tytu�: "DZIECKO KALEKIE JAKIEGO NIE ZNAMY" autor: BARBARA ARUSZTOWICZ WOJCIECH B�KOWSKI Wydanie pierwsze WARSZAWA 1989 WYDAWNICTWA SZKOLNE I PEDAGOGICZNE rusztowicz * * * SPIS TRE�CI WSt�P ...................... ^ ........... 5 I. Wybrane jednostki chorobowe powoduj�ce deformacje narz�du ruchu . . 7 II. Poj�cie osobowo�ci i jej struktura .................. 87 III. Osobowo�� dziecka kalekiego i jej deformacje ............ 92 IV. Potrzeby dziecka kalekiego ..................... 100 V. Obraz w�asnej osoby u dzieci z dysfunkcj� narz�du ruchu ........ 108 VI. Samoocena i jej rodzaje u dzieci z dysfunkcj� narz�du ruchu ....... 112 VII. Psychologiczne determinanty samooceny ................ 115 VIII. Aspiracje dziecka kalekiego ..................... 123 IX. Adaptacja dziecka z dysfunkcj� narz�du ruchu do �ycia w zak�adzie leczniczo-wychowawczym ....................... 126 X. Oddzia�ywania pedagogiczne jako konsekwencje sytuacji i potrzeb dziecka kalekiego ............................. 130 Zako�czenie .............................. 136 Bibliografia .............................. 138 WST�P Zamierzeniem naszym jest nakre�lenie obrazu dziecka obarczonego schorzeniem powoduj�cym deformacj� narz�du ruchu, obrazu w pe�nym tego s�owa znaczeniu, zar�wno psychiki dziecka kalekiego, jak i poszczeg�lnych schorze�, nie pozostaj�cych bez zwi�zku z jego wygl�dem fizycznym. , Staraj�c si� oczy�ci� obraz tych dzieci z konwencjonalnej jak gdyby "inno�ci", jak� niejednokrotnie si� je obarcza, na podstawie d�ugoletnich do�wiadcze�, obserwacji oraz bada� w�asnych podj�li�my pr�b� przedstawienia - jak si� nam wydaje - chorego dziecka w innym nieco �wietle. Starali�my si� opisa� najcz�ciej wyst�puj�ce jednostki chorobowe (stan przed zabiegiem operacyjnym i po zabiegu) daj�ce w efekcie deformacj� narz�du ruchu oraz psychik� dziecka chorego pozostaj�c� w bardzo �cis�ym zwi�zku z jego schorzeniem. Ksi��k� t� dedykujemy wszystkim nauczycielom i wychowawcom stykaj�cym si� w swej codziennej pracy z dzie�mi specjalnej troski. Pragniemy, aby nasza skromna praca pomog�a ludziom opiekuj�cym si� tymi dzie�mi lepiej je rozumie� i pokierowa� ich rozwojem. Chcieliby�my, aby wszyscy, kt�rych ��czy wsp�lny cel - dobro dziecka i ch�� niesienia mu pomocy - w swej pracy post�powali w my�l zasad, i� dziecko powinno kroczy� t� drog�, na kt�r� je skierujemy, a gdy doro�nie nie powinno zbacza� z niej, a tak�e �e ka�de dziecko nale�y wychowa� do pe�ni �ycia, jak� jest w stanie osi�gn��. Autorzy I. WYBRANE JEDNOSTKI CHOROBOWE POWODUJ�CE DEFORMACJE NARZ�DU RUCHU Przez poj�cie "narz�d ruchu", a w�a�ciwie poprawnie] "uk�ad narz�d�w ruchu" rozumiemy te narz�dy, kt�re stanowi� podstaw� anatomiczn� dla r�norodnych czynno�ci ruchowych organizmu ludzkiego przejawiaj�cych si� na zewn�trz, a wi�c: lokomocji, czynno�ci manipulacyjnycn oraz czynno�ci ruchowych zwi�zanych z utrzymywaniem prawid�owej postawy cia�a. Zaliczamy wi�c do tego uk�adu: ko�ci, stawy, wi�zad�a (jest to tzw. uk�ad ruchu bierny, podporowy) oraz mi�nie, po��czenia nerwowo-mi�niowe, nerwy obwodowe i o�rodki ruchowe centralnego uk�adu nerwowego (tzw. uk�ad ruchu czynny). Deformacje i dysfunkcje w uk�adzie narz�du ruchu u dzieci spowodowane s� r�nymi przyczynami. Najcz�stsze z nich to wady wrodzone i zaburzenia rozwojowe. Inne to: choroby uk�adowe narz�du ruchu, zapalenia, uszkodzenia spowodowane urazami, nowotwory. W niniejszym rozdziale przedstawiamy tylko niekt�re spo�r�d chor�b powoduj�cych zniekszta�cenia i zaburzenia funkcji w narz�dzie ruchu. Praca nasza stanowi przede wszystkim efekt obserwacji dziecka z uszkodzeniem narz�du ruchu leczonego w Sto�ecznym Centrum Rehabilitacji w Konstancinie. Dlatego wyboru dokonali�my na podstawie przegl�du jednostek chorobowych wyst�puj�cych u dzieci leczonych w Oddziale Dzieci�cym. Omawiamy te jednostki, z kt�rymi spotykamy si� najcz�ciej, pomijamy za� te, kt�re w Oddziale pojawiaj� si� rzadko lub wcale. Nie znajdzie wi�c tutaj Czytelnik opisu np. gru�licy kostno-stawowej, przewlek�ych zapale� ropnych ko�ci i niekt�rych innych jednostek chorobowych, gdy� dzieci z tymi schorzeniami leczone s� na og� w innych o�rodkach. Nie chcieli�my wysuwa� zbyt og�lnych wniosk�w maj�c zbyt ma�o materia�u, dlatego pomin�li�my niekt�re choroby. Jednostki chorobowe, kt�re przedstawiamy w formie kr�tkiego opisu klinicznego, nale�� do r�nych grup etiologicznych. Najwi�ksz� z nich stanowi� wady wrodzone i zaburzenia rozwojowe. R�norodno�� wad wrodzonych w tej grupie chor�b sprawia, �e bardzo trudno jest opisa� wszystkie ich aspekty. Na uwag� zas�uguje fakt, �e wady mog� si� pojawia� w r�nych okresach �ycia dziecka, a niekiedy przychodzi ono na �wiat ju� z widocznym defektem. Dlatego te� niekt�rzy autorzy rozr�niaj� wady wczesne i zaburzenia rozwojowe pojawiaj�ce si� b�d� nasilaj�ce si� w p�niejszych okresach �ycia. Mo�na to zilustrowa� przyk�adem: dziecko rodzi si� z niedorozwojem jednej ko�czyny -jest to wada wrodzona widoczna ju� w chwili urodzenia, natomiast rozwijaj�ce si� i pog��biaj�ce boczne skrzywienie kr�gos�upa (niezbyt widoczne przy urodzeniu) jest zaburzeniem rozwojowym ujawniaj�cym si� p�niej. Wady i zaburzenia rozwojowe mog� mie� r�ny zakres. Niekiedy defekt jest ograniczony i dotyczy tylko jednego konkretnego miejsca, np. dysplazja stawu biodrowego - m�wimy w�wczas o zaburzeniu odosobnionym (pojedynczym). Inny za� zakres maj� zaburzenia uk�adowe obejmuj�ce znaczne odcinki narz�du ruchu, np. ca�y uk�ad kostny lub uk�ad mi�niowy - wrodzona �amliwo�� ko�ci, artro-grypoza, dystrofia mi�niowa, kt�re zaliczane s� do chor�b uk�adowych. Przyczyny wad wrodzonych i zaburze� rozwojowych s� r�norodne, a wiele z nich poznano jeszcze niezbyt dok�adnie. R�norodno�� ich mo�e zobrazowa� wymienienie tylko niekt�rych grup, a mianowicie: mutacje genowe, aberracje chromosomowe, wszelkie zaburzenia r�nicowania listk�w zarodkowych, organogenezy pierwotnej i wt�rnej, r�ne czynniki szkodliwe w okresie oko�oporodowym, porodowym (porody urazowe) oraz w pierwszych miesi�cach i latach �ycia dziecka, jak te� w latach p�niejszych (np. rozw�j wad postawy, skoliozy) i inne. Dwa spo�r�d om�wionych przez nas zapale� - poliomyelitis i poprzeczne zapalenie rdzenia - stanowi� zapalenia spowodowane ynnika zaka�nego (wirus). Odczyn zapalny jest odczynem stroju na zaka�enie, ale jednocze�nie jest on przyczyn� i zmian chorobowych. Reumatoidalne zapalenie staw�w owi rodzaj og�lnoustrojowej choroby zapalnej, w kt�rej ileniotw�rczy jest nieuchwytny. hwili urodzenia si� dziecka, a nawet jeszcze wcze�niej ; na nie r�ne czynniki powoduj�ce r�norodne uszko->cz uraz�w termicznych powoduj�cych oparzenia (najedzenia urazowe u dzieci), na szczeg�ln� uwag� zas�u-uraz�w mechanicznych. f pora�enie splotu barkowego powodowane najcz�ciej ' urazowe. Zesp� Yolkmanna jako powik�anie z�ama� nputacje ko�czyn. poiniekcyjna stanowi szczeg�lnego rodzaju powik�anie iczych (iniekcji), kt�rych pod�o�em jest nadmierna i nie-reakcja tkanek na czynnik dra�ni�cy (lek i uk�ucie). e choroby prezentujemy w pewnej kolejno�ci: jako wady wrodzone i zaburzenia rozwojowe (najpierw te uk�adowe, p�niej bardziej ograniczone), nast�pnie ialne, na ko�cu za� uszkodzenia urazowe. Nerwiako-ito�� opisujemy w zwi�zku ze skolioz�. idziej�, �e przedstawiony przez nas zarys chor�b pomo�e w poznaniu ich istoty i zasad stosowanego leczenia, ��dzie pomoc� w pracy z chorym dzieckiem. ;espo�u objaw�w okre�lanych nazwiskiem jego od-urnera - jest monosomia lub mozaikowato�� w zakresie osom�w X, tzn. zestaw chromosom�w (kariotyp) w tym dstawia si� nast�puj�co: 45,X (monosomia, czyli brak romosomu X) lub 46,XX/45,X (mozaikowato��). Pra-iogram cz�owieka przedstawia si� nast�puj�co: 46,XY 46,XX (kobieta). vem zaburze� genotypowych w tym zespole jest niedo-ek i narz�d�w pochodz�cych z ekto- lub mezodermy, przede wszystkim: ko�ci, sk�ry i gonad. Zesp� ten wyst�puje prawie wy��cznie u dziewcz�t, a wyj�tkowo tylko i niezwykle rzadko spotyka si� go u ch�opc�w. Po urodzeniu si� dziecka zaobserwowa� mo�emy niekiedy kr�tk�, szerok� szyj�, nieprawid�owo ukszta�towane ma��owiny uszne, obrz�ki limfatyczne na grzbietowej powierzchni st�p, rzadziej d�oni. W miar� rozwoju dziecka pewne charakterystyczne anomalie staj� si� coraz bardziej wyra�ne. Uwag� zwraca niski wzrost, zwykle poni�ej 145 cm, brak przedpokwitaniowego skoku wzrostowego, op�niony wiek kostny nawet o 6-7 lat, brak cech dojrzewania p�ciowego, brak krwawie� miesi�czkowych, niedorozw�j zewn�trznych narz�d�w p�ciowych i trzeciorz�dowych cech p�ciowych. Przyczyn� tych zaburze� jest niedorozw�j i zmiany zwyrodnieniowe (zw��knienie) gonad �e�skich - jajnik�w. W uk�adzie ruchu spotka� mo�emy szereg zniekszta�ce� spowodowanych dysplazj� (niedorozwojem) tkanek. S� to mi�dzy innymi: kr�pa budowa cia�a, szeroka tzw. "puklerzowata" klatka piersiowa, skolioza lub kifoskolioza (wygi�cie kr�gos�upa do boku i do ty�u), niedorozw�j pierwszego kr�gu szyjnego, kr�tka tzw. "p�etwiasta" szyja, ko�lawo�� �okci, zrost ko�ci nadgarstka, skr�cenie IV i V ko�ci �r�dr�cza powoduj�ce tym samym skr�cenie palc�w serdecznego i ma�ego. Ponadto mo�e te� wyst�powa� tzw. gotyckie podniebienie (wysoko, ostro sklepione, przypominaj�ce �uk gotycki), wrodzona za�ma (obni�ona przeziemo�� soczewki oka) oraz zaburzenia widzenia barw. Sk�ra r�wnie� mo�e wykazywa� wiele nieprawid�owo�ci w postaci licznych znamion barwnikowych, nieprawid�owo ukszta�towanych linii papilarnych palc�w d�oni i st�p. Spo�r�d nieprawid�owo�ci spotykanych w narz�dach wewn�trznych bardzo cz�ste s� anomalie nerek i zw�enie cie�ni aorty. Rozw�j umys�owy dzieci z zespo�em Turnera przewa�nie pozostaje w dolnej granicy normy. Badania psychologiczne tych dzieci i m�odzie�y potwierdzaj� u nich cz�sto poczucie ma�owarto�ciowo�ci, zaburzenia przystosowania' spo�ecznego oraz nerwic� wyst�puj�c� zw�aszcza w okresie pokwitania i p�niej. Leczenie jest bardzo trudne. Niekiedy-pomimo obni�onej w tym zespole reaktywno�ci tkanek na podawane z zewn�trz hormony - udaje si� podawaniem �e�skich hormon�w p�ciowych pobudzi� rozw�j wt�rnych cech p�ciowych. 10 cioletnia z zespo�em Turnera. Widoczna skolioza lewowypuk�a nka piersiowo-l�d�wiowego ;o zespo�u jest wyst�powanie u dotkni�tego nim itkowego heterochromosomu (chromosomu p�ciowego) ilku dodatkowych chromosom�w X. Kariotyp w tym .awia si� wi�c nast�puj�co: 47, XXY. Zesp� ten wyst�pu-yznie u ch�opc�w, a tylko wyj�tkowo u dziewcz�t. ;m zaburze� genotypowych jest niedorozw�j j�der w nich zmiany wsteczne prowadz�ce ostatecznie do skich hormon�w p�ciowych - androgen�w i do nie-g� by� zaburzone drugo- i trzeciorz�dowe cechy p�ciowe, st�powa� �e�ski typ ow�osienia �onowego. Cechami ;znymi s�: wysoki wzrost (wy�szy ni� przeci�tny u smuk�a sylwetka cia�a (niekiedy mo�e te� wyst�powa� oty�o�ci), ginekomastia (rozw�j gruczo��w sutko-kobiet), zaburzenie proporcji poszczeg�lnych cz�ci cia�a (wyd�u�enie ko�czyn g�rnych i dolnych, poszerzona miednica). Wszystkie te cechy daj� w efekcie wra�enie sylwetki osobnika eunu-choidalnego. W narz�dach ruchu, opr�cz wymienionych wy�ej zmian zaburzaj�cych proporcje cia�a, spotka� mo�emy: z�uszczenie g�owy ko�ci udowej (oddzielenie g�owy od szyi i trzonu), niedorozw�j i zwichni�cie rzepki oraz paliczk�w paznokciowych, a tak�e zrost kostny mi�dzy ko�ci� promieniow� a �okciow� przedramienia. U ch�opc�w tych cz�sto wyst�puje obni�enie sprawno�ci umys�owej, my�lenie zatrzymuje si� na poziomie konkretnym, charakteryzuje ich niedojrza�o�� emocjonalna i spo�eczna, jak te� zaburzenia zachowania i objawy nerwicowe. Leczenie polega na podawaniu od 15.-16. roku �ycia m�skich hormon�w p�ciowych - androgen�w. 3. Zesp�l Downa (tzw. mongolizm) Przyczyn� tego zespo�u jest trisomia dwudziestej pierwszej pary chromosom�w autosomalnych. Osobnicy z tym zespo�em maj� dodatkowy, trzeci chromosom pary dwudziestej pierwszej lub cz�� jakiego� chromosomu, kt�ra "przy��czy�a si�" w wyniku nieprawid�owego "przeniesienia" (translokacji) do kt�rego� z chromosom�w dwudziestej pierwszej pary. Nadmiar materia�u genetycznego w dwudziestej pierwszej parze chromosom�w powoduje szereg zaburze� oksydo-redukcyjnych w zakresie syntezy bia�ek i kwas�w nukleinowych, co prowadzi do bardzo zr�nicowanych zaburze� ujmowanych w jeden wsp�lny zesp� Downa. Wyst�puje on z cz�sto�ci� 1:650-1:750 wszystkich �ywych urodze�. Na zesp� ten sk�adaj� si� charakterystyczne cechy, a przede wszystkim: niski wzrost, zaburzenia proporcji poszczeg�lnych cz�ci cia�a w postaci zbyt d�ugiego tu�owia z kr�tkimi ko�czynami, kr�tkie i szerokie tzw. "ma�pie" d�onie oraz stopy z odstawionymi, niekiedy zro�ni�tymi i zgi�tymi palcami. Do charakterystycznych cech nale�� tak�e zaburzenia rozwoju powoduj�ce zniekszta�cenia m�zgo- i twa-rzoczaszki, kt�re nadaj� dziecku typowy wygl�d: ma�a g�owa, cofni�te czo�o, sp�aszczona potylica, sp�aszczona, niedorozwini�ta nasada nosa, szeroko rozstawione i p�ytkie oczodo�y, ma�e ga�ki oczne, w g�rnej powiece obecny fa�d nak�tny (st�d inna nazwa zespo�u -12 usta, zbyt du�y j�zyk, kt�ry wystaje na zewn�trz eprawid�owo ukszta�towane ma��owiny uszne. ik�e rozszczep podniebienia i poszerzenie ko�ci est p�etwiasta, wiotka, czego nast�pstwem jest arku. Barwa i unaczynienie sk�ry s� r�wnie� lwia si� w postaci jej marmurkowato�ci, prze-h. Na d�oniach i podeszwach spotykamy nie-;a�amowe. " ::. ";;? � narz�dach wewn�trznych u tych dzieci nale�y �szystkim o wadach serca i o wadach przewodu ; wyst�puj� u nich bardzo cz�sto. cznych cech somatycznych u dzieci z zespo�em g�lniona "wiotko��" mi�ni i wi�zade�. Niekiedy idow�ady spastyczne. Cechuje je tak�e obni�ona i, co doprowadza do zapale� p�uc, niewydolno�ci vej, a tym samym do przedwczesnych zgon�w. nie do�ywa wieku szkolnego, a wi�kszo�� umie- �ycia. teryzuje tak�e upo�ledzenie umys�owe r�nego anego do g��bokiego, zaburzenia rozwoju mowy lej sprawno�ci ruchowej. Niekiedy jednak wys-Jzdolnienia kierunkowe, na przyk�ad muzyczne. istr�j pogody, weso�o�ci i lepko�� uczuciowa. h dzieci wyst�puj� zmiany w tkance tarczycy, a�redni� przyczyn� zaburze� rozwojowych. :nicze polega przede wszystkim na usprawnianiu madto du�e znaczenie ma ochrona dziecka przed podaje si� preparaty tarczycy i �o�yska, kwas �rodki stymuluj�ce o�rodkowy uk�ad nerwowy. t pozytywne oddzia�ywania pedagogiczne i �ro--odze� wed�ug profesora Degi przypada l-3% ; czego najwi�cej jest wad narz�du ruchu - Istnieje wiele przyczyn wad wrodzonych narz�du ruchu i nie wszystkie s� jeszcze dok�adnie poznane. Mo�emy wyr�ni� jednak kilka grup czynnik�w, kt�re je powoduj�: 1) czynniki genetyczne - nieprawid�owo�ci w genach przenosz�ce determinant� wady z rodzic�w na potomstwo, mutacje genowe sprowokowane u rodzic�w lub u rozwijaj�cego si� zarodka; 2) miejscowe uszkodzenie cz�ci cia�a rozwijaj�cego si� p�odu; 3) niedotlenienie w okresie ci��y i czynniki toksyczne dzia�aj�ce na rozwijaj�cy si� zarodek lub p��d; 4) czynniki hormonalne (np. cukrzyca matki); 5) niedobory pokarmowe matki w czasie ci��y (np. niedob�r witamin A, D, grupy B); 6) choroby infekcyjne matki (np. r�yczka, toksoplazmoza); 7) promienie jonizuj�ce dzia�aj�ce na rozwijaj�cy si� zarodek i p��d; 8) czynniki mechaniczne (np. sk�po�� w�d p�odowych, nieprawid�owe u�o�enia cz�ci p�odu). Za podstaw� podzia�u i klasyfikacji wad wrodzonych narz�du ruchu przyjmowane s� r�ne kryteria. Do�� cz�sto dzieli si� je na wady uog�lnione, obejmuj�ce w mniejszym lub wi�kszym stopniu ca�y uk�ad ruchu (ca�y uk�ad kostno-stawowy, ca�y uk�ad mi�niowy) oraz wady dotycz�ce poszczeg�lnych cz�ci (odcink�w) uk�adu ruchu (np. wady ko�czyn, kr�gos�upa, szyi, klatki piersiowej). Inny podzia� mo�e wzi�� za podstaw� czas ujawniania si� wady w okresie rozwojowym �ycia dziecka. Mo�na wi�c podzieli� je na wady wrodzone istniej�ce ju� przy urodzeniu oraz tzw. zaburzenia rozwojowe, to znaczy takie, kt�re ujawniaj� si� w r�nym momencie okresu rozwojowego, np. wi�kszo�� bocznych skrzywie� kr�gos�upa. Przegl�d cz�ciej wyst�puj�cych wad wrodzonych pomo�e u�wiadomi� nam ich wielk� rozmaito��. Je�eli chodzi o ko�czyny, spotka� mo�emy ich braki lub ubytki w ich obr�bie. Ubytek ko�czyny mo�e by� poprzeczny (tzn. poni�ej pewnego poziomu wyst�puje � ca�kowity brak ko�czyny, np. przedramienia, r�ki, stopy, a wi�c sytuacja podobna do stanu po amputacji ko�czyny) lub pod�u�ny, czyli niedorozw�j (hypoplazja) ko�czyny (poni�ej pewnego poziomu ko�czyny wyst�puj� szcz�tkowe, s�abo wykszta�cone ko�ci, mi�nie). W obr�bie ko�czyn spotka� si� mo�emy ze zrostami (np. ko�ci promieniowej i �okciowej) lub rozszczepami 14 i. W stopach i r�kach zaobserwowa� mo�emy �w w postaci ich niedoboru (oligodaktylia), Iliczbowo�ci (polidaktylia) lub w postaci zros-;ez tkanki mi�kkie mi�dzy nimi (syndaktylia). top - takie jak na przyk�ad stopa ko�sko-?na, pi�towa, p�aska, suszkowata i inne - oraz izy tymi rodzajami zajmuj� miejsce szczeg�lne stepowania i znaczenia dla ca�ego uk�adu ruchu, a�a. /ch ko�czyn dolnych nale�y te� zaliczy� dys-ichni�cie stawu biodrowego. dzonych kr�gos�upa mo�emy wymieni�: tzw. )k kr�gowy (zrost mi�dzy dwoma lub wi�-;ep kr�gos�upa, tzw. wrodzona kr�tka szyja ;by kr�g�w szyjnych), wrodzony kr�cz szyi po-lieprawid�owo�ci w budowie kr�g�w szyjnych), /ego (skr�cenie po jednej stronie mi�nia most-tkowego, np. w artrogrypozie lub po uszkodzeniu porodzie), jak te� w zwi�zku z innymi wadami iarz�du ruchu dotycz� najcz�ciej ca�ego uk�a- lub mi�niowego, niekiedy obydwu jednocze�-terystyczn� jest na og� rozproszony (rozsiany) w wielu odcinkach - niekiedy w ca�ej strukturze chrzestnej, mi�niowej - uk�adu ruchu. Zaj-Inocze�nie kr�gos�up i znaczne odcinki ko�czyn ; te same, charakterystyczne dla siebie zmiany uk�adowych s� cz�sto tzw. choroby uk�adowe, eprawid�owym metabolizmem niekt�rych sk�ad-tkanki chrzestnej, kostnej, mi�niowej i innych. pos�u�y� nam cho�by krzywica (chocia� nie jest a). Do�� charakterystyczne - w r�nych od-2go - zmiany spowodowane s� niedostatecznym vej tkanki kostnej, co z kolei uwarunkowane jest / D. Podobny mechanizm przyczynowy zacho-uk�adowych spowodowanych chorobami uk�a-hu istniej�cymi w okresie ontogenezy. Zaburzenia w rozwoju i r�nicowaniu si� listk�w zarodkowych, tkanek p�odowych, w okresie organogenezy pierwotnej i wt�rnej mog� doprowadzi� do bardzo uog�lnionych (uk�adowych) wad wrodzonych. W im wcze�niejszym okresie �ycia wewn�trzmacicznego powstaje zaburzenie, tym szerszy zyskuje zwykle zasi�g, a tym samym wi�cej tkanek i narz�d�w jest dotkni�tych wad�. Wymienienie wszystkich wad uk�adowych narz�du ruchu przekracza ramy niniejszej pracy. Zasygnalizujemy tu tylko niekt�re z nich: achondroplazja, mnoga wrodzona chrz�stniakowato��, wielomiej-scowa dysplazja nasad, wrodzona �amliwo�� ko�ci, artrogrypoza, dystrofie mi�niowe i inne. ' Wady wrodzone uk�adu ruchu nieraz wsp�istniej� z wadami w innych narz�dach i uk�adach. W takich przypadkach opr�cz wady lub wad w uk�adzie kostno-stawowym b�d� mi�niowym istnieje te� wada lub wady w innych narz�dach i uk�adach, najcz�ciej w o�rodkowym uk�adzie nerwowym, w uk�adzie moczowym (w nerkach lub w drogach moczowych), w uk�adzie kr��enia (w sercu lub du�ych naczyniach). Poj�ciem "mnogie wady wrodzone uk�adu ruchu" okre�la si$ zwykle wsp�istnienie kilku wad w r�nych odcinkach uk�adu ruchu lub wsp�istnienie wady (wad) w uk�adzie ruchu i w innych uk�adach. Im wi�cej wsp�istnieje ze sob� poszczeg�lnych wad, im wi�kszej liczby narz�d�w i uk�ad�w one dotycz�, tym bardziej spe�niaj� warunek "mnogo�ci", tak �e w przypadku zaj�cia kilku r�nych (nale��cych do r�nych uk�ad�w) narz�d�w m�wi si� kr�tko: "mnogie wady wrodzone", "dziecko z mnogimi wadami wrodzonymi", a dopiero w nast�pnej kolejno�ci okre�la si� ich rodzaj lub rodzaj narz�d�w i uk�ad�w, kt�rych dotycz�. Mnogie wady wrodzone spowodowane s� r�wnie� wczesnymi w ontogenezie zaburzeniami w rozwoju tkanek p�odowych, uog�lnionymi zaburzeniami metabolicznymi i innymi. Im wi�cej wad, im wi�ksza jest ich r�norodno��, tym wcze�niej - na og� - musia�a zaistnie� ich przyczyna, tym bardziej podstawowych mechanizm�w biologicznych dotyczy zaburzenie, tym dotkliwiej w rozwoju zosta�y uszkodzone pierwotne tkanki. Mnogie wady wrodzone mog� mie� r�ne konfiguracje poszczeg�lnych wad, np. jednocze�nie u tego samego dziecka wyst�powa� mo�e: niedorozw�j ko�czyn dolnych lub g�rnych, rozszczep pod-16 oj o�rodkowego uk�adu nerwowego powoduj�cy we, zw�enie aorty, wynicowanie p�cherza mo-racje wad, przewa�nie te, kt�re odznaczaj� si� ;i�, doczeka�y si� opis�w w literaturze medycznej i zespo��w najcz�ciej z nazwiskiem opisuj�cego, ., charakteryzuj�cy si� nieprawid�ow� budow� iotko�ci� staw�w, wadami oczu (t�cz�wki, sondami serca i aorty. U pod�o�a tego zespo�u aboliczne pewnych zwi�zk�w chemicznych, sta-3w� struktur� tkanki ��cznej - mukopolisa-;zniczo-rehabilitacyjne w przypadkach mnogich it bardzo r�norodne. Zale�y przede wszystkim >lnych wad, ich znaczenia aktualnego i przysz�ego ca�o�ci, od wzajemnego wp�ywu poszczeg�lnych pod�o�a i natury. W zwi�zku z tym stosuje si� ?eracyjne (operacje korekcyjne tzn. naprawcze gaj�ce pog��bianiu si� zniekszta�cenia), w innych si� leczenie usprawniaj�ce, kt�rego celem jest ruchowe, wytworzenie ruchowych mechanizm�w iki. Leczenie dietetyczno-farmakologiczne (sto-) dobranej diety, podawanie pewnych preparat�w, ym�w) ma zastosowanie w tych wadach, kt�re aburzeniami metabolicznymi, nieprawid�owymi micznymi i mog� ujawnia� si� lub pog��bia� iu si� dziecka i w dalszym jego �yciu. 5wnoczesne z post�powaniem leczniczo-rehabili-� by� odpowiednie post�powanie i oddzia�ywanie agogiczne wobec dziecka, jego rodzic�w i opieku-dalszego otoczenia, a nawet wobec ca�ego spo-lagogizacja spo�ecze�stwa). Akceptacja dziecka mi przez otoczenie jest nieodzownym warunkiem lych efekt�w leczniczo-rehabilitacyjnych i podsta-oralnym. Dziewczynka dziewi�cioletnia z niedorozwojem lewej ko�czyny dolnej Dziewczynka z wrodzonym przykurczeni wyprostnym stawu kolanowego lewego Ch�opiec sze�cioletni z mnogimi wadami wrodzonymi: widoczne r�ce z rozszczepem �r�dr�cza, du�ego stopnia niedorozw�j i zniekszta�cenie ko�czyn dolnych, dziecko z op�nionym rozwojem, umys�owym ,18 wn� ko�lawo�ci� lewego kolana i skr�ceniem lewej ko�czyny J�) operacji korek- 5. Artrogrypoza czyli wrodzona sztywno�� staw�w albo p�odowe zbliznowacenie mi�ni (Arthrogryposis multiplex congenita, Myodystrophia foetalis) Istot� tej choroby s� prawdopodobnie zaburzenia rozwoju mi�ni w okresie p�odowym prowadz�ce do ich niedorozwoju i nast�powego bliznowacenia. Niekt�rzy badacze za pierwotn� przyczyn� wy�ej wymienionej choroby uwa�aj� uszkodzenie kom�rek rog�w przednich rdzenia kr�gowego. Choroba ta mo�e wyst�powa� rodzinnie. Dziecko rodzi si� z ograniczeniami ruchomo�ci staw�w, ich przykurczami i zniekszta�ceniami ko�czyn, kt�re to zniekszta�cenia i przykurcz� mog� tak�e narasta� i po urodzeniu. Niedorozwini�te, jakby "zbyt kr�tkie" mi�nie z cie�szymi brzu�cami nie pozwalaj� na prawid�owy wzrost i rozw�j ko�ci oraz prawid�owy zakres ruch�w w stawach - st�d zniekszta�cenia ko�ci i ograniczenia ruchomo�ci lub sztywno�� staw�w. W stawach mog� by� tak�e zrosty w��kniste. Ko�czyny dziecka s� szczuplejsze, ko�ci najcz�ciej zniekszta�cone, stawy ustawione w zgi�ciu (przykurcz� zgi�ciowe) lub wypro�cie (przykurcz� wyprostne), a nawet w przepro�cie. Sk�ra nad przykurczonymi stawami jest pogrubia�a, z nadmiarem tkanki t�uszczowej, z zarysowanymi �ci�gnami mi�ni (tzw. sk�ra p�etwiasta). Najcz�ciej zaatakowane chorob� s� ko�czyny dolne i g�rne lub tylko niekt�re ich odcinki, niekiedy tak�e mi�nie tu�owia, twarzy i szyi. "W zwi�zku z tym wygl�d dziecka, jego sylwetka i zakres zaburze� ruchowych mo�e by� bardzo zr�nicowany. Przy zaj�ciu mi�ni ko�czyn dolnych i g�rnych zwraca uwag� szczup�o�� ko�czyn, ich zniekszta�cenia oraz nieprawid�owe ustawienie. Zaj�cie mi�ni podudzi (strza�kowe, zginacze stopy, piszczelowy przedni) powodowa� mo�e zniekszta�cenia st�p, takie jak stopa p�asko-ko�lawa, stopa ko�sko-szpotawa. Zaatakowanie mi�nia czworog�owego uda powoduje zniekszta�cenie kolana (kolano przegi�te, kolano ko�lawe). W chorobie tej wyst�powa� mo�e zwichni�cie staw�w biodrowych powoduj�ce nieprawid�owe ustawienie miednicy. W przypadku jed-, nostronnego zwichni�cia - ch�d utykaj�cy na jedn� stron�, za� w przypadku obustronnego zwichni�cia - tzw. ch�d kaczkowaty. Zaj�cie mi�ni tu�owia (kr�gos�upa i brzucha) prowadzi do skrzywie� 20 pa (skolioz), mi�ni klatki piersiowej - do jej ci� mi�ni w okolicy barku i �opatki - do tzw. lia �opatki i nier�wno�ci bark�w. Zaj�cie mi�nia cowo-sutkowego w obr�bie szyi prowadzi� mo�e z nieprawid�owym ustawieniem g�owy, jej pochy-m twarzy w stron� zdrow�. l: by� te� mi�nie twarzy powoduj�ce zaburzenia niki (twarz jakby "skamienia�a", "nieruchoma"). ; zez spowodowany zaatakowaniem mi�ni odpo-tawienie i ruchy ga�ek ocznych. Cz�� dzieci dob� ma defekty psychiczne w postaci niedorozwoju lio - wed�ug statystyk �wiatowych - co pi�te stosuje si� leczenie usprawniaj�ce i operacyjne. te leczenie ruchem wspomagane masa�ami, zabicie na og� dobre wyniki. Pozwala zwi�kszy� zakres h, pobudzi� niekiedy czynno�� przykurczonych jednak konieczne jest leczenie operacyjne, kt�re zakres i charakter, prowadz�ce przede wszystkim .ziecku prawid�owej pozycji cia�a - niezb�dnego �owego chodu. Do operacji wykonywanych w prze-zaliczamy najcz�ciej podci�cia �ci�gien przykur-aotomie), ich wyd�u�enie, podci�cia torebek przy-(kapsulotomie), operacje poprawiaj�ce ustawienie corekcyjne) i inne. Czas ich przeprowadzania za-kim od rodzaju deformacji i niekiedy operacje te dlka etap�w. wp�yw skutk�w leczenia na osobowo�� dziecka l�� si�, �e zachodzi zwi�zek pomi�dzy napi�ciem ;ciem uk�adu wegetatywnego, a zjawiskami psy-vne wyniki leczenia poprawiaj� nie tylko stan fi-! wp�ywaj� tak�e na jego osobowo��. Zapobiegaj� umys�owym, stymuluj� jego rozw�j psychiczny. innym jest cho�by poprawa wyrazu twarzy za-eczenia zmian w odleg�ych cz�sto odcinkach cia�a. >� wymagaj� (z�sto niezwykle troskliwego, cierpli-specjalnych oddzia�ywa� psychopedagogicznych. Ch�opiec o�mioletni z artrogrypoz�: widoczne liczne uszkodzenia uk�adu kostnego i mi�niowego ypoz�: wyra�nie zarysowane �ci�gna nad stawami �r�dr�czno-nimi pietwiasta sk�ra, przykurczone stawy mi�dzypaliczkowe '� w sk�onie: wi-'e i garb �ebrowy skrzywieniem kr�- mliwo�� ko�ci czyli kostnienie niedoskonale 's, fragilitas ossium. Osteogenesis imperfecta) uedziczna i wyst�puje rodzinnie, cz�ciej u dziew-jej jest prawdopodobnie defekt enzymatyczny, zewanie podstawowego w��kna tkanki ��cznej - ne jest wi�c tworzenie struktury organicznej ko�ci i innych rodzaj�w tkanki ��cznej, mi�dzy innymi tkanki chrzestnej. Ko�ci w tej chorobie s� niedojrza�e i ma�o odporne na obci��enia mechaniczne, ulegaj� wi�c cz�stym i licznym z�amaniom. Z�amania mog� powstawa� ju� w okresie �ycia wewn�trzmacicznego, w�wczas m�wimy o tzw. postaci Yrolika. Dziecko cz�sto przychodzi na �wiat martwe lub niezdolne do �ycia, na przyk�ad na skutek uszkodzenia m�zgu �le chronionego przez niedojrza�e ko�ci czaszki. Inn� postaci� jest tzw. posta� Lobsteina. Dochodzi tu do z�ama� ju� po urodzeniu. Wyr�nia si� te� trzeci� posta�, w kt�rej opr�cz �amliwo�ci ko�ci wyst�puje niebieskie zabarwienie tward�wek oczu spowodowane niedojrza�o�ci� tkanki ��cznej tworz�cej tward�wki oraz g�uchota spowodowana z�amaniami cz�ci skalistej ko�ci skroniowej, jak te� z�amaniami kosteczek s�uchowych prowadz�cymi do ich unieruchomienia (tzw. otoskleroza). Z�amania ko�ci s� bardzo liczne, mo�e ich by� nawet kilkadziesi�t. Zdarzaj� si� one najcz�ciej w ko�czynach dolnych i �ebrach, mog� by� niezauwa�one. Dopiero zrost od�am�w ko�ci w ich nieprawid�owym ustawieniu mo�e zwr�ci� uwag� otoczenia. Z�amane ko�ci w tej chorobie zrastaj� si� na og� do�� szybko. Niekiedy zrost nie zachodzi i powstaje tzw. staw rzekomy. Poniewa� ko�ci przy wrodzonej ich �amliwo�ci s� mi�kkie, �atwo dochodzi do ich zniekszta�ce�, zw�aszcza do wygi�� �ukowatych ko�ci d�ugich, do skrzywie� kr�gos�upa, zniekszta�ce� miednicy, czaszki i klatki piersiowej. Skutkiem zniekszta�ce� jest kar�owato�� dzieci dotkni�tych t� chorob�, wyst�puj� bardzo znaczne zaburzenia chodu, a niekiedy nawet niemo�liwe jest stanie w pozycji wyprostowanej. Do charakterystycznych cech wrodzonej �amliwo�ci nale�� tak�e: nieprawid�owo�ci w budowie sk�ry - jest ona cienka, atroficzna, nieprawid�owo�ci w budowie naczy� krwiono�nych - s� bardzo cienkie i delikatne, wadliwe uz�bienie, niedostatecznie rozwini�te, os�abione mi�nie. Z powodu "wiotkich" wi�zade� dochodzi do ko�-lawo�ci kolan, p�askostopia itp. Rozw�j umys�owy u tych dzieci jest prawid�owy. Podkre�lana jest szczeg�lnie ich wra�liwo�� uczuciowa, dobro� i sympatia w stosunku do otoczenia. Leczenie tej choroby, d���ce do zahamowania jej aktywno�ci, jest bardzo trudne i nie daje spodziewanych wynik�w. Wiadomo te�, 24 �witania zmniejsza si� jej aktywno��, a z�amania sadsze. Pr�bowano stosowa� hormony anaboliczne >rmony p�ciowe �e�skie (stiibestrol) i m�skie (testo-wzyspieszenia dojrzewania, zwi�zki kwasu adeno-;go (ATP), jednak wyniki tych metod leczenia nie s� cnie czynione s� pr�by z podawaniem preparatu lodna Caterginu). Zmniejszenie cz�stotliwo�ci z�a-ka� po wykonaniu tzw. sympatektomii, czyli po ope-;iu zwoj�w sympatycznych po�o�onych w pobli�u y si� zgodnie z og�lnie przyj�tymi zasadami - za-operacyjnie. Wa�nym zadaniem otoczenia dziecka -ywanie z�ama� i jak najszybsze ich zaopatrywanie. �ra�enie dzieci�ce (Paralysis tilis) kre�l� si� r�norodne, niepost�puj�ce zaburzenia ych, b�d�ce nast�pstwem uszkodzenia m�zgu dziecka porodu lub w pierwszych 2-3 latach �ycia po uro-d osi�gni�ciem pewnego stopnia dojrza�o�ci morf�-yn m�zgowego pora�enia dzieci�cego na pierwszym si� te, kt�re doprowadzaj� do niedotlenienia p�odu, do niedotlenienia o�rodkowego uk�adu nerwowego. zyczyny s� dok�adnie poznane i nie wszystkie po-n zwi�zku przyczynowo-skutkowym z omawianym (bok niedotlenienia najcz�ciej wymienia si� nast�-'aka�enia wirusowe (szczeg�lnie dok�adnie poznany mi�dzy przebyciem przez matk� r�yczki w pierw-si�cach ci��y, a wadami o�rodkowego uk�adu ner-daj�cymi obraz m�zgowego pora�enia dzieci�cego), TOtniakowe i inne w okresie ci��y, czynniki tok-; na organizm ci�arnei, a tym samym na p��d (np. iw, u�ywanie narkotyk�w, niekt�rych lek�w, spo�y-arzez ci�arn�), niekt�re choroby matki (cukrzyca, g�enia, niedokrwisto��, tzw. zatrucie ci��owe, czyli . serologiczny mi�dzy matk� a p�odem w zakresie czynnika Rh lub grup g��wnych, zaka�enia wewn�trzmaciczne prowadz�ce do zaka�e� p�odu i zapale� jego m�zgu itp. W okresie porodu uszkodzenie o�rodkowego uk�adu nerwowego powsta� mo�e w nast�pstwie tzw. urazu oko�oporodowego mechanicznego (wszelkiego rodzaju uszkodzenia mechaniczne czaszki i m�zgu b�d�ce prostymi nast�pstwami np. zbyt szybkiego lub przed�u�onego porodu, porodu urazowego) lub biochemicznego (niedotlenienie w okresie porodu spowodowane np. przed�u�aniem si� porodu, nieprawid�ow� akcj� porodow�) objawiaj�cego si� np. zamartwic�. Jakakolwiek nieprawid�owo�� w przebiegu porodu mo�e by� przyczyn� uszkodzenia m�zgu powoduj�cego m�zgowe pora�enie dzieci�ce. Jedn� z cz�stszych przyczyn jest przedwczesne odej�cie w�d p�odowych (przed akcj� porodow� lub w pierwszym okresie porodu tzw. okresie rozwierania). Cz�ciej te� dochodzi do uszkodze� m�zgu u noworodk�w niedono-szonych, dystroficznych, z ci��y mnogiej. W o�rodkowym uk�adzie nerwowym spotykamy si� z r�nego rodzaju zmianami, przede wszystkim ze zmianami krwotocznymi (wybroczyny, krwawienia przykomorowe i dokomorowe, krwotoki), martwic� istoty bia�ej, rozmi�kaniem m�zgu, martwic� istoty szarej, bliznowaceniem, rozrostem gleju. Zmiany te w postaci ognisk wyst�powa� mog� w r�nych strukturach m�zgowia, a tak�e w rdzeniu kr�gowym. Bogaty i r�norodny obraz objaw�w klinicznych w m�zgowym ; pora�eniu dzieci�cym jest przyczyn� r�nych jego klasyfikacji. Przewa�nie podstaw� klasyfikacji jest rodzaj i zakres zaburze� ruchowych: Najbardziej rozpowszechniony podzia� wed�ug Ingrama wyr�nia nast�puj�ce postacie: 1. Pora�enie kurczowe po�owicze. Charakteryzuje si� ono niedow�adami ko�czyny g�rnej i dolnej po tej samej stronie, a wi�c ich mniejsz� aktywno�ci� ruchow�, os�abion� si�� mi�ni, wzmo�onym ich napi�ciem (op�r na rozci�ganie, prostowanie ko�czyn w stawach). W nast�pnych latach �ycia dziecka doj�� mo�e do upo�ledzenia wzrostu pora�onych ko�czyn. Niekiedy te� wyst�puj� zaburzenia czucia na tych ko�czynach. 2. Obustronne pora�enie kurczowe. Charakteryzuje si� ono niedow�adem kurczowym (ze wzmo�onym napi�ciem mi�ni) obejmuj�cym g��wnie ko�czyny dolne, w ko�czynach g�rnych za� jest on s�abo zaznaczony lub s� one zdrowe. 26 pora�enie po�owicze. W tej postaci niedow�ady rystkim ko�czyn g�rnych, natomiast w niniejszym )lnych. Jest to jedna z najci�szych postaci m�zgo-ieci�cego. '-I�kowa (ataktyczna). Charakteryzuje si� zespo�em l�d�kowej, mi�dzy innymi obni�onym napi�ciem liem zamiarowym (przy ruchach celowych oraz zycji cia�a), zaburzeniami koordynacji ruch�w, awy, chodu i mowy o typie dysartrii.' nramidowa. W postaci tej bardzo cz�sto dominuj� styczne dla uszkodzenia struktur podkorowych tu ruchy mimowolne, niezamierzone. W postaci wuje si� charakterystyczne ruchy "robaczkowe" taneczne" obszerne ruchy tu�owia (choreoatetoza). zej spotykamy mimowolne ruchy "pl�saj�ce", tiki, idmiem� ruchliwo��. W balizmie - ruchy z "wy-'n. W postaci dystonicznej na plan pierwszy wy-2 napi�cie mi�niowe. Niekt�rzy autorzy wyr�-� zaj�ciem jednej ko�czyny (posta� monoparetycz-iczyn (posta� triparetyczna). czystych" postaci m�zgowego pora�enia dzieci�-;e� tzw. postacie "mieszane", ��cz�ce w sobie cechy taci. obraz zaburze� ruchowych w m�zgowym pora-lale�y podkre�li� jego wielk� r�norodno��. Naj-czynienia z niedow�adami spastycznymi (os�abiona wzmo�onym ich napi�ciem). Mog� te� wyst�powa� lym napi�ciem mi�ni i os�abion� si�� mi�niow� owej, w niekt�rych postaciach pozapiramidowych). de wszystkim zaburzenia ruch�w dowolnych (ich ecyzji, koordynacji), pojawiaj� si� nieprawid�owe a� si� mog� ruchy mimowolne. Zubo�enie ruchowe niedow�ad�w nie wyczerpuje wi�c r�norodno�ci ch w tym uszkodzeniu, kt�re dotyczy� mog� r�-ynno�ci ruchowych: postawnych, lokomocyjnych, e� ruchowych obserwowa� mo�emy przykurcz� i stno-stawowe. Powstaj� one w ten spos�b, �e mi�- nie dotkni�te niedow�adami kurczowymi (spastycznymi) po pewnym czasie ulegaj� skr�ceniu. Prowadzi to do zniekszta�ce� lub nieprawid�owych pozycji (ustawie�) w stawach. Mo�emy wi�c spotka�: skrzywienia kr�gos�upa, niesymetryczne ustawienie bark�w i �opatek, przykurcz� zgi�ciowe �okci, staw�w biodrowych, kolanowych, d�oniowe zgi�cie nadgarstka, przykurcz� palc�w r�k, ko�skie lub ko�sko--szpotawe ustawienie st�p. Z zaburzeniami ruchowymi i zniekszta�ceniami w narz�dzie ruchu wsp�istnie� mog� inne objawy �wiadcz�ce o uszkodzeniu o�rodkowego uk�adu nerwowego i narz�d�w zmys��w. Zaliczamy do nich: padaczk� z r�nymi rodzajami napad�w, zaburzenia narz�du wzroku i s�uchu (aparatu odbiorczego i dr�g przewodzeniowych), zaburzenia mowy najcz�ciej o charakterze dysartrii i dyskinezy, upo�ledzenie umys�owe (dotyczy ono oko�o po�owy przypadk�w m�zgowego pora�enia dzieci�cego, ma r�ny stopie� - od lekkiego a� po g��bokie; cz�ciej wyst�puje i w stopniu g��bszym u dzieci z postaciami spastycznymi - zw�aszcza w obustronnym pora�eniu po�owiczym), zaburzenia emocjonalne i zaburzenia przystosowania (kra�cow� postaci� jest mutyzm wczesnodzieci�cy) oraz zaburzenia wegetatywne (mimowolne moczenie si� i mimowolne oddawanie ka�u). Rozpoznanie m�zgowego pora�enia dzieci�cego jest niekiedy bardzo trudne. Wczesne natomiast jego wykrycie ma olbrzymie znaczenie ze wzgl�du na wczesne rozpocz�cie post�powania usprawniaj�cego. Niedojrza�o�� o�rodkowego uk�adu nerwowego u dziecka jest przyczyn� maskowania objaw�w pora�enia m�zgowego w pierwszych miesi�cach jego �ycia. Dlatego te� nieprawid�owo�ci (op�nienia) w rozwoju psychoruchowym obok zubo�enia ruchowego, asymetrii u�ywania ko�czyn u dzieci z tzw. "ryzyka" (tzn. nara�onych w okresie przed narodzeniem, w okresie oko�oporodowym lub po urodzeniu na czynniki uszkadzaj�ce m�zg) powinny budzi� podejrzenie w kierunku m�zgowego pora�enia dzieci�cego. Decyduj�ce znaczenie dla rozpoznania tego uszkodzenia maj�: dok�adna i wnikliwa ocena psychoruchowego rozwoju niemowl�cia, badanie neurologiczne (ze szczeg�lnym uwzgl�dnieniem i ocen� odruch�w, mi�dzy innymi odruch�w postawy, prostowania, r�wnowagi, z ocen� czynno�ci sensorycznych), ocena wzrostu obwod�w czaszki. W przypadku stwierdzenia m�zgowego pora�enia dzieci�cego i szczeg�owego okre�lenia charakteru i zakresu zaburze� ruchowych, 28 ju� od 4.-6. miesi�ca �ycia powinno zosta� poddane spe-lym dzia�aniom usprawniaj�cym. Tylko wytrwa�e, wielo-prowadzone niekiedy przez wiele lat usprawnianie jest - stymuluj�c rozw�j ruchowy dziecka - przynie�� mu i kompensacj� zaburzonych funkcji. Jest wiele specjalistycz-od rehabilitacji ruchowej, kt�re stosowane s� w m�zgowym i dzieci�cym. jbardziej znanych nale�� mi�dzy innymi nast�puj�ce metody: Kabata, Vojty, P�to. Wi�kszo�� z nich wykracza niejako yczne poj�cia kinezyterapii, ujmuj�c ca�o�� psychoruchowego dziecka w jeden ci�g nast�puj�cych po sobie, sprz�onych e zjawisk rozwojowych. na przyk�ad metoda Bobat�w, uwa�ana za najbardziej natu-rdzo przydatn� ju� od sz�stego miesi�ca �ycia dziecka, zaleca pie� indywidualizmu w doborze schemat�w �wicze�. Teore-adstaw� tej metody jest rola odruch�w w rozwoju ruchowym a i zjawisko uporz�dkowanej ich sekwencji: jedne zanikaj�, wijaj� si�. Wszystko to odbywa si� w okre�lonej kolejno�ci cuje niejako rozw�j sprawno�ci ruchowej dziecka. Terapia stuje to zjawisko pomagaj�c w rozwoju odruch�w prawid�o-��wimy: toruj�c je) i w hamowaniu (wygaszaniu) odruch�w lanych (w�a�ciwych dla ni�szego szczebla rozwoju). S�u�y temu i metodyka u�atwiania (wspomagania) ruch�w przez tera-vicz�cego dziecko. )da Kabata, przydatna dla dzieci starszych i doros�ych, polega udzaniu proprioceptor�w (receptor�w czucia g��bokiego, icia u�o�enia, ruchu, wibracji) w mi�niach, �ci�gnach, wi�-i torowaniu (wzmacnianiu) w uk�adzie nerwowym odruch�w ij�cych na wykonywanie prawid�owych, naturalnych ruch�w icznych. Specjalne �wiczenia ko�czyn i tu�owia zawieraj� liejsze elementy sk�adowe ruchu, kt�ry chcemy "pobudzi�". ystywane jest te� tu zjawisko odruchowego naprzemiennego mi�ni zginaczy i prostownik�w. Terapeuta podczas �wi-atwia ruchy dziecka przez umiej�tnie dawkowane rozci�ganie stosuje te� naprzemiennie ruch i stabilizacj� (przez napinanie czyli tzw. skurcze izometryczne). toda P�to zak�ada wybitn� kompleksowo�� mi�dzy rozwojem /ym a rozwojem wszystkich innych sfer i umiej�tno�ci (mowy, pisania, przyswajania wiadomo�ci, samoobs�ugi). Jej podstawy tkwi� w teorii warunkowania odruch�w. Terapia polega na r�wnoczesnym pobudzaniu rozwoju ruchowego i rozwoju innych, wspomnianych wy�ej, umiej�tno�ci. Wykonywanie �wicze� ruchowych (tzw. rytmiczna stabilizacja) po��czone jest z opisywaniem przez �wicz�ce dziecko danego ruchu s�owami oraz odbywa si� z g�o�nym liczeniem. Podczas �wicze� szczeg�ln� uwag� zwraca si� na wyrabianie i stosowanie przez dziecko chwytu i podporu (w celu nabycia umiej�tno�ci wstawania i chodzenia) oraz na umiej�tno�� �wiadomego przyjmowania i utrzymywania odpowiednich pozycji cia�a. Metoda ta opracowana zosta�a do stosowania w zamkni�tych zak�adach rehabi�itacyjno--pedagogicznych, w kt�rych 10-20 osobowa grupa dzieci ma kontakt jedynie z okre�lonymi osobami - tzw. przewodnikami (konduktorami), kt�rzy pe�ni� jednocze�nie funkcje terapeuty, nauczyciela, piel�gniarki i inne. Ma to zapobiega� rozpraszaniu si� dzieci oraz sprzyja� kompleksowo�ci oddzia�ywa� w celu jednoczesnego r�wnomiernego rozwoju sfery ruchowej, emocjonalnej, mowy, pisania, liczenia i innych umiej�tno�ci. Metoda Vojty stosowana jest g��wnie u niemowl�t i w wieku poniemow��cym, za� pewne jej elementy r�wnie� u dzieci starszych. Metoda ta zaleca usprawnianie od pierwszych dni �ycia u niemowl�t z tzw. ryzyka (tzn. dzieci, u kt�rych jest podejrzenie uszkodzenia m�zgu) oraz u tych, u kt�rych obserwuje si� nieprawid�owe odruchy (zwi�zane g��wnie z nieprawid�owym uk�adaniem si� ko�czyn po nag�ej zmianie pozycji cia�a w przestrzeni). Za�o�eniem terapii w tej metodzie jest takie przetorowanie (przekszta�cenie) czynno�ci ruchowych dziecka, kt�re pozwoli wyeliminowa� nieprawid�owe cechy ruch�w. S�u�� temu specjalne �wiczenia stymuluj�ce pe�zanie i obracanie. Zadaniem tej metody jest doprowadzenie do normalizacji zachowa� odruchowych. , R�wnolegle z usprawnianiem ruchowym powinna by� prowadzona reedukacja mowy. Obejmuje ona prawid�owe kszta�towanie tonacji, artykulacji i r�wnocze�nie stymulacj� mowy przez uczenie systemu j�zykowo-s�ownego. Niekiedy potrzebne jest leczenie farmakologiczne (np. w padaczce) lub chirurgiczne. W przypadkach du�ych przy kurcz�w wykonywane s� podci�cia, transpozycje, wyd�u�enia �ci�gien przykurczonych mi�ni, w przypadkach du�ych zniekszta�ce� kostnych - osteotomie 30 :cyjne. Jednak te dwa ostatnie rodzaje leczenia (farmakologicz-chirurgiczne) maj� na og� znaczenie tylko pomocnicze wobec szoplanowego - usprawniania. ompleksowe usprawnianie wymaga te� w��czenia odpowiednich ilnych metod psychologicznych i pedagogicznych. Cz�� dzie-m�zgowym pora�eniem dzieci�cym trafia do zak�ad�w leczni-/ychowawczych, gdzie poddawana jest intensywniejszemu us-aianiu. Cz�� z nich (zw�aszcza z l�ejszymi postaciami) pozostaje )piek� rodzic�w korzystaj�c z plac�wek specjalnie dla nich przez-)nych (��obki, przedszkola, szko�y, poradnie rehabilitacyjne), natomiast nie ma jeszcze mo�liwo�ci pe�nego z nich korzysta-Jctywny, wytrwa�y udzia� rodzic�w w procesie'" rehabilitacji jest ��dnym warunkiem jego powodzenia. Zale�no�� wynik�w od awie poj�tego troskliwego wsp�dzia�ania rodzic�w z persone- piec czteroletni z zespo�em m�zgowe- Ten sam ch�opiec po operacji na �ci�gnach wa�enia dzieci�cego, stan przed za-mi�ni przywodzicieli ud i na �ci�gnach em operacyjnym , 'Achillesa Dziewczynka sze�cio- i p�lletnia z zespo�em m�zgowego pora�enia dzieci�cego (posta� spastyczna czteroko�czynowa): charakterystyczne ustawienie ko�czyn dolnych i g�rnych. Widoczne przykurcz� w stawach ko�czyn dolnych Ta sama dziewczynka po operacji przeci�cia �ci�gien mi�ni przywodzicieli ud, wyd�u�enia �ci�gien mi�sni^zginaczy kolan i �ci�gien Achillesa obustronnie (zdj�cie w �uskach gipsowych zabezpieczaj�cych przed zgi�ciem w stawach kolanowych we wczesnym okresie rehabilitacji) 32 lem medycznym jest widoczna w tym uszkodzeniu tak wyra�nie, jak w �adnym innym. Oddzia�ywania psychologiczno-pedagogiczne musz� wi�c obj�� r�wnie� rodzic�w i opiekun�w dziecka, aby w��czaj�c si� w proces usprawniania, czynili to �wiadomie, z odpowiednim poziomem wiedzy o uszkodzeniu ich dziecka i o w�asnej roli - jako rodzic�w - niezb�dnej dla prawid�owego rozwoju ka�dego, a szczeg�lnie niepe�nosprawnego dziecka. 8. Przepuklina oponowo-rdzeniowa (Meningomyelocele) Jest to zaburzenie rozwojowe kr�gos�upa i o�rodkowego uk�adu nerwowego (rdzenia kr�gowego). Zaburzenie to powstaje w pierwszym miesi�cu �ycia p�odowego. Przyczyny jego nie s� dok�adnie poznane. Istota wady polega na niezupe�nym zamkni�ciu �uk�w kr�gowych oraz na nieprawid�owym ukszta�towaniu opon rdzenia kr�gowego i tkanki nerwowej samego rdzenia. Wada ta mo�e mie� r�ny stopie� nasilenia. Najl�ejsz� postaci� jest tzw. ukryty rozszczep kr�gos�upa, czyli tar� dwudzielna. Polega ona na braku po��czenia �uk�w kr�gu bez uchwytnych zmian w oponach i w rdzeniu. W tej postaci mo�e ona pozosta� niewykryta. Ci�szymi postaciami s� te, w kt�rych wyst�puje uwypuklenie worka przepuklinowego przez niespojony �uk kr�gu. Worek przepuklinowy zawiera opony rdzenia kr�gowego lub opony wraz z elementami nerwowymi. Najci�sze postacie - to tzw. wyni-cowanie opon i rdzenia, czyli uwypuklenie ich bez pokrycia sk�r�. Sk�ra w miejscu rozszczepu mo�e by� bardziej pigmentowana (ciemniejsza), mo�e by� w tym miejscu znami� barwnikowe lub naczyniowe, blizny, rogi sk�rne, �cie�czenie sk�ry lub k�pki w�os�w. Przepuklina wyst�powa� mo�e w ka�dym odcinku kr�gos�upa, najcz�ciej jednak dotyczy odcinka l�d�wiowo-krzy�owego, rzadziej piersiowego. Rozleg�o�� jej mo�e by� r�na, obejmowa� ona mo�e od jednego do kilku, a nawet kilkunastu kr�g�w. Zabulted&%t<t)Dz^^|^W tkanki nerwowej rdzenia kr�gowego, kt�re okre�lany jako dyspl^^e rdzenia i zmiany wt�rne (ucisk na rdze�, rozci�jgISue |8Hv Trakote�vzrostu dziecka), s� przyczynami zaburze� neurol^icz^�^^S-aktpystycznych dla tej wady. S� to: niedo- 33 w�ady lub pora�enia (os�abienie ruch�w lub ca�kowite zniesienie ruch�w dowolnych) w obr�bie ko�czyn dolnych, zniesienie lub os�abienie czucia zw�aszcza b�lu i temperatury, nietrzymanie moczu i stolca, zaburzenia troficzne w dystalnych odcinkach sk�ry ko�czyn objawiaj�ce si� ozi�bieniem st�p, zasinieniem i odle�ynami, jak te� zaburzenia troficzne ko�ci (z�amania patologiczne, tzn. z�amania ko�ci o rozrzedzonej strukturze, a wi�c ko�ci kruchych, �atwo �ami�cych si�). Do�� cz�sto w przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej wyst�puje wodog�owie jako skutek zaburze� kr��enia p�ynu m�z-gowo-rdzeniowego. Zaburzenia neurologiczne s� przyczyn� powstawania r�norodnych deformacji w uk�adzie ruchu, kt�re istniej� u dziecka przychodz�cego na �wiat lub powstaj�, rozwijaj� si� i nasilaj� w ci�gu wieku rozwojowego. Niedow�ady lub pora�enia zwykle wiotkie, rzadziej o charakterze spastycznym, powoduj�c nier�wnomierne roz�o�enia napi�cia mi�ni, sprzyjaj� powstawaniu deformacji w obr�bie ko�czyn dolnych i niekiedy dolnego odcinka tu�owia. Obci��enia statyczne i kinetyczne przy nier�wnomiernie roz�o�onym napi�ciu mi�niowym s� g��wnymi czynnikami powoduj�cymi zniekszta�cenia. Typowymi deformacjami staw�w biodrowych s� przykurcz� odwiedzeniowo-zgi�ciowe lub przy-wiedzeniowo-zgi�ciowe tych�e staw�w. Cz�sto wyst�puje dysplazja (niedorozw�j panewki) stawu biodrowego, jego podwichni�cie lub zwichni�cie ca�kowite. Dla staw�w kolanowych typowymi zniekszta�ceniami s�: ich przeprost (nadmierny wyprost z niemo�no�ci� zgi�cia), przykurcz zgi�ciowy (niemo�no�� wyprostowania) lub ich ko�lawo�� (kolana w kszta�cie litery X). Zniekszta�cenia st�p mog� mie� r�wnie� r�ny obraz i stopie� nasilenia. Najcz�ciej wyst�puj� stopy: ko�sko-szpotawe, ko�skie, pi�towe, pi�towo-szpotawe, susz-kowate, ko�sko-ko�lawe i wydr��one. Do cz�stych zniekszta�ce� kr�gos�upa towarzysz�cych rozszcze-powi nale�y kifoza w tym odcinku (uwypuklenie kr�gos�upa do ty�u), rzadziej lordoza (uwypuklenie do przodu) lub skolioza (uwypuklenie do boku). .�a> . ' Niekt�re mi�nie mog� ulega� zanikowi lub bliznowaceniu. Mo�liwo�� poruszania si� dziecka zale�y od wysoko�ci wyst�powa-34 ni� rozszczepi� (im wy�szego odcinka kr�gos�upa rozszczep dotyczy, tym mo�liwo�ci ruchowe s� mniejsze), od stopnia nasilenia wady oraz od post�powania leczniczo-rehabilitacyjnego. Niekiedy w miar� wzrastania dzieci mog� traci� zdolno�� chodze-... ni�. Spowodowane to jest wspomnianym ju� wcze�niej "rozci�ganiem" element�w nerwowych w trakcie wzrostu. Oddzielnym problemem jest nietrzymanie (rzadziej zatrzymanie) moczu i stolca. Niekiedy dochodzi� mo�e do niebezpiecznych zaka�e� dr�g moczowych. Post�powanie leczniczo-rehabilitacyjne obejmuje wiele specjalistycznych zagadnie� z dziedziny chirurgii ortopedycznej, rehabilitacji ruchowej, zaopatrzenia ortopedycznego i innych specjalno�ci medycznych, a tak�e z dziedziny psychologii, pedagogiki, kszta�cenia zawodowego itp. Pierwszym i najwcze�niejszym post�powaniem leczniczym jest operacja przepukliny, kt�rej wykonanie zaleca si� w pierwszej dobie �ycia dziecka. W ci�gu najbli�szych trzech tygodni nale�y usun�� wodog�owie, je�eli wsp�istnieje z przepuklin�. Jak najwcze�niej podj�te post�powanie usprawniaj�ce zapobiega powstawaniu przy-kurcz�w, odle�yn, zaka�e� dr�g moczowych, ponadto wzmaga naturalne mechanizmy stymuluj�ce rozw�j ruchowy i psychiczny. Nale�y dba� o prawid�owe u�o�enie dziecka, a p�niej - w miar� jego wzrastania i dojrzewania - o stwarzanie mu warunk�w i dostarczanie bod�c�w do siadania i je�li to mo�liwe - chodzenia. Wykonywane operacje maj� charakter zabieg�w korekcyjnych. i dotycz� uk�adu �ci�gnowo-mi�niowego, kostnego, wi�zad�owo--stawowego. Du�ego stopnia zniekszta�cenia kr�gos�upa wymagaj� korekcyjnych osteotomii-kolumnotomii, podwichni�cia i przykurcz� w stawie biodrowym leczy si� zabiegami na mi�niu biodrowo-l�-d�wiowym (transpozycja), zwichni�cie biodra wymaga niekiedy osteotomii ko�ci udowej z plastyk� stropu panewki, kolano prze-. gi�te, nie poddaj�ce si� leczeniu zachowawczemu, trzeba niekiedy skorygowa� przez osteotomi� nadk�ykciow� ko�ci udowej, przykurcz zgi�ciowy kolana wymaga cz�sto kapsulotomii tylnej (podci�cia torebki stawu kolanowego). Leczenie st�p wymaga niekiedy operacji, takich jak: transpozycje �ci�gien, artrodezy (usztywnienie staw�w), osteotomi� korekcyjne. Ko�czyny dolne dziewczynki dwuletniej z niedow�adem spowodowanym przepuklin� oponowo-rdzeniow� w odcinku l�d�wiowym: widoczne ko�sko-szpotawe ustawienie , st�p onczyny iwienie ^ Ko�czyny dolne tej samej dziewczynki w wieku 4 lat po operacyjnej rekonstrukcji st�p Dziewczynka pi�cioletnia z przepuklin� oponowo-rdzeniow� i nast�pstwami w postaci: wrodzonego obustronnego zwichni�cia staw�w biodrowych, niedow�adu obu ko�czyn dolnych i stopami ko�sko--szpotawymi ' Ta sama dziewczynka po zabiegach operacyjnych na stawach biodrowych i po rekonstrukcji st�p (w aparatach ortopedycznych) iklin� oponowo-lizna po operacji vienie kr�gos�upa dolnych �ka po zabiegach ope-�ach biodrowych i po (w aparatach prtope-9. Post�puj�ca dystrofia mi�ni (Dystrophia musculorum progressiya) Jest wiele postaci post�puj�cych dystrofii mi�niowych. Wsp�ln� cec