następowego ich skrócenia. Wówczas nie udaje się już biernie poprawić wadliwego ustawienia. Przeszkadzają temu teraz dołączające się przykurczenia pochewek ścięgnistych torebek stawowych, a także więzadeł i powięzi. Wadliwe ustawienie odbija się w wieku dziecięcym na biernym układzie narządów ruchu - dochodzi do zmian kształtu kości, nierównomiernego ich wzrostu, zmiany osi kości, a także znacznie wcześniej można się spodziewać zmian zwyrodnieniowo-zniekształcających w stawach. OBRAZ KLINICZNY W klasyfikacji obrazów klinicznych należy kierować się przewagą pewnych objawów. Większość zespołów neurologicznych można zaliczyć do trzech grup chorobowych: I grupa - pacjenci z przewagą objawów z dróg piramidowych, II grupa - pacjenci z przewagą objawów z układu pozapiramidowego, III grupa - pacjenci, u których oprócz obrazów klinicznych korowo- -rdzeniowych zaznaczają się cechy uszkodzeń móżdżku. W związku z wyżej wymienioną klasyfikacją objawów wyróżnia się 3 typy kliniczne niedowładów kurczowych. TYP SPASTYCZNY (KURCZOWY) Ten typ występuje w ponad połowie przypadków. Cechuje się zwiększonym napięciem pewnych grup mięśniowych, większym lub mniejszym wzmożeniem odruchów, niemożnością precyzji i koordynacji ruchów, niekiedy zahamowaniem w rozwoju mowy. Mięśnie spastyczne są twarde, przy dotykaniu wyczuwa się wzmożone ich napięcie i wydają się jakby deskowate. Nagle rozciągnięte kurczą się samoistnie. Kurczący się mięsień rozciąga prze-342 ciwstawne, które z kolei ulegają skurczowi. Klinicznym wyrazem tego jest klonus. Mięśnie spastyczne nie wiotczeją, nigdy nie spoczywają (chyba tylko w głębokim śnie). Mięśniom tym brak kontroli mózgu. W wyniku tego dochodzi do wzmożenia napięcia mięśni, które odpowiadają skurczem nawet na bardzo nikłe nieraz podniety. Mięśnie dotknięte niedowładem kurczowym ulegają po pewnym czasie skróceniu. W wyniku tego powstaje wadliwe ustawienie kończyny lub jej części. Przykładem może być spastyczne zgięciowe ustawienie stawu kolanowego lub ustawienie końskie stopy. Ta nieprawidłowa pozycja odbija się niekorzystnie na mięśniach przeciwstawnych. Ulegają one rozciągnięciu i po pewnym czasie nie są zdolne do spełnienia swego normalnego zadania. Przykładem tego jest stopa końska (końskostopie). Jak już wyżej wspomniano wadliwe ustawienie kończyny lub jej części daje się biernie odprowadzić do pewnego czasu. Później wskutek opisanych zmian wtórnych dochodzi do utrwalenia wadliwej pozycji i niemożności odprowadzenia, co pogarsza stan kalectwa. Utrzymujące się jednostronne końskostopie sprawia wrażenie wydłużonej kończyny. Sytuacja taka powoduje uniesienie miednicy po jednej stronie i wygięcie boczne kręgosłupa. Powstają wtedy trudności z wykonaniem wy-kroku i chory chcąc go wykonać czyni okrężny ruch stopą, która w przeciwnym razie zahaczałaby o podłogę. Typowa postawa chorego, w większości średnio ciężkich przypadków, wygląda następująco: ustawienie stóp końskie, w mniejszym lub większym stopniu (końskostopie), biodra i kolana zgięte, uda skręcone do wewnątrz i jednocześnie przywiedzione, przeważnie skrzyżowane. Silniejsze mięśnie podudzia, zginacze, a także mięśnie skręcające i przywodzące uda przeważają nad przeciwstawnymi sobie grupami mięśni. Kończyna górna: ramię w stawie barkowo-obojczykowym jest przywiedzione i skręcone do wewnątrz, staw łokciowy w zgięciu, przedramię w nawróceniu (pronacji), nadgarstek przywiedziony i zgięty dłoniowo, palce w zgięciu dłoniowym. Dalszym zjawiskiem jest utrudnione rozluźnianie mięśni, czego wynikiem są spowolniałe ruchy. Chory wykonuje ruchy z trudem, jak gdyby musiał pokonywać pewien opór. Po oderwaniu np. stopy od podłogi dalszy ruch jest już gwałtowny, ale brak mu zwykłej płynności. Łatwiej choremu wykonać ruchy szybkie niż powolne. Dlatego też chód ich jest często przyspieszony. Dzieci te chętnie biegają, gdyż powolne stawianie kroków jest dla nich uciążliwe. Powstaje sztywność zmuszająca do pociągania nóżkami. Bóle nie są objawem charakterystycznym, chyba że istnieją mechaniczne zniekształcenia, które je wyzwalają. Chorzy ze wzmożonym napięciem mięśniowym, zwłaszcza mięśnia trójgło-wego łydki, chodzą obciążając przodostopie. Wykrok jest krótki, tułów pochylony do przodu. Można to wyjaśnić następująco: mięsień trójgłowy łydki jest mięśniem dwustawowym, którego przyczepy bliższe znajdują się na kłykciach bocznym i pośrodkowym, a dalsze na guzie piętowym. U człowieka zdrowego przy kończynie dolnej wyprostowanej przyczepy mięśnia trójgło-wego łydki w fazie podparcia zostają oddalone od siebie, natomiast u chorych przykurcz lub wzmożenie napięcia tego mięśnia nie pozwala na oddalenie od siebie przyczepów i prowadzi do końskiego ustawienia stopy lub do zgięcia stawu kolanowego. Im bardziej chory usiłuje prostować staw kolanowy, tym bardziej pogłębia się końskie ustawienie stopy. I odwrotnie, gdy chory próbuje postawić stopę pełną podeszwą na podłodze, następuje znaczne zgięcie w stawach kolanowych. Przymusowe ustawianie stóp działa przy chodzeniu 343 jak "zaryglowanie" przednie, w którym moment obrotu stopy leży pod punktem podparcia. Chorzy z niedowładem kurczowym wykonują wykrok kończyną zgiętą w stawie kolanowym i skokowo-goleniowym, co powoduje znaczne skrócenie długości kroku. W celu ułatwienia chodzenia i wydłużenia długości kroku pacjenci usiłują pochylać tułów do przodu. W razie niedowładu kurczowego mięśni grupy kulszowej, które przyczepiają się na guzie kulszowym i podudziu (są to mięśnie: smukły - m. gra-cilis, półścięgnisty - m. semitendinosus, półbłoniasty - m. semimembra.no-sus, dwugłowy uda - m. biceps femoris) wzmożone ich napięcie powoduje bardziej pionowe ustawienie miednicy i zgięcie stawu kolanowego, ponieważ są to mięśnie dwustawowe. U tych chorych w pozycji stojącej przyczepy wymienionych mięśni nie mogą się od siebie oddalić. W celu wydłużenia kroku chorzy są zmuszeni do bardziej pionowego ustawienia miednicy, co powo-. duje wygięcie ku tyłowi kręgosłupa lędźwiowego przy każdym kroku. Wysu- j wanie ku przodowi kończyny odbywa się ze zgiętym stawem kolanowym.) Kończyna podpierająca znajduje się w zgięciu w stawie biodrowym. Powyższe stosunki anatomiczne zakłócają normalną równowagę chodu. Aby zapewnić sobie równowagę, chorzy starają się rozstawiać ręce, wskutek czego chód staje się nienaturalny i nabiera niekiedy cech teatralnych. W sytuacji nieprawidłowego ustawienia (zgięcia) w stawach kolanowych i biodrowych zwiększa się moment siły działania mięśni skręcających do wewnątrz, jakimi są właśnie przywodziciele uda. W wyniku opisanej charakterystycznej postawy chorego dołącza się przywiedzenie i skręcenie kończyn dolnych do środka. Zwykle znacznego stopnia przywiedzenie powoduje krzyżowanie kończyn dolnych, niekiedy w znacznym stopniu. Rozpoznanie. Już u noworodków można nabrać podejrzeń o uszkodzenie mózgowia na podstawie typowych objawów klinicznych i neurologicznych, czym w ostatnich latach zajmowali się Beintema (1968), Bleck (1979), Oppe i Paine (1966). Zwykle obserwuje się niepokój dziecka, jest ono płaczliwe, a przede wszystkim, co zwraca uwagę matki, krzykliwe. Niektóre niemowlęta wydają się być "nieprzytomne", stale śpią, piją niechętnie, wymiotują. Matce wydaje się, że dziecko jest nienormalnie "sztywne", zwiera i krzyżuje nóżki. Należy pamiętać, że większość tych uszkodzeń powstaje w wyniku nieprawidłowej ciąży i porodu. Ogólny rozwój większości tych dzieci w pierwszych miesiącach życia może pozornie wydawać się prawidłowy. Dopiero później matki zauważają zaburzenia sprawności ruchowej w postaci późnego siadania, wstawania i chodzenia. Samodzielnie dzieci te zaczynają chodzić późno, zwykle nie wcześniej niż w 3-4 roku życia. TYP POZAPIRAMIDOWY Występuje rzadziej. Podłożem tego zespołu są uszkodzenia anatomiczne w ciele prążkowanym, w podwzgórzu, w jądrze czerwiennym oraz w istocie sia-teczkowatej. W następstwie tych zmian występuje niezborność i nadmiar ruchów przy obniżeniu napięcia mięśniowego i zaburzenie mowy. Nadmiar ruchów - hyperkinesis - występuje w formie ruchów pląsawi-czych, kurczów mięśniowych, tzw. tików, mioklonii, drżeń i ruchów ateto-tycznych. Ruchy atetotyczne są powolne, leniwe, dotyczą obwodowych części kończyn. Polegają one na powolnym narastaniu wyprostowania kończyn, a jednoczesnym przybieraniu dziwacznych pozycji, które po krótkim czasie 344 nagle znikają i wracają z powrotem. Ruchy pląsawicze są pozbawione jakiejkolwiek koordynacji. Ustają we śnie lub w spoczynku, a nasilają się w stanach niepokoju i podczas wysiłku. Na twarzy obrazuje się nadmiar ruchów mimicznych, doprowadzających do wystąpienia grymasów. Uspokojenie się ruchów w jednej części ciała wyzwala ich pojawianie się w innej. Odruchy zwykle nie są wzmożone. TYP ATAKTYCZNY Ten typ choroby jest pochodzenia móżdżkowego i występuje rzadko. Cechuje się trudnościami w utrzymaniu równowagi, nieskoordynowaniem ruchów i oczopląsem. Odruchy są przeważnie w normie. Samodzielne stanie lub chodzenie jest przeważnie niemożliwe. Dodatkowe zaburzenia czynności, jak bezład ruchowy, stany stężenia mięśni i wreszcie drżenia pogarszają upośledzenie. Należy pamiętać, że wymienione typy rzadko spotyka się w czystej postaci. Zwykle występują postacie mieszane, a dopiero dokładne zbadanie może określić, jakie objawy przeważają i do którego typu można zaliczyć ob~ jawy choroby. NIEDOWŁADY KURCZOWE POSZCZEGÓLNYCH CZĘŚCI UKŁADU RUCHU Kręgosłup. Boczne wygięcie kręgosłupa na tle niedowładu (scoliosis spastica) spotyka się głównie w niedowładach jednostronnych. Zwykle są one niewielkiego stopnia i nie wykazują skłonności do pogarszania się w miarę wzrostu. Przyczyną ich mogą być niesymetryczne porażenia spastyczne mięśni brzucha, a także względna nierówność kończyn, np. w utrwalonej spastycznej końskiej stopie. Bark. Przykurcz barku w przywiedzeniu i skręceniu ramienia do wewnątrz spotyka się w niedowładzie kurczowym mięśnia podłopatkowego (m. sub-scapularis). W niezmiernie rzadkich przypadkach zniekształcenie może być pogłębione przez porażenie spastyczne mięśnia najszerszego grzbietu (m. latis-simus dorsi), mięśnia podgrzebieniowego (m. infraspinatus), obu mięśni obłych (m. teres). Łokieć i przedramię. Zgięciowy przykurcz łokcia powstaje w wyniku niedowładu kurczowego mięśnia dwugłowego ramienia (m. biceps brachii) i mięśnia ramiennego (m. brachialis). Temu stanowi może sprzyjać niedowład wiotki mięśnia trójgłowego ramienia (m. triceps brachii). Na tle niedowładu kurczowego mięśni nawracających przy zwiotczeniu mięśni odwracających dochodzi do przykurczu przedramienia w nawróceniu. Z czasem przykurcz ten się utrwala, czemu sprzyja zbliznowacenie więzadeł i torebek stawowych. U dzieci z biegiem czasu następuje zmiana kształtów odcinków stawowych kości, powiększając trudności w odprowadzeniu biernym i czynnym nadgarstka. Ręka. Typowym ustawieniem ręki w niedowładzie kurczowym jest zgięcie dłoniowe nadgarstka i ulnaryzacja. Powodem tego ustawienia jest spastycz-ność przede wszystkim mięśnia zginacza łokciowego długiego nadgarstka oprócz innych zginaczy tej okolicy. Palce ustawiają się podobnie jak w przykurczu z niedokrwienia (ischemicznym Volkmanna) - przeprost w stawach śródręcznopaliczkowych, a zgięcie palców dłoniowe w stawach międzypalicz-kowych ręki. Zachowanie ich jest takie, jak w przykurczu z niedokrwienia. 345 Powiększenie zgięcia dłoniowego nadgarstka umożliwia pełny wyprost bierny palców. Wyjątkowo spotyka się przeprost palców. Biodro. W niedowładach kurczowych mięśni kończyny dolnej ustawia się ona w przywiedzeniu, zgięciu i skręceniu ku wewnątrz w stawie biodrowym, rzadziej tylko w przywiedzeniu. Przywiedzenie jest spowodowane spastycz-nym przykurczeni mięśni przywodzicieli. Rzadziej przyczyną zgięcia w biodrze jest przykurcz mięśnia lędźwiowo--biodrowego. Wyjątkowo wręcz spotyka się ustawienie kończyny dolnej w odwiedzeniu i skręceniu na zewnątrz. Sytuacja taka może powstać w wyniku osłabienia mięśni przeciwstawnych. Poważnym powikłaniem jest zwichnięcie stawu biodrowego (lub obu stawów), narastające zwykle stopniowo. Należy pamiętać o tym niebezpieczeństwie, by móc w porę mu zapobiec. Aczkolwiek u tych dzieci może występować także wrodzone zwichnięcie biodra, to odróżnienie wrodzonego zwichnięcia od kurczowego jest zupełnie łatwe na podstawie badania radiologicznego. W zwichnięciu bioder na tle niedowładu kurczowego kąt panewkowy jest prawidłowy dla wieku i panewka normalnie głęboka. W przypadku jednostronnego zwichnięcia głowa kości udowej nie różni się od głowy kości udowej nie zwichniętej. Mechanizm powodujący zwykle zwichnięcie tkwi w niedowładzie kurczowym znacznego stopnia mięśni przywodzicieli, które przywodząc kość udową do miejsca bliższego przyczepu wyważają głowę kości udowej z panewki. Rzadko zdarza się zwichnięcie biodra wywołane przez silny skurcz mięśni skręcających udo na zewnątrz. Kolano. Zgięcie kolana, jakie najczęściej zdarza się, tu jest spowodowane niedowładem spastycznym mięśni zginaczy podudzia, ale może się zdarzyć także przy normalnie czynnych mięśniach zginaczach wskutek niedowładu mięśnia czworogłowego uda. Do tego mogą się dołączyć stany spastyczne mięśnia brzuchatego łydki, które przez swój bliższy przyczep na kości udowej mogą utrzymywać staw kolanowy w zgięciu. Takie samo działanie może wywierać będący w niedowładzie kurczowym mięsień napinacz powięzi szerokiej, z tym, że w tych stanach może dojść do koślawego ustawienia podudzia. Przeprost w stawie kolanowym może się zdarzyć, co prawda rzadziej, w osłabieniu mięśni zginaczy podudzia w przypadku niedowładu mięśni prostowników. Stopa. Typowym zniekształceniem stopy jest stopa końska, ewentualnie w pewnych sytuacjach stopa końsko-szpotawa. Stopa końska powstaje w wyniku niedowładu kurczowego mięśni zginaczy podudzia. Początkowo ustawienie stopy udaje się biernie, a nawet czynnie, odprowadzić za pomocą silnych jeszcze początkowo mięśni prostowników. Z biegiem czasu procesy bliznowate mięśnia trójgłowego łydki prowadzą do jego skrócenia i wówczas bierne i czynne próby zawodzą. Stopa końska się utrwala. Ustawienie końskie stopy może być dwojakie: jeżeli można odprowadzić stopę, powiększając zgięcie kolana, wtedy przyczyną tego stanu jest niedowład kurczowy mięśnia trójgłowego łydki; jeżeli zgięcie kolana nie ma wpływu na ustawienie stopy, to powodem tego jest kurczowy niedowład mięśnia płaszczykowatego (m. soleus). W przypadku niedowładu kurczowego mięśni zginaczy podeszwowych krótkich dochodzi do wytworzenia stopy wydrążonej (pes excavatus). Młoteczko-wate ustawienie palców stóp powstaje w przypadku niedowładu kurczowego' mięśni krótkich i długich zginaczy palców. Niekiedy do stopy końskiej dołącza się szpotawość stepu; przywiedzenie-przedstopia zaś towarzyszy przeważnie stopie wydrążonej. Rzadko spotykane piętowe ustawienie stopy powstaje w wyniku niedowładu spastycznego mięśni prostowników stopy, koślawość stepu zaś jest wynikiem spastycznego niedowładu mięśni strzałkowych. 346 LECZENIE Właściwe usprawnianie fizyczne, czyli jak niektórzy nazywają zachowawcze Jęczenie ortopedyczne, należy rozpocząć w jak najwcześniejszym okresie życia dziecka i wówczas szansę na zmniejszenie kalectwa są największe (Phelps, 1958, 1959). Dawniejsze propozycje rozpoczynania leczenia w 3-4 roku życia są w świetle najnowszych poglądów nieaktualne i wręcz szkodliwe. Jest to niepotrzebna utrata najkorzystniejszego okresu, ważnego dla leczenia i rokowania oraz przyszłości dziecka. Należy podkreślić, że leczenie tej choroby bywa nierzadko trudne i długotrwałe - jest jednym z bardziej kłopotliwych działów medycyny. Sam lekarz pediatra niewiele może pomóc, mimo najlepszej woli i głębokiego doświadczenia zawodowego. Musi oprzeć się na współpracy lekarzy wielu specjalności i rodziców. Poza nim samym, jako lekarzem prowadzącym i patronującym, do pomocy muszą przystąpić: 1) ortopeda, 2) neurolog, 3) rehabilitant narządu ruchu doświadczony w tym zakresie. Są to specjaliści, bez których nie można sobie wyobrazić leczenia zespołów spastycznych narządu ruchu. Niezależnie od wymienionych specjalistów do kompleksowego leczenia należy włączyć: nauczycieli nauczania ogólnego i nauczycieli różnych zawodów rzemieślniczych. Celowe byłoby tworzenie ośrodków leczniczych, w których stosowano by kompleksowe leczenie: usprawnianie lecznicze, leczenie z udziałem psychologów, psychiatrów itp., leczenie operacyjne i przyuczenie do zawodu, co właściwie dopiero wieńczy pierwszy, bardzo ważny okres trudnego leczenia (Bo-bath, 1962; Fay, 1946; Konig, 1966; Foley, 1969; Rood, 1954). Niekiedy trzeba się odwołać do pomocy lekarzy, takich jak chirurg dziecięcy, okulista, laryngolog, psychiatra, urolog oraz psycholog. Duże znaczenie mają pomoce techniczne. Należy przede wszystkim zapewnić sobie możliwości wykonania najrozmaitszych łusek i podłużników gipsowych, w celu podtrzymania uzyskanej poprawy lub zmniejszenia kalectwa. Również należy mieć możność dysponowania aparatami odciążającymi lub zapobiegającymi pogłębianiu się zniekształcenia. Podobnie jest z obuwiem specjalistycznym. Należy przy tym zwrócić uwagę na zasady przygotowania łuski gipsowej: łuska gipsowa powinna być starannie dopasowana i domodelowana oraz obejmować dwa sąsiednie stawy. Jeśli chodzi o stopę, to łuska powinna sięgać stawu skokowo-goleniowego i kolanowego, który jeśli nie jest spastyczny, powinien być w zgięciu około 60°. Po spełnieniu tych warunków można spodziewać się właściwego wpływu łuski na kończynę. W wypadku konieczności prowizorycznego utrzymania stawu kolanowego łuska gipsowa powinna sięgać wysoko aż do guza kulszowego. Skuteczne utrzymanie wyprostu stawu biodrowego wymaga przygotowania łuski sięgającej aż do wysokości sutków. Prawidłowe wykonanie łusek powinno odbywać się w znieczuleniu ogólnym - z uwagi na konieczność opanowania nadmiernej pobudliwości i niespokojnej psychiki tych dzieci oraz uzyskania odpowiedniego rozluźnienia mięśni. Zakładanie aparatów u prawidłowo rozwijających się dzieci stanowi zawsze problem i niekiedy matkom trudno się z tym uporać. Tym bardziej te czynności stają się kłopotliwe u dzieci spastycznych. Matki tych dzieci wymagają -szczególnego instruktażu, opieki i pomocy. 347 USPRAWNIANIE FIZYCZNE Leczenie usprawniające zaczyna się już od najwcześniejszych miesięcy życia dziecka, a więc już we wczesnym niemowlęctwie. W tym okresie zmuszamy dziecko do unoszenia główki przez układanie go na brzuszku, czyniąc to w formie zabawy. Upośledzoną chwytność rączki usprawniamy zawieszając nad łóżeczkiem dziecka jego ulubione zabawki. Po wyłączeniu rączki zdrowej, przez jej przybandażowanie do klatki piersiowej, możemy zmusić dziecko do posługiwania się rączką chorą. Codzienne kąpiele ciepłe (nie gorące) sprzyjają prowadzeniu ćwiczeń czynnych i biernych kończyn górnych i dolnych. Ćwiczenia bierne wymagają delikatności i stopniowego powiększania zakresu ruchów. W biodrze chodzi o maksymalne odwodzenie, w stawach kolanowych - o wyprost, w stawach skokowo-goleniowych zaś - o maksymalne zgięcie grzbietowe. Przy próbach stawiania dziecka, około 2-3 roku życia, należy od początku pilnować, aby stawiało ono stopę na pełnej podeszwie. W wieku przedszkolnym do usprawniania włącza się zabawy i różne przedmioty. Zabawa tymi przedmiotami ma bardzo korzystny wpływ nie tylko na układ ruchowy, lecz i na stan umysłowy dziecka. Jednym z przykładów połączenia usprawnienia fizycznego z umysłowym jest drzewko, którego gałązki mają otworki. Dziecko musi upośledzoną rączką wybrać z grupy różnokolorowych ptaszków wyznaczonego ptaszka i umieścić go w otworze gałązki. Do nauki stania służy stół Phelpsa. Stół ten ma wycięcia dla klatki piersiowej, a za jego plecami znajduje się deska oporowa z otworami na paski, za pomocą których można ustalać kończyny i klatkę piersiową. Jeżeli stół ma duży obwód, może z niego jednocześnie korzystać kilkoro dzieci we wspólnej zabawie. Ponieważ chorym utrudnia koordynację ruchów wzmożone napięcie mięśniowe, należy nauczyć dziecko rozluźniania mięśni. Osiągnięciom pewnego zwiotczenia sprzyja spokój przy ćwiczeniach, lekki masaż, cisza, spokojne, łagodne rozmowy z dzieckiem. Również okładanie lodem mięśni może sprzyjać niekiedy zmniejszeniu spastyczności. Duże usługi w nauce chodzenia oddają specjalne poręcze, narty do chodzenia, rower o 3 kółkach z przystosowanym podparciem tułowia i ustaleniem stóp, kule pachowe czy inne (typu szwedzkiego). W nauce chodzenia największe trudności stwarza dziecku utrzymanie równowagi i pokonanie kurczu mięśni przywodzicieli i mięśni zginaczy podudzia. Samą naukę chodzenia ułatwiają wspomniane wyżej poręcze z biegnącą przez środek na całej ich długości deską uniesioną około 20 cm. Deska tak zamocowana nie pozwala krzyżować kończyn dolnych i zmusza dziecko do stawiania każdej kończyny oddzielnie. Podobnemu celowi służą także specjalne narty o długości 40-60 cm i szerokości 20-30 cm, w zależności od wieku, mające na brzegu przyśrodkowym nart listewkę, w przedniej części zaś - kijki. One również ułatwiają choremu utrzymywanie równowagi i nie pozwalają krzyżować stóp. Po tych wstępnych ćwiczeniach zmienia się poręcze lub narty na kule, a następnie rozpoczyna próbę samodzielnego chodzenia. Należy podkreślić pozytywną wartość wczesnego usprawniania i nauki chodzenia. Im wcześniej się je zacznie, tym łatwiej i szybciej osiąga się znaczną poprawę sprawności fizycznej. W nauce chodzenia przeszkadza niekiedy dzieciom, zwłaszcza starszym, lęk przestrzeni. Również nauka chodzenia po schodach i po nierównym terenie należy do najtrudniejszych punktów programu. 348 Ryc. 272 Ryc. 273 Ryc. 272. Poręcze do nauki chodzenia. Deska, biegnąca środkiem, nie pozwala krzyżować kończyn dolnych i zmusza dziecko do stawiania każdej kończyny oddzielnie; Ryc. 273. "Narty" służą do utrzymania równowagi. W wieku szkolnym niezależnie od kształcenia ogólnego - zarówno w szkole dla dzieci prawidłowo rozwiniętych umysłowo, jak i w szkole specjalnej - nie wolno zaniedbywać usprawniania fizycznego i umysłowego, jeżeli dziecko-tego wymaga. Niejednokrotnie musimy uczyć chore dzieci czynności życia codziennego, jak: mycie, ubieranie, jedzenie, a niekiedy drobnych czynności gospodarczych, w domu czy w ogrodzie, co stanowi bardzo pożądane kontynuowanie usprawniania. Ważną rolę w procesie usprawniania tych dzieci odgrywają rodzice, którzy powinni być odpowiednio poinstruowani. Usprawnianie chorych z niedowładami kurczowymi stanowi bardzo trudny problem leczniczy i rokowniczy. Dlatego w procesie usprawniania ważne są: cierpliwość, wyrozumiałość i łagodność, które to cechy powinny mieć osoby poświęcające się tym zagadnieniom (Koziełowa, 1979; Róg, 1979). W przypadku niedowładów u dzieci z objawami mózgowego porażenia dziecięcego stosowane są różne metody postępowania usprawniającego, np. Bobathów, Vojty i wielu innych, które zostały omówione w rozdziale poświęconym tym zagadnieniom (patrz str. 195). Technika "ułatwiania" daje możność uzyskania od dziecka automatycznych ruchów czynnych z okresu wczesnego dzieciństwa, na których to wzorach ruchów powstają później ruchy dowolne. Dziecko wykonuje te ruchy nieświadomie, ale w ośrodkowym układzie nerwowym tworzą się pewne wzory ruchów, które później dziecko wykorzystuje. W ten sposób nieprawidłowe ruchy zostają zahamowane i dalsze ich narastanie jest uniemożliwione. Technika "ułatwiania" zapobiega również narastaniu stanu kurczowego i atetozy, które są częściowo wynikiem nadmiernego wysiłku i lęku przed wykonaniem zadania. Dodatkową zaletą tej metody jest to, że można uzyskać ruchy czynne bez współpracy samego dziecka, które jest często opóźnione w rozwoju umysłowym, czasem też słabo widzące lub głuche. Metoda ta jest trudna i czasochłonna, jak zresztą każdy sposób usprawniania chorych z nie- 349" •dowładami spastycznymi pochodzenia mózgowego. Wczesne jej zastosowanie u małych dzieci daje zwykle dobre wyniki (Swiderski, 1972). Farmakologiczne leczenie mózgowego porażenia dziecięcego zostało umówione na str. 358. LECZENIE OPERACYJNE Leczenie operacyjne przyczynowe w niedowładzie kurczowym praktycznie nie istnieje. Mówiąc o leczeniu operacyjnym należy rozumieć próby usuwania pierwotnych lub wtórnych zniekształceń i przywracania kończynom kształtu zbliżonego mniej lub bardziej do prawidłowego. Jednocześnie dąży się do stworzenia korzystnych warunków ułatwiających posługiwanie się kończynami. Rodziców warto zapoznać z ograniczonymi możliwościami operacyjnymi, , aby im oszczędzić przykrych, niekiedy głębokich rozczarowań. Leczenie operacyjne jest trudne i niekiedy nieskuteczne. Przyczyna niepowodzeń tkwi w samym charakterze choroby. Drugą przyczyną jest skłonność do obkurczania się mięśni, których ścięgna zostały wydłużone, bądź które zostały przeniesione. Trzecią przyczyną jest zwykle brak współpracy leczonego dziecka z lekarzem. Zaburzenia w rozwoju umysłowym, zwłaszcza znacznego stopnia, ograniczają lub uniemożliwiają w ogóle próby jakichkolwiek zabiegów chirurgicznych. Zgodnie ze stanowiskiem wielu autorów (Craig, 1967; Sharrad, 1964; Thompson, 1966) zabiegi chirurgiczne można i należy wykonywać we wczes-.nym wieku - między 2 a 5 rokiem życia. W tym okresie dają one w większości średnio ciężkich przypadków dobre wyniki. Warunkiem dobrego wyniku jest staranne, trwające nie krócej niż pół roku, przygotowanie fizyczne przed zabiegiem, a także podobne staranne leczenie fizyczne po zabiegu. •Operacja jest tylko częścią całości planu leczenia. W określonym wyżej wieku niejednokrotnie zbędne są rozległe zabiegi, ¦gdyż wtórne zniekształcenia nie zdążyły się jeszcze w większości przypadków :ro zwinąć. Nie ma w zasadzie większych przeciwwskazań do zabiegów chirurgicznych oprócz głębokiego upośledzenia umysłowego, braku możliwości utrzymania równowagi, ciężkich stanów kurczowych oraz atetotycznych. Wykonane w tych stanach zabiegi kończą się przeważnie niepowodzeniem lub, w niektórych przypadkach, miernymi wynikami. Wskazania operacyjne muszą być starannie wyważone, zwłaszcza w odniesieniu do prób przenoszenia ścięgien. W wielu jednak przypadkach operacje są w pełni usprawiedliwione i dają nie tylko doraźne, lecz nawet niekiedy trwałe, dobre wyniki. Celem zabiegu chirurgicznego jest: 1) wydłużenie skróconych tkanek, 2) poprawa równowagi mięśniowej, 3) poprawa czynności mięśni, 4) poprawa chodu, 5) poprawa wyglądu, 6) ustalenie słabych stawów. We wczesnym okresie ograniczenie ruchów pozostaje w związku ze skró-•ceniem mięśni i ścięgien. W tym czasie wydłużenie ich zwykle wystarcza do zapobiegnięcia zniekształceniom. Skrócenia trwające dłuższy czas prowadzą do wtórnych przykurczów torebek i więzadeł, które z kolei znów wymagają zabiegów na tych tkankach. Niejednokrotnie dochodzi do zniekształceń ros- :350 nących kości, wymagających zabiegów na układzie kostnym. Należy podkreślić, że wczesne wykonanie zabiegu niejednokrotnie umożliwia uniknięcie* operacji na kościach i stawach. Wyrównanie braku równowagi mięśniowej osiąga się łatwiej przez osłabienie mięśni silniejszych niż przez próby wzmocnienia mięśni słabszych za pomocą przenoszenia ścięgien. Zwykle wystarcza wydłużenie, przeniesienie lub odcięcie ścięgna. Jeżeli ten typ operacji zawodzi, powstają wskazania do dodatkowych zabiegów na układzie nerwowym obwodowym - neurectomia bądź neurotomia. Zdarzają się sytuacje, w których głównym celem operacji jest efekt kosmetyczny. Wydłużenie ścięgna mięśnia łokciowego zginacza nadgarstka lub przeniesienie na grzbiet nadgarstka nie poprawia czynności, lecz powoduje poprawę wyglądu ręki, co jest z punktu widzenia społecznego bardzo ważne. Podobne wskazania mogą być dla artrodezy nadgarstka albo usztywnienia kciuka. Uzyskane przez zabiegi chirurgiczne dobre wyniki pogarszają się w miarę upływu czasu, prowadząc niekiedy do nawrotów. Tym niekorzystnym skłonnościom przeciwdziałają ćwiczenia wykonywane w okresie pooperacyjnym przez osoby doświadczone, dysponujące odpowiednim zapleczem technicznym w postaci aparatów odciążających, a także możliwościami zaopatrzenia gipsowego - opatrunki gipsowe, łuski gipsowe. Okres "doleczenia" pooperacyjnego jest niewymierny i chory właściwie pozostaje przez całe dzieciństwo, wiek młodzieńczy, a niekiedy przez całe swe życie pod opieką i kontrolą lekarza i rehabilitanta. Po okresie półrocznym "doleczania" fizycznego kontrole lekarskie mogą odbywać się co 2-3 miesiące, ale chory pozostaje ciągle pod opieką rehabilitanta. Po okresie zakończenia wzrostu można zaniechać tak częstych kontroli, lecz co pół roku lekarz powinien sprawdzić stan operowanej kończyny. Również po tym o-kresie można wstrzymać usprawnianie fizyczne. Jedynie tak prowadzone postępowanie stwarza warunki zapewniające utrzymanie pomyślnego wyniku operacyjnego, przeciwdziałając pojawieniu się nawrotów. Szczególnej uwagi wymaga sprzęt będący do dyspozycji chorego. Należy go często sprawdzać, czy spełnia swoje zadanie. Aparaty odciążające i szyny gipsowe mogą być z biegiem czasu za krótkie lub za wąskie, ponieważ dziecko rośnie, rozwija się fizycznie i tyje. Mogą one również ulec zniszczeniu lub zużyciu i wymagają wymiany na inne (Nuzzo, 1980). Wskazania do przenoszenia mięśni i ścięgien trzeba ustalać jak najpo-wściągliwiej. Zabiegi te są w wielu przypadkach zawodne, a nawet mogą pogarszać stan istniejący; mogą znacznie osłabiać kończynę i zaburzyć zwartość stawów tak dalece, że chory, który do tej pory jakoś chodził, nie będzie w stanie samodzielnie się poruszać, a kończyna operowana może przedstawiać obraz wady przeciwnej. Należy także pamiętać, że próby przedoperacyjnego badania bilansu mięśniowego, który zresztą trzeba wraz z badaniem EMG przeprowadzić, niekiedy są niepewne. U starszych dzieci i w przypadkach zadawnionych próbuje się wykonywania zabiegów na układzie kostnym, co daje zwykle dobre wyniki. Polegają na przecięciu lub wycięciu kości w celu usunięcia kłopotliwego zniekształcenia. Zabiegi na układzie nerwowym, zarówno ośrodkowym, jak i obwodowym,, należą do bardzo trudnych zadań neurochirurgii. Wyniki ich nie zawsze są możliwe do przewidzenia, a przy tym są one obarczane znacznym odsetkiem nawrotów i niepowodzeń. Operacyjne próby zmiany niedowładów spastycz-nych na wiotkie nie dają zachęcających wyników. Na układzie nerwowym wykonuje się zabiegi takie, jak neurotomia, neu- 351 rectomia, chordotomia, lobectomia, gangliectomia, sympathectomia. W przeszłości autorzy amerykańscy (Burmann, 1938) wycinali część pola ruchowego mózgu, co miało prowadzić do zniknięcia ruchów niezależnych od woli chorego, obserwowanych w atetozie. W wybranych przypadkach można stosować zabiegi stereotaktyczne. Z uwagi na brak pomyślnych wyników wszelkie zabiegi na układzie współczulnym zostały obecnie zarzucone. Niekiedy dobre wyniki osiąga się przez przecięcie nerwów czuciowych według metody wprowadzonej przez Foerstera (1908). Przecięcie zaś nerwów ruchowych pozwala uzyskać obniżenie napięcia mięśniowego (Stoffel, 1912). Ryzyko tej operacji polega na niemożności przewidzenia, jak się zachowają mięśnie przeciwstawne i czy nie powstanie nowe zniekształcenie odwrotne do poprzedniego. Opisane zabiegi mogą być łączone między sobą - zabiegi na układzie ścięgnisto-mięśniowym z zabiegami na układzie kostnym czy nerwowym. Stopa. W niedowładach spastycznych stóp pojawiają się trzy ukształtowania przykurczów i zniekształceń: 1) stopa końsko-szpotawa; końsko-szpotawo-wydrążona, 2) stopa koślawa; stopa płasko-koślawa, 3) stopa piętowa. W stopie końskiej najlepsze wyniki osiągamy przez operacyjne wydłużenie ścięgna piętowego (Achillesa) z zeszyciem. Stopę po zabiegu należy ustawić pod kątem prostym i tak zagipsować na 6 tygodni, przy czym chory może w takim opatrunku z dogipsowanym "obcasem" chodzić. Nie zaleca się podskórnego przecinania ścięgna piętowego z uwagi na powstającą wówczas przewagę mięśni prostowników i niebezpieczeństwo powstania innego zniekształcenia - stopy piętowej (Grabę, 1979; Lee, 1980). U dzieci powyżej 5 roku życia jedynie klin kostny wycięty z grzbietu stopy może przynieść poprawę ustawienia. W większości przypadków zbędne jest wydłużanie ścięgna piętowego. Szpotawość stopy zwykle znika po zabiegu na ścięgnie piętowym. W przypadku utrzymywania się jej, poprawę przynosi przecięcie torebek stawowych po stronie przyśrodkowej oraz wydłużenie ścięgna mięśnia piszczelowego tylnego. U dzieci starszych wykonuje się zabieg na układzie kostnym - przecięcie klinowe kości piętowej po stronie bocznej. W przypadku stopy wydrążonej konieczne jest przecięcie rozcięgna pode-szwowego lub zsunięcie przyczepów mięśniowych z guza piętowego (Steindler, 1940). Zawodne i wręcz niebezpieczne są zabiegi przenoszenia mięśni i ścięgien w niedowładach kurczowych w obrębie stopy; chociaż takie próby kiedyś częściej czyniono, obecnie zostały poddane krytyce. U dzieci starszych, oprócz klinowego wycięcia kostnego z grzbietu stop można zastosować potrójne lub poczwórne usztywnienie stepu. W przypadkach spastycznego kurczu mięśni prostowników i znacznej! •osłabienia mięśni zginaczy powstaje stopa piętowa. Zniekształcenie to zdar się rzadko, a leczenie obecnie przyjętymi sposobami nie daje zadowalający ^wyników. Zabiegi chirurgiczne na układzie mięśniowym i nerwowym typu Stoffe Vulpiusa-Strayera, Siverskjoelda, Phelpsa, Comperego mają wybiórcze zj stosowanie, a wyniki ich są dalekie od pożądanych. W stopie koślawej i płasko-koślawej u dzieci do 5 roku życia można pr nieść ścięgno mięśnia piszczelowego tylnego na kość łódkowatą, znacz skracając ten mięsień. U starszych dzieci jedynie zabiegi na układzie kosi nym mogą przynieść poprawę. Młoteczkowate palce stopy u dzieci starszych usuwa się wycinając głowyj pierwszych paliczków. Przenoszenie ścięgien nie jest polecane. :352 ^ Ryc. 274. Zgięcie kolana jest zwykle następstwem spastycznego przykurczu zginaczy tego stawu. Jeśli do tego dołączy słę przykurcz spastyczny mięśnia trójgłowego łydki, powstaje ustawienie zgięciowe kolana i końska stopa. Kolano. Przykurcz zgięciowy stawu kolanowego w niedowładzie kurczowym powstaje w wyniku wzmożonego napięcia mięśni zginaczy przy normalnym lub osłabionym mięśniu czworogłowym uda. Z zabiegów wykonywanych należy wymienić wydłużenie ścięgien mięśni zginaczy, skrócenie ścięgna mięśnia prostego uda, przeniesienie dolnego przycze-pu mięśnia prostego uda wraz z odciętą guzowatością piszczeli niżej na trzon kości piszczelowej, przeniesienie dalszych przy-czepów mięśni zginaczy podudzia na kłykcie kości udowej (Gruca, 1972), przeniesienie mięśnia dwugłowego uda (m. biceps femoris) na rzepkę, oddzielenie mięśni zginaczy od guza kulszowego, aby przez zbliżenie ich przyczepów zmniejszyć napięcie, i wreszcie przecięcie kości udowej w dolnym odcinku w celu wyprostowania kończyny". Ustalony wyprostny przykurcz kolana lub nawet przeprost kolana powstaje w wyniku wzmożonego napięcia mięśnia czworogłowego uda przy normalnej albo osłabionej sile mięśni zginaczy. W przypadku znacznego stopnia zniekształcenia przenosi się mięsień krawiecki (m. sartorius) i smukły (m. gra-dlis) na kłykcie kości udowej, aby zastąpiły brakującą siłę mięśni zginaczy. Można również wydłużyć mięsień czworogłowy, ale trzeba być ostrożnym, aby nie osłabić zbytnio jego siły. Należy przy tym dodać, że u dzieci niewielkie zgięcie kolana powstaje samoistnie pod wpływem masy ciała, co może pogłębić rehabilitant właściwymi ćwiczeniami bez konieczności wykonywania zabiegów chirurgicznych. Biodro. Najbardziej typowym zniekształceniem w stawie biodrowym jest zgięcie i przywiedzenie, niekiedy ze skrętem do wewnątrz. Przywiedzeniowę zniekształcenie jest drugim co do częstości (po stopie końskiej spastycznej) zniekształceniem występującym u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (Reimers, 1980; Wolłender, 1908). Najczęściej wykonywaną operacją biodra jest przecięcie bliższych przy czepów ścięgnistych mięśni przywodzicieli. Niektórzy autorzy proponują u małych dzieci (poniżej 18 miesiąca życia) dokonanie tenotomii podskórnej, a u starszych dzieci tenotomii otwartej, odcinając jedynie przyczep bliższy mięśni przywodziciela długiego i mięśnia smukłego. W pewnych koniecznych przypadkach przecina się nerw zasłonowy (tylko gałąź przednią, pozostawia jąc nietkniętą gałąź tylną). Bardzo rzadko jest konieczne odcięcie ścięgien mięśni przywodzicieli długiego i krótkiego, jak też zmiażdżenie tylnej gałęzi nerwu zasłonowego. Z uwagi na niebezpieczeństwo powstania zniekształcę^ nia o typie odwiedzeniowym w stawie biodrowym wielu autorów odradza wykonywanie wycięcia nerwu zasłonowego wewnątrzmiednicznie, jak też przecinania obydwóch gałęzi tego nerwu (Siever i wsp., 1966). Jednakże Tar- dieu i wsp. (1939) oceniają wyniki tych zabiegów pozytywnie i ich zdaniem badanie elektromiograficzne potwierdza korzystny wpływ na normowanie się czynności mięśni kończyny dolnej. ; Dla zniesienia zgiętego ustawienia kończyny należy wydłużyć ścięgno mięśnia biodrowo-udowego "en Z", zszywając końce ścięgien ze sobą. W wypadku nie zszycia ścięgna może dojść do osłabienia siły zgięcia w biodrze. W prży- { - Mózgowe... 353 Ryc. 275 a. Linia cięcia skórnego w pachwinie dla przecięcia ścięgien mięśni przywodzicieli; b. Przecięte w odcinku bliższym ścięgno mięśnia przywodziciela długiego. Widać w ranie gałęzie przednią i tylną nerwu zasłonowego. W razie potrzeby przecina się jedynie gałąź przednią; należy unikać przecinania gałęzi tylnej. Ryc. 276. Oś ruchu kości u-dowej: a - w warunkach normalnych; b - w warunkach niedowładu spa-stycznego mięśnia biodrowego i przywodzicieli w przypadku najczęściej słabych mięśni odwodzicieli i prostowników. padkach dłużej trwających trzeba odciąć przyczepy bliższe ścięgien od kolca biodrowego przedniego górnego, a gdy to nie wystarcza, przecina się kość udową w okolicy krętarza mniejszego, aby wyprostować kończynę. Z chwilą zniesienia zgięcia i przywiedzenia w większości przypadków następuje skręt ku wewnątrz. W razie utrzymywania się skrętu jedynym wyjściem jest przeniesienie przyczepu do dalszego mięśnia biodrowego na boczną powierzchnię krętarza większego (Justard, 1952) lub na jego powierzchnię tylną (Bauman, 1980; Castle, 1979; Sharrard, 1964). Należy ostrożnie podejmować decyzje w zabiegach na układzie nerwowym (neurotomie) ze względu na niebezpieczeństwo utracenia przez chorego zdolności ustalania miednicy. Niemniej jednak Kiwerski (1972) uważa, że przecięcie nerwów zasłonowych jest dobrą metodą w zwalczaniu spastyczności mięśni przywodzicieli i może być uznane jako sposób zwalczania tego zniekształcenia. Dodatkowym ciężkim powikłaniem w tej chorobie jest podwichnięcie lub nawet zwichnięcie stawu biodrowego. Częstość tego powikłania oceniana jest różnie przez autorów - od 4,6 do 28% (Gherlinzoni i wsp., 1980; Mathews i wsp., 1953; Pollock, 1953; Sharrard, 1964; Tachijan i wsp., 1956). Koślawość i przodoskręcenie nie jest pierwotną przyczyną tego powikłania (Baker i wsp., 1962; Bauman i wsp., 1978; Breninek, 1979; Weiner, 1979). Niewątpliwie jedno i drugie może usposabiać do wysuwania się głów kości udowych, ale istotną przyczyną jest przykurcz spastyczny przywodzicieli, który zmienia oś obrotu kości udowych. 354 l\\\-M. lędźwiowy i \\\ M.biodrowy N. udowy Ryc. 277 Ryc. 278 Ryc. 277. W przypadku wysuwania się głowy kości udowej z panewki należy poza przecięciem ścięgna bliższego przywodziciela przenieść dalszy koniec ścięgna mięśnia biodrowo-udowego na tylną powierzchnię krętarza większego - według Shar-rarda (lub na boczną jego powierzchnię - według Mustarda). Ryc. 278. W przypadkach znacznego skrętu kończyny dolnej do wewnątrz można wykonać osteotomię derotacyjną kości udowej i przenieść ścięgno dalsze mięśnia pólścięgnistego na kłykieć boczny kości udowej. W przypadku stwierdzenia wysuwania się głowy kości udowej we wczesnym okresie rozwoju dobre rezultaty lecznicze daje rozwórka Koszli w połączeniu z tenotomią bliższych przyczepów mięśni przywodzicieli. Zabieg ten należy wykonać w znieczuleniu ogólnym i sprawdzić radiologicznie jego wynik. Zwykle utrzymywanie rozwórki przez pół roku zapewnia trwałą stabilność głów kości udowych. W wypadku niepowodzenia istnieje możliwość przeniesienia dalszego przyczepu mięśnia biodrowo-lędźwiowego -na boczną lub tylną powierzchnię krętarza większego sposobem Mustarda lub Sharrarda. Nie zaleca się przecinania kości udowej i ustawiania szpotawego. Bark, łokieć, ręka. W odróżnieniu od innych okolic ciała niedowład kurczowy kończyny górnej dotyczy zwykle całych grup mięśniowych, a nie pojedynczych mięśni. Trzeba podkreślić, że wyniki operacji na kończynie górnej są znacznie gorsze niż w zakresie kończyny dolnej. Również wszelkie zabiegi na układzie nerwowym (neurotomia, neurectomia) mają złą opinię. Wskazania do przenoszenia ścięgien muszą być starannie wyważone. Natomiast zabiegi na układzie kostnym, mające na celu poprawienie, usunięcie lub zmniejszenie zniekształcenia pierwotnego lub wtórnego, są jak najbardziej wskazane i dają w zasadzie dobre wyniki, w większości przypadków zgodnie z założeniami (Chait, 1980). Podobne wyniki osiągamy przez wykonywanie zabiegów na układzie ścięgnistym, np. przecięcia ścięgien, wydłużenia, a także odcięcia przyczepów ścięgnistych. 355 Przywiedzenie ramienia wraz ze skrętem do wewnątrz można usunąć wydłużając ścięgno mięśnia piersiowego, a w przypadkach zastarzałych można zdecydować się na przecięcie kości ramiennej. Zgięcie w stawie łokciowym, jeżeli przeszkadza choremu w czynności kończyny, można poprawić przez wydłużenie ścięgna dwugłowego i mięśnia ra-miennego. Zniekształcenia nawrotowe (pronacyjne) przedramienia mogą być usuwane tylko podczas zabiegów na układzie kostnym, tj. przecięcia kości promieniowej w górnej Vs dla zniesienia zniekształcenia. Zgięcie dłoniowe nadgarstka można wyrównać skracając obie kości przedramienia; zabieg jest trudny, o zdecydowanie niepewnym wyniku - obawa o zrost kostny (podobieństwo do przykurczu Volkmanna). Kręgosłup. Boczne skrzywienie kręgosłupa na tle kurczowego niedowładu jest zwykle niewielkiego stopnia i nie ma skłonności do pogarszania się, Jeżeli jednak jest duże lub ma charakter postępujący, należy usuwać je operacyjnie, podobnie jak w skrzywieniach samoistnych. Kończąc rozdział o leczeniu ortopedycznym pierwotnych i wtórnych zniekształceń układu ruchowego w przebiegu niedowładów kurczowych pochodzenia mózgowego należy podkreślić, że: 1) leczenie ortopedyczne tych chorych powinno być kompleksowe - prze de wszystkim w zakładach zamkniętych z uwagi na współistnienie zwykle innych jeszcze uszkodzeń, 2) celem leczenia ortopedycznego jest usunięcie, zmniejszenie lub popra wienie istniejącego kalectwa, 3) podstawą leczenia ortopedycznego jest usprawnianie fizyczne, 4) usprawnianie fizyczne należy zacząć natychmiast po ustaleniu rozpo znania, a nawet podczas podejrzeń tej choroby, i prowadzić je po leczeniu początkowym (niekiedy przez całe życie chorego), 5) uzyskanie możliwości samodzielnego poruszania się chorego jest wiel kim osiągnięciem w wielu przypadkach tej choroby z uwagi na znaczenie humanitarne, społeczne i ekonomiczne (Żuk i wsp., 1971), co u dzieci ma szczególnie istotne znaczenie. Możność przyjęcia postawy mniej lub bardziej wyprostowanej i samodzielne poruszanie się wpływa korzystnie nie tylko na rozwój fizyczny, lecz także na rozwój umysłowy dziecka, 6) zabiegi chirurgiczne są ostateczną koniecznością i wskazania do nich na leży wnikliwie rozważyć, 7) szczególnie wskazania do operacji na układzie nerwowym powinny być starannie określone i decyzje podjęte po konsultacji z właściwym specjalistą z uwagi na złożoność zabiegów i niepewność wyników, a nawet możliwość pogorszenia stanu obecnego, 8) w każdym przypadku wskazań operacyjnych na układzie mięśniowym nieodzowne jest staranne określenie bilansu mięśniowego, 9) najbardziej poleca się zabiegi na układzie ścięgnistym i kostnym, 10) umiarkowany optymizm odnośnie do wyników powinien cechować cały proces leczenia. PIŚMIENNICTWO 1. Ambroz Z.: Zarys ortopedii ogólnej. PZWL, Warszawa 1962. - 2. Graham Apley A.: Recent Advances in Orthopedics. J. A. Churchill Ltd., London 1969. - 3. Baker L. D., Dodelin R., Basset F. H.: J. Bonę Jt Surg., 1962, 44a, 1, 331. - 4. Bauman J. K.: Int. Orthop., 1980, 3/4, 305. - 5. Bauman J. K., Meyer K, Schiir- 356 :i i mann: Arch. Orthop. Traum. Surg., 1978, 92, 107. - 6. Beintema D. J.: Clin. DeueZ. Med., 1968, 15, 28. - 7. Bleck E. E.: Pediat. Ann., 1979, 8/10, 606. - 8. Bleck E. E.: Amer. J. Orthop,, 1980, 11, 79. - 9. Bobath B.: Physiotherapy, 1963, 49, 122. - 10. Bochenek A., Reicher M.: Anatomia człowieka. PZWL, Warszawa 1963. 11. Breninek A.: Beitr. orthop. Trauma., 1979, 7, 401. - 12. Burmann M. S.: J. Bonę. Jt Surg., 1938, 20, 145. - 13. Castle M. E.: Clin. Orthop., 1979, 142, 223. - 14. Chait L. A.: J. Hand Surg., 1980, 5/2, 122. - 15. Christensen E., Melchior M.: Clin. Devel. Med., 1967, 2, 125. - 16. Craig J. J.: Modern Trend in Orthoped. W. D. Graham, London 1967. ¦- 17. Crothers B., Paine R. S.: The natura! history of ce-rebral pals. Univers. Press Harward, 1959. - 18. Dega W.: Ortopedia i rehabilitacja. PZWL, Warszawa 1972. - 19. Fay T.: West Virginia Med. J., 1946, 42, 77. - 20. Foley J.: J. Neurol., Neurosurg., Psychiatr., 1969, 24, 125. 21. Foerster O.: Z. Orthop. Chir., 1980, 22, 203. - 22. Garwoliński G., Kiwerski J.: Chir. Narz. Ruchu, 1972, 5, 37. - 23. Gherlinzoni G., Pais C: Chir. Organi. Mov., 1980, 34, 335. - 24. Gordon Stanl. L., Catler Jer. M.: Clin. Orthop., 1978, 137, 175. - 25. Grabę R. P.: S. afr. med. J., 1979, 56, 993. - 26. Gruca A.: Chirurgia ortopedyczna. PZWL, Warszawa 1972. - 27. Illingworth R. S.: Little Club Clin. in Devel. Med., 1962, 3. - 28. Illingworth R. S.: Recent Advances in Cere.br. Palsy. J. A. Churchill Ltd, London 1958. - 29. Kirchen T.: Pddiat. Padol., 1978, 13/4, 405. - 30. Kiwerski J.: Chir. Narz. Ruchu i Ortop. Poi., 1972, 5, 37. 31. Koziełowa C: Chir. Narz. Ruchu, 1972, 5, 505. - 32. Kónig E.: Deuel. Med. Clin. Neurol, 1966, 8, 198. - 33. Lee C. L.: Devel. Med. Child Neurol., 1980, 22, 287. - 34. Mathews S. C, Jones M. H., Sperling S. C: Amer. J. phys. Med., 1953, 32, 213. - 35. Mustard W. T.: J. Bonę Jt Surg., 1952, 34a, 647. - 36. Nuzzo R. M.: Clm. Orthop. Med., 1980, 148, 263. - 37. Paine R. S., Oppe T. E.: Clin. Devel. Med., 1966, 20/21, 15. - 38. Phelps W. M.: J. Bonę Jt Surg., 1959, 41a, 440. - 39. Phelps W. M.: Recent Advanc. in Cerebr. Palsy, 1958, 251. - 40. Phelps W. M.: J. Bonę Jt Surg., 1940, 22, 1, 4. 41. Pollock J. H., Sharrard W. J. W.: Orthop. Surg. in the treatment of cerebral palsy. J. A. Churchill Ltd, London 1953. - 42. Pollock G. A.: J. Bonę Jt Surg., 1953, 35b, 148. - 43. Reimers J.: Acta Scand. Orthop., Suppl., 1980, 134. - 44. Pollock J. H.: J. Bonę Jt Surg., 1962, 44ta, 68. - 45. Robanescu N.: Rev. Paediatr. Ginec, 1979, 28, 2, 171. - 46. Rood M. S.: Therap. Rev., 1954, 34, 444. - 47. Sat-ter L: Paed. Radiol., 1978, 13, 337. - 48. Sharrard J. W.: J. Bonę Jt Surg., 1964, 46b, 426. - 49. Silver J. M., Simon S. D., Litchan H. M.: Dev. Med. Child. Neurol., 1966, 8, 203. - 50. Steindler A.: Orthop. Operation. Springfield, Illinois 1940. 51. Stoffel A.: Amer. J. Orthop., 1912, 10, 611. - 52. Swiderski G.: Dziecięce porażenie mózgowe. W: Ortopedia i Rehabilitacja (W. Dega, red.). PZWL, Warszawa 1972. - 53. Tachijan M. O., Minear W. L.: J. Bonę Jt Surg., 1956, 38a, 358. •- 54. Tardieu C. i wsp.: Devel. Med. Child. Neurol., 1939, 10, 555. - 55. Thompson S. B.: Devel. Med. Child. Neurol., 1966, 8, 437. - 56. Vulpius O., Stoffel A.: Ortho-paedisehe Operationlehre. Enke, Stuttgart 1920. - 57. Weiner D. S.: Clin. Orthop., 1979, 144, 336. - 58. Wollender G. A.: Bert. Klin. Wschr., 1908, 45, 1174. - 59. Zuk T., Borten J.: Chir. Narz. Ruchu, 1971, 1, 36. 16 LECZENIE FARMAKOLOGICZNE Roman Ignatowicz i Roman Michałowicz Jakkolwiek nie podlega dyskusji fakt, że w leczeniu mózgowego porażenia dziecięcego usprawnianie psychoruchowe odgrywa podstawową rolę, to jednak również leczenie farmakologiczne jest jedną z metod, która w kompleksowej rehabilitacji ma istotne znaczenie (Sobkowicz, 1960; Ignatowicz i wsp., 1972; Michałowicz i wsp., 1980; Nowotny i Krauze, 1981). W obrazie klinicznym omawianego zespołu chorobowego występują niedowłady (rzadziej porażenia), ze wzmożonym napięciem mięśniowym typu plastycznego, kurczowego lub mieszanego, ruchy mimowolne, napady padaczkowe o różnej morfologii, upośledzenie umysłowe, zaburzenia charakterologicŁ-ne i emocjonalne, nieprawidłowości poszczególnych analizatorów, objawy neu-rowegetatywne, nawarstwienia nerwicowe, wyrażające się zespołami lęKowy-mi, neurastenicznymi, trudnościami adaptacyjnymi itp. Ruchy mimowolne zaburzające prawidłową koordynację ruchową, wzmożone napięcie mięśniowe z tworzącymi się przykurczami, liczne objawy subiektywne, jak bóle, kurcze, drętwienia przy próbie wykonywania jakiegokolwiek ruchu czy przed wykonaniem jakiejkolwiek czynności w czasie zabiegów rehabilitacyjnych, wywołują niechęć, lęk, opór i negatywizm dziecka. Wszystkie te objawy bez wyjątku wymagają oprócz wielu innych metod postępowania także leczenia farmakologicznego (Ignatowicz i wsp., 1974; Michałowicz i wsp., 1980; Wieczorek, 1980). Likwidacja lub zmniejszenie poszczególnych objawów po zastosowaniu odpowiedniego leku ułatwia wprowadzenie każdej kolejnej metody rehabilitacyjnej. Zmniejszenie napięcia mięśniowego w czasie podawania leków zwiotczających mięśnie szkieletowe (myorelaxantia) zwiększa zakres ruchów, poprawia siłę, zapobiega przykurczom. Wszystko to w znacznym stopniu ułatwia prowadzenie ćwiczeń ruchowych, zwiększa zakres i możliwości wykonywania czynności dnia codziennego. Zastosowanie trankwilizatorów poprawia kontakt emocjonalny z dzieckiem, znosi niepokój i lęk przed podjęciem wszelkich czynności i współpracy z terapeutą. Odpowiedni dobór leków z tej grupy skraca okres adaptacji do nowych warunków i nowych osób zajmujących się leczeniem, poprawia samopoczucie oraz wiarę dziecka we własne siły i możliwości wykonywania dalszych zadań. Leki z tej grupy, oprócz korzystnych właściwości przedwiekowych i odprężających, działają także rozluźniająco na wzmożone napięcie mięśniowe, poprawiając w zdecydowany sposób warunki prowadzenia ćwiczeń ruchowych (Kowalczyk, 1961; Ignatowicz i wsp., 1972; Nyka i wsp, 1977). 358 Zastosowanie leków psychoenergizujących lub nootropowych poprawia koncentrację uwagi, funkcje pamięciowe, procesy myślowe, ułatwia zrozumienie i przyswajanie wiadomości. Leki te, podobnie jak niektóre tymoleptyki mające zastosowanie u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, poprawiają nastrój, zwiększają chęć do zajęć szkolnych i zabawy, a także mobilizują do pokonywania wszelkich trudności dnia codziennego (Ignatowicz i wsp., 1975; Michałowicz i wsp., 1977; Gepert, 1977; Wocjan i wsp., 1977). Objawy w mózgowym porażeniu dziecięcym - zarówno te, które powstały w wyniku okołoporodowego uszkodzenia układu nerwowego, jak i te, które powstały wtórnie wskutek zaburzeń stosunków interpersonalnych w rodzinie mającej przewlekle chore dziecko - mogą być łagodzone lub likwidowane właśnie przez dobór odpowiednio działających leków. Należy jednak pamiętać, uwzględniając trwałość i przewlekłość choroby, że stosowane leki powinny charakteryzować się dużym zakresem bezpieczeństwa, małą toksycznością, dobrym smakiem, korzystnymi właściwościami psychotropowymi oraz znikomą liczbą objawów niepożądanych. W mózgowym porażeniu dziecięcym znalazła zastosowanie większość leków psychotropowych, do których zaliczamy w najszerszym ujęciu wszystkie preparaty działające na określone struktury ośrodkowego układu nerwowego i wpływające na stan psychiczny dziecka. Różnorodne objawy neurologiczne, somatyczne i psychiczne składające się na obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego mogą być korygowane, łagodzone lub likwidowane za pomocą odpowiednio dobranych leków psychotropowych. Zastosowanie jednak tych leków ma charakter leczenia objawowego, nie likwiduje bowiem samej choroby, a jedynie jej objawy czy też zespół objawów. Dlatego mówimy, że leki te mają działanie symptomolityczne lub syndromolityczne. W różnych zespołach mózgowego porażenia dziecięcego, w zależności od dominujących objawów klinicznych, stosowane są preparaty z wszystkich prawie grup leków psychotropowych, z wyjątkiem leków psy-chozolitycznych czy też psychozotwórczych. Stosowane są zatem neuroleptyki, leki anksjolityczne, psychoenergizujące i nootropowe, przeciwdepresyjne, be-ta-adrenolityczne, przeciwdrgawkowe, przeciwparkinsonowskie (w zespołach pozapiramidowych mózgowego porażenia dziecięcego), leki poprawiające ukrwienie i rozluźniające napięcie mięśniowe. Na podkreślenie zasługuje fakt, że tolerancja dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym na leki, a zwłaszcza na leki psychotropowe, jest z reguły lepsza i stosowanie ich w większych dawkach, nawet przez dłuższy czas, nie daje szczególnego nasilenia objawów niepożądanych. W świetle takich informacji nie należy zapominać o szczególnej reaktywności organizmu dziecka i często wręcz odmiennej farmakokinetyce niektórych leków. Przykładem może być stosowana w przeszłości amfetamina, która działa uspokajająco i ma zastosowanie w leczeniu zespołów hiperkinetycznych, nadpobudliwości psychoruchowej, podczas gdy na dorosłych działa pobudzająco i powoduje często uzależnienie (Aleksandris i wsp., 1968; Jus i Jus, 1969). Odmienna farmakoki-netyka stosowanych leków u dzieci uwarunkowana jest niezupełnie wykształconą aktywnością enzymów wątroby, mających szczególne znaczenie w bio-transformacji, obniżoną zdolnością wiązania leków z białkami surowicy, słabą zdolnością redukcyjną erytrocytów oraz zmniejszoną czynnością wydalniczą nerek, a także niezupełnie wykształconą barierą krew-płyn mózgowo-rdze-niowy. U dzieci częściej obserwuje się większą tolerancję na leki; uwarunkowane jest to szybszą przemianą i eliminacją ich z organizmu (Kubikowski, 1973; Wasilewski, 1983). W mózgowym porażeniu dziecięcym stosowane są, jak wspominaliśmy, leki 359 0 różnym punkcie farmakologicznego uchwytu. Są jednak grupy leków, które z uwagi na swoje korzystne właściwości podawane są u dzieci w tej choro bie zdecydowanie częściej. Leki anksjolityczne tzw. małe trankwilizatory należą do takich. Charakteryzują się one dużym zakresem bezpieczeństwa i łączą w sobie działanie prze-ciwlękowe, uspokajające, miorelaksacyjne, przeciwdrgawkowe i nasenne. Działają na układ rąbkowy (limbiczny) mający istotne znaczenie dla elementarnego życia emocjonalnego. Likwidują lub łagodzą poczucie osłabienia psychicznego i fizycznego, dolegliwości narządowe, objawy lękowe, niepokój, drażliwość, zaburzenia snu, płaczliwość i reakcje agresywne (Cwynar i wsp,, 1970; Dąbrowski i wsp., 1974; Bilikiewicz, 1980; Kostowski, 1980; Kostowski 1 Pużyński, 1980; Gałuszko i Zieliński, 1982). Wśród szeroko stosowanych po chodnych tej grupy u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym .na szczegól ną uwagę zasługują pochodne benzodiazepiny. Leki te wpływają na układ rąb kowy, nasilają działanie GABA na receptory GABAergiczne, a pośrednio wpływają także na neurony cholinergiczne i adrenergiczne. Mają działanie przeciwlękowe, uspokajające, przeciwdrgawkowe, miorelaksacyjne i nasenne (Kubikowski i wsp., 1978; Kostowski i Pużyński, 1980; Welbel, 1980; Kostow ski, 1980). Zależnie od dominujących właściwości poszczególne preparaty znajdują zastosowanie w leczeniu niektórych objawów mózgowego porażenia dziecięcego. Klonazepam (Rivotril) wykazuje silne działanie przeciwdrgawkowe. Uważany jest za lek przeciwpadaczkowy, stosowany najczęściej w napadach pierwotnie uogólnionych, mioklonicznych, nieświadomości, szczególnie typu petit-mal. Wpływa także na objawy psychiczne towarzyszące padaczce. Stosowany w przerywaniu stanu padaczkowego i napadów gromadnych. Klonazepam oprócz działania przeciwdrgawkowego wpływa rozluźniają co na napięcie mięśniowe, dlatego chętnie zalecany jest w mózgowym porażeniu dziecięcym z towarzyszącymi objawami niedowładów kurczowych kończyn i padaczką. Często także obserwuje się zmniejszenie nasilenia ruchów mimowolnych pochodzenia pozapiramidowego. Jest lekiem bezpiecznym i mało toksycznym, wywołuje jednak niekiedy objawy niepożądane, np. ogólne osłabienie, znużenie, spadek siły mięśniowej, zaburzenia koordynacji ruchowej, niezborność. Rzadziej może wystąpić wysypka skórna, zaburzenia łaknienia, zaparcia. Klonazepam stosować należy w dawce od 0,5 do 6 mg dziennie przez kilka miesięcy do 2 lat z krótkimi przerwami (Kostowski i Pużyński, 1980; Gałuszko i Zieliński, 1982; Rydzyński i wsp., 1983). D i a z e p a m (Relanium, Valium) wykazuje także silne działanie przeciwdrgawkowe, uspokajające i rozluźniające napięcie mięśniowe. Usuwa lęk, poprawia sen, zmniejsza niepokój i obniża napięcie mięśni prążkowanych. Stosowany szczególnie w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z objawami porażeń kurczowych i elementami pozapiramidowymi oraz napadami padaczkowymi. Wyraźnie łagodzi objawy psychiczne towarzyszące napadom padaczkowym u dzieci, m.in. stany dysforyczne, pobudzenie psychoruchowe, zaburzenia zachowania i inne. Objawy uboczne podobnie jak przy stosowaniu klonazepamu i Elenium. Częściej jednak mogą wystąpić zaburzenia wegetatywne i spadek ciśnienia krwi (Cwynar i wsp., 1970; Kostowski i Pużyński, 1980; Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i wsp., 1982). Okres stosowania z krótkimi przerwami, w dawce od 1 do 15 mg dziennie, waha się od dwóch do kilkunastu miesięcy, zwłaszcza w przypadkach z towarzyszącymi napadami padaczkowymi. Chlordiazepoksyd (Elenium, Librium) likwiduje lęk, stany wzmożonego napięcia i niepokoju. Łagodzi pobudzenie psychoruchowe. W mniej- 360 1 szym stopniu zmniejsza napięcie mięśniowe, ale łącznie z innymi swoimi właściwościami psychotropowymi działa korzystnie na dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. W przypadkach z napadami padaczkowymi chętnie stosowany jest jako lek wspomagający, zwiększający próg pobudliwości drgawkowej i likwidujący objawy psychiczne towarzyszące padaczce, np. drażli-wość, wybuchowość, stany dysforii. Okres jego stosowania, w dawce od 5 do 30 mg dziennie, waha się od 2 do 6 miesięcy, z różnymi przerwami. W stanach z nadmiernym pobudzeniem, zachowaniem destruktywnym, objawami agresji i autoagresji chlordiazepoksyd można stosować we wstrzyknięciach domięśniowych. W ustalaniu planu zabiegów rehabilitacyjnych należy brać pod uwagę powolne wchłanianie się tego leku z przewodu pokarmowego (6- -8 godzin). Wśród objawów ubocznych, które występują rzadko, wymienić należy osłabienie, niezborność, zawroty głowy, paradoksalne pobudzenie psychoruchowe (Masiak, 1979; Ignatowicz i wsp., 1972; Ignatowicz i wsp., 1976; Kpstowski i Pużyński, 1980; Gałuszko i Zieliński, 1982). Oxazepam (Adumbran) działa podobnie jak chlordiazepoksyd, jest zresztą jednym z jego metabolitów ustrojowych. Lek ten znosi niepokój, lęk, napięcie emocjonalne. Szczególnie korzystnie działa w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z nawarstwieniem nerwicowym, histeroepileptycznym, z zaburzeniami wegetatywnymi i psychosomatycznymi. Okres stosowania od 1 do 2-3 miesięcy z przerwami, w dawce od 2,5 do 15 mg dziennie. Oxaze-pam jest bardzo przydatnym lekiem ułatwiającym prowadzenie zabiegów rehabilitacyjnych i procesu wychowawczego. Oprócz działania uspokajającego, przedwiekowego ma także wpływ przeciwdrgawkowy oraz rozluźnia napięcie mięśni szkieletowych (Szocińska-Ignatowiczowa i wsp., 1973; Kostowski i Pużyński, 1980; Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982). Nitrazepam (Mogadon, Eunoctin) jest często stosowany już w okresie wczesnego niemowlęctwa u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z towarzyszącymi napadami skłonów (zespół Westa), a także w innych rodzajach napadów padaczkowych okresu niemowlęcego (Michałowicz i wsp., 1975; Gałuszko i Zieliński, 1982; Michałowicz i wsp., 1983). Jest szczególnie zalecany w napadach padaczkowych okresu niemowlęcego i przedszkolnego, a mianowicie w napadach zgięciowych, akinetycznych, astatycznych i mioklonicz-nych. Działa także przeciwlękowo i miorelaksacyjnie. Rozluźnia napięcie mięśniowe w zespołach niedowładów kurczowych i zmniejsza nasilenie ruchów mimowolnych w postaciach pozapiramidowych mózgowego porażenia dziecięcego. Korzystnie działa także u dzieci z nadmierną pobudliwością i niepokojem. Podaje się od 2,5 do 10 mg dziennie od kilku do kilkunastu miesięcy. Tolerancja przez dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym jest bardzo dobra. Objawy niepożądane występują rzadko i są podobne do występujących podczas leczenia innymi pochodnymi benzodiazepiny (Zieliński, 1980; Michałowicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982). Temazepam (Signopam), podobnie jak inne preparaty tej grupy, wpływa regulująco na układ rąbkowy, substancję siateczkowatą i odruchy wielo-synaptyczne rdzenia kręgowego. Powoduje to likwidację lęku, niepokoju, regulację snu i zapobiega napadom drgawkowym oraz obniża napięcie mięśniowe i afektywne. Szczególnie przydatny jest w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącymi objawami psychosomatycznymi ze strony układu krążenia, pokarmowego i oddechowego. Stosuje się go w dawce od 5 do 15 mg dziennie przeważnie w 2 lub 3 dawkach przez okres od 1 do 3 miesięcy z krótkimi przerwami. Signopam przynosi także ulgę dzieciom z bólami głowy, nerwicą lękową, z zaburzeniami łaknienia i trawienia oraz nadmierną potliwością i przyspieszoną czynnością serca pochodzenia psychogen- 361 i nego. Objawy uboczne występują rzadko, tolerancja dzieci na lek jest dobra. Podobnie jak inne pochodne benzodiazepiny nie wpływa szkodliwie na narządy miąższowe (Kostowski i Pużyński, 1980; Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982; Ignatowicz i wsp., w druku). Medazepam (Nobrium) działa przeciwlękowo i miorelaksacyjnie. Jest stosowany w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z kurczowymi niedowładami kończyn oraz z objawami nawarstwienia nerwicowego. Podaje się go w dawce od 2,5 do 15 mg dziennie przez 1-2 miesięcy z okresowymi przerwami. Jest jeszcze liczna grupa pochodnych benzodiazepin, produkowanych przez różne firmy zagraniczne, do której należą: Faustan, Seduxen, Lexotan, Bro-mazepam, Lexotanil, Kłobazam, Urbanyl, Dalmane, Flunitrazepam, Rohyp-nol, Lorazepam i inne. Leki te działają podobnie jak wyżej omówione. Właściwości przedwiekowe, uspokajające, przeciwdrgawkowe, nasenne i rozluźniające napięcie mięśniowe tych leków wykorzystywane są w opanowywaniu objawów neurologicznych, psychicznych i somatycznych, składających się na obraz mózgowego porażenia dziecięcego. W następnej grupie pochodnych glicerolowych, należących także do leków anksjolitycznych, na uwagę zasługują: metokarbamol, mefenezyna, gwajafe-nezyna (Renovan). Wykazują one silne działanie rozluźniające napięcie mięśniowe przy równoczesnym słabszym działaniu przeciwlękowym, nasennym i przeciwdrgawkowym (Kostowski i wsp., 1980). Stosuje się je w mózgowym porażeniu dziecięcym z porażeniami i niedowładami kurczowymi, pozapirami-dowymi lub mieszanymi. Leki te zmniejszają również nasilenie ruchów mimowolnych. Dodatkowe ich właściwości uspokajające i odprężające ułatwiają kontakt z dzieckiem, usuwają stany lękowe i reakcje negatywistyczne. Tym samym leczenie dzijecka z mózgowym porażeniem dziecięcym odbywa się w korzystnych warunkach. Metokarbamol charakteryzuje się działaniem uspokajającym, przeciwlękowym, kojącym, a przede wszystkim rozluźniającym napięcie mięśni prążkowanych. To ostatnie uwarunkowane jest hamowaniem odruchów wielo-synaptycznych. Lek jest dobrze tolerowany przez dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Okres stosowania w dawce od 500 do 2000 mg dziennie waha się od 4 do 8 tygodni. Zaleca się, aby podawać go 1 godzinę przed planowanym zabiegiem rehabilitacyjnym, gdyż w tym czasie obserwuje się jego maksymalne stężenie we krwi. Spośród objawów ubocznych, spotykanych zresztą rzadko, wystąpić mogą bóle i zawroty głowy, dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, zmiany skórne. Odpowiednikami metokarbamolu produkowanymi przez firmy zagraniczne są Neuraxin, Mylaxene, Robaxin. Działają one podobnie jak mefenezyna i metokarbamol miorelaksacyjnie i u-spokajająco (Kowalczyk, 1961; Ignatowicz i wsp., 1974; Bilikiewicz, 1982; Kostowski, 1980; Kiwerski i wsp., 1971). Pochodnymi glicerolowymi anksjolityków są także mefenezyna (Myanesin, Myocuran) i gwajafenezyna (Renovan, Guajacuran). Stosowane są one w mózgowym porażeniu dziecięcym (zwłaszcza Renovan) jako leki zwiotczające mięśnie, a ponadto także w innych zespołach neurologicznych ze wzmożonym napięciem mięśniowym. Leki te oprócz działania rozluźniającego wykazują właściwości przeciwkaszlowe i uspokajające (Kostowski i Pużyński, 1980; Po-dlewski i Chwalibowska-Podlewska, 1978). Gwajafenezyna (Renovan) hamuje system przewodzenia dróg rdze-niowo-wzgórzowych, zmniejszając w ten sposób napięcie mięśni prążkowanych i wrażliwość na bodźce zewnętrzne. Jest stosowana w leczeniu mózgowe- 362 go porażenia dziecięcego z objawami niedowładów kurczowych i objawami psychosomatycznymi. Meprobamat (pochodna glikolowa), należący również do grupy leków anksjolitycznych, w minionych latach stosowany był dość często, zwłaszcza u dzieci starszych. Z uwagi na objawy uboczne i ryzyko uzależnienia preparat ten został wyparty przez inne pochodne dibenzoazepiny. Hydroksyzyna (Atarax), pochodna difenylometanu, także z grupy trankwilizatorów, jest stosowana dość często. Jest skuteczna w leczeniu mózgowego porażenia dziecięcego z objawami nadpobudliwości psychoruchowej, z nawarstwieniem nerwicowym, zaburzeniami snu i trudnościami adaptacyjnymi. Lek ten łagodzi nasilenie ruchów mimowolnych w zespołach hiperki-netycznych omawianego zespołu chorobowego. Lek podaje się w dawce od 10 do 30 mg dziennie. Objawy uboczne występują bardzo rzadko. Chlorzoksazon (Miofleksin, Paraflex, Parafon) charakteryzuje się ośrodkowym działaniem miorelaksacyjnym zbliżonym do mefenezyny. Punktem jego farmakologicznego uchwytu są ośrodki w rdzeniu kręgowym. Obniża wzmożone napięcie mięśniowe przez hamowanie odruchów polisynaptycz-nych. Stosowany jest w mózgowym porażeniu dziecięcym i w innych zespołach neurologicznych ze wzmożonym napięciem mięśniowym od okresu wczes-nodziecięcego (Domżał, 1975; Podlewski i wsp., 1978). Do grupy trankwilizatorów należą także niektóre preparaty produkowane przez firmy zagraniczne. Są to: emilkamat, flunitrazepam (Rohypnol) - fluorowa pochodna benzodiazepiny o działaniu rozluźniającym napięcie mięśniowe, uspokajającym, przedwiekowym i przeciwdrgawkowym. Mefenoksalon (Dorsiflex) stosowany bywa raczej u dzieci starszych. Tetrazepam (Myolastan) jest stosowany u małych dzieci w dawce 4 mg/kg masy ciała dziennie w 2 lub 3 dawkach, u dzieci starszych od 25 do 50 mg dziennie. Neuroleptyki znalazły także szerokie zastosowanie w mózgowym porażeniu dziecięcym, lecz nie z uwagi na swoje podstawowe działanie antypsycho-tyczne, lecz ze względu na ich wpływ na sferę napędu psychoruchowego i działanie rozluźniające. Leki z tej grupy działają uspokajająco lub pobudzająco w stanach zahamowania, łagodzą pobudzenie psychoruchowe, stany podniecenia, agresji i autoagresji, zmniejszają nasilenie ruchów pozapiramido-wych (Haloperidol), choć długotrwałe ich stosowanie w dużych dawkach może dawać objawy uboczne w postaci zespołów parkinsonowskich lub innego typu ruchów mimowolnych (Strzałko i wsp., 1971; Masiak, 1979; Majdecka, 1964; Kostowski i Pużyński, 1980; Bilikiewicz, 1982). Często stosowane są pochodne alifatyczne fenotiazyny. Najszersze zastosowanie z tej grupy znalazły chloropromazyna i prometazyna. Chloropromazyna (Fenactil) ma wpływ na układ siatkowaty, układ rąbkowy i podwzgórze oraz hamujący wpływ na przysadkę mózgową. Działa uspokajająco, przeciwlękowo, spazmolitycznie, znieczulająco, przeciwhistami-nowo i przeciwwymiotnie (Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982; Kostowski i Pużyński, 1980). Stosuje się ją w zespołach ze znacznym pobudzeniem psychoruchowym, doprowadzając do obniżenia napędu i napięcia emocjonalnego (tzw. blokada afektywna). Ponieważ powoduje spowolnienie procesów myślowych, nie zawsze jej zastosowanie sprzyja prowadzeniu terapii wychowawczej, zajęciowej, nauczaniu lub też ćwiczeniom ruchowym, wymagającym dobrego kontaktu z dzieckiem. Wyraźnie obniża napięcie mięśniowe i likwiduje ruchy mimowolne, np. w zespołach pląsawiczych, hiperkinetycz-nych uwarunkowanych uszkodzeniem układu pozapiramidowego. Wśród objawów ubocznych należy pamiętać o możliwości wystąpienia polekowego obja- 363 wowego zespołu parkinsonowskiego o charakterze akinetyczno-hipertonicz-nym, niekiedy dyskinezji w postaci akatyzji, toksykinezji w połączeniu ze stanami lękowymi. Rzadszymi objawami nietolerancji mogą być hipogranulo-cytoza, agranulocytoza, zmiany skórne nasilające się po nasłonecznieniu (Ko-stowski i Pużyński, 1980; Bilikiewicz, 1982). Promazyna jest także pochodną fenotiazyny z łańcuchem ubocznym alifatycznym. Wskazania i objawy uboczne podobnie jak przy chloroproma-zynie. Prometazyna (Diphergan), pochodna alifatyczna fenotiazyny, często stosowana u dzieci w różnych zespołach neurologicznych i psychicznych. W mózgowym porażeniu dziecięcym najczęściej stosuje się ten lek w przypadkach pobudzenia psychoruchowego, wzmożonego napędu oraz w zespołach z niedowładami typu kurczowego ze współistnieniem ruchów pozapiramido-wych. Z powodu silnego działania przeciwhistaminowego znalazła zastosowanie jako lek przeciwwstrząsowy w stanach uczuleniowych. Dawkowanie 10- -30 mg dziennie, u małych dzieci 0,5 mg/kg masy ciała, w 2 lub 3 dawkach dziennie. Spośród rzadko występujących objawów ubocznych pamiętać należy o możliwości wystąpienia skąpomoczu i krwiomoczu (Szczepski i wsp., 1973; Masiak, 1979; Gałuszko i Zieliński, 1982). Tiorydazyna (Thioridazin, Melleril), neuroleptyk o łagodnym działaniu, jest pochodną piperydynową fenotiazyny, działa uspokajająco, nasen-nie, łagodzi lub też zmniejsza nasilenie ruchów mimowolnych pochodzenia psychogennego i pozapiramidowego, szczególnie nasilonych w niektórych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego. Łagodzi napięcie afektywne i ne-gatywizm oraz objawy charakterologiczne spotykane u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Podaje się 0,5-2 mg/kg masy ciała na dobę. Objawy uboczne występują rzadko (Jus i Jus, 1969; Masiak, 1979; Bilikiewicz, 1982). Haloperydol jest neuroleptykiem z grupy piperydynowych pochodnych butyrofenonu. Działa uspokajająco, wpływa także rozluźniająco na napięcie mięśniowe, a także zmniejsza nasilenie lub likwiduje ruchy mimowolne pochodzenia pozapiramidowego. Dotyczy to głównie pozapiramidowych form mózgowego porażenia dziecięcego. Lek podaje się w tabletkach lub kroplach w dawce 0,5-3 mg przez kilka miesięcy (Strzałko i wsp., 1971; Domżał, 1975; Masiak, 1979; Podlewski i Chwalibogowska-Podlewska, 1978; Kostow-ski i Pużyński, 1980). Rzadziej stosowanymi u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są: tioproperazyna (Ma jeptil), perycjazyna (Neuleptil), proch 1 o-roperazyna (Stemetil), chloroprotyksen (Taractan) oraz s u 1 p i-r y d (Dogmatil). Ten ostatni lek nieco częściej stosowany jest u dzieci z zespołem mózgowego porażenia dziecięcego z nawarstwieniem autystycznym lub też ze szczególnym pobudzeniem psychoruchowym. Preparat ten wykazuje działanie antyautystyczne, aktywizujące, przedwiekowe i uspokajające. Oceniając ogólnie neuroleptyki należy podkreślić, że znajdują one zastosowanie w leczeniu dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z uwagi na swoje działanie (hamujące lub aktywizujące) na napęd psychoruchowy oraz wpływ uspokajający i miorelaksacyjny. Siła i skutek działania zależny jest od wrażliwości dziecka i dominujących objawów neurologicznych. Stosując leki tej grupy należy pamiętać o możliwości wystąpienia objawów ubocznych w postaci toksykinezji, akatyzji, akinezy, szczególnie u dzieci z organicznym uszkodzeniem mózgu. U dzieci z napadami padaczkowymi lub istniejącym ryzykiem ich wystąpienia stosowanie neuroleptyków powinno być ostrożne, gdyż mogą one powodować obniżenie progu pobudliwości drgawkowej (Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982). 364 Leki przeciwdepresyjne (tymoleptyczne, tymoeretyczne) są rzadko stosowane u dzieci z zespołem mózgowego porażenia dziecięcego. Imipramina (Tofranil), vochodna benzodiazeviny, znalazła tu zastosowanie. Blokuje ona mechanizmy powrotu przez błonę komórkową amin biogennych do wnętrza komórki nerwowej, działa silnie na mechanizmy seroto-ninergiczne, ma także słabsze właściwości przeciwcholinergiczne i przeciwhi-staminowe. Stosuje się ją u dzieci ze współistnieniem moczenia mimowolnego, nietrzymania kału oraz reakcji negatywistycznych i depresyjnych. Dawkowanie od 10 do 50 mg dziennie (Masiak, 1979; Gałuszko i Zieliński, 1982; Kostowski i Pużyński, 1980). Doksepina (Sineąuan) także należy do grupy tymoleptyków, jest pochodną benzodiazepiny. Działa na układ rąbkowy, siatkowaty i odruchy synaptyczne rdzenia przedłużonego, powodując złagodzenie lęku, uspokojenie, poprawę nastroju i obniżenie napięcia mięśni szkieletowych oraz rozszerzenie naczyń obwodowych (Gałuszko i Zieliński, 1982; Podlewski i Chwalibo-gowska-Podlewska, 1978). Ze względu na rzadko występujące objawy uboczne może być stosowana u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z objawami ruchowymi, zespołami lękowymi i psychosomatycznymi. Opipramol (Pramolan) mający także właściwości tymoleptyczne stosuje się niekiedy w podobnych przypadkach. Leki psychoenergizujące (psychostymulujące, psychotoniczne), nootropowe i poprawiające metabolizm ośrodkowego układu nerwowego są bardzo często (szczególnie niektóre z nich) stosowane w mózgowym porażeniu dziecięcym. Prawie każde dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym w różnym okresie swojego rozwoju otrzymuje leki z grupy energizujących, zwanych inaczej psychostymulującymi albo po prostu energizatorami. Leki te poprawiają nastrój, wzmacniają siłę psychofizyczną, poprawiają pamięć, koncentrację uwagi, procesy myślowe. Najczęściej zaleca się leki te w przypadkach z upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami poszczególnych analizatorów, trudnościami w zapamiętywaniu, zaburzeniami w koncentracji uwagi, spowolnieniem toku myślenia, nadmierną męczliwością i trudnościami w nauce. Leki te wpływają na metabolizm komórki nerwowej przez zwiększenie wydalania noradrenaliny i pobudzenie układu noradrenergicznego oraz blokowanie i hamowanie enzymu monoaminooksydazy lub przez bezpośredni wpływ na metabolizm komórki nerwowej i na ośrodkowe struktury cholinergiczne, a także przez powodowanie zwiększenia stężenia ATP w komórce i blokadę enzymu fosfodiesterazy (Gałuszko i Zieliński, 1982; Kostowski i Pużyński, 1980). Meklofenoksat (Centrophenoxin) należący do tej grupy jest pochodną kwasu fenoksyoctowego i biochemicznym regulatorem ośrodkowego układu nerwowego. Reguluje przemianę tlenową, wydzielanie hormonów przysadki i podwzgórza, wywiera także wpływ na zużycie glukozy przez komórkę nerwową. Przyspiesza przemianę elektrolitową, pobudza procesy oksydacyjne zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego (Podlewski i wsp., 1978; Bilikiewicz, 1980; Kostowski i wsp., 1980; Gałuszko i wsp., 1982). Stosuje się go w godzinach rannych i południowych w dawce 100-600-800 mg dziennie przez 1-2-3 miesięcy, z możliwością powtarzania co pewien czas. Często podaje się dożylnie w towarzyszących stanach zaburzeń świadomości. Praktycznie nie obserwuje się objawów ubocznych. Odpowiednikami preparatu Centrophenoxin produkowanymi przez firmy zagraniczne są Lucidril i Helfergin. Deanol (Bimanol, Tonibral w ampułkach do picia dla dzieci), pochodna kwasu p-acetamidobenzoesowego, jest prekursorem acetylocholiny. Zwiększa aktywność umysłową, przyspiesza myślenie, poprawia koncentrację uwa- 365 I gi i nastrój. Lek ten zaleca się w rzadkich postaciach klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego z objawami obniżonego napięcia mięśniowego (wiotkie postacie), w przypadkach z upośledzeniem umysłowym i zaburzeniami poszczególnych analizatorów. Często spotykane u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym trudności w nauce i zaburzenia adaptacyjne są także wskazaniem do podawania preparatu Bimanol. Dawkowanie: od 25 do 75 mg dziennie w godzinach rannych i południowych przez 1-2 miesięcy, z możliwością powtarzania takiej kuracji kilka razy w ciągu roku. Lek ten może obniżać próg pobudliwości drgawkowej, dlatego nie należy zalecać go dzieciom z napadami padaczkowymi. Wśród objawów ubocznych należy pamiętać o drżeniu, podwyższonym napięciu mięśniowym, objawach ze strony przewodu pokarmowego i układu krążenia (Bilikiewicz, 1982; Gałuszko i Zieliński, 1982; Po-dlewski i Chwalibogowska-Podlewska, 1978). Pirytynol (Enerbol, Encephabol, Gerontabol) zbliżony jest budową do witaminy B$. Lek poprawia procesy myślowe, pamięciowe, koncentrację uwagi, zwiększa możliwości przyswajania wiedzy, ułatwia zapamiętywanie, zmniejsza męczliwość, wyraźnie wpływa na metabolizm komórki nerwowej, pobudza korę mózgową, międzymózgowie i jądra podkorowe (zwłaszcza jądro migdałowate). Podaje się w dawce 100-200 mg dziennie w godzinach rannych i południowych. Kuracja trwa przeważnie 1-2 miesiące, z możliwością powtarzania do kilku razy w ciągu roku. Na ogół dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wykazują dobrą tolerancję tego leku (Heinze i wsp., 1964; Cwynar i wsp., 1971; Żebrowski i wsp., 1971; Ignatowicz i wsp., 1975; Dom-żał, 1975; Gałuszko i wsp., 1982). Kwas aminobursztynowy (Acespargin, Aspargin) jest aminokwasem biorącym udział w pośrednim metabolizmie komórki nerwowej. Pobudza czynność mózgu, poprawia koncentrację uwagi i funkcje myślowe. Likwiduje niepokój psychoruchowy i stany pobudzenia. Lek podaje się w dawce od 125 do 500 mg dziennie przez 1-2 miesiące, z możliwością okresowego powtarzania. Stosuje się w różnych zespołach mózgowego porażenia dziecięcego ze współistnieniem napadów padaczkowych (Ignatowicz i wsp., 1977; Podlewski i Chwalibogowska-Podlewska, 1978). Pyracetam (Nootropil, Nootropyl, Normobrain) poprawia czynność integracyjną mózgu i wpływa na metabolizm bioenergetyczny komórki nerwowej, należy do preparatów nootropowych. Chętnie stosowany w mózgowym porażeniu dziecięcym. Jest cykliczną pochodną kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), poprawia bilans energetyczny tkanki mózgowej, utrzymuje prawidłową polaryzację błony komórkowej, neutralizuje czynniki toksyczne, zwiększa stężenie ATP. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym poprawia sprawność intelektualną, zwiększa skuteczność nauczania, percepcję, poprawia kontakt i współpracę w czasie prowadzonych zabiegów rehabilitacyjnych. Zwiększa odporność psychiczną dziecka. Szczególnie korzystnie wpływa na leczenie dzieci z niedorozwojem umysłowym i obniżonym napędem lub spowolnieniem psychoruchowym. Poprawia się aktywność podczas zajęć szkolnych, zabawy, zwiększa się zainteresowanie otoczeniem, koncentracja uwagi i aktywność społeczna. Nie obserwuje się wpływu na układ krążenia, krwiotwórczy ani na narządy miąższowe. Objawy uboczne występują niezwykle rzadko, a tolerancja dzieci na lek jest bardzo dobra (Gepert, 1977; Traczyńska-Kubin i wsp., 1977; Wocjan i wsp., 1983; Wieczorek, 1980). Są sugestie, że lek może zmniejszać próg pobudliwości drgawkowej u dzieci z padaczką. Omawiany lek zaleca się także w czasie podawania pochodnych fenotiazyny stosowanych w mózgowym porażeniu dziecięcym w celu obniżenia napięcia mięśniowego. Pochodne te w połączeniu 366 z pyracetamem są lepiej tolerowane przez dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Stosuje się także odpowiedniki leków energizujących i nootropowych produkowane przez różne firmy zagraniczne (Helfergin, Encephabol, Gabacet, Gammalon, Normobrain, Piracetam, Lucidril, Regeneresin, Cerebrolysin). Często poszukiwanym przez rodziców jest Gammalon (GABA), który jest kwasem gamma-aminomasłowym, bierze udział w metabolizmie ośrodkowego u-kładu nerwowego (podobnie jak meklofenoksat czy pemolina). U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z upośledzeniem umysłowym poprawia kontakt, procesy myślowe oraz normalizuje nieprawidłowe zachowanie (Czochań-ska, 1972; Podlewski i wsp., 1978). Do grupy leków psychotonicznych (psychoenergizujących) należą pemolina, amfetamina i jej pochodne, charakteryzujące się nieswoistym działaniem aktywizującym na ośrodkowy układ nerwowy. Wymienione leki stosowane były w przeszłości u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym rzadko i przez krótki okres. Usuwają zmęczenie psychofizyczne, senność, poprawiają sprawność umysłową. Amfetamina była przed laty częściej stosowana w leczeniu zespołów nadpobudliwości psychoruchowej, w zespołach hiperkinetycznych i zaburzeniach zachowania. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z towarzyszącymi objawami pobudzenia psychoruchowego i nadpobudliwości neu-rowegetatywnej amfetamina może przynieść niekiedy dobre wyniki w postaci opanowania nadpobudliwości, rozproszenia i impulsywności (Jus i Jus, 1969; Bilikiewicz, 1982). Należy także wspomnieć o stosowanych przed laty, a obecnie niemal zupełnie zarzuconych, kwasie glutaminowym i nialamidzie (Niamid) (Jus i Jus, 1969). Leki te były podawane w przeszłości we wszystkich postaciach mózgowego porażenia dziecięcego, a zwłaszcza z deficytami intelektualnymi, niedowładami kurczowymi i pozapiramidowymi oraz napadami padaczkowymi. Leki poprawiające ukrwienie mózgu zaleca się dzieciom z mózgowym porażeniem dziecięcym równocześnie ze stosowaniem leków wpływających na metabolizm komórki nerwowej. Do takich leków należą: cynaryzyna (Stuge-ron), tolperyzon (Mydocalm), nikametat (Provasan), winpocetyna (Cavinton). Poprawiają one ukrwienie mózgu i innych narządów, ułatwiając w ten sposób prawidłowe nasycenie lekami wpływającymi na metabolizm komórki nerwowej, w wyraźny sposób poprawiając warunki zabiegów rehabilitacyjnych. Tolperyzon (Mydocalm) jest najczęściej stosowany z tej grupy leków u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Jest to chlorowodorek pi-perydynopropiofenonu. Hamuje odruchy polisynaptyczne, działa ma układ siatkowaty i podwzgórze. Jest lekiem syntetycznym, charakteryzuje się działaniem rozluźniającym napięcie mięśniowe oraz poprawiającym ukrwienie (Domżał, 1975; Podlewski i wsp., 1978). Stosowany jest chętnie i z dobrym skutkiem leczniczym w różnych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego (Wieczorek, 1980; Michałowicz i wsp., 1980; Nowotny i wsp., 1981; Hausma-nowa-Petrusewicz, 1983). Objawy uboczne występują rzadko. Omawiany lek stosować można u dzieci od wczesnego okresu niemowlęcego w następujących dawkach: od 3 miesiąca życia do 6 roku życia 5-10 mg/kg masy ciała dziennie w 3 dawkach, dzieciom szkolnym od 50 do 200 mg/kg masy ciała. Okres stosowania waha się od 1 do 2 miesięcy z możliwością powtórzenia kuracji. Winpocetyna (Cavinton) jest to ester kwasu apowinkaminowego, poprawia ukrwienie mózgu, przemianę tlenową, wpływa na metabolizm komór- 367 ki nerwowej, a także ma słabe działanie przeciwdrgawkowe. Stosować go można w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z obecnością niedowładów kurczowych i pozapiramidowych, padaczką i niedorozwojem umysłowym oraz uszkodzeniem poszczególnych analizatorów. Cynaryzyna (Cinnarizinum, Stugeron) działa na naczynia krwionośne, znosi skurcze naczyń, zwiększa przepływ mózgowy. Może być stosowana u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym łącznie z lekami wpływającymi na metabolizm komórki nerwowej. Poprawia ukrwienie ośrodkowe, obwodowe, wpływa na metabolizm komórki nerwowej oraz zmniejsza objawy troficzne i termoregulacyjne. Steroidowe preparaty anaboliczne, witaminy i leki poprawiające łaknienie są także niekiedy stosowane w mózgowym porażeniu dziecięcym. Metandienon (Metanabol, Dianabol, Dianavit), nandrolon (Ne-robolil), metandriol (Anabol) są stosowane u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym ze współistnieniem niedoboru wzrostu i masy ciała, niedorozwoju szpiku, niewydolności nerek, postępujących chorób mięśni, chorób wyniszczających. Wyżej wymienione leki można podawać przez krótki czas i w małych dawkach pamiętając o możliwości objawów ubocznych (Kurkus, 1971; Blaim i wsp., 1975). Leki przeciwdrgawkowe stanowią następną grupę leków często stosowanych - prawie w połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego. Zasady stosowania leków przeciwpadaczkowych w tej chorobie są takie same jak w leczeniu innych rodzajów padaczki dziecięcej. Ważne jest systematyczne ich stosowanie, a w razie konieczności zmiany, także ich stopniowe ods wianie (Michałowicz i wsp., 1975; Ignatowicz i wsp., 1976; Michałowicz i ws; 1980; Zieliński, 1980; Gałuszko i Zieliński, 1982). Podawane są najczęściej chodne kwasu barbiturowego (Luminalum, Benzonal, Phenobarbital) oraz ćhodne hydantoiny (Hydantoinalum, Phenytoinum oraz preparat złożony Phenydantin). Pochodne benzodiazepiny: klonazepam (Rivotril), nitrazepa (Magadon), diazepam (Relanium, Valium), uważane w leczeniu napadów daczkowych u dorosłych jako leki wspomagające, mają pierwszoplanowe znal czenie w leczeniu napadów wczesnego wieku rozwojowego (zespół Westa, zef spół Lennoxa i Gastauta). Dobre skutki terapeutyczne w leczeniu padać u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym uzyskuje się po stosowaniu pr paratów Convulex, Depakine, Ergenyl oraz Vupral, który produkowany je w kroplach i dlatego łatwiejszy w użyciu (Michałowicz i wsp., 1980; Zieliń-f ski, 1980; Gałuszko i Zieliński, 1982). U dzieci z mózgowym porażeniem dziel cięcym z nieprawidłowym EEG, ale bez klinicznej ekspozycji napadów padaczkowych, najchętniej stosuje się klonazepam, a w okresach nasilonych infekcji górnych dróg oddechowych, które mogą obniżyć próg pobudliwości! drgawkowej, dodatkowo podaje się fenobarbital (Luminalum). Zaleca się, abyj leczenie napadów padaczkowych w ogóle było prowadzone za pomocą jednego leku, w dawce uzależnionej od zachowania się terapeutycznego stężenia tego preparaty w surowicy krwi, ślinie, łzach, a niekiedy w płynie mózgowo--rdzeniowym. Coraz częstsze możliwości oceny stężenia leków przeciwpadaczkowych w surowicy krwi pozwalają na prowadzenie sterowanej terapii napadów padaczkowych u dzieci, a tym samym na wyeliminowanie polipragma-zji, tak bardzo niekorzystnej dla rozwijającego się ośrodkowego układu nerwowego. W praktyce nie zawsze jednak daje to pomyślne wyniki i najczęściej leczenie dzieci odbywa się za pomocą dwóch lub nawet trzech leków przeciwpadaczkowych. Bardzo często stosowanie jednego tylko leku przeciwdrgaw-kowego nie daje wyniku. Być może uwarunkowane jest to polimorfizmem i dużą zmiennością napadów padaczkowych wieku rozwojowego. Stosując 368 jednak więcej niż jeden lek przeciwpadaczkowy należy pamiętać o możliwości interakcji tych preparatów. Stężenie fenobarbitalu zwiększać mogą Phenytoi-num, Amizepin i Valproate sodium. Niekorzystne jest także łączenie prymi-donu z fenytoiną. Oprócz tego na skuteczność terapeutyczną leków przeciwpadaczkowych mają wpływ także inne leki, takie jak nitrofurantoina, fenylo-butazon (Butapirazol), salicylany, sulfonamidy oraz niektóre antybiotyki (Gałuszko i Zieliński, 1982). Należy pamiętać, że długotrwałe stosowanie leków przeciwpadaczkowych wywiera niekorzystny wpływ na metabolizm witaminy-D w wątrobie. Zachodzi konieczność równoczesnego stosowania w czarsie leczenia napadów padaczkowych u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. witamin, a zwłaszcza witaminy Be i D3. Inne leki o różnej budowie chemicznej są stosowane także w likwidacji lub łagodzeniu wzmożonego napięcia mięśniowego u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Baklofen (Baclofen 10 i 25 mg, Lioresal), kwas p-chlorohydrocynamo-nowy, działa szczególnie na odruchy monosynaptyczne, hamuje automatyzmy rdzeniowe, odruchy trzewne, zmniejsza sztywność i napięcie mięśni. Wykazuje silne działanie rozluźniające na mięśnie prążkowane przez zmniejszenie-pobudzenia gamma-neuronów w rdzeniu kręgowym. Osiąga swoje najwyższe stężenie we krwi po 2 godzinach. Stosowany w różnych zespołach neurologicznych ze wzmożonym napięciem mięśniowym, a zwłaszcza w mózgowym porażeniu dziecięcym, z niedowładami kurczowymi, plastycznymi i obecnością-ruchów mimowolnych. Spośród objawów nietolerancji należy pamiętać o zaburzeniach równowagi, nudnościach, wymiotach, niekiedy objawach psychicznych w postaci podniecenia i omamów (Dornżał, 1975; Podlewski i wsp., 1978;, Wasilewski i wsp., 1978; Gusta i wsp., 1977; Michałowicz i wsp., 1980; Wieczorek, 1980). Dantrolen (Dantrium) jest lekiem, który wyraźnie wpływa na wzmożone napięcie mięśniowe przynosząc poprawę u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym i ułatwia tym samym prowadzenie zabiegów rehabilitacyjnych. Jest to pochodna hydantoiny, rozluźnia mięśnie szkieletowe, działa bezpośrednio na płytki nerwowo-mięśniowe (Domżał, 1975; Łosiowski i wsp., 1975; Podlewski i wsp., 1978; Joynt, 1980; Michałowicz i wsp., 1980). Najwyższe swoje-stężenie osiąga po 4-6 godzinach. Chętnie jest stosowany w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z niedowładami kurczowymi i mieszanymi. Skutek leczniczy najwyraźniej jest widoczny po 2-3 tygodniach stosowania. W połączeniu z diazepamem działa synergicznie. Wśród objawów niepożądanych wymienia się zawroty głowy, zaburzenia równowagi, senność, zaburzenia mowy oraz zaburzenia zwieraczy. Lek podaje się w dawce 1 mg/kg masy ciała dwa razy dziennie ze stopniowym zwiększaniem dawki co tydzień do. 3 mg/kg masy ciała w 3 lub 4 dawkach dziennie. Nie należy przekraczać dawki 400 mg dziennie. Prydynol (Lyseen, Buta-Lyseen, Parks 12), chlorowodorek piperydyno-propranolu, jest lekiem stosowanym w parkinsonizmie. Działa dość wybiórczo na układ pozapiramidowy, łagodząc ruchy mimowolne, i ma właściwości antycholinergiczne. Podaje się go w dawce od 2,5 do 5 mg dziennie, przeważnie u dzieci starszych z pozapiramidowymi zespołami mózgowego porażenia dziecięcego (Domżał, 1974; Podlewski i wsp., 1978; Hausmanowa-Petrusewicz, 1983). Fenoprobamat (Fenąuil), karbaminian propranolu, działa także rozluźniające, uspokajająco i przeciwdrgawkowo, ale stosowany jest raczej u dorosłych i u dzieci starszych (Podlewski i wsp., 1978; Wieczorek, 1980). !4 - Mózgowe... 369' Galantamina (Nivalina), inhibitor cholinesterazy, jest stosowana •wyjątkowo w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego z mieszanym lub obniżonym napięciem mięśniowym. Lek ten wpływa także na mięśnie szkieletowe, zwłaszcza w uszkodzeniach nerwów z upośledzeniem przenoszenia bodźców nerwowych, co w zespole mózgowego porażenia dziecięcego praktycznie ma znikome znaczenie. Biperyden (Akineton), chlorowodorek piperydynopropranolu, po zastosowaniu daje różne wyniki lecznicze. Działa on spazmolitycznie i parasym-patykolitycznie, znosi sztywność i akinezje, likwidując drżenie i ruchy mimowolne, zmniejsza wzmożone napięcie typu kurczowego i sztywność poza-piramidową (Domżał, 1975; Nyka i wsp., 1977; Podlewski i wsp., 1978). Lekiem działającym na interneurony rdzeniowe, hamującym odruchy wie-losynaptyczne, jest chlormezanon (pochodna metylotiazynonu) o nazwie handlowej Supotran (Domżał, 1978), stosowana także w obniżaniu wzmożonego napięcia mięśniowego w mózgowym porażeniu dziecięcym. Propagowane w ostatnich latach leczenie mózgowego porażenia dziecięcego przez zastosowanie wyciągów z embrionalnej grasicy cielęcej (np. Thymus -extrakt, TFX, Thymus L itp.) oraz preparatów zawierających kwas dozoksy-rybonukleinowy (DNA) nie znajduje uzasadnienia. Leki te bowiem (od wielu lat stosowane w lecznictwie neurologicznym w innych zespołach chorobowych) mają działanie głównie ogólnostymulujące, bez uwzględnienia specyfiki procesu chorobowego. Z tych powodów w leczeniu mózgowego porażenia dziecięcego leki te nie odgrywają większej roli. TFX stosowaliśmy u dzieci z zespołem ataxiateleangiectasia i w niektórych schorzeniach demielinizacyjnych. Na zakończenie należy raz jeszcze podkreślić, że farmakoterapię należy traktować jako jeden z ważnych elementów kompleksowej rehabilitacji mózgowego porażenia dziecięcego. Stosowanie leków o właściwościach psychoenergizujących, relaksacyjnych, uspokajających, przedwiekowych, tonizujących, poprawiających ukrwienie, przeciwdrgawkowych oraz ogólnie wzmacniających w dużym stopniu ułatwia prowadzenie systematycznej diagnostyki, funkcjonalnej psychoterapii, kine-zyterapii, ergoterapii, terapii zajęciowej, fizykoterapii oraz systematycznej rehabilitacji socjalnej i zawodowej wraz z trudnym procesem preorientacji i przygotowania do zawodu u dzieci starszych. Stosowanie leków obniżających napięcie mięśniowe (miorelaksantów) u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. W obrazie klinicznym mózgowego porażenia dziecięcego głównym objawem jest wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego. Zmniejszenie napięcia mięśniowego w czasie podawania leków zwiotczających mięśnie szkieletowe zwiększa zakres ruchów czynnych i biernych, poprawia siłę mięśni, zapobiega przykurczona. Wszystko to w znacznym stopniu ułatwia prowadzenie usprawniających ćwiczeń ruchowych, zwiększając zakres i możliwość wykonywania czynności dnia codziennego. Postęp farmakologii stale zwiększa grupę miorelaksantów, stwarzając możliwości odpowiedniego doboru leku w zależności od wieku pacjenta, typu schorzenia i głównych objawów klinicznych. Na podkreślenie zasługuje fakt, że nie znaleziono dotychczas uniwersalnego leku likwidującego napięcie mięśniowe bez ryzyka pojawienia się objawów niepożądanych. Wszystkie dotychczas znane miorelaksanty mają działanie objawowe, a nie przyczynowe (Da-vidoff, 1985; Delwaide, 1987). Należy zatem pamiętać, że zastosowanie leków obniżających napięcie mięśniowe ma głównie charakter leczenia objawowego, nie likwidującego samej choroby, a jedynie jej objawy. Grupę tych leków określić można jako syndromolityczne lub symptomolityczne. :370 Istotny w stosowaniu miorełaksantów jest fakt, że tolerancja dzieci z objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego na te leki jest przeważnie lepsza i stosowanie ich nawet w większych dawkach i przez dłuższy okres nie daje nasilenia objawów niepożądanych. Do grupy miorełaksantów zalicza się wiele preparatów, które wprawdzie mają odmienną budowę strukturalną i należą do różnych grup chemicznych, lecz ich zdolność do obniżania napięcia mięśniowego i właściwości psychotropowe (obniżanie napięcia emocjonalnego, działanie uspokajające) umożliwiają wspólne ich omówienie. Miorelaksanty znajdują zastosowanie w kompleksowym leczeniu wielu schorzeń układu nerwowego u dzieci, zwłaszcza w tych zespołach, w których głównym objawem klinicznym jest wzmożone napięcie .mięśniowe i(lub) zespół różnorodnych ruchów mimowolnych z towarzyszącymi objawami psychicznymi o typie zaburzeń emocjonalnych, zespołów lękowych, nadpobudliwości psychoruchowej, niepokoju, rozdrażnienia itp. Jak bardzo zróżnicowana jest grupa miorełaksantów pod względem chemicznym świadczy chociażby różnorodny i odmienny mechanizm ich działania. Są zatem preparaty zmniejszające napięcie psychiczne i stany emocjonalne, działające anksjolitycznie przez wpływ na układ limbiczny, są preparaty blokujące przewodnictwo, są też leki wpływające bezpośrednio na płytkę ner-wowo-mięśniową przez uwalnianie wapnia. Istnieją preparaty, które zmniejszają napięcie mięśniowe wskutek zahamowania odruchów polisynaptycz-nych oraz preparaty działające bezpośrednio na układ siatkowaty i podwzgó-rze. Zalicza, się także do tej grupy leki zwiotczające napięcie mięśniowe wskutek działania na interneurony rdzeniowe (hamujące przewodnictwo inter-neuronów w przekazywaniu bodźców z komórek czuciowych do komórki ruchowej rogów przednich rdzenia). Są także w tej grupie preparaty działające depresyjnie na układ pozapiramidowy, charakteryzujące się działaniem spaz-molitycznym i parasympatykolitycznym. Znajdują się wreszcie w tej grupie preparaty, których działanie miorelaksacyjne uwarunkowane jest hamowaniem presynaptycznym poprzez układ ruchowy alfa zmniejszający pobudliwość i impulsację odruchów monosynaptycznych oraz polisynaptycznych (Davidoff, 1985; Delwaide-, 1987; Ignatowicz i wsp., 1989; Domżał, 1975; Ko-stowski, 1985; Yung, 1981). W tabeli 26 zestawiono preparaty należące do grupy miorełaksantów z uwzględnieniem dawki stosowanej w schorzeniach układu nerwowego u dzieci. Na szersze omówienie zasługują niektóre z tych leków częściej stosowane. Pochodne benzodiazepiny - należą do grupy leków anksjolitycznych,, tzw. małych trankwilizatorów, łączących w sobie oprócz działania miorelaksa- cyjnego także przedwiekowe, uspokajające, przeciwdrgawkowe i nasenne. Punktem ich zaczepienia jest układ rąbkowy (limbiczny), mający istotne znaczenie dla elementarnego życia emocjonalnego dziecka. Nasilają one działanie GABA na receptory GABAergiczne, a pośrednio wpływają także na neurony cholinergiczne i adrenergiczne. Stosunkowo często u dzieci (także w wieku niemowlęcym) stosowane są: nitrazepam, relanium, elenium, klonaze-pam, signopam, oksazepam. Odpowiednikami zagranicznymi w grupie pochodnych benzodwuazepiny są: Diazepam, Sedapan, Librium, Dizepin, Eąuibral, Rivotril, Mogadon, Myo-lastan, Eunoctin, Adumbran, Temazepam, Valium, Faustan, Lexotanil, Seduxen5^ Bromazepam, Klobazam, Urbanyl, Dalmane, Flunitrazepam, Rohypnol, Lora-zepam i inne. Podaje się je w dawkach podzielonych kilka razy dziennie. Preparaty te usuwają lęk, zmniejszają niepokój i obniżają wzmożone napięcie mięśniowe w takich zespołach, jak mózgowe porażenie dziecięce, stany po 371 cd. tab. 26 Nazwa leku, odpowiedniki zagraniczne, przynależność chemiczna Dawkowanie Mefenezyna (Decontracyl, Spasmolyn, Mephenesin) - toloxypropandiol 500-2000 mg w dawkach podzielonych - dorośli Metokarbamol (Methocarbamol, Robaxin, Neuro-lax, Robamol)-karbaminian 3-(o-metoksyfeno-ksy)-l ,3-propandiolu 3-4Xdz. 400 mg Prometazyna (Diphergan, Phenergan) - pochodna alifatyczna fenotiazyny 0,5 mg/kg mc. w 2-3 dawkach Prydynol (Pridinol, Lyseen, Polmesilat, Parks 12) - chlorowodorek difenylo-1-piperydynopropra-nolu 2,5-10 mg dz. w 2-3 dawkach podzielonych Tiorydazyna (Thioridazin, Melleril) - piperydyno-wa pochodna fenotiazyny 0-5-2 mg/kg mc. w 2-3 dawkach Tolperyzon (Mydocalm, Muscalm, Rheumycalm) - chlorowodorek piperydynopropiofenonu 2-4-10 mg/kg mc. w 3 dawkach podzielonych przebytych urazach czaszkowo-mózgowych, rdzenia kręgowego, po przebytych infekcjach układu nerwowego, w tzw. schorzeniach zwyrodnieniowych układu nerwowego (w zespołach metabolicznych, w symptomatologii których na plan pierwszy wysuwa się porażenie kończyn ze wzmożonym napięciem mięśniowym, mioklonie, skurcze mięśni i inne ruchy mimowolne) (Cook, 1967; Engle, 1966; Kostowski, Pużyński, 1980; Kostowski, 1985). Benzoktamina (Tacitin) wpływa na układ limbiczny, siatkowaty i układ włókien gamma. Działa kojąco, przeciwlękowo i rozluźniająco na układ mięśniowy. Podaje się w dawce od 3 razy po 2,5 mg do 3 razy po 5 mg, u starszych dzieci można podawać 2 razy dziennie po 10 mg. U małych dzieci chętniej podaje się w postaci syropu (Podlewski, Chwalibogowska-Podlew-ska, 1989). Baclofen - jest to pochodna kwasu gamma-aminomasłowego; obniża napięcie mięśniowe przez zmniejszenie pobudzenia ruchowego włókien gamma, nie ma wpływu na przewodnictwo w samych nerwach. Produkowany w Polsce w tabletkach po 10 i 25 mg. Odpowiednikiem zagranicznym jest Lioresal produkowany w tabletkach po 5, 10, 20 i 25 mg w zależności od firmy. Baclofen podaje się dzieciom w dawce od 5 do 30 mg. Dzieciom poniżej 8 roku życia podaje się 5-10 mg dziennie w 3-4 dawkach podzielonych. Dawkę można zwiększać w ciągu 2-3 tygodni do 30-40 mg dziennie. Dorosłym można podawać w dawce 30-75-100 mg dziennie, także w dawkach podzielonych. Preparat w zależności od wskazań klinicznych można podawać przez kilka tygodni, a niekiedy miesięcy. Tolerancja dzieci na lek jest dobra (Bowery i wsp., 1980; Delwaide, 1987; Ignatowicz i wsp., 1985; Sachais i wsp., 1977; Podlewski i Chwalibogowska-Podlewska, 1989); rzadko obserwowano objawy uboczne, skłaniające do zaprzestania podawania preparatu. Dantrium jest pochodną hydantoiny działającą bezpośrednio na płytkę nerwowo-mięśniową, nie wpływa na przewodnictwo w nerwach obwodowych i na złącza nerwowo-mięśniowe. U dzieci stosowany jest w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego, w zespołach demielinizacyjnych, w zapaleniu 373 mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, w porażeniach spastycznych po dozn nych urazach mózgu i rdzenia oraz po przebytych neuroinfekcjach. Lek p daje się w dawce 12,5-25-50 mg dziennie, w kilku dawkach podzielonyc Wśród objawów ubocznych obserwowano senność, zawroty głowy, zaburzi nia ze strony układu pokarmowego. Nie należy podawać dzieciom poniżi 5 roku życia. Lek może powodować odczyny skórne i działać hepatotoksyci nie (konieczne jest zatem okresowe badanie aktywności aminotransferaz, fc sfatazy zasadowej oraz stężenia bilirubiny). Dzieciom podaje się w dawc 1 mg/kg mc/d w 2-3 dawkach podzielonych. Lek można stopniowo zwięk szać o 0,5 mg do 3-5-6 mg/kg mc. Okres stosowania od 2 do 3-4 tygodni Kurację można powtarzać przy dobrej tolerancji 2-3 razy rocznie (Delwaide 1987; Basmajian, Suber, 1973; Michałowicz i wsp., 1980; Podlewski, Chwali- bogowska-Podlewska, 1989). Fenąuil wpływa hamująco na interneurany rdzenia kręgowego. Łączy w sobie właściwości obniżające napięcie mięśni szkieletowych, działanie uspokajające i przeciwdrgawkowe. Odpowiednikami zagranicznymi są Gamaąuil, Alutan, Gamadorm, Diaflexol, Tergiflex. Są to preparaty złożone, zawierające oprócz fenprobamatu kwas askorbinowy, fenobarbital, fosforan kodeiny, kwas acetylosalicylowy i inne. Preparaty te z uwagi na swoje składniki nie zawsze mogą być stosowane u dzieci. Fenąuil produkowany jest w Polsce w postaci drażetek zawierających 200 mg fenprobamatu, 150 mg piramidonu, 50 mg witaminy C, 10 mg kofeiny. Działa przeciwgorączkowo, przeciwzapal-nie i przeciwbólowo, a także uspokajająco. Stosowany jest u dzieci w dawce 1-2-3 drażetek dziennie po jedzeniu. Lek stosowany jest z dobrym skutkiem w zespołach mózgowego porażenia dziecięcego, w zespołach pozapira-midowych z ruchami mimowolnymi, min. w dystonii torsyjnej, w kręczu szyjnym, w niedowładach kurczowych i porażeniach kończyn na tle uszkodzenia pourazowego i pozapalnego, w zespołach metabolicznych, demielini-zacyjnych. Rzadko pojawiają się objawy nietolerancji ze strony przewodu pokarmowego, zaburzenia równowagi, senność. Objawy te są przeważnie przejściowe i nie wymagają przerywania kuracji. Niektóre firmy produkują ten preparat w postaci czopków, co jest szczególnie korzystne w praktyce pediatrycznej (Podlewski, Chwalibogowska-Podlewska, 1989). Methocarbamol zmniejsza napięcie mięśniowe przez działanie o-środkowe z punktem zaczepienia farmakologicznego w rdzeniu kręgowym. Blokuje interneurony w rdzeniu, hamuje wielosynaptyczne odruchy, nie wpływając na płytki nerwowo-mięśniowe. Dobrze wchłania się z przewodu pokarmowego, osiągając po godzinie maksymalne stężenie we krwi; dlatego zaleca się, aby podawać go godzinę przed planowanym zabiegiem rehabilitacyjnym. W 90% wydala się z moczem w postaci niezmienionej, reszta natomiast wydala się w postaci metabolitów. Lek jest dobrze tolerowany przez dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym oraz w innych zespołach neurologicznych przebiegających ze wzmożonym napięciem mięśniowym. Dawkę 500-2000 mg dziennie stosuje się przez 4-8 tygodni. Dzieciom zaleca się podawanie do 60 mg/kg mc. dziennie w 3-4 dawkach podzielonych. Spośród objawów ubocznych, rzadko zresztą spotykanych na początku kuracji, wymienia się bóle i zawroty głowy, nud-ności, wymioty i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego. Odpowiednikami tego leku produkowanymi przez firmy zagraniczne, są: Neuraxin, Mylaxene, Robaxin, Delaxin, Lumbirelax, Parabaxin, Robamol, Traumacut. Działają one podobnie - miorelaksacyjnie i uspokajająco (Ignatowicz i wsp., 1974; Podlewski, Chwalibogowska-Podlewska, 1989). Tolperisone - jest to chlorowodorek 2,4-dwumetylo-3-piperydyno-374 propiofenanu, którego miorelaksacyjne działanie uwarunkowane jest hamowaniem odruchów polisynaptycznych. Syntetycznym preparatem o podobnej budowie - często stosowanym zarówno u dzieci, jak i u dorosłych - jest Mydocalm. Działa ośrodkowo na układ siatkowaty i podwzgórze. Ma zastosowanie w mózgowym porażeniu dziecięcym, w chorobach naczyniowych mózgu i rdzenia, w stwardnieniu rozsianym, w zespołach pourazowych pozapira-midowych, w zespołach niedokrwiennych mózgu i kończyn. Lek ten oprócz działania miorelaksacyjnego rozszerza naczynia obwodowe i poprawia ukrwie-nie kończyn. Preparat należy podawać przez 2-4 tygodnie, powtarzając kurację w ciągu roku kilka razy. Dawka dla dzieci w 1-6 roku życia wynosi 5-10 mg/kg mc. dziennie, u dzieci starszych 2-4 mg/kg mc. w kilku dawkach dziennie. Po uzyskaniu rezultatu terapeutycznego dawkę leku zmniejsza się, podając dawkę podtrzymującą przez kilka tygodni. Preparat jest mało toksyczny; bardzo rzadko obserwowano objawy niepożądane w postaci pieczenia oczu, wysychania błon śluzowych, bólów i zawrotów głowy (Domżał, 1975; Podlewski, Chwalibogowska-Podlewska, 1989). Prydynol (Polmesilat, Pridinol) wykazuje silne działanie parasympa-tykolityczne i spazmolityczne. Wpływa depresyjnie na układ pozapiramido-wy, stąd dobre rezultaty obserwuje się w likwidacji ruchów mimowolnych. Często stosowany jest w zespołach parkinsonowskich, w postaciach pozapira-midowych mózgowego porażenia dziecięcego, w drżeniu samoistnym, w dy-stonii torsyjnej, w zespołach mioklonicznych, choreatetotycznych. Lek znalazł zastosowanie w zespołach pourazowych, w kręczu szyjnym, w przykurczach mięśni pochodzenia obwodowego, w kurczach pochodzenia naczyniowego, w zespołach neurologicznych towarzyszących schorzeniom reumatologicznym. Dawka leku wynosi 2,5-5 mg dziennie w kilku dawkach podzielonych, w czasie posiłków. Kuracje kilkutygodniowe można powtarzać w ciągu roku. Lek nie kumuluje się. Odpowiednikami zagranicznymi tego leku są: Lyseen, Parks 12, Buta-Lyseen. Z innych leków obniżających napięcie mięśniowe wymienić należy: Chlorzoksazone (Miofleksin, Paraflex, Parafon). Punktem farmakologicznego uchwytu tych preparatów są ośrodki w rdzeniu kręgowym. Napięcie mięśniowe znoszone jest przez hamowanie odruchów polisynaptycznych. Mefenoksalon (Dorsiflex) hamuje przewodzenie impulsów w obrębie wielosynaptycznych odruchów rdzeniowych i nadrdzeniowych; tłumi aktywność interneuronów przekazujących pobudzenia z czuciowych komórek nerwowych na ruchowe komórki rogów przednich rdzenia kręgowego. Obniża napięcie mięśniowe, zmniejsza dolegliwości bólowe, znosi napięcie emocjonalne i stany lękowe. Dawka dla dzieci w wieku szkolnym i przedszkolnym wynosi 3 razy dziennie po 100 mg (3 X V2 tabl.). Lek należy przyjmować w czasie jedzenia rozpuszczając w wodzie lub mleku. Toloxypropandiol (Mephenesin) jest lekiem, który także zmniejsza napięcie mięśniowe przez hamowanie przewodnictwa interneuronów w przekazywaniu bodźców z komórek czuciowych na komórki ruchowe rogów przednich. Potęguje działanie barbituranów, jest mało toksyczny. W praktyce klinicznej stosowany jest jako: Spasmolyn, Decontracyl, Myocuran. Coltramyl (Thiocolchicoside) obniża napięcie mięśniowe przez hamowanie interneuronów rdzeniowych. Stosowany jest jako Musco-Rylax w postaci doustnej lub domięśniowej w dawce jednorazowej. Tizanidyna (Sirdalud) obniża napięcie mięśniowe, działa przeciwbó-lowo i uspokajająco. Hamuje toniczną czynność neuronów ruchowych oraz wzmaga przedsynaptyczne hamowanie w rdzeniu kręgowym, działając na zakończenia włókien la. Prawdopodobnie aktywuje także alfa receptory pnia 375 mózgu. Lek daje dobre rezultaty w stwardnieniu rozsianym i innych zesp łach spastycznych. Jest molotoksyczną pochodną metylotiazynonu. Synon my: Supotran, Yogal. Mechanizm działania uwarunkowany jest wpływem i interneurony rdzeniowe oraz hamowaniem odruchów wielosynaptycznyi (Delwaide, 1987; Hudgson, 1982; Podlewski, Chwalibogowska-Podlewsk 1989). Czasami w celu likwidacji lub zmniejszenia napięcia mięśniowego stosi je się pochodne neuroleptyki, które oprócz działania antypsychotycznego m ją właściwości uspokajające, miorelaksacyjne i zmniejszające nasilenie n chów mimowolnych. Na podkreślenie zasługuje fakt, że po zastosowaniu każdego z wyżej w; mienionych preparatów nie należy oczekiwać całkowitej poprawy w sens likwidacji wzmożonego napięcia mięśniowego lub ruchów mimowolnych. Zi stosowanie miorelaksantów nie może w żadnym razie zastąpić rehabilitac ruchowej u dzieci, a powinno być jedynie jedną z metod pomocniczych kon pleksowego leczenia dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Omówior wyżej leki należy stosować jeszcze przed rozpoczęciem usprawniania ruchc wego - ma to na celu zniesienie dolegliwości bólowych i lęku dziecka prze rozpoczęciem zabiegów i ich kontynuacją. Skutek terapeutyczny obserwuje si przeważnie w czasie stosowania preparatów miorelaksacyjnych, dlatego te stosowanie ich u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym ma największ sens z równocześnie prowadzoną rehabilitacją ruchową i innymi metodan usprawniającymi. PIŚMIENNICTWO 1. Aleksandris A., Lundell F.: Canad. med. Ass. J., 1968, 98, 92. - 2. Bardier A Presse mśd., 1966, 74, 1683. ¦- 3. Basmajian J. V., Suber G.: Arch. Phys. Met Rehabil., 1973, 54, 60. - 4. Bilikiewicz A. (red.): Zarys metod leczenia w psychia trii. PZWL, Warszawa 1982. - 5. Blaim A., Sztymiński L., Krzywdziński K.: Te rapia i Leki, 1975, 12, 427. - 6. Bowery N. G., Hill D. E., Hudson A. L.: Natun 1980, 283, 92. - 7. Cook J. B., Nathan P. W.: J. Neurol. Sci, 1967, 5, 33. - 8. Cwyna S., Wojdysławska I.: Biul. Cefarm, 1970, 10, 331. - 9. Cwynar S. i wsp.: Biul. Ce farm, 1971, 4, 123. - 10. Czochańska J.: Biul. Cefarm, 1972, 6, 235. 11. Davidoff R. A.: Ann. Neurol, 1985, 17, 107. >- 12. Dąbrowski S., Welbel L, Terapia i Leki, 1974, 5-6, 248. - 13. Dega W. (red.): Wczesne rozpoznawanie móz gowych porażeń u dzieci i wczesna rehabilitacja. PZWL, Warszawa 1975. - 14. Del waide P. J.: J. Drugtherapy Research, 1987, 12, 5. - 15. Domżał T. (red.): Leczeni chorób układu nerwowego. PZWL, Warszawa 1975. - 16. Engle H. A.: Dev. Mea Child. Neurol., 1966, 8, 661. - 17. Gałuszko P., Zieliński J. J.: Leki psychotropowi i przeciwpadaczkowe. Polfa, Warszawa 1982. - 18. Gepert J.: Nootropil. Matę riały sympoz., Warszawa 1977. - 19. Gusta A. i wsp.: Chir. Narz. Ruchu, 1977 42, 193. - 20. Hausmanowa-Petrusewicz I., Stępień L., Kowalski J. W.: Chorób] układu nerwowego. W: Vademecum lekarza ogólnego (W. Briłhl i R. Brzozowski red.). PZWL, Warszawa 1983. 21. Hausmanowa-Petrusewicz I. (red.): Leczenie chorób układu nerwowego PZWL, Warszawa 1983. - 22. Heinze H., Stockmann F.: Med. Klin., 1964, 48, 1813. -23. Hudgson P.: Eur. J. Clin. Pharmacil., 1982, 23, 31. - 24. Ignatowicz R., Kowal-czyk K., Gdakowicz G.: Biul. Cefarm, 1972, 4, 146. - 25. Ignatowicz R., Michało-wicz R.: Terapia i Leki, 1984, 9-10, 292. - 26. Ignatowicz Ł., Michałowicz R., Ignatowicz R.: Przeg. Ped., 1985, 4, 174. ¦- 27. Ignatowicz R., Michałowicz R., Kmieć T. Terapia i Leki, 1985, 5-6, 93. - 28. Ignatowicz R. i wsp.: Wiad. Lek., 1974, 17 1547. - 29. Ignatowicz R. i wsp.: Pam. XXXI Zjazdu Psych. Poi., Warszawa, Poznań 1975. - 30. Ignatowicz R. i wsp.: Probl. Lek., 1976, 2-3, 231. 376 31. Ignatowicz R. i wsp.: Pam. X Zjazdu Poi. Tow. Neur., Białystok 1977. - 32. Ignatowicz K. i wsp.: Wiad. Lek., 1989, 4, 239. - 33. Joynt R. L., Lonard J. A.: Develop. Med., 1980, 6, 755. "- 34. Jus A. i Jus K.: Biologiczne metody leczenia w psychiatrii. PZWL, Warszawa 1969. - 35. Kiwerski J.: Poi. Tyg. Lek., 1987, 25, 776. - 36. Kiwerski J., Szurek A.: Biul. Cefarm, 1971, 9, 359. - 37. Kostowski W.: Terapia i Leki, 1980, 1, 17. :- 38. Kostowski W.: Benzodwuazepiny - mechanizmy działania i zastosowanie. PPWPChiL Chemia, Warszawa 1985. - 39. Kostowski W., Pużyński S.: Psychofarmakologia doświadczalna i kliniczna. PZWL, Warszawa 1980. - 40. Kubikowski P.: Terapia i Leki, 1973, 1, 3. 41. Kurkus M.: Biul. Cefarm, 1971, 7, 216. - 42. Łosiowski Z., Matkowska L., Chmielik J.: Pam. X Zjazdu Pól. Tow. Neur., Białystok 1977. - 43. Majdecka A.: Neur. Neurochir. Psych. Poi., 1964, 44, 963. - 44. Masiak M.: Leki psychotropowe. W: Podstawy farmakologii i farmakoterapii wieku rozwojowego (K. Bożkowa, red.). PZWL, Warszawa 1979. - 45. Michałowicz R., Chmielik J., Weiss M.: Terapia i Leki, 1980, 4, 145. - 46. Michałowicz R., Slenzak J.: Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1983. - 47. Michałowicz R. i wsp.: Biul. Cefarm, 1971, 10-11, 392. - 48. Należyty M., Sokolik Z., Zajączkowska B.: Biul. Cefarm, 1964, &-10, 276. - 49. Nowotny J., Krauze M.: Rehabilitacja lecznicza dzieci z chorobami układu nerwowego. PZWL., Warszawa 1981. - 50. Nyka W., Chmielińska U.: Terapia i Leki, 1977, 12, 473. 51. Podlewski J., Chwalibogowska-Podlewska A.: Leki współczesnej terapii. PZWL, Warszawa 1988. - 52. Rydzyński Z. i wsp.: Terapia i Leki, 1983, 9, 233. - 53. Sachais B. A., Logue J. N., Carey M. S.: Arch. Neur dl., 1977, 34, 422. - 54. Sob-kowicz H., Warecka K., Żuk T.: Neur. Neurochir. Psych. Pól., 1960, 6, 809. - 55. Strzałko M., Wichliński S.: Biul. Cefarm, 1971, 7, 271. - 56. Szczepski O., Mi-kolajski J., Waligóra A.: Biul. Cefarm, 1971, 2, 47. - 57. Szocińska-Ignatowiczo-wa ,-'Ł., Ignatowicz R.: Terapia i Leki, 1973, 4, 187: - 58. Traczyńska-Kubin H., Michałowicz R.: Nootropil. Materiały sympoz., Warszawa 1977. - 59. Wasilewski R., Tomankiewicz Z.: Terapia i Leki, 1978, 2, 63. - 60. Wasilewski R.: Nowoczesna farmakologia kliniczna i jej znaczenie dla lecznictwa neurologicznego. W: Leczenie chorób układu nerwowego (I. Hausmanowa-Petrusewicz, red.). PZWL, Warszawa 1983. 61. Weiss M., Kiwerski J.: Poi. Tyg. Lek., 1979, 28, 1095. - 62. Wieczorek A.: Analiza epidemiologiczna, kliniczna i rehabilitacji kompleksowej mózgowych porażeń dziecięcych na materiale województwa opolskiego (praca doktorska). Wrocław 1980. - 63. Welbel L.: Terapia i Leki, 1980, 6-7-8-, 209. - 64. Wocjan J. i wsp.: Terapia i Leki, 1983, 4, 102. - 65. Young R. R., Delwaide P. J.: New Engl. J. Med., 1981, 28, 96. - 66. Zieliński J. J.: Terapia i Leki, 1980, 9-10, 251. - 67. Zebrowski S. i wsp.: Biul. Cefarm, 1971, 7, 265. Część III PROBLEMY PSYCHOLOGICZNO-PEDAGOGICZNE 17 KIERUNKI I METODY ODDZIAŁYWANIA PSYCHOLOGICZNO--PEDAGOGICZNEGO WSPOMAGAJĄCEGO ROZWÓJ PSYCHICZNY UWAGI OGÓLNE Jadwiga Ślenzak Oddziaływanie psychologiczno-pedagogiczne na dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym ma na celu zaspokajanie potrzeb poznawczych i emocjonalnych dziecka przez dostarczanie mu doświadczeń odpowiednich do poziomu jego rozwoju i możliwości fizycznych. Do podstawowych zadań w postępowaniu z chorym dzieckiem należy nauczenie go: 1) samoobsługi w czynnościach codziennych, 2) samodzielnego poruszania się, 3) jak najsprawniejszego posługiwania się rękami, 4) słownego komunikowania się z otoczeniem, 5) dbania o wygląd zewnętrzny. Włączenie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym do zajęć przedszkolnych i szkolnych oraz rozwijanie jego samodzielności życiowej uwarunkowane jest osiągnięciami w zdobywaniu autonomii w czynnościach dnia codziennego. Samodzielne chodzenie, prawidłowa postawa ciała, sprawne zmysły i ręce należą do podstawowych warunków umożliwiających dziecku opanowanie coraz bardziej złożonych czynności, zdobycie umiejętności samodzielnego radzenia sobie w życiu, a także umożliwiają pełnienie w życiu dorosłym ról rodzinnych i zawodowych. Ćwiczenia w celu likwidowania, zmniejszania lub kompensacji zaburzeń w zakresie ruchów dowolnych, prowadzone przez rehabilitantów lub pod ich kontrolą, ujmowane łącznie z terapią psychologiczno-pedagogiczną stwarzają sytuację najbardziej korzystną dla rozwoju psychicznego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Znajomość prawidłowości rozwojowych dziecka ułatwia opracowanie programu usprawniającego specjalistom, a także wykonywanie czynności usprawniających osobom realizującym program. W rozwoju dziecka duże znaczenie mają cztery czynniki: wrodzone zadatki anatomiczno-fizjologiczne organizmu, własna aktywność i działalność dziecka, środowisko oraz wychowanie (Żebrowska, 1975). Dwa z tych czynników - zadatki anatomiczno-fizjologiczne i własna aktywność - mają charakter 378 i wewnętrzny, dwa pozostałe zaś - środowisko i wychowanie - oddziałują na człowieka z zewnątrz. Wpływ czynników zewnątrz- i wewnątrzpochodnych przejawia się w procesach dojrzewania i uczenia się. Dzięki procesowi dojrzewania organizm zdobywa strukturalną i czynnościową gotowość do wyuczenia się określonej czynności. Ponieważ w procesie rozwoju dziecka z chorobami ośrodkowego układu nerwowego wzajemne uwarunkowania dojrzewania i uczenia się nabierają szczególnego znaczenia, warto przypomnieć dokładniejsze ich określenie. Według Przełącznikowej (1973) dojrzewanie warunkuje od strony somatycznej i neurofizjologicznej rozwój w zakresie danej czynności lub całokształtu zachowania się jednostki. Przez uczenie się rozumiemy kształtowanie się danej formy zachowania za pomocą podejmowanych ćwiczeń pod wpływem bodźców środowiska zewnętrznego i aktywności podmiotu. Z przeprowadzonych eksperymentów, głównie przez Gesella i Hilgarda, a dotyczących wzajemnego stosunku procesów dojrzewania i uczenia się wynika, że ćwiczenia stosowane przedwcześnie, tzn. przed osiągnięciem odpowiedniego poziomu dojrzałości, nie przynoszą korzyści, a nawet mogą spowodować, że dziecko przestaje podejmować próby w tym okresie (Gesell, 1960; Hilgard, 1967). W postępowaniu usprawniającym psychoruchowy rozwój dziecka z zaburzeniami neurologicznymi ogromne znaczenie ma zrozumienie tego, że stopień dojrzałości konieczny jest do osiągnięcia pomyślnych wyników w nauce, ale uczenie się podjęte w odpowiednim okresie rozwoju może umożliwić dalsze dojrzewanie. Dojrzewanie u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym może na skutek choroby ulegać zaburzeniu, ale opóźnienie w osiągnięciach rozwojowych niejednokrotnie jest skutkiem niepodejmowania ćwiczeń i niestawiania wymagań dziecku. W pielęgnowaniu niemowlęcia i małego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym rodzice mogą wykonywać wiele czynności usprawniających, które mają duże znaczenie w przebiegu jego dalszego rozwoju. Jeżeli potrafimy np. pomóc dziecku w opanowaniu takich czynności, jak jedzenie, żucie, połykanie, to stworzymy równocześnie podstawy do wytwarzania się prawidłowej artykulacji mowy. Narządy, które biorą udział w czynności jedzenia, służą jednocześnie do tworzenia artykulacji mowy. Posługiwanie się łyżeczką lub widelcem wymaga dobrej koordynacji wzrokowo-ruchowej. Wyćwiczenie tych sprawności umożliwi dziecku w następnych okresach opanowanie umiejętności posługiwania się kredkami i ołówkiem. W innych czynnościach codziennych rodzice powinni pamiętać o zasadzie wdrażania dziecka do ćwiczeń z zakresu samoobsługi. Wprawdzie łatwiej wykonać coś za dziecko niż nauczyć je określonej czynności, np. mycia rąk, ubierania się itp., ale trzeba rozumieć, że każde osiągnięcie dziecka przy zdobywaniu samodzielności jest bardzo ważne dla uzyskania przez nie dojrzałości społecznej. Jednym z podstawowych założeń w usprawnianiu rozwoju dziecka jest stymulacja jego ogólnego rozwoju. Stymulacja ta polega na dostarczaniu dziecku już w pierwszym roku życia odpowiednich do poziomu jego rozwoju bodźców, które aktywizują sferę spostrzeżeniowo-ruchową. Wprawdzie czynimy to również w wychowywaniu zdrowego niemowlęcia, ale przy objawach opóźnienia lub zaburzeń rozwoju stymulacja musi być bardziej intensywna. Konieczność pobudzania dziecka do działania wypływa ze stwierdzonego u dzieci z zaburzeniami rozwoju w większości przypadków zmniejszonego zainteresowania poznawaniem świata zewnętrznego. U dzieci w pierwszych mie- 379 siącach życia występuje to w postaci obniżonego poziomu reaktywności w porównaniu z niemowlętami rozwijającymi się prawidłowo. Ryc. 279. Stadia pionizacji dziecka: a - w pozycji na brzuszku dziecko podnosi główkę; b - dziecko siedzi; c - raczku-" je; d - staje. W stymulacji ogólnego rozwoju dziecka należy przestrzegać zachowania prawidłowej kolejności występowania wzorców rozwojowych. Na przykład pionizacja dziecka odbywa się stopniowo według prawa następstwa cefalo-kaudalnego od umiejętności unoszenia głowy, siadania, klękania, stania (ryc. 279). Zgodnie z prawem następstwa proksymodystalnego rozwój ruchów rozpoczyna się od głównej podłużnej osi ciała do części coraz bardziej od nich oddalonych. W związku z tym niemowlę najpierw wykonuje szerokie ruchy ramionami, by stopniowo przechodzić do coraz bardziej precyzyjnych ruchów ręki umożliwiających mu chwytanie, a następnie manipulowanie drobnymi przedmiotami. Rozwój chwytu kształtuje się w ciągu pierwszego roku życia. ( Wyróżnia się cztery podstawowe stadia. W pierwszym stadium (wiek 4-!j ' miesięcy) niemowlę zbliża obydwie ręce do widzianego przedmiotu, ale nię chwyta samodzielnie. W drugim stadium (wiek 5-6 miesięcy) niemowlę chwyta przedmiot przy użyciu czterech palców dłoni bez kciuka. Jest to chwyt dłoniowy prosty (ryc. 280 a). W trzecim stadium (wiek 7-8 miesięcy) niemowlę przy chwytaniu wykonuje ruch przywodzenia i odwodzenia kciuka w stosunku do pozostałych czterech palców. Jest to chwyt nożycowy (ryc. 280 &), j Ryc. 280. Rozwój ruchów chwytania: a - dziecko bierze klocek chwytem nakryw-kowo-dłoniowym; klocek jest trzymany między dłonią a zaciśniętymi palcami; wiek: 6 mieś.; b - dziecko bierze przedmiot używając końców wszystkich palców i kciuka; wiek: 8 miesięcy; c - dziecko chwyta ruchem pęsetkowym, kciukiem i palcem wskazującym; wiek: 10 mieś. 380 W czwartym stadium (od 9 miesiąca) dziecko zaczyna się posługiwać chwytem pęsetkowym (ryc. 280 c). Dziecko w tym chwycie przeciwstawia kciuk pozostałym palcom. Rozwój chwytu pęsetkowego pozwala dziecku na coraz bardziej precyzyjne posługiwanie się przedmiotami. Kolejność poszczególnych stadiów rozwoju dziecka jest stała; czas, w którym one występują, może ulegać wahaniom u poszczególnych dzieci na skutek różnic w tempie ich rozwoju. Nie u wszystkich bowiem dzieci określone czynności pojawiają się w tym samym czasie, np. siadanie, stawanie, chodzenie, używanie rąk czy pojawienie się mowy. Różnice indywidualne są nieraz: bardzo znaczne i wynosić mogą niekiedy kilka miesięcy (Ślenzak i Michało-wicz, 1971). U dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym pojawienie się kolejnych etapów rozwoju może zakłócać choroba. Jednakże w procesie usprawniania należy uwzględniać kolejność stadiów rozwojowych niezależnie od wieku dziecka, w którym się pojawiają. Rodzice, jak i terapeuci prowadzący systematyczne usprawnianie dzieci w pierwszych latach życia, podkreślają często, że o wynikach pozytywnych-decyduje opanowanie przez dziecko czynności z wcześniejszego etapu rozwoju, co stwarza gotowość do wyuczenia się nowej formy zachowania. Usprawnianie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym wymaga poznania praw rozwoju psychoruchowego przez osobę prowadzącą ćwiczenia. W związku z tym terapia dziecka w warunkach domowych, co stanowi dla niego układ najbardziej korzystny, wiąże się z koniecznością wprowadzenia rodziców w zagadnienia rozwoju dziecka w sposób możliwie wszechstronny,., a zarazem przystępny. Jednym z rodzajów przekazywania odpowiedniej informacji są wskaźniki rozwoju, szeroko propagowane w światowym piśmiennictwie pediatrycznym, również u nas w kraju coraz częściej popularyzowane (tab. 19). W związku z tym, że u podstaw programu usprawniania znajduje się dokładna ocena poziomu dojrzałości dziecka, określająca jego gotowość do podjęcia wyuczenia się poszczególnych czynności, konieczne jest zastosowanie odpowiednich metod psychologicznych oraz neurologicznych pozwalających z-dużym prawdopodobieństwem ocenić poziom rozwoju psychoruchowego dziecka, zakres i stopień zaburzeń. W przebiegu usprawniania psychoruchowego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym szczególną uwagę należy zwrócić na czynności spostrzegania u dziecka. Spostrzeżeniowo-ruchowy charakter adaptacji dziecka - zwłaszcza w pierwszym i drugim roku życia - sprawia, że zaburzenia w sferze ruchowej prowadzą do nieprawidłowości w czynnościach zmysłowych nawet wtedy, gdy analizatory nie zostały na skutek choroby uszkodzone. Na przykład w koordynacji wzrokowo-ruchowej zaburzenia mogą przejawiać się w obu jej członach, przyczyną zaś jest nieprawidłowa czynność w zakresie neuronu ruchowego. Ponieważ dziecko nie potrafi sięgać po zabawki i inne przedmioty na skutek niedowładu w kończynach górnych, nie może wyćwiczyć czynności ręki, w których kontrola wzrokowa ma bardzo duże znaczenie. Zaburzenia spostrzegania zmysłowo-ruchowego - niezależnie od tego, jaka jest ich przyczyna - wywołują u dziecka nieprawidłową rejestrację bodźców. Rzutuje to na strukturę spostrzeżeń, prowadzi do nieprawidłowości w kształtowaniu pojęć, wypacza obraz świata. W przypadku zaburzeń spostrzegania wzrokowego dzieci mogą widzieć świat jak gdyby w krzywym zwierciadle, w zaburzeniach słuchowych dźwięki mogą docierać da nich w sposób zniekształcony. Metody usprawniania wprowadzane w stosunku do dzieci z zaburzeniami spostrzegania zmysłowego mają na celu: 381 1) rozwijanie wrażliwości i czułości poszczególnych zmysłów *, 2) uczenie dziecka, aby w sytuacji zaburzenia spostrzegania w jednym analizatorze zmysłowym dokonywało korekcji spostrzeżeń za pomocą innych zmysłów. Na przykład w przypadku stwierdzenia zaburzeń w spostrzeganiu wzrokowym, poza ćwiczeniami wyrównawczymi w zakresie tej funkcji, wspomagamy określenie oraz uzupełnianie spostrzeżeń wzrokowych przez dotykowe, czuciowe, słuchowe. Daje to możliwość kompensowania istniejących deficytów, jeżeli nie ma szans na ich wyrównanie. Usprawnianie spostrzegania wzrokowego i słuchowego staje się pomocne w rozwijaniu spostrzegania przestrzennego. W odbiorze informacji dotyczących przestrzeni wzrok i słuch spełniają ważne zadanie. Należą do narządów zmysłowych, które odbierają podniety z pewnych odległości. Albitreccia (1954) uważa, że stosowanie ćwiczeń usprawniających spostrzeganie zmysłowe jest warunkiem pobudzania rozwoju motorycznego dziecka. Kiedy małe dziecko zaczyna prawidłowo ujmować przestrzeń, pojawiają się u niego reakcje ruchowe, pomocne w zdobywaniu sprawności lokomocyjnych. Albitreccia (1954) zaleca wprowadzanie w toku rozwoju dziecka następujących grup ćwiczeń usprawniających spostrzeganie zmysłowo-ruchowe: 1. Rozpoznawanie i rozróżnianie kolorów, wielkości, kształtów. 2. Ćwiczenia w rozpoznawaniu kształtów, takich jak: kwadrat, trójkąt. 3. Orientacja przestrzenna, np. odpowiadająca odległości od jednej do dru giej ręki. 4. Zachęcanie do manualnej aktywności trójwymiarowej i liniowej. 5. Wykonywanie prostego rysunku. 6. Pamięciowe odtwarzanie kształtu przez układanie z drobnych części. W programie usprawniania bierzemy pod uwagę również to, jaki rodzaj doświadczeń jest dla dziecka niedostępny ze względu na jego upośledzenie lub kalectwo. Na przykład, jeśli dziecko nie potrafi samodzielnie się poruszać, wysiłek otoczenia musi być kierowany na organizowanie takich form zabawy, które kompensowałyby braki w doświadczeniach poznawczych dziecka. Program usprawniania ruchowego i oddziaływania psychologiczno-peda-gogicznego realizowany w środowisku, jakim jest dom rodzinny, jest dla rozwoju dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym szczególnie pomyślny. Podjęcie przez rodziców działań usprawniających w naturalnych warunkach domowych sprzyja powstawaniu bliskiej więzi emocjonalnej dziecka z matką i ojcem oraz jest źródłem dodatnich emocji. Wiadomo zaś, że pogodne, radosne dziecko lepiej współdziała w ćwiczeniach usprawniających, a w przyszłości łatwiej będzie nawiązywać prawidłowe kontakty emocjonalno-społeczne z dorosłymi i rówieśnikami. Rodzina jest źródłem najwcześniejszych doświadczeń dziecka; od rodzaju tych doświadczeń zależy przebieg rozwoju procesów poznawczych, emocjonalnych, sposób funkcjonowania społecznego. Ale chociaż wejście dziecka w życie społeczne jest przygotowywane już od pierwszych lat, to jednak musi ono w odpowiednim wieku zdobywać doświadczenia w kontaktach z innymi dziećmi w zorganizowanych grupach. Włączanie dziecka, jeżeli jest to możliwe, * Przez wrażliwość rozumiemy zdolność odbierania bodźca. Wrażliwość jest "tym większa, im mniejsza siła bodźca potrzebna jest do wywołania wrażenia zmysłowego. Czułość jest to zdolność rozróżniania zmian w sile, jakości, w czasie trwania bodźca działającego na określony analizator zmysłowy. Im większa jest czułość, tym mniejsza różnica w zmianie bodźca potrzebna jest do jej wykrycia. '382 w zajęcia przedszkolne, a następnie szkolne, zapewnia mu nie tylko warunki" rozwoju, ale jest dla innych dzieci doskonałą okazją uczenia się kultury współżycia z mniej sprawnymi od nich rówieśnikami. Oddziaływanie psychologiczno-pedagogiczne w stosunku do dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym, które podejmuje obowiązki szkolne, wynika-ze ścisłej współpracy rodziców z nauczycielem. Nauczyciel mający pełną, jasną informację o chorobie ucznia i jego odrębnościach rozwojowych potrafi zastosować właściwe metody i ułatwić mu funkcjonowanie intelektualne i społeczne odpowiednie do jego możliwości. Ponieważ dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym ma na ogół zmniejszoną sprawność spostrzegania zmysłowo-ruchowego, wymaga znacznie większej liczby ćwiczeń w opanowywaniu takich umiejętności, jak pisanie, czytanie, rysowanie. Współpraca domu ze szkołą wyraża się właśnie w stosowaniu pod opieką rodziców ćwiczeń z tego zakresu, obserwowaniu, w jakich warunkach dziecko osiąga pozytywne wyniki i informowaniu o tym nauczyciela. Współpraca rodziców ze szkołą polegać musi również na zrozumieniu przez obydwie strony, że dziecko w o-kresie szkolnym znajduje w zespole rówieśniczym sposobność do zaspokojenia takich potrzeb psychicznych, jak potrzeba afiliacji, poczucie przynależności do grupy, potrzeba osiągnięć w podejmowanych czynnościach, potrzeba autonomii i bezpieczeństwa. W wyniku zaspokojenia tych potrzeb występują u dziecka zmiany społecznie pożądane. PIŚMIENNICTWO 1. Albitreccia A.: Training in Perception. World Federation Occupational Therapist. Scotland 1954. - 2. Gesel A. i wsp.: The First Five Years of Life. Harpers, New York 1960. - 3. Hilgard E.: Wprowadzenie do psychologii. PWN, Warszawa 1967. - 4. Przełącznikowa M.: Podstawy rozwoju psychicznego dzieci i młodzieży. PZWS^ Warszawa 1973. - 5. Slenzak J., Michałowicz R.: Ped. Poi., 1971, 46, 2, 225. - 6. Żebrowska M.: Psychologia rozwojowa dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1972. ODDZIAŁYWANIE PSYCHOPEDAGOGICZNE WSPOMAGAJĄCE WCZESNY ROZWÓJ DZIECI Z MÓZGOWYM PORAŻENIEM DZIECIĘCYM- Ewa Mazanek PODSTAWOWE ZASADY ODDZIAŁYWAŃ Celem oddziaływań psychopedagogicznych jest pomoc dziecku z mózgowym-porażeniem dziecięcym w możliwie najlepszej adaptacji społecznej. Celowi temu służą zaspokajanie potrzeb psychicznych dziecka oraz organizowanie odpowiednich zajęć usprawniających zaburzone funkcje - czynności samoobsługi, procesy poznawcze i emocjonalno-motywacyjne dziecka. Wielu specjalistów (Michałowicz i Ślenzak, 1982; Czochańska i Rudnicka, 1980; Gałkowski, 1972) zajmujących się leczeniem dzieci z zaburzeniami neurologicznymi uważa, że bez wczesnego systematycznego i wieloprofilowego usprawniania psychoruchowego dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym, nigdy w pełni nie osiągnie swoich możliwości motorycznych i psychicznych. W oddziaływaniach psychopedagogicznych osoby prowadzące zajęcia, zarówno rodzice, jak i personel placówek rehabilitacyjnych, powinni pamiętać o następujących zasadach w postępowaniu z dzieckiem niepełnosprawnym: 383; 1. Podstawą wszelkich oddziaływań jest nawiązanie prawidłowego kon taktu emocjonalnego z dzieckiem. 2. Warunkiem uzyskania odpowiednich wyników w usprawnianiu psycho ruchowym jest zapewnienie dziecku poczucia bezpieczeństwa podczas ćwi czeń i zabaw wyrównawczych. 3. Podczas usprawniania zaburzonych funkcji mały pacjent powinien być podmiotem rehabilitacji, a nie jej przedmiotem. Uświadomienie niepełna sprawnemu dziecku jego deficytu i wytłumaczenie, na czym polega trudność, przyczynia się do jego aktywnego współdziałania w procesie wyrównywania zaburzeń psychoruchowych. 4. Podczas oddziaływań psychopedagogicznych należy pamiętać, że u więk szości dzieci z mózgowym porażeniem rozwój przebiega nieharmonijnie. Funkcje motoryczne i manipulacyjne na ogół są opóźnione, często w znacznym stopniu, w stosunku do procesów myślenia. W związku z tym prowadzenie zajęć uwarunkowane jest możliwościami rozwojowymi dziecka w danej sferze, a nie jego wiekiem. Przykładem tego jest chłopiec z ciężką postacią tetrapa- rezy o prawidłowym rozwoju umysłowym, u którego w wieku 5 lat koordy nacja wzrokowo-ruchowa była na poziomie dziecka rocznego. Dlatego dobór •odpowiednich zabawek stymulujących wszystkie funkcje powinien być zróżni cowany dla poszczególnych sfer rozwoju. Na rycinie 281 przedstawiono, jak chłopiec ten podczas zajęć ćwiczy koordynację wzrokowo-ruchową w zabawie odpowiadającej poziomowi rozwoju danej funkcji. Ryc. 281. Zabawy manipulacyjne wykonywane pod kontrolą wzroku są podstawowymi zajęciami dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. PIELĘGNACJA I SAMOOBSŁUGA U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w pierwszym roku życia rozpoznanie tej choroby możliwe jest w niektórych postaciach w 3-4 miesiącu życia (Illingworth, 1978), a najczęściej występuje w drugim półroczu (Czochań-ska, 1977). Wczesne usprawnianie dzieci z omawianym zespołem polega na wieloprofilowej stymulacji zaburzonych funkcji, jednak podstawą są ćwiczenia ruchowe i odpowiednia pielęgnacja. Pielęgnacja dziecka z zaburzeniami neurologicznymi nastręcza duże trudności. W postępowaniu pielęgnacyjnym zwraca się uwagę na zmniejszenie spa-styczności mięśni i rozwijanie sprawności ruchowych. U dzieci o mięś- ,384 ; niach spastycznych z tendencją do krzyżowania kończyn dolnych trzeba ustawiać kończyny w odwiedzeniu. W tym celu należy szeroko wkładać pieluszki, nosić dziecko z odwiedzionymi kończynami, a podczas siedzenia stosować rozporki między udami. Na odpowiednie ustawienie kończyn dolnych zwraca się uwagę przy każdej czynności, ponieważ w ten sposób rozciąga się napięte mięśnie i zapobiega powstawaniu przykurczów. Podczas kąpieli dziecka w ciepłej wodzie zmniejsza się napięcie spastyczne mięśni. Dziecku łatwiej wtedy wykonywać ruchy czynne kończyn górnych i dolnych, a matka ma sposobność prowadzić ruchy odwodzenia w stawach biodrowych, prostowania w stawach kolanowych i zgięcia grzbietowego stopy przy prostym kolanie (Milanowska, Kowalewska i Naciuk, 1975). Istotnym elementem pielęgnacji jest prawidłowe karmienie. Duże trudności może sprawiać matce karmienie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym, a jemu przyjmowanie pokarmu, ze względu na brak u wielu niemowląt odruchu ssania, częste porażenie mięśni twarzy i wynikające z tego zaburzenia praksji oralnej. Zagadnienia prawidłowego karmienia omówione zostały na stronie 322. Zapoznać się z nimi można również w opracowanej przez dr Borkowską (1976) instrukcji karmienia dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Właściwa pielęgnacja związana jest z ubieraniem i rozbieraniem dzieci z uszkodzonym analizatorem ruchowym. Czynności te sprawiać mogą osobom opiekującym się nimi duże trudności z uwagi na spastyczność kończyn, ruchy wyprostne lub mimowolne dziecka, brak jego współdziałania. Dlatego zagadnienie to wymaga nieco dokładniejszego omówienia. Praktyka dowodzi, że w czynnościach samoobsługi dzieci z mózgowym porażeniem ,w wieku przedszkolnym wykazują niski stopień samodzielności, a z postacią pozapiramidową i z obustronnym porażeniem połowiczym zależność od osób opiekujących się jest prawie całkowita. Potrzeba maksymalnej samodzielności dziecka przy ubieraniu nie jest jeszcze dostatecznie rozumiana przez rodziców, a jest to problem bardzo istotny, zarówno dla dziecka, jak i jego opiekunów. Samodzielne ubieranie się dziecka niepełnosprawnego jest jednocześnie ćwiczeniem usprawniającym jego motorykę i koordynację wzrokowo-ruchowa. Nauczenie się możliwych dla dziecka czynności samoobsługi daje mu pewien stopień niezależności, wzbudza wiarę we własne siły, zachęca do dalszych wysiłków, a przepracowanych rodziców odciąża od wykonywania dodatkowych czynności. Opanowanie samoobsługi jest często kryterium decydującym o przyjęciu dziecka z zaburzeniami neurologicznymi do przedszkola rejonowego. Ucząc stopniowo dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym samodzielnego ubierania się należy pamiętać, że jeżeli ono własnymi metodami jest w stanie sobie poradzić, trzeba mu tę niezależność zostawić i nie zmieniać sposobów jego działania. Na ogół jednak z uwagi na duże trudności związane z uszkodzeniem analizatora ruchowego dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie radzą sobie z czynnościami samoobsługi. Moore podaje kilka ogólnych zasad dotyczących rozbierania i ubierania tych dzieci: 1. Rozbieranie jest łatwiejsze od ubierania, dlatego ćwiczenia samodziel ności lepiej rozpoczynać przed przygotowaniem dziecka do snu, kiedy rodzice mają więcej czasu i nie muszą się spieszyć. 2. W pierwszym okresie usamodzielniania należy pomagać dziecku w sy tuacjach trudnych, nie dopuszczając do jego zniechęcenia i braku zaintereso wania tą czynnością. 2. 25 - Mózgowe... 385 b Ryc. 282 Ryc. 283a, b Ryc, 282. Właściwa pozycja przy ubieraniu i rozbieraniu dziecka z przewagą wzmożonego napięcia mięśni prostujących. Ryc. 283. Zabezpieczenie dziecka od tyłu. Dziecko siedzi na podłodze lub na stole, biodra i kolana zgięte, tułów pochylony do przodu. Utrzymanie równowagi w tej pozycji pozwala dziecku współdziałać przy ubieraniu. 3. Podczas ubierania i rozbierania dziecko z mózgowym porażeniem dzie cięcym musi czuć się bezpiecznie, w przeciwnym wypadku dodatkowo nasila się jego spastyczność, utrudniająca ruchy. 4. Dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku niemowlęcym najlepsze są ubrania rozpinane, nie za ciasne (mogą nawet być o jeden numer za duże). 5. U dzieci w wieku poniemowlęcym, przedszkolnym i szkolnym ściąganie i wciąganie ubrania jest łatwiejsze niż rozpinanie, nakładanie na ramiona i barki. 6. Przy rozbieraniu nie rozpinanych ubrań (np. pulowery, swetry), najpierw ściągamy je przez głowę, potem wyciągamy ręce. Przy ubieraniu stosujemy kolejność odwrotną, tzn. najpierw wciągamy rękawy, potem wkładamy odzież przez głowę. 7. Przy rozbieraniu najpierw ściągamy ubranie z kończyny sprawniej szej - zarówno górnej, jak i dolnej. Przy ubieraniu stosujemy kolejność od wrotną - najpierw ubranie wkładamy na kończynę bardziej porażoną, na stępnie na sprawniejszą. Przy rozbieraniu i ubieraniu dzieci z zaburzeniami neurologicznymi najważniejsza jest odpowiednia pozycja. Zależy ona od możliwości ruchowych i kontroli postawy dziecka, jego wieku oraz postaci porażenia. Finnie (1975) podaje następujące propozycje ułatwiające ubieranie i rozbieranie dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym: 1. Dla małych dzieci ubieranych przez rodziców dogodna jest pozycja przedstawiona na rycinie 282. 2. Dla dzieci, które zaczynają ubierać się same, a pomoc rodziców w tym pierwszym okresie jest konieczna, sugeruje się kilka pozycji, podanych na rycinach 283-286, przy wkładaniu i zdejmowaniu górnych i dolnych części odzieży. 386 stole, v tej dzie-asila jcym lrner ;anie liona ierw iemy izież liej-od-na- waż-ton- roz-ycja tym na Ryc. 284. Ubieranie dziecka starszego: a - matka siedzi na krześle za dzieckiem, dziecko siedzi na stołku, stopy oparte na podłodze; b - ubieranie dziecka siedzącego na krześle twarzą do oparcia. Dziecko dla utrzymania równowagi może chwycić szczebel znajdujący się przed nim. Ryc. 285. Dziecko z zespołem pozapiramidowym. W celu zmniejszenia ruchów mimowolnych w kończynach dolnych, współistniejących i nasilających się przy próbie ubierania, wywieramy nacisk na kolana lub grzbiet stóp. Ryc. 286. Pozycja dziecka przy wkładaniu skarpet. Trzymając rękę na dolnej części grzbietu lub obejmując udo zabezpieczamy przed wyprostem tułowia i kończyn. 387 3. Dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym i szkolnym, które próbują ubierać się samodzielnie, proponuje się w zależności od postaci porażenia pozycje pokazane na rycinach 192 i 287-293. Ryc. 287. Pozycja dziecka z dobrą kontrolą głowy, sprawnymi kończynami górnymi, lecz z brakiem równowagi w pozycji siedzącej. W leżeniu na boku łatwiej może zgiąć kończyny dolne, a wysuwając głowę i kończyny górne do przodu może ubrać się. Ryc. 288 Ryc. 289 Ryc. 288. Ustawiając niedowładną kończynę na skrzynce i obejmując od przodu podudzie dziecko samo hamuje reakcje wyprostne i współruchy. Ryc. 289. Pozycja dziecka przy zdejmowaniu skarpet. 388 Rj/c. 290 Ryc. 291 Ryc. 290. Pozycja dziecka spastycznego podczas nakładania butów. Dziecko siedzi na stołku, ławeczce lub tapczanie, utrzymując w zgięciu nogę ubieraną. Druga kończyna zgięta w biodrze i w kolanie oparta jest całą stopą o podłogę. Ryc. 291. Pozycja dziecka przy zdejmowaniu butów. Ryc. 292. Dwa sposoby ubierania się przy ścianie: a - opierając się stopami o ścianę dziecko jest zdolne podnieść biodra, a to ułatwia mu podciągnięcie spodni. Jest to dobra pozycja dla dziecka z zespołem pozapiramidowym; b - dziecko spastycz-ne opierając się o ścianę utrzymuje kończyny dolne w zgięciu, a tułów w pochyleniu do przodu. Dobra pozycja przy zakładaniu butów. 389 - 0 Ryc. 293. Ubieranie i rozbieranie się dziecka przy krześle. Faza początkowa przy wkładaniu spodni pokazana jest na rycinie 6. ODDZIAŁYWANIE PSYCHOPEDAGOGICZNE NA DZIECI OD 0 DO 4 ROKU ŻYCIA WSPOMAGA/ĄCE ROZWÓJ ICH PROCESÓW POZNAWCZYCH Oddziaływania psychopedagogiczne wspomagające rozwój poznawczy dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są bardzo ważne. Osiągnięcie odpowiedniego poziomu w rozwoju umysłowym szczególnie istotne jest dla dzieci z cięższym uszkodzeniem analizatora ruchowego. Zaobserwowano w Stołecznym Centrum Rehabilitacji, że postęp w rozwoju ruchowym nie następuje tak szybko, jak w funkcjach umysłowych dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ciężko porażone dziecko może nie osiągnąć znacznej poprawy w lokomocji lub precyzji rąk, ale przy odpowiedniej stymulacji jego funkcje umysłowe mogą rozwijać się prawidłowo, niezależnie od stopnia uszkodzenia aparatu ruchowego (Ślenzak i Michałowicz, 1975), co warunkuje późniejsze podjęcie nauki szkolnej. 390 ;kowa przy ŁYC1A y dzieci z odpowied-a dzieci z v Stołeczne nastę-m poraże-lej popra-jego fun-lia uszko-ikuje póź- W pierwszym stadium rozwoju, zwanym okresem sensoryczno-motorycz-nym (Przełącznikowa, 1973), od 0 do 2 roku życia, decydujące znaczenie mają spostrzeżenia, dzięki którym dziecko zdobywa odpowiednie informacje. Pierwsze oddziaływania na dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym polegają na dostarczaniu im bodźców dotykowych, czuciowych, wzrokowych, słuchowych i ruchowych. Źródłem wielu doznań emocjonalnych i sensorycz-nych jest dla dziecka matka. Jej oddziaływania na małe dziecko, według wskazówek lekarza i fizykoterapeuty, wykonywane w atmosferze spokoju i miłości, są niezastąpionym i podstawowym elementem we wczesnym usprawnianiu. Bardzo ważne są umiejętne manipulacje ciałem dziecka przez osoby najbliższe, dostarczające odpowiednich bodźców czuciowych i dotykowych, oraz zmiany w położeniu i przestrzeni, tak bardzo potrzebne dzieciom z mózgowym porażeniem dziecięcym z uwagi na ograniczone możliwości samodzielnego przemieszczenia własnego ciała. Często zalecaną formą stymulacji jest masaż, który sprzyja nie tylko wytworzeniu prawidłowej więzi emocjonalnej, lecz dostarcza również odpowiednich bodźców czuciowych i dotykowych. Szczególnie polecany jest masaż według techniki Shantala *. Dziecko poznaje otaczający świat wszystkimi zmysłami. Jeżeli potrafi chwytać przedmioty, uzupełnia wiadomości zdobyte przez badanie sensoryczne manipulowaniem motorycznym. Im częściej dziecko dany przedmiot obserwuje, dotyka, manipuluje nim, tym szybciej w rezultacie poznaje jego treść i znaczenie. Warunkiem tego jest odpowiedni rozwój koordynacji wzrokowo-ruchowej rozumianej jako "zestrojenie ruchów rąk ze spostrzeżeniami dziecka" (Przełącznikowa i Spionek, 1975). Zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej są jednym z najczęściej spotykanych zaburzeń u dzieci z mózgowym porażeniem. Przyczynami opóźnienia tych funkcji mogą być zarówno nieprawidłowa kontrola wzrokowa, jak i zaburzone z powodu uszkodzenia analizatora ruchowego czynności manipulacyjne. Upośledzeniu rozwoju funkcji wzrokowych występuje u 50-70% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (Clarke i wsp., 1971; Michałowicz i wsp., 1975). Polegają one na zaburzeniach refrakcji, na ubytkach w polu widzenia oraz na ośrodkowych zaburzeniach analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Konsekwencją tego są trudności w spostrzeganiu kształtów, w prawidłowym ujmowaniu stosunków przestrzennych, w widzeniu całości z części. Powoduje to późniejsze trudności w pisaniu i czytaniu. Percepcja wzrokowa zapewnia prawidłowy odbiór postrzeganych przedmiotów, jest podstawą koncentracji uwagi i pamięci wzrokowej. Stymulując funkcje wzrokowe dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku niemowlęcym należy przesuwać przed jego oczami, w odpowiedniej odległości, rozmaite przedmioty. Podstawowymi zabawkami w tym okresie są różnorodne grzechotki. Zawieszone nad łóżkiem dziecka lub przesuwane przed jego oczami, pozwalają wodzić za nimi wzrokiem, wyciągać do nich rączki w celu uchwycenia ich lub usłyszenia dźwięku. Następnie grzechotki należy wkładać do ręki dziecka próbując lekko potrząsać nimi, przekładać z ręki do ręki. Czynności te można robić w rytm spokojnej muzyki. Wyżej wymienione zabawy stanowią jedne z pierwszych ćwiczeń wpływających na rozwój manipulacji. * Technika masażu, przetłumaczona i opracowana w wersji polskiej przez dr I. Derulską, została sfilmowana. 391 "Manipulacją nazywamy umiejętność chwytania i operowania przedi mi" (Przetacznikowa i Makiełło-Jarża, 1974). Podstawowym element* usprawnianiu czynności manipulacyjnych jest wypracowanie u dziei mózgowym porażeniem dziecięcym chwytu dowolnego. Chwyt dla człowieka jest czynnością swoistą. Tylko człowiek, sp wszystkich istot na ziemi, osiągnął tak wysoki poziom i precyzję w ma lacji. U dzieci zdrowych rozwój chwytu przebiega według sekwencji po na stronie 380. U wielu dzieci z zaburzeniami neurologicznymi rozwój kolejnych et chwytu dowolnego jest opóźniony, dlatego stymulacja w tym zakresie szczególnie ważna. Nie należy czekać aż dziecko z uszkodzonym analizai ruchowym, w wieku poniemowlęcym, samo zacznie chwytać przedmi manipulować nimi. Jest to częsty błąd rodziców poparty zdaniem: "ono nie potrafi, to dla niego jeszcze za trudne". Błąd ten wynika z braku w o tym zespole. Niektóre dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym i stacią pozapiramidową nie potrafią same chwytać przedmiotów, trwały odruch chwytny może utrzymywać się długo, a nawet u niekti dzieci z ciężkim porażeniem nie można go wyeliminować. Nie można je przerywać ćwiczeń usprawniających. Uczenie dziecka z mózgowym po niem dziecięcym chwytu dowolnego polega na braniu ręką rodzica r dziecka i chwytaniu przedmiotu. Następnie rozluźniając rączkę dziecka, j lekkie naciskanie lub masowanie powierzchni dłoni przy podstawie pa staramy się, aby wypuściło ono trzymany przedmiot. Stopniowe włąc: rąk do celowej zabawy zapobiega próbom używania ust do pokazyu lub chwytania przedmiotów i utrwalania tego nawyku, co szczególnie c występuje u dzieci z tetraparezami. W oddziaływaniach psychopedagogicznych usprawniających koordyi wzrokowo-ruchową podstawowe zadanie spełniają zabawki i zabawy n pulacyjne. Są one najbardziej charakterystycznym rodzajem zabaw dla i ci w wieku poniemowlęcym i mają duże znaczenie dla usprawniania r rąk i dla rozwoju umysłowego dziecka (Przetacznikowa i Spionek, 1975). Zabawki dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym powinny by< twe do chwytania, bezpieczne - ze względu na możliwość występowania głych, niekontrolowanych ruchów. Należy pamiętać, że nowa zabawka często źródłem silnych przeżyć emocjonalnych, co u dzieci z mózgowym rażeniem dziecięcym powoduje dodatkowe napięcia mięśniowe i niemoż wykonania zamierzonego ruchu. Szczególnie w pierwszym etapie zaję< sprawniających konieczne jest umiejętne podanie zabawki. Osoba prowa ca zajęcia powinna kierować ruchami dziecka i wspomagać jego manip cję, np. przytrzymując zabawkę jedną ręką, zbliżając przedmiot na odpow nią odległość, rozluźniając rękę manipulującą. Zabawy dla dziecka mają być źródłem przyjemności z zaspokojenia jei z podstawowych jego potrzeb - potrzeby zabawy. Wtedy osiąga się naj sze wyniki. Dlatego podczas zajęć powinna być dobra atmosfera emocjo na, dużo pochwał i zachęty, które są dla dziecka najlepszą nagrodą ze s ny osób mających dla niego znaczenie. Dzieci powinny widzieć skutki swej działalności zabawowej, np. w po ci usłyszanego dźwięku, ułożenia wieży. Zachęca to do dalszych poczyi sprawia radość, wzmacnia wiarę we własne siły i możliwości. Czynniki ti bardzo istotne w postępowaniu usprawniającym dzieci z mózgowym por. niem dziecięcym. W związku z tym nie należy przeciążać dziecka zbyt ti nymi zadaniami niedostosowanymi do poziomu jego rozwoju oraz zbyt ci liczbą zabaw, które dla dzieci z zaburzeniami neurologicznymi mogą być i 392 ¦! a- w z id i- Ryc. 294. Zabawki usprawniające czynności manipulacyjne i koordynację wzro-kowo-ruchową dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku poniemo-wlęcym i przedszkolnym. sami ciężkim wysiłkiem. Istotne jest dać mniej zabawek, ale tak kierować, żeby dziecko doprowadziło daną czynność do końca. Znajomość dziecka, jego możliwości i potrzeb oraz wczucie się w jego obecny stan emocjonalny są dla osób prowadzących zajęcia najlepszą wskazówką dla wyboru formy zabaw i okresu, przez jaki możemy je z dzieckiem przeprowadzać. Odpowiednia pozycja przy zabawie zależy od rozwoju psychomotorycznego dziecka i kontroli postawy. U małych dzieci z mózgowym porażeniem 393 dziecięcym najodpowiedniejsza jest pozycja leżenia na brzuchu; klat siowa może być oparta na podpórce (np. poduszka, klin). Dzieci utrz pozycję siedzącą mogą siedzieć w siadzie skrzyżnym lub w rozkroczr dzie płaskim. Dzieci siedzące na krzesełkach powinny mieć stopy ( podłogę. W drugim roku życia zachęcamy dzieci z mózgowym porażeniem cym do chwytania przedmiotów - najlepiej niewielkich drewnianyi ków, plastykowych lub gumowych zabawek. Aby zabawa była celów zane jest przekładanie i rozkładanie przedmiotów pod kontrolą wz miseczek, wiaderek, samochodów itp. Większy stopień trudności dla dzieci z mózgowym porażeniem dzi stanowią zabawy manipulacyjne polegające na układaniu wieży z c nych klocków, budowaniu pociągów, nakładaniu kolorowych krążków żych, a następnie małych otworach na kołki, wkładaniu foremek w drugie, układaniu piramidek, toczeniu i popychaniu piłek itp. Pi odpowiednich zabawek usprawniających czynności manipulacyjne mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku poniemowlęcym pokazani cinie 294. W oddziaływaniach psychopedagogicznych stymulujących funkcje nia należy uwzględnić, że ograniczone przez chorobę zdobywanie c czeń sensoryczno-motorycznych może opóźniać rozwój procesów pozn; dzieci. Myślenie polega na posługiwaniu się pojęciami oraz tworzeniu nov połączeń. U dzieci z uszkodzonym analizatorem ruchowym opóźnienii wstawaniu procesów poprawnego myślenia wynikają z następującyc czyn: — nieprawidłowego funkcjonowania analizatorów, — obniżonego poziomu sprawności intelektualnych, — ograniczonego zasobu doświadczeń i okazji do uczenia się, — niezaspokojenia potrzeb emocjonalnych, wynikających m.in. z hospitalizacji. W kształtowaniu myślenia u dzieci z mózgowym porażeniem dzi w wieku poniemowłęcym w kontaktach słownych z nimi dajemy pros cenią. Powtarzanie ich ma na celu przyswojenie oraz umiejętność ko określonych przedmiotów i sytuacji. W następnych etapach zwracam] na poznawanie i rozróżnianie konkretnych desygnatów z najbliższego nia. Uczymy dziecko rozróżniania przedmiotów w następującej koleji a to (np. to lala, a to auto), to i to (to misio i to misio), taki sam, 1 Wiele dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wymaga wielokrotr wtórzeń i utrwalania tych ćwiczeń. Od około 15 miesiąca życia wprowadzamy do zajęć obrazki. Podstaw ścia od desygnatu do obrazka jest pokazywanie dziecku jednocześni* miotu i jego wyraźnego obrazka. Ilustracje powinny być duże, wyra pierwszym okresie najlepiej z jednym elementem. Stopniowo wpr my książeczki z obrazkami. Ze względu na trudności manipulacyjn z mózgowym porażeniem dziecięcym polecane są książeczki plastyk sztywnych okładkach i książeczki parawaniki (ryc. 295). Dziecku ła nich samemu przekładać kartki, co wyzwala jego inicjatywę, sponta w działaniu, czyni je bardziej niezależnym od otoczenia. Pokazywanie natów i obrazków najpierw przez dorosłego, potem przez dziecko, \ możliwości nazywanie ich oraz wskazywanie na polecenie, bardzo w rozwój mowy biernej i czynnej dziecka. Doświadczenia z tego ok podstawą powstania następnego stadium. 394 Ryc. 295. Książeczki plastykowe i w sztywnych okładkach z wyraźnymi rysunkami oraz loteryjki obrazkowe stanowią dobry materiał do wzbogacania zasobu słownictwa dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Drugie stadium rozwoju dziecka - okres myślenia konkretno-wyobrażenio-wego (Przełącznikowa, 1973) - trwa od 2 do 4 roku życia. Główne zadanie w myśleniu w tej fazie spełniają wyobrażenia. Podstawą tworzenia wyobrażeń jest zdolność myślenia o przedmiotach, które nie są w bezpośrednim otoczeniu człowieka. Zaburzenia w kontroli wzrokowej, koordynacji wzrokowo-ru-chowej oraz pamięci wzrokowej utrudniają powstanie wyobrażeń u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. W stadium tym duże znaczenie w procesie rozumienia ma rozwój mowy ekspresyjnej dziecka, werbalizacja przeżywanych i widzianych sytuacji oraz zadawanie pytań i dialog z osobą dorosłą. Zaburzenia i opóźnienia w rozwoju mowy czynnej u 50-70% dzieci z mózgowym porażeniem utrudniają kształtowanie się procesu poprawnego myślenia. Stymulację dziecka w tym okresie nadal prowadzi się za pomocą książeczek z obrazkami, przedstawiającymi nie tylko konkretne przedmioty, ale czynności i sytuacje. Poznawanie ich można ułatwiać dzieciom zadając pytania, a następnie prosząc, aby dziecko samo starało się pokazywać obrazki i mówić co na nich widzi. Polecenia i prośby kierowane do dziecka w tym wieku powinny być dwuczłonowe. W tym okresie nadal bardzo istotne, zwłaszcza dla dzieci z zaburzonym narządem ruchu, są zabawy manipulacyjne i pierwsze manipulacyjno-konstruk-cyjne. W zabawach ćwiczących sprawność rąk zachęcamy dziecko do posługiwania się ołówkiem, ugniatania plasteliny, darcia papieru i zabaw w piasku. Sprzyjają one rozluźnieniu spastycznych rąk dziecka. Potrzebna jest tu pomoc rodziców i opiekunów przez wprowadzenie pewnych udogodnień ułatwiających pracę dziecku niepełnosprawnemu, np. w celu stabilności dużą powierzchnię papieru przyklejamy na rogach plastrem. Kredki powinny być grube i łatwo piszące, najlepiej plastografy lub flamastry. Bardzo korzystne dla tych dzieci jest malowanie palcami (tzw. palcówki) na szkle lub dużej powierzchni papieru. Bardziej złożone zabawy manipulacyjno-konstrukcyjne, np. budownictwo drewniane, plastykowe (Mały architekt, Lego), układanki łańcuchowe, spinane, mały konstruktor, test-kolczatka itp. pozwalają dzieciom oprócz ćwiczeń sprawności manualnej przyswajać wielkość, kształt i barwę przedmiotu (ryc. 296). Na barwę i kształt zaczynamy zwracać uwagę dzieci 2,5-letnich. Obserwacje psychologów i pedagogów świadczą o dużych trudnościach w ich opanowaniu przez dzieci z mózgowym porażeniem. Dziecko najpierw poznaje proste kształty (koła, kwadrat), potem kolory. Naukę odróżniania barw rozpoczynamy od czterech kolorów: czerwonego, 395 Ryc. 296. Zabawki m lacy j no-konstrukcy j ni znaczone dla dzieci 2 gowym porażeniem d cym powyżej 2 lat i szych. zielonego, niebieskiego i żółtego. W pierwszym etapie polega ona na wy nianiu jednego spośród dwóch kolorów. W dalszych ćwiczeniach zwiększ; liczbę kolorów, wprowadzając zawsze jeden dodatkowo. Dla ułatwienia różniania kolorów przyrównujemy je do dobrze znanego dziecku przedmi np. zielony jak trawa, żółty jak słońce, pokazując mu kolor i przedmio 396 tym kolorze. Na tym etapie wymagamy tylko odróżniania kolorów według nazwy, a nie ich nazywania. Tę czynność dziecko może opanować podczas ćwiczeń. Wymagamy tej umiejętności od dzieci, które ukończyły 4 rok życia. Ćwiczenia rozpoznawania kolorów polegają na wskazywaniu, segregowaniu przedmiotów w określonym kolorze, nakładaniu odpowiedniego koloru na taki sam (loteryjka), układaniu barw według określonego modelu (mozaika), malowaniu, zamalowywaniu odpowiednimi kolorami. W podobny sposób ćwiczymy postrzeganie podstawowych kształtów. Pomocą w tych zajęciach są odpowiednie zabawki (ryc. 297). Dzieciom z zaburzeniami neurologicznymi duże trudności sprawiają rozróżnianie postaci od tła i prawidłowe widzenie całości z części, czyli integracyjne widzenie i wyobrażenie przedmiotu składającego się z poszczególnych części. Zaburzenia te są wynikiem min. ograniczonych zabaw manipulacyj-no-konstrukcyjnych dziecka z powodu porażenia. Budując np. dom z klocków (części) układa ono pewną całość; składając złożone z poszczególnych elementów zabawki tworzy konkretny przedmiot (ryc. 298). Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są pozbawione wielu z tych zabaw. Ryc. 297. Zabawki ułatwiające poznawanie kształtów i usprawniające koordynację wzrokowo-ruchową. Ryc. 298. Składane z części zabawki wspomagają kształtowanie się prawidłowego widzenia całości z części. 397 Od 3 roku życia do ćwiczeń prawidłowego widzenia całego przedmiot z jego poszczególnych części służą 2-3-częściowe układanki. Można je \ prosty sposób zrobić samemu, przecinając np. wyraźny rysunek wycięty czasopisma lub kartkę pocztową na 2-3 części. W pierwszych próbach, je żeli złożenie obrazka sprawia dziecku trudności, najlepiej nakładać je n wzór (taki sam obrazek nie rozcięty); następnie dziecko widząc wzór sam składa części. W miarę opanowania tych funkcji, przecinamy obrazki na 4--5-6 części i pracujemy z dzieckiem w sposób opisany wyżej. Dla dzieci mózgowym porażeniem, najbardziej wskazane są tego typu zabawki wykonań na podkładce z drewna i z uchwytem (kółeczek) lub na sztywnej tektura Dla dzieci 4-letnich i starszych polecane są układanki rozsypanki, przy bijanki, magnetyczne, wtyczkowe, mozaikowe, proste układanki typu puzzl (ryc. 299). Zabawki te usprawniają nie tylko prawidłowe widzenie całośt z części i koordynację ruchowo-wzrokową, lecz również ułatwiają poznawa nie rozmaitych figur i układów przestrzennych, co wielu dzieciom z zaburzę niami neurologicznymi sprawia trudności. Wytwory działalności dziecka - jego rysunki, lepienie z plasteliny, wj dzieranki itp. - są dobrym odzwierciedleniem wyobrażenia o konkretny! Ryc. 299. Zabawki, któ pozwalają odtworzyć cało z poszczególnych eleme tów, kształtują prawidłom orientację przestrzenną odwzorowywanie. przedmiocie, ponieważ dziecko tworzy to, co wie (ryc. 300). Najlepszym przykładem tego są rysunki dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (ryc. 301- -304). Trzyletnie dzieci uczymy jakościowych cech przedmiotu, jak wielkość (np. duży, mały, długi, krótki), przeznaczenie (do czego służy) oraz pojęć przed-liczbowych (np. dużo, mało). Z uwagi na szczególne trudności, jakie mają dzieci z mózgowym porażeniem, z pojęciami matematycznymi już w wieku 3-4 lat zwracamy uwagę na ich kształtowanie. Jakościowe cechy przedmiotu dziecko poznaje min. w zabawach tematycznych. Wzbogacają one bardzo zasób różnorodnych pojęć oraz zakres doświadczeń dziecka. Z uwagi na słabą znajomość konkretnych sytuacji życiowych takie zabawy dzieciom z mózgowym porażeniem dziecięcym powinna organizować osoba dorosła, najlepiej wśród rówieśników w grupie przedszkolnej. Ryc. 300. Wytwory działalności dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym odzwierciedlają jego znajomość konkretnych przedmiotów i pojęć, usprawniają koordynację wzrokowo--ruchową oraz wzbudzają wiarę we własne siły i możliwości. Ryc. 301. Człowiek: a - rysunek 5-letniego chłopca z diparezą (II = 83); b - rysunek 6-letniej dziewczynki z obustronnym porażeniem połowiczym (II = 68). Prace odzwierciedlają znacznie opóźniony poziom graficzny u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym oraz charakterystyczny dla nich brak poczucia integracji w rysunku postaci ludzkiej, świadczący o zaburzeniach schematu ciała. 399 Ryc. 302. Kysunek pr stawiający rodzinę 4,5-r nego chłopca z hemipa lewostronną (II = 80). i cyficzne dla tej postaci rażenia pominięcie rął rysunku człowieka lub sowanie tylko jednej i po nieuszkodzonej strc ciała. Ryc. 303. Mama - rysunek 3,5-rocznej dziewczynki z diparezą (II = 125). U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z prawidłowym rozwojem umysłowym często obserwuje się w rysunku człowieka dużą głowę z uwzględnieniem jej części. Ryc. 304. Bysunek przedstawiający mamę 8-letnlego chłopca z zespołem pozapira-midowym (II = 112). Charakterystyczne są faliste linie, świadczące o nieopanowanych ruchach mimowolnych. Należy podkreślić, że wszystkie wyżej wymienione przykładowe formy zabaw i ukierunkowanych zajęć psychopedagogicznych są jednocześnie ćwiczeniami na koncentrację uwagi, co u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stanowi jedno z najczęstszych zaburzeń. Zaburzenia koncentracji uwagi dzieci z uszkodzeniami neurologicznymi wynikają m.in. z wrażliwości układu nerwowego, dużej męczliwości psychicznej oraz zaburzeń w postrzeganiu. Straus (wg Francis Williams, 1975) uważa, że utrudnione rozróżnianie postaci od tła zaburza koncentrowanie się dziecka, 400 podobnie jak uwagą jego rozpraszają różne obrazy i dźwięki nakładające się na zmysły. Stopniowe lepsze koncentrowanie się dziecka na zajęciach wspomaga proces ogólnego usprawniania psychoruchowego i jest podstawą w opanowaniu dalszych funkcji poznawczych. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym do 4 roku życia stymulację w zakresie oddziaływania psychopedagogicznego, polegającego w tym okresie przede wszystkim na usprawnianiu funkcji manipulacyjnych i myślenia konkretno-wyobrażeniowego, prowadzą w warunkach domowych rodzice po konsultacji z psychologiem. W następnym stadium rozwoju obrazów umysłowych (Przetacznikowa,. 1973) od 4 roku życia obserwuje się zdolność intensywnego kształtowania myślenia słowno-pojęciowego oraz bardziej złożonych wyobrażeń, w związku z czym dziecko z zaburzeniami neurologicznymi wymaga oddziaływań psycho-pedagogicznych i zajęć, których zakres na ogół przekracza możliwości rodziców (Ślenzak, 1978). Z uwagi na ciągłość wieloprofilowej stymulacji konieczne jest włączenie dzieci niepełnosprawnych do grup przedszkolnych. Zorganizowanie opieki przedszkolnej dla nich ważne jest również z innych powodów podanych niżej. ORGANIZACJA OPIEKI PRZEDSZKOLNEJ Istotnym czynnikiem prawidłowego rozwoju psychicznego człowieka jest zapewnienie mu już w dzieciństwie kontaktów społecznych z rówieśnikami. Udział w zabawach grupowych w okresie przedszkolnym działa mobilizująco na motywację dziecka, rywalizacja jest zachętą do pokonywania trudności,, naśladownictwo przyczynia się do zdobywania nowych umiejętności. Grupa zaspokaja potrzeby psychiczne dziecka. Włączenie do grupy przedszkolnej szczególnie wskazane jest w sytuacji: dziecka niepełnosprawnego, które w dotkliwy sposób pozbawione jest kontaktów z rówieśnikami z powodu ograniczeń ruchowych i niemożności spontanicznego udziału w zabawach. Z przykrością należy stwierdzić, że dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie zawsze mają zapewnioną opiekę przedszkolną. Dzieci prawidłowo rozwijające się zaczynają uczęszczać do przedszkola na ogół od 3 roku życia. Wymaga się od nich w tym wieku samodzielności w czynnościach samoobsługi, sprawności motorycznej, odpowiedniego rozwoju mowy i myślenia. Opanowanie tych czynności zapewnia udział i korzystanie z zorganizowanych zajęć przedszkolnych. Dzieci z mózgowym porażeniem w 3 roku życia wykazują istotne różnice w rozwoju psychoruchowym w porównaniu z ich zdrowymi rówieśnikami. Stopień sprawności ruchowej niesprawnych dzieci na ogół nie pozwala na bezpieczne pozostawienie ich w grupie. W czynnościach samoobsługi zależność od innych osób jest prawie całkowita. Rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci z mózgowym porażeniem kształtuje się na poziomie upośledzenia w stopniu lekkim lub pogranicza niedorozwoju. Ponadto stwierdza się u tych dzieci zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, nieukształtowaną lateralizację (ok. 50%), duże opóźnienia w mowie czynnej i inne deficyty charakterystyczne dla zespołu mózgowego porażenia dziecięcego. W sferze emocjonalno-społecznej u dzieci 3-letnich obserwuje się dużą nadpobudliwość psychoruchową, przejawiającą się brakiem lub bardzo krótkotrwałą koncentracją uwagi, dużą męczliwością psychiczną, "wyłączaniem się" podczas zajęć lub badań. 26 - Mózgowe... 401' Z wyżej wymienionych powodów dzieci z zaburzeniami neurologie nie korzystają w należyty sposób z zajęć grupowych. Niedojrzałość er, nalna i nadmierna wrażliwość powodują trudności adaptacyjne. Stres chiczny dodatkowo nasila spastyczność, co uniemożliwia prowadzenie us niania ruchowego i innych zajęć. Ta krótka charakterystyka pozwala stwierdzić, że z powodu opóźnień burzeń w rozwoju psychoruchowym większość 3-letnich dzieci z mózgi porażeniem dziecięcym nie jest w stanie korzystać z zajęć przedszko] Dlatego najbardziej wskazane jest rozpoczynanie zajęć przedszkolnych u ci w 4 roku życia, w niektórych sytuacjach w 5, a nawet w 6 roku życie tyczy to przede wszystkim dzieci z dużymi ograniczeniami ruchowymi, i rych zachwianie poczucia bezpieczeństwa jest silne, oraz dzieci bardziej śledzonych umysłowo. Pomiędzy 4 a 5 rokiem życia u systematycznie i pleksowo usprawnianych dzieci obserwuje się znaczną poprawę żarów; sferze ruchowej, umysłowej, jak i emocjonalnej. Potwierdzeniem tego są wyniki badań dzieci z mózgowym porażeniem cięcym, w zakresie sprawności ruchowej i poziomu rozwoju umysłom przeprowadzonych w Stołecznym Centrum Rehabilitacji w latach 1976- "Objęto nimi 102 dzieci od 2 do 5 roku życia z rozpoznaniem mózgo porażenia dziecięcego. Wszystkie usprawniane dzieci były pacjentami am toryjnymi lub przebywały w dziennym żłobku lub w przedszkolu. W rezach i hemiparezach grupy liczyły po 32 dzieci. W tetraparezach do 4 życia grupa liczyła 32 pacjentów, a następnie 12. W atetozach i atak; grupy liczyły po 8 dzieci. Podstawą oceny rozwoju umysłowego było badanie testami psycholo nymi, Skalą Inteligencji dla małych dzieci Psyche Cattel i Skalą Intelig Termana-Merrill. U niektórych dzieci z tetraparezami i atetozami z po\ ¦dużych zaburzeń mowy i analizatora ruchowego powyżej 3,5 roku życia z sowano bezsłowną Kolumbijską Skalę Dojrzałości Umysłowej. Sprawność toryczną oceniano na podstawie obserwacji i wybranych prób z funkcji ] mocji Skali Rozwoju Psychoruchowego Brunet-Lezine. Wyniki badań (dotyczące zarówno funkcji ruchowych, jak i umysłów świadczą o dużych potencjalnych możliwościach rozwojowych u wielu łych dzieci z zaburzeniami neurologicznymi. Tabela 27. Stopień sprawności ruchowej dzieci z mózgowym porażeniem dziecię Postać porażenia (niedowładu) Wiek (lata) Liczba przypadków Odsetek lub liczba dzieci chodzących niechodzący Diparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 32 18 56 74 82 44 26 Hemiparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 32 54 77 100 46 23 Tetraparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 12 11 25 (3 dzieci) 100 89 75 (9 dzieci) Pozapiramidowa 2-5 8 1 dziecko 7 dzieci Ataksja 2-3 3-4 4-5 8 8 5 1 dziecko 5 dzieci 3 dzieci 7 dzieci 3 dzieci 2 dzieci 402 Tabela 28. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Postać porażenia (niedowładu) Wiek (lata) Liczba przypadków Odsetek lub liczba dzieci norma intelekt. pogranicze niedorozwoju upośledzenie umysłowe Diparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 32 28 51 85 38 27 5 34 22 10 Hemiparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 32 50 58 78 20 28 8 30 14 14 Tetraparezy 2-3 3-4 4-5 32 32 12 10 27 6 20 40 94 70 33 Pozapiramidowa 2-3 3-4 4-5 8 8 6 3 dzieci 4 dzieci 1 dziecko 1 dziecko 8 dzieci 4 dzieci 1 dziecko Ataksja 2-3 3-4 4-5 8 8 4 1 dziecko 2 dzieci 2 dzieci 4 dzieci 4 dzieci 1 dziecko 3 dzieci 2 dzieci 1 dziecko Należy podkreślić, że uzyskany postęp w rozwoju psychoruchowym dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w badanej grupie był wynikiem wczesnych, systematycznych i ukierunkowanych oddziaływań w zakresie usprawniania ruchowego, logopedycznego i psychopedagogicznego. Odpowiednia opieka zdrowotna i przedszkolna nad dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym stanowi istotny warunek w uzyskaniu przez nie postępu w rozwoju psychoruchowym. Dlatego powinno się: 1. Zwiększyć liczbę ośrodków rehabilitacyjnych dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym od 1 do 4 roku życia (poradnie rehabilitacyjne). 2. Objąć opieką dzieci z mózgowym porażeniem w przedszkolach rejono wych, integracyjnych i specjalistycznych. Ad 1. W poradniach rehabilitacyjnych z odpowiednio wykwalifikowaną kadrą dzieci objęte byłyby opieką specjalistów już od pierwszych miesięcy życia, a rodzice mogliby poznać metody postępowania z niepełnosprawnym dzieckiem, przygotować się do kontynuowania usprawniania w domu, a jednocześnie znaleźć wsparcie i zrozumienie dla swoich trudności. Takie ośrodki są konieczne, ponieważ: a. Okres intensywnego dojrzewania układu nerwowego u dzieci stwarza korzystną sytuację dla stymulacji wyrównującej opóźnienia psychoruchowe. b. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wczesna opieka zabezpie cza przed wytworzeniem nieprawidłowych wzorców ruchowych, powstawa niem przykurczów i zniekształceń kostno-stawowych. c. We wczesnej rehabilitacji rola rodziców jest niezastąpiona, a ich właś ciwa postawa zapewnia poprawę w stanie zdrowia dziecka. W ośrodkach re habilitacyjnych usprawnianie odbywa się w warunkach ambulatoryjnych, a nie w szpitalu. Ad 2. Od 4-5 roku życia dziecko niepełnosprawne powinno być objęte opieką przedszkolną. Jest to uzasadnione następująco: a. W kontaktach z rówieśnikami, których dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym są na ogół pozbawione, mają one sposobność uczenia się prawidłowych zachowań społecznych, co zapobiega powstawaniu tzw. wtórnego kalectwa i postawy egocentrycznej. Doświadczenia wykazały, że 5-6-letnie 403' dziecko niepełnosprawne pozbawione kontaktu z rówieśnikami przyjmuje -ją płeć. W czwartym roku życia dziecka jego dalszy rozwój rozumienia schematu ciała ujawnia się w rysowaniu człowieka z uwzględnieniem trzech lub więcej części ciała. Liczni badacze chcąc gruntownie poznać fizjologiczne podstawy somato-gnozji analizowali, jaki jest udział poszczególnych wrażeń. Badel (wg Seleckiego, 1955) mówił o znaczeniu wrażeń kinestycznych i dotykowych w tworzeniu schematu ciała. Selecki (1955), na podstawie eksperymentów patofizjologicznych prowadzonych pawłowowską metodą odruchowo-warunkową, uważa, że schemat ciała u człowieka kształtuje się w jego rozwoju osobniczym w dwóch podstawowych etapach. Jako pierwszy wymienia analizę i syntezę wielokrotnie ćwiczonych odruchów warunkowych: dotykowych, kinestezyjnych i wzrokowych. Podstawą jego są wyłącznie konkretne, wielokrotnie doznawane wrażenia zmysłowe: czuciowe i ruchowe. Drugi etap jest związany z procesami mowy i dotyczy tworzenia się pojęć poszczególnych części ciała własnego i innych ludzi. Head (wg Spionek, 1961) zwraca uwagę na bodźce, które wiążą się ze stanem napięcia mięśni, ich pracą oraz z czuciem skórnym, przy znikomym udziale wrażeń wzrokowych. Pick (wg Spionek, 1961) duże znaczenie w tworzeniu schematu ciała przypisuje wrażeniom wzrokowym, przy jednoczesnym udziale innych receptorów. 419 Piaget (1966) proponuje w tym zagadnieniu podejście psychologiczne na podstawie obserwacji wczesnych zachowań dziecka. Noworodek do 3 miesiąca życia sprowadza wszystko do własnego ciała. Nie istnieje żadne zróżnicowanie między własnym "ja" a światem zewnętrznym. Pierwsze schematy sensorycz-no//////////-motoryczne, takie jak: zabawa śliną, ssanie palców, przecieranie oczu, łączenie dłoni, pozwalają na fragmentaryczne odkrycie ciała, ale nie są uświadomione. Świat zewnętrzny będzie się obiektywizował w miarę, jak "ja" będzie konstruktować się jako aktywność subiektywna, czyli wewnętrzna. Stopniowo, powyżej 4 miesiąca życia, "podmiot" staje się coraz bardziej świadomy. Postępy inteligencji sensoryczno-motorycznej doprowadzają do budowy świata obiektywnego, w którym własne ciało ukazuje się jako pewien element obok innych. Trzeba aby dziecko najpierw miało świadomość, czym ono jest, jakie są jego granice, aby własne ciało mogło być brane jako punkt odniesienia do przestrzeni, która je otacza. Pojęcia "wysoko" i "nisko" powstają w odniesieniu do dziecka, podobnie jak pojęcia "z przodu", "z tyłu" powstają w odniesieniu do jego pleców i jego przedniej strony ciała. Widzimy tu związek schematu z orientacją w przestrzeni. Dziecko w wieku 12-18 miesiąca życia kształtuje swoją świadomość w stosunku do innych przedmiotów: lalek, misiów, kaczuszek; wyciąga do nich rękę, dotyka, manipuluje. Później dziecko będzie obserwować osoby z otoczenia, będzie porównywać, będzie siebie rozpoznawać w ich obecności. Lustro jest jednym z ważnych momentów poznawania siebie. Piaget (1966) zwraca uwagę na inną kategorię doznań, bardzo istotnych w tym zagadnieniu, a mianowicie doświadczenia o charakterze emocjonalnym. Wskazuje na znaczenie fizycznego kontaktu dziecka z matką, na jej postawę w stosunku do niego i jej osobowość. Podsumowując należy stwierdzić, że znajomość schematu ciała tworzą doświadczenia ruchowe i sensoryczne zdobywane w korzystnym klimacie emocjonalnym. Można zatem postawić pytanie, jak kształtuje się i jaki jest schemat ciała u tych dzieci z mózgowym porażeniem, u których występują znaczne zaburzenia ruchu i połączenia z innymi ośrodkami: ruchowo-wzrokowymi, rucńowo-słucńowymf. Występowanie tych zaburzeń potwierdziły badania przeprowadzone w latach 1974-1978 na VI Oddziale Stołecznego Centrum Rehabilitacji w grupie 100 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym. Pierwsze czynności u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym związane z poznawaniem swojego dala, jak ćhwytanis za stopy, wkładanie palca do ust, manipulacja rękami pod kontrolą wzroku, nie występują lub są bardzo ograniczone na skutek niedowładów, ruchów mimowolnych lub zaburzonej koordynacji. Rozwój lokomocji, przemieszczanie ciała w przestrzeni, zabawy ruchowe były zaburzone i opóźnione w zależności od postaci i stopnia porażenia. 28 dzieci spośród 100 badanych poruszało się samodzielnie, osiągając tę czynność najczęściej powyżej 2 roku życia. Pozostałe dzieci były na etapach rozwojowych znacznie wcześniejszych: uczyły się pełzać, raczkować, miały trudności w wykonywaniu ruchów naprzemiennych, w utrzymywaniu równowagi w pozycji siedzącej bez podparcia. Obserwowano u większości dzieci obniżoną sprawność manualną; od nie wielkiego stopnia obniżonej precyzji wykonywanych ruchów (w lekkich po staciach porażeń kończyn dolnych) aż do trudności z utrzymaniem przedmiotu w ręku, braku podporu na rękach (w ciężkich postaciach porażeń czterokoń- czynowych). Poziom koordynacji wzrokowo-ruchowej badany testem Bender- -Santucci był obniżony u badanych dzieci z mózgowym porażeniem w wieku przedszkolnym od 1,5 do 3 lat w stosunku do wieku. w L..,.,., 420 W rozwoju mowy obserwowano opóźnienia w związku z zaburzeniami prak-sji oralnej i inne nieprawidłowości, jak: zaburzenia tempa, skandowanie, mała wyrazistość mowy. Dzieci z mózgowym porażeniem, jak wykazały wywiady, są częściej pozbawione kontaktów cielesnych ze swoimi matkami. Spowodowane to jest często brakiem akceptacji dziecka, a także długimi okresami hospitalizacji we wczesnym dzieciństwie. W celu porównania znajomości schematu ciała u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w stosunku do dzieci zdrowych Ziółkowska (1977) * dokonała badań w dwóch grupach. Grupę eksperymentalną stanowiło 30 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym na VI Oddziale Stołecznego Centrum Rehabilitacji, grupę kontrolną - 30 dzieci z Państwowego Przedszkola nr 134. Jako kryterium doboru do grup przyjęto: 1. Wiek od 4 do 6 roku życia (w każdym przedziale wiekowym po 10 dzieci). 2. Iloraz inteligencji mierzony skalą Termana-Merrill w granicach normy. W badaniach posłużono się testem "schematu ciała" opracowanym przez Daurat-Hmeljak, Stambak i Berges. Test zawiera dwie części: - test en face polegający na przedstawieniu ciała i twarzy z przodu prze widziany dla dzieci od 4 do 8 roku życia, - test profilu polegający na przedstawieniu ciała i twarzy z boku (profil) przeznaczony dla dzieci od 6 do 11 roku życia. W każdej części testu uwzględ nione są następujące zadania: 1) rysunek człowieka I, 2) test ciała, 3) test twarzy, ;;r '. 4) rysunek człowieka II. Test ten ocenia znajomość ciała, uwzględniając trzy techniki badania: ewo-kację, konstrukcję i reprodukcję modelu. W pierwszej technice, zwanej ewo-kacją, wymaga się od dziecka następujących czynności: 1) nazwania lub pokazania poszczególnych części ciała i twarzy, 2) wyobrażenia całości ciała i twarzy z jej elementami - syntezy, 3) wyodrębnienia poszczególnych elementów z całości - analizy, 4) umiejętności umieszczania elementu we właściwym miejscu. Druga technika, konstrukcji, wymaga od dziecka: 1) wyobrażenia całości ciała i twarzy, •¦¦;¦¦: 2) znajomości relacji między poszczególnymi częściami, 3) dobrego poziomu koordynacji wzrokowo-ruchowej. Technika reprodukcji odwołuje się do umiejętności korzystania z modelu. Analiza uzyskanych danych wykazała: 1. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym uzyskiwały statystycznie znacznie niższe wyniki niż dzieci zdrowe we wszystkch przedziałach wieko wych i każdej z technik schematu ciała en face. 2. W rozpoznawaniu i nazywaniu części ciała i twarzy dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym uzyskiwały niższe wyniki. 3. Rysunki postaci ludzkiej były na niższym poziomie niż zdrowych ró wieśników. Rysunki dzieci 4-letnich z grupy eksperymentalnej przybierały naj częściej postaci głowonogów lub było brak połączeń między poszczególnymi częściami. Opóźnienie poziomu graficznego, określane na podstawie rysunku człowieka, wynosiło od 1,5 do 2,5 roku w stosunku do sprawnych rówieśni- * E. Ziółkowska: Orientacja w schemacie ciała u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym (praca magisterska pod kierunkiem dr hab. Gał-kowskiego), ATK Wydział Filozoficzny 1977. 421 ków. Uzyskane wyniki wskazują na występowanie różnic w znajomości schematu ciała między dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym a dziećmi o prawidłowym rozwoju psychoruchowym. Prowadzona psychoterapia, mająca na celu zwiększenie znajomości schematu ciała, wpływała na polepszenie wyników rehabilitacji ruchowej. Dzieci zaczynały być czynnymi uczestnikami zajęć rehabilitacyjnych, lepiej funkcjonowały w grupie, spełniały łatwiej polecenia związane z przemieszczaniem swojego ciała w przestrzeni. Formy stymulacji małego dziecka (od 1 do 4 roku życia), mające na celu uświadomienie schematu własnego ciała: 1. Masaż jako stymulacja dotykowa, połączony z werbalizacją doznań, po winien być wykonany: a) w pomieszczeniu ogrzanym, aby można było dziecko rozebrać, b) przed posiłkiem, c) rano po przebudzeniu i wieczorem przed ką pielą. Podczas stymulacji masażem należy masować całą powierzchnią dłoni poszczególne części ciała. Zaczyna się od części ciała niedowładnej. Masując daną część ciała, nazywa się ją i nazwę tę powtarza się kilkakrotnie. Następnie prowokujemy dziecko do reakcji, pytając: "Czego dotykałam?". Podczas jednego masażu zwraca się w ten sposób uwagę nie więcej, niż na jedną, dwie części ciała. Przez cały czas masażu utrzymuje się kontakt wzrokowy z dzieckiem. Należy być skoncentrowanym, myśleć o tym, co się robi, nie zajmować się czymś innym. 2. Stymulacja bodźcami dotykowymi o różnej fakturze: gładki - szorstki, miękki - twardy różnych okolic ciała. Podczas stymulacji sprawdza się, czy dziecko uświadamia sobie, które części są dotykane, najlepiej w formie zaba wy, np. zabawa w wędrującego krasnala. W pierwszym etapie z udziałem wzroku, a następnie bez udziału wzroku (zawiązujemy dziecku oczy). 3. Stymulacja dotykowa bodźcami termicznymi: ciepły - zimny. Dotyka się watą zwilżoną w ciepłej lub zimnej wodzie różnych okolic ciała (zaczyna się od ciepłej). Następnie zanurza się jedną rękę dziecka w naczyniu z ciepłą wodą, a później drugą w zimnej. Po czym obydwie ręce zanurza się jedno cześnie jedną w ciepłej, drugą w zimnej. Podobnie postępuje się z nogami. Prowadzący zajęcia cały czas komentuje, co się dzieje z dzieckiem, pyta i cze ka na odpowiedź. 4. Dostarczanie bodźców kinestycznych: kołysanie, częsta zmiana pozycji: na brzuchu, na grzbiecie, na boki itp. 5. Dostarczanie bodźców słuchowych pochodzących z różnych stron: grze chotki, muzyka, głosy zwierząt, inne cicho nadawane odgłosy. 6. Zabawy z lustrem: dostrzeganie swego odbicia w lustrze, komentowanie tego, co dziecko widzi, dotykanie poszczególnych części twarzy, aby mogło je dziecko zobaczyć w lustrze. 7. Czynne włączenie dziecka do samoobsługi. Podczas ubierania przygoto wuje się np. rękawek koszulki i czeka na ruch ręki dziecka. Tak postępuje się z każdą częścią ubrania, np. zakłada się jeden bucik napierw i pyta: "Na któ rej nóżce jest bucik?". Odpowiedź może być w postaci np. ruchu nogą. Pod czas jedzenia włącza się dziecko do tej czynności przez prowadzenie jego ręki. Podczas mycia uaktywnia się dziecko przez polecenie typu: "Zanurz namydloną rękę w wodzie". 8. Zabawy z lalką: pokazywanie dziecku części ciała lalki, rozbieranie lalki. Psychoterapeutyczna metoda uświadamiania schematu własnego ciała dla dzieci powyżej 4 roku życia: . .- - 422 I e t a p 1. Obrysowywanie kredą, flamastrem sylwetki leżącego dziecka. Jedno dziecko kładzie się w pozycji na wznak na materacu lub dużym arkuszu pa pieru, a terapeuta lub inne dziecko obrysowuje kredą sylwetkę leżącego dziec ka. W miarę możliwości nazywa się kolejno obrysowywane części ciała. Na stępnie dziecko leżące wstaje, dostrzega swój kontur i terapeuta komentuje to, co dziecko zobaczyło. Terapeuta wraz z dzieckiem nazywają poszczególne części ciała wskazując na konturze. Wykonują to samo na konturze ustawio nym w pozycji pionowej. 2. Próby dopasowania własnego ciała do narysowanego konturu. Terapeuta poleca dziecku położenie się na konturze tak, żeby odpowiednie części ciała leżały na właściwym miejscu. Pozostałe dzieci, uczestniczące w zajęciach, mają za zadanie skorygowanie błędów przy niewłaściwym, niedokładnym uło żeniu dziecka. 3. Ten sam wynik terapeutyczny można uzyskać podczas zabawy "orły na śniegu". 4. Nakładanie poszczególnych części ubioru dziecka na kontur. II e t a p 1. Nakładanie poszczególnych części ciała wykonanych z tektury na nary sowany kontur ciała dziecka: a) nakładanie dużych części ciała: głowa, szyja, tułów, nogi, ręce na kontur, b) układanie postaci ludzkiej z dużych elementów obok konturu, c) układanie postaci ludzkiej z dużych elementów bez wzorca wzrokowego (z pamięci). 2. Układanie elementów twarzy na kontur głowy: a) układanie poszczególnych elementów twarzy ludzkiej: oczy, nos, uszy, włosy, usta, b) terapeuta zaznacza oś pionową symetrycznie dzieląc kontur twarzy i po leca ułożenie części twarzy, c) dziecko rysuje poszczególne części twarzy na konturze. III etap Powtórzenie etapu drugiego na podstawie małego konturu lalki. Można zastosować różnego typu układanki z postaciami ludzkimi, np. układanka magnetyczna, układanka przybijanka z drewnianych elementów, stemple, plastelina. IV etap Rysowanie postaci ludzkiej. Metody uświadamiania własnego miejsca w przestrzeni. 1. Naśladowanie ruchów. Zrób tak, jak ja, np. prowadzący kładzie rękę na głowie, drugą na kolanie i dziecko odtwarza. 2. Spełnianie poleceń: a) połóż jedną rękę na brzuchu, drugą na głowie, b) dotknij brodą do kolana, c) klaśnij rękami z przodu, nad głową. 3. Określenie miejsca dziecka w stosunku do prowadzącego: a) prowadzący określa swoje położenie w stosunku do dziecka, np. stoję przodem do ciebie, tyłem, b) dziecko określa. 4. Zabawy z rówieśnikami w zespołach kilkuosobowych, np. mocowanie się, przeciąganie, przemieszczanie w stosunku do innych dzieci. 423 5. Zabawy ze śpiewem. Bardzo ważny jest dobór tekstów piosenek, które powinny zawierać nazwy poszczególnych części ciała, tak aby dziecko śpiewające mogło pokazywać, wykonywać określone ruchy zgodnie ze słowami śpiewanej piosenki. 6. Wykorzystywanie fotografii rodzinnych: a) dziecko rozpoznaje siebie i innych, b) określa swoje położenie względem innych. Wszystkie manipulacje muszą być prowadzone w dostępnych dla dziecka pozycjach z zapewnieniem pełnego bezpieczeństwa, w miłej i pogodnej atmosferze. PIŚMIENNICTWO 1. Illingworth R. S.: Rozwój niemowląt i małych dzieci. PZWL, Warszawa 1978. - 2. Newel C. Kephart: Dziecko opóźnione w nauce szkolnej. PWN, Warszawa 1970. - 3. Piaget J.: Studia z psychologii dziecka. PWN, Warszawa 1966. - 4. Sołecki B. (red.): O związku patofizjologicznego mechanizmu zaburzeń schematu ciała i zabu rzeń mowy przy ogniskowych uszkodzeniach. PZWL, Warszawa 1955. - 5. Spio- nek H.: Powstawanie orientacji w prawej i lewej stronie schematu ciała w mtoge- nezie. PWN, Warszawa 1961. które ewa-śpie- scka ;mc- 19 O NIEKTÓRYCH METODACH USPRAWNIANIA PSYCHORUCHOWEGO ZA POMOCĄ MUZYKI ladwiga Bogucka B. bu-ńo- Zdolność ruchowa reagowania na rytm muzyczny (zmysł muzyczny) to nie tylko usłyszenie danego rytmu, lecz również świadomość ruchowa naszego ciała. Każdy odruch psychiczny wiąże się z odruchem naszego ciała, tak jak ruch związany jest z naszą psychiką. "Nuty stają się ruchami w przestrzeni, a nasze ciało staje się instrumentem naginającym się do wyrazu uczuciowego i złączonych z tym skojarzeń rytmicznych" - to słowa Jaguesa-Dalcroze'a (1906), twórcy metody rytmiki ruchowej. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym przejawiają różnorodne zaburzenia reakcji ruchowych: wzmożone napięcia utrudniają wykonanie ruchu, a często współwystępująca nadwrażliwość na bodźce powoduje reakcje nieadekwatne do siły bodźca. Ruchy są nieskoordynowane, gwałtowne. Ten stan niekiedy trwa do 3, a nawet 4 roku życia. Działania terapeutyczne zmierzają w kierunku organizowania oraz harmonizowania ruchu. Zalety takie ma muzyka, której rytm porządkuje reakcje: działa pobudzająco, wyzwalając aktywność ruchową dziecka, bądź rozluźniająco, gdy należy spowodować obniżenie napięcia mięśni. Muzyka musi być jednak umiejętnie dobrana i zastosowana. POGLĄDY NA ZNACZENIE MUZYKI W TERAPII Muzykoterapia w rehabilitacji dzieci w Polsce wprowadzona została po raz pierwszy w 1970 r. przez Murkową (1974). W 1972 r. powołano we Wrocławiu przy PWSM Zakład Muzykoterapii. Wierszyłowski (1970) na podstawie doświadczeń Sekcji w Lipsku twierdzi, że ćwiczenia ruchowe przy akompaniamencie muzyki są wykonywane chętniej, sprawniej i nie tak szybko nużą. Muzyka pobudza do ruchu, gdyż drgania fal dźwiękowych z zewnątrz wywołują drgania podobne w organizmie dziecka (zachodzi wtedy zjawisko rezonansu). Powoduje to chęć ruchu zgodnego z muzyką i pomaga w wykonywaniu ruchów rytmicznych. Wykorzystanie tego zjawiska w muzykoterapii, także u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, jest jej podstawą. Schwabe (1972) zwraca uwagę na znaczenie muzyki w ćwiczeniach ruchowych, obowiązujących w czasie rekonwalescencji osób operowanych lub z uszkodzonym kośćcem, dzięki której pacjenci mogą łatwiej stymulować energią własną, a tym samym wydatniej skrócić czas leczenia. 425 Sourian (wg Wojnar, 1965) podkreśla wpływ muzyki na dziedzinę uczuć, wyobrażeń i zainteresowań. Stwierdza, że pod wpływem muzyki wyzwala się u dziecka spontaniczne zainteresowanie, radość, odprężenie i uspokojenie. Muzyka wzbogaca życie uczuciowe i umożliwia poznanie osobowości dziecka. Dzięki jej psychoterapeutycznemu działaniu dziecko staje się nie tylko lepsze i szlachetniejsze, lecz również szczęśliwsze. Muzyka ma pozytywny wpływ na przebieg pracy z dziećmi upośledzonymi, Zajęcia przy muzyce pobudzają i podporządkowują reakcje, ożywiają emocjonalnie, wnoszą element nadziei, zainteresowania, wzbogacają środki ekspresji wpływają terapeutycznie na wszystkie funkcje psychiczne i na motorykę. Podnoszą wiarę we własne siły, dają satysfakcję, są bodźcem do dalszych wysiłków. Zajęcia z muzyką uspołeczniają dzieci przez udział w zbiorowym jej reprodukowaniu (Mrugalska, 1972). Bogate doświadczenia z tej dziedziny przekazała Robins (1973). Muzykć w sposób prosty bez przemocy umożliwia zbliżenie się do dziecka i dzięki je; wpływowi dziecko bierne, niekontrolujące się, szybko poddaje się potężnemi wpływowi ruchu harmonijnego. Jest szczęśliwe, że zdobywa równowagi zewnętrzną, a następnie równowagę wewnętrzną. Cenne są odpowiednio dobra ne teksty do muzyki. Ruchy synkopowane (wykonywanie ruchów naprzemien nych, szybko jeden po drugim) podnoszą aktywność intelektualną. Rytmiki kształtująca Robins jest szczególnie cenna w leczeniu dzieci upośledzonycl fizycznie, emocjonalnie i umysłowo. Jest cennym wzbogaceniem pracy te rapeutycznej. PRÓBY ZASTOSOWANIA MUZYKI W TERAPII DZIECI Z ZABURZENIAMI UKŁADU RUCHU Natanson (1979) analizuje aktualny stan badań w Polsce w zakresie stosowani muzykoterapii i wymienia następujące ośrodki, w których stosuje się muzyŁ w usprawnianiu ruchowym: 1. Klinika Neurologii Rozwojowej Akademii Medycznej w Gdańsku - pri wadzi muzykoterapię dzieci w ramach usprawniania zaburzeń ruchowych. 2. Poradnia Rehabilitacyjna ZOZ dla Szkół Wyższych w Łodzi - prowad badania w zakresie leczniczego oddziaływania muzyki w połączeniu z ind; widualnymi ćwiczeniami usprawniającymi u osób z dysfunkcją ruchu. 3. Poradnia Rehabilitacyjna ZOZ dla Szkół Wyższych we Wrocławiu - pr wadzi receptywną i aktywną muzykoterapię oraz choreoterapię; zwłaszcza i studenckich obozach rehabilitacyjnych. Od 1979 r. na VI Oddziale Stołecznego Centrum Rehabilitacji prowadzone obserwacje i badania nad terapeutycznym wpływem muzyki na dzieci z mć gowym porażeniem dziecięcym. Matkom małych dzieci, do 3 roku życia, zaleca się masaż, kołysanie w po! czeniu z nuceniem przyjemnej melodii. Dzieci powyżej 4 roku życia obejmowane są zajęciami przedszkolnymi w m łych grupach 4-8-osobowych, podczas których do ulubionych form pra pedagogicznej należą: zabawy rytmiczne ze śpiewem lub przy akompan: mencie instrumentu, zabawy w formie opowiadania na podstawie tre: piosenki, śpiewanie piosenek zbiorowo i indywidualnie z własnymi interpi tacjami i pomysłami. Dzieci przy rytmicznych dźwiękach pianina lub nagr muzycznych ćwiczą naprzemienność ruchów w obrębie kończyn górny 426 i dolnych, swobodę i płynność ruchów. Utrwalają zdobytą pozycję ruchową, np. turlają się w takt melodii, czworakują, poprawiają technikę chodzenia. Gawęda (1981) * prowadziła na VI Oddziale Stołecznego Centrum Rehabilitacji badania nad wpływem muzyki w usprawnianiu graficznym dzieci 6-let-nich z mózgowym porażeniem dziecięcym. Eksperymentem objęła 7 dzieci w wieku 6-7 lat, u których stwierdzono obniżenie funkcji w zakresie koordynacji wzrokowo-ruchowej o 1,5-2,5 roku życia. Ćwiczenia z muzyką prowadzono 5 razy w tygodniu po 30 minut przez 3 miesiące. Dzieci pozostawały w pozycji im dostępnej, ale najczęściej w leżeniu na brzuchu lub w siadzie na piętach. Przy akompaniamencie melodyjnego walca rozpoczynano ćwiczenia od rozluźnienia dużych grup mięśniowych do coraz mniejszych, a więc mięśni przedramienia i nadgarstka. Takim rozluźniającym ćwiczeniem było rysowanie w powietrzu "esów-floresów", na podłodze i na kartce o wymiarach 30X50 cm. Następnie wprowadzono rysowanie wzorów szlaczków, od najłatwiejszych do coraz bardziej skomplikowanych (ryc. 305). Po trzymiesięcznym treningu z muzyką stwierdzano znaczącą poprawę w zakresie koordynacji wzrokowo-ruchowej. Uzyskano większą swobodę i płynność w zakresie ruchów rąk. ouuuuo Ryc. 305. Wzory szlaczków. Od trzech lat w grupie 6-latków prowadzone są ćwiczenia usprawniania funkcji graficznych metodą Bon Depart (Bogdanowicz i wsp., 1975). Metoda ta powstała we Francji w latach pięćdziesiątych. Autorką jej jest Thea Bugnet. Wprowadza ona trzy podstawowe elementy: 1) znak graficzny, 2) odpowiednio dobraną rytmicznie piosenkę, 3) realizację znaku graficznego zgodnego z rytmem piosenki. Usprawnia ona mechanizm stanowiący fizjologiczne podłoże nauki pisania i czytania. Oparta jest na zasadzie stopniowania trudności. W zastosowaniu do dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wybrano najprostsze wzory do słów piosenek (ryc. 306). Stwierdzono, że systematyczne ćwiczenia prowadzone tą metodą poprawiają: płynność ruchów rąk, koordynację wzrokowo-ruchową, orientację wzroko-wo-przestrzenną, koncentrację uwagi oraz rozwijają pamięć słuchowo-ruchową. * T. Gawęda: Wpływ muzyki na usprawnianie graficzne dzieci 6-letnich z mózgowym porażeniem dziecięcym (praca magisterska pod kierunkiem prol A. Hulka), UW Wydział Pedagogiki 1981. 427 ma* odą zo lasem My jesteśmy krasnoludki • i ho!a fcowiczanka fcyły sobie kurki trz i' m Tfl Wzlazł kcfek pcciag krasnoludków Kukułeczka Ryc. 306. Ilustracja graficzna ruchów do piosenek. _. .".. uu i-iiuseneK. Muzyka pomaga utrzymać dyscyplinę w grupie, ułatwia kontakty rówieśnicze, zacieśnia związek uczuciowy dziecka z prowadzącym. Zastosowano elementy rytmiki ruchowej Dalcroze'a: a) metrum dwu- i czteromiarowe (stukanie, klaskanie, taktowanie), b) spostrzeganie wysokości dźwięków i kojarzenie wysokości dźwięków z pewnymi ruchami, np. wysokie dźwięki skojarzono z uniesieniem rąk do góry, a niskie z opuszczeniem rąk, c) ćwiczenia szybkiej orientacji - inhibicyjne (inhibitio - zatrzymanie), d) przemieszczanie się w dostępnej pozycji (najczęściej w pozycji czwora- czej i w klęku) w rytm muzyki i zatrzymanie się na sygnał. Ćwiczenia te wymagają stałego urozmaicenia, co uzależnione jest w dużej mierze od pomysłowości prowadzącego, np. relaksacja muzyką - słuchanie wybranych przez terapeutę fragmentów utworów muzycznych, zachęcenie do swobodnego poruszania się stosownie do rodzaju słyszanej muzyki. Po pewnym czasie stosowania tych ćwiczeń z muzyką zaobserwowano u dzieci: 1) większą wrażliwość na wszelkie formy rytmu muzycznego, 2) większe świadome opanowanie całego aparatu ruchowego, 3) szybszą reakcję na muzykę. Stosowano metodę rytmiki kształtującej Robins (1973) wykorzystując teksty piosenek do reedukacji zaburzonych funkcji, np. przy interpretacji piosenki "Drzewo" dzieci uczą się - ćwiczą schemat ciała. Na podstawie słów piosenki dokonuje się porównania poszczególnych części ciała ludzkiego do części drzewa, np.: pień drzewa - tułów, gałęzie - ręce, liście - palce, kiść -dłoń, korzenie - nogi. Dzieciom zaleca się wykonywanie zgodnie z melodią ruchów poszczególnymi częściami ciała. Obserwujemy, które części ciała - drzewa - poruszają się najsłabiej. Dzieci ćwiczą indywidualnie lub w małych 2-3-osobowych grupach. Przyrównanie dziecka do drzewa ¦- części przyrody - stwierdzenie, że "twoje korzenie są słabsze, a więc całe drzewo chwieje się i wiatr je łatwo wywróci", pomaga dziecku w uświadomieniu jego braków, ograniczeń wynikających z choroby i stanowi bodziec do czynnego, bardziej świadomego udziału w rehabilitacji. Zaobserwowano, że dzieci słysząc, śpiewając znane teksty piosenek, nucąc melodie poruszają się swobodniej, pewniej, uzyskują większy stopień rozluźnienia i dlatego wskazana jest praca na podstawie jednej melodii przez dłuż-428 szy czas. Przy akompaniamencie muzyki dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym w dostępnych dla siebie pozycjach (w leżeniu na brzuchu, na plecach, na czworakach, w siadzie na piętach) wykonuje ruchy na początku nieskoordynowane, a w miarę powtarzania ćwiczeń z muzyką ruchy stają się coraz płynniejsze. Muzyka pomaga przełamać bariery fizyczne, np. wzmożone napięcia, oraz psychiczne, wzmożony lęk. Dziecko początkowo broniące się przed zmianą pozycji zaczyna wykonywać polecenia prowadzącego zajęcia muzyczne, przemieszcza się w przestrzeni. Muzyka wpływa na poprawę motywacji dziecka, podnosi wiarę w siebie, ożywia emocjonalnie i sprawia, że dzieci chętniej uczestniczą również w innych zajęciach. Muzyka wnosi nadzieję i radość, a dziecko szczęśliwe jest łatwe do współpracy i kształcenia. Wydaje się, że nie należy traktować rytmiki jako osobnej specjalności, ale zainteresować nią wszystkie osoby zajmujące się dzieckiem: terapeutę, pedagoga, psychologa, pielęgniarkę i wskazywać im ten cenny sposób oddziaływania na dziecko. Wartość rytmiki w postępowaniu terapeutycznym jest tym większa, im staranniejsze jest jej opracowanie metodyczne. PIŚMIENNICTWO 1. Dalacroze J. E.: Rhytmische Gymnastik. Santoz Jobin et Cie, Neuchatel 1906. - 2. Bogdanowicz M., Loebl W., Jaklewicz H.: Adaptacja metody Bon Depart do wa runków polskich. Problemy psychoterapii. PTHP, Warszawa 1975. - 3. Mrugalska K.: Wychowanie muzyczne w szkole, 1972, 1, 24. - 4. Murkowa M.: Zeszyty Nauko we. PWSM, Wrocław, 1974, 7, 13. ¦- 5. Natanson T.: Wstęp do nauki o muzykotera- pii. Zakład Narodowy im. Ossolińskich, Wrocław 1979. - 6. Robins F. J.: Rythmi- Qtie ćducative pour les enfants sentalement et physiguement handicapis. Paris 1973. - 7. Schwabe Ch.: Leczenie muzyką chorych z nerwicami i zaburzeniami czynnoś ciowymi. PZWL, Warszawa 1972. - 8. Wierszyłowski 3.: Psychologia muzyki. PWN, Warszawa 1970. - 9. Wojnar I.: Wychowanie przez sztukę. PZWS, Warszawa 1965. 2. 20 ROLA RODZINY W PROCESIE LECZENIA DZIECKA WYCHOWANIE W RODZINIE Jadwiga Slenzak Rozpoznanie u dziecka choroby, która prowadzi do upośledzenia fizycznego lub umysłowego, staje się zwykle czynnikiem zaburzającym dotychczasowy układ w rodzinie. Sheridan (1965) uważa, że każde kalectwo dziecka staje się przyczyną dezorganizującą dotychczasowy styl życia rodziny. Pielęgnowanie i wychowywanie dziecka zdrowego przy całym obciążeniu, jakie ze sobą niesie, łączy się na ogół z ogromną satysfakcją dla rodziców, wynikającą z uczestnictwa w rozwoju dziecka i emocjonalnego zaangażowania. W przypadku dziecka z nieprawidłowościami rozwoju niepokój o jego przyszłość, potęgowany niewiedzą dotyczącą dalszych skutków choroby, towarzyszy wszystkim poczynaniom rodziców. Wpływać to może również na kontakty z innymi ludźmi, zwłaszcza gdy rodzice usiłują ukrywać chorobę dziecka przed przyjaciółmi, znajomymi. Ojciec czy matka odpowiadając na pytania o dziecko, że wszystko jest z nim w porządku, nie zdają sobie sprawy, że stwarzają sami mur oddzielający ich od środowiska przyjaznych im osób. Przekazywanie prawdziwej informacji w sposób jak najbardziej naturalny ułatwia z zasady kontakty z innymi, angażuje ich we współdziałanie. Kiedy dojrzałość dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym pozwala mu na opuszczanie domu, powstawać mogą problemy, jak znaleźć mu towarzystwo do wspólnych zabaw. Wychowywane w izolacji od rówieśników nie potrafi ono nawiązywać z dziećmi kontaktów, a dzieci nie umieją ustosunkować się do odrębności nowego towarzysza zabaw. Przezwyciężenie poczucia samotności, buntu, wrogości do świata u rodziców wychowujących dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym ułatwia nie tylko dziecku przystosowanie się do swojej sytuacji, lecz także pozwala rodzinie odzyskać równowagę wewnętrzną. Czynnikiem pomocnym w integracji rodziny jest zrozumienie, że dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym ma takie same potrzeby, jak inne dzieci. Potrzebuje miłości, a nie jej tłumienia, opieki, a nie nadopiekuńczości, a nade wszystko potrzebuje warunków do rozwijania własnej samodzielności i niezależności. W zaspokajaniu tych potrzeb bierze udział nie tylko rodzina, tzn. rodzice i rodzeństwo, lecz także przyjaciele i znajomi. Metody wychowawcze stosowane przez rodziców uwarunkowane są cechami 430 ich osobowości, emocjonalnym stosunkiem do dziecka oraz ich poglądami na wychowanie. Pojawienie się niepożądanych form zachowania się dziecka może pozostawać w związku z określonym typem matki lub ojca. W nich tkwią często przyczyny pojawiających się trudności wychowawczych. Zaburzenia zachowania wiązać się mogą np. z typem matki agresywnej, nadmiernie opiekuńczej, kom-pulsywnej, z typem ojca rygorystycznego, surowego itp. Wielu autorów dokonuje próby typologii postaw rodzicielskich akcentując w nich głównie zachowanie wobec dziecka. W typologii Kannera (1957) występuje to w sposób wyraźnie zaakcentowany. Autor wyróżnia podstawowe cztery postawy: akceptacji, odtrącania, perfekcjonizmu oraz nadmiernego chronienia. Pierwszy typ postawy wywołuje u dziecka poczucie bezpieczeństwa i stwarza mu warunki prawidłowego rozwoju. Postawa jawnego odtrącania, wyrażająca się w zaniedbywaniu dziecka, w stosowaniu surowych kar, wywołuje u dziecka agresywność i zaburzenia w rozwoju uczuć wyższych. W postawie perfekcjonizmu rodzice nie aprobują dziecka, stawiają mu nadmierne wymagania, korygują, krytykują. Przy tego rodzaju postawie może wytworzyć się u dziecka brak wiary we własne siły, niepewność, lękliwość, zaburzenia rozwoju emocjonalno-społecznegoi Nadmierna koncentracja rodziców na dziecku prowadzi do przytłaczania go ich autorytetem lub do zbytniego pobłażania. Ta postawa opóźnia u dziecka rozwój dojrzałości społecznej, wywołuje zbytnie uzależnienie od matki i brak samodzielności. Zagadnienie postaw i ich wpływu na zachowanie dzieci opracowane zostało w literaturze polskiej przez Ziemską (1969). Autorka dokonała analizy stosunków między rodzicami a dziećmi wśród 283 polskich rodzin i skonstruowała model typologii postaw rodzicielskich na podstawie własnych badań. Według Ziemskiej (1969), a zgodnie z poglądami Kannera (1957), najbardziej korzystne warunki rozwoju zapewnia dziecku rodzina reprezentująca postawę akceptacji. Przez akceptację rozumie autorka przyjęcie dziecka takim, jakie ono jest z jego cechami fizycznymi i psychicznymi. Rodzice akceptujący dziecko okazują mu, że jest kochane, zaspokajają jego potrzeby psychiczne i zapewniają mu poczucie bezpieczeństwa. Omawiając postawy rodziców wobec dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym należy uwzględnić fakt, że zagadnienie choroby staje się czynnikiem zakłócającym dotychczasowy model postępowania wychowawczego stosowany w stosunku do zdrowego rodzeństwa. Stwierdzenie nieprawidłowości rozwoju prowadzić może do dezorganizacji istniejących, prawidłowych postaw rodziców. Postępowanie wychowawcze w stosunku do chorego dziecka zaczyna się kształtować pod wpływem ich poglądu na temat choroby, ich przeżyć z tym związanych i od rodzaju działania podjętego w celu pomocy dziecku. W stosunku rodziców do dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym można wyróżnić wiele typowych reakcji. Jedną z nich jest poczucie winy. Nie jest ono jednoznaczne z mniemaniem rodziców, że to oni obciążyli dziecko kalectwem. Poczucie winy może wynikać z przekonania, że gdyby dziecko rozwijało się prawidłowo, ich stosunek uczuciowy do niego miałby inny charakter. Rodzice czasem czują się winni, ponieważ nic dla dziecka nie mogą zrobić, zamierzają oddać je do zakładu albo dlatego, że zaniedbali inne dzieci pozostawiając upośledzone w rozwoju dziecko w domu. Poczucie winy może wynikać ze wszystkich wyżej podanych powodów i innych, których nie da się jasno określić, a których różnorodność jest ogromna. W literaturze dotyczącej tego tematu "poczucie winy" jest na ogół używane bez podawania jego definicji. Niektórzy autorzy, np. Roith (1963), powątpiewają czy w postawach rodziców mających dzieci z mózgowym porażeniem 431 dziecięcym ten rodzaj przeżywania jest charakterystyczny. Sheridan (1965) proponuje, aby unikać terminu "kompleks winy" zarówno w dyskusji, jak i w myśleniu. Jeżeli rodzice mają poczucie winy, to według autorki może ono być wynikiem odnoszenia się do nich osób zajmujących się leczeniem dziecka. One mogą implikować rodzicom powody do tego, aby czuli się winni. Często obserwuje się u rodziców, a zwłaszcza u matek, dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nadmiar opieki, która w rezultacie prowadzi u dziecka do zbytniego uzależnienia i utrudnia mu zdobywanie samodzielności. Ten rodzaj zachowania ma, wydaje się, inne podłoże niż u rodziców nadmiernie chroniących dzieci rozwijające się prawidłowo. Według Sheridan (1965) i innych (Meyer, 1971) przyczyną tego może być wyrównywanie braków wynikających z obniżonej sprawności dziecka lub odwrócenie własnej uwagi od niepokoju o przyszłość dziecka. Spotyka się również u niektórych rodziców zachowania, które są pozorną akceptacją dziecka (Hewett, 1970). Stanowi to duże niebezpieczeństwo pozostawienia rozwoju dziecka bez potrzebnego usprawniania. W postępowaniu wychowawczym z dzieckiem o zaburzonym rozwoju psychoruchowym rodzice (lub jedno z nich) usiłują zamaskować obniżoną sprawność jednej funkcji przez stymulowanie rozwoju innych, prawidłowych. W związku z tym nie stawia się dziecku wymagań, aby dokonywało wysiłku potrzebnego przy przezwyciężaniu trudności w czynnościach, które są opóźnione (Slenzak, 1978). Innym rodzajem niewłaściwego postępowania wychowawczego jest nadmierna koncentracja uwagi na kalectwie lub zaburzonych czynnościach dziecka. Meyer (1971) dokonując analizy psychologicznej dziecka z rozpoznaniem wodogłowia (hydrocephalus) i porażenia kurczowego (paraplegia spastica) stwierdziła, że upośledzenie fizyczne miało decydujący wpływ na upośledzenie umysłowe chłopca. Rodzice koncentrując się na problemach fizycznego kalectwa dziecka nie starali się pobudzać jego rozwoju umysłowego. Brak doświadczeń intelektualnych stawał się przyczyną opóźnienia umysłowego. Chłopiec w wieku 12 lat wykazywał poziom umysłowy 8-letniego dziecka. Również w sferze emocjonalno-społecznej nie wykazywał dojrzałości odpowiedniej do wieku. Najbardziej niekorzystna dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest sytuacja, kiedy rodzice rezygnują z podejmowania prób usprawniania rozwoju dziecka. Rodzice w chwili, kiedy po raz pierwszy słyszą rozpoznanie czynią próby weryfikacji diagnozy. Szukają często porady u wielu innych specjalistów. Znane są przypadki, kiedy rodzice zwracają się kolejno do niemal wszystkich autorytetów w kraju. Ta forma działania angażuje ogromnie dużo energii i czasu, a niewiele przynosi korzyści dziecku. Zrezygnowani rodzice ograniczają się w końcu do spełniania podstawowych obowiązków pielęgnacyjnych wobec dziecka w przekonaniu, że uczynili wszystko, co było możliwe. Rodzina dziecka z nieprawidłowym rozwojem może mieć duże znaczenie w jego usprawnianiu, jeżeli postawa obydwojga rodziców jest odpowiednio korzystna dla sytuacji dziecka. Z obserwacji rodziców dzieci z nieprawidłowościami rozwojowymi wynika bardzo wyraźnie, że przede wszystkim oni sami wymagają pomocy w odzyskaniu równowagi w stosunkach ze światem i w przystosowaniu się do swojej trudnej sytuacji. Psychoterapeutyczne oddziaływanie w stosunku do rodziny, pomoc w społecznym przystosowaniu się do nowej sytuacji stanowią podstawowe warunki wytworzenia właściwych postaw matki i ojca wobec dziecka z wadą rozwojową. Kształtowanie właściwych postaw rodziców wobec dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym możliwe jest przy równoczesnym oddziaływaniu na 432 I wszystkie elementy wchodzące w skład postawy człowieka, tzn. wiedzę o przedmiocie, w stosunku do którego zajmujemy określoną postawę, stosunek emocjonalny do przedmiotu i zachowanie w stosunku do niego. Zasób informacji o przedmiocie może wywierać wpływ na stosunek emocjonalny do dziecka, co z kolei ma znaczenie dla sposobu zachowania się. W procesie oddziaływania na postawy rodzicielskie istotne znaczenie ma zapoznawanie rodziców z zagadnieniem mózgowego porażenia dziecięcego. Przekazywanie informacji na temat zaburzeń, ich rodzaju i stopnia nie jest sprawą łatwą zarówno dla lekarza, jak i rodziców. Lekarz musi brać pod uwagę poziom i stopień przygotowania rodziców do przyjęcia wiedzy o danej chorobie. Musi pamiętać o emocjonalnym stosunku odbiorcy do przekazywanych mu treści i wreszcie o tym, że przy przekazywaniu rozpoznania i wyjaśnień z nim związanych nie można przekroczyć granicy osobniczej wytrzymałości na trudną sytuację. Pierwsza informacja nie musi być pełna. W każdym razie (i zgodnie z prawdą) należy w pierwszej rozmowie wyeksponować to wszystko, co nie czyni sytuacji beznadziejną. Wiadomości obiektywne o danym zaburzeniu udostępnione rodzicom mogą być pomocne w zmniejszeniu napięć lękowych, wynikających z wyolbrzymiania własnego problemu. Niemal równocześnie należy wskazać sposób postępowania z dzieckiem, aby pobudzić rodziców do przeciwdziałania niekorzystnej dla nich sytuacji. Kształtowanie postaw rodziców dzieci z wadami rozwojowymi wymaga kontynuacji przez cały czas postępowania leczniczego u dziecka. Postawy rodziców dzieci z nieprawidłowościami rozwoju nie mają cech stabilnych, ulegają wahaniom, zwłaszcza jeśli chodzi o ich ładunek emocjonalny. Wyraźne objawy postępu rozwoju dziecka napełniają ich optymizmem. W okresach regresji rozwojowych popadają w skrajne zniechęcenie. W kształtowaniu postaw rodzicielskich konieczny jest pozytywny związek interpersonalny "nadawca - odbiorca". Jeżeli u nadawcy przeważają negatywne oceny o odbiorcach, również nie można spodziewać się skuteczności oddziaływania w celu wywołania pożądanych zmian w postawach. Niekorzystne opinie o rodzicach-odbiorcach mogą wywodzić się z błędnej interpretacji ich sformułowań słownych. Zdarza się, że rodzice dzieci z poważnym kalectwem fizycznym zwracają się do lekarzy z pytaniem: "Może byłoby lepiej dla dziecka, gdyby nie żyło?". Dość często przyjmowane to jest jako przejaw odrzucenia dziecka przez rodziców, gdy tymczasem rodzice stawiając takie pytanie myślą przede wszystkim o cierpieniach, jakie czekają ich dziecko i wyrażają lęk o jego przyszłość, a nie chęć ucieczki przed własnym obciążeniem. Zwrócił na to uwagę Freeston (1971) w artykule poświęconym analizie wpływu kalectwa na życie rodzinne. Przejawem właściwej postawy rodziców wobec dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest jego akceptacja. Polega ona na przyjęciu dziecka takim, jakie ono jest, z jego cechami fizycznymi, usposobieniem, z jego możliwościami umysłowymi, z uzdolnieniami i ich brakiem. Nie oznacza to jednak, że akceptując dziecko nie podejmujemy działalności eliminującej czy korekcyjnej odnośnie do defektu. Wyniki tej działalności wyznaczane są nie tylko postępem wiedzy medycznej i psychologicznej, lecz także motywacją w przeciwdziałaniu skutkom choroby ze strony dziecka i jego rodziny. Rodzice akceptujący dziecko współdziałają z nim wytrwale i konsekwentnie w zwalczaniu lub kompensacji jego kalectwa. W podjętych badaniach, a dotyczących znaczenia postaw rodziców w procesie usprawniania dzieci z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego (Slenzak, 1978), okazało się, że czynnikiem sprzyjającym w kształtowaniu postaw rodziców, korzystnych dla procesu usprawniania dziecka, jest prawidłowa struk- J - Mózgowe... 433 tura rodziny, harmonijne współdziałanie jej członków oraz posiadanie zdrowego potomstwa. Zrozumienie przez rodziców odrębności rozwojowych dziecka i zaspokajanie jego potrzeb bardziej zależy, według poczynionych obserwacji, od pozytywnych związków emocjonalnych z dzieckiem, od motywacji przeciwdziałania kalectwu niż od poziomu wykształcenia i ogólnej wiedzy. Podatność rodziców na oddziaływanie zmierzające do wytworzenia u nich postawy akceptującej dziecko z zaburzeniami rozwoju zależy przede wszystkim od takiego zorganizowania procesu leczenia dziecka, które umożliwia czynne włączanie ich w postępowanie terapeutyczne, wskazanie im zadań, jakie mają spełniać w stosunku do dziecka, oraz zapewnienie im opieki lekar-sko-psyehologicznej. Włączanie rodziców w postępowanie usprawniające wynika z założenia, że wykonywanie określonych zadań w stosunku do dziecka, zwłaszcza przynoszących pozytywne rezultaty, stwarzać będzie odpowiednią motywację w przeciwdziałaniu skutkom mózgowego porażenia dziecięcego. Niektóre formy usprawniania, które mogą przeprowadzać dokładnie instruowani rodzice, nie tylko pobudzają rozwój dziecka, lecz także dają rodzicom poczucie, że coś dla dziecka robią. Udział rodziców w terapii przyczynia się również do pogłębienia ich kontaktu uczuciowego z dzieckiem. Kształtowanie korzystnych postaw rodziców w stosunku do dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym sprzyja uzyskiwaniu pozytywnych rezultatów w usprawnianiu dziecka, umożliwia realizowanie programu postępowania leczniczego przy współudziale przygotowanej do tego rodziny. Rodzina spełnia zadania opiekuńcze w sposób prawidłowy, jeżeli uzyskuje odpowiednią pomoc. Pomoc rodzinie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym polega na: 1) zorganizowanej opiece lekarsko-psychologicznej w stałym punkcie kon sultacyjnym, zapewniającym całokształt leczenia i jego ciągłość, 2) wyczerpującym poinformowaniu rodziców o istocie kalectwa oraz możli wościach rozwojowych dziecka, 3) ustalaniu programu postępowania usprawniającego, realizowanego w czę ści przez rodziców wspieranych okresowym instruktażem. Rodzicom, którzy znajdują się w początkowym okresie pełnienia opieki nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym, istotną pomoc mogą okazać społeczne organizacje zrzeszające rodziców chorych dzieci. Możliwość wzajemnego przekazywania sobie doświadczeń, poruszania wielu nurtujących problemów i niepokojów stanowi ważny czynnik psychoterapeutyzujący. Na całym świecie powstają stowarzyszenia rodziców dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ich zasługą jest organizowanie ośrodków rehabilitacyjnych, szkół, przedszkoli specjalnych dla różnych rodzajów i stopni upośledzenia, zapewnianie kalekiemu dziecku takich samych praw, jakie mają jego rówieśnicy, postulowanie odpowiednich aktów ustawodawczych. W Polsce organizowane są Koła Pomocy Dzieciom o Niepełnej Sprawności Ruchowej przy Towarzystwie Przyjaciół Dzieci. PIŚMIENNICTWO 1. Freeston B. M.: Dewelop. Med. Child. Neurol., 1971, 13, 4, 456. - 2. Hewett S.: The Family and the Handicapped Child. George Allen and Unwin, London 1971. - 3. Kanner L.: Child Psychiatry. Springfield, Illinois 1957. - 4. Meyer-Taylor: Psy-chólogical Appraisal of Children with Cerebral Defects. Harvard University Press, Cambridge, Massachusetts 1971. - 5. Roith A.: The Journal of Mental Subnorma- 434 lity, 1963, 9, 51. - 6. Sheridan M.: The Handicapped Child and his Home. National Children's Home, London 1965. - 7. Slenzak J.: Znaczenie postaw rodziców w procesie usprawniania dzieci z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego. Zakład Narodowy im. Ossolińskich, Wrocław, Warszawa, Kraków, Gdańsk 1978. - 8. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie. WP, Warszawa 1969. WPŁYW KALECTWA NA ŻYCIE EMOCJONALNE W RODZINIE ladwiga Bogucka i Ewa Mazanek Współczesne badania naukowe nad rodziną potwierdzają jej znaczenie dla rozwoju fizycznego, umysłowego, a przede wszystkim dla prawidłowego rozwoju uczuć i osobowości dziecka. Rola rodziny nabiera szczególnego znaczenia w sytuacji wychowywania dziecka, które wykazuje odchylenia w stanie zdrowia i rozwoju. Opieka nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym jest szczególnie trudna ze względu na złożoność i długotrwałość tego zespołu oraz z uwagi na przeżycia rodziców związane z zaakceptowaniem dziecka niepełnosprawnego. Aby rodzice mogli podjąć odpowiedzialne i trudne zadanie - wychowywania i prowadzenia dziecka z uszkodzeniem - trzeba im pomóc w odzyskaniu równowagi w stosunkach ze światem i w przystosowaniu się do zaistniałej sytuacji. Z badań nad rodziną dziecka upośledzonego wynika jednoznacznie, że rodzicom na ogół bardzo trudno jest pogodzić się z myślą, że ich dziecko jest inne (Borzyszkowska, 1971; Dykcik, 1969). Wszyscy rodzice spodziewają się urodzenia dziecka fizycznie i psychicznie zdrowego. Wielkim więc wstrząsem i bolesnym doświadczeniem, zmieniającym dotychczasową strukturę rodzinną, jest wiadomość o chorobie dziecka. Matki przestają pracować (ok. 66%). Część podejmuje pracę chałupniczą, aby zapewnić dziecku opiekę. Rodzice na ogół nie są zdolni do samodzielnego działania w celu uzyskania wewnętrznej równowagi i wytworzenia korzystnych układów między nimi a dzieckiem. Wymagają fachowej pomocy zarówno ze względu na siebie, jak i na dziecko. Takie zadanie powinien spełniać ośrodek z wykwalifikowaną kadrą, w którym rodzice zostaną objęci opieką psychoterapeutyczną oraz uzyskają informacje o metodach postępowania z dzieckiem. Dlatego właściwa praca nad rodzicami dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym i z nimi jest jednym z pierwszych i podstawowych zadań dla osób pracujących z dzieckiem kalekim i jego rodziną, a zwłaszcza dla psychologa. Przyjęcie dziecka niepełnosprawnego nie jest łatwe, a w pierwszym okresie rozpoznania choroby wydaje się nawet niemożliwe. Na wiadomość o chorobie dziecka wielu rodziców załamuje się. Ich równowaga psychiczna ulega zaburzeniu. Niepokój niekorzystnie wpływa zarówno na wzajemne ustosunkowanie rodziców do siebie i innych, jak również do dziecka, które empatycznie wyczuwa ich stosunek do siebie i w zależności od tego rozwija się jego życie emocjonalne. Rodzice stając wobec dziecka niepełnosprawnego, które nie jest obrazem ich oczekiwań, odczuwają je jako inne w sensie negatywnym. Wywołuje to ukrytą niechęć i prowadzić może do postawy odrzucenia. Nie można rodziców oskarżać o taką reakcję. Nie każde z nich jest tak dojrzałe emocjonalnie, że może powiedzieć, jak ojciec pewnej dziewczynki urodzonej bez rąk i nóg: "taka się urodziła i taką będziemy kochali". 435 Rodzice nie mogąc pogodzić się z faktem, że ich dziecko jest i w mniejszym lub większym stopniu będzie niepełnosprawne, stosują różnorodne mechanizmy obronne, które zmieniają rzeczywistość realną, a tworzą rzeczywistość nierealną, zaspokajającą pragnienia uświadomione lub nieuświadomione. Konfrontacja rzeczywistości nierealnej, subiektywnej, z rzeczywistością obiektywną, jaką jest kalectwo dziecka, są to dwa aspekty rzeczywistości rodzin dzieci kalekich (Lebarbier, 1979). Konfrontacja ta może pójść w dwu kierunkach, w zależności od tego czy u rodziców zwycięża nierealny, urojony obraz dziecka, czy uznają oni obiektywną rzeczywistość i zaczynają podejmować działania usprawniające. Zadaniem zespołu rehabilitacyjnego jest pomóc im w jak najwcześniejszym przyjęciu tej drugiej postawy. Kiedy nieprawdziwy obraz dziecka zwycięża nad realną rzeczywistością i sytuacja ta się nie zmienia, widzimy niebezpieczeństwo zarówno dla rodziców, jak i dla dziecka. Obraz dziecka, jaki wytworzyli sobie, powoduje brak akceptacji dziecka realnego - niepełnosprawnego. Rodzice przyjmują wtedy nieprawidłowe postawy, "uciekają" w pracę zawodową lub społeczną, ograniczenia dziecka starają się ukryć przed sobą i innymi. Niemówienie o realnej rzeczywistości pogarsza tylko i pogłębia konflikty wewnętrzne, powoduje dalszą izolację od społeczeństwa, utwierdza w buncie i wrogości do ludzi. Dziecko odczuwa tę stale stresującą sytuację. Pogłębia ona jego bezsilność, bierność, depresję, powoduje zaburzenia zachowania objawiające się negatywizmem, złośliwością, agresją, utrwala stereotypy ruchowe i objawy nerwicowe. Aby równowaga rodziny mogła być przywrócona, rodzice muszą uznać obiektywną rzeczywistość - ich niepełnosprawne dziecko nie może być zastępowane dzieckiem nierealnym (wymarzonym). Lebarbier (1979) podkreśla, że aby dziecko kalekie mogło rozwijać swoją osobowość, rodzice muszą w zdecydowany sposób pozbyć się urojonego obrazu dziecka, w innym przypadku rozczarowanie i zawód przysłoni im możliwość pozytywnego jego rozwoju. Dopiero gdy pogodzą się z myślą, że ich dziecko jest niepełnosprawne i zaczną je przyjmować takie, jakie jest, możemy mówić o postawie akceptacji. Przyjęcie dziecka kalekiego nie jest łatwe, na ogół nie następuje spontanicznie. To długotrwały często proces, w którym ambiwalencja uczuciowa rodziców przeplata się z bólem i cierpieniem, ich samozaparciem i wielką pracą nad sobą. Wielu jednak rodziców, wychowujących dzieci niepełnosprawne, potrafi dostrzec w swoim życiu nowe wartości, które wzbogacają zarówno ich i dziecko, jak również otoczenie. Świadczą o tym wypowiedzi rodziców, że życie ich po urodzeniu się niepełnosprawnego dziecka uległo dużej zmianie, stało się bogatsze. Miłość do dziecka, rozwijająca się stale w miarę przebywania z nim, poznawania jego wartości i obserwowania powolnych postępów, pozwala na przezwyciężenie wielu trudności, jakie napotykają rodzice. Dlatego aktywne włączenie rodziców w proces usprawniania psychoruchowego małego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest pierwszym krokiem w kierunku budowania ich postawy akceptacji. Nie jest rozwiązaniem problemu umieszczanie małych dzieci, jeżeli nie iru wyraźnych wskazań lekarskich, w szpitalach i sanatoriach na dłuższe okresy bo dziecko niepełnosprawne, podobnie jak każde inne, radosne i szczęśliwi może być tylko z osobami najbliższymi, tzn. w rodzinie. Dla rodziców poko nuje wiele trudności, oni są źródłem jego motywacji. Doświadczenia wykazały, że zastosowanie nawet najlepszych metod uspraw niania dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie przynosi oczekiwanyc rezultatów, jeżeli nie będziemy przestrzegali naturalnych potrzeb rozwoju. P( 436 trzeba miłości i poczucia bezpieczeństwa, przynależności do kogoś, szczególnie wzrasta przy ograniczeniach ruchowych i trudnościach dziecka. Dlatego za najbardziej pozytywną uznaliśmy sytuację, kiedy usprawnianie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym do 4 roku życia przebiega w warunkach domowych, a nie w szpitalu. W literaturze omawiane są szeroko zaburzenia zachowania się dziecka w wyniku rozłąki z matką (Bielicka i Olechnowicz, 1966). U dziecka niepełnosprawnego skutki hospitalizacji są jeszcze większe, pogłębia się jego bierność, a brak odpowiednich bodźców rozwojowych, w tym zwłaszcza emocjonalnych, potęgować może istniejące zaburzenia poszczególnych czynności psychoruchowych. Każda dłuższa rozłąka niesie za sobą niebezpieczeństwo wyobcowania rodziców, odzwyczajania się od dziecka i jego trudności, utraty kontaktu z nim. Może powodować również u rodziców przekonanie, że za dalszy rozwój i opiekę nad dzieckiem odpowiedzialne są placówki służby zdrowia i inne instytucje państwowe. Skutki hospitalizacji szczególnie niebezpieczne są u małych dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Jednak z badań i obserwacji wynika, że u dzieci w wieku szkolnym zbyt długo przebywających na leczeniu w oderwaniu od rodziny występują zaburzenia zachowania objawiające się postawą negacji i agresywności, uporem i infantylizmem, lękliwą niepewnością siebie oraz brakiem motywacji do nauki i współdziałania w leczeniu (Sękowska, 1974). Takie zachowanie się dzieci wynika z braku indywidualnego traktowania w szpitalu, stałego przymusowego współżycia na małej przestrzeni i ograniczonej swobody działania. Akceptująca dziecko niepełnosprawne postawa rodziców jest niezbędnym warunkiem, od którego zależy jego prawidłowy rozwój psychoruchowy. Kanner podkreśla: "Akceptacja dziecka jako całości psychofizycznej to widzenie jego zalet, przy jednoczesnym zdawaniu sobie sprawy z braków i ograniczeń, to widzenie jego indywidualnych możliwości rozwojowych, czyli ogólnie to kochanie dziecka, takim jakie ono jest" (cyt. Bielicka i Ziemska, 1963). Miłość rodziców pozwala dziecku niepełnosprawnemu na budowanie poczucia własnej wartości i akceptacji siebie, jest podstawą kształtowania się jego prawidłowej osobowości. ROLA RODZICÓW W KSZTAŁTOWANIU OSOBOWOŚCI DZIECKA Z MÓZGOWYM PORAŻENIEM DZIECIĘCYM Ewa Mazanek Omawiając zagadnienie kształtowania osobowości dziecka niepełnosprawnego należy podkreślić, że jednym z głównych mechanizmów regulujących postępowanie człowieka jest obraz własnej osoby, rozumiany jako koncepcja pełnej samooceny, którą jednostka formułuje pod własnym adresem (Łukaszewski, 1974). Człowiek zachowuje się tak, w jaki sposób sam siebie postrzega. Dlatego ustosunkowanie się do własnej osoby jest bardzo istotne dla dobrego przystosowania jednostki do życia w społeczeństwie, a dla osób niepełnosprawnych jest to szczególnie ważne. Podstawą kształtowania się obrazu siebie, swojego "ja" w sensie psychicznym, jest znajomość swojego ciała w sensie fizycznym, inaczej swojego schematu ciała. Dzieci prawidłowo rozwijające się tożsamość swoją uświadamiają sobie około 30 miesiąca życia. Wyrazem tego jest używanie zaimka "ja". U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym funkcja ta w znacznym stopniu jest 437 Rodzice nie mogąc pogodzić się z faktem, że ich dziecko jest i w mniejszym lub większym stopniu będzie niepełnosprawne, stosują różnorodne mechanizmy obronne, które zmieniają rzeczywistość realną, a tworzą rzeczywistość nierealną, zaspokajającą pragnienia uświadomione lub nieuświadomione. Konfrontacja rzeczywistości nierealnej, subiektywnej, z rzeczywistością obiektywną, jaką jest kalectwo dziecka, są to dwa aspekty rzeczywistości rodzin dzieci kalekich (Lebarbier, 1979). Konfrontacja ta może pójść w dwu kierunkach, w zależności od tego czy u rodziców zwycięża nierealny, urojony obraz dziecka, czy uznają oni obiektywną rzeczywistość i zaczynają podejmować działania usprawniające. Zadaniem zespołu rehabilitacyjnego jest pomóc im w jak najwcześniejszym przyjęciu tej drugiej postawy. Kiedy nieprawdziwy obraz dziecka zwycięża nad realną rzeczywistością i sytuacja ta się nie zmienia, widzimy niebezpieczeństwo zarówno dla rodziców, jak i dla dziecka. Obraz dziecka, jaki wytworzyli sobie, powoduje brak akceptacji dziecka realnego - niepełnosprawnego. Rodzice przyjmują wtedy nieprawidłowe postawy, "uciekają" w pracę zawodową lub społeczną, ograniczenia dziecka starają się ukryć przed sobą i innymi. Niemówienie o realnej rzeczywistości pogarsza tylko i pogłębia konflikty wewnętrzne, powoduje dalszą izolację od społeczeństwa, utwierdza w buncie i wrogości do ludzi. Dziecko odczuwa tę stale stresującą sytuację. Pogłębia ona jego bezsilność, bierność, depresję, powoduje zaburzenia zachowania objawiające się negatywizmem, złośliwością, agresją, utrwala stereotypy ruchowe i objawy nerwicowe. Aby równowaga rodziny mogła być przywrócona, rodzice muszą uznać obiektywną rzeczywistość - ich niepełnosprawne dziecko nie może być zastępowane dzieckiem nierealnym (wymarzonym). Lebarbier (1979) podkreśla, że aby dziecko kalekie mogło rozwijać swoją osobowość, rodzice muszą w zdecydowany sposób pozbyć się urojonego obrazu dziecka, w innym przypadku rozczarowanie i zawód przysłoni im możliwość pozytywnego jego rozwoju. Dopiero gdy pogodzą się z myślą, że ich dziecko jest niepełnosprawne i zaczną je przyjmować takie, jakie jest, możemy mówić o postawie akceptacji. Przyjęcie dziecka kalekiego nie jest łatwe, na ogół nie następuje spontanicznie. To długotrwały często proces, w którym ambiwalencja uczuciowa rodziców przeplata się z bólem i cierpieniem, ich samozaparciem i wielką pracą nad sobą. Wielu jednak rodziców, wychowujących dzieci niepełnosprawne, potrafi dostrzec w swoim życiu nowe wartości, które wzbogacają zarówno ich i dziecko, jak również otoczenie. Świadczą o tym wypowiedzi rodziców, że życie ich po urodzeniu się niepełnosprawnego dziecka uległo dużej zmianie, stało się bogatsze. Miłość do dziecka, rozwijająca się stale w miarę przebywania z nim, poznawania jego wartości i obserwowania powolnych postępów, pozwala na przezwyciężenie wielu trudności, jakie napotykają rodzice. Dlatego aktywne włączenie rodziców w proces usprawniania psychoruchowego małego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest pierwszym krokiem w kierunku budowania ich postawy akceptacji. Nie jest rozwiązaniem problemu umieszczanie małych dzieci, jeżeli nie ma wyraźnych wskazań lekarskich, w szpitalach i sanatoriach na dłuższe okresy, bo dziecko niepełnosprawne, podobnie jak każde inne, radosne i szczęśliwe może być tylko z osobami najbliższymi, tzn. w rodzinie. Dla rodziców pokonuje wiele trudności, oni są źródłem jego motywacji. Doświadczenia wykazały, że zastosowanie nawet najlepszych metod usprawniania dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie przynosi oczekiwanych rezultatów, jeżeli nie będziemy przestrzegali naturalnych potrzeb rozwoju. Po- 436 trzeba miłości i poczucia bezpieczeństwa, przynależności do kogoś, szczególnie wzrasta przy ograniczeniach ruchowych i trudnościach dziecka. Dlatego za najbardziej pozytywną uznaliśmy sytuację, kiedy usprawnianie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym do 4 roku życia przebiega w warunkach domowych, a nie w szpitalu. W literaturze omawiane są szeroko zaburzenia zachowania się dziecka w wyniku rozłąki z matką (Bielicka i Olechnowicz, 1966). U dziecka niepełnosprawnego skutki hospitalizacji są jeszcze większe, pogłębia się jego bierność, a brak odpowiednich bodźców rozwojowych, w tym zwłaszcza emocjonalnych, potęgować może istniejące zaburzenia poszczególnych czynności psychoruchowych. Każda dłuższa rozłąka niesie za sobą niebezpieczeństwo wyobcowania rodziców, odzwyczajania się od dziecka i jego trudności, utraty kontaktu z nim. Może powodować również u rodziców przekonanie, że za dalszy rozwój i opiekę nad dzieckiem odpowiedzialne są placówki służby zdrowia i inne instytucje państwowe. Skutki hospitalizacji szczególnie niebezpieczne są u małych dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Jednak z badań i obserwacji wynika, że u dzieci w wieku szkolnym zbyt długo* przebywających na leczeniu w oderwaniu od rodziny występują zaburzenia zachowania objawiające się postawą negacji i agresywności, uporem i infantylizmem, lękliwą niepewnością siebie oraz brakiem motywacji do nauki i współdziałania w leczeniu (Sękowska, 1974). Takie zachowanie się dzieci wynika z braku indywidualnego traktowania w szpitalu, stałego przymusowego współżycia na małej przestrzeni i ograniczonej swobody działania. Akceptująca dziecko niepełnosprawne postawa rodziców jest niezbędnym warunkiem, od którego zależy jego prawidłowy rozwój psychoruchowy. Kanner podkreśla: "Akceptacja dziecka jako całości psychofizycznej to widzenie jego zalet, przy jednoczesnym zdawaniu sobie sprawy z braków i ograniczeń, to widzenie jego indywidualnych możliwości rozwojowych, czyli ogólnie to kochanie dziecka, takim jakie ono jest" (cyt. Bielicka i Ziemska, 1963). Miłość rodziców pozwala dziecku niepełnosprawnemu na budowanie poczucia własnej wartości i akceptacji siebie, jest podstawą kształtowania się jego prawidłowej osobowości. ROLA RODZICÓW W KSZTAŁTOWANIU OSOBOWOŚCI DZIECKA Z MÓZGOWYM PORAŻENIEM DZIECIĘCYM Ewa Wiązanek Omawiając zagadnienie kształtowania osobowości dziecka niepełnosprawnego należy podkreślić, że jednym z głównych mechanizmów regulujących postępowanie człowieka jest obraz własnej osoby, rozumiany jako koncepcja pełnej samooceny, którą jednostka formułuje pod własnym adresem (Łukaszewski, 1974). Człowiek zachowuje się tak, w jaki sposób sam siebie postrzega. Dlatego ustosunkowanie się do własnej osoby jest bardzo istotne dla dobrego przystosowania jednostki do życia w społeczeństwie, a dla osób niepełnosprawnych jest to szczególnie ważne. Podstawą kształtowania się obrazu siebie, swojego "ja" w sensie psychicznym, jest znajomość swojego ciała w sensie fizycznym, inaczej swojego schematu ciała. Dzieci prawidłowo rozwijające się tożsamość swoją uświadamiają sobie około 30 miesiąca życia. Wyrazem tego jest używanie zaimka "ja". U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym funkcja ta w znacznym stopniu jest 437 opóźniona. Przyczyną są zaburzenia schematu ciała, charakterystyczne dlć omawianego zespołu. Geneza obrazu własnej osoby wynika z dwóch podstawowych źródeł: 1. Własnych doświadczeń jednostki, jej sukcesów, osiągnięć lub porażek na podstawie których przekonuje się ona na co ją stać, co potrafi. 2. Opinii innych ludzi o niej, a zwłaszcza osób znaczących w życiu człowie ka: dla małego dziecka - rodziców, dla starszego - nauczycieli, grupy ró wieśniczej. Ad 1. Własne doświadczenia jednostki mają wpływ na kształtowanie sie obrazu siebie już od najwcześniejszych etapów życia. W okresie niemowlęcym doświadczenia te dotyczą doznań płynących z własnego ciała. Dziecko nakarmione, nie odczuwające bólu lub niewygód ma pozytywne doświadczenia. Ich źródłem jest przede wszystkim pielęgnująca j< matka. U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wczesne doznania płynące z własnego ciała kojarzone są na ogół z przeżyciami przykrymi - z bólem spowodowanym chorobą, z cierpieniem, np. przy niektórych ćwiczeniad usprawniających, z brakiem zaspokojenia potrzeb. Nadmierna wrażliwośi układu nerwowego spowodowana uszkodzeniem mózgu i zachwianą równowagą w funkcjonowaniu organizmu obciąża dziecko i czyni je nadwrażliwyir na wszelkie bodźce. Przyjmowanie pokarmu i wszystkie czynności pielęgnacyjne, które dla dziecka zdrowego są przyjemnością, dla dziecka z zaburzeniami neurologicznymi mogą być przykre lub sprawiać mu trudności. Nawę rozładowanie przez ruch napięcia spowodowanego różnymi przyczynami, np głodem, u dzieci z ograniczoną sprawnością motoryczną jest często niemożliwe W miarę dorastania dzieci zdrowe mają radość w zaspokajaniu potrzeby ru chu i zabawy, cieszą się ze swoich osiągnięć, widzą skutki swojej działalności np. w postaci ustawionej wieży. U dzieci z mózgowym porażeniem dzie cięcym te podstawowe potrzeby nie są zaspokojone. "Potrzeba swobodnego sprawnego ruchu leży u podstawy najbardziej niezbędnych potrzeb każdegi rozwijającego się organizmu" (Sękowska, 1974). Dziecko z dużym uszkodzę niem narządu ruchu nie cieszy się zdobywaniem nowych doświadczeń, z wiel kim trudem i wysiłkiem osiąga swoje pierwsze sukcesy, a przy porażonycl rączkach zabawy manipulacyjne są jednym z najtrudniejszych zadań. Znie chęca to dziecko powodując jego frustrację i agresję. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym mają często niezaspokojon podstawową potrzebę - miłości i poczucia bezpieczeństwa. Związane jest t z częstymi hospitalizacjami, niepokojem rodziców wywołanym chorobą dzieck oraz z powodu niewłaściwych relacji rodzice - dziecko. Brak zaspokojenia potrzeby afiliacji u znacznej liczby dzieci z uszkodzonyr analizatorem ruchowym w wieku przedszkolnym i szkolnym wynika z nie możności uczęszczania do przedszkoli, a następnie pobierania nauki szkolne w systemie indywidualnym z powodu ograniczonej sprawności motoryczne Ad 2. Omawiając zagadnienie znaczenia opinii innych osób w życiu czlc wieka należy wyraźnie stwierdzić, że dla małego dziecka najbardziej znaczs cymi osobami są rodzice. Wszystkie teorie osobowości zgodne są co do wie] kiego znaczenia interakcji między rodzicami a dzieckiem w jego rozwoju obrE zu siebie. Zgodność ta wynika z następujących założeń: — obraz siebie jest nabywany przez uczenie się, — najważniejsza część tego uczenia się pochodzi z obserwacji reakcji ir nych osób, - rodzice są osobami, z którymi dziecko ma kontakt najwcześniej i kor takt ten jest najbardziej trwały. 438 -1 ystyczne dla źródeł: lub porażek, yciu człowie-li, grupy ró- ałtowanie się lących z wła-ygód ma pc*-jlęgnująca je loznania pły-ymi - z bó-1 ćwiczeniach i wrażliwość daną równo-adwrażliwym >ści pielęgna-:a z zaburze-Iności. Nawet ^czynami, np. 0 niemożliwe. 1 potrzeby ru- j działalności, lżeniem dzie- swobodnego, trzeb każdego ym uszkodze-dczeń, z wiel-;y porażonych zadań. Znie- iezaspokojoną iązane jest to lorobą dziecka uszkodzonym cynika z nie-lauki szkolnej motory czn ej. w życiu czło-rdziej znaczą-;ą co do wiel-rozwoju obra- li reakcji in-:ześniej i kon- Z tych względów oraz z powodu zależności od rodziców, uczuć dziecka do nich, mają oni największą sposobność oddziaływania na dziecko. Oddziaływanie to odbywa się: — jako świadoma praca wychowawcza, — jako socjalizacja, czyli oddziaływanie niezamierzone "poprzez tok czyn ności i zdarzeń, jakie w domu mają miejsce, a przede wszystkim poprzez spo sób wzajemnego ustosunkowania się członków rodziny do siebie oraz ich sto sunek do dziecka" (Ziemska, 1971, str. 40). Ważny jest tu określony ładunek emocjonalny rodziców wobec dziecka, wywołujący u niego określone zachowania. Rogers (1959) twierdzi, że gdy rodzice odnoszą się do dziecka w sposób bezwarunkowo pozytywny, tzn. kochają je, akceptują dlatego, że po prostu jest, a nie dlatego, że coś robi, czy ma jakieś zalety, wytwarza się u niego silne poczucie bezpieczeństwa. Taka postawa szczególnie potrzebna jest dziecku niepełnosprawnemu. Małe dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym nie ma świadomości swojej inności. Zanim nie dokona tego odkrycia podstawową sprawą dla niego jest być kochanym przez rodziców w stanie, który ono uważa za normalny (Lebarbier, 1979). Gdy dziecko uświadomi sobie swoją inność przez porównanie siebie z rówieśnikami, a u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym najczęściej występuje to pomiędzy 4 a 6 rokiem życia (zależnie od poziomu rozwoju umysłowego), ważna jest dla niego pewność, że rodzice kochali je przedtem właśnie takie, jakie było i że nadal będą je kochali, że miłość ich nie jest uwarunkowana stanem jego zdrowia lub osiągnięciami. Ta pewność daje niepełnosprawnemu ruchowo dziecku podstawę do prawidłowego rozwoju uczuć i osobowości, co sprzyja kształtowaniu się pozytywnych kontaktów społecznych z innymi osobami, których dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym w miarę dorastania powinno mieć coraz więcej. W wieku szkolnym, oprócz rodziców, znaczącymi osobami w życiu dziecka są nauczyciele, wychowawcy i coraz bardziej grupa rówieśnicza. Z badań Wright (1965) wynika, że wśród dzieci kalekich chęć imponowania rówieśnikom jest tak samo silna, jak u dzieci zdrowych, a nawet na zasadzie kompensacji może być jeszcze silniejsza. Jest to często czynnikiem mobilizującym do pokonywania trudności, ale przy nadmiernych aspiracjach może być dodatkowym obciążeniem wrażliwej psychiki dziecka, utrudniającym nawiązywanie pozytywnych kontaktów. Zarówno rodzice, jak i dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym powinni mieć świadomość, że ich sukcesy w porównaniu z sukcesami zdrowych dzieci nigdy nie będą, np. w sporcie, takie same; podobnie jak dziecko z niższym poziomem intelektualnym będzie miało gorsze osiągnięcia w nauce. Ale poczucie własnej wartości, niezależnie od kalectwa, prawidłowe kontakty z rówieśnikami, a następnie z ludźmi dorosłymi i pozytywne oddziaływanie na innych mogą i powinny być podstawą sukcesów i radości dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Poczucie własnej wartości wynika ze zrozumienia, że o wartości człowieka nie tylko świadczą jego umiejętności intelektualne czy osiągnięcia w różnych dziedzinach, ale że wartość człowieka tkwi w nim samym, w tym jaki jest, a nie kim jest. Wartość tę najlepiej oddaje stwierdzenie Grzegorzewskiej (doniesienie ustne): "Nie ma kaleki, jest człowiek". Poczuciu własnej wartości sprzyja zmiana hierarchii wartości, a szczególnie uznanie strony fizycznej człowieka za wartość drugorzędną i przetworzenie wartości względnych na wartości stałe (Sękowska, 1974; Wright, 1965). Człowiekiem, który swoją postawą wpływa pozytywnie na ludzi i pomaga w tym, co jest możliwe, może 439 być każda osoba niepełnosprawna. Może nim być również dziecko z mózgowym porażeniem. Dlatego utrwalanie u tych dzieci postawy otwartej w stosunku do innych, nie izolacji, lecz wychodzenia naprzeciw drugiemu, pomaga w przystosowaniu się do grupy. Przykładem może być dziewczynka z mózgowym porażeniem dziecięcym, która po drugim dniu pobytu w szkole zabierała ze sobą dodatkowe długopisy, ołówki, gumki. Stała się "pogotowiem klasowym" na wypadek, gdyby ktoś zapomniał tych materiałów. Czuła się potrzebna i widziała swoją rolę w klasie. Bardzo pozytywnie układały się jej kontakty z rówieśnikami. Z badań nad osobowością dzieci kalekich wynika jednak, że na ogół jest im trudno przyjąć właściwe postawy w stosunku do innych. Utrudnia to prawidłowe kontakty społeczne i może być przyczyną frustracji. Badania osobowości dzieci kalekich dowodzą, że częściej niż ich zdrowi rówieśnicy wykazują one objawy nerwicowe, egocentryzm, skrytość i powściągliwość w okazywaniu uczuć, poczucie mniejszej wartości, nadmierne przeżywanie i przejmowanie się wszystkim, zniechęcenie (Wright, 1965; Sękowska, 1974). Występowaniu objawów nerwicowych sprzyja zachwiane przez chorobę poczucie bezpieczeństwa, brak zaspokojenia potrzeb oraz wrażliwość i duża mę-czliwość układu nerwowego. Przyczyn egocentryzmu dzieci kalekich jest wiele: uprzywilejowana pozycja chorego; ześrodkowanie uwagi otoczenia na dziecku już od najmłodszych lat; brak sposobności pomocy innym, co związane jest z postawą, że dziecko niepełnosprawne stale bierze, a nic z siebie nie daje; szacowanie przeżyć innych według własnej hierarchii wartości, w której na ogół sprawność fizyczna jest najważniejsza. Wyżej wymienione cechy, obciążające kształtowanie się postawy altruisty-cznej, sprzyjają indywidualizmowi, a nawet aspołeczności dziecka i powstawaniu tzw. kalectwa wtórnego - psychicznego. Kessler twierdzi: "Inwalidztwo staje się inwalidztwem psychicznym tylko wtedy, kiedy jednostka odczuwa swój defekt jako poniżenie i sądzi, że wpływa on na stosunek środowiska społecznego, w którym przebywa" (Sękowska, 1974). Inwalidztwo psychiczne świadczy o negatywnym obrazie własnej osoby, co związane jest z brakiem akceptacji siebie. Akceptacja siebie, rozumiana jako przyjęcie siebie takim, jakim się jest, to jeden z podstawowych czynników determinujących dobre przystosowanie się jednostki do życia w społeczeństwie. Wpływają na to następujące czynniki: 1. Akceptacja siebie związana jest z akceptacją innych ludzi, co ułatwia kontakty społeczne. Na zależność tę wskazywało wielu psychologów, m.in. Fromm (1973), Rogers (1959), Wylie (1961). Fromm: "Prawdziwy szacunek dla własnej osoby jest podstawą autentycznej miłości i szacunku dla innych ludzi. ... Ten jest wspaniałym człowiekiem, który kochając siebie w ten sam sposób kocha innych" (Fromm, 1972). Rogers: "Jeżeli człowiek akceptuje siebie, będzie również akceptował innych" (Bończa-Tomaszewska i Kołodziej, 1973). 2. Akceptacja siebie związana jest z akceptacją przez innych. Samoocenę i pozycję społeczną w grupie rówieśniczej badały w grupie 75 uczniów w wie ku dorastania Tyszkowa i Szambelan (1974). Badania wykazały, że niekorzyst ny obraz samego siebie i niska samoocena rzutują na niską pozycję społecz ną ucznia w klasie i pośrednio na gorsze wyniki w nauce i odwrotnie - im wyższa spostrzegana pozycja społeczna w grupie rówieśniczej, tym wyższa pełna samoocena. Zależność ta występowała w ponad 60% przypadków. 440 3. Z akceptacją siebie korelują cechy osobowości ułatwiające przystosowanie się. Badania Błocka i Thomasa (1955) oraz Suinna (1952) dowodzą, że większa równowaga emocjonalna, wyższy stopień aspiracji, większe uspołecznienie oraz niższy stopień niepokoju mają ludzie o wysokiej akceptacji siebie. Podsumowując należy podkreślić, że brak akceptacji własnej osoby, traktowany jako negatywne ustosunkowanie się do siebie, pociąga za sobą procesy hamowania w kontaktach z otoczeniem, co powoduje brak pozytywnych emocjonalnych stosunków z ludźmi. To z kolei wpływa na złe przystosowanie jednostki, na podwyższenie jej niepokoju i występowanie patologicznych cech osobowości. One hamują dążenia osoby do zaspokojenia potrzeb, czyli do osiągnięcia istotnych dla niej wartości, a to powoduje poczucie bezsensu życia i frustrację. Jak wykazano wyżej kształtowanie się prawidłowej osobowości dzieci kalekich w dużym stopniu zagrożone jest przez chorobę i skutki z niej wynikające. Podkreślano jednak także ważność prawidłowego rozwoju życia emocjo-nalno-społecznego dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym, dla jego dobrego funkcjonowania w środowisku. Bezwarunkowa i mądra miłość rodziców powinna dzieciom z zaburzeniami neurologicznymi wynagrodzić i skompensować wiele przykrych doznań i braków, powinna również dać radość dzieciństwa, wynikającą m.in. z zaspokajania potrzeb psychicznych dziecka. Rodzice muszą mieć świadomość, że ich znaczenie w kształtowaniu osobowości dziecka z zaburzonym rozwojem psychoruchowym jest decydujące. Liczne badania (Wylie, 1961; Ziemska, 1971) potwierdzają opinię, że dziecko będzie miało w przyszłości taki obraz siebie i taki stosunek do siebie, jaki mieli do niego rodzice. Rodzice akceptujący dziecko niepełnosprawne przyczyniają się do jego akceptacji siebie, nieak-ceptujący - powodują zaburzenia w jego adaptacji społecznej. Wiele przykładów z praktyki psychologicznej pozwala pozytywnie oceniać postawę rodziców dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ich trud jest wynagrodzony nie tylko postępem dziecka w funkcjach motorycznych i poznawczych, lecz i w prawidłowym rozwoju emocjonalno-społecznym, przynoszącym radość dziecku niepełnosprawnemu i jego rodzinie. Pozytywne zmiany, jakie zachodzą u rodziców i ich dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym obrazuje następujący przykład. Matka 4-letniej dziewczynki z ciężką postacią tetraparezy i upośledzeniem umysłowym lekkiego stopnia (badana Skalą Inteligencji Terman-Merrill uzyskała II = 58) w wychowywaniu dziecka odseparowywała się od ludzi, wybierając np. pory dnia i miejsca na spacery, gdzie nikogo nie było. Kobieta ta przejawiała dużo wrogości w stosunku do otoczenia. Mąż jej w tym czasie okresowo pracował za granicą. Dziewczynka zachowaniem swoim sprawiała duże trudności wychowawcze - wykazywała upór, silny negatywizm i zupełny brak chęci współdziałania podczas usprawniania psychoruchowego. Przez cały czas leczona była w systemie ambulatoryjnym. Dziecko pozbawione było kontaktów z rówieśnikami. Na pytanie psychologa: czy matka próbowała nawiązać kontakt z dziećmi z podwórka itp.? - odpowiedziała szczerze, że unika dorosłych i dzieci. "Jesteśmy takie dwie samotnice" zakończyła swoją wypowiedź. Systematyczna opieka psychoterapeutyczna nad matką przyczyniła się do zmiany jej postawy. Przestała wstydzić się swojego dziecka. Na pytania osób postronnych potrafiła spokojnie odpowiadać, dlaczego "tak dużą dziewczynkę musi wozić w wózku". Sama określiła, że "najgorsze były początki, ale nie było to nawet tak trudne, jak myślała". Wewnętrzna zmiana ¦- uspokojenie się matki, a następnie jej męża, przyczyniły się do poprawy zachowania dziewczynki. Stopniowo rezygnowała z uporu, a prze- 441 de wszystkim zaczęła wykazywać chęć współpracy podczas ćwiczeń usprawni cych i zajęć reedukacyjnych. Obecnie 8-letnia dziewczynka, pomimo dużego uszkodzenia analizatora ru( wego, zaburzeń wzroku i II = 84 (w skali słownej testu Wechslera) rozpoczęła próbę I klasę (program szkoły podstawowej normalnej) w systemie nauczania dywidualnego. Pomimo dużych ograniczeń i męczliwości przejawia dobrą moty cję do nauki. Nauczycielka prowadząca dziecko chętnie przychodzi ją uczyć. Przede wszystkim jednak na uwagę zasługuje jej prawidłowy rozwój emocjoi ny i społeczny. Dziewczynka jest pogodna, z dobrym kontaktem emocjonalnym, trafi śmiało odpowiadać na pytania dzieci dotyczące jej kalectwa i nie widać u i z tego powodu zahamowań. Rodzice zdecydowali się na drugie dziecko, obec 3-letnie. Ich postawa w stosunku do dziewczynki z mózgowym porażeniem dziei cym świadczy o zaakceptowaniu jej i przystosowaniu się do sytuacji. Wpłyń to pozytywnie na ich kontakty z innymi osobami, a przede wszystkim na ksztaJ wanie się prawidłowej osobowości ich niepełnosprawnego dziecka. Omówione zagadnienia nie wyczerpują całości problematyki psychopei gogicznej i rodzinnej dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym. Na p< stawie długoletniej pracy z dziećmi niepełnosprawnymi i ich rodzicami oi na podstawie własnych badań można stwierdzić, że postępy w rozwoju ps choruchowym dziecka z zaburzeniami neurologicznymi zależne są od: 1. Wczesnego rozpoznania i rozpoczęcia wieloprofiłowego usprawniania: a) kinezyterapeutycznego, b) logopedycznego, c) psychopedagogicznego, a zwłaszcza wyrównywania deficytów w żaki sie stwierdzonych u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym zaburzeń: li ordynacji wzrokowo-ruchowej, schematu ciała, orientacji wzrokowo-przestrze nej, analizy i syntezy słuchowej, myślenia abstrakcyjnego, d) w czynnościach samoobsługi. 2. Właściwej postawy rodziców w stosunku do niepełnosprawnego dzieck warunkującej jego poczucie bezpieczeństwa i kształtowanie się prawidłow osobowości. Ścisła współpraca z rodzicami, w celu pomocy im samym w pr blemach związanych z kalectwem dziecka oraz wskazania metod postępowań usprawniającego, jest podstawowym zadaniem zespołu rehabilitacyjnego w pr cy nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym. Ostatnie lata znacznie zaktywizowały ruch społeczny na rzecz dzieci ni pełnosprawnych ruchowo. Pozostaje on w ścisłym powiązaniu z działalność Krajowego Komitetu Pomocy Dzieciom Niepełnosprawnym Ruchowo przy Z; rządzie Głównym Towarzystwa Przyjaciół Dzieci. Społeczna działalność rodziców sprowadza się m.in. do aktywności szkoli niowo-instruktażowej, inicjatyw dotyczących problemów prawnych, tworzeń: placówek specjalistycznych i integracyjnych, wyjazdów dzieci niepełnosprav nych ruchowo na kolonie rehabilitaeyjno-rekreacyjno-integracyjne itp. Pode mowane są inicjatywy szkolenia kadr specjalistycznych, pomocy dydaktyczni i socjalnej dla omawianej grupy dzieci. Inicjowana jest także produkcj specjalistycznego sprzętu rehabilitacyjnego, a także działalność popularyz; torska, wydawnicza i za pośrednictwem środków masowego przekazu. Należy sądzić, że ruch społeczny zainicjowany przez rodziców i wyżej w; mieniony Komitet w dalszym ciągu będą kontynuowały prace nad rozwiązj waniem tak niezwykle ważnych z punktu widzenia społecznego problemóv 442 POSTAWY RODZICIELSKIE WOBEC DZIECI Z MÓZGOWYM PORAŻENIEM DZIECIĘCYM Roman Ignatowicz Rodzina dla dziecka to naturalne środowisko rozwojowe. Jest ona pierwszym i głównym ogniwem spośród wszystkich środowisk wychowawczych wpływających na prawidłowy rozwój psychiczny i fizyczny dziecka, jest środowiskiem, w którym dokonują się wszelkie procesy zaspokajania potrzeb i kształtowania się wzorów postępowania, umożliwiającym tworzenie się podstawowych elementów osobowości (Izdebska, 1967; Rembowski, 1979). Każda rodzina wytwarza charakterystyczny dla niej układ więzi łączących członków, których najważniejszym elementem jest bliskość, bezpośredni kontakt, spójność wewnętrzna, serdeczność, intymność (Rembowski, 1979). Jest to środowisko, które stymuluje rozwój intelektualny dziecka, wskazuje na odpowiednie postępowania, rozwija motywację zachowań dziecka wobec rówieśników, ludzi dorosłych, przedmiotów, procesów i zjawisk otaczających. Kodzina zapewnia poczucie bezpieczeństwa, zaspokaja potrzeby biologiczne i psychiczne dziecka, jest źródłem miłości, akceptacji, bez względu na jego postępowanie. Najistotniejszą zatem funkcją rodziny jest fizyczna opieka i odpowiednie wychowanie potomstwa - bez względu na jego wygląd, możliwości i postępowanie (Ignatowicz, 1976; Rembowski, 1973). Struktura i rodzaje stosunków rodzinnych ulegają zmianom w zależności od charakteru i równowagi ich elementów składowych. Zaburzenia równowagi między tymi elementami prowadzą do zachwiania całej społeczności rodzinnej. Wśród wielu czynników zaburzających harmonię stosunków rodzinnych wymienia się m.in. przewlekłe schorzenie ośrodkowego układu nerwowego u dziecka. Każda choroba dziecka stanowi sytuację stresową dla rodziców, wyraźnie zaburza funkcjonowanie systemu rodzinnego, narusza równowagę w układach zewnętrznych i wewnątrzrodzinnych (Slenzak, 1978). Dziecko w rodzinie chore od urodzenia, a zwłaszcza dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym, wymaga wczesnej i kompleksowej diagnostyki i rehabilitacji prowadzonej przez zespół specjalistów i rodziców. Brak troski, zainteresowania i opieki ze strony rodziców zdecydowanie utrudnia albo wręcz zaprzepaszcza z trudem uzyskiwane wyniki leczenia specjalistycznego. W prowadzeniu kompleksowej i długotrwałej rehabilitacji dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym najważniejszym i niezbędnym ogniwem są właśnie rodzice. Powolny proces poprawy, chore, odbiegające od stanu prawidłowego dziecko, nie spełniające marzeń i oczekiwań rodziców, zmniejszona szansa na całkowite wyleczenie powodują kształtowanie się odpowiednich często nieprawidłowych postaw rodzicielskich. Pojawienie się nieprawidłowych postaw rodzicielskich zwiększa ryzyko niepomyślnych rezultatów prowadzonej rehabilitacji dziecka (Ignatowicz, 1976; Jakubik, 1988; Krauze, 1982). Pojęcie postawy określa związek emocjonalny, jaki zachodzi pomiędzy danym człowiekiem a osobami i przedmiotami z jego otoczenia. Postawa to zachowanie człowieka, w którym istnieją trzy składniki: uczuciowy, intelektualny i działania (Mę-drzycki, 1970; Obuchowski, 1966; Dąbrowska i wsp., 1991). Szczególnym rodzajem postaw są postawy rodzicielskie (macierzyńskie, ojcowskie). Postawa rodzicielska jest pewną tendencją rodziców do odpowiedniego zachowania się w stosunku do swojego dziecka. Postawa rodzicielska to całościowa forma ustosunkowania się rodziców (osobno ojca, osobno matki) do dzieci, do problemów zdrowotnych i wychowawczych ukształtowana podczas pełnienia funkcji rodzicielskich (Makiełło, 1970; Ziemska, 1973). Ina- 443 czej mówiąc postawa rodzicielska to nabyta struktura poznawczo-dążeniowo--afektywna, ukierunkowująca zachowanie się rodziców wobec dzieci. Wśród czynników determinujących taki czy inny tryb postawy rodzicielskiej wymienia się sytuacje trudne (frustracje, konflikty, cierpienia psychofizyczne, stres), naśladownictwo i cechy dziedziczno-temperamentalne, rozwijanie i scalanie reakcji wyuczonych w dzieciństwie, konsekwencje sytuacji urazowych, wyodrębnienie określonych doświadczeń, przyswajanie gotowych wzorów postaw innych ludzi. Ziemska (1973) opracowała model rodzicielskich postaw, który rozpowszechnił się w literaturze i stosowany jest przez wielu autorów do opracowania własnych spostrzeżeń. Wyróżnia się dwie grupy postaw: 1) właściwe - prowadzące do prawidłowego rozwoju dziecka, 2) niewłaściwe - zaburzające prawidłowy rozwój dziecka, prowadzące do zaburzeń zachowania i osobowości. W grupie postaw właściwych znajdują się: a) postawa współdziałająca, polegająca na współdziałaniu, zainteresowaniu się sprawami dziecka w zależności od możliwości rozwojowych oraz angażowa niu go w różne sprawy rodzinne, b) postawa rozumnej swobody, polegająca na dawaniu dziecku właściwej, rozważnej, odpowiedniej do wieku swobody, c) postawa uznania praw, polegająca na uznawaniu równych praw dziecka w rodzinie bez przeceniania jego roli, d) postawa akceptująca, polegająca na akceptowaniu dziecka takim, jakim ono w rzeczywistości jest, z jego cechami i deficytami fizycznymi i psychicz nymi. W grupie postaw rodzicielskich niewłaściwych znajdują się: a) postawa unikająca, charakteryzująca się brakiem zainteresowania dziec kiem i jego sprawami, brakiem opieki, obojętnością i zaniedbaniem uczucio wym, b) postawa nadmiernie chroniąca, charakteryzująca się nadmierną ochroni i troskliwością, ograniczająca swobodę i samodzielność, izolująca dziecko oc życia w środowisku, c) postawa nadmiernie wymagająca, charakteryzująca się naginaniem dziec ka do wymarzonego ideału nadmiernymi wymaganiami w stosunku do dziecka bez względu na jego możliwości, zdolności i wytrzymałość, d) postawa odtrącająca, charakteryzująca się dezaprobatą, ujawnianie: uczuć negatywnych w stosunku do dziecka, ciągłym upominaniem, korygowa niem, karaniem. Matki mające dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym mogą reprezer tować bardzo różne typy postaw, zarówno właściwe, jak i niewłaściwe. N ukształtowanie się każdej z tych postaw wpływa wiele czynników. Przewlekł choroba dziecka sprzyja powstawaniu niewłaściwych postaw rodzicielskie (Makiełło, 1970; Ignatowicz, 1976; Dąbrowska i wsp., 1991). Podkreśla się, że postawy nieprawidłowe, czyli nadmierne ochranian dziecka, nadmierne wymagania, unikanie kontaktu z dzieckiem lub stwarzan pozorów kontaktu, wyraźnie zakłócają wzajemne stosunki między rodzicar a dziećmi; są one bardziej widoczne i łatwiejsze do oceny (Ziemska, 197! Zarówno w grupie postaw pozytywnych, jak i w grupie postaw nieprawidł wych występują postawy cząstkowe i złożone. Na każdą postawę złożoną skł dają się w różnym stopniu, stosunku i układzie postawy cząstkowe charakt ryzujące określone zachowanie rodziców wobec dziecka w różnych sytuacjac Dotychczas analizowano różne aspekty postaw rodzicielskich oraz różne i punkty odniesienia. Wskazywano wpływ stosunków rodzinnych na cechy os 444 bowości i rozwój dziecka, podobieństwo i różnice cech osobowościowych między rodzicami a dziećmi, oceniano korelację pewnych aspektów środowiska rodzinnego ze stopniem rozwoju umysłowego oraz wpływ atmosfery emocjonalnej w rodzinie na rozwój charakteru dziecka. Postawy rodzicielskie mogą wpływać na aktywność i niezależność dziecka, likwidować lęk, redukować jego napięcie, mogą także korzystnie wpływać na rozwój psychofizyczny dziecka oraz na wyniki pracy szkolnej (Bielicka, 1963; Dąbrowska i wsp., 1991; Krauze i wsp., 1982; Ślenzak, 1978; Ziemska, 1971). Postawy rodzicielskie są plastyczne, mogą ulegać zmianie i przekształceniu. Dynamika postaw uwarunkowana jest przechodzeniem dziecka przez różne fazy rozwoju, a także w dużym stopniu zależy ona od różnego typu istniejących i zmieniających swoje natężenie zaburzeń w rozwoju psychicznym i fizycznym u dziecka lub innego członka rodziny. Wszelkie metody postępowania psychoterapeutycznego, stymulacja rozwoju dziecka oraz zmiana struktury rodziny mogą zmieniać nieprawidłowe postawy rodzicielskie. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym oprócz kompleksowej rehabilitacji ruchowej wymagają specjalnej opieki, okazywania uczuć, ale bez nadmiernej troskliwości, która mogłaby ograniczyć samodzielność i niezależność dziecka. Wychowanie tych dzieci powinno opierać się na takich zasadach, jakie stosuje się w wychowaniu dzieci zdrowych. W procesie wychowawczym chodzi 0 ukształtowanie osobowości dziecka zdolnego do pokonania wszelkich trudno ści i niepowodzeń związanych z przewlekłą chorobą układu nerwowego, jakim jest mózgowe porażenie dziecięce. Na matce spoczywa główny ciężar prowa dzenia procesu wychowawczo-terapeutycznego. Wobec trudnych problemów rodzinnych, jakie łączą się z dzieckiem obarczonym mózgowym porażeniem dziecięcym, tworzą się sprzyjające warunki do kształtowania się niewłaściwych postaw wychowawczych u matek i innych członków rodziny. We własnych badaniach na temat kształtowania się postaw rodzicielskich matek mających dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym posługiwałem się m.in. kwestionariuszem PARI, metodą Ziemskiej, oceną zachowania się matki 1 dziecka w czasie wspólnego ich przebywania. Obserwacje zachowania się matki wobec dziecka (w czasie wywiadu klinicznego, badania neurologicznego, odwiedzin i pobytu na oddziale) systematyzowałem według głównych typów reakcji podanych przez Merrill, z własną modyfikacją. Były to następujące typy reakcji: 1) chętnie przebywa z dzieckiem, cieszy się ze spotkania z nim, pomaga mu we wszystkim, 2) chętnie przebywa z dzieckiem, koryguje jego postępowanie, wymaga, 3) zachowuje się obojętnie, nie pyta o sprawy dotyczące dziecka, 4) niechętnie zajmuje się dzieckiem, prowadzi rozmowy z innymi rodzica mi, na inne tematy, unika dziecka. Kwestionariusz postaw rodzicielskich Schaefera i Bella, zmodyfikowany przez Marię Ziemską (kwestionariusz PARI - Parental Attitude Research Instrument - narzędzie do badania postaw rodzicielskich), składa się ze 115 stwierdzeń, które są potocznymi opiniami dotyczącymi wychowania (Schaefer, Bell, 1958; Ziemska, 1973). Kwestionariusz PARI zawiera 23 skale odnoszące się do różnych spraw istotnych dla życia rodziny. W skład tych skał wchodzi 15 postaw wychowawczych i 8 postaw wobec ról domowych i rodzinnych. Postawy wobec wychowania dziecka dotyczą m.in. swobody i bezpośredniości kontaktu z dzieckiem, swobody porozumienia, dzielenia zainteresowań dziecka, poszanowania jego praw, aprobaty jego działań. Postawy świadczące o nadmiernym dystansie wobec dziecka to: unikanie rozmów z dzieckiem, gniewliwość i zasadniczość matki, tłumienie naturalnych zainte- 445 resowań (szczególnie seksualnych), łamanie woli dziecka, separowanie go od wpływów z zewnątrz, tłumienie impulsywności, obawa wyrządzenia mu krzywdy, utrzymywanie zależności, nadmierne chronienie, odtrącanie, ignorowanie dziecka. U matek mających dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym stwierdziłem występowanie wszystkich typów postaw rodzicielskich. Jednak rodzaj postawy i częstość występowania zróżnicowane były w zależności od ciężkości uszkodzenia układu nerwowego i postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Najczęstszym typem postawy rodzicielskiej była postawa współdziałająca. W grupie matek dzieci z bardzo ciężkimi postaciami mózgowego porażenia najliczniej reprezentowana była postawa odtrącająca, a w następnej kolejności postawy: unikająca i nadmiernie chroniąca. W grupie matek, które miały dzieci z lekkimi postaciami mózgowego porażenia dziecięcego przeważały postawy: współdziałająca i akceptacji. Częstość występowania różnych typów postaw rodzicielskich jest zatem różna w zależności od stopnia uszkodzenia układu nerwowego u dzieci i stwierdzanych form mózgowego porażenia dziecięcego. Na kształtowanie się odpowiedniego typu postawy rodzicielskiej oprócz samego faktu posiadania dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym mogą wpływać: czas trwania schorzenia, rezultaty długotrwałe stosowanego leczenia, warunki mate-rialno-bytowe, struktura rodzinna, typ zachowania i osobowość matki, jej stan psychosomatyczny, wiek, wykształcenie, pozycja zawodowa, doświadczenie emocjonalne, przeżycia, wzorce wychowawcze z wczesnego dzieciństwa, dziedzictwo społeczne. Należy stwierdzić, że ocena postawy rodzicielskiej matki dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym powinna być jednym z głównych elementów w ustalaniu wczesnej diagnozy i prowadzeniu kompleksowej rehabilitacji. W organizacji procesu usprawniania tych dzieci bezwzględnie konieczne jest tworzenie zespołów terapeutycznych, w których główną rolę odgrywają rodzice. Dobór odpowiedniej metody terapeutycznej powinien być poprzedzony m.in. wnikliwą oceną postawy rodzicielskiej, zwłaszcza matki. Stwierdzenie właściwej postawy matki wskazuje na korzystne prognozowanie prowadzonej rehabilitacji. Matki przejawiające właściwe postawy rodzicielskie zaspokajając potrzeby chorego dziecka stwarzają sprzyjające warunki do prowadzenia trwałego procesu rehabilitacyjnego. Wykazują one z reguły cierpliwość, serdeczność w kontaktach zarówno z dzieckiem, jak i członkami zespołu rehabilitacyjnego. Akceptują dziecko z zachowaniem odpowiedniego rozumnego dystansu - co umożliwia obiektywną ocenę stanu dziecka, jego możliwości i uzyskiwanych wyników terapeutycznych. Długotrwały, trwający przez całe życie, proces rehabilitacyjny, mało widoczne rezultaty terapii, niekorzystne wpływy środowiskowe, rozbicie lub kryzys struktury rodzinnej, niekorzystne warunki materialno-bytowe bardzo często powodują zmianę postawy rodzicielskiej. U matek takich pojawia się "zespół wypalania się sił". Zaczynają one tracić kontakt z zespołem terapeutycznym, demonstrują uczucia negatywne, wykazują dezaprobatę, obojętność, brak zainteresowania dzieckiem i jego sprawami. Nadmierną powierzchowną troskliwością i nadmiernym wymaganiem maskują postawę odtrącającą. Ograniczają swobodę dziecka, izolują je od życia społecznego, unikają kontaktu z dzieckiem, chętnie pozostawiając je w zakładzie leczniczo-wychowawczym lub opiekuńczym. Pojawienie się nieprawidłowych postaw rodzicielskich u matek dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie tylko niekorzystnie wpływa na dalszy proces rehabilitacyjny dziecka, zmniejszając dotychczasowe osiągnięcia, lecz także powoduje nawarstwianie się objawów nerwicowych (jąkania, moczenia nocne- 446 go, zespołów tikowych, lęków nocnych, zaburzeń snu i łaknienia). U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wykazującym lepszy poziom rozwoju umysłowego pojawić się może lęk przed utratą miłości matki, poczucie winy, że jest chore, małosprawne, nieatrakcyjne, niespełniające marzeń rodziców, po prostu inne. Dzieci, których matki ujawniają negatywne postawy rodzicielskie, zniechęcają się do zalecanych ćwiczeń i prowadzonych zabiegów rehabilitacyjnych, buntują się przeciwko najbliższym i własnej sytuacji, stają się agresywne, drażliwe, lękliwe, izolują się od grupy rówieśniczej. Stwierdzenie niewłaściwej postawy rodzicielskiej u matki mającej dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym wymaga wprowadzenia odpowiedniej terapii rodzinnej i (wspólnie z psychologiem, psychiatrą, pedagogiem) dokonania ponownej analizy struktury środowiska rodzinnego oraz zastosowania wszelkich metod psychoterapeutycznych korygujących nieprawidłową postawę matki. Należy stwierdzić, że ocena postawy rodzicielskiej matki wobec dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym i jej odpowiednia korekcja powinna stać się jednym z głównych elementów w prowadzonym procesie diagnostyczno-te-rapeutycznym. PIŚMIENNICTWO 1. Bielicka I., Ziemska M.: Zdrowie Psych., 1963, 1-2, 72. - 2. Dąbrowska M., Górska B., Kwak A.: Postawy rodzicielskie. W: Dziecko z celiakią w rodzinie polskiej (J. Socha, red.). TPD, Warszawa 1991. - 3. Ignatowicz R.: Postawy wychowawcze matek wobec dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (praca magisterska), Uniwersytet im. A. Mickiewicza, Poznań 1976. - 4. Ignatowicz R., Michało-wicz R.: Szkoła Specjalna, 1984, 265. - 5. Izdebska H.: Funkcjonowanie rodziny o zadanie opieki nad dzieckiem. Ossolineum, Wrocław 1967. - 6. Jakubik E.: Postawy matek wobec dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (praca magisterska). IPSiR, Uniwersytet Warszawski, Warszawa 1988. - 7. Krauze M. i wsp.: Ped. Poi., 1982, 5^-6, 359. - 8. Makiełło G.: Geneza i rozwój postawy macierzyńskiej. Zeszyty Naukowe UJ, 1970. - 9. Mądrzycki Z.: Psychologiczne prawidłowości kształtowania się postaw. PZWS, Warszawa 1970. - 10. Obuchowski K.: Psychologia dążeń ludzkich. PWN, Warszawa 1966. 11. Rembowski J.: Więzi uczuciowe w rodzinie. PWN, Warszawa 1973. - 12. Rembowski J.: Rodzina w świetle psychologii. WSiP, Warszawa 1979. - 13. Schae-fer E. i S., Bell R. Q.: Child. Dewelop., 1958, 29, 958. - 14. Slenzak J.: Znaczenie postaw rodziców w procesie usprawniania dzieci z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego. Zakład Narodowy im. Ossolińskich, Wrocław, Warszawa, Kraków, Gdańsk 1978. - 15. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie i ich znaczenie przy psychoterapii dziecka. Probl. Psychot, PTHP, Warszawa 1971. - 16. Ziemska M., Kwak A.: Zagad. Wychowawcze a Zdrowie Psych., 1973, 4-5, 117. - 17. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie, WP, Warszawa 1973. FORMY PRACY Z RODZICAMI ladwiga Bogucka 1. Instruktaż indywidualny udzielany rodzicom przez różnych specjalistów - lekarza, terapeutę, psychologa, logopedę, pedagoga - dotyczący sposobów postępowania z dzieckiem. 2. Przekazywanie rodzicom bieżących informacji o postępach w rozwoju psychoruchowym dziecka. 447 3. Włączanie rodziców do zajęć indywidualnych i grupowych. 4. Psychoterapia rodzinna i indywidualna: a) mająca na celu kształtowanie prawidłowych postaw w stosunki dziecka, b) terapia podtrzymująca, c) formy terapii kierowanej; po wstępnej diagnozie postaw matek w sunku do dziecka psycholog poleca matkom, które wykazują prawidłowe stawy, akceptują swoje dziecko, przekazanie swoich doświadczeń matkom jącym problemy w tym zakresie. 5. Udział rodziców w imprezach organizowanych dla dzieci przez ośro( tj. wycieczki, bale, występy teatrzyków. 6. Organizowanie wczasów rodzinno^rehabilitacyjnych. Celem wczasów ; pomoc rodzinom w pełnej akceptacji chorego dziecka, uświadomienie roc com złożoności problemów wynikających z choroby, pomoc rodzinom w rc nej, wieloprofilowej ocenie dziecka, dostosowanie metod i sposobów pas powania (instruktaż), uspołecznienie dzieci, wymiana doświadczeń między dzicami, nauczenie rodziców radości płynącej z faktu przebywania z dziecki i zwrócenia uwagi na bogactwo jego natury, wykorzystanie warunków klin tycznych. 7. Udzielanie rodzicom różnych form pomocy socjalnej, np. starania o c datkowe metraże i odpowiednie wyposażenie mieszkania, pomoc w załatwień odpowiedniej pracy chałupniczej. 8. Poradnictwo i kontakty z innymi instytucjami. Ośrodek pozostaje w ś< słym kontakcie z różnymi instytucjami, które współpracują z dzieckiem i ją rodziną, jak: przedszkola, szkoły, poradnie wychowawczo-zawodowe, porai nie zdrowia psychicznego, TPD. PIŚMIENNICTWO 1. Bielicka I., Olechnowicz H.: O chorobie sierocej małego dziecka. W: Materiał] do nauczania psychologu (L. Wołoszynowa, red.). PWN, Warszawa 1966. - 2. Bie licka I., Ziemska M.: Zdrowie Psych., 1963, 1, 72. - 3. Błock J., Thomas H. J. abnorm. soc. Psychol., 1955, 51, 254. - 4. Bończa-Tomaszewska M., Kołodziej A. Akceptacja siebie a akceptacja innych ludzi u młodzieży w okresie dorastania wczesnej młodości. W: Materiały do nauczania psychologii (L. Wołoszynowa, red.) PWN, Warszawa 1973. - 5. Borzyszkowska H.: Dziecko upośledzone w rodzinie W: Pedagogika rewalidacyjna (A. Hulek, red.). PWN, Warszawa 1977. - 6. Dyk-cik W.: Wychowanie i rehabilitacja dzieci głąbiej umysłowo upośledzonych w rodzinie oraz w placówkach wychowawczo-rehabilitacyjnych. Materiały informacyjno--dydaktyczne (8-9). Zarząd Główny TPD, Komitet Pomocy Dzieciom Specjalnej Troski, 1969. - 7. Fromm E.: O sztuce miłości. PIW, Warszawa 1973. - 8. Lebar-bier C: Revue de UAssociation Nationale Des Infirmes Motours Cerebralux, 1979, 2, 15. - 9. Łukaszewski W.: Osobowość: struktura i funkcje regulacyjne. PWN, Warszawa 1974. - 10. Hogers C. R.: A theory of therapy, personality and inter-personal relationship, as developed in the client - centred Framework. W: Psy-chology. A study of science (S. Koch, red.). New York 1959. 11. Sękowska Z.: Wybrane zagadnienia z pedagogiki dzieci przewlekle chorych i kalekich. Pedagogika Specjalna, cz. II, UMCS, Wydział Humanistyczny, Lublin 1974. - 12. Suinn R. M.: J. abnorm., soc. Psychol, 1952, 47, 778. - 13. Tyszkowa M., Szambelan K.: Psychol. Wych., 1974, 4, 417. - 14. Wylie R. C: The self concept: Acritical surrey of pertinent research literaturę. University of Nebraska Press 1961. '- 15. Wright B.: Psychologiczne aspekty fizycznego inwalidztwa. PWN, Warszawa 1965. - 16. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie i ich znaczenie przy psychoterapii dziecka. Problemy Psychoterapii PTHP, Warszawa 1971. 448 PRZYSTOSOWANIE SPOŁECZNE DZIECI iadwiga Ślenzak Przystosowanie do określonego środowiska społecznego zawiera te formy za-chowań, które umożliwiają człowiekowi nawiązywanie pozytywnych kontaktów z innymi osobami oraz zaspokajanie własnych potrzeb psychicznych. Umiejętność nawiązywania zadowalających więzi międzyosobniczych kształtuje się już od pierwszych lat życia dziecka i początków tej formy zachowań można dopatrywać się w nawiązywaniu kontaktu uczuciowego z matką. We współżyciu zespołowym, gdy człowiek działa z korzyścią dla interesów grupy, uzyskuje jej pozytywną ocenę. Staje się to gratyfikacją dla jednostki, zaspokaja potrzebę uznania, afilacji, poczucia bezpieczeństwa. Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym najczęściej nie ma równego startu w przystosowywaniu się do grupy rówieśniczej w przedszkolu i w szkole w porównaniu ze zdrowymi i prawidłowo rozwijającymi się rówieśnikami. Rozwój społeczny dziecka, warunkujący jego przystosowanie, jest wykładnikiem rozwoju fizycznego, umysłowego, emocjonalnego. U dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym istniejące zaburzenia motoryczne stanowią przeszkodę w uzyskaniu dojrzałości społecznej. Niedostateczna samodzielność w czynnościach codziennych może współwystępować z zaburzeniami percepcji sensorycznej i przejawami negatywnych emocji. Zły stan zdrowia, nieprawidłowości rozwoju fizycznego, psychoruchowego, emocjonalnego mogą znaleźć swój wyraz w zakłóceniach rozwoju społecznego u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Proces przystosowania się do określonego środowiska społecznego wymaga umiejętności nawiązywania kontaktu z grupą i jej członkami. Tymczasem dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym bardzo często nie mają sposobności na zdobywanie tej umiejętności, gdyż albo nie są przyjmowane do przedszkola, albo nie mogą do niego uczęszczać ze względu na stan zdrowia. Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym rozpoczynając naukę szkolną nie umie nawiązywać kontaktów z rówieśnikami z taką łatwością, jak to potrafią inni uczniowie niejednokrotnie już z trzyletnim stażem w przedszkolu. Brak doświadczeń związanych ze współżyciem w grupie rówieśniczej stanowi duże utrudnienie w przystosowywaniu się dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym, zwłaszcza w początkach uczęszczania do szkoły. W stosunku do 90 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym podjęte zostały badania w celu poznania mechanizmów zaburzających i wspomagających przystosowanie tej grupy dziecięcej do ich środowiska społecznego.* W celu uzyskania odpowiedzi na postawione przez nas pytania badawcze zastosowano następujące metody: wywiady, obserwacje, kwestionariusze, rozmowy z rodzicami, badania testowe oraz analizę dokumentacji lekarsko-psy-chologicznej. Wiek badanych dzieci wahał się od 3 do 13 lat. Większość z nich mieszkała w Warszawie. Rodziny pełne stanowiły w naszym materiale 88%. W opiece nad dzieckiem uczestniczyli obydwoje z rodziców, w kilku przypadkach byli wspomagani płatną opiekunką, w kilkunastu przypadkach część opieki spoczywała na babci bądź ze strony ojca, bądź ze strony matki. Wśród badanych * Pod kierunkiem autorki grupa studentów Instytutu Psychologii UW przeprowadziła w latach 1977-1978 badania wśród pacjentów Stołecznego Centrum Rehabilitacji w Konstancinie i Stołecznego Zespołu Neuropsychiatrycznej Opieki Zdrowotnej dla Dzieci i Młodzieży. 29 - Mózgowe... 449 i: i ' rodzin 58% miało więcej niż jedno dziecko. Około 40% dzieci poruszało o własnych siłach, 8% z niewielką pomocą osoby dorosłej, 26% jedynie pi pomocy osoby dorosłej, 26% wyłącznie na czworakach. Biorąc pod uws stosunkowo dużą liczbę dzieci w wieku od 3 do 6 lat i postępy uzyskiwa przez nie w rehabilitacji można spodziewać się, że w miarę upływu czasu gi pa dzieci chodzących ulegnie zwiększeniu. Ocena poziomu intelektualnego dzieci uzyskana na podstawie analizy doŁ mentacji psychologicznej i badań własnych upoważnia do uznania 56% dzi za rozwinięte umysłowo na poziomie wieku lub powyżej wieku życia. Dzie których poziom umysłowy pozostaje na pograniczu normy i upośledzenia uir słowego w naszym materiale stanowią 30%. Objawy upośledzenia umysłowe różnego stopnia występują w 14%. Odpowiedni poziom rozwoju umysłowego i sprawności ruchowej jest pods' wowym warunkiem uzyskania przez dziecko stosownej do wieku samodzielni ci w czynnościach, takich jak jedzenie, ubieranie się, toaleta itp. W grupie I danych dzieci 26% reprezentowało pełną samodzielność we wszystkich żaki sach, 34% pozostawało zależne od pomocy ze strony otoczenia, 40% wyir gało wsparcia tylko w niektórych czynnościach. Przebieg rozwoju emocjonalno-społecznego obserwowanych dzieci chara teryzował się w młodszej grupie wiekowej przewagą emocji pozytywnyc Matki najmłodszych dzieci stwierdzały, że dzieci w warunkach domowych radosne, pogodne, wesołe i to niezależnie od stopnia i postaci upośledzer sprawności kończyn. W grupie dzieci przedszkolnych i szkolnych, zwłaszc uczęszczających do przedszkola i szkoły, zwiększa się liczga dzieci, u który występują objawy nieprzystosowania emocjonalno-społecznego. Przejawić się one obniżeniem nastroju dziecka, nadmierną skłonnością do płaczu, rea cjami lękowymi w sytuacjach zadaniowych i w kontaktach z rówieśnikami. Na podstawie analizy uzyskanych wyników można stwierdzić, że znacz większość rodzin wykazuje zrozumienie sytuacji dziecka i podejmuje działar wychowawcze przygotowujące dziecko do umiejętności nawiązywania ko taktów z rówieśnikami. Znajduje to wyraz w werbalizowaniu celu, do jakie zmierzają. "Musi żyć z normalnymi i oswoić się ze swoją innością". "P może czuć się odsunięte od innych". "Nie może czuć się gorsze". "Musi zdób jakiś fach". "Chciałabym, żeby była samodzielna". Przygotowując dziecko współdziałania z innymi podejmują starania, aby zapewnić dziecku towarzysz rówieśników. Pomoc znajdują w pozostałych dzieciach, które zapraszają k lęgów do domu lub też zabierają ze sobą brata lub siostrę do parku czy plac zabaw. Sytuacja jedynaków jest pod tym względem mniej korzystna, ch ciąż rodzice wykazują dużo pomysłowości w organizowaniu wspólnych żabi z dziećmi sąsiadów, znajomych, rodziny. W oddziaływaniach wychowawczych rodziców zaznacza się tendencja traktowania dziecka z kalectwem na równi ze zdrowym rodzeństwem. "Starć się postępować tak samo, ale syn zdrowy jest bardzo posłuszny. Ona jest i na, to i argumenty muszą być różne". "Tak samo wychowuję jak inne dzie ono wymaga tylko staranniejszego pielęgnowania". "Jak trzeba, to dostć klapsa". W postępowaniu z jedynakami styl oddziaływania wychowawczego ji uwarunkowany w znacznie wyższym stopniu problemem choroby dziecka i w rodzinach wielodzietnych. Środowisko rodzinne dzieci objętych naszymi badaniami spełnia na oj podstawowe warunki do przygotowania startu dziecka w nawiązywaniu pi widłowych kontaktów społecznych. Rodzice starają się zaspokoić dziecku je potrzebę kontaktu emocjonalnego, bezpieczeństwa, autonomii wyznaczał 450 się :zy ige ne ¦u- u-;ci ci, V- l- jego możliwościami. Często spotykane określenie najmłodszych dzieci z badanej grupy jako pogodne, radosne, wesołe można łączyć z istnieniem bliskiego kontaktu emocjonalnego dziecka z matką pełniącą całkowitą opiekę nad nim. Z postawą matki wobec dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym można także łączyć uzyskiwany przez dziecko stopień dojrzałości społecznej, jego autonomię w czynnościach dnia codziennego oraz zdolność regulacji stosunków z otoczeniem. Związkiem zachodzącym między dojrzałością społeczną a rodzajem postawy rodzicielskiej zajęła się w swej pracy Nicewicz (1977). Dojrzałość społeczną dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku od 4 do 8 lat autorka określiła na podstawie badań skalą Dolla, obserwacji i wywiadów. Dominującym objawem choroby u badanych 40 dzieci był niedowład kończyn dolnych. Postawy rodzicielskie matek zostały ocenione za pomocą kwestionariusza Ziemskiej (1969). W wyniku badań autorka ustaliła, że istnieje zależność pomiędzy poziomem dojrzałości społecznej dziecka a typem postawy rodzicielskiej matki i że postawy prawidłowe towarzyszą częściej wysokiej dojrzałości społecznej dzieci. Prawidłowe postawy obejmują takie ich rodzaje, jak: akceptacja dziecka, współdziałanie z dzieckiem, świadczące o pozytywnym angażowaniu rodziców zabawą i pracą dziecka, dawanie mu właściwej dla wieku swobody, uznanie praw dziecka w rodzinie bez ich przeceniania. Stwierdzając, że prawidłowy przebieg rozwoju społecznego dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest w dużym stopniu uzależniony od stosunku matki do dziecka, Nicewicz podkreśla znaczenie dla poziomu dojrzałości spo^ łecznej dzieci objętych badaniem takich czynników, jak długość i skuteczność okresu leczenia oraz stopień uczestnictwa w życiu społecznym grup dziecięcych. Na podstawie danych uzyskanych z wywiadów z rodzicami okazało się, że dziecku z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym i szkolnym nie jest łatwo zapewnić stały kontakt z rówieśnikami w zorganizowanych grupach rówieśniczych w przedszkolu i w szkole. W stosunku do 90 dzieci - w okresie przeprowadzanych badań - 40 przebywało w ośrodkach rehabilitacyjnych zapewniających opiekę pedagogiczną i program nauczania i wychowania taki, jaki obowiązuje w przedszkolu i w szkole. Biorąc pod uwagę okresowość pobytu dziecka w ośrodkach rehabilitacyjnych, zmienność dzieci w grupach, rozłąkę z rodziną, tę formę opieki można rozpatrywać jedynie w aspekcie korzyści leczniczych w usprawnianiu psychoruchowym, a nie stwarzania dziecku sposobności do rozwoju sfery emocjonalno-społecznej. Z 50 dzieci przebywających w domu, w wieku od 3 do 13 lat, tylko 75% miało możność uczestnictwa w zorganizowanych grupach rówieśniczych w przedszkolu i w szkole. Były to zarówno szkoły i przedszkola dla dzieci zdrowych, jak i szkoły i przedszkola dla dzieci z upośledzeniem umysłowym. Należy zaznaczyć, że dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym później rozpoczynają naukę w szkole ze względu na obniżoną sprawność ruchową, a także w niektórych przypadkach i umysłową. W badanej przez nas grupie 13 dzieci szkolnych przebywających w domu 10 dzieci uczęszczało do szkoły normalnej. Funkcjonowanie intelektualne tych dzieci oceniane było w 1 przypadku powyżej przeciętnej, w 9 przypadkach jako przeciętne i w 1 przypadku jako słabe. Funkcjonowanie emocjonalno-społeczne aż w 6 przypadkach wykazywało cechy nieprzystosowania. Najczęściej były to reakcje lękowe, próby wycofywania się z uczestnictwa w życiu grupy, przewaga emocji negatywnych. Przystosowanie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym do warunków szkolnych wymaga od otoczenia dorosłych rozumienia jego potrzeb i trud- 451 ności, na jakie może natrafiać. Jeżeli oddziaływanie usprawniające ogranicza się do dominującego objawu, jakim jest obniżona sprawność motoryczna, można zostawić dziecko bez pomocy w ćwiczeniu spostrzegania przestrzennego, koordynacji wzrokowo-ruchowej, grafopercepcji. Dziecko przejawiające zaburzenia w tych funkcjach napotyka trudności w opanowywaniu programu szkolnego, co z kolei przyczyni się do wystąpienia negatywnych emocji. Dzieci, które mają trudności w uczeniu się, orientują się, że nie uzyskują wyników, których spodziewają się rodzice, a które uzyskują ich rówieśnicy. To sprawia, że zaczynają cierpieć, tracą zaufanie we własne siły, stają się lękliwe, tracą spokój. Dlatego też jest ważne, aby odkryć trudności tak szybko, jak to jest możliwe - najlepiej przed rozpoczęciem nauki szkolnej - i podjąć oddziaływania wyrównawcze. Przystosowanie do warunków szkolnych dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym charakteryzuje następujący przypadek. Piotr, lat 10. Rodzice Piotra mieszkają w Warszawie. Ojciec, lat 35, pracuje jako technik. Matka, lat 32, z zawodu technik, nie pracuje. Warunki materialne i mieszkaniowe średnie. Atmosfera w domu dobra. Piotr jest jedynakiem. Dziecko jest urodzone z pierwszej ciąży bez powikłań. Waga noworodka 2750 g, dł. 48 cm. W piątym miesiącu życia dziecka rozpoznano u niego objawy mózgowego porażenia dziecięcego. Od tego czasu dziecko pozostawało pod specjalistyczną opieką lekarską. Chłopiec zaczął siadać samodzielnie w 15 miesiącu życia, chodzić około 2 roku życia. Pierwsze wyrazy wypowiadał po 2 roku życia. Mowa chłopca w pierwszych pięciu latach była dla otoczenia mało zrozumiała. W wyniku rehabilitacji logopedycznej chłopiec porozumiewa się słownie z innymi, jedynie w sytuacjach wywołujących u dziecka poczucie zagrożenia i lęku jąka się. Dla uzyskania poprawy w samodzielnym poruszaniu się wykonano u chłopca zabieg chirurgiczny polegający na wydłużeniu ścięgna piętowego (Achillesa). Obecnie chłopiec chodzi samodzielnie w butach ortopedycznych. Przy ruchach manipulacyjnych występuje drżenie palców. W wieku 7 lat Piotr rozpoczyna naukę szkolną w podstawowej szkole rejonowej. W klasie pierwszej i drugiej uczy się dobrze. W klasie trzeciej utrzymuje się na średnim poziomie, jeżeli chodzi o oceny szkolne. Przeprowadzone badania psychologiczne w tym okresie wykazują, że poziom u-mysłowy chłopca mieści się w granicach normy. W testach wykonawczych chłopiec wykazuje w stosunku do wieku obniżony poziom koordynacji wzrokowo-ru-chowej i obniżone wyniki w próbie rytmu Stambak. Jak wynika z obserwacji psychologicznych poziom graficzny wyraźnie jest uzależniony od stanu emocjonalnego chłopca. W okresach mniejszego napięcia emocjonalnego Piotr łatwiej opanowuje drżenie rąk, pismo staje się równe, czytelne. Z wywiadu z matką okazuje się, że od pierwszych miesięcy, kiedy usłyszała rozpoznanie, włączyła się. aktywnie w usprawnianie dziecka. Przeszła odpowiedni instruktaż i przez cały okres rehabilitacji pozostawała w kontakcie ze specjalistami. Pokój chłopca jest wyposażony w potrzebny sprzęt rehabilitacyjny (drabinka ścienna, materac, balkonik do chodzenia, ciężarki, piłki), zabawki i pomoce szkolne. Rozumiejąc konieczność wprowadzenia Piotra w zespół rówieśniczy zapewniła mu od 4 roku życia pobyt w przedszkolu w wymiarze od 2 do 3 godzin dziennie. Od momentu rozpoczęcia nauki szkolnej matka pozostaje w kontakcie z wychowawczynią klasy i reedukatorem, który przeprowadza z Piotrem dodatkowe zajęcia wyrównawcze. Nauczycielka wprowadzona w sytuację zdrowotną chłopca wprowadza od początku nauki wiele udogodnień, aby umożliwić chłopcu sprostanie wymaganiom szkolnym. Na przykład w związku z drżeniem rąk pozwalała Piotrowi pisać na kartkach z bloku rysunkowego zamiast w zeszycie, stopniowo zmniejszając odstępy między liniami. Uwzględniała jego wolniejsze tempo pracy, nie wywoływała go do odpowiedzi przy tablicy. Ponieważ pismo Piotra było na ogół niepewne, nie mieszczące się w liniach nauczycielka zastosowała w jego ocenie kryterium czy- 452 telności. Chłopiec opanował zupełnie dobrze technikę czytania. Ma natomiast trudności w ustnym referowaniu przeczytanego tekstu. Działania arytmetyczne w zakresie 100 wykonuje z większą łatwością na konkretach. Orientacja w stosunkach ilościowych, wielkościowych, czasowych, przestrzennych jest słaba. Przystosowanie emocjonalno-społeczne do warunków szkolnych jest dobre. Wykazuje dużą aktywność w pracach na rzecz zespołu klasowego, wykonuje gazetki, podejmuje odpowiedzialność za sprawy porządkowe. Nie włącza się natomiast w gry i zabawy ruchowe. Przypadek Piotr wskazuje na możliwości przystosowania się dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym i związaną z tym ograniczoną sprawnością ruchową do warunków szkolnych, jeżeli rodzice i nauczyciel zastosują odpowiednie formy współpracy, a w realizowaniu programu nauczania uwzględnia się odrębności rozwoju dziecka i jego indywidualne możliwości. Jeżeli układ warunków środowiskowych nie jest korzystny dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym szansę jego na uczęszczanie do normalnej szkoły są niewielkie, nawet wtedy, gdy poziom umysłowy dziecka nie wykazuje odchyleń od normy. Obserwowaliśmy chłopca, u którego rozpoznano mózgowe porażenie dziecięce w 8 miesiącu życia. Rehabilitacja dziecka w ośrodku dla dzieci tego typu prowadzona była bez wspierania jej dodatkowymi ćwiczeniami w domu ze względu na brak miejsca w mieszkaniu i czasu ze strony matki. W rezultacie długotrwałego procesu rehabilitacyjnego chłopiec w wieku 7 lat zaczął chodzić za pomocą podpórki dwukołowej. Nieznaczny niedowład kończyn górnych przejawiał się w trudnościach manipulacyjnych. Badania psychologiczne przeprowadzone u chłopca w wieku 5, 7, a następnie 8 lat wykazywały rozwój umysłowy odpowiedni do wieku życia. Zaznaczał się obniżony poziom koordynacji wzrokowo-ruchowej i spostrzegania przestrzennego. Stwierdzono skrzyżowaną lateralizację: prawe oko, lewa ręka. W stosunku do dziecka nie były podejmowane ćwiczenia usprawniające funkcji spostrzeżeniowo-ruchowych ani nie był realizowany program wychowania przedszkolnego. W okresach, kiedy chłopiec przebywał w domu i nie uczęszczał do ośrodka na ćwiczenia rehabilitacyjne, następowało pogorszenie w czynnościach motorycz-nych. W wieku 8 lat chłopiec podjął naukę w klasie pierwszej w ośrodku rehabilitacyjnym. W ciągu roku poznał większość liter, pisał jednak z dużą trudnością. Występowało u chłopca pismo lustrzane, opuszczał litery, nie utrzymywał pisma w liniach, nie zachowywał proporcji w wielkości liter. Opanował działania arytmetyczne w zakresie 10, ale tylko na konkretach. Przeprowadzone badania kontrolne rozwoju umysłowego chłopca skalą Wechslera dla dzieci wykazały II w skali pełnej 99, II w skali słownej 111, II w skali bezsłownej 85. W stosunku do chłopca rozważano możliwość skierowania go do szkoły specjalnej dla dzieci umysłowo upośledzonych, biorąc pod uwagę deficyty w sferze spostrzeżeniowo-ruchowej oraz warunki środowiskowe, które nie zapewniają dziecku odpowiedniej pomocy w ćwiczeniach wyrównawczych. Trudna sytuacja chłopca była wynikiem braku kompleksowego oddziaływania usprawniającego. Jeżeli rehabilitacja narządów ruchu nie jest prowadzona łącznie z usprawnianiem spostrzegania zmysłowo-ruchowego, dziecko funkcjonuje intelektualnie poniżej swoich możliwości, co ma niewątpliwy wpływ na powstawanie zaburzeń w przystosowaniu. Podsumowując wyniki badań i obserwacji 90 dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym można stwierdzić, że najmłodsze dzieci, których jedynym środowiskiem społecznym jest własna rodzina, na ogół nie wykazują zaburzeń w sferze emocjonalno-społecznej. Do czynników, które korzystnie wpływają na proces przystosowania emocjonalnego tej grUpy dzieci należą: bliska więź 453 emocjonalna matki z dzieckiem, zaspokajanie przez rodzinę potrzeb rozwoje wych dziecka, postawy akceptacji rodziców w stosunku do dziecka, przeciw działanie psychologicznym skutkom kalectwa, współudział rodziców w proce sie rehabilitacji i usprawniania czynności spostrzeżeniowo-ruchowych. Czyn nikiem zaburzającym przystosowanie dziecka staje się hospitalizacja. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym w wieku przedszkolnym, jeżel nie mają w wystarczającym stopniu swobody poruszania się na skutek obniżo nej sprawności motorycznej, na ogół nie mają możliwości uczęszczania d< przedszkola. Nie mają więc doświadczeń w obcowaniu z grupą rówieśnikóy i w związku z tym nie zdobywają odpowiedniego poziomu dojrzałości społecznej w okresie, gdy podejmują naukę szkolną. Podejmowane przez rodziców próby dostarczania dziecku możliwości nawiązywania kontaktu z innymi dziećmi nie są wystarczające, aby wejście dziecka w grupę formalną, jaką jesi klasa szkolna, odbyło się bez zakłóceń. Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, które podejmują naukę szkolną napotykają duże trudności nie tylko z powodu braku doświadczeń we współżyciu zespołowym, lecz takie na skutek ich obniżonej sprawności motorycznej, czasem niepełnej samodzielności w czynnościach codziennych oraz bardzo często deficytów w sferze spostrzegania zmysłowo-ruchowego. Kierowanie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym do odpowiedniej dla niego szkoły - specjalnej dla upośledzonych umysłowo, do szkoły życia dla bardziej upośledzonych, czy też normalnej - powinno być wynikiem wnikliwej analizy lekarskiej, psychologicznej, pedagogicznej, uwzględniającej sytuację środowiskową dziecka. Stawianie dziecku wymagań powyżej jego możliwości zdrowotnych i umysłowych doprowadzić może je do zniechęcenia do nauki, reakcji lękowych, wycofywania się z kontaktów z rówieśnikami i dorosłymi. Wymagania zaś poniżej możliwości dziecka stają się dla niego krzywdzące i ograniczają możliwości przygotowania go do życia społecznego i zawodowego. Przystosowanie dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym uwarunkowane jest przyjęciem zasady w postępowaniu z nim, że program rehabilitacyjny nierozłącznie musi być związany z programem wychowania. Oba zmierzać mają do nauczenia dziecka umiejętności potrzebnych do rozwiązywania problemów życiowych i przystosowania społecznego. Takie założenia realizowane być muszą przez wprowadzenie programu terapeutycznego od najwcześniejszych lat życia dziecka przez zespół specjalistów w ścisłej współpracy z rodziną dziecka. PIŚMIENNICTWO 1. Nicewicz Z.: Dojrzałość społeczna dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym a postawy rodzicielskie matek (praca magisterska). Instytut Psychologii UW, Warszawa 1977. - 2. Ziemska M.: Postawy rodzicielskie. WP, Warszawa 1969 SKOROWIDZ Aberracje chromosomowe a poronienia samoistne 166 Acespargin 366 Acyduria sukeynylobursztyno-wa 166 Adiadochokineza 170 Adumbran 361, 371 Akceptacja siebie u dzieci kalekich 440 Akineton 370, 372 Akinophyl 372 Alalia 329 Alutan 374 Amfetamina 359, 367 Amniopunkcja 164 Anabol 368 Anatomia ośrodkowego układu nerwowego 341, 342 Angiografia mózgowa 185 Anxiolit 372 Anxitol 372 Aparat artykulacyjny, ćwiczenia czynne 337 - masaż 335 Aspargin 366 Asynergia 170 Ataksja 170 - zabiegi i ćwiczenia kory gujące 291 Atarax 363 * Atetoza, zabiegi i ćwiczenia korygujące 289 Ativan 372 Autyzm wczesnodziecięey 155 Baclofen 369, 373 Badanie(a), automatyzmu chodu 89 — biochemiczne 177 — chromosomowe 166, 179 — enzymatyczne 179 — elektroeneefalograficzne (EEG) 180 — elektromiograficzne (EHG) 172 Badanie(a), neurologiczne 85 — odruchów wg Fiorentino 297 — pediatryczne ogólne 85 — płynu, mózgowo-rdzeniowe- wego 177 owodniowego, cele 167 - radiologiczne czaszki i krę gosłupa 181 Baklofen 369, 372 Bark, niedowłady kurczowe 345 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 355 Bezład 170 Benzoktamina 373 Benzonal 368 Bieg, test funkcjonalny 318 Bimanol 365 Biodro, niedowłady kurczowe 346 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 353 Biopsje 179 Biperyden 370, 372 Blastopatie 22 Blizny Fourniera 25 Bloki metaboliczne 162, 165 Bromazepam 362, 371 Buta-Lyseen 369, 375 Caput suceedaneum 38 Cavinton 367 CBI 143 Centrophenoxin 365 Cerebrolysin 367 Chlordiazepoksyd 360 Chlormezanon 370 Chloropromazyna 363 Chloroprotyksen 364 Chlorowodorek, piperydyno- propiofenonu 367 - piperydynopropranolu 369, 370 Chlorzoksazon 363, 372 Chlorzoksazone 375 Chodzenie, test funkcjonalny 317, 318 Choroba(y), demielinizacyjne 175 — Fabry'ego 166 — Gauchera 166 — hemolityczna noworodków 56 — leczenie 58 — infekcyjne o.u.n. u nowo rodka 60 — Krabbego 166 — metaboliczne rozpoznawane prenatalnie 166 — Niemanna-Picka 166 — Refsuma 166 — tikowa 155 — Wolmana 166 Chwyt, dłoniowy prosty 380 — nożycowy 380 — pęsetkowy 380, 381 — stadia rozwoju 380 Cinnariznum 368 Clonopin 372 Coltramyl 372, 375 Convulex 368 Craniostenosis 84 Cukrzyca, wpływ na płód 35 Cynaryzyna 367, 368 Cystationuria 166 Cystynoza 166 Cytomegalia 66 — wpływ na płód 24 Czworakowanie, test funkcjo nalny 317 Czynności manualne, ćwiczenie 281 Ćwiczenia, aparatu artykula-cyjnego 337 — czynności manualnych 281 — kondycyjne 288 — oddechowe 338 — ogólnorozwojowe 288 — ruchowe 276, 284 — 455 Ćwiczenia, usprawniające spo- Estazolam 372 strzeganie zmystowe 382 - w stanach pooperacyjnych 287 Dalmane 362, 371 Dantamacrin 372 Dantrlum 369, 372, 373 Dantrolen 369, 372 Deanol 365 Decontracyl 373, 375 DeJaxin 374 Depakine 368 Dexotanll 362 Diaflexol 372, 374 Diagnostyka, mózgowego porażenia dziecięcego, odruchy 116 — prenatalna 164 — ultrasonograficzna o.u.n. 187 Dianabol 368 Dianavit 368 Diazepam 360, 368, 371, 372 Diphergan 364, 373 Diplegia spastiea 15, 18 Dizepin 371, 372 Dogmatil 364 Dojrzałość, dzieci z mózgowym porażeniem, emocjonalno- -społeczna 416 - szkolna 405 kryteria 406 Doksepina 365 Dorsiflex 363, 372, 375 Drgawki, przyczyny 62, 63 Drżenie, pęczkowe 171 — włókienkowe 171 — zamiarowe 170 Dyslalia 329 Dysrafia 31 Dystrofia płodu 51 Dyzartria 329, 333 Działanie teratogenne leków 28 Dziecko, kalekie a postawy rodziców 147, 431, 436, 443, 450 - ryzyka 159 Echoencefalografia 185, 187 Echotomografia 185 Eclampsia, convulsiva 33 - imminens 33 Egocentryzm dzieci kalekich, przyczyny 440 Eksperyment psychologiczny 142 Elenium 360, 371, 372 Embriopatie 23, 28 Encefalopatia 162 Encephabol 366, 367 Enerbol 366 EPH-gestoza, wpływ na płód 32 Epilepsia fetalis 62 Equibral 371 Ergenyl 368 Esillgan 372 Ester kwasu apowinkaminowe- go 367 Eukystol 372 Eunoctin 361, 371, 372 , Farmakokinetyka leków stoso-i wanych u dzieci 359 \ Fascykulacje 171 Faustan 362, 371 Fenactil 363 Fenoprobamat 369, 372 Fenąuil 369, 372, 374 Fetopatie wywołane przez, bakterie 24 — czynniki toksyczne 28 — pasożyty 26 — wirusy 23 Fibrylacje 171 Floppy infant 174 Flunitrazepam 362, 371 Formy pracy z rodzicami dzie ci niepełnosprawnych 447 Fukozydoza 166 Funkcje słuchowo-ruchowe, poziom 415 Gabacet 367 Galaktozemia 166 Galantamina 370 Gamadorm 374 Gamaąuil 372, 374 Gametopatie 22 Gammaencefalografia 186 Gammalon 367 Gangliozydozy 166 Gaworzenie 330 Genopatie 22 Gerontabol 366 Gestozy, klasyfikacja 33 Glikogenozy 162, 166 Glioza przykomorowa 75 Głużenie 330 "Gotowość do skoku" 111 Guajacuran 362 Gwajafenezyna 362 Haldol 372 Haloperidol 363 Haloperydol 364, 372 Helfergin 367 Hemiplegia 15, 18, 135 Heteropatie 31 Hiperamonemia II 166 Hiperlipoproteinemia 166 Hiperlizynemia 166 Hipoksemia 189 Histydynemia 166 Homocystynurla 166 Hydantoinalum 368 Hydranencefalia 27 Hydrocefalometria 186 Hydroksyzyna 363 Hyperkinesis 344 Icterus nuclearis 57 Iloraz, inteligencji dzieci z mózgowym porażeniem 136, 410, 413 - rozwoju 139 Imipramina 365 Infekcje okołoporodowe a mózgowe porażenie dziecięce 59 Inhibitor cholinesterazy 370 Ischemia 189 Jąkanie 329 Kalectwo a życie emocjonalne w rodzinie 435, 450 Kandydoza wewnątrzmaciczna 26 Karbaminian propranolu 369 Keratitis parenchymatosa 25 Kernicterus 57 Kiła wrodzona 24, 25 Kinezyterapia 195 Klobazam 362, 371 Klonazepam 360, 368, 371, 372 Kolano, niedowłady kurczowe 346 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 353 Kolory, nauka rozpoznawania 395 Konflikt serologiczny, badania prenatalne 167 — mechanizm 56 Końskostopie 343 — spastyczne, zapobieganie 287 Koordynacja, test funkcjonal ny 318 - wzrokowo-ruchowa u dzieci z mózgowym porażeniem 413 Korygowanie pozycji dziecka z mózgowym porażeniem 225, 229 Koślawość stepu 348 Kręcz szyi 38 Kręgosłup, niedowłady kurczowe 345 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 356 Krwawienie, do mózgu płodu 42 — nadnamiotowe 45 Krwiak, podtwardówkowy 46 — rdzenia 39 Krwotoki, do układu komorowego, zmiany morfologiczne 72 — podpajęczynówkowe 70, 71 — przykomorowe 71 — wewnątrzkomorowe 71 "Krzyk mózgowy" 44, 45, 61 Kształtowanie, myślenia u dzieci z mózgowym porażeniem 394 456 dzieci z liem 136, 'e a raó-izieclęee y 370 jonalne iciczna 1 369 ;a 25 372 rczowe przy-53 wania idania ie 2R7 ional- izieci ¦n 413 iecka i 225, ¦czo-rzy-:odu 46 iro- [CZr ie- Ksztaltowanie, osobowości dziecka z mózgowym porażeniem, wpływ rodziców 437 - umiejętności samoobsługi, zasady 385 Kwas, amlnuoursztynowy 366 — gamma-aminomasłowy 367 — glutaminowy 367 — p-chlorohydrocynamonowy 369 Lateralizacja, typy 414 Leczenie dzieci z mózgowym porażeniem 347 — farmakologiczne 358 — operacyjne 350 — ortopedyczne zachowawcze 347 Leki, anksjolityczne 360, 362, 363, 371, 372 — nootropowe 359 — obniżające napięcie mięśnio we, stosowanie 370, 372 — poprawiające, łaknienie 368 — ukrwienie mózgu 367 — przeciwdepresyjne 365 — przeclwdrgawkowe 368, 369 — psyehoenergizujące 359, 365, 367 — psychotoniczne 367 - psychotropowe 359 Leucynoza 166 Leukodystrofie 166, 175 Leukomalacia periventrlcularis 75 Lexotan 362 Lexotanil 371 Librium 360, 371, 372 Lioresal 369, 372, 373 Lipidoza 162, 175 Listerioza 25, 66 Lorafen 372 Lorazepam 362, 371, 372 Lucidril 367 Lumbirelax 374 Luminalum 368 Lyseen 369, 373, 375 Łokieć, niedowłady kurczowe 345 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 355 Łuska gipsowa, zasady przygotowania 347 Magadon 368 Majeptil 364 Malogiowie, prawdziwe 84, 127 - wtórne 84, 127, 128 Mannozydoza 166 Martwica, istoty szarej Jąder wzgórza 80 — kory, mózgu 77 móżdżku 78 — mostu 81 Martwica, pnia mózgu 81 — przykomorowa 75 — rdzenia kręgowego 82 Masaż aparatu artykulacyjne- go 335 Medazepam 361, 372 Mefenezyna 362, 373 Mefenoksalon 363, 372, 375 Meklofenoksat 365 Melleril 364, 373 Mephenesln 373, 375 Meprobamat 363 Metanabol 368 Metandienon 368 Metahdriol 368 Methocarbamol 373, 374 Metoda(y) Bobathów 131, 201 — Domana i Delacata 210 — Kabata 198 — Margaret S. Rood 197 — oceny rozwoju psychorucho wego 135 — oddziaływania wychowaw czego na dzieci z mózgo wym porażeniem 292 — PetS 203 — Phelpsa 195 — rozpoznawania 1 różnicowa nia mózgowego porażenia dziecięcego 165, 177, 186 — Signe BrunstrOm 199 — Temple'a Faya 209 — usprawniania psychorucho wego 131, 425 - Vojty 211 Metokarbamol 362, 373 Miofleksln 363, 375 Miorelaksanty, stosowanie 370, 372 Moczenie mimowolne 153 Mogadon 361, 371, 372 Monoplegia 18, 135 Mowa, fizjologia rozwoju 330 - stymulacja rozwoju 321 - zaburzenia a kształtowanie się osobowości 325 Mózgowe porażenie dziecięce, a ciąże mnogie 53 — definicja 13 — diagnostyka prenatalna 164 — klasyfikacja 14 — objawy 14, 19, 20, 91 — rozpoznawanie wczesne 93 — różnicowanie z innymi cho robami o.u.n. 168 — stan psychiczny chorych 146 — zasady usprawniania rucho wego 218 MPS 166 Mukopolisacharydozy 166 Musaril 372 Muscalm 373 Musco-Ril 372 Musco-Rylax 375 Muzykoterapła w rehabilitacji 425, 426 Myanesln 362 Mydocalm 387, 373, 378 Mylaxene 362, 374 Myocuran 362, 375 Myolastan 363, 371, 372 Myorelaxantia 358 Nadmiar ruchów 344 Nakłucie, komór bocznych mózgu 178 — podpotyliczne 179 — podtwardówkowe 178 Nandrolon 368 Napady, anankastyczne 153 — drgawek 62 — dyschronognostyczne 153 — dystymiczne 153 — padaczkowe 19, 152 — psychomotoryczne 153 — psychosensoryczne 152 — skłonów 19, 152 — z jakościową zmianą świa domości 153 — z zaburzeniami, emocjonal nymi 153 intelektu 158 Nauka chodzenia 348 Nerobolil 368 Neuleptil 364 Neuraxin 362, 374 Neurolax 373 Neuroleptykl 363 Nialamld 367 Niamid 367 Nledoezynność wrodzona gruczołu tarczowego 175 Niedokrwistość, hemolityczna 59 - wpływ na płód 37 Nłedosłuch u dzieci z mózgo wym porażeniem 136 Niedotlenienie, mózgu a mózgowe porażenie dziecięce 40 — noworodka, przyczyny 43 — płodu 40, 41 Niedowłady, kurczowe układu ruchu, 340, 342, 345 - typ, ataktyezny 345 pozapiramldowy 344 spastyczny 342 Nietrzymanie kału mimowolne 154 Niewydolność krążenia, wpływ na płód 36 Niezborność 170 Nłkametat 367 Nltrazepam 361, 368, 371, 372 Nivalina 370 Nobrium 361, 372 Nootropil 366 Nootropyl 366 Normison 372 Normobrain 366, 367 Normy rozwojowe Gesella 138 Noworodek, donoszony, fizjologia 83 - dystroficzny 47, 51 457 ii Noworodek, o małej masie u-rodzeniowej 47 - ocena, neurologiczna 86 czynności sensoryeznych 89 — przedwcześnie urodzony 47 — z ciąży mnogiej 52 Nuctalan 372 Objaw(y), autystyczne 156 — Babińskiego 88 — Brudzińsklego 88 — Kerniga 89 — oczu lalki 86 — pełzania 89 — "zachodzącego słońca" 60 Obracanie odruchowe Vojty 223, 224 Obrzęk, mózgu 46 — płodu uogólniony 57, 59 — przodujący 38 Obumieranie neuronów 76 Obwód głowy, a masa urodzę- niowa 84 - horyzontalny 126 Ocena, czynności sensoryeznych u noworodka 89 - funkcji ruchowych w pozy cji, pronacyjnej 95 supinacyjnej 98 — neurologiczna noworodka 86 — odruchów wg Vojty 115 — przydatności odruchów 107 — rozwoju psychoruchowego 93, 135 Oezopląs 171 Odchylenia rozwojowe 148 Oddziaływanie psychopedago-giczne wspomagające rozwój, dzieci z mózgowym porażeniem 383 — procesów poznawczych 390 Odma, czaszkowa 181 — frakcjonowana 181 -- komorowa 185 Odróżnianie barw, etapy na uki 395 Odruch (y), błędnikowy tonicz-ny 301, 302 — ehwytne 87, 113, 114 — Collis 213 — Galanta 89 — kolanowy 87 — komorowe, okres występo wania i wykorzystanie w terapii 241 — kroczenia 89 — Landaua ¦ 107, 116, 121, 214, 308 — patologia 121 — magnesu 89 — Moro 87, 107, 308 — obronny 88 — ocena wg Vojty 115 — oczny 86 — oralne 86 458 Odruch(y), Peipera i Isberta 212 — pełzania, wykorzystanie w rehabilitacji 209 — podparcia 109 — połykania 86 — postawy, ocena przydatno ści 107, 108 - poziom, korowy 310 mostu 299 rdzeniowy 297 śródmózgowia 303 - prostowania 107, 108, 110 — rdzeniowe, okres występo wania i wykorzystanie w terapii 234 — rogówkowy 87 — Rossolimo 88 — równowagi 111 ocena przydatności 107,108 — ryjkowy 86 — skrzyżowanego wyprostu 299 — skrzyżowany 298 — ssania 86 — szukania 86 — szyjny prostujący 110 — toniczny szyjny, asymetry czny 108, 299 symetryczny 109, 300 — ułożenia 108, 115 — uszno-powiekowy 90 - Vojty 115, 116, 122, 211 patologia 123 strefy wyzwalania 215 — wstrząsania 88 — wyprostny 89 popchnięcia 298 — zgięciowy cofania 297 — z mięśnia dwugłowego 87 — z podciągania 212 — z poziomu mostu, okres Wy stępowania i wykorzystanie w terapii 236 — ze ścięgien piętowych 87 — ze śródmózgowia, okres wy stępowania i wykorzystanie w terapii 240 Okres myślenia konkretno-wy-obrażeniowego 395 - sensoryczno-motoryczny rozwoju 391 Oksazepam 371, 372 Oligofrenia 162, 173 Opipramol 365 Osobowość dziecka niepełno- sprawnego wptyw, rodziców 437, 441, 450 - zaburzeń mowy 325 Ośrodkowy układ nerwowy, anatomia 341 - patologia 59, 70, 342 Oxazepam 361 Padaczka u dzieci z rńózgo wym porażeniem 136 Parabaxin 374 Paraflex 363, 372, 375 Paraf on 363, 372, 375 Paraplegia 15, 135 — spastyczna 18 Parkinsonizm, leczenie 369, 37: Parks 12 369, 3T3, 375 Pełzanie heterolateralne 209 — homolateralne 209 — homologiczne 209 - odruchowe metodą Vojt; 221 - schemat 214 Pemolina 367 Perycjazyna 364 Pes excavatus 346 Pęknięcie namiotu móżdżku 4 Phenergan 373 Phenobarbital 368 Phenprobamate 372 Phenydantin 368 Phenytoinum 368 Pielęgnacja dziecka z zabt rżeniami neurologicznymi 384 Pionizacja dziecka, stadia 380 Piracetam 367 Pirytynol 366 Płeć płodu, badanie prenata ne 167 Pneumoencefalografia 181 Pneumonia alba 25 Pochodne benzodiazepiny 31 362, 365, 368, 371 — butyrofenonu piperydyno- wa 364 — difenylometanu 363 — fenotiazyny, alifatyczne 3f piperydyriowa 364 — glicerolowe 362 — glikolowa 363 — hydantoiny 368, 373 - kwasu, p-aeetamidobenzo( sowego 365 barbiturowego 368 fenoksyoctowego 365 gamma-aminomasłoweg 366, 373 - metylotiazynonu 370 Podwichnięcie stawu biod wego 354 Pogotowie do skoku 111 Pokonywanie przeszkód, i funkcjonalny 318 Polmesilat 373, 375 Poradnictwo genetyczne 167 Porażenie, kurczowe 15 - mózgowe, rys historyc 340 — nerwu, przeponowego 40 twarzowego obwodowi — połowicze 15 — splotu ramiennego, typy Porody przedwczesne, przyi ny 49 Poruszanie się, test funk nalny 317 \ Posocznica noworodkowa 61 Postawy rodzicielskie wobec dziecka niepełnosprawnego 147, 431, 436, 443, 450 Postacie porażenia a typy la- teralizacji 415 Postać mózgowego porażenia dziecięcego, ataktyczna 16, 79, 135 — atetotyezna 135 — atoniczno-astatyczna 18 — diplegiczna 17 — dyskinetyczna 18, 80 — hemiplegiczna 17 — hipotoniczno-ataktyczna 18 — monoparetyczna 17 — móżdżkowa 16 — pozapiramidowa 16 — spastyczna 17 — tetraplegiczna 17 — triparetyczna 17 — triplegiczna 17 — z hipertonią mięśni 18 Postępowanie z dzieckiem nie pełnosprawnym, zasady 384 Powikłania ciąż mnogich 53 "Pozycja fechmistrza" 108 Pramolan 365 Preparaty anaboliczne stero- idowe 368 Pridinol 373, 375 Procesy lateralizacji u dzieci z porażeniem mózgowym 414 - poznawcze, wspomaganie rozwoju 390 - zapalne o.u.n. 59 Prochloroperazyna 364 Prolil rozwoju 139 Prognoza genetyczna 167 Promazyna 364 Prometazyna 364, 373 Promienie jonizujące, wpływ na płód 29 Provasan 367 Próba(y), Collis pozioma 124 patologia 125 — móżdżkowe 170 — podciągania 117 — Romberga 171 - zawieszania pachowego 117, 119 patologia 120 - zwisu poziomego 118 Prydynol 369, 373, 375 Przedgłowie 38 Przedramię, niedowłady kurczowe 345 Przeprost kolana 353 Przykurczę stawu kolanowego 353 - w mózgowym porażeniu dziecięcym, leczenie 340 Przystosowanie społeczne dzieci niepełnosprawnych 449 Puchlina płodu 57, 59 Pyracetam 366 Reakcja(e) amlibii 307 — huśtawki 316 — kroczenia 314 — na bodźce 90 — na pociąganie 87 — oparcia 111 — podporowa dodatnia 109 — prostowania błędnikowe 305 optyczne 307 — równowagi 310 — ruchów automatycznych 308 — Spadochronowa 111 — utykania 111 - zgięcia grzbietowego stóp 315 Hegeneresin 367 Rehabilitacja dzieci z mózgowym porażeniem, wyniki 294 - logopedyczna 327, 329, 334 Relanium 360, 368, 371, 372 Renovan 362 Ręka, niedowłady kurczowe 345 - zabiegi chirurgiczne w przy padku zniekształceń 355 Rheumycalm 373 RWotril 360, 368, 371, 372 Robamol 373, 374 Robaxin 362, 373, 374 Rohypnol 362, 363, 371 Rozpoznawanie mózgowego porażenia dziecięcego wczesne 128 Rozwój, dziecka, etapy 103 — emocjonalny dziecka z mó zgowym porażeniem 146 — funkcji wzrokowo-rucho- wyeh dzieci z porażeniem mózgowym, poziom 412 — mowy, dziecka z mózgo wym porażeniem, kształto wanie 321, 395, 410 etapy 330 patologia 332 — procesów poznawczych, wspomaganie 390 — psychiczny, wspomaganie 378 — psychoruchowy dziecka z zaburzeniami neurologicz nymi, czynniki wpływające 442 ocena 93, 135 — ruchów chwytania, stadia 380 — umysłowy dzieci z mózgo wym porażeniem 136, 150, 403, 409 Równowaga, w klęku prostym 312 - w leżeniu 310 - w pozycji, kucznej 313 siedzącej 312 stojącej 314 - w staniu na czworakach 311 Różnicowanie mózgowego porażenia dziecięcego, metody 177 - z innymi chorobami o.u.n. 168 Rubeola syndrom 23 Ruchy, atetotyczne 344 — automatyczne, reakcje 308 — pełzania odruchowego 215 - pląsawicze 345 Rzucawka zagrażająca 33 Samoobsługa dzieci z mózgowym porażeniem 385 Schizencephalia 73 Scoliosis spastica 345 Scyntygrafia 186 Securit Temesta 372 Sedapan 371 Seduxen 362, 371 Seresta 372 Siadanie, test funkcjonalny 317 Signopam 361, 371, 372 Sinequan 365 Sirdalud 375 Skala, Apgar Virginii 43 — Bineta-Termana 141 — Denver 140 — dojrzałości, społecznej Dol- la 143 umysłowej Columbia 142 — inteligencji 141 — rozwoju psychoruchowego Brunet-Lezine 139 — Terman-Merrill 141 — Wechslera 141 Skok, test funkcjonalny 318 Spasmolyn 373, 375 Spastyczność, zabiegi korygujące 288 Sprawność, dzieci z porażeniem mózgowym, manualna 408 — ruchowa 402, 407 — manipulacyjna, test funk cjonalny 318 Stadia rozwoju dziecka 391, 395 Stany niedoborowe a prenatalne uszkodzenie układu nerwowego 66 Status marmoratus 80, 81 Stemetil 364 Stopa, końska 343, 346, 352 — końsko-szpotawa 346, 352 — końsko-szpotawo-wydrążo- na 352 — koślawa 352 — niedowłady kurczowe 346 — piętowa 287, 346, 352 — płasko-koślawa 352 — wydrążona 346, 352 -~ zabiegi chirurgiczne w przypadku zniekształceń 352 Stół Phelpsa 348 Stugeron 367, 368 459 Stymulacja, dziecka w rozpoznawaniu schematu ciała, formy 422 — funkcji wzrokowych dziecka 391 — rozwoju, chwytu dowolnego 392 mowy 321, 395 psychoruchowego 379 Subdurografia 178 Sulpiryd 364 Supotran 370, 376 Synergia, elementy składowe ruchu 199 - korygowanie 266 Sytuacje psychotraumatyzują- ce 147 Szczepienia ochronne dzieci z uszkodzeniem układu nerwowego 66 Szpotawość stepu 346 Tacitin 373 Taractan 364 Technika "powolnego odwracania" 198 — "ułatwiania" 349 — wspomagania za głowę 201 za obręcz kończyny 202 Temazepam 361, 371, 372 Terapia muzyką dzieci z zaburzeniami układu ruchu 426 Tergiflex 374 Test(y) bezsłowne 141 - Denver 140 — do oceny rozwoju psycho ruchowego 94 — funkcjonalny dziecka z mó zgowym porażeniem 317 — inteligencji 141 — pereepcyjny Progressive Matriees J. c. Ravena 142 — psychologiczne 93 — słowne 141 - Wechslera 141 Tetraplegia 18, 135 Tetrazepam 363, 372 TFX 370 Thiocolchieoslde 372, 375 Thioridazin 364, 373 Thymus extrakt 370 Thymus L 370 Tiki 155 Tiokolchikozyd 372 Tioproperazyna 364 Tiorydazyna 364, 373 Tizanidyna 375 Tofranil 365 Toksemia, wpływ na płód 32 Toksoplazmoza wrodzona 26, 66 - różnicowanie z mózgowym porażeniem dziecięcym 177 Toloxypropandiol 373, 375 Tolperisone 374 Tolperyzon 367, 373 Tomografia komputerowa 187, 190 Tonibral 365 Torbielowatość mózgu 27 Torticollis 38 Trankwilizatory 358, 360, 371 Transluminacja czaszki 186 Traumacut 374 Triada Hutchinsona 25 Triplegia spastyczna 18 Tymoleptyki 359 Typ niedowładów, ataktyczny 345 — kurczowy 342 — pozapiramidowy 344 — spastyczny 342 Ulegyria 73 Ultasonografia 165, 187, 188 - wskazania 189 Ułatwianie ruchów 234 Upośledzenie rozwoju umysło wego 20, 149, 162, 173 Urbanyl 362, 371 Usprawnianie, fizyczne 347, 348 - przez zabawę 392 - w karmieniu i manipula cjach 274 - w okresie, niemowlęcym 220 przedszkolnym 275 szkolnym 283 Uszkodzenie(a), istoty, białej 74 szarej 76 — okołoporodowe 37 — rdzenia 39 — robaka móżdżku 171 — sierpu mózgu 45 — w życiu płodowym 22 Utrzymanie symetryczne gło wy i rąk, ćwiczenie 232 Valium 360, 368, 371, 372 Vupral 368 Wady mowy u dzieci z mózgowym porażeniem 136 - o.u.n. diagnostyka prenatal na 165 rozwojowe 22, 30, 31 - wzroku u dzieci z mózgo wym porażeniem 136 Wcześniactwo 47 Wentrykulografia 185 Winpocetyna 367 Witaminy 368 Wodogłowie 126, 189 - pozapalne wrodzone 60 Wspomaganie rozwoju proce sów poznawczych 390 Wstawanie, test funkcjonalny 317 Wybroczyny do mózgu płodu 42 Wychowanie w rodzinie dziecka niepełnosprawnego 430, 450 Wyciągi z grasicy cielęcej 370 Wylew, dokomorowy 44 — miąższowy 44 — nadoponowy 45 — podpajęczynówkowy 44 — podtward^wkowy 45 — śródczaszkowy 44, 45 Wyprost ochronny ramion 309 — ćwiczenie 229 Yogal 378 Zabiegi chirurgiczne u dzieci z mózgowym porażeniem, wskazania 350 Zaburzenia, adaptacyjne 148 — chromosomowe a poronie nia samoistne 166 — koordynacji wzrokowo-ru- chowej 391 — metaboliczne a wady wro dzone 165, 174 — metabolizmu aminokwasów 166 — mowy 333 a kształtowanie się oso bowości dziecka 325 rehabilitacja 327, 334 — narządu wzroku i słuchu 20 — nerwicowe i psychotyczne 146, 148 — pochodzenia móżdżkowego 1T0 — poczucia czasu napadowe 153 — przemiany, lipidów 166 • węglowodanów 166 — ruchowe 91, 168 — schematu ciała 152, 419 — spostrzegania, napadowe 152 zmysłowo-ruchowego 381 - towarzyszące mózgowemu porażeniu dziecięcemu 19, 146, 148, 168 — w rozwoju psychoruchowym, różnicowanie z mózgowym porażeniem dziecięcym 176 — w sferze emocjonalno-popę- dowej 150 - zachowania 148, 151 Zakażenia wenątrzmaciczne, wpływ na płód 59 Zamartwica 44, 70, 81 Zamroczenia jasne 153 Zapalenie, mózgu, i rdzenia, różnicowanie z mózgowym porażeniem dziecięcym 175 podostre stwardniające, różnicowanie z mózgowym porażeniem dziecięcym 178 - opon mózgowo-rdzeniowych 60, 61 różnicowanie z mózgo wym porażeniem dziecięcym 175 460 Zapobieganie utrwalaniu się objawów porażenia 225 Zarośnięcie szwów czaszkowych przedwczesne 128 Zatrucie ciążowe, wpływ na płód 32 Zespół(y), alkoholizmu płodowego 29 — Argylla 1 Robertsona 25 — demielinizaeyjne 175 — encefalopatil 162, 172 — Gillesa de la Tourette'a 155 — Gregga 23 — Hornera 39 — Lennoxa i Gastauta 19, 368 Zespół(y), móżdżkowy 170 — nerwicowe 148 — neurologiczne 168 — niedotlenienia u noworodka 42 — piramldowy 169 — pozapiramidowy 169 — przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych 84 — psychotyczne 148 — uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego 171 — Westa 19, 152, 361, 368 — wiotkiego dziecka 174 — zamartwlcy u noworodka 43 Złamania obojczyka 38 Złudzenia 152 Zmiany w o.u.n., krwotoczne 70 - miąższowe 73 Zniekształcenia w mózgowym porażeniu dziecięcym, leczenie 340 Zwichnięcie stawu biodrowego 346, 354 Żółtaczka Jąder podkorowych 57 'Plt ł 1 OJ" w JA,* : t PZWL oferuje: J. M. Connor - Podstawy genetyki medycznej B. Górnicki, B. Dębieć (red.) - Vademecum pediatrii B. Dębieć, W. Magdzik (red.) - Szczepienia ochronne A. Komorowska - Ginekologia wieku rozwojowego R. MacMahon - Poradnik chirurgii dziecięcej J. Poradowska - Chirurgia wieku dziecięcego. Wybrane zagadnienia W przygotowaniu: K. Bożkowa, H. Siwińska-Gołębiowska, J. Prokopczuk - Dawkowanie leków u noworodków, dzieci i młodzieży E. W. Keck - Kardiologia dziecięca L. Korniszewski - Dziecko z zespołem wad wrodzonych D. Łozińska, I. Twarowska (red.) - Neonatologia J. Norska-Borówkowa, T. Szreter (red.) - Stany naglące u noworodków J. A. Stockman - Vademecum diagnostyki różnicowej w pediatrii PZWL informuje, że prowadzi sprzedaż wysyłkową za zaliczeniem pocztowym. Zamówienia należy nadsyłać pod adresem: PZWL, Dział Handlowy, ul. Długa 38/40 00-238 Warszawa Informacja telefoniczna: 31-27-93 fax: 31-00-54 PAŃSTWOWY ZAKŁAD WYDAWNICTW LEKARSKICH WARSZAWA 1993 Wydanie II. Objętość: ark. wyd. 38,1; ark. druk. 29,0 ZAKŁADY GRAFICZNE TORUŃ, ul. Sw. Katarzyny 4 Zam. nr 634 \